Es importante saber de la hematología ya que se ocupa del estudio de la sangre mas si uno va encurso como estudiante de medicina este tema es bastante interesante, la sangre formando órganos y enfermedades de la sangre, por medio de la hematología nos permite descubrir muchas enfermedades por el análisis de sangre ya que la Hematología comprende el estudio de la etiología, diagnóstico, tratamiento, pronóstico y prevención de enfermedades de la sangre.
La Leucemia Mieloide Aguda es una neoplasia clonal del tejido hemopoyético, caracterizada por la proliferación de células blásticas anormales de estirpe mieloide en la medula ósea y menor producción de células hemáticas normales, condicionando anemia y trombopenia. La leucemia mieloide aguda se produce por daños genéticos adquiridos (no heredados) en el ADN de las células en desarrollo dentro de la médula ósea. Sus efectos son: 1) el crecimiento incontrolado y exagerado y la acumulación de células llamadas "blastos leucémicos" los que no pueden funcionar como las células sanguíneas normales 2) el bloqueo de la producción de células normales de la médula, lo que resulta en una deficiencia de glóbulos rojos (anemia) y plaquetas (trombocitopenia) y de glóbulos blancos normales (especialmente neutrófilos, es decir, neutropenia) en la sangre. La leucemia mieloide aguda es una enfermedad que avanza rápidamente y afecta a la mayoría de las células que se están formando o primitivas (aún no completamente desarrolladas o diferenciadas). Estas células inmaduras no pueden desempeñar sus funciones normales. La leucemia crónica avanza lentamente y permite el crecimiento de un mayor número de células más desarrolladas. La leucemia mieloide aguda (LMA) en adultos es una enfermedad en la cual se encuentran células cancerosas (malignas) en la sangre y la médula ósea. La LMA también se conoce con el nombre de leucemia no linfocítica aguda o LNLA.
djohsia zabala duverge 849999 La Leucemia Mieloide Aguda es una neoplasia clonal del tejido hemopoyético, caracterizada por la proliferación de células blásticas anormales de estirpe mieloide en la medula ósea y menor producción de células hemáticas normales, condicionando anemia y trombopenia. La leucemia mieloide aguda se produce por daños genéticos adquiridos (no heredados) en el ADN de las células en desarrollo dentro de la médula ósea. Sus efectos son: 1) el crecimiento incontrolado y exagerado y la acumulación de células llamadas "blastos leucémicos" los que no pueden funcionar como las células sanguíneas normales 2) el bloqueo de la producción de células normales de la médula, lo que resulta en una deficiencia de glóbulos rojos (anemia) y plaquetas (trombocitopenia) y de glóbulos blancos normales (especialmente neutrófilos, es decir, neutropenia) en la sangre. La leucemia mieloide aguda es una enfermedad que avanza rápidamente y afecta a la mayoría de las células que se están formando o primitivas (aún no completamente desarrolladas o diferenciadas). Estas células inmaduras no pueden desempeñar sus funciones normales. La leucemia crónica avanza lentamente y permite el crecimiento de un mayor número de células más desarrolladas. La leucemia mieloide aguda (LMA) en adultos es una enfermedad en la cual se encuentran células cancerosas (malignas) en la sangre y la médula ósea. La LMA también se conoce con el nombre de leucemia no linfocítica aguda o LNLA.
La leucemia es un tipo de cáncer de la sangre que comienza en la médula ósea, el tejido blando que se encuentra en el centro de los huesos, donde se forman las células sanguíneas. El término "leucemia" significa "sangre blanca". Los glóbulos blancos (leucocitos) son producidos en la médula ósea y el cuerpo los utiliza para combatir infecciones y otras sustancias extrañas. La leucemia lleva a un aumento incontrolable en el número de glóbulos blancos. Las células cancerosas impiden que se produzcan glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos blancos maduros (leucocitos) saludables. Entonces, se pueden presentar síntomas potencialmente mortales. Las células cancerosas se propagan al torrente sanguíneo y a los ganglios linfáticos. También pueden viajar al cerebro y a la médula espinal (el sistema nervioso central) y otras partes del cuerpo. Las leucemias se dividen en dos tipos mayores: Aguda (evoluciona rápidamente) y Crónica (evoluciona más lentamente).
La leucemia mieloide aguda, también conocida como leucemia mielocítica aguda o como LMA, es un tipo de cáncerproducido en las células de la línea mieloide de los leucocitos, caracterizado por la rápida proliferación de células anormales que se acumulan en la médula ósea e interfieren en la producción de glóbulos rojos normales. La LMA es el tipo de leucemia aguda más común en adultos y su incidencia aumenta con la edad La leucemia mieloide crónica (LMC) es una enfermedad clasificada dentro del síndrome mieloproliferativo crónico caracterizado por una proliferación de los glóbulos blancos de la serie granulocítica hasta las últimas fases madurativas de su diferenciación. Cursa, por tanto, con granulocitosis a nivel de la sangre periférica. Representa un 9% del total de casos nuevos de leucemia.
Leucemia linfocítica aguda (LLA) Es un cáncer de crecimiento rápido de un tipo de glóbulos blancos llamados linfocitos. Estas células se encuentran en la médula ósea y otras partes del cuerpo. Causas La leucemia linfocítica aguda (LLA) se presenta cuando el cuerpo produce un gran número de glóbulos blancos inmaduros, llamados linfocitos. Las células cancerosas rápidamente se multiplican y reemplazan las células normales en la médula ósea, el tejido blando en el centro de los huesos que ayuda a formar las células sanguíneas. La LLA impide que se formen células sanguíneas saludables. Se pueden presentar síntomas potencialmente mortales. Este tipo de leucemia generalmente afecta a los niños entre los 3 y los 7 años de edad y es la leucemia aguda más común en la infancia. Sin embargo, el cáncer también se puede presentar en adultos. La mayoría de las veces, no hay una causa obvia; sin embargo, lo siguiente puede jugar un papel en el desarrollo de la leucemia en general: Ciertos problemas cromosómicos Exposición a la radiación, incluso los rayos X, antes de nacer Tratamiento pasado con fármacos quimioterapéuticos Recibir un trasplante de médula ósea Toxinas como el benceno
En la LLA, los linfoblastos en desarrollo se vuelven demasiado numerosos y no maduran. Estos linfocitos inmaduros invaden la sangre, la médula ósea y los tejidos linfáticos, haciendo que se inflamen. También pueden invadir otros órganos, como los testículos o el sistema nervioso. Este tipo de leucemia predomina en adultos jóvenes y de sexo masculino (la edad media oscila entre los 25 y los 30 años; tan sólo un 10-15% de los pacientes superan los 50 años). Su incidencia anual es de 30 nuevos casos por millón de habitantes.
La leucemia linfocítica crónica (que también se llama LLC) es un tipo de enfermedad de la sangre ymédula ósea que, por lo general, empeora lentamente. La LLC es el segundo tipo más común deleucemia en adultos. Se suele presentar durante o después de la edad madura; no es frecuente en los niños. Normalmente, el cuerpo produce células madre sanguíneas (células inmaduras) que se convierten, con el tiempo, en células sanguíneas maduras. Una célula madre sanguínea se puede convertir en una célula madre mieloide o una célula madre linfoide. La célula madre mieloide se convierte en uno de los tres tipos siguientes de células sanguíneas maduras: Glóbulos rojos que transportan oxígeno y otras sustancias a todos los tejidos del cuerpo. Glóbulos blancos que luchan contra las infecciones y enfermedades. Plaquetas que forman coágulos de sangre para detener el sangrado. La célula madre linfoide se convierte en una célula linfoblástica y luego en uno de los tres tipos siguientes de linfocitos (glóbulos blancos): Linfocitos B que producen anticuerpos para ayudar a controlar infecciones. Linfocitos T que ayudan a los linfocitos B a generar anticuerpos para controlar infecciones. Linfocitos citolíticos naturales que atacan las células cancerosas y los virus. Ampliar
Linfoma de hodgkin Es un cáncer del tejido linfático que se encuentra en los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado, la médula ósea y otros sitios. Se desconoce la causa. El linfoma de Hodgkin es más común entre personas de 15 a 35 y de 50 a 70 años de edad. Se piensa que una infección pasada con el virus de Epstein-Barr (VEB) contribuye a algunos casos. Los pacientes con infección por VIH están en mayor riesgo que la población general.
El linfoma no Hodgkin (también conocido como LNH o simplemente como linfoma) es un cáncer que comienza en las células llamadas linfocitos, el cual es parte del sistema inmunológico del cuerpo. Los linfocitos se encuentran en los ganglios linfáticos y en otros tejidos linfáticos (tal como el bazo o la médula ósea).
El mieloma multiple Es un cáncer que comienza en las células plasmáticas en la médula ósea. La médula ósea es el tejido suave y esponjoso que se encuentra en el interior de la mayoría de los huesos y ayuda a producir las células sanguíneas. Causas Las células plasmáticas ayudan al cuerpo a combatir la enfermedad produciendo proteínas llamadas anticuerpos. En el mieloma múltiple, las células plasmáticas crecen fuera de control en la médula ósea y forman tumores en áreas de hueso sólido.
La macroglobulinemia de Waldenström (MW) es una enfermedad que consiste en la infiltración de la médula ósea por un linfoma linfoplasmocítico. Este linfoma se caracteriza por el crecimiento tumoral de linfocitos, linfoplasmocitos y células plasmáticas. Estas células que son las que habitualmente nos protegen de las infecciones, tienen la capacidad para sintetizar y secretar a SP cantidades elevadas de inmunoglobulina M (IgM) monoclonal. Esta infiltración linfomatosa de la médula ósea y el componente monoclonal IgM producen unos síntomas típicos que se detallan más adelante. Es una enfermedad poco frecuente y en España se estima que su incidencia se sitúa en torno a 3,1 casos/1.000.000 de habitantes y año. La edad de diagnóstico suele ser entre 55 y 65 años, pero no es excepcional en personas más jóvenes y es más frecuente en varones (70%). -Síntomas y Diagnóstico La MW suele tener un curso crónico y con una evolución muy lenta, pudiendo permanecer asintomática durante años, situación en la que no requiere tratamiento. Cuando producen clínica, los síntomas más frecuentes son: cansancio o pérdida de apetito (50%), fiebre o sudación profusa (25%). Un 20-30% de los pacientes presentan cefalea, vértigo, somnolencia u otros síntomas debidos a un aumento de la viscosidad de la sangre producidos por las elevadas cantidades de la inmunoglobulina IgM.
La leucemia (del griego leucos λευκός "blanco" y emia αἷμα "sangre") es un grupo de enfermedades malignas de la médula ósea (cáncer hematológico1 ) que provoca un aumento incontrolado de leucocitos en la misma. Sin embargo, en algunos tipos de leucemias también pueden afectarse cualquiera de los precursores de las diferentes líneas celulares de la médula ósea, como los precursores mieloides, monocíticos, eritroides o megacariocíticos.
Existen distintos tipos de clasificación, en función del criterio que se utilice para ello.
- Según la población celular afectada: 1.Leucemia mieloide crónica (LMC) incluida dentro de los síndromes mieloproliferativos crónicos. 2.Leucemia linfoide crónica (LLC) incluida dentro de los síndromes linfoproliferativos y equiparable al linfoma linfocítico. 3.Leucemia linfoide aguda o Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)5 4.Leucemia mieloide aguda o Leucemia Mieloblástica (LMA) 5.Leucemia mielógena (LM)
Según la gravedad de la patología: 1.Aguda: en este caso, se da un aumento muy rápido de las células sanguíneas inmaduras. Estas células no realizan las funciones sanguíneas necesarias, y ocupan un espacio que permitiría el desarrollo de las células maduras. Es muy importante que el tratamiento sea precoz ya que la progresión celular y la dispersión de las células malignas puede conducir a que la leucemia llegue a otros órganos corporales. Esta forma de leucemia es la más común en niños. 2.Crónica: en esta afección, se producen demasiados glóbulos blancos maduros pero anormales. Progresa durante meses o años, por lo que no siempre se administra el tratamiento inmediatamente, si no que a veces se monitoriza la situación para ver cual es el momento más efectivo para la terapia. Aunque pueden ocurrir en cualquier grupo de edad, la leucemia crónica ocurre más a menudo en personas mayores.
Los linfomas son un conjunto de enfermedades neoplásicas que se desarrollan en el sistema linfático, que también forman parte del sistema inmunitario del cuerpo humano. A los linfomas también se les llama tumores sólidos hematológicos para diferenciarlos de las leucemias.
La principal clasificación de los linfomas se divide en dos tipos según su origen celular, evolución, tratamiento y pronóstico que son: 1.Linfoma de Hodgkin: Debe este nombre al médico que la descubrió Thomas Hodgkin en 1832. A partir de la década de 1990 la incidencia de la Enfermedad de Hodgkin va descendiendo. 2.Linfomas no-Hodgkins: Son un conjunto de linfomas diferentes al linfoma de Hodgkin del que existen múltiples clasificaciones. El linfoma no Hodgkin lo forman más de 30 linfomas diferentes. Al contrario que la enfermedad de Hodgkin la incidencia va en aumento a partir de 1990.
Las leucemias son un trastorno hematológico maligno caracterizado por la proliferación de leucocitos anómalos que infiltran la medula ósea, la sangre periférica y otros órganos. Puede presentarse como un proceso agudo o crónico.
Leucemia Linfoblástica Aguda es una enfermedad caracterizada por la proliferación clonal, no controlada de células linfoides inmaduras de linaje B o T.Se clasifican en FAB: L1,L2,L3 e Inmunofenotipo: cel. preB tempranas, cel. Pre B, cel.B, cel. Pre T y cel T. Sus manifestaciones clínicas: Fiebre e infección, Dolores óseos, Trombocitopenia, Síndrome hemorrágico y anémico, Hepato y esplenomegalia, Adenopatías y trastornos del SNC.
Leucemia Mieloblástica Aguda es una enfermedad caracterizada por la proliferación clonal, no controlada de células mieloide. Su clasificación: según las características morfológicas y citogenéticas, en 8 sub tipos: M0,M1,M2,M3,M4,M5,M6 y M7. Manifestaciones clínicas: similares a LLA.
Linfoma maligno constituyen un grupo diverso de neoplasias que se originan en el sistema linfático, que comprende órganos y tejidos como el timo, los ganglio, el bazo, la medula ósea, la sangre y la linfa.
Linfoma Hodgkin: Se caracteriza por la afectación de las cadenas ganglionares supra o infradiafragmáticas con presencia de células mononucleadas de Hodgkin o células de RedStenberg que determinan su categoría histológica y con ello el diagnóstico de la enfermedad. Los factores de riesgo además de los mencionados podrían estar relacionados con la exposición ocupacional en la industria maderera y derivados.
Linfoma no Hodgkin (LNH): caracterizados por la ausencia de células gigantes de Red- Stenberg. Existen diferentes subtipos histológicos dependiendo de la localización, el tipo de célula proliferante y el grado de masa tumoral. En pediatría una de las formas habituales es el Linfoma de Burkitt, que frecuentemente presentan masa abdominal de crecimiento rápido y gran deterioro del estado general del paciente; también se presenta el Linfoma linfoblástico caracterizado por la presencia de una gran masa mediastínica, con posible infiltración a SNC y médula ósea.
El mieloma múltiple es cáncer que se forma debido a la presencia de células plasmáticas malignas. Las células plasmáticas normales se encuentran en la médula ósea y son un componente importante del sistema inmunológico. Cuando las células plasmáticas se tornan cancerosas y crecen sin control, pueden producir un tumor llamado plasmacitoma. Estos tumores generalmente se originan en un hueso, aunque en raras ocasiones también se encuentran en otros tejidos. Si existe un solo tumor de células plasmáticas, a éste se le llama plasmacitoma aislado (o solitario). Cuando hay más de un tumor de células plasmáticas, se le llama mieloma múltiple. En el mieloma múltiple, la proliferación desmedida de células plasmáticas en la médula ósea pueden desplazar las células productoras de células sanguíneas normales, causando bajos recuentos sanguíneos. Esto puede causar anemia (una escasez de glóbulos rojos). Las personas que tienen anemia presentan palidez, debilidad y cansancio. El mieloma múltiple también puede causar un bajo nivel de plaquetas en la sangre (trombocitopenia). Esto puede ocasionar un aumento en el sangrado y aparición de moretones. Otra afección que se puede presentar es la leucopenia (carencia de glóbulos blancos normales), lo cual puede causar problemas para combatir infecciones.
La leucemia es un grupo de enfermedades malignas de la médula ósea que provoca un aumento incontrolado de leucocitos en la misma. Sin embargo, en algunos tipos de leucemias también pueden afectarse cualquiera de los precursores de las diferentes líneas celulares de la médula ósea, como los precursores mieloides, monocíticos, eritroides o megacariocíticos. Existen distintos tipos de clasificación, en función del criterio que se utilice para ello. - Según la población celular afectada: 1. Leucemia mieloide crónica (LMC) incluida dentro de los síndromes mieloproliferativos crónicos. 2. Leucemia linfoide crónica (LLC) incluida dentro de los síndromes linfoproliferativos y equiparable al linfoma linfocítico. 3. Leucemia linfoide aguda o Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) 4. Leucemia mieloide aguda o Leucemia Mieloblástica (LMA) 5. Leucemia mielógena (LM) - Según la gravedad de la patología: 1. Aguda: en este caso, se da un aumento muy rápido de las células sanguíneas inmaduras. Estas células no realizan las funciones sanguíneas necesarias, y ocupan un espacio que permitiría el desarrollo de las células maduras. Es muy importante que el tratamiento sea precoz ya que la progresión celular y la dispersión de las células malignas puede conducir a que la leucemia llegue a otros órganos corporales. Esta forma de leucemia es la más común en niños. 2. Crónica: en esta afección, se producen demasiados glóbulos blancos maduros pero anormales. Progresa durante meses o años, por lo que no siempre se administra el tratamiento inmediatamente, si no que a veces se monitoriza la situación para ver cual es el momento más efectivo para la terapia. Aunque pueden ocurrir en cualquier grupo de edad, la leucemia crónica ocurre más a menudo en personas mayores.
Los linfomas son un conjunto de enfermedades neoplásicas que se desarrollan en el sistema linfático, que también forman parte del sistema inmunitario del cuerpo humano. A los linfomas también se les llama tumores sólidos hematológicos para diferenciarlos de las leucemias. La principal clasificación de los linfomas se divide en dos tipos según su origen celular, evolución, tratamiento y pronóstico que son: 1. Linfoma de Hodgkin: Debe este nombre al médico que la descubrió Thomas Hodgkin en 1832. A partir de la década de 1990 la incidencia de la Enfermedad de Hodgkin va descendiendo. 2. Linfomas no-Hodgkins: Son un conjunto de linfomas diferentes al linfoma de Hodgkin del que existen múltiples clasificaciones. El linfoma no Hodgkin lo forman más de 30 linfomas diferentes. Al contrario que la enfermedad de Hodgkin la incidencia va en aumento a partir de 1990.
La leucemia mieloide aguda, también conocida como leucemia mielocítica aguda o como LMA, es un tipo de cáncer producido en las células de la línea mieloide de los leucocitos, caracterizado por la rápida proliferación de células anormales que se acumulan en la médula ósea e interfieren en la producción de glóbulos rojos normales. La LMA es el tipo de leucemia aguda más común en adultos y su incidencia aumenta con la edad.1 Aunque la LMA es una enfermedad relativamente rara a nivel global, es responsable de aproximadamente el 1,2% de las muertes por cáncer en los Estados Unidos,2 y se espera un aumento de su incidencia a medida que la población envejezca. Los síntomas de la LMA son causados por la invasión de la médula ósea normal, que va siendo reemplazada poco a poco por células leucémicas, lo que conlleva un descenso de glóbulos rojos, plaquetas y leucocitos normales. Los principales síntomas incluyen fatiga, dificultad para respirar, aparición de hematomas, dificultades en la coagulación y un aumento del riesgo de infección. Al igual que en las demás leucemias agudas, la LMA progresa rápidamente y puede ser fatal en semanas o meses si no es adecuadamente tratada. La causa principal, recientemente descubierta por científicos australianos (5-10-11), es la mutación del gen GATA2, que predispone a padecer la LMA. La LMA es una enfermedad potencialmente curable. Sin embargo, sólo una minoría de pacientes son tratados con la terapia actual. El tratamiento inicial consiste en la administración de quimioterapia, cuyo objetivo es inducir una remisión de las células cancerígenas. Algunos pacientes pueden llegar a recibir un trasplante de médula ósea, si se logra encontrar alguna persona compatible. Actualmente, la investigación relacionada con la LMA se está centrando en elucidar la causa de la LMA, en la identificación de mejores marcadores de diagnóstico, en el desarrollo de nuevos métodos para detectar la enfermedad residual tras el tratamiento y en el desarrollo de nuevas drogas y de terapias dirigidas a dianas específicas.
La leucemia mieloide crónica (LMC) es un síndrome mieloproliferativo crónico de naturaleza clonal, originada en la célula madre, que resulta en un excesivo número de células mieloides en todos los estadios de maduración. Fue la primera enfermedad maligna en que se demostró una anomalía genética adquirida y es en la actualidad el modelo molecular de leucemia mejor estudiado. En la LMC se expresa la translocación cromosómica t (9; 22) (q34; q11) que da lugar a la formación del cromosoma Filadelfia (Ph). A causa de esta translocación se producen 2 nuevos genes híbridos: el BCR-ABL en el cromosoma 22q- o cromosoma Ph y el gen recíproco ABL-BCR en el cromosoma derivado 9q+, el cual, aunque transcripcionalmente activo, no parece desempeñar ninguna actividad funcional en la enfermedad. En la actualidad, la identificación de enfermedad mínima residual mediante métodos moleculares es de vital importancia para la evaluación precisa del estado evolutivo de la enfermedad.
Leucemia linfoblástica aguda infantil La leucemia linfoblástica aguda infantil (LLA) es un tipo de cáncer por el que la médula ósea produce demasiados linfocitos inmaduros (un tipo de glóbulo blanco). La leucemia linfoblástica aguda infantil (llamada también leucemia linfocítica aguda o LLA) es un cáncer de la sangre y la médula ósea. Por lo general, este tipo de cáncer empeora de forma rápida si no se trata. La LLA es el tipo de cáncer más común en los niños. En un niño sano, la médula ósea elabora células madre sanguíneas (células inmaduras) que con el tiempo se vuelven, células sanguíneas maduras. Una célula madre sanguínea se puede volver una célula madre mieloide o una célula madre linfoide. Leucemia linfocítica aguda del adulto La LLA (también llamada leucemia linfocítica aguda) es un tipo de leucemia muy fuerte que se caracteriza por la presencia de demasiados linfoblastos o linfocitos en la médula ósea y la sangre periférica. Se puede diseminar a los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado, el sistema nervioso central (SNC) y otros órganos. Sin tratamiento, la LLA evoluciona rápido. Entre los signos y síntomas de LLA se encuentran los siguientes: • Debilidad o cansancio crónico. • Fiebre o sudoración nocturna. • Moretones o sangrar con facilidad (es decir, sangrado de las encías, parches morados en la piel o petequia [puntos planos bajo la piel]). • Disnea. • Pérdida de peso inesperada o anorexia. • Dolor de huesos o articulaciones. • Ganglios linfáticos inflamados, especialmente en el cuello, las axilas, o la ingle, por lo general, no dolorosos. • Inflamación o incomodidad en el abdomen. • Infecciones frecuentes.
La leucemia linfática crónica, leucemia linfoide crónica, leucemia linfocítica crónica, leucemia linfática crónica de células B, también conocida por las siglas LLC (CLL en inglés) es una enfermedad, un tipo de leucemia o cáncer de la sangre que afecta a los glóbulos blancos oleucocitos. En este cáncer los linfocitos -un tipo de glóbulos blancos-, maduros pero incapaces de cumplir su función inmunitaria, prolongan su vida anormalmente al disminuir su muerte programada (apoptosis) por lo que aumenta lentamente su número observándose una proliferación en los recuentos sanguíneos y en la médula ósea. El sistema inmunitario, en el que los linfocitos cumplen una importante función, queda muy debilitado. En sus primeras fases su curso clínico es indolente (sin síntomas). Admite una variabilidad amplia en su pronóstico dependiendo de las variaciones citogenéticas, del inmunofenotipo y de su evolución. Algunas variedades de LLC se comportan de forma más agresiva. La Leucemia linfática crónica es la leucemia más frecuente, afecta a adultos y su incidencia es mayor a edades avanzadas, siendo más frecuente en hombres. No debe ser confundida con la leucemia linfática aguda (LLA), un tipo de leucemia frecuente en niños. El médico especialista en leucemias es el hematólogo.
El linfoma de Hodgkin, es una neoplasia que se origina en el tejido linfático. Este tejido comprende los ganglios linfáticos y los órganos relacionados que forman parte del sistema inmunológico y del sistema productor de sangre del cuerpo. Los ganglios linfáticos son órganos pequeños en forma de haba que se encuentran debajo de la piel en el cuello, las axilas y la ingle. También se encuentran en muchas otras partes del cuerpo, por ejemplo dentro del tórax, el abdomen y la pelvis. Los ganglios linfáticos contienen un tipo de glóbulos blancos, llamados linfocitos, encargados de combatir las infecciones y se comunican a través de todo el cuerpo mediante los vasos linfáticos (conductos estrechos similares a los vasos sanguíneos). Estos vasos linfáticos transportan un líquido acuoso e incoloro, llamado linfa, que también contiene linfocitos. Finalmente, el líquido linfático pasa a las venas localizadas en la parte superior del tórax. Entre otros componentes del sistema linfático se encuentran el bazo, la médula ósea y el timo. El bazo es un órgano situado en la parte superior izquierda del abdomen y está compuesto principalmente de linfocitos maduros e inmaduros. Su función consiste en eliminar las células viejas y otras sustancias de desecho de la sangre. La médula ósea es el tejido esponjoso situado dentro de los huesos que crea nuevos glóbulos rojos y blancos, incluyendo los linfocitos. El timo es un pequeño órgano situado en el tórax que desempeña una función importante en la maduración de un linfocito especial llamado célula T. Debido a que el tejido linfático se encuentra en numerosas partes del cuerpo, la enfermedad de Hodgkin puede originarse en casi cualquier parte, pero por lo general se origina en los ganglios linfáticos de la parte superior del cuerpo, siendo el tórax, el cuello y las axilas las áreas más comunes. Este tipo de cáncer produce un agrandamiento del tejido linfático, lo que puede ocasionar presión sobre algunas estructuras importantes. La forma principal de propagación de la enfermedad de Hodgkin es a través de los vasos linfáticos a otros ganglios linfáticos. La mayoría de veces esta enfermedad se propaga a los ganglios linfáticos cercanos en el cuerpo y no a los distantes. Pocas veces logra pasar a los vasos sanguíneos y puede extenderse a casi cualquier otra parte del cuerpo, incluyendo el hígado y los pulmones. Existen numerosas razones por las cuales los ganglios linfáticos pueden aumentar de tamaño. Aunque esto puede ser consecuencia de la enfermedad de Hodgkin, con mucha más frecuencia se debe a que el cuerpo está combatiendo una infección.
El linfoma no-Hodgkin (LNH) es un tipo de cáncer que surge en los linfocitos, un tipo de glóbulo blanco de la sangre. Se denomina de este modo para distinguirlo de la enfermedad de Hodgkin, un subtipo particular de linfoma. De hecho, es un término que incluye muchas formas diferentes de linfoma, cada uno con sus características individuales. Los linfomas constituyen nódulos que se pueden desarrollar en cualquier órgano. La mayoría de los casos empiezan con una infiltración en unganglio linfático (nodal), pero subtipos específicos pueden estar restringidos a la piel, cerebro, bazo, corazón, riñón u otros órganos (extranodal). El diagnóstico del linfoma requiere una biopsia del tejido afectado. El tratamiento del linfoma de bajo grado puede ser defensivo, pero el linfoma no-Hodgkin de alto grado se trata normalmente con quimioterapia y a menudo con radioterapia.
El mieloma múltiple es un tipo de cáncer de la médula ósea, en el que existe una proliferación anormal de células plasmáticas. Dichas células de la sangre producen los anticuerpos (inmunoglobulinas) que nos defienden de infecciones y otras sustancias extrañas (antígenos). Se engloba dentro de los cuadros denominados gammapatías monoclonales. En el mieloma, se produce de forma continua y en cantidad mayor a la habitual, un anticuerpo o componente monoclonal (proteína M) que se puede detectar en el suero o en la orina del paciente. Los síntomas del mieloma múltiple se derivan de la proliferación descontrolada de las células plasmáticas en la médula ósea. Dichas células desplazan a las células normales, originando un cuadro de anemia con su sintomatología acompañante (cansancio, palidez, taquicardia, sofocos, etc.) Como también se verá afectada la serie blanca en la médula ósea, aparecen infecciones de repetición. También se producen intensos dolores óseos y a veces fracturas espontáneas de los huesos. Se debe a la activación de los osteoclastosmediada por una serie de citocinas. Se produce una osteolisis sin regeneración ósea. Por lo tanto, al hacer una gammagrafía ósea no veremos focos calientes, a diferencia de metastasis óseas o fracturas, donde se verá una hipercaptación del isotopo radiactivo. Como consecuencia de la presencia de una proteína anómala (proteína de Bence Jones) en la sangre puede derivarse un daño en los riñones que desencadene una insuficiencia renal, lo que se agrava por la hipercalcemia debida a la osteolisis. Otras manifestaciones clínicas pueden estar en relación con el aumento de calcio en sangre, compresiones neurológicas, etc. Además se ha visto relacionado con crioglobulinemias de tipo I, generando a nivel cutáneo afectación de la cara, mucosas, gangrenas, vasculitis livedoides, fenómeno de Raynaud, acrocianosis de los pabellones auriculares, todo explicado por lahiperviscosidad que genera el aumento monoclonal de immunoglobulinas en la sangre periférica. Cuando se da el tratamiento del mieloma, los pacientes pueden desarrollar anticuerpos contra el Factor VIII, provocando así una hemofilia adquirida.
La macroglobulinemia de Waldenstrom (MW, también conocida como linfoma linfoplasmático) es un cáncer de células blancas (linfocitos). El principal anticuerpo involucrado es IgM. Es un tipo de enfermedad linfoproliferativa, y comparte las características clínicas de los linfomas no-Hodgkin del tipo indolente. La macroglobulinemia de Waldenstrom se caracteriza por una proliferación descontrolada de linfocitos B diferenciados. La etiología subyacente no se conoce pero sí se sabe de una gran cantidad de factores de riesgo. Se ha demostrado una asociación con el locus 6p21.3 en el cromosoma 6 También se ha observado que el riesgo de padecer la enfermedad aumenta entre 2 y 3 veces en las personas con antecedentes personales de enfermedad autoinmune y particularmente un elevado riesgo aquellos pacientes con hepatitis, VIH y reckettsiosi Existen factores genéticos, el antecedente de la enfermedad en parientes de primer grado también aumenta el riesgo. Entre los factores ambientales se puede nombrar la exposición al aserrin, pesticidas y solventes orgánicos
Las leucemias son neoplasmas de origen linfoide o mieloide que envuelve ampliamente la medula osea. Las celulas tumorales se encuentran en la rondando por la sangre periferica.
Mientras que los linfomas son masas de tumores discretos, que se originan de ganglios linfaticos.
Leucemias: en estas existe un crecimiento descontrolado de leucocitos en la medula ósea que puede presentarse con un aumento o disminución en el numero de leucocitos circulantes en la sangre, puede presentarse con fallo en la medula ósea que lleva a una anemia ( disminución de glóbulos rojos), infecciones ( disminución de glóbulos blancos maduros) y hemorragia ( disminución de plaquetas). Por otra parte las células tumorales pueden infiltrarse en el hígado, bazo y ganglios linfáticos.
Como mencione anteriormente las leucemias puede ser de dos tipos, de origen linfoide o de origen mieloide;
Las de origen linfoide son: 1- leucemia linfoblastica aguda: esta se puede presentar en menores de 15 años. Las células T se pueden presentar como una masa mediastinica ( infiltración del timo). En la sangre y medula ósea se observara aumento de linfoblastos. Esta responde muy bien al tratamiento y puede esparcirse a los testículos y al SNC.
2- leucemia linfoblastica crónica o linfoma linfoblastico pequeño: este se presenta en adultos mayores de 60 años. Frecuentemente es asintomática, se puede observarbmanchas de células en frotis de sangre periférica, puede presentarse con anemia autoinmune hemolitica. La leucemia linfoblastica pequeña es igual a la leucemia linfoblastica crónica, excepto que la crónica, se presenta con aumento de linfocitos en sangre o envuelve la medula ósea.
*****por otra parte podríamos añadir a esta presentación, la leucemia de células peludas.
3- leucemias de células peludas ( en ingles, hairy cell leukemia): se presenta en adultos, como tumor de células B en ancianos. Las células poseen unos filamentos , parecidas a un pelo. Se tiñen con TRAP ( tartrate-resistant acid phospatase) por sus siglas en ingles. El tratamiento para esta es cladribine y análogos de adenosin.
Por otra parte las leucemias de origen mieloide son; 1- leucemia mieloide aguda: esta se presenta en adultos 65 años. Caracterizadas por las celulas de AUER RODS ( que no son mas que inclusiones citoplasmaticas peroxidasa positiva que se encuentran en los granulocitos y mieloblastos). En un frotis se puede observar aumento de mieloblastos. Esta asociado a t(15:17) leucemia mieloide aguda subtipo M3. Responde a la vitamina A, induce diferenciacion de mieloblastos.
2- leucemia mieloide crónica: presenta alta incidencia de los 30-60 años. Esta definida por la presencia del cromosoma " Philadelphia" (t(9;22), bcr-abl). Se presenta con aumento de neutrofilos, metamielocitos y basofilos, esplenomegalia. Puede acelerarse y transformarse a leucemia mieloide aguda o leucemia linfoblastica aguda. Responde muy bien al tratamiento con imatinib ( una pequeña molécula inhibidora de bcr-abl tyrosine kinase).
En cuanto a los linfomas, estos se dividen en linfomas de Hodkin's y No Hondkin's:
Linfomas de Hodkin's: son localizados, un solo grupo de ganglios, se esparcen de forma continua, son caracterizados por las células de " Reed Stemberg" ( que no son mas que unas células tumorales gigantes, binucleadas). El linfoma de hodking tiene una distribución bimodal- puede presentarse en adultos jóvenes y en mayores de 55 años. Es mas común en hombres, excepto en el tipo esclerosante. El 50% de los casos están asociado a el virus de Epstein Barr. Signos y síntomas: fiebre, sudoración nocturna y perdida de peso.
Por otra parte el linfoma No Hodking: son múltiples, envuelve ganglios periféricos, puede afectar extra ganglionar, envuelve mayormente las células B ( excepto aquellos de origen de células T linfoblasticas). Mayor incidencia entre 20-40 años edad. Puede estar asociado a el virus del HIV e inmunosupresion.
Dentro de los No Hodkin's, tenemos; 1- los derivados de celulas B maduras: --Linfoma de Burkitt: --Linfoma de células B difusas -- linfoma de células de manto -- Linfoma folicular 2- los derivados de células T maduras -- linfoma de células T en adulto -- micosis fungoide/ Sindrome de Sezary
En cuanto al mieloma multiple; es un neoplasma de células plasmaticas monoclonales, que se origina de la medula ósea, y que produce grandes cantidades de IgG ( 55%) o IgA ( 25%). Es el tumor mas común que se origina en los huesos de adultos mayores de 40-50 años de edad. Esta asociado con: aumento en la susceptibilidad a infecciones, amiloidosis primaria, lesiones óseas líticas, aumento proteína M en electroforesis, proteína de bence jones. Presenta también hipercalcemia, insuficiencia renal y anemia.
Se distingue de la macroglobulinemia de Waldenstrom por que el aumento en la proteina M es por IgM, se presenta con síntomas de hiperviscocidad y no presenta lesiones óseas líticas.
Leucemia: Cuando las células sanguíneas inmaduras (los blastos) proliferan, es decir, se reproducen de manera incontrolada en la médula ósea y se acumulan tanto ahí como en la sangre, logran reemplazar a las células normales. A esta proliferación incontrolada se le denomina leucemia.
CAUSAS La causa de la leucemia se desconoce en la mayoría de los casos. Sin embargo, está demostrado que no es un padecimiento hereditario o contagioso. La mayor parte de las veces se presenta en niños previamente sanos. Por tratarse de una proliferación de células inmaduras y anormales en la sangre, a la leucemia se le considera un "cáncer de la sangre".
SÍNTOMAS DE LEUCEMIA Los primeros síntomas son cansancio, falta de apetito o fiebre intermitente. A medida que la afección avanza aparece dolor en los huesos, como resultado de la multiplicación de las células leucémicas en el sistema óseo. También aparece anemia, cuyas características son palidez, cansancio y poca tolerancia al ejercicio, fruto de la disminución de glóbulos rojos.
Asimismo, la reducción del número de plaquetas provoca hemorragias esporádicas y la aparición de manchas en la piel (petequias) o grandes hematomas, a consecuencia de hemorragia causada por golpes leves. Además, pueden presentarse hemorragias a través de nariz, boca o recto. Una de las hemorragias más graves es la que se presenta a nivel cerebro, la cual puede ocurrir si el número de plaquetas desciende en forma severa. Otra posible consecuencia es la baja en el número de glóbulos blancos (leucocitos), situación que repercute en las defensas del niño contra las infecciones.
TIPOS DE LEUCEMIA Existen cuatro tipos principales de leucemia, denominados en función de la velocidad de progresión y del tipo de glóbulo blanco al que afectan. Las leucemias agudas progresan rápidamente; las leucemias crónicas se desarrollan de forma lenta. Las leucemias linfáticas afectan a los linfocitos; las leucemias mieloides (mielocíticas) afectan a los mielocitos. Los mielocitos se transforman en granulocitos, otra manera de denominar a los neutrófilos.
DIAGNÓSTICOS Es difícil lograr el diagnóstico de la leucemia cuando ésta inicia, ya que sus primeros síntomas son parecidos a los de otras enfermedades típicas de la niñez. Estos síntomas son: cansancio, falta de apetito o fiebre intermitente. Es debido a esta situación que los padres suelen culparse por la demora en el diagnóstico, cuando incluso para el médico resulta complicado reconocer esta situación en su primera etapa.
TRATAMIENTOS El tratamiento recomendado en este tipo de padecimiento es la quimioterapia. En ésta se emplean diversos medicamentos especiales destinados a destruir las células leucémicas. Dicho tratamiento tiene tres fases: la de inducción a la remisión, la de consolidación y la de mantenimiento. En la fase de inducción a la remisión, cuya duración es de cuatro a cinco semanas, se intenta destruir la mayor cantidad de células malignas. Cuando ocurre la remisión, es decir el control temporal de la afección, el niño suele lucir normal, ya que los síntomas de la leucemia desaparecen. En ciertas ocasiones la remisión es apenas parcial, por esta razón algunos síntomas no desaparecen del todo. Sólo un pequeño porcentaje de los parientes no logra entrar en remisión. La fase de consolidación dura de dos a tres semanas, mientras que la de mantenimiento debe llevarse a cabo hasta completar tres años de tratamiento.
Linfoma: Un linfoma es una proliferación maligna de linfocitos (células defensivas del sistema inmunitario), generalmente dentro de los nódulos o ganglios linfáticos, pero que a veces afecta también a otros tejidos como el hígado y el bazo. Dicho de otra forma, es un cáncer que se inicia en el tejido linfático. Durante el desarrollo de esta enfermedad se produce una merma en el funcionamiento del sistema inmunitario (las células encargadas de la defensa del organismo) que puede ser más severa cuanto más se haya diseminado la enfermedad. Además, si la médula ósea se ha visto afectada pueden producirse anemia u otros cambios en las células de la sangre.
SÍNTOMAS DE LINFOMA Por regla general los linfomas se presentan como ganglios linfáticos aumentados de tamaño, que cuando aparecen en zonas accesibles como el cuello, las axilas o la ingle se pueden palpar evidenciando su tamaño aumentado. En otras ocasiones los ganglios afectados están muy internos (abdomen, mediastino...) y pueden pasar desapercibidos por lo que el diagnóstico es más difícil y sólo se consigue cuando aparecen otros síntomas (fiebre, pérdida importante de peso...) que obligan a realizar estudios más exhaustivos.
TIPOS DE LINFOMA Existen dos tipos principales de linfoma. El linfoma de Hodgkin o enfermedad de Hodgkin. Todos los demás tipos de linfoma se denominan linfomas no Hodgkin. Una vez determinado el tipo de linfoma, éste se clasifica según su pronóstico (probabilidad de recuperación) por grados: bajo, intermedio y alto. Sin embargo, un sistema más nuevo, denominado sistema REAL, divide los tipos de linfoma de acuerdo con su comportamiento clínico en tres categorías: indolente, agresivo y altamente agresivo:
Los linfomas indolentes tienden a crecer de forma lenta. Aun sin ningún tratamiento, los pacientes con este tipo de linfoma con frecuencia viven muchos años sin presentar problemas a causa de la enfermedad. Para algunos de estos pacientes, no se recomienda ningún tratamiento hasta que se desarrollen síntomas Los linfomas agresivos y altamente agresivos crecen más rápidamente. Sin tratamiento, la esperanza de vida de estos pacientes es de semanas o meses. Afortunadamente, la mayoría de los linfomas agresivos y altamente agresivos responden bien a la quimioterapia y muchos de ellos se curan. TRATAMIENTOS Actualmente la base del tratamiento de los linfomas son la quimioterapia y la radioterapia aunque están apareciendo otras modalidades terapéuticas prometedoras. Es muy importante realizar un diagnóstico preciso y un buen estudio de extensión de la enfermedad, que nos permitan tener todos los datos necesarios para decidir el tratamiento más adecuado.
En la LMA los mieloblastos se producen en exceso, no evolucionan a granulocitos, y van invadiendo progresivamente la médula ósea, desplazando las células normales de la sangre, y otros órganos y tejidos (hígado, bazo, piel, sistema nervioso, etc.). No se conocen las causas que originan una LMA (al igual que en el resto de las leucemias). Se ha relacionado su aparición con la exposición a radiaciones ionizantes, productos químicos y tratamientos quimioterápicos. En otras ocasiones la LMA es la etapa final de otras enfermedades como los síndromes mielodisplásicos o los síndromes mieloproliferativos. Su incidencia es muy elevada entre pacientes con determinadas alteraciones cromosómicas como el síndrome de Down o la Anemia de Fanconi.
Leucemia mieloide cronica La leucemia mieloide crónica ó leucemia granulocitica crónica es una enfermedad en la cual aumenta la producción de glóbulos blancos en la medula ósea. La medula ósea tiene la función de producir las células de la sangre (tanto blancas, rojas como plaquetas) por ello en ella se encuentran las células jóvenes no diferenciadas,todavía, en cada uno de éstos grupos(leucocitos, hematíes, plaquetas). En la leucemia los blastos (células inmaduras) que se están transformando en leucocitos polimorfonucleares (granulocitos) no maduran y son muy numerosos. Por ello aparecen en la sangre.
Las células cancerosas de la leucemia son portadoras de un cromosoma que no es normal llamado cromosoma Filadelfia. Este cromosoma persiste a pesar del tratamiento. La leucemia mielogena crónica progresa lentamente y por lo general se da en personas de edad media o avanzada, aunque también se puede dar en niñOS.
Leucemia linfoblastica aguda en adultos: La leucemia linfoblástica aguda (también leucemia linfoide aguda o LLA) es un cáncer de la sangre en el que, por causas desconocidas, se producen cantidades excesivas de linfocitos inmaduros (linfoblastos). Si bien la LLA suele afectar predominantemente a niños, no es infrecuente observarla en adolescentes y adultos jóvenes. En condiciones normales los linfoblastos se producen en la médula ósea y en otros órganos del sistema linfático (timo, ganglios, bazo) y una vez maduros (linfocitos) son los encargados de la defensa del organismo, al ser capaces de atacar, directamente o a través de la producción de unas sustancias denominadas anticuerpos, a toda sustancia extraña que entre en nuestro organismo.
En la LLA, los linfoblastos en desarrollo se vuelven demasiado numerosos y no maduran. Estos linfocitos inmaduros invaden la sangre, la médula ósea y los tejidos linfáticos, haciendo que se inflamen. También pueden invadir otros órganos, como los testículos o el sistema nervioso. Este tipo de leucemia predomina en adultos jóvenes y de sexo masculino (la edad media oscila entre los 25 y los 30 años; tan sólo un 10-15% de los pacientes superan los 50 años). Su incidencia anual es de 30 nuevos casos por millón de habitantes.
Ana M. Igartua 86978 Leucemia linfoblastica en niños: La leucemia linfática aguda (linfoblástica), una enfermedad que puede poner en peligro la vida, hace que las células que normalmente se transforman en linfocitos se tornen cancerosas y rápidamente reemplacen a las células normales que se encuentran en la médula ósea.
La leucemia linfática aguda, el cáncer más frecuente en los niños, abarca el 25 por ciento de todos los cánceres en niños menores de 15 años.
Generalmente afecta a los niños entre los 3 y los 5 años de edad pero también se presenta en los adolescentes y, con menos frecuencia, en los adultos.
Las células muy inmaduras que normalmente se transforman en linfocitos se tornan cancerosas. Estas células leucémicas se acumulan en la médula ósea, destruyendo y reemplazando células que producen células sanguíneas normales. Se liberan en el flujo sanguíneo y son transportadas al hígado, al bazo, a los ganglios linfáticos, al cerebro, a los riñones y a los órganos reproductores, donde continúan creciendo y dividiéndose. Pueden irritar la membrana que recubre el cerebro, causando meningitis y pueden causar anemia, insuficiencia hepática y renal y dañar otros órganos.
Linfoma de Hodgkin El linfoma es un cáncer del sistema linfático. El linfoma de Hodgkin es el tercer tipo de cáncer más frecuente en los niños y adolescentes de entre 10 y 14 años. No obstante, aún es muy poco frecuente que los niños desarrollen la enfermedad.
El sistema linfático es el sistema del cuerpo responsable de combatir las infecciones y mantenerte sano. Está formado por las amígdalas, el bazo, la médula ósea y las cadenas de ganglios linfáticos (masas redondeadas de tejido que se encuentran en todo el cuerpo). Si bien muchos tipos de cáncer pueden propagarse al sistema linfático, el linfoma en realidad comienza en las células del sistema linfático propiamente dicho.
Linfoma no Hodgkin El linfoma no Hodgkin (también conocido como LNH o simplemente como linfoma) es un cáncer que comienza en las células llamadas linfocitos, el cual es parte del sistema inmunológico del cuerpo. Los linfocitos se encuentran en los ganglios linfáticos y en otros tejidos linfáticos (tal como el bazo o la médula ósea). Estas pruebas se describen con más detalles a continuación.
Algunos otros tipos de cáncer, por ejemplo el de pulmón y el colon, pueden propagarse al tejido linfático, tal como a los ganglios linfáticos. Sin embargo, los cánceres que se originan en otros tejidos y que luego se propagan al tejido linfático no son linfomas.
Ana M. Igartua 86978 Mieloma multiple El mieloma múltiple es un cáncer relativamente poco común que se produce cuando el cuerpo crea demasiadas células plasmáticas anormales, también conocidas como mielomas. Las células plasmáticas, una clase de glóbulos blancos que viven en la médula ósea, desempeñan un papel clave ayudando al sistema inmunitario del cuerpo a combatir la enfermedad, debido a que son responsables de crear anticuerpos, las moléculas que contrarrestan las infecciones. El dolor óseo, la anemia, la fatiga y las infecciones más frecuentes son características del mieloma múltiple. Antes era mortal, pero ahora el mieloma múltiple se ha vuelto más tratable mediante las nuevas terapias innovadoras.
Macroglobulinemia de Waldemstrom La macroglobulinemia de Waldenström (MW) es una enfermedad que consiste en la infiltración de la médula ósea por un linfoma linfoplasmocítico. Este linfoma se caracteriza por el crecimiento tumoral de linfocitos, linfoplasmocitos y células plasmáticas. Estas células que son las que habitualmente nos protegen de las infecciones, tienen la capacidad para sintetizar y secretar a SP cantidades elevadas de inmunoglobulina M (IgM) monoclonal. Esta infiltración linfomatosa de la médula ósea y el componente monoclonal IgM producen unos síntomas típicos que se detallan más adelante.Es una enfermedad poco frecuente. La edad de diagnóstico suele ser entre 55 y 65 años, pero no es excepcional en personas más jóvenes yes más frecuente en varones (70%).
Cada individuo hereda del padre y de la madre los grupos sanguíneos. Estos grupos se encuentran en genes que poseen tres alelos que son el A, B, i, donde A y B son dominantes y el alelo i, que corresponde al O, es recesivo. Las personas que heredan los alelos AA o Ai (AO) tienen grupos sanguíneos A (fenotipo A), los que heredan BB o Bi (BO) serán de grupos B (fenotipo B) y aquellos que heredan los alelos ii (OO) son del grupo O (fenotipo O). En el caso del grupo AB, como hay codominancia (dominancia compartida) entre los alelos A y B, los individuos con ese grupo poseen doble fenotipo AB. La codominancia es una forma de herencia donde el individuo manifiesta tanto el carácter dominante como el recesivo, es decir, no prevalece el dominante sobre el recesivo. Es así que estos individuos presentan una característica fenotípica particular, donde aparecen rasgos tanto del padre como de la madre.
Importacia de las Transfusiones de Sangre:
Dos grupos de sangre son compatibles o incompatibles de acuerdo a la presencia de aglutinógenos. La transfusión de sangre grupo A a una persona que tiene grupo B, da lugar a que las aglutininas anti A del receptor reaccionen destruyendo los eritrocitos transfundidos del dador. De acuerdo a la cantidad de sangre administrada, los efectos de la incompatibilidad van desde reacciones imperceptibles o leves hasta graves alteraciones renales, cuadros de shock y muerte. En general, cuando las transfusiones se realizan entre individuos que poseen el mismo grupo de sangre no se presentan inconvenientes. No obstante, hay grupos que pueden dar o recibir otros tipos de sangre. En la siguiente tabla se indica la compatibilidad existente entre los distintos grupos sanguíneos.
El factor Rh es una proteína que se encuentra en los glóbulos y gran parte de la población la tiene (cerca del 85%). La importancia radica en que, si una persona RH- necesita una transfusión sanguínea y una persona RH+ le dona sangre, el rH- creará anticuerpos que en sucesivas donaciones puede aglutinar la sangre y por lo tanto, poner su vida en peligro.
Por lo general, la incompatibilidad Rh no es un problema cuando se trata de un primer embarazo ya que, a menos que haya algún tipo de anormalidad, la sangre del feto no entra en el sistema circulatorio de la madre durante el embarazo.
Sin embargo, durante el parto, la sangre de la madre y la del bebé pueden entremezclarse. Si esto sucede, el cuerpo de la madre reconoce la proteína Rh como una sustancia extraña y comienza a producir anticuerpos (moléculas proteicas en el sistema inmunológico que reconocen, y luego destruyen, las sustancias extrañas) para atacar a las proteínas Rh que entran en su sangre. La mujer Rh negativo embarazada también puede entrar en contacto con la proteína Rh -algo que podría producir anticuerpos- en las transfusiones de sangre con Rh positivo, los abortos espontáneos y los embarazos extrauterinos. Los anticuerpos Rh no son inofensivos en los próximos embarazos. Si en otros embarazos la mujer lleva en su vientre un bebé que es Rh positivo, sus anticuerpos Rh identificarán a las proteínas Rh en la superficie de los glóbulos rojos del bebé como cuerpos extraños y pasarán al torrente sanguíneo del bebé para atacar a esas células. Esto puede llevar a la dilatación y ruptura de los glóbulos rojos del bebé. Cuando ocurre esta afección (conocida con el nombre de enfermedad hemolítica o enfermedad Rh del recién nacido), el número de glóbulos rojos puede ser muy bajo y peligroso.
Prevencion y Tratamiento para enefermedad de Rh del recien nacido:
cuando una mujer con el potencial de desarrollar una incompatibilidad Rh está embarazada, los médicos administran dos inyecciones de inmunoglobulina Rh durante el primer embarazo. La primera inyección se da alrededor de las 28 semanas de embarazo y la segunda, dentro de las 72 horas después del parto. La inmunoglobulina Rh actúa como una vacuna, impidiendo que el cuerpo de la madre genere anticuerpos peligrosos Rh que pueden causar complicaciones serias en el recién nacido o complicar futuros embarazos.
También se puede inyectar esta dosis de inmunoglobulina Rh en una mujer que acaba de tener un aborto espontáneo, una amniocentesis o algún tipo de hemorragia durante el embarazo. Si el médico determina que la mujer ya ha desarrollado los anticuerpos Rh, entonces, el embarazo será controlado muy de cerca para asegurarse de que los niveles de Rh no sean muy elevados. En casos excepcionales, si la incompatibilidad es grave y el bebé se encuentra en peligro, se puede realizar una serie de transfusiones especiales de sangre (denominadas exanguinotransfusiones) mientras el bebé está en el útero materno o después del parto.
Las exanguinotransfusiones reemplazan la sangre del bebé por glóbulos rojos cuyo factor Rh es negativo. Este procedimiento estabiliza el nivel de glóbulos rojos del bebé y minimiza el daño que puede causar la circulación de anticuerpos Rh ya presentes en el flujo sanguíneo del bebé.
Dado el porcentaje de éxito que se logra en este momento con las inyecciones de inmunoglobulina Rh, las exanguinotransfusiones sólo son necesarias en el 1% de los embarazos con incompatibilidad Rh en los Estados Unidos.
Es la prueba de eleccion para diagnosticar la enfermedad de Rh del recien nacido se clasifica en Indirecta y Directa:
Coombs Directa = La prueba consiste en la administración de un "anti-suero" que contiene anticuerpos dirigidos contra una serie de moléculas presentes en la membrana de los eritrocitos; la unión del anti-suero con estos eritrocitos ocasiona una reacción inmediata de aglutinación. La prueba de Coombs se utiliza como método diagnóstico de enfermedades como las anemias hemolíticas, la enfermedad hemolítica del recién nacido y en las reacciones transfusionales.
Coombs Indirecta = A diferencia de la prueba de Coombs directa, la prueba indirecta se basa en la "incubación" del suero del paciente con una muestra de sangre tipo O, y posteriormente se procede a administrar el "anti-suero". A diferencia de la prueba directa, en la prueba indirecta se busca la presencia de "anticuerpos" en el suero del paciente y no "anticuerpos" pegados a la superficie de los glóbulos rojos. La prueba indirecta se usa para realizar "tipificación" de grupos sanguíneos, pruebas sanguíneas cruzadas y como método de rastreo para evitar reacciones transfusionales.
Los tipos de leucemia pueden agruparse según la rapidez con la que la enfermedad avanza y empeora. La leucemia puede ser crónica (la cual normalmente empeora en forma lenta) o aguda (la cual empeora rápidamente).
Leucemia crónica. Al principio de esta enfermedad, las células leucémicas pueden todavía realizar algunas de las funciones de los leucocitos normales. Es posible que al principio las personas no tengan ningún síntoma. Los médicos suelen descubrir la leucemia crónica durante los exámenes de rutina; antes de la aparición de cualquier síntoma.
La leucemia crónica empeora lentamente. A medida que aumenta el número de células leucémicas en la sangre, las personas empiezan a presentar síntomas, como ganglios linfáticos inflamados o infecciones. Cuando los síntomas aparecen, por lo general son leves al principio y empeoran poco a poco.
Leucemia aguda. Las células leucémicas no pueden realizar ninguna de las funciones de los leucocitos normales. El número de células leucémicas aumenta rápidamente. La leucemia aguda suele empeorar en forma rápida.
Los tipos de leucemia pueden agruparse también según el tipo de leucocito afectado. La leucemia puede comenzar en las células linfoides o en células mieloides. Vea la ilustración de dichas células. La leucemia que afecta a las células linfoides se llama linfoide, linfocítica o linfoblástica. La leucemia que afecta a las células mieloides se llama mieloide, mielógena o mieloblástica.
Hay cuatro tipos comunes de leucemia.
Leucemia linfocítica crónica (LLC). Afecta a células linfoides y es por lo general de crecimiento lento. Hay más de 15 000 casos nuevos de leucemia cada año. A menudo, las personas que son diagnosticadas con esta enfermedad son mayores de 55 años. Casi nunca afecta a niños.
Leucemia mieloide crónica (LMC). Afecta a células mieloides y por lo general es de crecimiento lento al principio. Hay aproximadamente 5 000 casos nuevos de leucemia cada año. Afecta principalmente a adultos.
Leucemia linfocítica (linfoblástica) aguda (LLA). Afecta a células linfoides y es de crecimiento rápido. Hay más de 5 000 casos nuevos de leucemia cada año. La LLA es el tipo de leucemia más común entre niños pequeños. También afecta a adultos.
Leucemia mieloide aguda (LMA). Afecta a células mieloides y es de crecimiento rápido. Hay más de 13 000 casos nuevos de leucemia cada año. Afecta tanto a adultos como a niños.
Las leucemias agudas son un tipo de cáncer, de origen desconocido en la mayoría de los casos, que afecta a las células sanguíneas, generalmente a los glóbulos blancos. La enfermedad se produce a consecuencia de un error en el proceso de maduración de una célula madre a glóbulo blanco, que supone una alteración cromosómica que provoca que las células afectadas se vuelvan cancerosas y se multipliquen sin cesar, infiltrándose en la médula ósea, donde sustituyen a las células que producen las células sanguíneas normales. Estas células cancerosas se diseminan por la sangre, y además pueden invadir otros órganos, como el hígado, los riñones, los ganglios linfáticos, el bazo y el cerebro. A medida que la enfermedad progresa, las células malignas interfieren en la producción de otro tipo de células sanguíneas, como los glóbulos rojos y las plaquetas, lo que tiene como consecuencia el desarrollo de anemia y el incremento del riesgo de contraer infecciones. Las leucemias tienen una incidencia aproximada de dos o tres casos por cada 100.000 habitantes y año. Son las neoplasias más frecuentes en la infancia (alrededor del 25% de los cánceres infantiles son leucemias), y afectan con más frecuencia a los varones. No parece haber diferencias sustanciales en la prevalencia de leucemia entre las distintas razas o áreas geográficas, el entorno rural o urbano, ni entre las distintas clases sociales. Sin embargo, dependiendo del tipo de leucemia, es más frecuente su aparición a determinadas edades. Por ejemplo, en el caso de la leucemia linfocítica aguda (linfoblástica), suele presentarse en niños de entre 3 y 5 años, y aunque también afecta a adolescentes, es poco común en adultos.
Aunque la causa de las leucemias no se conoce exactamente, se sabe que hay diversos factores que pueden provocar la aparición de esta enfermedad. Genéticos. Inmunodeficiencias. Factores ambientales.
En cuanto a la relación de los factores genéticos con el desarrollo de leucemia, se sabe que la enfermedad es más frecuente en gemelos que en el resto de la población, y padecer trastornos genéticos como el Síndrome de Down y el síndrome de Fanconi supone un factor de riesgo asociado a la aparición de leucemia. Las personas con el sistema inmunitario debilitado por la administración de quimioterapia o fármacos inmunosupresores (que se suministran a pacientes que han sufrido un trasplante de órganos), también son más susceptibles de desarrollar leucemia. Uno de los factores más estudiados son los factores ambientales, sobre todo la exposición a radiaciones ionizantes, sustancias químicas como el benceno y ciertos fármacos, y los virus. La relación entre las radiaciones ionizantes y la leucemia se descubrió a partir de accidentes nucleares (explosiones o incidentes en centrales nucleares). Diversos productos químicos también están relacionados con la aparición de la enfermedad, sobre todo algunos pesticidas, y otras sustancias como los gases mostaza utilizados en la I Guerra Mundial. También ciertos virus están asociados con el desarrollo de las leucemias, en especial el virus de Epstein-Barr, relacionado con el linfoma de Burkitt africano o los linfomas en pacientes inmunodeprimidos.
Existen varios criterios para clasificar las leucemias. Una forma de clasificación se basa en su historia natural: De novo: cuando ocurren sin que exista un proceso previo que desencadene la enfermedad. Secundarias: cuando existe un proceso previo que desemboca en leucemia, como por ejemplo una enfermedad sanguínea. Otra forma de clasificarlas se basa en el tipo de célula sanguínea en la que empieza la transformación maligna, y en la velocidad de progresión de la enfermedad. En el caso de las leucemias agudas, su desarrollo es muy rápido, mientras que las leucemias crónicas progresan lentamente. Además, las leucemias pueden ser: Linfoblásticas: cuando afectan a los linfocitos (variedad de leucocitos de la médula ósea). Mieloblásticas o mielocíticas: que afectan a la célula precursora de la serie mieloide o serie roja (de los glóbulos rojos y plaquetas). Leucemia linfática aguda En la leucemia linfática aguda las células que deberían transformarse en linfocitos se vuelven cancerosas y sustituyen a las células normales de la médula ósea, y se diseminan hacia otros órganos (hígado, bazo, riñones, cerebro, ganglios linfáticos...) donde siguen proliferando, y provocan enfermedades como meningitis, anemia, insuficiencia renal y hepática, etc. Se trata del cáncer más frecuente en niños.
Leucemia linfática crónica: La leucemia linfática crónica afecta especialmente a personas mayores de 60 años, y más a los varones que a las mujeres. Los linfocitos cancerosos aumentan en los ganglios linfáticos, para extenderse después al hígado y al bazo, e invadir posteriormente la médula ósea. Esta enfermedad progresa lentamente, y el pronóstico depende de factores como la cantidad de linfocitos en la sangre y la médula ósea, la gravedad de la anemia, y la capacidad del sistema inmune del paciente para luchar contra las infecciones que pueda contraer.
Leucemia mieloide aguda: La leucemia mieloide aguda se caracteriza porque son los mielocitos (las células que deberían convertirse en granulocitos) los que se vuelven cancerosos y sustituyen a las células normales de la médula ósea. Como en el caso anterior, las células leucémicas viajan por el torrente sanguíneo y se instalan en otros órganos, donde siguen creciendo y dividiéndose, causando diversas afecciones (tumores, anemia, meningitis...) y dañando otros órganos. Este tipo de leucemia afecta a personas de cualquier edad, pero sobre todo a los adultos, y se relaciona con la exposición a grandes dosis de radiación y con el empleo de quimioterapia para tratar otras afecciones.
Leucemia mieloide crónica: La leucemia mieloide crónica, que afecta a personas de todas las edades y sexos (aunque no es frecuente en niños pequeños), cursa con anemia y trombocitopenia (escasez de plaquetas en sangre). Las células leucémicas se originan sobre todo en la médula ósea, pero también en el bazo y el hígado. Con el avance de la enfermedad, los pacientes suelen presentar fiebre, fatiga, debilidad, pérdida de apetito y peso, aumento del tamaño de los ganglios linfáticos y hemorragia.
La clínica de la leucemia depende, por un lado, de la insuficiencia medular provocada por el crecimiento de las células cancerígenas, que impide el crecimiento del resto de células, y por otro lado, de la infiltración de estas células anómalas en órganos y tejidos. El comienzo es casi siempre agudo, de forma brusca (excepto en los tipos crónicos), y el tiempo que transcurre entre la aparición de los síntomas y el momento del diagnóstico generalmente no sobrepasa los tres meses. Lo normal es que los pacientes presenten síntomas en el momento del diagnóstico, pero a veces permanecen asintomáticos (sin síntomas) y la leucemia se diagnostica al realizar una analítica de sangre. Con frecuencia refieren astenia (cansancio), anorexia (falta de apetito) y pérdida de peso. La mitad de los pacientes presentan fiebre y sudoración, sobre todo nocturna. En el 50% de los enfermos se aprecia diátesis hemorrágica cutánea o mucosa (hemorragias en la piel o las mucosas). Puede haber dolores articulares y óseos, sobre todo en los niños. Lo más frecuente es que las células leucémicas invadan el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos, produciendo hepatoesplenomegalia (aumento del tamaño de hígado y bazo) y adenopatías. En ocasiones puede afectarse el sistema nervioso, con parálisis de nervios o aumento de la presión intracraneal (dentro del cráneo). La afectación de otros órganos es rara, aunque en las recaídas pueden afectarse las mamas, los testículos y la piel o las mucosas. La anemia es un dato prácticamente constante en el paciente con leucemia. Por lo general la cifra de leucocitos se halla aumentada (leucocitosis), aunque en algunos casos puede estar disminuida (leucopenia). La cifra de plaquetas es inferior a lo normal (trombopenia). Los síntomas que pueden indicar la presencia de la leucemia son debilidad y sensación de ahogo (a causa de la anemia), infección y fiebre (por la escasez de glóbulos blancos), y hemorragias (sangrado de la nariz y encías). Cuando se examina una muestra de sangre del paciente al microscopio, se observan glóbulos blancos muy inmaduros (blastos). Una biopsia de médula ósea servirá para confirmar el diagnóstico y determinar qué tipo de leucemia sufre el paciente. Los trastornos bioquímicos que se registran con mayor frecuencia son hiperuricemia (ácido úrico elevado), hipocalcemia (calcio bajo), hiperfosfatemia (fósforo elevado), hiperpotasemia (potasio elevado) e incremento de la actividad sérica de la láctico-deshidrogenasa (LDH). Estas alteraciones se observan sobre todo en los casos con leucocitosis, grandes visceromegalias o adenopatías, y reflejan el elevado recambio celular. En algunos enfermos se detecta hipogammaglobulinemia (bajo nivel de gammaglobulinas). El objetivo del tratamiento de la leucemia es destruir las células cancerosas, para que las células normales puedan volver a crecer en la médula ósea, y evitar la recidiva. En general el tratamiento de la leucemia se basa en la quimioterapia y los trasplantes de médula ósea. Las pautas de la quimioterapia varían dependiendo del tipo de leucemia, de modo que debe individualizarse para cada paciente. Durante el tratamiento puede ser necesario realizar transfusiones al enfermo para corregir la anemia y las hemorragias, y administrarle antibióticos para tratar las infecciones. En la quimioterapia se suelen emplear combinaciones de fármacos, y si las células leucémicas reaparecen al cabo del tiempo, el trasplante de médula ósea puede resultar la mejor alternativa de curación para el paciente. Sin embargo, para que esto sea posible es necesario obtener la médula ósea de una persona compatible (HLA-compatible) con el enfermo, normalmente un familiar cercano.
Los linfomas son un tipo de enfermedades neoplásicas (tumorales) que afectan a los linfocitos, células que forman parte de nuestro sistema inmune. Pese a que otros tipos de cáncer como el cáncer de pulmón, mama o colon pueden afectar en su extensión a los ganglios linfáticos, la característica de los linfomas es que se originan en ellos. En general, el linfoma es un tipo de cáncer que se desarrolla cuando se produce un fallo en la forma de actuar de los linfocitos (células blancas de la sangre que ayudan a luchar contra las infecciones). Este fallo provoca la creación de una célula anormal que se convierte en cancerosa. Al igual que el resto de linfocitos, los linfocitos cancerígenos pueden crecer en muchas partes del cuerpo, incluyendo los nodulos linfáticos, la médula ósea, la sangre, órganos diversos, etc.
Los linfomas se pueden dividir en dos tipos principales: el linfoma no-Hodgkin y el linfoma Hodgkin (o enfermedad de Hodgkin). Los linfomas no-Hodgkin pueden derivar de los linfocitos B o T. Los linfocitos forman parte de los glóbulos blancos de la sangre. Pueden ser de tipo B, que ayudan al organismo ante las infecciones mediante la producción de anticuerpos; o linfocitos T que nos protegen frente a los virus, hongos y bacterias. Así pues, los linfomas no-Hodgkin se dividen en linfomas de células B o T. El sistema linfático es una parte importante del sistema inmune que juega un papel fundamental en la defensa del organismo frente a las infecciones y frente al cáncer. Existen dos tipos principales de linfocitos: células B y células T. Las células B ayudan a proteger al cuerpo de las bacterias, produciendo anticuerpos que las atacan y finalmente destruyen. El origen de los linfomas no se conoce aunque algunos se han asociado a determinados virus, como el de Epstein-Barr, o bacterias. La incidencia de estas enfermedades ha aumentado en los últimos años. Son más frecuentes en los países asiáticos como Japón y China que en los países occidentales.
En general el síntoma más común de presentación de un linfoma es la presencia de un bulto, que no suele ser doloroso, en cuello, axila o ingles; algunos pacientes pueden presentar fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso y cansancio, picor en la piel y manchas cutáneas de coloración rojiza. Se denomina síntomas B, a la presencia de pérdida de peso inexplicada mayor del 10% del peso corporal en los últimos seis meses, fiebre inexplicada superior a 38 grados centígrados y sudoración nocturna profusa (hasta empapar la ropa).
ENMANUEL REYES S. #87419 DIAPOSITIVA 1 LEUCEMIA Y LINFOMA LA LEUCEMIA (del griego leucos λευκός "blanco" y emia αἷμα "sangre") es un grupo de enfermedades malignas de la médula ósea(cáncer hematológico1 ) que provoca un aumento incontrolado de leucocitos en la misma. Sin embargo, en algunos tipos de leucemias también pueden afectarse cualquiera de los precursores de las diferentes líneas celulares de la médula ósea, como los precursores mieloides, monocíticos, eritroides o megacariocíticos. Existen distintos tipos de clasificación, en función del criterio que se utilice para ello. - Según la población celular afectada: 1. Leucemia mieloide crónica (LMC) incluida dentro de los síndromes mieloproliferativos crónicos. 2. Leucemia linfoide crónica (LLC) incluida dentro de los síndromes linfoproliferativos y equiparable al linfoma linfocítico. 3. Leucemia linfoide aguda o Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)5 4. Leucemia mieloide aguda o Leucemia Mieloblástica (LMA) 5. Leucemia mielógena (LM)
LOS LINFOMAS son un conjunto de enfermedades neoplásicas que se desarrollan en el sistema linfático, que también forman parte del sistema inmunitario del cuerpo humano. A los linfomas también se les llama tumores sólidos hematológicos para diferenciarlos de las leucemias. CLASIFICACION. La principal clasificación de los linfomas se divide en dos tipos según su origen celular, evolución, tratamiento y pronóstico que son: 1. Linfoma de Hodgkin: Debe este nombre al médico que la descubrió Thomas Hodgkin en 1832. A partir de la década de 1990 la incidencia de la Enfermedad de Hodgkin va descendiendo. 2. Linfomas no-Hodgkins: Son un conjunto de linfomas diferentes al linfoma de Hodgkin del que existen múltiples clasificaciones. El linfoma no Hodgkin lo forman más de 30 linfomas diferentes. Al contrario que la enfermedad de Hodgkin la incidencia va en aumento a partir de 1990.
ENMANUEL REYES S. #87419 DIAPOSITIVA #2 LEUCEMIA MIELÓGENA AGUDA Es un cáncer que comienza dentro de la médula ósea, el tejido blando en el interior de los huesos que ayuda a formar las células sanguíneas. El cáncer crece a partir de las células que normalmente se convertirían en glóbulos blancos. Causas La leucemia mielógena aguda (LMA) es uno de los tipos de leucemia más comunes entre los adultos y es un tipo de cáncer raro en personas de menos de 40 años. Este artículo estará enfocado hacia la leucemia mielógena en adultos. La LMA es más común en hombres que en mujeres. Las personas con este tipo de cáncer tienen células anormales dentro de su médula ósea, las cuales crecen muy rápidamente y reemplazan a las células sanguíneas sanas. La médula ósea, que ayuda al cuerpo a combatir infecciones, finalmente deja de trabajar correctamente. Las personas con este tipo de leucemia se vuelven más propensas a infecciones y presentan un aumento del riesgo de sangrado a medida que las cantidades de células sanguíneas sanas disminuyen. En la mayoría de los casos, el médico no puede determinar la causa de este tipo de leucemia; sin embargo, las siguientes cosas pueden llevar a algunos tipos de leucemia, incluida la leucemia mielógena aguda: • Trastornos sanguíneos, como policitemia vera , trombocitemia y mielodisplasia • Ciertos químicos (por ejemplo, el benceno) • Ciertos fármacos quimioterapéuticos, incluidos el etopósido y otros conocidos como alquilantes • Exposición a determinados químicos y sustancias dañinas • Radiación • Un sistema inmunitario debilitado debido a un trasplante de órganos Síntomas • Hemorragia nasal • Encías sangrantes • Formación de hematomas • Dolor y sensibilidad ósea • Fatiga • Fiebre • Períodos menstruales abundantes • Palidez • Dificultad para respirar (empeora con el ejercicio) • Erupción o lesión de la piel • Inflamación de las encías (poco común) • Pérdida de peso Pruebas y exámenes El médico llevará a cabo un examen físico. Puede haber signos de inflamación del bazo, del hígado o de los ganglios linfáticos. Un hemograma o conteo sanguíneo completo (CSC) muestra anemia y un número de plaquetas bajo, mientras que un conteo de glóbulos blancos sanguíneos generalmente es alto, pero puede ser bajo o normal. El aspirado medular mostrará si hay algunas células leucémicas. Si el médico sabe que uno tiene este tipo de anemia, se llevarán a cabo exámenes adicionales para determinar el tipo específico de LMA. Los subtipos se basan en cambios o mutaciones genéticas específicas y en la forma como las células leucémicas aparecen bajo el microscopio. Tratamiento El tratamiento consiste en utilizar medicamentos para destruir las células cancerosas, el cual se denomina quimioterapia. La mayoría de los tipos de leucemia mielógena aguda se tratan de la misma manera, con más de un fármaco quimioterapéutico, como daunorubicina y citarabina. Otros tratamientos para LMA pueden abarcar: • Antibióticos para tratar la infección • Trasplante de médula ósea o de células madre después del primer ciclo de quimioterapia • Transfusiones de glóbulos rojos para combatir la anemia • Transfusiones de plaquetas para controlar el sangrado
ENMANUEL REYES S. #87419 DIAPOSITIVA #3 LEUCEMIA MIELÓGENA CRÓNICA Es un cáncer que comienza dentro de la médula ósea, el tejido blando en el interior de los huesos que ayuda a formar las células sanguíneas. Causas La leucemia mielógena crónica es el crecimiento rápido de células inmaduras que producen un cierto tipo de glóbulo blanco. Dichas células se encuentran en la médula ósea, la sangre y otros tejidos corporales. La leucemia mielógena crónica ocurre casi siempre en adultos de mediana edad y en niños. Generalmente está asociada con una anomalía cromosómica llamada cromosoma Filadelfia. La exposición a la radiación incrementa el riesgo de sufrir leucemia mielógena crónica. La exposición puede ocurrir a raíz de: • Tratamientos de radioterapia empleados en el pasado para tratar el cáncer de tiroides o el linfoma de Hodgkin. • Desastre nuclear. Pasan muchos años antes de que se presente leucemia a raíz de la exposición a la radiación. La gran mayoría de las personas a quienes se les trata un cáncer con radiación no contraen leucemia. La mayoría de los pacientes con leucemia mielógena crónica no han estado expuestos a la radiación. Síntomas La leucemia mielógena crónica se agrupa en varias fases. • Crónica • Acelerada • Crisis hemoblástica La fase crónica puede durar meses o años y la enfermedad se puede presentar con pocos síntomas o ser asintomática durante ese tiempo. La mayoría de las personas reciben el diagnóstico durante esta etapa, cuando les están haciendo exámenes de sangre por otras razones. La fase acelerada es una fase más peligrosa durante la cual las células de la leucemia se multiplican con mayor rapidez. Los síntomas frecuentes abarcan: fiebre (sin infección), dolor óseo e inflamación del bazo. Sin tratamiento, la leucemia mielógena crónica progresa a una fase de crisis hemoblástica. Se puede presentar sangrado e infección debido a la insuficiencia de la médula ósea. Entre otros posibles síntomas de crisis hemoblástica están: • Hematomas • Sudoración excesiva (sudores fríos) • Fatiga • Fiebre • Presión bajo las costillas izquierdas a causa de la inflamación del bazo • Erupción: pequeñas marcas puntiformes y rojas en la piel (petequias) • Debilidad Pruebas y exámenes Un examen físico a menudo revela una inflamación del bazo. Un hemograma o conteo sanguíneo completo (CSC) muestra un incremento en el número de glóbulos blancos. Otros exámenes abarcan: • Biopsia y aspirado medular. • Pruebas de sangre y médula ósea en busca de la presencia del cromosoma Filadelfia. • Conteo de plaquetas. Tratamiento Un medicamento llamado imatinib (Gleevec) es la primera terapia para casi cualquier persona con leucemia linfocítica crónica y es una pastilla que se toma por vía oral. Los nuevos medicamentos similares a Gleevec abarcan dasatinib (Sprycel) y nilotinib (Tasigna). Algunas veces, se utiliza temporalmente un medicamento de quimioterapia llamado hidroxicarbamida (Hydrea) para reducir el conteo de glóbulos blancos si está muy alto en el momento del diagnóstico. La fase de crisis hemoblástica es muy difícil de tratar, debido a que hay un conteo muy alto de glóbulos blancos inmaduros (células leucémicas). Se trata de manera similar a la leucemia mielógena aguda (LMA) o a la leucemia linfocítica aguda (LLA). La única cura conocida para la leucemia mielógena crónica es un trasplante de médula ósea o un trasplante de células madre. Usted debe analizar las opciones en detalle con su oncólogo.
ENMANUEL REYES S. #87419 DIAPOSITIVA #4 LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA EN NIÑOS. Es un cáncer de crecimiento rápido de un tipo de glóbulos blancos llamados linfocitos. Estas células se encuentran en la médula ósea y otras partes del cuerpo. Causas La leucemia linfocítica aguda (LLA) se presenta cuando el cuerpo produce un gran número de glóbulos blancos inmaduros, llamados linfocitos. Las células cancerosas rápidamente se multiplican y reemplazan las células normales en la médula ósea, el tejido blando en el centro de los huesos que ayuda a formar las células sanguíneas. La LLA impide que se formen células sanguíneas saludables. Se pueden presentar síntomas potencialmente mortales. Este tipo de leucemia generalmente afecta a los niños entre los 3 y los 7 años de edad y es la leucemia aguda más común en la infancia. Sin embargo, el cáncer también se puede presentar en adultos. La mayoría de las veces, no hay una causa obvia; sin embargo, lo siguiente puede jugar un papel en el desarrollo de la leucemia en general: • Ciertos problemas cromosómicos • Exposición a la radiación, incluso los rayos X, antes de nacer • Tratamiento pasado con fármacos quimioterapéuticos • Recibir un trasplante de médula ósea • Toxinas como el benceno Lo siguiente aumenta el riesgo de padecer leucemia linfocítica aguda: • Síndrome de Down u otros trastornos genéticos • Un hermano o hermana con leucemia Síntomas La leucemia linfocítica aguda (LLA) provoca que uno sea más propenso a sangrar y presentar infecciones. Los síntomas abarcan: • Dolor en huesos y articulaciones. • Propensión a hematomas y sangrado (como encías sangrantes, sangrado de la piel, sangrado nasal, períodos anormales). • Sentirse débil o cansado. • Fiebre. • Inapetencia y pérdida de peso. • Palidez. • Dolor o sensación de llenura por debajo de las costillas. • Pequeñas manchas rojas en la piel (petequias). • Ganglios inflamados (linfoadenopatía) en el cuello, bajo los brazos y en la ingle. • Sudores fríos. Nota: estos síntomas pueden ocurrir con otras afecciones. Hable con el médico acerca del significado de sus síntomas específicos. Pruebas y exámenes Un examen físico puede revelar lo siguiente: • Hematomas • Hepatomegalia, esplenomegalia e inflamación de los ganglios linfáticos • Signos de sangrado (petequias, púrpura) Los exámenes de sangre pueden abarcar: • Conteo sanguíneo completo (CSC), que incluye conteo de glóbulos blancos sanguíneos. • Conteo de plaquetas. • Biopsia y aspirado medular. • Punción lumbar (punción raquídea) para buscar células leucémicas en el líquido cefalorraquídeo. También se hacen exámenes para buscar cambios cromosómicos en las células de algunas leucemias. Las leucemias con ciertos tipos de cambios cromosómicos tienen un pronóstico desalentador, mientras que aquellas con otros tipos de genes pueden tener un pronóstico muy bueno. Tener ciertos cambios cromosómicos puede determinar qué tipo de tratamiento recibirá usted. Tratamiento El primer objetivo del tratamiento es lograr que los conteos sanguíneos vuelvan a la normalidad. Si esto ocurre y la médula ósea se ve saludable bajo el microscopio, se dice que el cáncer está en remisión. Después de la remisión, se necesitará más tratamiento para curarse. Este tratamiento puede incluir más quimioterapia o un trasplante de células madre de un donante.. La leucemia linfocítica aguda se puede propagar al cerebro y la médula espinal. Muchos fármacos quimioterapéuticos administrados por vía intravenosa no pueden llegar hasta estas áreas; por lo tanto, usted también puede recibir: • Quimioterapia administrada directamente dentro del espacio alrededor del cerebro y la columna vertebral. • Radioterapia al cerebro. Si tiene más quimioterapia y presenta recaída de su LLA, entonces será necesario un trasplante de células madre. Los tratamientos adicionales dependen de otros síntomas y pueden abarcar: • Transfusiones de hemoderivados, como plaquetas o glóbulos rojos. • Antibióticos para combatir la infección, especialmente si se presenta fiebre.
ENMANUEL REYES S. #87419 DIAPOSITIVA #5 LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA EN ADULTO. La leucemia es un cáncer de los glóbulos blancos. Los glóbulos blancos ayudan a su organismo a combatir las infecciones. Las células sanguíneas se forman en la médula ósea. Sin embargo, en la leucemia, la médula ósea produce glóbulos blancos anormales. Estas células reemplazan a las células sanguíneas sanas y dificultan que la sangre cumpla su función. En la leucemia linfocítica aguda (LLA), hay demasiados glóbulos blancos de un tipo específico llamados linfocitos o linfoblastos. LLA es el cáncer más común en niños. Los posibles factores de riesgo para la LLA incluyen ser hombre, ser blanco, tratamiento previo con quimioterapia o exposición a radiación y, para los adultos, tener más de 70 años. Los síntomas de la LLA incluyen: • Debilidad o cansancio • Fiebre • Fácil aparición de moretones o sangrado • Sangrado debajo de la piel • Dificultad para respirar • Pérdida de peso o pérdida del apetito • Dolor en los huesos o en el estómago • Dolor o sensación de llenura debajo de las costillas • Protuberancias indoloras en el cuello, las axilas, el estómago o la ingle Las pruebas de sangre y de médula ósea diagnostican la LLA. Los tratamientos pueden incluir quimioterapia, radioterapia, trasplantes de células madre y terapia inmune específica. Aún si los síntomas desaparecen, usted podría necesitar tratamiento para prevenir una recaída.
ENMANUEL REYES S. #87419 DIAPOSITIVA #6 LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA. Es un cáncer de un tipo de glóbulos blancos llamados linfocitos. Causas La leucemia linfocítica crónica (LLC) causa un incremento lento en los glóbulos blancos llamados linfocitos B o células B. Las células cancerosas se diseminan a través de la sangre y la médula ósea y también pueden afectar los ganglios linfáticos u otros órganos como el hígado y el bazo. Este tipo de leucemia finalmente provoca insuficiencia de la médula ósea. Se desconoce la causa de la LLC. No existe ningún vínculo con la radiación, químicos cancerígenos ni virus. Este cáncer afecta principalmente a los adultos, alrededor de los 70 años y, rara vez, se observa en personas menores de 40 años. La enfermedad es más común en los judíos de ascendencia rusa o de Europa del este. Síntomas Generalmente, los síntomas aparecen lentamente con el tiempo. Muchos casos de LLC se detectan por medio de exámenes de sangre hechos en personas por otras razones o que no tienen ningún síntoma. Los síntomas que pueden presentarse abarcan: • Hematomas anormales (ocurre en las últimas etapas de la enfermedad) • Inflamación de los ganglios linfáticos, el hígado o el bazo • Sudoración excesiva, sudores fríos • Fatiga • Fiebre • Infecciones que siguen reapareciendo (recurrentes) • Inapetencia o sentir llenura con demasiada rapidez (saciedad temprana) • Pérdida de peso involuntaria Pruebas y exámenes Los pacientes con leucemia linfocítica crónica por lo regular tienen un conteo de glóbulos blancos más alto de lo normal. Los exámenes para diagnosticar y evaluar este tipo de leucemia abarcan: • Conteo sanguíneo completo (CSC) con fórmula leucocitaria • Biopsia de médula ósea • Tomografía computarizada del tórax, el abdomen y la pelvis • Pruebas de inmunoglobulinas • Citometría de flujo de glóbulos blancos Si el médico descubre que usted padece LLC, se harán exámenes para ver qué tanto se ha diseminado el cáncer. Esto se denomina estadificación. Hay dos sistemas utilizados para clasificar este tipo de leucemia: • El sistema Rai utiliza números de 0 a IV para agrupar la leucemia linfocítica crónica en categorías de bajo, intermedio y alto riesgo. Generalmente, cuanto más alto sea el número de la etapa o estadio, más avanzado estará el cáncer. • El sistema Binet utiliza letras A-C para clasificar la LLC de acuerdo con la cantidad de grupos de ganglios linfáticos afectados y si se presenta o no una disminución en los glóbulos rojos o en las plaquetas. Algunos exámenes más nuevos analizan los cromosomas dentro de las células cancerosas. Los resultados pueden ayudarle al médico a determinar mejor el tratamiento. Tratamiento Generalmente no se administra ningún tratamiento para la LLC en fase temprana. Sin embargo, los pacientes deben ser vigilados cuidadosamente por su médico. Si el análisis cromosómico sugiere que usted tiene un tipo de LLC de alto riesgo, el tratamiento puede iniciarse antes. El tratamiento también se puede empezar si: • Las infecciones siguen reapareciendo. • La leucemia está creciendo rápidamente. • Se presentan conteos sanguíneos bajos: anemia y trombocitopenia (bajo conteo de plaquetas). • Se presenta fatiga, inapetencia, pérdida de peso o sudores fríos. Algunos fármacos quimioterapéuticos se utilizan comúnmente para tratar la LLC: • La fludarabina, el clorambucilo, la ciclofosfamida (Citoxan) y el rituximab (Rituxan) se pueden emplear solos o combinados. • El alentuzumab (Campath) está aprobado para el tratamiento de pacientes con LLC que no hayan reaccionado favorablemente a la fludarabina. • La bendamustina es un fármaco nuevo recientemente aprobado para usarse en pacientes con LLC que haya reaparecido después de un tratamiento inicial.
ENMANUEL REYES S. #87419 DIAPOSITIVA #7 LINFOMA DE HODGKIN Es un cáncer del tejido linfático que se encuentra en los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado, la médula ósea y otros sitios. Causas Se desconoce la causa. El linfoma de Hodgkin es más común entre personas de 15 a 35 y de 50 a 70 años de edad. Se piensa que una infección pasada con el virus de Epstein-Barr (VEB) contribuye a algunos casos. Los pacientes con infección por VIH están en mayor riesgo que la población general. Síntomas • Fatiga • Fiebre y escalofríos intermitentes • Prurito inexplicable en todo el cuerpo • Inapetencia • Sudores fríos con empapamiento • Inflamación indolora de los ganglios linfáticos del cuello, las axilas o la ingle (ganglios linfáticos inflamados) • Pérdida de peso inexplicable Otros síntomas que pueden ocurrir con esta enfermedad son: • Tos, dolores en el pecho o problemas respiratorios si hay inflamación de los ganglios linfáticos en el tórax • Sudoración excesiva • Dolor o sensación de llenura por debajo de las costillas debido a la inflamación del hígado o el bazo • Dolor en los ganglios linfáticos después de tomar alcohol • Piel enrojecida y caliente Nota: los síntomas causados por el linfoma de Hodgkin también se pueden presentar con otras afecciones. Hable con el médico acerca del significado de sus síntomas específicos. Pruebas y exámenes El primer signo del linfoma de Hodgkin a menudo es la inflamación de un ganglio linfático que aparece sin una causa conocida. La enfermedad se puede diseminar a los ganglios linfáticos adyacentes y posteriormente se puede propagar al bazo, al hígado, a la médula ósea u otros órganos. La enfermedad se puede diagnosticar después de: • Biopsia del tejido sospechoso, por lo regular una biopsia de ganglios linfáticos • Biopsia de médula ósea Si los exámenes revelan que usted en realidad tiene linfoma de Hodgkin, se llevarán a cabo exámenes adicionales para ver si el cáncer se ha diseminado. Esto se denomina estadificación, que ayuda a guiar un futuro tratamiento y seguimiento y le da a usted alguna idea de lo que puede esperar en el futuro. Por lo general, se realizarán los siguientes procedimientos: • Pruebas de química sanguínea, entre ellas niveles de proteínas, pruebas de la función hepática, pruebas de la función renal y nivel de ácido úrico • Biopsia de médula ósea • Tomografía computarizada del tórax, el abdomen y la pelvis • Hemograma o conteo sanguíneo completo (CSC) para ver si hay anemia y conteo de leucocitos • Tomografía por emisión de positrones (TEP) Algunas personas pueden necesitar una cirugía abdominal para extraer un pedazo del hígado y extirpar el bazo. Sin embargo, dado que las otras pruebas ahora son muy buenas para detectar la diseminación del linfoma Hodgkin, esta cirugía generalmente es innecesaria. Tratamiento El tratamiento depende de lo siguiente: • El tipo del linfoma de Hodgkin (la mayoría de las personas tiene Hodgkin clásico). • El estadio (hasta dónde la enfermedad se ha diseminado). • Si el tumor tiene más de 4 pulgadas (10 centímetros) de ancho. • Su edad y otras cuestiones médicas. • Otros factores, como pérdida de peso, sudores fríos y fiebre. Se harán exámenes para ver si el cáncer se ha diseminado. Esto se denomina estadificación, que ayuda a guiar un futuro tratamiento y seguimiento y le da a usted alguna idea de lo que puede esperar en el futuro. La estadificación es necesaria para determinar el plan de tratamiento. Los estadios del linfoma de Hodgkin van de I a IV. A mayor número del estadio, más avanzado estará el cáncer. El tratamiento depende de la edad y del estadio del cáncer: • Los estadios I y II (enfermedad limitada) se pueden tratar con radioterapia, quimioterapia o ambas. • El estadio III se trata con quimioterapia sola o una combinación de radioterapia y quimioterapia. • El estadio IV (enfermedad avanzada) casi siempre se trata con quimioterapia sola.
ENMANUEL REYES S. #87419 DIAPOSITIVA #8 LINFOMA NO HODGKIN Es un cáncer del tejido linfoide, que abarca los ganglios linfáticos, el bazo y otros órganos del sistema inmunitario. Causas Los glóbulos blancos, llamados linfocitos, se encuentran en los tejidos linfáticos y ayudan a prevenir infecciones. La mayoría de los linfomas comienzan en un tipo de glóbulos blancos llamados linfocitos B o células B. Para la mayoría de los pacientes, la causa de este cáncer se desconoce. Sin embargo, los linfomas se pueden desarrollar en personas con sistemas inmunitarios debilitados. Por ejemplo, el riesgo de linfoma se incrementa después de un trasplante de órganos o en personas con infección por VIH. Existen muchos tipos diferentes de linfomas no Hodgkin y se clasifican de acuerdo con la rapidez con que se propaga el cáncer. • El cáncer puede ser de grado bajo (crecimiento lento), grado intermedio o grado alto (crecimiento rápido). El tumor de Burkitt es un ejemplo de linfoma de grado alto. El linfoma folicular es un linfoma de grado bajo. • El cáncer se subclasifica además por la forma como lucen las células bajo el microscopio; por ejemplo, si hay ciertas proteínas o marcadores genéticos presentes. De acuerdo con la Sociedad Estadounidense de Oncología (American Cancer Society), una persona tiene una probabilidad de 1 en 50 de desarrollar el linfoma no Hodgkin. Este linfoma afecta con mayor frecuencia a los adultos; sin embargo, los niños pueden padecer algunas formas de éste. Uno es más propenso a desarrollar el linfoma si ha tenido un trasplante de órganos o tiene un sistema inmunitario debilitado. Este tipo de cáncer es ligeramente más común en hombres que en mujeres. Síntomas Los síntomas dependen del área del cuerpo que esté afectada por el cáncer y qué tan rápido esté creciendo éste. Los síntomas pueden abarcar: • Sudores fríos (empapar los tendidos de cama y el pijama aunque la temperatura ambiente no esté demasiado alta) • Fiebre y escalofríos intermitentes • Picazón • Inflamación de los ganglios linfáticos en el cuello, las axilas, la ingle u otras áreas • Pérdida de peso Se puede presentar tos o dificultad para respirar si el cáncer afecta el timo o los ganglios linfáticos en el pecho, lo cual puede ejercer presión sobre la tráquea u otras vías respiratorias. Algunos pacientes pueden presentar hinchazón o dolor abdominal, lo que puede llevar a inapetencia, estreñimiento, náuseas y vómitos. Si el cáncer afecta las células en el cerebro, la persona puede presentar dolor de cabeza, problemas de concentración, cambios de personalidad o crisis epilépticas. Pruebas y exámenes El médico llevará a cabo un examen físico y revisará áreas del cuerpo con ganglios linfáticos para sentir si están inflamados. La enfermedad se puede diagnosticar después de: • Una biopsia del tejido sospechoso, generalmente de ganglio linfático • Biopsia de médula ósea Otros exámenes que se pueden hacer abarcan: • Examen de sangre para revisar niveles de proteínas, funcionamiento del hígado, funcionamiento del riñón y nivel de ácido úrico • Conteo sanguíneo completo (CSC) • Tomografías computarizadas del tórax, el abdomen y la pelvis • Gammagrafía con galio • TEP (tomografía por emisión de positrones) Tratamiento Tratamientos comunes: • La radioterapia se puede utilizar para la enfermedad que está confinada a un área corporal. • La quimioterapia es el principal tipo de tratamiento. Casi siempre, se utilizan múltiples fármacos diferentes y combinados. • A menudo, se utiliza otro fármaco llamado rituximab (Rituxan) para tratar el linfoma no Hodgkin de células B. En algunos casos, se puede usar la radioinmunoterapia, lo cual implica unir una sustancia radiactiva a un anticuerpo que esté dirigido a las células cancerosas, e inyectar la sustancia dentro del cuerpo.
ENMANUEL REYES S. #87419 DIAPOSITIVA #9 MIELOMA MULTIPLE El mieloma múltiple es un cáncer que comienza en las células plasmáticas, un tipo de glóbulos blancos. Estas células forman parte del sistema inmunológico, que ayuda a proteger el cuerpo contra los gérmenes y otras sustancias malignas. Con el paso del tiempo, las células del mieloma se acumulan en la médula ósea y en las partes sólidas del hueso. No se conoce la causa exacta del mieloma múltiple, pero es más común en las personas de edad avanzada y en afroamericanos. Los síntomas anticipados pueden incluir: • Dolor en los huesos, con frecuencia en la espalda o las costillas • Huesos fracturados • Debilidad o fatiga • Pérdida de peso • Infecciones repetidas El mieloma es difícil de curar. El tratamiento puede ayudar a controlar los síntomas y las complicaciones. Las opciones de tratamiento incluyen quimioterapia, trasplante de células madre y radiación. Tratamiento A las personas con casos leves de la enfermedad o con un diagnóstico dudoso por lo general se las vigila cuidadosamente sin hacer tratamiento. Algunas personas presentan una forma de mieloma múltiple de desarrollo lento que tarda años en causar síntomas. Los medicamentos para el tratamiento del mieloma múltiple comprenden: • Se pueden usar dexametasona, melfalán, ciclofosfamida, doxorubicina, talidomida, lenalidomida (Revlimid) y bortezomib (Velcade) solos o combinados. • Los bisfosfonatos (pamidronato o ácido zoledrónico) para reducir el dolor óseo y prevenir fracturas. La radioterapia se puede realizar para aliviar el dolor óseo o tratar un tumor óseo. Se pueden ensayar dos tipos de trasplante de médula ósea: • El autotrasplante de médula ósea o de células madre hace uso de las células madre propias. • El alotransplante hace uso de las células madre de otra persona. Este tratamiento conlleva riesgos serios, pero ofrece la posibilidad de mejorar la sobrevida. Las personas con mieloma múltiple deben beber mucho líquido para evitar la deshidratación y ayudar a mantener una actividad renal apropiada. También deben ser cautelosas cuando se someten a exámenes radiográficos que utilizan medio de contraste.
ENMANUEL REYES S. #87419 DIAPOSITIVA #10 MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM
Es un cáncer de los linfocitos B (un tipo de glóbulo blanco) y está asociado con sobreproducción de proteínas llamadas anticuerpos IgM. Causas, incidencia y factores de riesgo La macroglobulinemia de Waldenstrom es el resultado de una afección llamada linfoma linfoplasmacítico. Se desconoce la causa de la sobreproducción de anticuerpos IgM, pero los investigadores creen que se produce por células del linfoma. La sobreproducción de anticuerpos IgM que hace que la sangre se vuelva demasiado espesa, lo cual se denomina hiperviscosidad. Esto ocasionalmente hace más difícil el flujo de sangre a través de los vasos sanguíneos pequeños. En los Estados Unidos, cada año, se diagnostican aproximadamente 1500 casos de macroglobulinemia de Waldenstrom y la mayoría de las personas que la padecen están por encima de los 65 años, aunque puede ocurrir en personas más jóvenes. Síntomas • Sangrado de las encías • Visión borrosa o disminución de la visión • Mareos • Tendencia a desarrollar hematomas o moretones en la piel • Fatiga • Dolor de cabeza • Cambios en el estado mental • Hemorragia nasal • Entumecimiento , hormigueo o dolor en las manos, pies, dedos de manos y pies, oídos o nariz • Erupción • Pérdida de peso involuntaria • Pérdida de visión en un ojo Síntomas adicionales que pueden estar asociados con esta enfermedad: • Coloración azulada de la piel • Dedos que cambian de color al presionarlos • Dolor de costado • Inflamación de los ganglios Signos y exámenes Un examen físico puede revelar inflamación del bazo, del hígado y de los ganglios linfáticos. Un examen del ojo puede revelar agrandamiento de las venas de la retina o sangrado retiniano (hemorragias). Un CSC muestra un número bajo de glóbulos rojos y plaquetas, y un análisis bioquímico de la sangre muestra evidencia de nefropatía. Un examen de viscosidad sérica puede determinar si la sangre se ha vuelto espesa. Los síntomas generalmente ocurren cuando la sangre es cuatro veces más espesa de lo normal. Un examen llamado electroforesis de proteína en suero muestra un aumento en la cantidad de anticuerpos IgM. Los niveles que se observan en la macroglobulinemia de Waldenstrom generalmente son superiores a 3 g/dL. Las lesiones óseas son muy raras y, si se presentan, un examen de médula ósea mostrará células que semejan tanto linfocitos como células plasmáticas. Los exámenes adicionales que se pueden hacer son: • Proteína en orina de 24 horas • Proteína total • Electroforesis de globulina sérica • Inmunofijación en orina positiva (posiblemente) • Conteo de linfocitos T (derivados del timo) Tratamiento La plasmaféresis elimina sustancias indeseables de la sangre. En la macroglobulinemia, este procedimiento elimina o reduce el alto nivel de IgM y se utiliza para controlar rápidamente los síntomas causados por el espesamiento de la sangre. La terapia farmacológica puede incluir esteroides, Leukeran, Alkeran, Citoxan, fludarabina, rituximab o combinaciones de fármacos quimioterapéuticos. Los pacientes con un bajo número de glóbulos rojos, de glóbulos blancos o de plaquetas pueden requerir transfusiones o antibióticos.
La leucemia es un tipo de cáncer de la sangre que comienza en la médula ósea. La leucemia lleva a un aumento incontrolable en el número de glóbulos blancos. Las células cancerosas impiden que se produzcan glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos blancos maduros. Se propagan al torrente sanguíneo y a los ganglios linfáticos. También pueden viajar al cerebro y a la médula espinal y otras partes del cuerpo. Las leucemias se dividen en: mieloblastica aguda, mieloide crónica, lifoblastica aguda del niño o adulto y la linfoide crónica.
Los linfomas son un conjunto de enfermedades neoplásicas que se desarrollan en el sistema linfático, que también forman parte del sistema inmunitario del cuerpo humano. A los linfomas también se les llama tumores sólidos hematológicos para diferenciarlos de las leucemias. Clasificados en enfermedad de Hodgkin, linfoma no Hodgkin, mieloma multiple y macroglobulinemia de Waldestrom.
Leucemia Aguda Mieloblastica
Es un cáncer de la línea celjular mieloide de los leucocitos que se caracteriza por la proliferacin de células anormales que se acumulan en la medula osea e interfieren en la producción de eritrocitos normales. Es la mas común en adultos. Los síntomas son causados por invasion de la medula osea normal que se va reemplazando por celulas leucémicas y que tiene por consecuencia una disminución de los eritrocitos, plaquetas y leucocitos normales. Entre los síntomas: fatiga, dificultad para respirar, aparición de hematomas, dificultades en coagulación y aumento de riesgo de infección. Esta anemia progresa de manera rápida y puede ser fatal. El tratamiento consiste en quimioterapia para inducir una remisión de las células cancerígenas o transplante de medula osea.
Se caracteriza por una proliferación delos leucocitos de la serie granulocitica has las fases madurativas finales de su diferenciación. Presenta por lo tanto granulocitosis en sangre periférica. Aparece una traslocacion genética de tipo t(9:22) que produce reordenamiento de genes BCR/ABL produciendo el cromosoma Filadelfia. La proteína es una tirosina quinasa que transforma ATP en ADP fosforilando un sustrato que altera el funcionamiento de medula osea.
Leucemia aguda linfoblastica del niño
Condición en donde los leucocitos que combaten infecciones se encuentran inmaduros en grandes cantidades en la sangre y medula osea. Es la forma mas común de leucemia infantil y el tipo mas común de cáncer infantil. Los síntomas pueden ser similares a la gripe e incluyen fiebre que no desaparece, debilidad, dolor en los huesos y articulaciones o nódulos linfáticos inflamados.
Leucemia aguda linfoblastica del adulto
Es una enfermedad en la que se encuentran una elevación de leucocitos en sangre y medula osea. Los linfocitos en desarrollo no maduran y se vuelven numerosos. El resultado es que causa acumulación de linfocitos en los tejidos linfáticos haciendo que se inflamen y en circulación pueden desplazar los eritrocitos. Si la medula osea no puede producir suficientes eritrocitos se puede manifestar una anemia.
Leucemia linfoide crónica
Enfermedad que afecta a los leucocitos. Los linfocitos maduros peros incapaces de cumplir su función inmunitaria prolongando su vida al disminuir la apoptosis de estos. Ocurre debilitamiento de sistema inmune, en sus primeras fases su curso es asintomático. Es la leucemia mas frecuente, afecta a adultos y su incidencia es mayor en edad avanzada y en hombres.
Linfoma de Hodgkin
Linfoma maligno. De predominio nodular de linfocitos. El fenotipo inmunológico es CD15-, CD20+,CD30-, CD45+. Son indolentes, con afectación ganglionar periférico, no mediastinica con recaidas tardías. Es un cáncer del tejido linfático que se encuentra en los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado, la médula ósea y otros sitios. Se desconoce la causa. El linfoma de Hodgkin es más común entre personas de 15 a 35 y de 50 a 70 años de edad. Se piensa que una infección pasada con el virus de Epstein-Barr (VEB) contribuye a algunos casos. Los pacientes con infección por VIH están en mayor riesgo que la población general. Entre los síntomas: fatiga, fiebre y escalofríos intermitentes, prurito inexplicable en todo el cuerpo, inapetencia, sudores fríos con empapamiento, inflamación indolora de los ganglios linfáticos del cuello, las axilas o la ingle y pérdida de peso inexplicable. La enfermedad de Hodgkin es un tipo de linfoma. El primer signo de la enfermedad de Hodgkin es la presencia de un ganglio linfático de gran tamaño. Puede diseminarse a los ganglios cercanos, hacia los pulmones, el hígado o la médula ósea. La causa es desconocida. La enfermedad de Hodgkin es poco común.
Linfoma No Hodgkin
Es un tipo de cáncer en los linfocitos. Existen muchos tipos diferentes de linfomas no Hodgkin y se clasifican de acuerdo con la rapidez con que se propaga el cáncer. Puede ser de grado bajo, grado intermedio o grado alto. El tumor de Burkitt es un ejemplo de linfoma de grado alto. El linfoma folicular es un linfoma de grado bajo. De acuerdo con la Sociedad Estadounidense de Oncología una persona tiene una probabilidad de 1 en 50 de desarrollar el linfoma no Hodgkin. Este linfoma afecta con mayor frecuencia a los adultos. Uno es más propenso a desarrollar el linfoma si ha tenido un trasplante de órganos o tiene un sistema inmunitario debilitado. Este tipo de cáncer es ligeramente más común en hombres que en mujeres. Los síntomas pueden abarcar: sudores fríos (empapar los tendidos de cama y el pijama aunque la temperatura ambiente no esté demasiado alta), fiebre y escalofríos intermitentes, picazón, inflamación de los ganglios linfáticos en el cuello, las axilas, la ingle u otras áreas y pérdida de peso.
Cáncer que comienza en las células plasmáticas en la médula ósea. En el mieloma múltiple, las células plasmáticas crecen fuera de control en la médula ósea y forman tumores en áreas de hueso sólido, lo que hace más difícil para la médula producir plaquetas y glóbulos sanguíneos saludables. Afecta principalmente a los adultos mayores. Un tratamiento pasado de radioterapia aumenta el riesgo de sufrir este tipo de cáncer. Los síntomas: bajo conteo de glóbulos rojos (anemia), lo cual lo hace a uno más propenso a contraer infecciones y presentar sangrado anormal. Se puede presentar dolor en los huesos o en la espalda, sobre todo en las costillas o la espalda. Si se afectan los huesos de la columna, esto puede ejercer presión sobre los nervios, lo que provoca entumecimiento o debilidad de brazos o piernas.
Macroglobulinemia de Waldestrom
Es un cáncer de los linfocitos B y está asociado con sobreproducción de proteínas llamadas anticuerpos IgM. Es el resultado de una afección llamada linfoma linfoplasmacítico. La sobreproducción de anticuerpos IgM que hace que la sangre se vuelva demasiado espesa, lo cual se denomina hiperviscosidad. Esto hace más difícil el flujo de sangre a través de los vasos sanguíneos pequeños. La mayoría de las personas que la padecen están por encima de los 65 años, aunque puede ocurrir en personas más jóvenes. Entre los síntomas: sangrado de las encías, visión borrosa o disminución de la visión, mareos, tendencia a desarrollar hematomas o moretones en la piel, fatiga, dolor de cabeza, cambios en el estado mental, hemorragia nasal, entumecimiento , hormigueo o dolor en las manos, pies, dedos de manos y pies, oídos o nariz, erupción, pérdida de peso involuntaria y pérdida de visión en un ojo.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814 Diapositiva #1 LEUCEMIAS Y LINFOMAS
LEUCEMIA La leucemia es un grupo de enfermedades malignas de la médula ósea (cáncer hematológico) que provoca un aumento incontrolado de leucocitos en la misma. Sin embargo, en algunos tipos de leucemias también pueden afectarse cualquiera de los precursores de las diferentes líneas celulares de la médula ósea, como los precursores mieloides, monocíticos, eritroides o megacariocíticos.
Epidemiología La leucemia es el cáncer más frecuente en la infancia, con 3-5 casos por año por cada 100.000 niños menores de 15 años. En el año 2000, unos 256.000 niños y adultos desarrollaron algún tipo de leucemia. La leucemia puede manifestarse a cualquier edad, aunque es más frecuente en los niños entre 2 y 6 años de edad. Esta enfermedad se presenta con una frecuencia ligeramente mayor en los varones que en las mujeres y es más común en niños caucásicos que en niños africano-americanos o de otras razas.
Etiología No hay una única causa conocida para todos los distintos tipos de leucemia que existen. Las causas conocidas, que no son factores intrínsecos de la persona, representan relativamente pocos casos. Cada leucemia distinta puede tener varias causas diferentes. La leucemia, al igual que otros tipos de neoplasias, son el resultado de mutaciones del ADN. Ciertas mutaciones producen la activación de oncogenes o la desactivacion de los genes supresores de tumores, y con ello alterar la regulación de la muerte celular, la diferenciación o la mitosis. Estas mutaciones ocurren espontáneamente o como resultado de la exposición a la radiación o a sustancias cancerígenas, además de la probable influencia de factores genéticos.
Entre los adultos, podemos diferenciar entre los factores biológicos (virus como el virus linfotrópico T humano) y los artificiales (radiación ionizante, benceno, agentes alquilantes y quimioterapia para otras enfermedades). El consumo de tabaco se asocia con un pequeño aumento en el riesgo de desarrollar leucemia mieloide aguda en adultos. el uso y la exposición a algunos productos petroquímicos y tintes para el cabello se ha relacionado con el desarrollo de algunas formas de leucemia. También se han descrito casos de transmisión materno-fetal. Algunas formas de leucemia están vinculadas a infecciones víricas.
Experimentos en ratones y otros mamíferos han demostrado la relación entre los retrovirus y la leucemia y también han sido identificados retrovirus humanos. El primer retrovirus humano identificado fue el virus linfotrópico T humano o HTLV-1, el cual causa la leucemia de células T. Algunas personas tienen una predisposición genética hacia el desarrollo de leucemias. Esta predisposición se demuestra por los antecedentes familiares y los estudios en gemelos. Los afectados pueden tener un solo gen o genes múltiples en común. En algunos casos, las familias tienden a desarrollar el mismo tipo de leucemia que los demás miembros; en otras familias, las personas afectadas pueden desarrollar formas diferentes de leucemia o neoplasias relacionados con la sangre.
Además de estas cuestiones, las personas con anomalías cromosómicas o ciertas enfermedades genéticas tienen un mayor riesgo de padecer leucemia.9 Por ejemplo, las personas con síndrome de Down tienen un riesgo significativamente mayor de desarrollar formas de leucemia aguda y la anemia de fanconi es una factor de riesgo de desarrollar leucemia mieloide aguda.
Clasificación Existen distintos tipos de clasificación, en función del criterio que se utilice para ello. - Según la población celular afectada: *Leucemia mieloide crónica (LMC) incluida dentro de los síndromes mieloproliferativos crónicos. *Leucemia linfoide crónica (LLC) incluida dentro de los síndromes linfoproliferativos y equiparable al linfoma linfocítico. *Leucemia linfoide aguda o Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) Leucemia mieloide aguda o Leucemia Mieloblástica (LMA) 1. Leucemia mielógena (LM) aparte de linfomas no Hodgkin leucemizados, es decir, con la presencia de células linfomatosas en la sangre periférica, como sucede en la Tricoleucemia. - Según la gravedad de la patología: 1. Aguda: en este caso, se da un aumento muy rápido de las células sanguíneas inmaduras. Estas células no realizan las funciones sanguíneas necesarias, y ocupan un espacio que permitiría el desarrollo de las células maduras. Es muy importante que el tratamiento sea precoz ya que la progresión celular y la dispersión de las células malignas puede conducir a que la leucemia llegue a otros órganos corporales. Esta forma de leucemia es la más común en niños. 2. Crónica: en esta afección, se producen demasiados glóbulos blancos maduros pero anormales. Progresa durante meses o años, por lo que no siempre se administra el tratamiento inmediatamente, si no que a veces se monitoriza la situación para ver cuál es el momento más efectivo para la terapia. Aunque pueden ocurrir en cualquier grupo de edad, la leucemia crónica ocurre más a menudo en personas mayores.
La principal característica de las leucemias agudas es la presencia de un "cese madurativo" de las células de línea mieloide (LMA) o Linfoide (LLA) con blastosis en médula ósea (superior de 20% de celularidad no eritroide según la OMS). Dado que todavía quedahematopoyesis normal residual, puede verse en sangre periférica la existencia de un "hiato leucémico", es decir, presencia de formas inmaduras en sangre periférica y formas maduras pero con ausencia de elementos intermedios.
En las leucemias crónicas, la principal característica morfológica es la no existencia de dicho hiato leucémico, ya que no existe detenimiento madurativo, permitiendo secretar a la sangre células maduras, y su curso clínico suele ser indolente.
Cuadro clínico Se producen daños en la médula ósea, a modo de desplazamientos de las células normales de la médula ósea con un mayor número de glóbulos blancos inmaduros. Todo esto se traduce en una falta de plaquetas en la sangre, fundamentales en el proceso de coagulación sanguínea, por lo que las personas con leucemia pueden desarrollar fácilmente hematomas y un sangrado excesivo o hemorragias punteadas (petequias)
Los glóbulos blancos, implicados en la defensa del organismo, pueden ser deficientes o disfuncionales. Esto puede causar que el sistema inmune del paciente sea incapaz de luchar contra una infección simple. Debido a que la leucemia impide que el sistema inmunitario funcione con normalidad, algunos pacientes experimentan infecciones frecuentes, que van desde las amígdalas infectadas,llagas en la boca, diarrea, neumonía o infecciones oportunistas.
Por último, la deficiencia de glóbulos rojos produce anemia, que puede causar disnea y palidez. De manera resumida, algunas de sus manifestaciones clínicas más importantes son: • Decaimiento, falta de fuerzas, mareos, náuseas, inapetencia, disminución de peso importante. • Fiebre que dura varios días sin una causa aparente, sudoración nocturna, escalofríos. • Dolor o sensibilidad ósea, dolores articulares y de extremidades. • Hemorragias frecuentes sin motivo aparente, por ejemplo, sangrado anormal de las encías o de la nariz. • Petequias o hematomas sin haber tenido algún golpe. • Palidez de piel, interior de la cavidad oral o de los párpados. • Aumento de tamaño de los ganglios linfáticos. • Aparición de masas o crecimientos anormales de órganos abdominales como el bazo y el hígado, o aparición de masas que crecen en otras partes del cuerpo. • Alteraciones de los exámenes sanguíneos (hemograma, VIH, etc.). • Irregularidad en los ciclos menstruales. • Dolor en articulaciones. • Debido a que la leucemia es el cáncer del tejido que produce las células sanguíneas, los síntomas iniciales generalmente se relacionan con el funcionamiento irregular de la médula ósea. Ésta es la responsable de almacenar y producir alrededor del 95 por ciento de las células sanguíneas, incluidos los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas.
Cuando se presenta la leucemia, los glóbulos blancos anormales (blastos) comienzan a reproducirse muy rápidamente, desplazan a las demás células sanas y compiten con ellas por los nutrientes y el espacio. A continuación se enumeran los síntomas más comunes de la leucemia. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir: * Anemia La anemia se presenta cuando la médula no puede producir glóbulos rojos debido a la gran concentración de células en ella. Las características de un niño con anemia son su aspecto de cansancio, palidez y respiración acelerada para compensar la disminución de la capacidad de transporte de oxígeno. En un recuento sanguíneo, la cantidad de glóbulos rojos será inferior a lo normal. * Sangrado y moretones Cuando la médula no puede producir plaquetas debido a la gran concentración de células que hay en ella, pueden presentarse sangrados o moretones con mayor facilidad. Las petequias son diminutos puntos rojos en la piel del niño con una cantidad insuficiente de plaquetas. Son pequeños vasos sanguíneos que han "goteado" o sangrado. En un recuento sanguíneo, la cantidad de plaquetas será inferior a lo normal. El término con que se denomina el bajo nivel de plaquetas es trombocitopenia. * Infecciones recurrentes Si bien el recuento sanguíneo de un niño con leucemia puede arrojar una cantidad inusitadamente alta de glóbulos blancos, estos son inmaduros y no pueden combatir las infecciones. El niño puede haber tenido infecciones virales o bacteriales repetitivas en las dos semanas anteriores. Una persona con leucemia generalmente manifiesta los síntomas de una infección como por ejemplo, fiebre, goteo nasal y tos. * Dolor en los huesos y las articulaciones Los dolores en los huesos y las articulaciones son otros síntomas comunes de la leucemia. Generalmente, este dolor es consecuencia de que la médula está superpoblada y "llena". * Dolor abdominal Los dolores abdominales también pueden ser un síntoma de la leucemia. Las células de la leucemia pueden acumularse en los riñones, el hígado y el bazo, y generar el agrandamiento de estos órganos. El dolor abdominal puede provocar que el niño pierda el apetito y peso. * Inflamación en los ganglios linfáticos El niño también puede presentar inflamación en los ganglios linfáticos que se encuentran debajo de los brazos, la ingle, el pecho y el cuello. Los ganglios linfáticos son los responsables de filtrar la sangre. Las células de la leucemia pueden acumularse en los ganglios y provocar una inflamación. * Dificultad para respirar (disnea)
En los casos de ALL de células T, las células tienden a aglomerarse alrededor del timo. Esta masa de células en el centro del pecho puede causar dolor y dificultad para respirar (disnea). La sibilancia, la tos o el dolor al respirar requieren de atención médica inmediata.
En los casos de ALL y AML, estos síntomas pueden manifestarse de forma repentina y en cuestión de días o semanas. En los casos de CML, estos síntomas se desarrollan lentamente durante meses o años.
Es importante comprender que los síntomas de la leucemia pueden parecerse a los de otros trastornos de la sangre o demás problemas médicos. Los síntomas mencionados son los más frecuentes; no obstante, no se incluyen todos los síntomas posibles. Cada niño puede experimentar los síntomas de una forma diferente. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.
La palabra leucemia, que significa "sangre blanca", se deriva de la alta cantidad de glóbulos blancos que la mayoría de los pacientes de leucemia tienen antes del tratamiento. El elevado número de células blancas en la sangre es evidente cuando se observa una muestra de sangre afectada bajo el microscopio. Con frecuencia, estas células blancas extra son inmaduras o disfuncionales. El excesivo número de células también puede interferir con el nivel de otras células, causando un desequilibrio perjudicial en la proporción de la sangre.
Algunos pacientes con leucemia no tienen una alta cantidad de glóbulos blancos visibles durante un recuento sanguíneo normal. Esta condición menos común se denomina aleucemia. La médula ósea contiene las células cancerosas aún blancas de la sangre que perturban la producción normal de células sanguíneas. Sin embargo, las células leucémicas se alojan en la médula en lugar de entrar en el torrente sanguíneo, donde serían visibles en un análisis de sangre. Para un paciente aleucémico, el recuento de glóbulos blancos en la sangre puede ser normal o baja. La aleucemia puede ocurrir en cualquiera de los cuatro tipos principales de leucemia, y es particularmente común en la leucemia de células pilosas.
Diagnóstico Además del examen físico y la historia médica completa, los procedimientos para el diagnóstico de la leucemia pueden incluir:
* Aspiración y biopsia de la médula ósea - Procedimiento que consiste en extraer médula por aspiración o con una aguja previa anestesia local. En la biopsia por aspiración, se retira una muestra de líquido de la médula ósea. En la biopsia con aguja, se retiran células (no líquido) de la médula ósea. A menudo se utilizan estos métodos en combinación.
* Recuento sanguíneo completo (complete blood count, CBC) - Medición del tamaño, la cantidad y la madurez de las diferentes células sanguíneas que se encuentran en un volumen de sangre específico.
* Análisis de sangre adicionales - Pueden incluir la química sanguínea, la evaluación de la función renal y hepática y estudios genéticos.
* Tomografía computarizada (también llamada escáner CT o CAT.) - Procedimiento de diagnóstico por imagen que utiliza una combinación de rayos X y tecnología computarizada para obtener imágenes de cortes transversales (a menudo llamadas "rebanadas") del cuerpo, tanto horizontales como verticales. Un escáner CT muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo como por ejemplo, los huesos, los músculos, la grasa y los órganos. La tomografía computarizada muestra más detalles que las radiografías comunes.
* Resonancia magnética nuclear (RMN) - Procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y las estructuras internas del cuerpo.
* Radiografía - Examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para generar imágenes de tejidos internos, huesos y órganos en una placa.
* Ecografía (también llamada sonografía) - Técnica de imágenes diagnósticas que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para crear imágenes de vasos sanguíneos, tejidos y órganos. Las ecografías se utilizan para ver el funcionamiento de los órganos internos y para evaluar el flujo sanguíneo en los distintos vasos.
* Punción raquídea (punción lumbar) - Procedimiento mediante el cual se coloca una aguja especial en la parte baja de la espalda, en el interior del conducto raquídeo (la zona que rodea a la médula espinal). Por medio de este procedimiento se puede medir la presión que existe en el conducto raquídeo y en el cerebro. También se puede extraer una pequeña cantidad de líquido cefalorraquídeo (cerebral spinal fluid, CSF) y enviarla al laboratorio para comprobar si existe una infección o algún otro tipo de problema. El líquido cefalorraquídeo es el líquido que baña el cerebro y la médula espinal de su hijo.
El diagnóstico se basa generalmente en repetidos conteos sanguíneos completos y un examen de médula ósea tras los síntomas observados. La biopsia de un ganglio linfático puede realizarse también para diagnosticar ciertos tipos de leucemia en algunas situaciones. Una vez diagnosticada la enfermedad, una analítica sanguínea puede utilizarse para determinar el grado de daño al hígado y a los riñones o los efectos de la quimioterapia en el paciente. Para observar los posibles daños visibles debidos a la leucemia, se pueden utilizar radiografías (en huesos), resonancia magnética (cerebro) o ultrasonidos (riñón, bazo e hígado). Las tomografías computarizadas rara vez se utilizan para revisar los nódulos linfáticos en el pecho.
Si bien algunas leucemias tienen carácter fulminante, otras pueden ser enfermedades indolentes, de presentación insidiosa. Ya que no existe ningún síntoma que por sí solo y de manera específica permita diagnosticar esta enfermedad, siempre debe descartarse la presencia de leucemia en presencia de manifestaciones clínicas sugerentes, tales como un hemograma alterado. El método más seguro para confirmar o descartar el diagnóstico es mediante la realización de un mielograma y, sólo en casos seleccionados, puede ser necesario realizar una biopsia de la médula ósea.
Tratamiento El tratamiento específico para la leucemia es el siguiente: * La edad, su estado general de salud y su historia médica. * Qué tan avanzada está la enfermedad. * La tolerancia ciertos medicamentos, procedimientos o terapias. * Sus expectativas para la evolución de la enfermedad. * Su opinión o preferencia. Generalmente, el tratamiento comienza cuando se presentan síntomas como por ejemplo, la anemia, el sangrado o las infecciones. Además, el tratamiento de la leucemia puede incluir (solo o en combinación): * Quimioterapia. * Medicamentos o quimioterapia por vía intratecal (medicamentos introducidos a la médula espinal con una aguja, en el área denominada espacio subaracnoide). * Radioterapia. * Trasplante de médula ósea. * Terapia biológica. * Medicamentos (para prevenir o tratar el daño a otros sistemas del cuerpo causado por el tratamiento de la leucemia). * Medicamentos (para las náuseas y los efectos secundarios del tratamiento). * Transfusiones sanguíneas (glóbulos rojos, plaquetas). * Antibióticos (para prevenir y tratar infecciones). * Seguimiento médico continuo (para determinar la respuesta al tratamiento, controlar sus efectos secundarios y detectar la reaparición de la enfermedad).
¿Cuáles son las diferentes etapas del tratamiento de la leucemia? Existen varias etapas en el tratamiento de la leucemia, entre ellas, las siguientes: * Inducción - Combinación de quimioterapia o radiación y medicamentos que se administra para detener el proceso de producción de células anormales por parte de la médula ósea. El objetivo de esta etapa del tratamiento es la remisión, es decir, impedir la producción de células de la leucemia. Esta fase puede durar aproximadamente un mes, y puede repetirse si no se alcanza el objetivo. * Intensificación - Tratamiento continuo aun cuando las células de la leucemia no se visualizan. Las células de la leucemia pueden no visualizarse en un análisis de sangre o en un examen de médula ósea; sin embargo, es posible que aún estén en el cuerpo. * Mantenimiento - Etapa que mantiene a la médula ósea libre de leucemia a través de una quimioterapia constante menos intensa y de mayor duración. Esta fase puede durar desde meses hasta varios años. Se requieren visitas regulares al médico para controlar la respuesta al tratamiento, controlar sus efectos secundarios y detectar la reaparición de la enfermedad. * Recaída - Pueden ocurrir recaídas si la terapia es muy agresiva. La recaída significa que la médula ósea comienza nuevamente a producir células anormales. Puede producirse durante cualquier etapa del tratamiento o incluso meses o años después de que el tratamiento ha concluido. Perspectivas a largo plazo para un niño con leucemia:
El pronóstico depende en gran medida de lo siguiente: * Qué tan avanzada está la enfermedad. * La respuesta de la enfermedad al tratamiento. * La genética. * La edad y el estado general de salud * La tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias. * Los nuevos acontecimientos en el tratamiento. Como sucede con cualquier tipo de cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar considerablemente según el niño. La atención médica inmediata y una terapia agresiva contribuyen a un mejor pronóstico. El seguimiento continuo es esencial para un niño al que se le ha diagnosticado leucemia. Un paciente que sobrevivió a la leucemia puede presentar evidencias de los efectos secundarios de la radioterapia y la quimioterapia. También es posible que la enfermedad vuelva a aparecer. De todas maneras, continuamente se descubren nuevos métodos para mejorar el tratamiento y reducir los efectos secundarios.
Linfoma Un linfoma es una proliferación maligna de linfocitos (células defensivas del sistema inmunitario), generalmente dentro de los nódulos o ganglios linfáticos, pero que a veces afecta también a otros tejidos como el hígado y el bazo. Dicho de otra forma, es un cáncer que se inicia en el tejido linfático. Durante el desarrollo de esta enfermedad se produce una merma en el funcionamiento del sistema inmunitario (las células encargadas de la defensa del organismo) que puede ser más severa cuanto más se haya diseminado la enfermedad. Además, si la médula ósea se ha visto afectada pueden producirse anemia u otros cambios en las células de la sangre.
Los linfomas son un tipo de enfermedades neoplásicas (tumorales) que afectan a los linfocitos, células que forman parte de nuestro sistema inmune. Pese a que otros tipos de cáncer como el cáncer de pulmón, mama o colon pueden afectar en su extensión a los ganglios linfáticos, la característica de los linfomas es que se originan en ellos.
En general, el linfoma es un tipo de cáncer que se desarrolla cuando se produce un fallo en la forma de actuar de los linfocitos (células blancas de la sangre que ayudan a luchar contra las infecciones).
Este fallo provoca la creación de una célula anormal que se convierte en cancerosa. Al igual que el resto de linfocitos, los linfocitos cancerígenos pueden crecer en muchas partes del cuerpo, incluyendo los nodulos linfáticos, la médula ósea, la sangre, órganos diversos, etc.
SÍNTOMAS DE LINFOMA Por regla general los linfomas se presentan como ganglios linfáticos aumentados de tamaño, que cuando aparecen en zonas accesibles como el cuello, las axilas o la ingle se pueden palpar evidenciando su tamaño aumentado. En otras ocasiones los ganglios afectados están muy internos (abdomen, mediastino...) y pueden pasar desapercibidos por lo que el diagnóstico es más difícil y sólo se consigue cuando aparecen otros síntomas (fiebre, pérdida importante de peso...) que obligan a realizar estudios más exhaustivos.
TIPOS DE LINFOMA Existen dos tipos principales de linfoma. El linfoma de Hodgkin o enfermedad de Hodgkin. Todos los demás tipos de linfoma se denominan linfomas no Hodgkin. Una vez determinado el tipo de linfoma, éste se clasifica según su pronóstico (probabilidad de recuperación) por grados: bajo, intermedio y alto. Sin embargo, un sistema más nuevo, denominado sistema REAL, divide los tipos de linfoma de acuerdo con su comportamiento clínico en tres categorías: indolente, agresivo y altamente agresivo: • Los linfomas indolentes tienden a crecer de forma lenta. Aun sin ningún tratamiento, los pacientes con este tipo de linfoma con frecuencia viven muchos años sin presentar problemas a causa de la enfermedad. Para algunos de estos pacientes, no se recomienda ningún tratamiento hasta que se desarrollen síntomas • Los linfomas agresivos y altamente agresivos crecen más rápidamente. Sin tratamiento, la esperanza de vida de estos pacientes es de semanas o meses. Afortunadamente, la mayoría de los linfomas agresivos y altamente agresivos responden bien a la quimioterapia y muchos de ellos se curan.
TRATAMIENTOS Actualmente la base del tratamiento de los linfomas son la quimioterapia y la radioterapia aunque están apareciendo otras modalidades terapéuticas prometedoras. Es muy importante realizar un diagnóstico preciso y un buen estudio de extensión de la enfermedad, que nos permitan tener todos los datos necesarios para decidir el tratamiento más adecuado.
Leucemia mieloide aguda La leucemia mieloide aguda, también conocida como leucemia mielocítica aguda o como LMA, es un tipo de cáncer producido en las células de la línea mieloidede los leucocitos, caracterizado por la rápida proliferación de células anormales que se acumulan en la médula ósea e interfieren en la producción de glóbulos rojos normales.
La LMA es el tipo de leucemia aguda más común en adultos y su incidencia aumenta con la edad. Aunque la LMA es una enfermedad relativamente rara a nivel global, es responsable de aproximadamente el 1,2% de las muertes por cáncer en los Estados Unidos,2 y se espera un aumento de su incidencia a medida que la población envejezca.
Los síntomas de la LMA son causados por la invasión de la médula ósea normal, que va siendo reemplazada poco a poco por células leucémicas, lo que conlleva un descenso de glóbulos rojos, plaquetas y leucocitos normales. Los principales síntomas incluyen fatiga, dificultad para respirar, aparición de hematomas, dificultades en la coagulación y un aumento del riesgo de infección. Al igual que en las demás leucemias agudas, la LMA progresa rápidamente y puede ser fatal en semanas o meses si no es adecuadamente tratada. La causa principal, recientemente descubierta por científicos australianos (5-10-11), es la mutación del gen GATA2, que predispone a padecer la LMA.
La LMA es una enfermedad potencialmente curable. Sin embargo, sólo una minoría de pacientes son tratados con la terapia actual. El tratamiento inicial consiste en la administración de quimioterapia, cuyo objetivo es inducir una remisión de las células cancerígenas. Algunos pacientes pueden llegar a recibir un trasplante de médula ósea, si se logra encontrar alguna persona compatible.
Actualmente, la investigación relacionada con la LMA se está centrando en elucidar la causa de la LMA, en la identificación de mejores marcadores de diagnóstico, en el desarrollo de nuevos métodos para detectar la enfermedad residual tras el tratamiento y en el desarrollo de nuevas drogas y de terapias dirigidas a dianas específicas.
Clasificación Las dos esquemas más comunes usados para clasificar la LMA desde 2006, son el antiguo sistema FAB (French-American-British: francoangloestadounidense) y el nuevo sistema de la OMS (Organización Mundial de la Salud).
Síntomas y detección de la leucemia La mayor parte de los síntomas de la LMA son debidos al incremento de leucocitos cancerosos que desplazan a las células normales e interfieren en la producción de glóbulos rojos normales de la médula ósea.
Hablar de detección de leucemia mieloide aguda puede resultar un poco confuso ya que no nos encontramos hablando de una enfermedad cotidiana, si bien no existen muchos factores que nos ayuden a determinar la presencia de leucemia, si existen algunos que se deben de tomar en cuenta, y que pueden ayudar a lamentar situaciones que se pudieron haber evitado.
Los pacientes con leucemia mieloide aguda con frecuencia presentan varios síntomas generalizados. Éstos pueden incluir pérdida de peso, cansancio inusual, fiebre y pérdida del apetito. Por supuesto que éstos no son específicos para la leucemia mieloide aguda y son causados con más frecuencia por algo no relacionado con el cáncer.
Se puede presentar la anemia, es decir escasez de glóbulos rojos (esto ocasiona dificultad para respirar, cansancio excesivo y color "pálido" en la piel).
Cuando las células de la leucemia se propagan fuera de la médula ósea, se le llama propagación extramedular. Esto puede ocurrir después que la leucemia mieloide aguda ha sido diagnosticada. Con menos frecuencia, la propagación extramedular puede ser el primer signo de cáncer en alguien que todavía no haya sido diagnosticado con leucemia mieloide aguda.
Si las células de la leucemia se propagan a la piel, puede dar origen a pequeños puntos pigmentados (coloreados) que pueden parecer una erupción común. Una acumulación parecida a un tumor de células de la leucemia mieloide aguda debajo de la piel o en otras partes del cuerpo recibe el nombre de cloroma o sarcoma granulocítico.
Las células de la leucemia que se propagan al cerebro y a la médula espinal (sistema nervioso central, CNS) pueden causar dolor de cabeza, debilidad, convulsiones, vómito, dificultad para mantener el equilibrio y visión borrosa.
La ausencia de producción de leucocitos normales aumenta la susceptibilidad del paciente a sufrir infecciones, ya que las células leucémicas, a pesar de provenir de precursores leucocíticos, no poseen las características inmunológicas que les permitirían enfrentarse a una infección. El descenso de glóbulos rojos causa anemia y el descenso de plaquetas puede dar lugar a problemas de coagulación.
Este tipo de alteraciones no son muy específicas de la LMA y los síntomas que producen podrían confundirse fácilmente con los de una gripe u otras enfermedades comunes. Dichos síntomas incluyen fiebre,fatiga, pérdida de peso, pérdida del apetito, dificultad para respirar, aparición de hematomas por traumas menores, aparición de petequias (pequeños puntos rojos en la piel causados por derrames sanguíneos subcutáneos), dolor en los huesos y en las articulaciones e infecciones frecuentes o persistentes.
La LMA puede cursar con otros síntomas adicionales. La esplenomegalia suele producirse, aunque de forma suave y asintomática. La hinchazón de los ganglios linfáticos no es común (al contrario de lo que ocurre en laleucemia linfoide aguda), pero puede tener lugar. La piel puede verse afectada por el denominado cutis leucémico, una infiltración de células leucémicas en la dermis. También, aunque más excepcionalmente, puede presentarse elsíndrome de Sweet, una inflamación paraneoplásica de la piel producida por hormonas o citoquinas secretadas por las células tumorales o por las células del sistema inmune en respuesta al tumor.
Algunos pacientes con LMA pueden experimentar una hinchazón de las encías debido a la infiltración de células leucémicas en el tejido blando de la encía. Menos común es que el primer síntoma de la leucemia sea un tumor fuera de la médula ósea, llamadocloroma. También puede darse el caso de que una persona no exteriorice ningún síntoma y la leucemia sea descubierta accidentalmente durante un análisis de sangre rutinario.
Epidemiología La leucemia mieloide aguda es un tipo de cáncer relativamente poco frecuente. Su incidencia en Estados Unidos se ha mantenido estable, en torno a 10.500 casos nuevos por año, desde 1995 hasta 2005. La LMA es la responsable del 1,2% de las muertes producidas por cáncer en Estados Unidos.
La incidencia de la LMA aumenta con la edad, estando en 63 años la edad media a la que se diagnostica. El 90% de las leucemias agudas en adultos son del tipo LMA y solo se produce en niños excepcionalmente. La tasa de LMA asociada a un tratamiento previo de quimioterapia está aumentando, siendo actualmente la causante del 10-20% de todos los casos de LMA. La incidencia es ligeramente mayor en hombres que en mujeres (1,3:1). También existen variaciones en la incidencia de la LMA a nivel geográfico. En la población adulta, las tasas más elevadas de LMA se registran en Norte América, Europa y Oceanía, siendo escasa la incidencia en Asia y Latino América.15 16 Por el contrario, en la población infantil, la LMA es menos frecuente en Norte América e India, que en ciertas zonas de Asia.17 Estas diferencias pueden ser debidas a factores genéticos, ambientales o, más probablemente, a una combinación de ambos.
Parece que existe cierto riesgo hereditario para el desarrollo de LMA. Se han descrito numerosos casos de familias cuya incidencia a nivel familiar era más elevada que la media predicha para un individuo. El riesgo de desarrollar LMA se ve multiplicado por tres entre pacientes con parentesco en primer grado.
Etiología Se han identificado una serie de factores de riesgo para la aparición y desarrollo de la LMA: • Ciertos desórdenes relacionados con los precursores de las células sanguíneas, tales como el síndrome mielodisplásico o elsíndrome mieloproliferativo, pueden terminar desencadenando una LMA. El mayor o menor riesgo dependerá del tipo de la severidad del síndrome.23 • La exposición frecuente a quimioterapia anticancerígena, en particular la exposición a agentes alquilantes, puede aumentar considerablemente el riesgo a sufrir una LMA. El mayor riesgo sobreviene unos 3-5 años después de haber recibido la quimioterapia.24 Otros agentes quimioterapeúticos, como la epipodofilotoxina y las antraciclinas, también han sido relacionados con la leucemia asociada al tratamiento quimioterapeútico. Este tipo de leucemias asociadas a un tratamiento suelen cursar con anomalías muy específicas de loscromosomas de las células leucémicas.25 • La exposición a radiación ionizante también aumenta el riesgo de desarrollar LMA. Esto se ha podido corroborar en diversas ocasiones. Los supervivientes de los bombardeos atómicos sobre Hiroshima y Nagasaki vieron aumentada la tasa de desarrollo de LMA, al igual que les sucedió a los primeros radiólogos, que se vieron expuestos a altos niveles derayos X antes de la adopción de las modernas medidas de seguridad para el manejo de radiación ionizante. • El benceno y otros compuestos orgánicos aromáticos han demostrado su capacidad carcinogénica in vitro. Sin embargo, hay cierta controversia en cuanto al protagonismo del benceno en el aumento del riesgo a desarrollar LMA. Mientras que algunos estudios han sugerido cierta relación entre la exposición a benceno y el incremento del riesgo a desarrollar LMA, otros estudios afirman que dicho aumento de riesgo es nimio. • Ciertas enfermedades congénitas pueden aumentar el riesgo de desarrollar algún tipo de leucemia. El caso más común es el del síndrome de Down, cuyo riesgo de desarrollar LMA se ve incrementado en unas 10-18 veces respecto de un individuo normal.
Fisiopatología La LMA es causada por la malignización del mieloblasto. En el proceso normal de hematopoyesis, el mieloblasto es un precursor inmaduro de la estirpe mieloide de glóbulos blancos. Un mieloblasto normal madurará gradualmente hasta convertirse en alguno de los tipos de glóbulo blanco maduro. Sin embargo, en la LMA, un mieloblasto acumula una serie de mutaciones en su genoma que le impiden seguir su proceso de diferenciación celular, por lo que queda "congelado" en este estado inmaduro. Esto aún no es suficiente para producir la leucemia. Sin embargo, cuando a la ausencia de diferenciación del mieloblasto se suman otras mutaciones de los genes que controlan la proliferación celular, el resultado es la división incontrolada de clones del mieloblasto, que desemboca en la patología denominada LMA.
La gran diversidad y heterogeneidad de tipos celulares que pueden observarse en la LMA viene dada por el hecho de que la transformación leucémica puede ocurrir en diferentes estadios a lo largo del proceso de diferenciación, lo que condiciona el tipo de células cancerígenas que se podrán encontrar en un determinado paciente. Los esquemas modernos de clasificación de la LMA reconocen que las características y el comportamiento de las células leucémicas (y de la leucemia) pueden depender de la etapa en la que la diferenciación haya sido interrumpida.
Muchos pacientes con LMA suelen presentar una serie de anomalías citogenéticasespecíficas. Los tipos de anomalías cromosómicas encontradas pueden ser suficientes para obtener un pronóstico significativo. Dichas translocaciones cromosómicas pueden generar nuevas proteínas de fusión que, o bien pierden su función original, o bien ejercen la misma función pero de forma incontrolada, escapando a los sistemas de regulación de la expresión génica. Cuando estas proteínas alteradas son ciertos factores de transcripción las consecuencias son la interrupción de la diferenciación y la posterior proliferación incontrolada. Por ejemplo, en la leucemia promielocítica aguda (un subtipo de la LMA), la translocación t(15;17) produce una proteína de fusión (PML-RARα) incapaz de responder a ácido retinoico.
En condiciones normales, la proteína RARα se encuentra inhibiendo la transcripción de una serie de genes relacionados con el proceso de diferenciación celular. Cuando el ácido retionoico se une a la proteína RARα, esta se despega del ADN (concretamente de la región promotora), permitiendo así la transcripción de dichos genes y con ello el proceso de diferenciación celular del mieloblasto. Por el contrario, la proteína de fusión PML-RARα no es capaz de unir ácido retinoico a concentraciones fisiológicas, razón por la cual permanece constantemente unida al ADN, impidiendo en todo momento la transcripción de los genes y con ello el proceso de diferenciación celular.
Los síntomas de la LMA se deben básicamente a la proliferación descontrolada de células leucémicas que van desplazando a las células sanas e interfieren en el desarrollo de todos los tipos celulares sanguíneos que son originados en la médula ósea. A medida que progresa la enfermedad se van haciendo patentes una serie de desórdenes relacionados con la cantidad de células sanas ensangre, como son la anemia, la neutropenia y la trombocitopenia. En casos excepcionales, los pacientes pueden desarrollar uncloroma, que es un tumor sólido de células leucémicas establecido fuera de la médula ósea. Esto puede causar diversos síntomas según la zona que se vea afectada.11
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814 Diagnóstico El primer indicio en un diagnóstico de LMA es encontrar anomalías en un análisis de sangre o hemograma. Además del típico exceso de glóbulos blancos (leucocitosis), la LMA suele cursar con disminuciones esporádicas de plaquetas, eritrocitos e incluso glóbulos blancos (leucopenia). Estos datos unidos a la información obtenida tras realizar un frotis de sangre periférica, pueden servir para hacer un primer diagnóstico de LMA, pero para obtener un diagnóstico definitivo suele ser necesario llevar a cabo un aspiración de médula óseay una biopsia.
La examinación de médula ósea tiene como objetivo identificar el tipo de glóbulos blancos anómalos. Sin embargo, si hay muchas células leucémicas circulantes en sangre periférica, podría llegar a evitarse la biopsia de médula ósea. La sangre, o la médula en su caso, es examinada al microscopio óptico así como porcitometría de flujo con el fin de poder diagnosticar qué tipo de leucemia sufre el paciente (LMA u otras) y clasificar el subtipo. Además, se llevan a cabo de forma rutinaria exámenes citogenéticos e hibridación in situfluorescente (FISH) con el fin de determinar las posibles translocaciones cromosómicas de las células leucémicas
El diagnóstico y la clasificación de la LMA pueden llegar a ser realmente complicados, por lo que siempre deberían ser realizados por un hematólogo o hematopatólogo cualificado. En los casos de diagnósticos sencillos, la presencia de ciertas características morfológicas (como los bastones de Auer) o ciertos resultados específicos de la citometría de flujo nos pueden permitir distinguir fácilmente la LMA de otros tipos de leucemias. Sin embargo, en ausencia de estas características, el diagnóstico puede ser bastante más difícil de llevar a cabo.
Según los criterios ampliamente aceptados de la OMS, el diagnóstico de la LMA queda establecido cuando más del 20% de las células observadas en sangre o en médula ósea son mieloblastosleucémicos. La LMA debe ser diferenciada sin ningún género de duda respecto de ciertas patologías "preleucémicas" como los síndromes mielodisplásico y mieloproliferativo, ya que en estos casos el tratamiento a seguir por el paciente es diferente.
La leucemia promielocítica aguda (LPA) tiene la tasa de curación más alta y requiere una forma única de tratamiento, por lo que es muy importante establecer rápidamente el diagnóstico para determinar si nos encontramos frente a este subtipo de leucemia. La hibridación in situ fluorescente es la técnica más adecuada para este propósito, ya que nos permite identificar fácilmente si se ha producido la translocación cromosómica [t(15;17)] que caracteriza a la LPA.
Tratamiento El tratamiento de la LMA se basa principalmente en la quimioterapia y está dividido en dos fases, terapia de inducción y terapia de posremisión (o consolidación). El objetivo de la terapia de inducción es llevar a cabo una reducción del número de células leucémicas hasta niveles indetectables. El objetivo de la terapia de consolidación es la completa eliminación de cualquier resto de la enfermedad y lograr la curación completa del paciente.
Terapia de inducción Desde 2006, todos los subtipos FAB de LMA, salvo el M3, reciben normalmente el mismo tratamiento quimioterapéutico con citarabina (Ara-C) y antraciclina (daunorubicina o idarubicina).42 Otras alternativas incluyen únicamente altas dosis de Ara-C.43 44 Sin embargo, estas terapias producen también efectos secundarios tóxicos como la mielosupresión y el incremento del riesgo de infección, por lo que no se recomienda su uso en personas de edad avanzada. Esta primera fase de inducción suele requerir un mes de hospitalización desde el comienzo del tratamiento quimioterapéutico hasta la recuperación de sus efectos secundarios.
La quimioterapia de inducción presenta un esquema de administración denominado "7 + 3", en el que la citarabina es administrada de forma continuada durante los 7 primeros días y la antraciclina durante los 3 siguientes. Alrededor del 70% de los pacientes logran una remisión con este protocolo de administración.
En cuanto al subtipo M3 (FAB) de LMA, también conocido como leucemia promielocítica aguda, es casi universalmente tratado con la droga ATRA (all-trans-retinoic acid) de forma adicional a la quimioterapia de inducción.46 47 48 Estos casos requieren de mucha atención para prevenir la coagulación intravascular diseminada (CID), una complicación asociada a este tratamiento, que puede darse si los promielocitos liberan su contenido al torrente sanguíneo. Sin embargo, la LPA suele curarse en la mayoría de los casos si se sigue un buen protocolo de tratamiento.
El objetivo de la fase de inducción es alcanzar una remisión completa, pero esto no quiere decir que la enfermedad sea curada, sino que los métodos de diagnóstico disponibles no sean capaces de detectar indicios de LMA (por ejemplo, <5% de células leucémicas en la médula ósea). La remisión completa se suele conseguir en el 50-75% de los pacientes adultos diagnosticados, pero estos La durabilidad de la remisión depende en gran medida del pronóstico de la leucemia original. Valores valores pueden verse modificados por algunos de los factores relacionados con el pronóstico descritos anteriormente.
Generalmente, todas las remisiones fallan si no van seguidas de una quimioterapia de consolidación (posremisión). Esto hace que la consolidación sea una fase tan importante como la inducción para lograr la curación de la leucemia.
En ciertas ocasiones, el proceso de inducción debe administrarse más de una vez. En estos casos, lograr una remisión tras una segunda inducción no altera las posibilidades de supervivencia del paciente, pero el fracaso de la remisión tras la segunda inducción reduce considerablemente posteriores remisiones de la enfermedad.
Terapia de consolidación Tras conseguir una remisión completa de la leucemia, podría parecer que la enfermedad ha desaparecido, pero realmente aún quedan células leucémicas no detectables por las técnicas de diagnóstico actuales. Si en este punto no se aplica una terapia de consolidación (o posremisión) prácticamente el 100% de los pacientes sufrirán una recaída.52 Por ello, es imprescindible administrar esta segunda terapia para eliminar cualquier residuo de la enfermedad y prevenir una recaída.
El tipo de terapia de consolidación utilizado en cada caso suele ser específico e individualizado, basado en cada paciente en particular, según el pronóstico que presente, su estado de salud, su edad, etc. Para aquellas leucemias que presentan un buen pronóstico (por ejemplo, inv(16) y t(15;17)) los pacientes son sometidos a una quimioterapia intensiva adicional de 3-5 ciclos, conocida como quimioterapia de consolidación.
Sin embargo, para pacientes con un elevado riesgo de recaída (como aquellos con un mal pronóstico citogenético, con un síndrome mielodisplásico o con LMA asociada al tratamiento) se suele recomendar el trasplante de médula ósea, si el paciente es capaz de tolerar un trasplante y existe un donante compatible. En cuanto a la mejor terapia de consolidación aplicable a la LMA de riesgo intermedio (basando dicho riesgo en un pronóstico citogenético) parece ser que no está tan claro y entran más factores en juego como la edad, el estado previo de salud del paciente y la posibilidad de recibir un trasplante de médula ósea.
Recaídas de LMA A pesar de la agresividad de las terapias de inducción y de consolidación, sólo un 20-30% de los pacientes logran eliminar la enfermedad, por lo menos, durante largos períodos. Para los pacientes que sufren una recaída, la única terapia probada potencialmente curativa es el trasplante de médula ósea, suponiendo que aún no hayan recibido dicho trasplante. En el año 2000, un fármaco llamado Mylotarg (gemtuzumab ozogamicin) fue aprobado en los Estados Unidos para pacientes mayores de 60 años con una recaída de LMA e incapaces de soportar altas dosis de quimioterapia. Para aquellos pacientes que presenten una recaída de LMA y no sean candidatos a recibir un trasplante de médula ósea, o bien sufran una recaída después de haber recibido dicho trasplante (lo cual reduce notablemente las posibilidades de recibir un tratamiento convencional), existe la posibilidad de ofrecerse voluntario para ensayos clínicos. En estos ensayos se prueban drogas citotóxicas como la clofarabina ydianas terapéuticas como los inhibidores de farnesil transferasa, decitabina e inhibidores de MDR1 (proteína de resistencia a múltiples drogas). Otra opción para los pacientes en recaída de LMA es simplemente recibir cuidados paliativos.
En cuanto al tratamiento para aquellos pacientes que sufran una recaída de leucemia promielocítica aguda (LPA), cabe destacar el trióxido de arsénico, probado en diversos ensayos y aprobado por laAdministración de Drogas y Alimentos. Al igual que el ATRA, el trióxido de arsénico no funciona con otros subtipos de LMA.
Pronóstico La leucemia mieloide aguda es una enfermedad curable, lo cual depende en gran medida del pronóstico de la enfermedad. Citogenética y pronóstico en la LMA La citogenética es uno de los factores más importantes para poder obtener un pronóstico fiable de la enfermedad, ya que existen ciertas anomalías cromosómicas estrechamente relacionadas con subtipos concretos de leucemia (por ejemplo la translocación t(15;17) con la leucemia promielocítica aguda). Sin embargo, cerca de la mitad de los pacientes con LMA presentan análisis citogenéticos "normales", por lo que son incluidos dentro del grupo de riesgo intermedio. Por otro lado, existen ciertas anomalías citogenéticas conocidas y asociadas a un pronóstico adverso, ya que presentan un elevado riesgo de recaída tras el tratamiento.
Pronóstico en caso de SMD preexistente La LMA proveniente de un síndrome mielodisplásico o mieloproliferativo preexistente (también llamada LMA secundaria) presenta un peor pronóstico, al igual que ocurre con la LMA asociada al tratamiento, tras haber recibido quimioterapia con el fin de erradicar uncáncer previo. Ambos casos se encuentran asociados con una elevada tasa de anomalías citogenéticas desfavorables. Otros marcadores utilizados para el pronóstico
Al igual que ocurre en todos los tipos de cáncer, la condición física y el nivel de actividad del paciente juegan un importante papel en el pronóstico de la LMA. En algunos estudios, los pacientes mayores de 60 años y con niveles altos de lactato deshidrogenasa presentan peor pronóstico.
Las duplicaciones en tándem internas (ITDs) FLT3 han demostrado ir asociados con un mal pronóstico en la LMA. Aunque estos pacientes sean tratados con las terapias más agresivas, como el trasplante de células madre en la primera remisión, no se ve aumentada su esperanza de vida respecto de los no tratados, por lo que el pronóstico en estos casos es adverso e incierto.
Otro tema en el que se han centrado las investigaciones ha sido la búsqueda del significado clínico de las mutaciones del gen c-KIT, que codifica una proteína tirosín-kinasa implicada en procesos de regulación de la proliferación celular, en la LMA. Estas mutaciones son frecuentes y clínicamente relevantes debido a la disponibilidad de ciertos inhibidores tirosín-kinasa, como el sunitinib y el imatinib, cuya acción puede bloquear farmacológicamente la actividad de c-KIT.
Otros genes que están siendo estudiados como posibles factores de pronóstico o como dianas terapéuticas son CEBPA, BAALC, ERG y NPM1.
Expectativas de curación Las tasas de curación en ensayos clínicos varían entre el 20% y el 45%. Sin embargo, es necesario remarcar que dichos ensayos clínicos suelen incluir únicamente pacientes jóvenes, que son capaces de tolerar terapias más agresivas. Por ello, es muy probable que la tasa global de curación de todos los pacientes con LMA (incluyendo a personas de edad avanzada y a personas incapaces de tolerar una terapia agresiva) sea bastante inferior. Por el contrario, la tasa de curación para la leucemia promielocítica aguda se encuentra en torno al 98%.
Mirian s. Marrero 85500 Eleucemia existe la leucemia del adulto son las de peor pronostico pueden cursar con linfopatosis a diferencia normal de linfopenia es pronostico malo cuando hay del cromosoma filadelfia tambien la presencia de celulas mieloides cronicas
Linfoma son un conjunto de enfermedades neoplasicas que se desarollan en el sistema linfatico este asubes se divide en linfoma hodgkin no hodgkin mieloma multiple y macroglobulinemia de waldestarm
leucemia mieloides aguda La leucemia mieloide aguda, también conocida como leucemia mielocítica aguda o como LMA, es un tipo de cáncer producido en las células de la línea mieloide de los leucocitos, caracterizado por la rápida proliferación de células anormales que se acumulan en la médula ósea e interfieren en la producción de glóbulos rojos normales. La LMA es el tipo de leucemia aguda más común en adultos y su incidencia aumenta con la edad.1 Aunque la LMA es una enfermedad relativamente rara a nivel global, es responsable de aproximadamente el 1,2% de las muertes por cáncer en los Estados Unidos,2 y se espera un aumento de su incidencia a medida que la población envejezca. Los síntomas de la LMA son causados por la invasión de la médula ósea normal, que va siendo reemplazada poco a poco por células leucémicas, lo que conlleva un descenso de glóbulos rojos, plaquetas y leucocitos normales. Los principales síntomas incluyen fatiga, dificultad para respirar, aparición de hematomas, dificultades en la coagulación y un aumento del riesgo de infección. Al igual que en las demás leucemias agudas, la LMA progresa rápidamente y puede ser fatal en semanas o meses si no es adecuadamente tratada. La causa principal, recientemente descubierta por científicos australianos (5-10-11), es la mutación del gen GATA2, que predispone a padecer la LMA
leucemia mieloides crónica La leucemia mieloide crónica (LMC) es una enfermedad clasificada dentro del síndrome mieloproliferativo crónico caracterizado por una proliferación de los glóbulos blancos de la serie granulocítica hasta las últimas fases madurativas de su diferenciación. Cursa, por tanto, con granulocitosis a nivel de la sangre periférica. Representa un 9% del total de casos nuevos de leucemia
La leucemia mieloide crónica (LMC) es un síndrome mieloproliferativo crónico de naturaleza clonal, originada en la célula madre, que resulta en un excesivo número de células mieloides en todos los estadios de maduración. Fue la primera enfermedad maligna en que se demostró una anomalía genética adquirida y es en la actualidad el modelo molecular de leucemia mejor estudiado.
leucemia aguda linfoblastica del niño La leucemia linfoblástica aguda infantil (llamada también leucemia linfocítica aguda o LLA) es una enfermedad en la que glóbulos blancos que combaten las infecciones (llamados linfocitos) se encuentran inmaduros en grandes cantidades en la sangre y médula ósea del niño. La LLA es la forma más común de leucemia infantil y el tipo más común de cáncer infantil. Los linfocitos se producen en la médula ósea y en otros órganos del sistema linfático. La médula ósea es el tejido esponjoso que se encuentra dentro de los huesos grandes del cuerpo. Esta produce glóbulos rojos (los cuales transportan oxígeno y otros materiales a todos los tejidos del cuerpo), glóbulos blancos (los cuales combaten las infecciones) y plaquetas (las cuales permiten la coagulación de la sangre). Normalmente, la médula ósea produce células llamadas blastos que se convierten (maduran) en diferentes tipos de glóbulos con funciones específicas en el cuerpo.
El sistema linfático está constituido por tubos delgados que se ramifican, como los vasos sanguíneos, a todas las partes del cuerpo. Los vasos linfáticos transportan linfa, un líquido incoloro y acuoso que contiene linfocitos. A lo largo de la red de vasos se encuentran grupos de órganos pequeños en forma de frijol llamados nódulos linfáticos, y existen conglomerados de nódulos linfáticos en las axilas, la pelvis, el cuello y el abdomen. También forman parte del sistema linfático el bazo (un órgano situado en la parte superior del abdomen que produce linfocitos y filtra los glóbulos deteriorados de la sangre), el timo (un órgano pequeño localizado debajo del esternón) y las amígdalas (un órgano que se encuentra en la garganta).
Los linfocitos combaten la infección produciendo sustancias llamadas anticuerpos, los cuales atacan los gérmenes y otros materiales nocivos que se encuentren en el cuerpo del niño. En la LLA, los linfocitos en desarrollo se vuelven demasiado numerosos y no maduran. Estos linfocitos inmaduros luego se encuentran en la sangre y la médula ósea, y se acumulan en los tejidos linfáticos, haciendo que se hinchen. Los linfocitos pueden desplazar otros glóbulos de la sangre y la médula ósea. Si la médula ósea del niño no puede producir suficientes glóbulos rojos para transportar oxígeno a la sangre, el niño podría padecer de anemia; mientras que si la médula ósea del niño no puede producir suficientes plaquetas para que la sangre se coagule con normalidad, el niño podría padecer de hemorragias o contusiones con facilidad. Los linfocitos cancerosos también pueden invadir otros órganos, la médula espinal y el cerebro
leucemia linfoblastica aguda del adulto La LLA (también llamada leucemia linfocítica aguda) es un tipo de leucemia muy fuerte que se caracteriza por la presencia de demasiados linfoblastos o linfocitos en la médula ósea y la sangre periférica. Se puede diseminar a los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado, el sistema nervioso central (SNC) y otros órganos. Sin tratamiento, la LLA evoluciona rápido.
Entre los signos y síntomas de LLA se encuentran los siguientes:
Debilidad o cansancio crónico. Fiebre o sudoración nocturna. Moretones o sangrar con facilidad (es decir, sangrado de las encías, parches morados en la piel o petequia [puntos planos bajo la piel]). Disnea. Pérdida de peso inesperada o anorexia. Dolor de huesos o articulaciones. Ganglios linfáticos inflamados, especialmente en el cuello, las axilas, o la ingle, por lo general, no dolorosos. Inflamación o incomodidad en el abdomen. Infecciones frecuentes. La LLA se presenta tanto en niños como en adultos. Es el tipo de cáncer más común en los niños y el tratamiento produce una buena probabilidad de curación. Para los adultos, el pronóstico no es tan optimista. Este sumario se refiere a la LLA en los adultos. (Para mayor información sobre la LLA en los niños, consultar el sumario del PDQ sobre Leucemia linfoblástica aguda infantil).
Incidencia y mortalidad Cálculo del número de casos nuevos y defunciones por LLA en los Estados Unidos en 2013:[1]
Casos nuevos: 6.070. Defunciones: 1.430. Anatomía Se presume que la LLA surge de la transformación maligna de las células progenitoras B o T.[2] Se presenta con mayor frecuencia en los niños, pero se puede presentar a cualquier edad. La enfermedad se caracteriza por la acumulación de linfoblastos en la médula o en varios sitios extramedulares, con frecuencia acompañada de supresión de la hematopoyesis normal. Las células leucémicas linfoblásticas B y T expresan antígenos de superficie muy similares a la evolución de sus respectivos linajes. Típicamente, las LLA de células precursoras B expresan CD10, CD19 y CD34 en su superficie junto con la dioxinucleotidiltransferasa terminal (TdT) nuclear, mientras que la LLA de células precursoras T por lo general expresan CD2, CD3, CD7, CD34 y TdT.
Los pacientes con LLA podrían presentar una variedad de trastornos hematológicos que oscilan de pancitopenia a hiperleucocitosis. Además de los antecedentes y exámenes físicos, los análisis iniciales deben incluir:
Recuento sanguíneo completo con diferencial. Panel químico (que incluye ácido úrico, creatinina, nitrógenos sanguíneo y úrico, potasio, fosfato, calcio, bilirrubina y transaminasa hepática). Fibrinógenos y pruebas de coagulación como tamiz para la coagulación intravascular diseminada. Exámenes de detección cuidadosos en busca de pruebas de infección activa. Con frecuencia, se lleva a cabo de forma rutinaria una biopsia de médula ósea y aspirados aun en las LLA de células T para determinar la extensión del compromiso medular. Las células malignas se deben enviar a un estudio citogenético convencional, ya que la detección del reordenamiento Ph1 t(9;22), myc (en la leucemia de Burkitt y el reordenamiento MLL), añaden información pronóstica importante. La citometría de flujo se debe llevar a cabo para caracterizar los antígenos que definen la expresión de linaje y permitir la determinación de los subtipos específicos de la LLA.
La leucemia linfática crónica, leucemia linfoide crónica, leucemia linfocítica crónica, leucemia linfática crónica de células B, también conocida por las siglas LLC (CLL en inglés) es una enfermedad, un tipo de leucemia o cáncer de la sangre que afecta a los glóbulos blancos o leucocitos.1 En este cáncer los linfocitos -un tipo de glóbulos blancos-, maduros pero incapaces de cumplir su función inmunitaria,2 prolongan su vida anormalmente al disminuir su muerte programada (apoptosis) por lo que aumenta lentamente su número observándose una proliferación en los recuentos sanguíneos y en la médula ósea. El sistema inmunitario, en el que los linfocitos cumplen una importante función, queda muy debilitado.3 En sus primeras fases su curso clínico es indolente (sin síntomas). Admite una variabilidad amplia en su pronóstico dependiendo de las variaciones citogenéticas, del inmunofenotipo y de su evolución. Algunas variedades de LLC se comportan de forma más agresiva. La Leucemia linfática crónica es la leucemia más frecuente, afecta a adultos y su incidencia es mayor a edades avanzadas, siendo más frecuente en hombres.4 No debe ser confundida con la leucemia linfática aguda (LLA), un tipo de leucemia frecuente en niños. El médico especialista en leucemias es el hematólogo. En el año 2010 se logró la secuenciación completa del genoma de la leucemia linfática crónica,5 6 lo que permitirá diseñar tratamientos específicos para cada paciente
linfoma de hodgkin Es un cáncer del tejido linfático que se encuentra en los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado, la médula ósea y otros sitios Se desconoce la causa. El linfoma de Hodgkin es más común entre personas de 15 a 35 y de 50 a 70 años de edad. Se piensa que una infección pasada con el virus de Epstein-Barr (VEB) contribuye a algunos casos. Los pacientes con infección por VIH están en mayor riesgo que la población general. sintomas Fatiga Fiebre y escalofríos intermitentes Prurito inexplicable en todo el cuerpo Inapetencia Sudores fríos con empapamiento Inflamación indolora de los ganglios linfáticos del cuello, las axilas o la ingle (ganglios linfáticos inflamados) Pérdida de peso inexplicable
linfoma no hodgkin El linfoma no-Hodgkin (LNH) es un tipo de cáncer que surge en los linfocitos, un tipo de glóbulo blanco de la sangre. Se denomina de este modo para distinguirlo de la enfermedad de Hodgkin, un subtipo particular de linfoma. De hecho, es un término que incluye muchas formas diferentes de linfoma, cada uno con sus características individuales. Los linfomas constituyen nódulos que se pueden desarrollar en cualquier órgano. La mayoría de los casos empiezan con una infiltración en un ganglio linfático (nodal), pero subtipos específicos pueden estar restringidos a la piel, cerebro, bazo, corazón, riñón u otros órganos (extranodal). El diagnóstico del linfoma requiere una biopsia del tejido afectado. El tratamiento del linfoma de bajo grado puede ser defensivo, pero el linfoma no-Hodgkin de alto grado se trata normalmente con quimioterapia y a menudo con radioterapia
mieloma multiple Es un cáncer que comienza en las células plasmáticas en la médula ósea. La médula ósea es el tejido suave y esponjoso que se encuentra en el interior de la mayoría de los huesos y ayuda a producir las células sanguíneas. Las células plasmáticas ayudan al cuerpo a combatir la enfermedad produciendo proteínas llamadas anticuerpos. En el mieloma múltiple, las células plasmáticas crecen fuera de control en la médula ósea y forman tumores en áreas de hueso sólido.
La proliferación excesiva de estos tumores óseos hace que sea más difícil para la médula producir plaquetas y glóbulos sanguíneos saludables.
El mieloma múltiple afecta principalmente a los adultos mayores. Un tratamiento pasado de radioterapia aumenta el riesgo de sufrir este tipo de cáncer Los exámenes de sangre pueden ayudar a diagnosticar esta enfermedad y algunos abarcan:
Nivel de albúmina Nivel de calcio Nivel de proteína total Exámenes de sangre para la actividad renal Hemograma o conteo sanguíneo completo (CSC) Exámenes de sangre y orina para verificar e identificar proteínas o anticuerpos (inmunofijación) Exámenes de sangre para medir de manera rápida y precisa el nivel específico de determinadas proteínas llamadas inmunoglobulinas (nefelometría)
macroglobulinemia de waldenstrom Es un cáncer de los linfocitos B (un tipo de glóbulo blanco) y está asociado con sobreproducción de proteínas llamadas anticuerpos IgM. La macroglobulinemia de Waldenstrom es el resultado de una afección llamada linfoma linfoplasmacítico. Se desconoce la causa de la sobreproducción de anticuerpos IgM, pero los investigadores creen que se produce por células del linfoma.
La sobreproducción de anticuerpos IgM que hace que la sangre se vuelva demasiado espesa, lo cual se denomina hiperviscosidad. Esto ocasionalmente hace más difícil el flujo de sangre a través de los vasos sanguíneos pequeños.
En los Estados Unidos, cada año, se diagnostican aproximadamente 1500 casos de macroglobulinemia de Waldenstrom y la mayoría de las personas que la padecen están por encima de los 65 años, aunque puede ocurrir en personas más jóvenes
LA LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA La leucemia mieloide crónica (LMC) es una enfermedad clasificada dentro del síndrome mieloproliferativo crónico caracterizado por una proliferación de los glóbulos blancos de la serie granulocítica hasta las últimas fases madurativas de su diferenciación. Cursa, por tanto, con granulocitosis a nivel de la sangre periférica. Representa un 9% del total de casos nuevos de leucemia.
Definición La leucemia mieloide crónica (LMC) es un síndrome mieloproliferativo crónico de naturaleza clonal, originada en la célula madre, que resulta en un excesivo número de células mieloides en todos los estadios de maduración. Fue la primera enfermedad maligna en que se demostró una anomalía genética adquirida y es en la actualidad el modelo molecular de leucemia mejor estudiado. En la LMC se expresa la translocación cromosómica t (9; 22) (q34; q11) que da lugar a la formación del cromosoma Filadelfia (Ph). A causa de esta translocación se producen 2 nuevos genes híbridos: el BCR-ABL en el cromosoma 22q- o cromosoma Ph y el gen recíproco ABL-BCR en el cromosoma derivado 9q+, el cual, aunque transcripcionalmente activo, no parece desempeñar ninguna actividad funcional en la enfermedad. En la actualidad, la identificación de enfermedad mínima residual mediante métodos moleculares es de vital importancia para la evaluación precisa del estado evolutivo de la enfermedad.
Epidemiología • Incidencia: 1,5 nuevos casos / 100.000 habitantes al año (EEUU, 1999). • Variación entre géneros: razón varón/mujer de 2,0/1,2 (EEUU, 1999). • Variación con la edad: aumento progresivo hasta los 45 años, luego aumento mayor. • Progresión temporal: disminución leve de la incidencia (1,9 nuevos casos / 100.000 habitantes al año; EEUU, 1973)
Etiología La causa de la LMC es desconocida. No hay evidencia de que tenga relación con fármacos o infecciones; los estudios de los efectos de las bombas atómicas y de los supervivientes del accidente nuclear de Chernobil demuestran que sólo grandes dosis de radiación pueden inducir la aparición de una LMC. Lo que sí se conoce es que aparece una traslocación genética de tipo t(9;22) que produce un reordenamiento de los genes BCR/ABL, produciendo el denominado cromosoma Filadelfia2 descubierta en 1960 por Newell y Hungerford.3 La proteína que resulta es una tirosin quinasa cuya alteración transforma el ATP en ADP, fosforilando un sustrato que altera la médula ósea y su funcionamiento.
Anatomía patológica La LMC puede afectar diferentes órganos: Sangre: Elevado recuento leucocitario y es característico que sobrepase los 20.000 blancos/mm3 pudiendo alcanzar cifras de 200.000 blancos/mm3. Células granulocíticas en vías de maduración: Las más numerosas son mielocitos y neutrófilos. Puede encontrarse elevado número de eosinófilos y basófilos circulantes así como de monocitos. Al inicio puede haber moderada trombocitosis. Bioquímicamente es típico que los valores de Fosfatasa alcalina leucocitaria estén reducidos y su aumento puede indicar una reacción leucemoide por infección o que la LMC pasó a Leucemia mieloide aguda (hecho que ocurre con frecuencia). Médula ósea: Macroscópicamente: En cortes de huesos de pxs con LMC (cresta ilíaca) la MO es reemplazada por un tejido blando color rosa pálido o marrón verduzco que refleja focos de hemorragia reciente que se extienden hacia todo el hueso. Microscópicamente: Panhiperplasia que ocupa entre 80-95% de las celdillas, con proliferación predominante de la serie granulocítica. La relación mieloeritroide varía entre 10:1 y 50:1 (lo normal es de 2:1 a 4,5:1). Cuando pasa a la fase blástica se puede evidenciar: 60% de mielocitos, 20% de linfocitos y 20% de eritrocitos y megacariocitos. Elevado número de eosinófilos, basófilos y monocitos. Megacariocitos numerosos con falta de aglomeración y atipias. Fragmentos de núcleos megacariocíticos en sangre. Proporción de linfocitos reducida tanto en MO como en sangre periférica. Fibrosis de MO infrecuente y se observa en los estadios terminales.
La leucemia mieloide aguda (LMA) en adultos es un tipo de cáncer por el que la médula ósea produce, de manera anormal, mieloblastos (un tipo de glóbulo blanco), glóbulos rojos o plaquetas. La leucemia mieloide aguda (LMA) en adultos es un cáncer de la sangre y la médula ósea. Este tipo de cáncer generalmente empeora rápidamente si no se administra tratamiento. Es el tipo más común de leucemia aguda en adultos. La LMA se conoce también se llama leucemia mielógena aguda, leucemia mieloblástica aguda, leucemia granulocítica aguda y leucemia no linfocítica aguda. Normalmente, la médula ósea produce células madre sanguíneas (células inmaduras) que, con el tiempo, se vuelven células sanguíneas maduras. Una célula madre sanguínea se puede convertir en una célula madre mieloide o una célula madre linfoide. Una célula madre linfoide se vuelve un glóbulo blanco. Una célula madre mieloide se vuelve uno de los tres tipos siguientes de células sanguíneas maduras: •Glóbulos rojos que transportan oxígeno y otras sustancias a todos los tejidos del cuerpo. •Glóbulos blancos que combaten infecciones y enfermedades. •Plaquetas que forman coágulos de sangre para interrumpir el sangrado.
En la LMA, las células madre mieloides habitualmente pasan a ser un tipo de glóbulos blancos inmaduros que se llaman llamados mieloblastos (o blastocitos mieloides). Los mieloblastos en la LMA son anormales y no se convierten en glóbulos blancos sanos. En la LMA, a veces hay demasiadas células madre que pasan a ser glóbulos rojos o plaquetas anormales. Estos glóbulos blancos, glóbulos rojos o plaquetas anormales también se llaman células o blastocitos leucémicos. Las células leucémicas se acumulan en la médula ósea y la sangre y dejan menos lugar para los glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas sanos. Cuando ocurre esto, se puede presentar infección, anemia o sangrado fácil. Las células leucémicas se pueden diseminar fuera de la sangre hasta otras partes del cuerpo, como el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal), la piel y las encías. La mayoría de los subtipos de la LMA se basan en el grado de madurez (desarrollo) de las células cancerosas en el momento del diagnóstico y cómo se diferencian de las células normales. La leucemia promielocítica aguda (LPA) es un subtipo de LMA que se presenta cuando las partes de dos genes se juntan. Por lo general, la LPA se presenta en adultos de mediana edad. Los síntomas de la LPA pueden incluir tanto el sangrado como la formación de coágulos de sangre. Cualquier cosa que aumenta el riesgo de padecer de una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que se va a padecer de cáncer; no tener factores de riesgo no significa que no se va a padecer de cáncer. Se debe consultar con el médico si se piensa que uno puede estar en riesgo. Entre los posibles factores de riesgo de LMA están los siguientes: •Ser varón. •Fumar, especialmente después de los 60 años. •Haber recibido tratamiento con quimioterapia o radioterapia en el pasado. •Haber recibido tratamiento para la leucemia linfoblástica aguda (LLA) infantil en el pasado. •Estar expuesto a la radiación de una bomba atómica o la sustancia química benceno. •Tener antecedentes de trastornos de la sangre como el síndrome mielodisplásico.
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Bazo: Macroscópicamente: La superficie de corte del bazo muestra expansión homogénea de la pulpa roja, con un aspecto moteado y áreas de infarto. Desaparición de los cuerpos de Malpighi. Microscópicamente: Metaplasma mieloide de los sinusoides y en forma menos predominante de los cordones. Predominio en la proliferación de células granulocíticas inmaduras. También se ven islotes de normoblastos eritroides y megacariocitos en cantidad variable. Hígado: Se observa infiltración difusa, en algunos casos masiva, por células de LMC dando lugar a hepatomegalia moderada o severa que puede o no acompañarse de metaplasia mieloide la cual puede disponerse periportal, venacentrolobulillar y algunas veces con patrón perisinusoidal. Ganglios linfáticos: Se observan afectados en etapas tardías de la enfermedad en donde se puede observar un infiltrado de células leucémicas que distorsiona la arquitectura normal del ganglio, que lo permeabiliza en las áreas persisinusoidales no viéndose los centros germinales. Sistema Nervioso Central: Pueden verse infartos hemorrágicos como resultado de la oclusión microvascular difusa por agregados de células leucémicas. Riñón: Infiltración de células leucémicas que comienzan como pequeños agregados perivasculares que se extienden de forma progresiva a la totalidad del estroma. Pueden observarse cambios grasos y alteraciones en la bioquímica del ácido úrico.
Clínica Tiene tres fases: Fase crónica o mielocitaria Dura unos 4 a 5 años, aunque puede precederse de una fase previa asintomática, caracterizada sólo por la alteración genética. Puede ser asintomática y detectarse en pruebas analíticas rutinarias, o presentar los siguientes síntomas: - Síntomas de hipoxia tisular (astenia, decaimiento, palidez, pérdida de peso...) resultantes de la hiperviscosidad producida por el aumento de la masa celular total de la sangre. - Síntomas derivados de la esplenomegalia: pesadez postprandrial, la saciedad precoz o fenómenos compresivos abdominales (típicamente en el hipocondrio izquierdo). Está en relación con las cifras leucocitarias, pero suele detectarse de forma más precoz. - Síntomas de hipercatabolismo celular (generalmente sólo en casos más avanzados): hiperuricemia, hiperkalemia, insuficiencia renal. - No suele haber adenomegalias (no existen granulocitos en los ganglios linfáticos). El 80 - 85% de los pacientes son diagnosticados en esta fase. En sangre periférica se ve leucocitosis, con menos de un 2% de blastos y en médula ósea proliferación de granulocitos, con disminución del tamaño de los precursores eritroides y megacariocíticos. Fase acelerada Dura unos 6 u 8 meses. No se conocen bien los factores que promueven la transición a las siguientes fases de la enfermedad, pero los estudios citogenéticos y moleculares muestran nuevas alteraciones: la aparición de un segundo cromosoma Filadelfia, de una trisomía del cromosoma 8 o de una deleción p17-. El enfermo presenta fiebre, aumento de la anemia y sus consecuencias, dolores óseos... En las pruebas analíticas aparece aumento de los basófilos (por aumento de blastos), hipereosinofilia, anemia y trombocitopenia. Como consecuencia, aparecen infecciones, trombosis y/o hemorragias. Fase de transformación a leucemia aguda (crisis blástica) Aparecen más de un >20% de blastos en médula ósea. Por alteración genética de la célula madre en estadios madurativos más precoces, la leucemia mieloide crónica da crisis clínicas similares a la leucemia aguda. El 80% de los casos evolucionan a leucemia mieloblástica aguda (LMA), y el 20% a leucemia linfoblástica aguda (LLA), con mejor pronóstico. • La clínica es de curso tormentoso, con anemia severa, infecciones de repetición, hemorragias y trombos, alteraciones multiorgánicas por infiltración linfocítica, signos de leucostasia... •
La leucemia es un grupo de enfermedades malignas de la médula ósea (cáncer hematológico) que provoca un aumento incontrolado de leucocitos en la misma. Sin embargo, en algunos tipos de leucemias también pueden afectarse cualquiera de los precursores de las diferentes líneas celulares de la médula ósea, como los precursores mieloides, monocíticos, eritroides o megacariocíticos. Epidemiología La leucemia es el cáncer más frecuente en la infancia, con 3-5 casos por año por cada 100.000 niños menores de 15 años. En el año 2000, unos 256.000 niños y adultos desarrollaron algún tipo de leucemia. La leucemia puede manifestarse a cualquier edad, aunque es más frecuente en los niños entre 2 y 6 años de edad. Esta enfermedad se presenta con una frecuencia ligeramente mayor en los varones que en las mujeres y es más común en niños caucásicos que en niños africano-americanos o de otras razas. Etiología No hay una única causa conocida para todos los distintos tipos de leucemia que existen. Las causas conocidas, que no son factores intrínsecos de la persona, representan relativamente pocos casos. Cada leucemia distinta puede tener varias causas diferentes. La leucemia, al igual que otros tipos de neoplasias, son el resultado de mutaciones del ADN. Ciertas mutaciones producen la activación de oncogenes o la desactivacion de los genes supresores de tumores, y con ello alterar la regulación de la muerte celular, la diferenciación o la mitosis. Estas mutaciones ocurren espontáneamente o como resultado de la exposición a la radiación o a sustancias cancerígenas, además de la probable influencia de factores genéticos. Entre los adultos, podemos diferenciar entre los factores biológicos (virus como el virus linfotrópico T humano) y los artificiales (radiación ionizante, benceno, agentes alquilantes y quimioterapia para otras enfermedades). El consumo de tabaco se asocia con un pequeño aumento en el riesgo de desarrollar leucemia mieloide aguda en adultos. el uso y la exposición a algunos productos petroquímicos y tintes para el cabello se ha relacionado con el desarrollo de algunas formas de leucemia. También se han descrito casos de transmisión materno-fetal. Algunas formas de leucemia están vinculadas a infecciones víricas.
Los primeros signos de LMA pueden ser similares a aquellos producidos por la gripe u otras enfermedades comunes. Se debe consultar con el médico si se presenta cualquiera de los siguientes problemas: •Fiebre. •Dificultad para respirar. •Formación fácil de hematomas o hemorragias. •Petequias (manchas planas, como puntitos bajo la piel producidos por el sangrado). •Debilidad o sensación de cansancio. •Pérdida de peso o pérdida del apetito.
Pueden utilizarse las siguientes pruebas y procedimientos: •Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para verificar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad como nódulos o cualquier otra cosa que parezca inusual. También se toman datos sobre los hábitos de salud del paciente, antecedentes de enfermedades y los tratamientos aplicados en cada caso. •Recuento sanguíneo completo (RSC): procedimiento mediante el cual se extrae una muestra de sangre y se analiza en cuanto a lo siguiente: oLa cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. oLa cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos. oLa parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos. •Frotis de sangre periférica : procedimiento mediante el cual se analiza una muestra de sangre para verificar si hay blastocitos, la cantidad y tipos de glóbulos blancos, la cantidad de plaquetas y modificaciones en la forma de las células sanguíneas. •Aspiración de médula ósea y biopsia : extracción de médula ósea, sangre y un trozo pequeño de hueso mediante la inserción de una aguja hueca en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo observa la médula ósea, la sangre y el hueso bajo un microscopio para verificar si hay signos de cáncer. •Análisis citogenético : prueba de laboratorio mediante la que se observan al microscopio las células de una muestra de sangre o de médula ósea para detectar ciertos cambios en los cromosomas. También se pueden realizar otras pruebas, como la hibridización fluorescente in situ (HFIS), para determinar si hay ciertos cambios en los cromosomas. •Inmunofenotipificación : proceso que se utiliza para identificar células, con base en los tipos de antígenos o marcadores en la superficie celular. Este proceso se utiliza en el diagnóstico del subtipo de LMA mediante la comparación de las células cancerosas con las células normales del sistema inmunitario. Por ejemplo, un estudio citoquímico permite hacer una prueba en las células de una muestra de tejido mediante el uso de sustancias químicas (tintes) para determinar si hay ciertos cambios en la muestra. Una sustancia química puede producir un cambio de color en un tipo de célula leucémica, pero no en otro tipo de célula leucémica. •Prueba de reacción en cadena de la polimerasa de la transcripción inversa (RCP-TI): prueba de laboratorio en la que se estudian las células de una muestra de tejido mediante sustancias químicas para determinar si hay ciertos cambios en la estructura o el funcionamiento de los genes. Esta prueba se usa para diagnosticar cierto tipos de LMA, como la leucemia promielocítica aguda (LPA).
El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos: •La edad del paciente. •El subtipo de LMA. •Si el paciente recibió quimioterapia anteriormente para tratar un tipo de cáncer diferente. •Si hay antecedentes de un trastorno en la sangre, como en el síndrome mielodisplásico. •Si el cáncer se diseminó hasta el sistema nervioso central. •Si el cáncer se trató antes o recidivó (volvió). Es importante que la leucemia aguda se trate inmediatamente.
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Diagnóstico 1. Historia clínica: anamnesis y exploración. Datos de leucocitosis, anemia, trombocitopenia y esplenomegalia. 2. Pruebas analíticas: • Hemograma con leucocitosis (basofilia y eosinofilia), anemia y trombocitopenia variables según la gravedad, eritroblastos y algún blasto. • Bioquímica con aumento de los niveles de LDH, hiperuricemia y disminución de los niveles de fosfatasa alcalina granulocítica (FAG). 1. Biopsia de médula ósea: hipercelular. 2. Citogenética: cromosoma Filadelfia; t(9;22)(en un 95% de los casos). A partir de la fase acelerada se pueden detectar, asimismo, trisomías 8 y 9. 3. Técnicas de biología molecular que muestra el reordenamiento de los genes BCR/ABL.
Diagnóstico diferencial Hay veces que para diagnosticar la LMC es suficiente cuando el paciente cursa con importante leucocitosis y significativa esplenomegalia. Pero otras veces cuando el paciente tiene una leucocitosis que es moderada es importante hacer el diagnostico diferencial de LMC con otros síndromes mieloproliferativos, con leucocitos reactivos, infecciones, corticoterapia, con tumores metastásicos en médula ósea, estados de shock hemolisis o hemorragias agudas y reacción medular de agranulocitosis. Los datos útiles para hacer el diagnostico diferencial de LMC con otras patologías son: principalmente el análisis de biopsia ósea, en el estudio citogenético el hallazgo del cromosoma PH. y el análisis de la fosfatasa alcalina granulocitica. Además de la utilización y realización correcta de la historia clínica acompañada con la exploración cuidadosa de los casos analizados. Es importante aclarar que la biopsia ósea sirve para valorar el grado de expansión medular por los elementos mieloides, habiendo reducción considerable de las lagunas grasas.
TRATAMIENTO FASE CRONICA Se realiza con los siguientes tratamientos: 1. Trasplante de medula ósea. 2. Inmunoterapia. 3. Quimioterapia para reducir el numero de blastos. 4. Cirugía para extraer el bazo (esplenectomia). FASE ACELERADA Se realiza con los siguientes tratamientos: 1. Trasplante de medula ósea. 2. Quimioterapia para reducir el numero de glóbulos blancos. 3. Transfusiones de sangre o productos sanguíneos para aliviar los síntomas. FASE BLASTICA Se realiza con los siguientes tratamientos: 1. Quimioterapia. 2. Trasplante de medula ósea. 3. Radioterapia para aliviar los síntomas causados por tumores formados en el hueso.
Afectación MENINGEA
Se realiza con los siguientes tratamientos: 1. Quimioterapia intratecal 2. Radioterapia al cerebro. FASE REFRACTARIA Su tratamiento puede realizarse con diversas pautas que todas ellas se encuentran en estudio para su evaluación.
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OTROS TRATAMIENTOS Hay un nuevo medicamentos de síntesis en laboratorio que es el inhibidor de la tirosina quinasa llamado Imatinib (Gleevec®). Su acción es bloquear la tirosina quinasa, que hace que las células madre medulares se desarrollen como glóbulos blancos (leucocitos) adultos en mayor número de los necesarios. Se utiliza en diferentes estadios de la leucemia.
INMUNOTERAPIA Para realizar la inmunoterapia se utilizan emplean sustancias producidas por el cuerpo o sintetizadas en el laboratorio para estimular, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra la enfermedad.
QUIMIOTERAPIA CON TRASPLANTE DE CÉLULAS MADRE Para ello se extraen de la médula ósea del propio paciente o de un donante compatible y se congelan. Tras una quimioterapia agresiva se destruyen todas las extirpes celulares sanguíneas. Con las células madres congeladas se restituirá el sistema desde cero para que vuelvan a producir las células sanguíneas. También se puede hacer solo con linfocitos y se llama DLI.
Pronóstico Son factores de mal pronóstico la edad avanzada, muy marcada leucocitosis o proporción de blastos, esplenomegalia gigante, la afectación grave de las otras series (trombocitosis y anemia) y las alteraciones citogenéticas añadidas.
La leucemia Linfoblástica Aguda Infantil La leucemia linfoblástica aguda infantil (llamada también leucemia linfocítica aguda o LLA) es un cáncer de la sangre y la médula ósea. Este tipo de cáncer generalmente empeora rápidamente si no se administra tratamiento. Es el tipo de cáncer más común en los niños.
En general, la médula ósea produce células madre (células inmaduras) que se convierten en glóbulos maduros. Existen 3 tipos de glóbulos maduros: • Glóbulos rojos que transportan oxígeno a todos los tejidos del cuerpo. • Glóbulos blancos para defensa contra infecciones y enfermedades. • Plaquetas que ayudan a prevenir hemorragias mediante la formación de coágulos de sangre.
En la LLA, un número demasiado alto de células madre se convierte en un tipo de glóbulo blanco llamado linfocitos. Estos linfocitos se denominan también linfoblastos o células leucémicas. Son tres los tipos de linfocitos: • Linfocitos B que producen anticuerpos para ayudar a controlar infecciones. • Linfocitos T que ayudan a los linfocitos B a generar los anticuerpos que controlan infecciones. • Células agresoras naturales que atacan a las células cancerosas o a los virus.
Los linfocitos en la LLA no controlan infecciones demasiado bien. Asimismo, a medida que aumenta la cantidad de linfocitos en la sangre y la médula ósea, disminuye la capacidad para glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas sanas. Esto puede resultar en infección, anemia y hemorragia fácil.
La exposición a radiación y los antecedentes familiares pueden afectar el riesgo de padecer LLA infantil.
Los posibles factores de riesgo para la LLA incluyen los siguientes: • Un hermano o hermana con leucemia. • Ser blanco o hispano. • Residir en los Estados Unidos. • Exposición a rayos X antes del nacimiento. • Exposición a radiación. • Tratamiento anterior con quimioterapia u otras drogas que debilitan el sistema inmunitario. • Ciertos trastornos genéticos, como síndrome de Down.
Síntomas Los signos posibles de LLA infantil incluyen fiebre y hematomas.
Estos y otros síntomas pueden ser ocasionados por la LLA infantil o por otras afecciones. Debe consultarse a un médico ante la presencia de cualquiera de los siguientes problemas: • Fiebre. • Hematomas o hemorragias fáciles. • Petequia (manchas planas, como puntitos bajo la piel producidos por la hemorragia). • Dolor en los huesos o las articulaciones. • Protuberancias indoloras en el cuello, las axilas, el estómago o la ingle. • Dolor o sensación de saciedad bajo las costillas. • Debilidad o sensación de cansancio. • Pérdida del apetito.
Se utilizan pruebas para el examen de la sangre y la médula ósea a fin de detectar (encontrar) y diagnosticar la LLA infantil.
Pueden utilizarse las siguientes pruebas y procedimientos: • Examen físico y antecedentes: Examen del cuerpo a fin de verificar signos generales de salud, incluida la evaluación de signos de enfermedad, como protuberancias o todo lo que tenga apariencia inusual. Se registrarán también antecedentes en cuanto a hábitos de salud, enfermedades y tratamientos anteriores del paciente. • Análisis sanguíneo completo (CBC, por sus siglas en inglés) con fórmula leucocítica: Procedimiento por el que se extrae una muestra de sangre y se analiza en cuanto a lo siguiente: o La cantidad de glóbulos rojos y plaquetas. o El número y tipo de glóbulos blancos. o La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos. o La parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.
• Aspiración de médula ósea y biopsia: Extracción de una sección pequeña de hueso y de médula ósea mediante la inserción de una aguja en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo analiza las muestras de hueso y médula ósea al microscopio para determinar si existen signos de cáncer.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez Continuacion de la LEUCEMIA AGUDA LINFOBLASTICA INFANTIL.
• Análisis citogenético: Un análisis en el cual se estudian al microscopio las células en una muestra de sangre o de médula ósea a fin de detectar ciertas modificaciones en los cromosomas, en los linfocitos. Por ejemplo, en la LLA, parte de un cromosoma se traslada a otro cromosoma. Esto se denomina el “cromosoma Filadelfia.
• Inmunofenotipado: Una prueba en la cual las células en una muestra de sangre o de médula ósea se analizan al microscopio a fin de determinar si se desarrollaron linfocitos malignos (cancerosos) a partir de los linfocitos B o los linfocitos T. • Estudios de la química de la sangre: Procedimiento en el cual se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas a la misma por órganos y tejidos en el cuerpo. Una cantidad inusual (más alta o más baja que la normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la produce. • Radiografía de tórax: Una radiografía de los órganos y los huesos del tórax. Una radiografía es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película, con lo cual se crean imágenes de áreas internas del cuerpo.
Pronóstico y tratamiento Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.
El pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de lo siguiente: • Edad y análisis de glóbulos blancos al momento del diagnóstico. • Rapidez con la que disminuye el análisis de glóbulos blancos y la concentración que alcanza después del tratamiento inicial. • Género y raza. • Si las células leucémicas se originaron en los linfocitos B o en los linfocitos T. • Si se manifestaron ciertos cambios en los cromosomas de los linfocitos. • Si la leucemia se ha diseminado al cerebro y la médula espinal . • La exposición a radiación y los antecedentes familiares pueden afectar el riesgo de padecer LLA infantil. Los posibles factores de riesgo para la LLA incluyen los siguientes: • o Un hermano o hermana con leucemia. o Ser blanco o hispano. o Residir en los Estados Unidos. o Exposición a rayos X antes del nacimiento. o Exposición a radiación. o Tratamiento anterior con quimioterapia u otras drogas que debilitan el sistema inmunitario. o Ciertos trastornos genéticos, como síndrome de Down. Signos posibles de LLA infantil incluyen fiebre y hematomas. Estos y otros síntomas pueden ser ocasionados por la LLA infantil o por otras afecciones. Debe consultarse a un médico ante la presencia de cualquiera de los siguientes problemas: Fiebre. Hematomas o hemorragias fáciles. Petequia (manchas planas, como puntitos bajo la piel producidos por la hemorragia). Dolor en los huesos o las articulaciones. Protuberancias indoloras en el cuello, las axilas, el estómago o la ingle. Dolor o sensación de saciedad bajo las costillas. Debilidad o sensación de cansancio. Pérdida del apetito. Se utilizan pruebas para el examen de la sangre y la médula ósea a fin de detectar (encontrar) y diagnosticar la LLA infantil. Pueden utilizarse las siguientes pruebas y procedimientos: o Examen físico y antecedentes: Examen del cuerpo a fin de verificar signos generales de salud, incluida la evaluación de signos de enfermedad, como protuberancias o todo lo que tenga apariencia inusual. Se registrarán también antecedentes en cuanto a hábitos de salud, enfermedades y tratamientos anteriores del paciente. Análisis sanguíneo completo (CBC, por sus siglas en inglés) con fórmula leucocítica: Procedimiento por el que se extrae una muestra de sangre y se analiza en cuanto a lo siguiente: La cantidad de glóbulos rojos y plaquetas. El número y tipo de glóbulos blancos. La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos. La parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.
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Etapas de la leucemia linfoblastica aguda infantil Una vez que se diagnostica la LLA infantil, se realizan pruebas para determinar si el cáncer se ha propagado al sistema nervioso central (cerebro y médula espinal), los testículos o a otras partes del cuerpo.
La extensión o la propagación del cáncer generalmente se describe en etapas. Para la leucemia linfoblástica aguda infantil (LLA), se utilizan grupos de riesgo en lugar de etapas. Pueden utilizarse las siguientes pruebas y procedimientos para determinar el grupo de riesgo: • Punción lumbar: Procedimiento utilizado para recoger líquido cefalorraquídeo de la columna vertebral. Se realiza mediante la colocación de una aguja en la columna vertebral. Este procedimiento se denomina también punción espinal. • Radiografía de tórax: Una radiografía de los órganos y los huesos del tórax. Una radiografía es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película, con lo cual se crean imágenes de áreas internas del cuerpo. • Biopsia testicular: La extracción de células o tejidos de los testículos de manera que puedan observarse al microscopio para verificar si existen signos de cáncer. Este procedimiento se realiza solamente si se observa algo inusual con respecto a los testículos durante el examen físico.
En la LLA infantil se utilizan grupos de riesgo en lugar de etapas.
Los grupos de riesgo se describen como: • Riesgo estándar (bajo): Incluye a niños de 1 a 9 años de edad con un análisis de glóbulos blancos inferior a 50.000/µL al momento del diagnóstico. • Riesgo alto: Incluye a niños menores de 1 año de edad o mayores de 9 años de edad y niños con un análisis de glóbulos blancos de 50.000/µL o más al momento del diagnóstico.
Es importante conocer el grupo de riesgo a fin de planificar el tratamiento. La LLA infantil recurrente es cáncer que ha reaparecido (retornado) después de que se administró tratamiento. La leucemia puede retornar en la sangre y la médula ósea, el cerebro, los testículos, la espina dorsal o en otras partes del cuerpo.
5 - Aspectos generales de las opciones de tratamiento Existen diferentes tipos de tratamiento para la leucemia linfoblástica aguda infantil (LLA).
Existen diferentes tipos de tratamiento disponibles para niños con leucemia linfoblástica aguda (LLA). Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento utilizado en la actualidad), y otros se encuentran en evaluación en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de un tratamiento es un estudio de investigación que se propone ayudar a mejorar tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para pacientes con cáncer. Cuando los ensayos clínicos revelan que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo puede tornarse en tratamiento estándar.
Habida cuenta de que el cáncer en los niños es poco frecuente, se debe considerar la participación en un ensayo clínico. Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.) Elegir el tratamiento más apropiado para el cáncer es una decisión que idealmente incluye al paciente, la familia y el equipo de atención de la salud.
El tratamiento de niños con LLA debe ser planificado por un equipo de médicos con experiencia en el tratamiento de la leucemia infantil.
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El tratamiento de su niño será supervisado por un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra puede referirlo a otros médicos pediatras que tienen experiencia y conocimientos en el tratamiento de niños con leucemia y que se especializan en ciertos campos de la medicina, como: • Hematólogo. • Oncólogo médico. • Cirujano pediatra. • Oncólogo especializado en radiación. • Endocrinólogo. • Neurólogo. • Neuropatólogo. • Radiólogo especializado en neurología. • Especialista en enfermería pediátrica. • Asistente social. • Especialista en rehabilitación. • Psicólogo.
Los exámenes periódicos de seguimiento son muy importantes. El tratamiento puede ocasionar efectos secundarios mucho tiempo antes de la conclusión del mismo. La administración de radioterapia a la cabeza puede afectar el desarrollo cerebral del niño y puede causar cánceres secundarios, especialmente tumores cerebrales. El diagnóstico temprano y el tratamiento de estos tumores cerebrales secundarios pueden ayudar a disminuir el riesgo de estos tumores cerebrales secundarios.
El tratamiento de la LLA infantil generalmente comprende tres fases.
El tratamiento de la LLA infantil se realiza en etapas: • Terapia de inducción: Esta es la primera fase del tratamiento. Su propósito es destruir las células leucémicas en la sangre y la médula ósea. Con esto la leucemia entra en remisión. • Terapia de consolidación e intensificación: Esta es la segunda fase de la terapia. Comienza una vez que la leucemia entra en remisión. El propósito de la terapia de consolidación e intensificación es destruir las células leucémicas restantes que tal vez no estén activas pero que pueden comenzar a regenerarse y producir una recaída. • Terapia de mantenimiento: Esta es la tercera fase del tratamiento. Su propósito es destruir toda célula leucémica restante que pudiera regenerarse y producir una recaída. Los tratamientos del cáncer suelen administrarse en dosis más bajas a aquellas utilizadas para la inducción y la terapia de consolidación e intensificación.
El tratamiento llamado terapia santuario del sistema nervioso central (SNC) se administra generalmente durante cada una de las etapas del tratamiento. Dado que la quimioterapia que se administra oralmente o se inyecta en una vena tal vez no llegue a las células leucémicas en el SNC (cerebro y espina dorsal), las células encuentran un “santuario” (se esconden) en el SNC. La quimioterapia intratecal y la radioterapia pueden llegar a células leucémicas en el SNC y se administran con el propósito de destruir las células leucémicas y evitar que reaparezca (retorne) el cáncer. La terapia santuario del SNC se denomina también profilaxis del SNC.
Se utilizan tres tipos de tratamiento estándar:
Quimioterapia
La quimioterapia es un tratamiento del cáncer que utiliza medicamentos para interrumpir la proliferación de células cancerosas, mediante la destrucción de las células o evitando su multiplicación. Cuando la quimioterapia se administra oralmente o se inyecta en una vena o músculo, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y pueden afectar a células cancerosas en todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente en la columna vertebral (intratecal), una cavidad corporal como el abdomen, o un órgano, los fármacos afectan principalmente a células cancerosas en esas áreas. La quimioterapia de combinación es tratamiento que utiliza más de una droga contra el cáncer. La forma de administración depende del tipo del cáncer en tratamiento.
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Radioterapia
La radioterapia es un tratamiento del cáncer que utiliza rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para eliminar células cancerosas. Hay dos tipos de radioterapia. La radioterapia externa utiliza una máquina fuera del cuerpo que envía radiación hacia el cáncer. La radioterapia interna utiliza una sustancia radioactiva sellada en agujas, semillas, cables o catéteres que se colocan directamente en el cáncer o cerca del mismo. La radioterapia externa puede utilizarse en el tratamiento de la LLA infantil que se ha diseminado, o que puede diseminarse, al cerebro y la espina dorsal. Cuando se utiliza de esta manera, se denomina terapia santuario del SNC o profilaxis del SNC.
Quimioterapia con trasplante de células madre
El trasplante de células madre es un método para administrar quimioterapia y reemplazar las células que forman la sangre que han sido destruidas por el tratamiento contra el cáncer. Se extraen células madre (glóbulos inmaduros) de la sangre o la médula ósea de un donante y se congelan para luego almacenarlas. Al terminar la quimioterapia, las células madre guardadas se descongelan y se reinyectan al paciente mediante un proceso conocido como infusión. Estas células madre reinyectadas, crecen (y restauran) las células sanguíneas en el cuerpo. El trasplante de células madre que utiliza las células madre de un donante que no esta relacionado al paciente, está bajo investigación en ensayos clínicos.
Opciones de tratamiento para la leucemia linfoblastica aguda infantil Leucemia linfoblástica aguda infantil no tratada
El tratamiento estándar para la leucemia linfoblástica aguda infantil (LLA) durante las fases de inducción, consolidación e intensificación y mantenimiento incluye lo siguiente: • Quimioterapia de combinación. • Quimioterapia intratecal con radioterapia al cerebro o sin esta.
Leucemia linfoblástica aguda infantil recurrente
El tratamiento estándar de la LLA infantil recurrente puede incluir lo siguiente: • Quimioterapia de combinación. • Quimioterapia sistémica y quimioterapia intratecal con radioterapia al cerebro y la espina dorsal o sin estas. • Quimioterapia con trasplante de células madre, utilizando células madre de un donante relacionado con el paciente, sola o con irradiación total al cuerpo.
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA EN ADULTOS (LLA) La LLA (también llamada leucemia linfocítica aguda) es un tipo de leucemia muy fuerte que se caracteriza por la presencia de demasiados linfoblastos o linfocitos en la médula ósea y la sangre periférica. Se puede diseminar a los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado, el sistema nervioso central (SNC) y otros órganos. Sin tratamiento, la LLA evoluciona rápido.
Entre los signos y síntomas de LLA se encuentran los siguientes: • Debilidad o cansancio crónico. • Fiebre o sudoración nocturna. • Moretones o sangrar con facilidad (es decir, sangrado de las encías, parches morados en la piel o petequia [puntos planos bajo la piel]). • Disnea. • Pérdida de peso inesperada o anorexia. • Dolor de huesos o articulaciones. • Ganglios linfáticos inflamados, especialmente en el cuello, las axilas, o la ingle, por lo general, no dolorosos. • Inflamación o incomodidad en el abdomen. • Infecciones frecuentes.
Incidencia y mortalidad Cálculo del número de casos nuevos y defunciones por LLA en los Estados Unidos en 2013. Casos nuevos: 6.070. • Defunciones: 1.430.
Anatomía Se presume que la LLA surge de la transformación maligna de las células progenitoras B o T. Se presenta con mayor frecuencia en los niños, pero se puede presentar a cualquier edad. La enfermedad se caracteriza por la acumulación de linfoblastos en la médula o en varios sitios extramedulares, con frecuencia acompañada de supresión de la hematopoyesis normal. Las células leucémicas linfoblásticas B y T expresan antígenos de superficie muy similares a la evolución de sus respectivos linajes. Típicamente, las LLA de células precursoras B expresan CD10, CD19 y CD34 en su superficie junto con la dioxinucleotidiltransferasa terminal (TdT) nuclear, mientras que la LLA de células precursoras T por lo general expresan CD2, CD3, CD7, CD34 y TdT.
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Genética molecular Por muchos años se ha reconocido que algunos pacientes que presentan leucemia aguda pueden tener una anomalía citogenética que no se puede distinguir citogenéticamente del cromosoma Filadelfia (Ph1). El Ph1 se presenta solo en 1 a 2% de los pacientes con leucemia mieloide aguda (LMA), pero se presenta en cerca de 20% de los adultos y en un porcentaje pequeño de niños con LLA. En la mayoría de los niños y en más de la mitad de los adultos con LLA positivos al Ph1, la anomalía molecular es diferente de la que se presenta en la leucemia mielógena crónica (LMC) positiva al Ph1. Muchos pacientes con constancia molecular del gen de fusión bcr-abl, que caracteriza el Ph1, no exhiben un cromosoma anormal en el análisis citogenético. El bcr-abl se puede detectar solo por hibridación fluorescente in situ (HFIS) o reacción en cadena de la polimerasa por transcriptasa inversa (RCP-TI), debido a que muchos pacientes tienen una proteína de fusión diferente de la que se encuentra en la LMC (p190 vs. p210). Estos exámenes se deberán llevar a cabo cuando sea posible en pacientes con LLA, en especial, en aquellos con enfermedad de linaje de células B. La LLA L3 está relacionada con una variedad de traslocaciones que comprometen la traslocación del protooncogén c-myc al locus del gen de inmunoglobulinas (t[2;8], t[8;12] y t[8;22]).
Diagnóstico Los pacientes con LLA podrían presentar una variedad de trastornos hematológicos que oscilan de pancitopenia a hiperleucocitosis. Además de los antecedentes y exámenes físicos, los análisis iniciales deben incluir: • Recuento sanguíneo completo con diferencial. • Panel químico (que incluye ácido úrico, creatinina, nitrógenos sanguíneo y úrico, potasio, fosfato, calcio, bilirrubina y transaminasa hepática). • Fibrinógenos y pruebas de coagulación como tamiz para la coagulación intravascular diseminada. • Exámenes de detección cuidadosos en busca de pruebas de infección activa. Con frecuencia, se lleva a cabo de forma rutinaria una biopsia de médula ósea y aspirados aun en las LLA de células T para determinar la extensión del compromiso medular. Las células malignas se deben enviar a un estudio citogenético convencional, ya que la detección del reordenamiento Ph1 t(9;22),myc (en la leucemia de Burkitt y el reordenamiento MLL), añaden información pronóstica importante. La citometría de flujo se debe llevar a cabo para caracterizar los antígenos que definen la expresión de linaje y permitir la determinación de los subtipos específicos de la LLA. Además, para la enfermedad de células B, las células malignas se deben analizar por medio de PCR-RT e HFIS como prueba del gen de fusión bcr-abl. Este último punto es de suma importancia, ya que un diagnóstico a tiempo de la LLA Ph1 cambiaría el enfoque terapéutico de manera significativa. No es rara la confusión del diagnóstico con el de la leucemia mielocítica aguda (LMA), leucemia de células pilosas y el linfoma maligno. Es de suma importancia efectuar un diagnóstico adecuado debido a las diferencias en el pronóstico y el tratamiento entre la LLA y la LMA. El análisis inmunofenotípico es esencial porque las leucemias que no expresan mieloperoxidasa son las M0 LMA, M7 LMA y LLA. El examen de los aspirados de médula ósea o de los especímenes de biopsia lo debe efectuar un oncólogo, un hematólogo, un hematopatólogo o patólogo general experto y capaz de interpretar especímenes convencionales y en especial, especímenes con tinciones.
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Pronóstico y supervivencia Entre los factores relacionados con los pronósticos en pacientes de LLA se encuentran los siguientes: • Edad: la edad, que es un factor significativo en la LLA infantil y en la LMA, también puede ser un factor pronóstico importante en la LLA en adultos. En un estudio, el pronóstico en general fue mejor en pacientes menores de 25 años; en otro estudio se encontró un mejor pronóstico para los pacientes menores de 35 años. Estos hallazgos pueden, en parte, estar relacionados con una mayor incidencia del Ph1 en pacientes de más edad con LLA, un subgrupo relacionado con un pronóstico precario.[5,6] • Compromiso del SNC: como en la LLA infantil, los pacientes adultos con LLA están en peligro de presentar complicaciones del sistema nervioso central (SNC) durante el curso de su enfermedad. Esto es especialmente cierto en aquellos pacientes con morfología L3 de (Burkitt). Tanto el tratamiento como el pronóstico se ven afectados por esta complicación. • Morfología celular: los pacientes con una morfología L3 muestran mejores resultados, según consta en el estudio Cancer and Leukemia Group B (CLB-9251[NCT00002494]), que ya se completó, cuando se les maneja de acuerdo a algoritmos de tratamiento específicos. Este estudio descubrió que la leucemia L3 se pueden curar con el uso de regímenes quimioterapéuticos intensivos de ciclos rápidos tipo linfoma. • Anomalías cromosómicas: se han descrito anomalías cromosómicas como la aneuploidía y las traslocaciones que se pueden correlacionar con el pronóstico. En particular, los pacientes con leucemia linfoblástica aguda (LLA) positivos al cromosoma (Ph1) t(9;22) tienen un pronóstico precario y representan más de30% de los casos adultos. Las leucemias Bcr-abl reordenadas que no muestran el clásico Ph1 presentan un pronóstico precario similar al de la LLA Ph1 positiva. Los pacientes con LLA Ph1 positiva son difíciles de curar con quimioterapia, aunque ahora se informa con cierta frecuencia de supervivencias a largo plazo cuando dichos pacientes se tratan con quimioterapia combinada e inhibidores de la tirosina cinasa Bcr-abl.
Otras dos anomalías cromosómicas con pronóstico precario son t(4;11), que se caracteriza por reordenamientos del gen MLL y que puede también reordenarse a pesar de una citogenética normal y t(9;22). Además del t(9;22) y t(4;11), se ha informado que los pacientes con eliminación del cromosoma 7 o trisomía 8 tienen menos probabilidades de supervivencia a 5 años cuando se les compara con pacientes que presentan cariotipo normal. En un análisis multivariado, el cariotipo fue el factor pronóstico más importante de supervivencia sin enfermedad . Efectos tardíos del tratamiento de la LLA en adultos
Un seguimiento a largo plazo de 30 pacientes con LLA en remisión por al menos 10 años, ha mostrado 10 casos de cánceres secundarios. De 31 mujeres con supervivencia prolongada con LLA o leucemia mieloide aguda menores de 40 años, 26 continuaron su período de menstruación normal después de terminar el tratamiento. Entre los 36 hijos de estas supervivientes que nacieron vivos, se presentaron dos problemas congénitos.
Keyla J. Perez Gonzalez 87187 LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA La leucemia mielógena crónica es una enfermedad en la que la médula ósea produce demasiados glóbulos blancos. La leucemia mielógena crónica (llamada también LMC o leucemia granulocítica crónica) es una enfermedad evolutiva lenta de la sangre y la médula ósea y, por lo habitual, se presenta durante o después de la edad madura, se presenta con poca frecuencia en los niños. Por lo normal, la médula ósea elabora células madre sanguíneas (células inmaduras) que se vuelven, con el tiempo, células sanguíneas maduras. Una célula madre sanguínea se puede volver una célula madre mieloide, o una célula madre linfoide. Las células madre linfoides se convierten en glóbulos blancos; las células madre mieloides se convierten en uno de los tres tipos siguientes de células sanguíneas maduras: • Glóbulos rojos, que transportan oxígeno y otras sustancias a todos los tejidos del cuerpo. • Plaquetas, que forman coágulos de sangre para interrumpir el sangrado. • Granulocitos (glóbulos blancos), que combaten las infecciones y las enfermedades. En la LMC, hay demasiadas células madre sanguíneas que se transforman en un tipo de glóbulo blanco llamado granulocito. Estos granulocitos son anormales y no se convierten en glóbulos blancos sanos. Estos también se llaman células leucémicas. Las células leucémicas se pueden acumular en la sangre y la médula ósea y no dejan lugar para los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y las plaquetas sanas. Cuando ocurre esto, se puede presentar infección, anemia y sangrado fácil. La LMC puede causar estos y otros síntomas. Otras afecciones pueden causar los mismos síntomas. • Sensación de mucho cansancio. • Pérdida de peso sin razón conocida. • Sudores nocturnos. • Fiebre. • Dolor o sensación de llenura debajo de las costillas en el costado izquierdo. Algunas veces la LMC no causa absolutamente ningún síntoma. Cada célula del cuerpo contiene ADN (material genético) que determina el aspecto y la función celular. El ADN se encuentra en los cromosomas. En la LMC, parte del ADN de un cromosoma se desplaza a otro cromosoma. Este cambio se denomina "cromosoma Filadelfia", que determina que la médula ósea produzca una enzima que se llama tirosina cinasa, que hace que demasiadas células madre se vuelvan glóbulos blancos (granulocitos o blastocitos). El cromosoma Filadelfia no se transmite de padres a hijos. Para detectar (encontrar) y diagnosticar la leucemia mielógena crónica, se utilizan pruebas que examinan la sangre y la médula ósea.
Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos: •Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para revisar el estado general de salud, e identificar cualquier signo de enfermedad, como un bazo agrandado. También se toman datos sobre los hábitos de salud del paciente, así como los antecedentes de enfermedades y los tratamientos anteriores. •Recuento sanguíneo completo (RSC) con diferencial : procedimiento en el cual se toma una muestra de sangre y se analiza lo siguiente: oLa cantidad de glóbulos rojos y plaquetas. La cantidad y el tipo de glóbulos blancos. oLa cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos. oLa parte de la muestra compuesta de glóbulos rojos. •Estudios químicos de la sangre : procedimiento en el que se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas a la sangre por órganos y tejidos del cuerpo. Una cantidad (mayor o menor que lo normal) de una sustancia puede ser signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora. •Aspiración de la médula ósea y biopsia : extracción de médula ósea, sangre y un trozo pequeño de hueso mediante la inserción de una aguja en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo observa y analiza las muestras de médula ósea, sangre y hueso al microscopio para determinar si hay células anormales. •Con las muestras de sangre y médula ósea que se obtienen, se pueden realizar uno de los siguientes exámenes: oAnálisis citogenético : prueba para la que se observa una muestra de sangre o médula ósea al microscopio para buscar ciertos cambios en los cromosomas, como el cromosoma Filadelfia. oHFIS (hibridación fluorescente in situ): técnica de laboratorio que se usa para observar genes o cromosomas en las células o los tejidos. Se elaboran en el laboratorio piezas de ADN que contienen un tinte fluorescente y se agregan células o tejidos sobre un portaobjetos de vidrio. Cuando estos pedazos de ADN se unen a genes o áreas específicas de los cromosomas en el portaobjetos, se iluminan al observarlos al microscopio con una luz especial. oPrueba de reacción en cadena de la polimerasa con transcripción inversa (RCP-TI): prueba de laboratorio para la que se estudian las células de una muestra de tejido con ciertas sustancias químicas para determinar si hay ciertos cambios en la estructura o el funcionamiento de los genes. El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de lo siguiente: •La edad del paciente. •La fase de la LMC. •La cantidad de blastocitos en la sangre o la médula ósea. •El tamaño del bazo en el momento del diagnóstico. •La salud general del paciente.
LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA (LLC) La leucemia linfática crónica, leucemia linfoide crónica, leucemia linfocítica crónica, leucemia linfática crónica de células B, también conocida por las siglas LLC (CLL en inglés) es una enfermedad, un tipo de leucemia o cáncer de la sangre que afecta a los glóbulos blancos o leucocitos. En este cáncer los linfocitos -un tipo de glóbulos blancos-, maduros pero incapaces de cumplir su función inmunitaria, prolongan su vida anormalmente al disminuir su muerte programada (apoptosis) por lo que aumenta lentamente su número observándose una proliferación en los recuentos sanguíneos y en la médula ósea. El sistema inmunitario, en el que los linfocitos cumplen una importante función, queda muy debilitado. En sus primeras fases su curso clínico es indolente (sin síntomas). Admite una variabilidad amplia en su pronóstico dependiendo de las variaciones citogenéticas, del inmunofenotipo y de su evolución. Algunas variedades de LLC se comportan de forma más agresiva.
La Leucemia linfática crónica es la leucemia más frecuente, afecta a adultos y su incidencia es mayor a edades avanzadas, siendo más frecuente en hombres. No debe ser confundida con la leucemia linfática aguda (LLA), un tipo de leucemia frecuente en niños. El médico especialista en leucemias es el hematólogo.
Causas La leucemia linfocítica crónica (LLC) causa un incremento lento en los glóbulos blancos llamados linfocitos B o células B. Las células cancerosas se diseminan a través de la sangre y la médula ósea y también pueden afectar los ganglios linfáticos u otros órganos como el hígado y el bazo. Este tipo de leucemia finalmente provoca insuficiencia de la médula ósea. Se desconoce la causa de la LLC. No existe ningún vínculo con la radiación, químicos cancerígenos ni virus. Este cáncer afecta principalmente a los adultos, alrededor de los 70 años y, rara vez, se observa en personas menores de 40 años. La enfermedad es más común en los judíos de ascendencia rusa o de Europa del este.
Síntomas Fase asintomática El comienzo de la enfermedad suele ser asintomático (el paciente no se siente mal, nada le indica que esté enfermo). El hemograma muestra proliferación de linfocitos fuera de los rangos habituales. El hematólogo hace un seguimiento periódico del estado general del enfermo mediante la comunicación con éste, la exploración física y la realización de pruebas necesarias, básicamente el hemograma (análisis de sangre). La progresión de la enfermedad puede estabilizarse durante un tiempo o evolucionar apareciendo en los análisis de sangre de control aumento de linfocitos y leucocitos y nuevos indicadores (lactato deshidrogenasa, beta 2 microglobulina, plaquetas, hemoglobina, gamma globulina...) que superan o disminuyen el número o la proporción considerada normal pudiendo dar paso a la fase sintomática. Se incorporan nuevas pruebas como la ecografía, la tomografía Axial Computarizada, TAC o escaner y citometría para precisar la fase de la enfermedad y la situación concreta en el paciente. Fase sintomática La progresión inexorable de la LLC conlleva la aparición de los siguientes síntomas: Inflamación de los ganglios linfáticos • Inflamación del hígado (hepatomegalia) y/o el bazo (esplenomegalia) • Sudoración excesiva, sudores fríos • Fatiga • Fiebre • Infecciones recurrentes (vuelven a aparecer aún habiendo sido tratadas) • Inapetencia o saciedad temprana (sentirse lleno con muy poca comida) • Pérdida de peso involuntaria • Hematomas anormales (en las últimas etapas de la enfermedad) El hematólogo, a la vista del estado general del paciente, el hemograma, los resultados de otras posibles pruebas y los síntomas, establece el nivel de progresión y gravedad proponiendo, en su caso, el comienzo del tratamiento.
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Diagnóstico Habitualmente la LLC se presenta en pacientes de edad avanzada. Un porcentaje alto de pacientes no presentan síntomas. La sospecha de LLC surge ante la aparición de leucocitosis (número elevado de linfocitos -más de 5.000 por mm³- en un análisis de sangre rutinario). Puede aparecer anemia y anemia hemolítica, más raramente trombopenia (plaquetas bajas). El ácido úrico y la LDH suelen estar elevados. Se suele acompañar de hipogammaglobulinemia (concentración baja de inmunoglobina -anticuerpos- en sangre con alto riesgo de infección), especialmente de IgM. También se encuentran alteraciones de la inmunidad celular debido a la secreción de factores inhibidores por los linfocitos neoplásicos. Además pueden presentarse adenopatías (inflamación de ganglios linfáticos, bazo e hígado -hepatoesplectomegalia-). Una alimentación con deficiencia de hierro y ácido fólico favorece la aparición indicadores relacionados con una baja hemoglobina (p.e. anemia). Indicadores y pruebas diagnósticas • Hemograma: El recuento de linfocitos es superior a cinco mil por milímetro cúbico (5.000/mm³),8 pudiendo alcanzarse cifras muy superiores en el transcurso de la enfermedad. Hay que observar la relación entre el volumen linfocitos bajo (VCM) y conductividad alta (VCS). • Microscopio: La observación microscópica de la sangre periférica permite comprobar la morfología de las células y confirmar la presencia de la enfermedad. • Mielograma: El mielograma de médula ósea confirma la infiltración en los ganglios linfáticos de linfócitos pequeños de aspecto maduro al lado de los cuales pueden observarse otros de aspecto atípico que suelen formar seudofolículos. Esta prueba está en desuso ante la implantación de la biopsia de médula ósea. • La biopsia de médula osea permite conocer las variaciones citogenéticas y el inmunofenotipo. • Citometría de flujo: Permite el diagnóstico diferencial con otras leucemia de tipo B y T. Es un estudio con marcadores de superficie. En la LLC hay una proliferación de linfocitos B. En ausencia de enfermedad hay un 80% de linfocitos T y un 20% de linfocitos B, en la LLC esta relación se invierte (del 80 al 95% linfocitos B y del 5 al 20% de linfocitos T), esta inversión es muy utilizada para el diagnóstico. El fenotipo típico de la LLC es CD19, CD5, CD23 positivo. El CD79b, el FMC-7 y las IgS son positivos débiles o negativos, y el CD22 es positivo débil.9 Para otros autores la LLC más común presenta una proliferación de linfocitos B con expresión de CD19+, CD20+, CD22+ y CD23+. En todo caso los antígenos CD son claves para el diagnóstico de esta enfermedad.10 • Citogenética: Aparecen alteraciones cromosómicas, las más frecuentes son: la deleción del brazo largo del cromosoma 13 (13q-) en el 50% de los casos -variante típica-; la trisomia del cromosoma 12 (+12) entre el 10 y el 30% de los casos -variente atípica y proliferativa-; deleción en el cromosoma 11 entre el 10 y el 20% de los casos; deleción del cromosoma 17 en un 10% de los casos. También aparecen deleciones en el cromosoma 6 y translocaciones en el cromosoma 14. • La exploración física, ecografía y TAC sirven para apreciar el estado general del paciente en relación con la detección las adenopatías propias de la enfermedad (aumento tamaño ganglios linfáticos y hepatoesplenomegalia -aumento de tamaño del hígado y el bazo-). • Electroforesis de Proteínas séricas: Cuando la enfermedad avanza aparece hipogammaglobulinemia (carencia parcial o completa de anticuerpos). La disminución del vehículo de respuesta inmunitaria, las inmunoglobulinas(Ig) en su fracción gamma confirman el diagnóstico de LLC. • Test de Coombs: Su positividad confirma la LLC y la presencia de anemia hemolítica autoimune.
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Hay dos sistemas utilizados para clasificar este tipo de leucemia: • El sistema Rai utiliza números de 0 a IV para agrupar la leucemia linfocítica crónica en categorías de bajo, intermedio y alto riesgo. Generalmente, cuanto más alto sea el número de la etapa o estadio, más avanzado estará el cáncer. • El sistema Binet utiliza letras A-C para clasificar la LLC de acuerdo con la cantidad de grupos de ganglios linfáticos afectados y si se presenta o no una disminución en los glóbulos rojos o en las plaquetas. Algunos exámenes más nuevos analizan los cromosomas dentro de las células cancerosas.
Tratamiento Generalmente no se administra ningún tratamiento para la LLC en fase temprana. Sin embargo, los pacientes deben ser vigilados cuidadosamente por su médico. Si el análisis cromosómico sugiere que usted tiene un tipo de LLC de alto riesgo, el tratamiento puede iniciarse antes. El tratamiento también se puede empezar si: • Las infecciones siguen reapareciendo. • La leucemia está creciendo rápidamente. • Se presentan conteos sanguíneos bajos: anemia y trombocitopenia (bajo conteo de plaquetas). • Se presenta fatiga, inapetencia, pérdida de peso o sudores fríos. Algunos fármacos quimioterapéuticos se utilizan comúnmente para tratar la LLC: • La fludarabina, el clorambucilo, la ciclofosfamida (Citoxan) y el rituximab (Rituxan) se pueden emplear solos o combinados. • El alentuzumab (Campath) está aprobado para el tratamiento de pacientes con LLC que no hayan reaccionado favorablemente a la fludarabina. • La bendamustina es un fármaco nuevo recientemente aprobado para usarse en pacientes con LLC que haya reaparecido después de un tratamiento inicial. En raras ocasiones, se puede utilizar la radiación para los ganglios linfáticos inflamados y dolorosos. Asimismo, se pueden requerir transfusiones sanguíneas o plaquetarias si los conteos sanguíneos están bajos. El trasplante de médula ósea o de células madre se puede utilizar en pacientes jóvenes con LLC avanzada o de alto riesgo. Un trasplante es la única terapia que ofrece una cura potencial para la LLC.
pronóstico El pronóstico de un paciente depende del estadio del cáncer. Aproximadamente, la mitad de los pacientes diagnosticados en los primeros estadios de la enfermedad viven por más de 12 años. Además de la evolución particular de cada paciente y la aparición de modificaciones en el transcurso de la enfermedad se ha descrito la importancia de dos marcadores, la proteína-tirosina kinasa Zap-70 y el Cúmulo de diferenciación CD38, que condicionan altamente el pronóstico de esta enfermedad, de tal manera que hasta se discute si definen subtipos de esta enfermedad, el más plausible, ligado a la mutación o no en las regiones variables de los genes de las inmunoglobulinas (región VH); así, quienes tienen la mutación viven de media cuatro años más. La deleción es la pérdida de material genético de un cromosoma (mutación) que puede ir desde la pérdida de un solo nucleótido (deleción puntual) hasta la pérdida de grandes regiones visibles citogenéticamente.
Complicaciones • Anemia hemolítica autoinmunitaria. • Sangrado a causa del bajo número de plaquetas. • Hipogamaglobulinemia, una afección en la cual usted tiene niveles más bajos de anticuerpos, lo cual incrementa su riesgo de infección. • Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI). • Infecciones que reaparecen (recurrentes). • Fatiga agobiante. • Otros cánceres, entre ellos un linfoma mucho más agresivo (transformación de Richter). • Efectos secundarios de la quimioterapia.
Diagnóstico diferencial La Organización Mundial de la Salud considera la Leucemia linfática crónica (LLC) y el Linfoma linfocítico de células pequenas (LLCP) variedades de la misma dolencia -un mismo tipo de linfoma no-Hodgkin- por lo que no deben ser considerados diferentes.14 En algunos casos la sangre periférica observada al microscopio parece silimar a la LLC, pero presenta un fenotipo específico de células T por lo que se corresponde con la Leucemia prolinfocítica T.
EL LINFOMA DE HODGKIN El linfoma de Hodgkin, también denominado enfermedad de Hodgkin, es una categoría de linfoma, un cáncer del sistema linfático. El linfoma se origina cuando las células del sistema linfático cambian y crecen sin control, lo que puede formar un tumor o diseminarse a otras partes del cuerpo.
El sistema linfático está formado por tubos delgados que se ramifican por todo el cuerpo. Su tarea es combatir las infecciones y las enfermedades. El sistema linfático transporta la linfa, un líquido incoloro que contiene linfocitos (un tipo de glóbulo blanco). Los linfocitos forman parte de nuestro sistema inmunitario y ayudan a combatir los gérmenes del cuerpo. Los linfocitos B (también denominados células B) producen anticuerpos para combatir las bacterias, y los linfocitos T (también denominados células T) destruyen los virus y las células extrañas y estimulan las células B para que produzcan anticuerpos. En diferentes áreas del sistema linfático, en todo el cuerpo, existen grupos de órganos con forma de guisante denominados ganglios linfáticos. Los ganglios linfáticos se encuentran en grupos en el abdomen, la ingle, la pelvis, las axilas y el cuello. Otras partes del sistema linfático incluyen el bazo, que produce linfocitos y filtra la sangre; el timo, que es un órgano ubicado debajo del esternón y las amígdalas, que se encuentran en la garganta. Lo más común es que el linfoma de Hodgkin es que afecte a los ganglios linfáticos del cuello o del área entre los pulmones y detrás del esternón. También puede originarse en grupos de ganglios linfáticos en las axilas, en la ingle o en el abdomen o la pelvis.
Si el linfoma de Hodgkin se disemina, puede hacerlo al bazo, el hígado, la médula ósea o los huesos. También puede suceder que se disemine a otras partes del cuerpo, aunque esto es inusual.
Tipos de linfoma de Hodgkin Hay diferentes tipos de linfoma de Hodgkin. Es importante conocer el tipo, ya que de ello depende la elección del tratamiento. Los médicos determinan el tipo de linfoma de Hodgkin en función del aspecto que tienen las células de una muestra de tejido en la observación con microscopio y si esas células contienen determinadas proteínas anormales. La Comisión Conjunta Estadounidense para el Cáncer (American Joint Committe on Cancer, AJCC) reconoce las siguientes categorías principales del linfoma de Hodgkin: linfoma de Hodgkin clásico. El linfoma de Hodgkin clásico (LHC) se diagnostica cuando se encuentran las células de Reed-Sternberg características. Aproximadamente, entre el 20 % y el 25 % de las personas con LHC en los Estados Unidos y Europa Occidental también tuvieron una infección por el virus de Epstein-Barr (Epstein-Barr virus, EBV; el virus que causa la mononucleosis infecciosa, también conocida como “mono”). Sin embargo, todavía no se sabe con certeza la función del EBV en el desarrollo del linfoma de Hodgkin. La siguiente lista describe diferentes subtipos de LHC. • Linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular. El linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular es la forma más común de LHC; hasta el 80 % de las personas con LHC tienen esta forma. Es más común en los adultos jóvenes, en especial, en las mujeres. Además de las células de Reed-Sternberg, hay franjas de tejido conectivo en el ganglio linfático. A menudo, este tipo de linfoma afecta los ganglios linfáticos del mediastino (tórax). • Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos. Aproximadamente, el 6 % de las personas con LHC tienen esta forma. Es más común en los hombres y, generalmente, afecta otras áreas además del mediastino. El tejido contiene muchos linfocitos normales, además de células de Reed-Sternberg. • Linfoma de Hodgkin con celularidad mixta. Este subtipo de linfoma se presenta en los adultos mayores y, comúnmente, aparece en el abdomen. Contiene muchos tipos diferentes de células, entre las que se incluyen grandes cantidades de células de Reed-Sternberg.
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• Linfoma de Hodgkin con depleción linfocítica. El linfoma de Hodgkin con depleción linfocítica es el subtipo menos común de LHC y, aproximadamente, el 1 % de las personas con LHC tiene esta forma. Es más común en los adultos mayores, las personas con el virus de inmunodeficiencia humana (VIH, el virus que causa el síndrome de inmunodeficiencia adquirida o SIDA) y las personas que viven en países no industriales. El ganglio linfático contiene casi todas las células de Reed-Sternberg.
Hay otro tipo de linfoma de Hodgkin que no forma parte del grupo de LHC, sino que, desde el punto de vista genético y de las proteínas, se asemeja más al linfoma no Hodgkin de células B. Linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular. Aproximadamente, el 5 % de las personas con linfoma de Hodgkin tiene linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular. Es más común en los pacientes más jóvenes y a menudo se encuentra en los ganglios linfáticos del cuello. El linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular con frecuencia se trata de manera diferente que el LHC. Los pacientes con este tipo de linfoma tienden a tener un muy buen pronóstico (probabilidad de recuperación). A veces, el linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular se transforma en un tipo de linfoma no Hodgkin agresivo denominado linfoma de células B grandes difusas.
Factores de riesgo Un factor de riesgo es cualquier factor que aumenta la probabilidad de que una persona desarrolle cáncer. Si bien, a menudo, los factores de riesgo influyen en el desarrollo del cáncer, la mayoría no es una causa directa de esta enfermedad. Algunas personas que tienen varios factores de riesgo nunca desarrollan cáncer, mientras que sí lo hacen otras personas sin factores de riesgo conocidos.
Se desconoce la causa exacta del linfoma de Hodgkin, pero los siguientes factores pueden aumentar el riesgo que tiene una persona de desarrollar esta enfermedad: Edad. Las personas entre los 15 y los 40 años y las mayores de 55 años tienen más probabilidades de desarrollar linfoma de Hodgkin. Sexo. Los hombres tienen una probabilidad ligeramente mayor de desarrollar linfoma de Hodgkin que las mujeres en general, aunque el subtipo con esclerosis nodular es más común en las mujeres.
Antecedentes familiares. Las hermanas y los hermanos de las personas con linfoma de Hodgkin tienen una probabilidad más alta, aunque es pequeña, de desarrollar la enfermedad. Exposición a virus. Las personas infectadas con el EBV pueden tener un mayor riesgo de desarrollar algunos tipos de linfoma de Hodgkin. Sin embargo, es probable que haya varios otros factores involucrados. El EBV es una enfermedad muy común, pero el linfoma de Hodgkin es muy poco frecuente. Las personas que tienen el virus de inmunodeficiencia humanatambién tienen un mayor riesgo de desarrollar linfoma de Hodgkin, en particular, el linfoma de Hodgkin con depleción linfocítica. Es importante destacar que, si bien puede haber virus involucrados en el desarrollo del linfoma de Hodgkin, no existe evidencia que indique que este tipo de cáncer sea contagioso. El contacto cercano con una persona que tiene linfoma de Hodgkin no aumenta el riesgo de desarrollar la enfermedad.
Anatomía patológica La Enfermedad de Hodgkin es una proliferación linfomatosa caracterizada por la presencia de células reticulares atípicas con presencia de unas células diagnósticas llamadas células de Reed-Sternberg.
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Tipos celulares La Organización Mundial de la Salud clasifica la enfermedad de Hodgkin de la siguiente manera: • Enfermedad de Hodgkin nodular con predominio de linfocitos: El inmunofenotipo típico es CD15-, CD20+, CD30-, CD45+. Suelen ser indolentes, con afectación ganglionar periférica, no mediastínica, con recaídas tardías y excelente supervivencia. • Enfermedad de Hodgkin clásica (CD15+, CD20-, CD30+, CD45-), que a su vez se subdivide en cuatro tipos que son: 1. Enfermedad de Hodgkin con esclerosis nodular. 2. Enfermedad de Hodgkin con predominio linfocítico. 3. Enfermedad de Hodgkin con celularidad mixta. 4. Enfermedad de Hodgkin con depleción linfocítica. Vías de diseminación • El linfoma de Hodgkin se disemina de una forma ordenada, es decir, de un grupo ganglionar a los otros, según la disposición de la circulación linfática; después al bazo, hígado, médula ósea, etc, al contrario que los linfomas no Hodgkin que no se diseminan de una forma predecible. • El linfoma de Hodgkin afecta con más preferencia a los ganglios centrales o axiales del cuerpo y aunque los linfomas no Hodgkin también, éstos afectan con más frecuencia a los ganglios periféricos. • El linfoma de Hodgkin casi nunca afecta al anillo de Waldeyer y a los ganglios mesentéricos, mientras que los linfomas no Hodgkin es relativamente frecuente. • El linfoma de Hodgkin casi nunca tiene un origen extraganglionar, mientras que los linfomas no Hodgkin en ocasiones tienen un origen extraganglionar. • El 80% de los pacientes tienen afectación de los ganglios linfáticos superficiales y más del 50% presentan afectación del mediastino en el momento del diagnóstico.
síntomas y signos Las personas con linfoma de Hodgkin pueden experimentar los siguientes síntomas o signos. A veces, las personas con linfoma de Hodgkin no muestran ninguno de estos síntomas, o bien estos síntomas pueden deberse a otra afección médica que no sea cáncer. Los síntomas comunes asociados con el linfoma de Hodgkin incluyen los siguientes: • Inflamación indolora de los ganglios linfáticos del cuello, las axilas o el área de la ingle que no desaparece en pocas semanas. • Fiebre sin razón aparente que no desaparece. • Pérdida de peso sin razón aparente. • Sudores nocturnos (que generalmente empapan). • Prurito (comezón generalizada). • Fatiga. • Dolor en los ganglios linfáticos asociado con la ingesta de alcohol. Si los ganglios linfáticos del tórax están afectados, pueden ejercer presión sobre la tráquea y causar dificultad para respirar, tos o molestia torácica. El médico puede utilizar determinados síntomas para ayudar a describir la enfermedad, lo que se denomina estadificación. Cada estadio puede subdividirse en las categorías “A” y “B”. La categoría “A” significa que una persona no ha experimentado los síntomas “B”, que se enumeran a continuación. La categoría “B” significa que una persona ha experimentado los siguientes síntomas: • Pérdida de peso sin razón aparente de más del 10 % del peso corporal original durante los seis meses anteriores al diagnóstico. • Fiebre sin razón aparente con temperaturas superiores a 38 ºC (100.4 ºF). • Sudores nocturnos que empapan. La mayoría de los pacientes informan que su ropa de dormir o las sábanas terminan literalmente mojadas. A veces, se producen sudoraciones importantes durante el día.
LEUCEMIA AGUDA LINFOBLASTICA DEL NIÑO La leucemia linfoblástica aguda infantil (LLA) es un tipo de cáncer por el que la médula ósea produce demasiados linfocitos inmaduros (un tipo de glóbulo blanco). La leucemia linfoblástica aguda infantil (llamada también leucemia linfocítica aguda o LLA) es un cáncer de la sangre y la médula ósea. Por lo general, este tipo de cáncer empeora de forma rápida si no se trata. La LLA es el tipo de cáncer más común en los niños. En un niño sano, la médula ósea elabora células madre sanguíneas (células inmaduras) que con el tiempo se vuelven, células sanguíneas maduras. Una célula madre sanguínea se puede volver una célula madre mieloide o una célula madre linfoide. Una célula madre mieloide se transforma en uno de tres tipos de células sanguíneas maduras: •Glóbulos rojos que transportan oxígeno y sustancias a todos los tejidos del cuerpo. •Plaquetas que forman coágulos de sangre para interrumpir el sangrado. •Glóbulos blancos que combaten las infecciones y las enfermedades. Una célula madre linfoide se transforma en un linfoblasto y, luego, en uno de tres tipos de linfocitos (glóbulos blancos): •Linfocitos B que producen anticuerpos para ayudar a combatir las infecciones. •Linfocitos T que ayudan a los linfocitos B a generar los anticuerpos que ayudan a combatir las infecciones. •Linfocitos citolíticos naturales que atacan las células cancerosas o los virus. En un niño con LLA, hay demasiadas células madre que se transforman en linfoblastos, linfocitos B o linfocitos T. Estas células son cancerosas (células de leucemia). Las células leucémicas no funcionan como los linfocitos normales y no pueden combatir muy bien las infecciones. Además, en la medida que aumenta la cantidad de células de leucemia en la sangre y la médula ósea, hay menos lugar para los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y las plaquetas sanas. Esto puede producir infecciones, anemia y sangrados fáciles. Los antecedentes familiares y estar expuesto a la radiación pueden afectar el riesgo de padecer de LLA infantil Cualquier cosa que aumenta el riesgo de padecer de una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que se va a presentar cáncer; no tener un factor de riesgo no significa que no se va a presentar un cáncer. Consulte con el médico de su niño si piensa que puede estar en riesgo. Los factores de riesgo posibles para la LLA incluyen los siguientes aspectos: •Estar expuesto a los rayos X antes del nacimiento. •Estar expuesto a la radiación. •Haber tenido un tratamiento anterior con quimioterapia. •Tener ciertos cambios en los genes. •Tener ciertas afecciones genéticas como las siguientes: oSíndrome de Down. oAtaxia-telangiectasia. oNeurofibromatosis. oSíndrome de Shwachman. Los signos posibles de LLA infantil incluyen fiebre y hematomas. Estos y otros síntomas pueden ser la causa de la LLA infantil. Otras afecciones pueden causar los mismos síntomas. Consulte con el médico de su niño si tiene cualquiera de los siguientes problemas: •Fiebre. •Hematomas o sangrados fáciles. •Petequia (manchas planas, como puntitos de color rojo oscuro debajo de la piel producidos por un sangrado). •Dolor de huesos o articulaciones. •Masas en el cuello, las axilas, el estómago o la ingle que no duelen. •Dolor o sensación de saciedad debajo de las costillas. •Debilidad, sensación de cansancio o aspecto pálido. •Pérdida de apetito.
Para detectar (encontrar) y diagnosticar la LLA infantil, se utilizan pruebas que examinan la sangre y la médula ósea. Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos: •Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para verificar los signos generales de salud, como la revisión de signos de enfermedad, masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. Se toman también los antecedentes médicos de las enfermedades y los tratamientos previos del paciente. •Recuento sanguíneo completo (RSC) con diferencial: procedimiento mediante el cual se toma una muestra de sangre y se analiza lo siguiente: oLa cantidad de glóbulos rojos y plaquetas. oLa cantidad y el tipo de glóbulos blancos. oLa cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos. oLa parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos. •Aspiración de la médula ósea y biopsia : extracción de una muestra de médula ósea, sangre, y un trozo pequeño de hueso mediante la inserción de una aguja en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo observa las muestras de médula ósea, sangre y hueso bajo un microscopio para verificar si hay signos de cáncer. •Análisis citogenético : prueba de laboratorio en la que se observan bajo un microscopio las células de una muestra de sangre o de médula ósea para verificar si hay ciertos cambios en los cromosomas de los linfocitos. Por ejemplo, en la LLA positiva para el cromosoma Filadelfia, parte de un cromosoma se traslada a otro cromosoma. Esto se llama "cromosoma Filadelfia". También se pueden realizar otras pruebas, como la hibridación fluorescente in situ (HFIS), para determinar si hay ciertos cambios en los cromosomas. •Inmunofenotipificación : prueba en la que se observan bajo un microscopio las células de una muestra de sangre o de médula ósea para verificar si los linfocitos malignos (cancerosos) empezaron siendo linfocitos B o linfocitos T. •Estudios químicos de la sangre : procedimiento en el cual se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas a la sangre por los órganos y tejidos del cuerpo. Una cantidad poco común (mayor o menor que lo normal) de una sustancia puede ser signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora. •Radiografía del tórax : radiografía de los órganos y huesos del interior del tórax. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una placa que muestra una imagen del interior del cuerpo. El pronóstico (probabilidad de recuperación) puede depender de los siguientes aspectos: •La edad en el momento del diagnóstico, el sexo y la raza. •El número de glóbulos blancos en el momento del diagnóstico. •Si las células leucémicas se originaron en linfocitos B o en linfocitos T. •Si se manifestaron ciertos cambios en los cromosomas de los linfocitos. •Si el niño tiene el síndrome de Down. •Si la leucemia se ha diseminado hacia el cerebro, la médula espinal o los testículos. •Cuán rápido y cuánto disminuye la concentración de células leucémicas después del tratamiento inicial. Las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos: •Si las células leucémicas surgieron de linfocitos B o linfocitos T. •Si el niño tiene riesgo estándar o riesgo alto de LLA. •La edad del niño en el momento del diagnóstico. •Si hay ciertos cambios en los cromosomas de los linfocitos, como el cromosoma Filadelfia. Para la leucemia que recidiva (vuelve) después del tratamiento inicial, el pronóstico y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos: •Tiempo transcurrido desde la finalización del tratamiento inicial y el momento en que la leucemia recidiva. •Si la leucemia recidiva en la médula ósea o fuera de la médula ósea.
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Diagnóstico Se pueden utilizar las siguientes pruebas para ayudar a diagnosticar el linfoma de Hodgkin: Antecedentes médicos y examen físico. Una historia clínica completa y un examen físico pueden mostrar evidencia de los síntomas típicos, como sudores nocturnos, episodios de fiebre y ganglios linfáticos o bazo agrandados. Biopsia . Una biopsia es la extracción de una pequeña cantidad de tejido para su examen con microscopio. Otras pruebas pueden sugerir la presencia de cáncer, pero el diagnóstico de linfoma de Hodgkin solo puede efectuarse después de la biopsia de una muestra del tejido afectado. En la mayoría de los casos, será un ganglio linfático del cuello, la axila o la ingle. Si no hay ganglios linfáticos en estas zonas, es posible que sea necesaria una biopsia de otros ganglios linfáticos, por ejemplo, los que se encuentran en el centro del tórax. Este tipo de biopsia generalmente requiere una cirugía menor, aunque en ocasiones se puede hacer con una aguja y anestesia local (medicamentos para bloquear la sensibilidad al dolor) mientras se somete al paciente a una prueba por imágenes, que la mayoría de las veces es una tomografía computarizada (computed tomography, CT) o tomografía axial computarizada (computed axial tomography, CAT) (consulte más abajo). La CT se utiliza para ayudar al médico a guiar la aguja hasta el lugar correcto. La muestra extraída en la biopsia es analizada por un patólogo (médico que se especializa en interpretar análisis de laboratorio y evaluar células, tejidos y órganos para diagnosticar enfermedades). Según se describe en el Panorama general, en una biopsia de LHC generalmente hay presencia de células de Reed-Sternberg. Con frecuencia, no se encuentran células de Reed-Sternberg en el linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular, en el que por lo general se observa un tipo de célula cancerosa diferente, denominada célula de predominio linfocítico (lymphocyte-predominant, LP). Luego de realizar el diagnóstico de linfoma de Hodgkin, otras pruebas pueden ayudar a averiguar el grado o el estadio de la enfermedad y a obtener otra información que ayude a los médicos a planificar el tratamiento. Entre las pruebas se incluyen las siguientes: Pruebas de laboratorio Los análisis de sangre pueden incluir un hemograma completo (complete blood count, CBC) y un análisis de los diferentes tipos de glóbulos blancos, además de pruebas de la función hepática. Es posible que el médico también indique una prueba de la velocidad de sedimentación eritrocitaria (VSE), también denominada “velocidad de eritrosedimentación”. Tomografía computarizada (CT o CAT; en inglés). La CT crea una imagen tridimensional del interior del cuerpo con una máquina de rayos X. Luego, una computadora combina estas imágenes en una vista detallada de cortes transversales que muestra anormalidades o tumores. Una CT también puede utilizarse para medir el tamaño de un tumor. A veces, se inyecta un medio de contraste (tinte especial) en una vena del paciente o se administra por vía oral (por boca) para obtener mejores detalles. Una CT de tórax, abdomen y pelvis puede ayudar a detectar un cáncer que se ha diseminado a los pulmones, los ganglios linfáticos o el hígado. Tomografía por emisión de positrones (PET; en inglés). Una tomografía por emisión de positrones (positron emission tomography, PET) es otra prueba por imágenes que puede ayudar a detectar el cáncer en el cuerpo. Se inyecta en el cuerpo del paciente una pequeña cantidad de una sustancia radiactiva (denominada glucosa radiactiva). Esta sustancia es absorbida principalmente por los órganos y los tejidos que más energía producen. Debido a que el cáncer tiende a utilizar energía de manera activa, este absorbe una cantidad mayor de la sustancia. Luego, un escáner detecta esta sustancia para generar imágenes del interior del cuerpo.
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Estadificación La estadificación ayuda a describir la ubicación del linfoma de Hodgkin, si se ha diseminado o hacia dónde, y si está afectando las funciones de otros órganos del cuerpo. Existen diferentes descripciones del estadio para los diferentes tipos de cáncer. Cuando se estadifica el linfoma de Hodgkin, se evalúan los siguientes elementos: • La cantidad de áreas de ganglios linfáticos cancerosos. • La ubicación de los ganglios linfáticos cancerosos: localizados (se encuentran solo en un área del cuerpo) o generalizados (se encuentran en muchas áreas del cuerpo). • Si los ganglios linfáticos cancerosos están a uno o a ambos lados del diafragma (el músculo delgado debajo de los pulmones y el corazón que separa la cavidad torácica del abdomen). • Si la enfermedad se ha diseminado a la médula ósea, al bazo o a los órganos extralinfáticos (órganos externos al sistema linfático; se indican con una “E” más abajo), como el hígado, los pulmones o los huesos. El estadio del linfoma describe el grado de diseminación del tumor mediante el uso de los términos estadio I a IV (uno a cuatro). Según se explica en la sección Síntomas, cada estadio también puede subdividirse en las categorías “A” y “B”, en función de la presencia o ausencia de síntomas específicos. Estadio I: El cáncer se encuentra en una región de ganglios linfáticos (estadio I). Estadio II: Cualquiera de estas situaciones: • El cáncer se encuentra en dos o más regiones de ganglios linfáticos del mismo lado del diafragma (estadio II). • El cáncer afecta un solo órgano y sus ganglios linfáticos regionales (aquellos ubicados cerca del lugar del linfoma), con o sin presencia de cáncer en otras regiones de ganglios linfáticos del mismo lado del diafragma (estadio IIE). Estadio III: El cáncer se encuentra en áreas de ganglios linfáticos a ambos lados del diafragma (estadio III). Además, puede haber afectación de un órgano extralinfático (estadio IIIE), afectación del bazo (identificado con la letra “S”, estadio IIIS) o ambos (estadio IIIES). Estadio IV: Hay afectación diseminada (multifocal), lo que significa que el linfoma se ha diseminado a más de un área. Las regiones comunes de enfermedad diseminada incluyen el hígado, la médula ósea o los pulmones. Recurrente: El linfoma recurrente es aquel que vuelve a aparecer después del tratamiento. El linfoma puede regresar al área en la que se originó o aparecer en otra parte del cuerpo. La recurrencia se puede producir poco después del primer tratamiento o años más tarde. Si se produce una recurrencia, es posible que sea necesario volver a estadificar el cáncer (denominado reestadificación) mediante el uso del sistema mencionado anteriormente.
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Factores de pronóstico Además del estadio, los médicos utilizan otros factores de pronóstico, a fin de ayudar a planificar el mejor tratamiento y predecir cuán eficaz será el tratamiento. En pacientes con linfoma de Hodgkin, varios factores pueden predecir si la enfermedad regresará y qué tratamientos resultarán satisfactorios. Los pacientes pueden describirse como de alto o de bajo riesgo, en función de la cantidad de los siguientes factores de pronóstico que presentan. A continuación se enumeran los factores de pronóstico para los pacientes con linfoma de Hodgkin en estadio temprano. En general, el pronóstico para todos los pacientes con enfermedad en estadio I y estadio II es bueno, pero cuanto más factores de pronóstico desfavorable tiene un paciente, más intenso podría ser el tratamiento. Estos factores de pronóstico incluyen los siguientes: • La edad avanzada está asociada con un pronóstico más desfavorable. • Las mujeres tienen mejor pronóstico que los hombres. • Una mayor VSE (descrita en la sección Diagnóstico) se asocia con un pronóstico más desfavorable. • Las personas con linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico, linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular y linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos tienen mejor pronóstico, en comparación con otros subtipos de linfoma de Hodgkin. • Una masa mediastínica grande (una gran masa de ganglios linfáticos en el centro del tórax, de más de 10 centímetros) se asocia con un pronóstico más desfavorable. (Las masas mediastínicas pequeñas no se asocian con un pronóstico más desfavorable). • Una cantidad mayor de sitios de ganglios linfáticos comprometidos se asocia con un pronóstico más desfavorable. A continuación se enumeran los factores de pronóstico desfavorable para los pacientes con linfoma de Hodgkin avanzado. • Tener niveles bajos (menos de 4 g/l) de albúmina sérica (un tipo de proteína). • Tener la hemoglobina (recuento de glóbulos rojos) baja (menos de 10.5 g/dl). • Ser hombre. • Tener 45 años o más. • Tener la enfermedad en estadio IV. • Tener un recuento de glóbulos blancos mayor de 15,000 por milímetro cúbico. • Tener un recuento de linfocitos menor de 600 por milímetro cúbico, menos del 8 % del total del recuento de glóbulos blancos o ambos. Tratamiento del linfoma Hodgkin El manejo general de la enfermedad de Hodgkin consiste en: • En estadios iniciales sin enfermedad masiva bulky, se aplicará tratamiento combinado consistente en pocos ciclos de quimioterapia más radioterapia sobre regiones ganglionares afectadas. • En pacientes con pronóstico intermedio o estadio II con enfermedad masiva mediastínica, se administrará tratamiento combinado de quimio y radioterapia. • En estadios III y IV, se administrará tratamiento sistémico de quimioterapia con o sin radioterapia sobre regiones ganglionares afectas. Un posible efecto secundario del tratamiento es la pérdida de la capacidad reproductora. Sin embargo, aunque existe el riesgo de perder la capacidad de tener hijos (debido fundamentalmente a que la quimio y radioterapia pueden destruir los tejidos reproductores), existen en la actualidad diferentes medios de preservación de fertilidad (ver el artículo sobre fertilidad), que están disponibles en los centros sanitarios para prevenir este problema. Quimioterapia La quimioterapia con varios fármacos o poliquimioterapia está indicada claramente en los estadios IB, IIB, III y IV y en los estadios IA y IIA con factores de mal pronóstico. Los esquemas de quimioterapia más utilizados son: • ABVD: Adriamicina, Bleomicina, Vinblastina y Dacarbacina. • BEACOPP: Bleomicina, Etopósido, Adriamicina, Ciclofosfamida, Vincristina, Procarbacina y Prednisona. • COPP/ABVD: Ciclofosfamida, Vincristina, Procarbacina, Prednisona, adriamicina, Bleomicina, Viblastina y Dacarbacina. • MOPP: Mecloretamina, Vincristina, Procarbacina y Prednisona. • Stanford V: Adriamicina, Vinblastina, Mecloretamina, etopóxido, vincristina, bleomicina y Prednisona.
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RADIOTERAPIA La radioterapia de haz externo está indicada fundamentalmente en estadios I y II, aunque también puede usarse como terapia de consolidación después de administrar la poliquimioterapia en estadios III y IV. Se distinguen dos protocolos de administración: • De campo afecto: Se radian sólo las cadenas ganglionares donde se ha encontrado la enfermedad. • De campo ampliado: Radiando un grupo de cadenas ganglionares que incluye a las cadenas afectas, pero también puede incluir grupos ganglionares donde no se ha detectado la enfermedad. Se distinguen varios esquemas de radioterapia de campo ampliado: -Radioterapia del manto: Consiste en la radiación de los siguientes grupos ganglionares, todos ellos supradiafragmáticos: Cervicales, supraclaviculares, axilares y mediastínicos. -Radioterapia en Y invertida: En este caso se radian los siguientes grupos ganglionares infradiafragmáticos: Paraaórticos, ilíacos, femorales e inguinales. El bazo también se incluye dentro del campo de radiación. -Radioterapia ganglionar subtotal o total: En estos esquemas, la terapia incluye todos los grupos tratados en los dos anteriores protocolos. Tratamiento de los casos refractarios En caso de falta de respuesta a la quimiorradioterapia, existen fundamentalmente dos opciones: • Quimioterapia de rescate • Trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos
La leucemia linfocítica crónica (que también se llama LLC) es un tipo de enfermedad de la sangre y médula ósea que, por lo general, empeora lentamente. La LLC es el segundo tipo más común de leucemia en adultos. Se suele presentar durante o después de la edad madura; no es frecuente en los niños. Normalmente, el cuerpo produce células madre sanguíneas (células inmaduras) que se convierten, con el tiempo, en células sanguíneas maduras. Una célula madre sanguínea se puede convertir en una célula madre mieloide o una célula madre linfoide. En el caso de la LLC, hay demasiadas células madre sanguíneas que se convierten en linfocitos anormales en lugar de convertirse en glóbulos blancos sanos. Los linfocitos anormales también se llaman células leucémicas. Los linfocitos en la LLC no luchan demasiado bien contra las infecciones. Además, a medida que aumenta el número de linfocitos en la sangre y la médula ósea, hay menos lugar para los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y las plaquetas sanos. Esto puede producir infección, anemia, y sangrado fácil. En general la LLC no presenta ningún síntoma y se detecta en un análisis de sangre de rutina. Algunas veces se presentan síntomas que pueden ser producidos por la LLC o por otras afecciones. Sintomas •Hinchazón sin dolor de los ganglios linfáticos en el cuello, la axila, el estómago, o la ingle. •Mucho cansancio. •Dolor o sensación de llenura debajo de las costillas. •Fiebre e infección. •Pérdida de peso sin razón aparente. Entre las pruebas y los procedimientos que se pueden utilizar se encuentran los siguientes: •Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para verificar los signos generales de salud, incluso los signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman los antecedentes médicos de las enfermedades y los tratamientos anteriores del paciente. •Recuento sanguíneo completo (RSC) con diferencial : oLa cantidad de glóbulos rojos y plaquetas. oLa cantidad y el tipo de glóbulos blancos. oLa cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos. oLa parte de la muestra de sangre compuesta de glóbulos rojos •Inmunofenotipificación : prueba por la que se observan las células en una muestra de sangre o médula ósea bajo un microscopio para determinar si los linfocitos malignos (cancerosos) empezaron en los linfocitos B o en los linfocitos T. •HFIS (hibridación fluorescente in situ): técnica de laboratorio que se usa para observar genes o cromosomas en las células o los tejidos. Se elaboran en el laboratorio piezas de ADN que contienen un tinte fluorescente y se agregan células o tejidos sobre un portaobjetos de vidrio. Cuando estos pedazos de ADN se unen a genes o áreas específicas de los cromosomas en el portaobjetos, se iluminan al observarlos bajo un microscopio con una luz especial. •Citometría de flujo : prueba de laboratorio con la que se mide el número de células de una muestra, el porcentaje de células vivas en una muestra y ciertas características de las células, como tamaño, forma y la presencia de marcadores tumorales en la superficie de las células. Las células se manchan con un tinte sensible a la luz, se colocan en un líquido y se pasan como una corriente delante de una luz láser o de otro tipo. Las mediciones se basan en el modo en que el tinte sensible reacciona frente a la luz. •Prueba de mutación del gen IgVH: prueba de laboratorio que se realiza con una muestra de médula ósea o de sangre para determinar si hay una mutación en el gen IgVH. Los pacientes con una mutación en el gen IgVH tienen un pronóstico mejor. •Aspiración y biopsia de la médula ósea : extracción de médula ósea, sangre y un trozo pequeño de hueso mediante la inserción de una aguja hueca en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo observa la médula ósea, la sangre y el hueso bajo un microscopio para verificar si hay células anormales.
dilenny quezada 83876 leucemia mieloides aguda La leucemia mieloide aguda (LMA) en adultos es un cáncer de la sangre y la médula ósea. Este tipo de cáncer generalmente empeora rápidamente si no se administra tratamiento. Es el tipo más común de leucemia aguda en adultos. La LMA se conoce también se llama leucemia mielógena aguda, leucemia mieloblástica aguda, leucemia granulocítica aguda y leucemia no linfocítica aguda. Normalmente, la médula ósea produce células madre sanguíneas (células inmaduras) que, con el tiempo, se vuelven células sanguíneas maduras. Una célula madre sanguínea se puede convertir en una célula madre mieloide o una célula madre linfoide. Una célula madre linfoide se vuelve un glóbulo blanco. Una célula madre mieloide se vuelve uno de los tres tipos siguientes de células sanguíneas maduras: •Glóbulos rojos que transportan oxígeno y otras sustancias a todos los tejidos del cuerpo. •Glóbulos blancos que combaten infecciones y enfermedades. •Plaquetas que forman coágulos de sangre para interrumpir el sangrado.
En la LMA, las células madre mieloides habitualmente pasan a ser un tipo de glóbulos blancos inmaduros que se llaman llamados mieloblastos (o blastocitos mieloides). Los mieloblastos en la LMA son anormales y no se convierten en glóbulos blancos sanos. En la LMA, a veces hay demasiadas células madre que pasan a ser glóbulos rojos o plaquetas anormales. Estos glóbulos blancos, glóbulos rojos o plaquetas anormales también se llaman células o blastocitos leucémicos. Las células leucémicas se acumulan en la médula ósea y la sangre y dejan menos lugar para los glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas sanos. Cuando ocurre esto, se puede presentar infección, anemia o sangrado fácil. Las células leucémicas se pueden diseminar fuera de la sangre hasta otras partes del cuerpo, como el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal), la piel y las encías. La mayoría de los subtipos de la LMA se basan en el grado de madurez (desarrollo) de las células cancerosas en el momento del diagnóstico y cómo se diferencian de las células normales. La leucemia promielocítica aguda (LPA) es un subtipo de LMA que se presenta cuando las partes de dos genes se juntan. Por lo general, la LPA se presenta en adultos de mediana edad. Los síntomas de la LPA pueden incluir tanto el sangrado como la formación de coágulos de sangre. Cualquier cosa que aumenta el riesgo de padecer de una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que se va a padecer de cáncer; no tener factores de riesgo no significa que no se va a padecer de cáncer.
dilenny quezada 83876 leucemia y linfoma Las leucemias y los linfomas son enfermedades de la sangre, relativamente comunes, que pueden afectar a personas de cualquier edad.
Estos procesos son auténticos paradigmas de enfermedades neoplásicas curables.
Los progresos hechos en su conocimiento, gracias a la biología molecular y a la existencia de tratamientos cada vez más específicos y eficaces, hacen posible hoy en día que el objetivo en el tratamiento de la mayoría de pacientes con estas enfermedades sea su curación, o la consecución del control efectivo de la enfermedad durante períodos de tiempo sumamente prolongados.
dilenny quezada 83876 linfoma de hodgkin El linfoma de Hodgkin, también denominado enfermedad de Hodgkin, es una categoría de linfoma, un cáncer del sistema linfático. El linfoma se origina cuando las células del sistema linfático cambian y crecen sin control, lo que puede formar un tumor o diseminarse a otras partes del cuerpo.
Acerca del sistema linfático
El sistema linfático está formado por tubos delgados que se ramifican por todo el cuerpo. Su tarea es combatir las infecciones y las enfermedades. El sistema linfático transporta la linfa, un líquido incoloro que contiene linfocitos (un tipo de glóbulo blanco). Los linfocitos forman parte de nuestro sistema inmunitario y ayudan a combatir los gérmenes del cuerpo. Los linfocitos B (también denominados células B) producen anticuerpos para combatir las bacterias, y los linfocitos T (también denominados células T) destruyen los virus y las células extrañas y estimulan las células B para que produzcan anticuerpos.
En diferentes áreas del sistema linfático, en todo el cuerpo, existen grupos de órganos con forma de guisante denominados ganglios linfáticos. Los ganglios linfáticos se encuentran en grupos en el abdomen, la ingle, la pelvis, las axilas y el cuello. Otras partes del sistema linfático incluyen el bazo, que produce linfocitos y filtra la sangre; el timo, que es un órgano ubicado debajo del esternón y las amígdalas, que se encuentran en la garganta.
Lo más común es que el linfoma de Hodgkin afecte a los ganglios linfáticos del cuello o del área entre los pulmones y detrás del esternón. También puede originarse en grupos de ganglios linfáticos en las axilas, en la ingle o en el abdomen o la pelvis.
Si el linfoma de Hodgkin se disemina, puede hacerlo al bazo, el hígado, la médula ósea o los huesos. También puede suceder que se disemine a otras partes del cuerpo, aunque esto es inusual.
dilenny quezada 83876 linfoma no hodgkin El linfoma se origina cuando las células B o T del sistema linfático cambian y crecen sin control, lo que puede formar un tumor. El linfoma de Hodgkin es un tipo de linfoma específico que se trata en otra sección de este sitio web. El linfoma no Hodgkin (LNH) es un término que hace referencia a muchos tipos de cáncer del sistema linfático, que pueden tener diferentes síntomas y signos, hallazgos físicos y tratamientos.
Debido a que el tejido linfático se encuentra en tantas partes del cuerpo, el LNH puede originarse casi en cualquiera de ellas y diseminarse a prácticamente cualquier órgano del cuerpo. Con frecuencia, comienza en los ganglios linfáticos, el hígado, el bazo o la médula ósea, pero también puede afectar el estómago, los intestinos, la piel, la glándula tiroides, el cerebro o cualquier otra parte del cuerpo.
Es muy importante conocer el tipo y el subtipo de linfoma que se han diagnosticado, ya que esto ayuda a los médicos a determinar el mejor tratamiento y el pronóstico (probabilidad de recuperación) de un paciente. Es posible encontrar información específica en Subtipos de LNH.
dilenny quezada 83876 mileoma multiple El mieloma múltiple es un tipo de cáncer de la médula ósea, en el que existe una proliferación anormal de células plasmáticas. Dichas células de la sangre producen los anticuerpos (inmunoglobulinas) que nos defienden de infecciones y otras sustancias extrañas (antígenos). Se engloba dentro de los cuadros denominados gammapatías monoclonales. En el mieloma, se produce de forma continua y en cantidad mayor a la habitual, un anticuerpo o componente monoclonal (proteína M) que se puede detectar en el suero o en la orina del paciente. Es una enfermedad relativamente frecuente que incide principalmente en personas mayores de 50 años; es responsable del 10 % de los cánceres hematológicos. La Sociedad Norteamericana Contra el Cáncer (American Cancer Society) estima que durante 2013 morirán, aproximadamente, 10.710 estadounidenses a causa de esta enfermedad (6,070 hombres y 4,640 mujeres).[cita requerida] En España existen unos 10 000 casos[cita requerida] y cada año, se diagnostican 2000 más Los síntomas del mieloma múltiple se derivan de la proliferación descontrolada de las células plasmáticas en la médula ósea. Dichas células desplazan a las células normales, originando un cuadro de anemia con su sintomatología acompañante (cansancio, palidez, taquicardia, sofocos, etc.) Como también se verá afectada la serie blanca en la médula ósea, aparecen infecciones de repetición. También se producen intensos dolores óseos y a veces fracturas espontáneas de los huesos. Se debe a la activación de los osteoclastos mediada por una serie de citocinas. Se produce una osteolisis sin regeneración ósea. Por lo tanto, al hacer una gammagrafía ósea no veremos focos calientes, a diferencia de metastasis óseas o fracturas, donde se verá una hipercaptación del isotopo radiactivo
dilenny quezada 83876 enfermedad de von willebrand La enfermedad de von Willebrand (EvW) es la anomalía en la coagulación de carácter hereditaria más común entre los humanos, aunque también puede ser adquirida como consecuencia de otras enfermedades. Se debe a una deficiencia cualitativa o cuantitativa del factor de von Willebrand (FvW), una proteína multimérica requerida para la adhesión plaquetaria. Hay cuatro tipos de EvW y se sabe que afecta a seres humanos y perros.1 Otros factores, como los grupos sanguíneos ABO, también pueden desempeñar un papel en el grado de la enfermedad. Su nombre se debe a Erik Adolf von Willebrand (1870–1949), un pediatra finlandés que descubrió la enfermedad en 1926 Los diversos tipos de EvW se presentan con distintos grados de hemorragia, generalmente en forma de dolor, sangrado nasal y sangrado de encías. Las mujeres pueden experimentar períodos menstruales pesados y pérdida de sangre durante el parto. Las hemorragias internas o conjuntas de carácter grave son poco frecuentes, ocurriendo sólo en el tipo 3 de EvW. Cuando se sospecha, el plasma sanguíneo de un paciente debe ser investigado por las posibles deficiencias cuantitativas y cualitativas de FvW. Esto se logra midiendo la cantidad de FvW en un ensayo de antígeno FvW y la funcionalidad de FvW con un ensayo de glicoproteína vinculante (GPIb), un ensayo de colágeno vinculante o ensayos de actividad del cofactor ristocetin o de aglutinación plaquetaria inducida por ristocetin. Los niveles de factor VIII de coagulación también se estudian porque éste se une al FvW, que protege el factor VIII de la rápida destrucción dentro de la sangre. La deficiencia de FvW, por tanto, puede dar lugar a una reducción en los niveles de factor VIII. Los niveles normales no excluyen todas las formas de EvW: particularmente el tipo 2, que sólo puede ser revelado investigando la interacción de las plaquetas con subendothelium bajo flujo (PAF), un estudio altamente especializado de coagulación no realizado de forma rutinaria en la mayoría de laboratorios clínicos. Un ensayo de agregación plaquetaria mostrará una respuesta anormal a ristocetin con respuestas normales a otros agonistas utilizados. Un ensayo de función plaquetaria dará un tiempo de cierre anormal de colágeno y adrenalina y en la mayoría de los casos (pero no en todos) un tiempo normal de colágeno. El tipo 2N sólo puede ser diagnosticado mediante la realización de un ensayo de factor VIII vinculante. La detección de la enfermedad es complicada debido a que el FvW es un reactivo de fase aguda con el aumento de niveles en infección, embarazo y estrés. Otras pruebas realizadas a cualquier paciente con problemas de sangrado son un recuento sanguíneo completo (especialmente de plaquetas), TTPA, tiempo de protrombina, tiempo de trombina y nivel de fibrina. También pueden llevarse a cabo las pruebas para el factor IX si se sospecha de hemofilia B. Los pacientes con EvW mostrarán, por lo general, un tiempo de protrombina normal y una prolongación variable del tiempo de tromboplastina parcial
LINFOMA DE HODKIN/ LINFOMA NO HODKIN •Los linfomas (ML) grupo heterogeneo de neoplasias malignas caracterizadas por proliferaciones derivadas de celulas nativas del sistema linfoide (los linfocitos -B y T, y celulas derivados de estos- e histiocitos y celulas NK), que por su localizacion pueden clasificarse como nodales (o ganglionares: GL y tejido linfatico) o extranodales (o extraganglionares: timo, el bazo, tejido linfoide asociado a la mucosa (MALT): tubo digestivo (GALT), pulmón (BALT), piel bazo, médula hematopoyética, dondequiera que se encuentre tejido linfoide asociado a las mucosas (MALT). •Generalmente formando una masa tumoral, que luego puede extenderse al bazo, hígado, médula ósea y otros órganos en forma de tumores metastásicos. Rara vez, el linfoma término se utiliza para referirse a una proliferación maligna de las células histiocítica. Hay dos tipos principales de linfomas: oEl linfoma de Hodgkin –LH (enfermedad de Hodgkin) oEl linfoma no-Hodgkin –LNH Representa alrededor de 35 tipos de cáncer que afectan a las células del sistema inmunológico. Hay 5 subtipos de la enfermedad de Hodgkin y alrededor de 30 subtipos de linfoma no Hodgkin. DIFERENCIAS CLINICAS ENTRE LA ENFERMEDAD DE HODGKIN Y LOS LINFOMAS NO HODGKINIANOS •Se puede sospechar las neoplasias linfoides por características clínicas pero el diagnostico requiere examen histológico de GL y Tejidos afectados En la mayoría de Neoplasias linfoides, las células hijas derivadas del progenitor maligno comparten la misma configuración y la misma secuencia de genes de receptores de antígenos y sintetizan idénticas proteínas receptores de antígenos (Ig o R.C.T.) La mayoría de neoplasias linfoides (80-85%) son de origen B, y la mayor parte de las restantes son tumores de células T, y son raras los tumores de células NK. Frecuente alteración de la arquitectura normal y función del sistema inmune, con anomalías inmunológicas. Las células B y T neoplasias tienden a recapitular el comportamiento de equivalente normales. (localización y regulación ganglionar, diseminación) •EPIDEMIOLOGIA Tumor maligno más frecuente en los Estados Unidos, y el tercero más común en los niños. El linfoma puede ocurrir a cualquier edad, incluso en la infancia. El linfoma es más frecuente en varones que en mujeres (1.5:1) para el LH y LNH Cerca de 24.000 personas mueren de linfoma no Hodgkin y HL 1400 de cada año. EL NationalCancerInstitute (NCI) estima 8,510 casos nuevos y 1,290 muertes LH y 65, 980 casos nuevos y 19,500 muertes por LNH en el año 2009 •El linfoma no Hodgkin es mucho más común que la enfermedad de Hodgkin, sin embargo el LH presenta mayores casos avanzados. •La incidencia del linfoma no Hodgkin aumenta progresivamente con la edad (pico de aproximadamente 60 años). La enfermedad de Hodgkin es más común en personas entre 16-34 años (adultos jovenes) y en personas con ≥ 55 años. • Edad. Generalmente el riesgo de LNH aumenta con la edad. El LH está asociado a un mal pronóstico en los ancianos comparado con pacientes más jóvenes. Infecciones por Virus Epstein Barr (VEB)-L. Burkitt-, VIH, Virus linfocitico-T humano tipo 1 (HTLV-1), Helicobacterpylori-MALTomagastrico- y Virus de la Hepatitis B o C, Mycobacterium tuberculosis, Inmunosupresión (VIH, enfermedad inmune, terapia inmunosupresora post transplante, heredadatalengectasia, ataxia, síndrome de Klinefelter, síndrome de Chédiak-Higashi , síndrome de Wiskott-Aldrich; desordenes autoinmunes (reumatoide, enfermedad celiaca, síndrome de Sjögren, LES) Exposición aproductos tóxicos. Ocupacionales (plaguicidas, herbicidas, tintes para cabello, difenilhidantoina- hiperplasia linfoide-linfoma-) industriales (arsénico, clorofenoles, solventes orgánicos, plomo, cloruro de vinilo y asbestos.) Genéticos (Antecedentes familiares de enfermedad de Hodgkin o LNH) Radioterapia o la quimioterapia
•ESTADIFICACION. Ann Harbor Estadio I (enfermedad temprana) linfoma situado en una sola región de ganglios o un órgano extranodal. Estadio II (enfermedad localmente avanzada). El linfoma se encuentra ubicado en dos o mas regiones de GL, ubicados en el mismo lado del diafragma o en una región de los GL y en órganos o tejidos cercanos. Estadio III (enfermedad avanzada). Linfoma afectando dos o mas regiones de GL o en un GL y un órgano a ambos lados del diafragma. Estadio IV. (enfermedad diseminada). Linfoma fuera de los GL y bazo con extensión a la hueso, médula ósea, o SNC •Estadío I: ganglios localizados •Estadío II: más ganglios, supra- diafragmáticos •Estadío III: más ganglios, en cualquier lugar •Estadío IV: afectación extraganglionar
•CLASIFICACION SEGÚN GRADO. Bajo grado. son linfomas indolentes que crecen lentamente. Generalmente no requieren tratamiento inmediato, a menos que exista compromiso en la función de algún órgano. Rara vez se curan y pueden tranformarse con el tiempo a combinación de tipos de indolente y agresivo. Grado intermedio. Linfomas de crecimiento rápido con un patrón agresivo, que requieren tratamiento inmediato, y con frecuencia son curables. Alto grado. Presentan mayor rapidez de crecimiento que los de grado intermedio, que requieren inmediato e intensivo tratamiento, y son muy a menudo incurables •Hospital Guy. Londres, Inglaterra 1832
•ENFERMEDAD DE HODGKIN (EH) ↔ LINFOMA HODGKIN oEl linfoma de Hodgkin es una prolifieracion tumoral maligna primaria de los ganglios linfáticos, rara vez afecta el tejido linfoide extraganglionar, caracterizado por linfadenopatias o esplenomegalia, o el tejido linfoide en general. Es bien delimitado con capsula fibrosa gruesa, nódulos múltiples, consistencia pétrea oMediastino anterior> superior> medio oAdulto jóvenes. ETIOLOGIA DESCONOCIDA •Epidemiologia oEl linfoma de Hodgkin representa el 30% de todos los linfomas en los Estados Unidos; esto es casi 10.000 casos por año (2.3 / 100,000 / año) oLa posibilidad de supervivencia de 5 años en pacientes con linfoma de Hodgkin en estadio I y II es del 90%, , III, 84%, y IV, 65%.. oincidencia de casos por cada 100.000 personas es de 3,3 para los hombres blancos, 2,7 para las mujeres blancas, 2,9 para los hombres negro, 2,3 para las mujeres negro, 1,4 para Asia / isleños del Pacífico, y 1,0 para Asia y el Pacífico mujeres islas. opredominio del 85% en los niños varones oadultos jóvenes (15-34 años y) y las personas mayores (> 55 años). oEn los EEUU, los adultos jóvenes Esclerosis Nodular; los niños y ancianos Celularidad Mixta. Por lo general es de tipo esclerosis nodular
LINFOMAS NO HODGKINIANOS Grupo heterogéneo neoplasias malignas clonaleslinfoproliferativas del tejido linfoide extramedularcon diferentes patrones de comportamiento y de respuesta al tratamiento Diseminacion a sitios adyacentes y a distancia por la circulación linfática y finalmente por vía sanguínea. La mayoría (85%) resulta de una proliferación de células B, sólo el 15% se deriva de T / NK. 5 veces más frecuente que la EH. Pueden ser indolentes o agresivos. •Comprende todos los linfomas cuya histología no muestra la célula de Reed-Sternberg y es muy heterogéneo. No todos se localizan en ganglios linfáticos. Un ej. de tejidos extraganglionaresgeneradores de linfoma son los tejidos linfoides asociados a las mucosas. •Histología Sistemas de clasificación : complejos y cambiantes. oHistología : de bajo o alto grado. Grupo: Bajo grado: Linfomas linfocíticos, inmunocíticos y centrocíticos. Linfoma folicular, Linfoma linfo-plasmocítico, Linfoma centrocítico. Son más lentos, pero incurables. Alto grado: Linfomas centroblásticos, inmunoblásticos y linfoblásticos. Linfoma inmunoblástico, Linfoma linfoblástico, Linfoma de Burkitt. Son más agresivos, es posible la curación a largo plazo. •Epidemiología 5 veces más frecuente que la enfermedad de Hodgkin. Predomina en varones de edad media: 20 a 40 años. Tipo histológico más frecuente, es el difuso de células B grandes, seguido del folicular. 50% de sobrevida a 10 años. •CLASIFICACION REAL
I. Neoplasias de precursores de células B Leucemia / linfoma linfoblástico de precursores B II. Neoplasias de precursores de células T Leucemia / linfoma linfoblástico de precursores T II. Neoplasias de células B periféricas (maduros) Leucemia linfocítica crónica / linfoma linfocítico de células pequeñas. Prolinfocitica de linfocitos B Linfoma linfoplasmocitario Linfoma de células del manto Tricoleucemia Mieloma de celulas plasmáticas Gammapatia monoclonal de significado incierto (GMSI) Linfoma folicular De grado citológico I De grado citológico II De grado citológico III Linfoma de la zona marginal Leucemia de células peludas Plasmocitoma solitario del Hueso Plasmocitomaextraoseo Amiloidosis primaria Enfermedad de cadenas pesadas Linfoma difuso de células B grandes Linfoma de linfocitos B de la zona marginal extraganglionar del tejido linfático asociado a la mucosa (Linfoma MALT o MALToma) Linfoma de linfocitos B de la zona marginal ganglionar Linfoma mediastinico (Timico) de linfocitos B grandes Linfoma intravascular de linfocitos B grandes. Linfoma primario de los derrames Linfoma/leucemia de Burkitt IV. Neoplasias de células T periféricas y NK Leucemia linfocítica crónica de células T Leucemia/ diseminada Leucemia prolinfocitica de células T Leucemia prolinfocitica de células T grandes y granulosas Leucemia agresiva de células NK Leucemia/ linfoma de células T del adulto Cutaneos Micosis fungoide Sindrome de Sézary Linfoma anaplasico cutáneo primario Linfoma de células grandes Papulosislinfomatoide Otros linfomas ganglionares Linfoma extraganglionar de células NK/T de tipo nasal Linfoma de células T del tipo enteropatico Linfoma de células T hepatoesplenico Linfoma de células T similar a la paniculitis subcutánea Ganglionares Linfoma angioinmunoblastico de células T Linfoma periférico de células T sin especificar Linfoma anaplasico de células grandes Neoplasias de estirpe y etapa de diferenciación inciertos Linfoma de células NKblasticas.
MIELOMA MULTIPLE El mieloma múltiple es cáncer que se forma debido a la presencia de células plasmáticas malignas. Las células plasmáticas normales se encuentran en la médula ósea y son un componente importante del sistema inmunológico. El sistema inmunológico se compone de varios tipos de células que funcionan juntas para combatir las infecciones y otras enfermedades. Los linfocitos (células linfáticas) son el tipo principal de células del sistema inmunológico. Existen dos tipos principales de linfocitos: las células T y las células B. Cuando las células B responden a una infección, maduran y se convierten en células plasmáticas. Las células plasmáticas producen anticuerpos (también llamados inmunoglobulinas) que ayudan al organismo a atacar y destruir los gérmenes. Los linfocitos se pueden encontrar en muchas áreas del cuerpo, tal como en los ganglios linfáticos, la médula ósea, los intestinos y el torrente sanguíneo. Sin embargo, las células plasmáticas se encuentran principalmente en la médula ósea. La médula ósea es el tejido blando que se encuentra dentro de la cavidad de algunos huesos. Además de células plasmáticas, la médula ósea normal contiene células que producen diferentes células sanguíneas normales. Cuando las células plasmáticas se tornan cancerosas y crecen sin control, pueden producir un tumor llamado plasmacitoma. Estos tumores generalmente se originan en un hueso, aunque en raras ocasiones también se encuentran en otros tejidos. Si existe un solo tumor de células plasmáticas, a éste se le llama plasmacitoma aislado (o solitario). Cuando hay más de un tumor de células plasmáticas, se le llama mieloma múltiple. En el mieloma múltiple, la proliferación desmedida de células plasmáticas en la médula ósea pueden desplazar las células productoras de células sanguíneas normales, causando bajos recuentos sanguíneos. Esto puede causar anemia (una escasez de glóbulos rojos). Las personas que tienen anemia presentan palidez, debilidad y cansancio. El mieloma múltiple también puede causar un bajo nivel de plaquetas en la sangre (trombocitopenia). Esto puede ocasionar un aumento en el sangrado y aparición de moretones. Otra afección que se puede presentar es la leucopenia (carencia de glóbulos blancos normales), lo cual puede causar problemas para combatir infecciones. Las células del mieloma también interfieren con las células que ayudan a mantener los huesos fuertes. Los huesos se van reconstruyendo constantemente para mantenerse fuertes. Normalmente, las dos clases principales de células óseas funcionan juntas para mantener los huesos saludables y fuertes. A las células que generan hueso nuevo se les lama osteoblastos, mientras que a las células que disuelven el hueso viejo se les llama osteoclastos. Las células del mieloma producen una sustancia que le indica a los osteclastos que aceleran la disolución de los huesos. Debido a que los osteoblastos no reciben una señal para dejar el hueso nuevo, el hueso viejo se desintegra sin que el hueso nuevo lo reemplace. Esto debilita los huesos y causa que se fracturen fácilmente. Los huesos fracturados son un problema mayor en las personas con mieloma. Este aumento en la fractura de huesos también puede aumentar los niveles de calcio en la sangre. El anticuerpo que produce las células del mieloma puede causar daño a los riñones. Además de causar daño a los riñones, puede provocar insuficiencia renal.
El mieloma múltiple es un cáncer relativamente poco común. En los Estados Unidos, el riesgo de padecer mieloma múltiple en el transcurso de la vida es de 1 en 149 (0.67%). Para el año 2013, los cálculos de la Sociedad Americana Contra El Cáncer para este cáncer en los Estados Unidos son: • Aproximadamente 22,350 nuevos casos de mieloma múltiple (12,440 hombres y 9,910 mujeres) serán diagnosticados. • Alrededor de 10,710 personas (6,070 hombres y 4,640 mujeres) morirán a causa de esta enfermedad. La tasa relativa de supervivencia a 5 años para el mieloma múltiple es alrededor de 40%. La supervivencia es mayor en las personas jóvenes y menor en las de edad avanzada. Por supuesto, las tasas de supervivencia a 5 años se basan en pacientes diagnosticados y tratados inicialmente hace más de 5 años. Las mejoras recientes en el tratamiento pueden resultar en un pronóstico más favorable para los pacientes que han sido diagnosticados recientemente. La tasa de supervivencia a 5 años se refiere al porcentaje de pacientes que vive al menos 5 años después de su diagnóstico de cáncer. Las tasas de supervivencia a 5 años se usan para crear una manera estándar de discutir los pronósticos. Por supuesto, muchas personas viven mucho más de 5 años. Las tasas relativas de supervivencia a 5 años asumen que algunas personas morirán de otras causas y comparan la supervivencia observada con la supervivencia esperada en las personas sin cáncer. Ésta es una manera más precisa de describir el pronóstico para los pacientes con un tipo y etapa particular de cáncer. La clasificación por etapas (estadios) es el proceso para descubrir cuánto ha avanzado el cáncer, lo que es importante para determinar las opciones de tratamiento y el pronóstico. El pronóstico es una predicción del curso de la enfermedad, la expectativa de supervivencia. El conocer todo lo que pueda acerca de la clasificación por etapas le permite participar de manera más activa en la toma de decisiones basadas en la información con respecto a su tratamiento. La determinación de la etapa en la que se halla un mieloma múltiple puede realizarse con el sistema de clasificación por etapas Durie-Salmon. Aunque algunos médicos emplean este sistema, su valor es limitado, debido a métodos de diagnóstico más nuevos. Recientemente se creó un nuevo sistema de clasificación llamado International Staging System for Multiple Myeloma. Principalmente se basa en los niveles de albúmina y de beta-2 microglobulina en la sangre. Otros factores que pueden ser importantes son la función renal, el recuento de plaquetas y la edad del paciente. El sistema de clasificación por etapas Durie-Salmon Este sistema se basa en cuatro factores: • La cantidad de inmunoglobulina monoclonal anormal en la sangre u orina: Cantidades grandes de inmunoglobulina monoclonal indican que hay muchas células plasmáticas malignas que están produciendo esa proteína anormal. • La cantidad de calcio en la sangre: Los niveles elevados de calcio en la sangre pueden estar relacionados con daño óseo avanzado. Ya que los huesos normalmente contienen grandes cantidades de calcio, la destrucción de los huesos libera el calcio a la sangre. • La gravedad del daño a los huesos, de acuerdo con las radiografías: El hallazgo en radiografías de múltiples áreas de hueso dañadas indica un mieloma múltiple en etapa avanzada. • La cantidad de hemoglobina en la sangre: La hemoglobina lleva el oxígeno a los glóbulos rojos. Los bajos niveles de hemoglobina significan que usted está anémico y pueden indicar que las células del mieloma ocupan una parte considerable de la médula ósea y que no queda suficiente espacio para que las células normales de la médula ósea produzcan suficientes glóbulos rojos.
Definición La macroglobulinemia de Waldenström (MW) es una enfermedad que consiste en la infiltración de la médula ósea por un linfoma linfoplasmocítico. Este linfoma se caracteriza por el crecimiento tumoral de linfocitos, linfoplasmocitos y células plasmáticas. Estas células que son las que habitualmente nos protegen de las infecciones, tienen la capacidad para sintetizar y secretar a SP cantidades elevadas de inmunoglobulina M (IgM) monoclonal. Esta infiltración linfomatosa de la médula ósea y el componente monoclonal IgM producen unos síntomas típicos que se detallan más adelante. Es una enfermedad poco frecuente; la edad de diagnóstico suele ser entre 55 y 65 años, pero no es excepcional en personas más jóvenes y es más frecuente en varones (70%). Síntomas y Diagnóstico La MW suele tener un curso crónico y con una evolución muy lenta, pudiendo permanecer asintomática durante años, situación en la que no requiere tratamiento. Cuando producen clínica, los síntomas más frecuentes son: cansancio o pérdida de apetito (50%), fiebre o sudación profusa (25%). Un 20-30% de los pacientes presentan cefalea, vértigo, somnolencia u otros síntomas debidos a un aumento de la viscosidad de la sangre producidos por las elevadas cantidades de la inmunoglobulina IgM. Además, hasta un 50% de los pacientes pueden presentar aumento del tamaño de los ganglios linfáticos, del bazo o del hígado debidos a infiltración por el linfoma. Menos frecuentemente puede afectar a otros órganos como los pulmones, los riñones o la piel. En la analítica puede aparecer anemia, descenso de plaquetas o de leucocitos debido a la infiltración de la médula ósea. El diagnostico de MW requiere 3 datos fundamentales: •Infiltración de la médula ósea por linfoma linfoplasmocítico •Presencia de un componente monoclonal IgM en la sangre •Presencia de síntomas o signos derivados de los dos criterios anteriores: Si no se detectan estos síntomas o signos, nos hallamos ante una MW asintomática que no requiere tratamiento. Exploraciones esenciales para el diagnóstico: •Biopsia ósea: Para demostrar la infiltración linfomatosa. Es característica la presencia de mastocitos y ante dudas en la biopsia el diagnóstico se debe apoyar en estudios inmunofenotípicos (CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+, CD10-, CD103-, CD138- y es muy característico el patrón CD25+, CD22+d), citogenéticos (deleción de 6q por HISF (20-50%)) o moleculares. •Analítica completa con hemograma, bioquímica (glucemia, ionograma, perfil renal y perfil hepático), proteinograma en suero y orina, estudio de coagulación y frotis. •Fondo de ojo para valorar hiperviscosidad. •TC toraco abdominal si sospecha de adenopatías o gran masa tumoral.
Tratamiento: Estratificación pronóstica de cara al tratamiento La primera decisión es conocer qué pacientes requieren tratamiento ya que los pacientes asintomáticos deben permanecer sin tratamiento y ser controlados periódicamente (semestralmente) para detectar progresión de la enfermedad. Los criterios para iniciar tratamiento son los siguientes: •Citopenias: Hemoglobina < 10 g/dL o trombopenia < 100•109/L •Presencia de cualquier síntoma debido a la enfermedad (por infiltración linfoide o por el CM IgM) •Visceromegalias o adenopatías sintomáticas
Quimioterapia Actualmente no existe un estándar de tratamiento de la MW. Varios grupos farmacológicos han demostrado eficacia y se consideran como de elección en la MW: agentes alquilantes (clorambucil y ciclofosfamida), análogos de las purinas (fludarabina y 2-CdA) y anti-CD20.
Agentes Alquilantes El más utilizado ha sido el Leukerán o Clorambucil. Puede utilizarse en pauta continua o intermitente y sólo o en combinación con esteroides. La tasa de respuestas con este tratamiento se encuentra en torno a un 50-70% con una duración media de la respuesta de 4 a 5 años y un 43% de pacientes libres de progresión a los 5 años.
Análogos de las Purinas (fludarabina y 2-CdA) En los estudios llevados a cabo con estos fármacos en primera línea se obtuvieron unos resultados similares a los obtenidos con agentes alquilantes o incluso ligeramente superiores. No se han observado diferencias importantes entre la utilización de la fludarabina o la cladribina (2-CdA) aunque parece que el segundo puede ser ligeramente más eficaz.
Anti-CD20 (Rituximab®, MabThera®) El clon tumoral de la MW expresa CD20 de forma intensa, lo que permite la utilización de Rituximab como tratamiento en esta enfermedad. Varios estudios han demostrado la eficacia del Rituximab en monoterapia en la MW, con un porcentaje de respuestas de 30%-60%. Además, el Rituximab tiene la ventaja de facilitar la recuperación hematológica y de ser mucho menos tóxico que la quimioterapia convencional. Se ha descrito un aumento transitorio de la cantidad de paraproteína tras el inicio del tratamiento con Rituximab (“flare” de IgM). Dicha elevación se normaliza, generalmente, en 3 a 4 meses.
Otros Tratamientos Varios estudios han demostrado efecto antitumoral de bortezomib en pacientes con MW refractaria, siendo la toxicidad más importante la neuropatía en un 25% de pacientes. La talidomida se ha testado en pacientes con MW, demostrando eficacia en pacientes refractarios a otras líneas pero con una toxicidad no desdeñable, fundamentalmente en pacientes ancianos, por lo que, de momento, deber reservarse como tratamiento de rescate. Asimismo, la lenalidomida ha demostrado una alta incidencia de anemización por lo que se están llevando a cabo nuevos estudios para intentar optimizar los regímenes de tratamiento con este fármaco. Como en otras enfermedades hematológicas, en algunos enfermos jóvenes y refractarios a otros tratamientos, también se ha usado el trasplante de progenitores hematopoyéticos, tanto autólogo como alogénico y la recomendación actual indica que el trasplante autólogo sí puede ser un tratamiento de rescate para pacientes jóvenes, mientras que el trasplante alogénico debe utilizarse únicamente en el contexto de ensayos clínicos. Esquemas de tratamiento Actualmente se considera que el tratamiento de la MW, fundamentalmente en pacientes jóvenes que puedan tolerarlo adecuadamente, debe incluir combinaciones de los fármacos anteriormente mencionados. Así, probablemente algunas de las combinaciones más utilizadas actualmente son: Rituximab + Ciclofosfamida + Dexametasona, que es muy bien tolerada y presenta un buen porcentaje de respuestas; otra combinación atractiva que está siendo actualmente explorada en el contexto de varios ensayos clínicos es bortezomib + dexametasona + rituximab. Por último, en pacientes mayores, un tratamiento poco agresivo como leukerán + prednisona puede controlar la enfermedad con una tolerancia muy aceptable.
LADY BAEZ 75261 La leucemia es un tipo de cáncer de la sangre que comienza en la médula ósea, el tejido blando que se encuentra en el centro de los huesos, donde se forman las células sanguíneas. El término "leucemia" significa "sangre blanca". Los glóbulos blancos (leucocitos) son producidos en la médula ósea y el cuerpo los utiliza para combatir infecciones y otras sustancias extrañas. La leucemia lleva a un aumento incontrolable en el número de glóbulos blancos. Las células cancerosas impiden que se produzcan glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos blancos maduros (leucocitos) saludables. Entonces, se pueden presentar síntomas potencialmente mortales. Las células cancerosas se propagan al torrente sanguíneo y a los ganglios linfáticos. También pueden viajar al cerebro y a la médula espinal (el sistema nervioso central) y otras partes del cuerpo. Las leucemias se dividen en dos tipos mayores: Aguda (evoluciona rápidamente) y Crónica (evoluciona más lentamente).
La leucemia mieloide aguda, también conocida como leucemia mielocítica aguda o como LMA, es un tipo de cáncerproducido en las células de la línea mieloide de los leucocitos, caracterizado por la rápida proliferación de células anormales que se acumulan en la médula ósea e interfieren en la producción de glóbulos rojos normales. La LMA es el tipo de leucemia aguda más común en adultos y su incidencia aumenta con la edad La leucemia mieloide crónica (LMC) es una enfermedad clasificada dentro del síndrome mieloproliferativo crónico caracterizado por una proliferación de los glóbulos blancos de la serie granulocítica hasta las últimas fases madurativas de su diferenciación. Cursa, por tanto, con granulocitosis a nivel de la sangre periférica. Representa un 9% del total de casos nuevos de leucemia.
Leucemia linfocítica aguda (LLA) Es un cáncer de crecimiento rápido de un tipo de glóbulos blancos llamados linfocitos. Estas células se encuentran en la médula ósea y otras partes del cuerpo. Causas La leucemia linfocítica aguda (LLA) se presenta cuando el cuerpo produce un gran número de glóbulos blancos inmaduros, llamados linfocitos. Las células cancerosas rápidamente se multiplican y reemplazan las células normales en la médula ósea, el tejido blando en el centro de los huesos que ayuda a formar las células sanguíneas. La LLA impide que se formen células sanguíneas saludables. Se pueden presentar síntomas potencialmente mortales. Este tipo de leucemia generalmente afecta a los niños entre los 3 y los 7 años de edad y es la leucemia aguda más común en la infancia. Sin embargo, el cáncer también se puede presentar en adultos. La mayoría de las veces, no hay una causa obvia; sin embargo, lo siguiente puede jugar un papel en el desarrollo de la leucemia en general: Ciertos problemas cromosómicos Exposición a la radiación, incluso los rayos X, antes de nacer Tratamiento pasado con fármacos quimioterapéuticos Recibir un trasplante de médula ósea Toxinas como el benceno
En la LLA, los linfoblastos en desarrollo se vuelven demasiado numerosos y no maduran. Estos linfocitos inmaduros invaden la sangre, la médula ósea y los tejidos linfáticos, haciendo que se inflamen. También pueden invadir otros órganos, como los testículos o el sistema nervioso. Este tipo de leucemia predomina en adultos jóvenes y de sexo masculino (la edad media oscila entre los 25 y los 30 años; tan sólo un 10-15% de los pacientes superan los 50 años). Su incidencia anual es de 30 nuevos casos por millón de habitantes.
Leucemia Es un tipo de cáncer de la sangre que comienza en la médula ósea, el tejido blando que se encuentra en el centro de los huesos, donde se forman las células sanguíneas. El término leucemia significa sangre blanca. Los glóbulos blancos o leucocitos son producidos en la médula ósea y el cuerpo los utiliza para combatir infecciones y otras sustancias extrañas. La leucemia lleva a un aumento incontrolable en el número de glóbulos blancos. Las células cancerosas impiden que se produzcan glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos blancos maduros leucocitos saludables. Entonces, se pueden presentar síntomas potencialmente mortales. Las células cancerosas se propagan al torrente sanguíneo y a los ganglios linfáticos. También pueden viajar al cerebro y a la médula espinal (el sistema nervioso central) y otras partes del cuerpo. Las leucemias se dividen en dos tipos mayores: • Aguda (evoluciona rápidamente). • Crónica (evoluciona más lentamente).
Leucemia mielógena aguda Es un cáncer que comienza dentro de la médula ósea, el tejido blando en el interior de los huesos que ayuda a formar las células sanguíneas. El cáncer crece a partir de las células que normalmente se convertirían en glóbulos blancos. Aguda significa que la enfermedad se desarrolla rápidamente. La leucemia mielógena aguda (LMA) es uno de los tipos de leucemia más comunes entre los adultos y es un tipo de cáncer raro en personas de menos de 40 años. Este artículo estará enfocado hacia la leucemia mielógena en adultos. La LMA es más común en hombres que en mujeres. Las personas con este tipo de cáncer tienen células anormales dentro de su médula ósea, las cuales crecen muy rápidamente y reemplazan a las células sanguíneas sanas. La médula ósea, que ayuda al cuerpo a combatir infecciones, finalmente deja de trabajar correctamente. Las personas con este tipo de leucemia se vuelven más propensas a infecciones y presentan un aumento del riesgo de sangrado a medida que las cantidades de células sanguíneas sanas disminuyen. En la mayoría de los casos, el médico no puede determinar la causa de este tipo de leucemia; sin embargo, las siguientes cosas pueden llevar a algunos tipos de leucemia, incluida la leucemia mielógena aguda: • Trastornos sanguíneos, como policitemia vera , trombocitemia y mielodisplasia • Ciertos químicos (por ejemplo, el benceno) • Ciertos fármacos quimioterapéuticos, incluidos el etopósido y otros conocidos como alquilantes • Exposición a determinados químicos y sustancias dañinas • Radiación • Un sistema inmunitario debilitado debido a un trasplante de órganos
Leucemia mielógena crónica (LMC) Es un cáncer que comienza dentro de la médula ósea, el tejido blando en el interior de los huesos que ayuda a formar las células sanguíneas. La leucemia mielógena crónica es el crecimiento rápido de células inmaduras que producen un cierto tipo de glóbulo blanco. Dichas células se encuentran en la médula ósea, la sangre y otros tejidos corporales. La leucemia mielógena crónica ocurre casi siempre en adultos de mediana edad y en niños. Generalmente está asociada con una anomalía cromosómica llamada cromosoma Filadelfia. La exposición a la radiación incrementa el riesgo de sufrir leucemia mielógena crónica. La exposición puede ocurrir a raíz de: • Tratamientos de radioterapia empleados en el pasado para tratar el cáncer de tiroides o el linfoma de Hodgkin. • Desastre nuclear. Pasan muchos años antes de que se presente leucemia a raíz de la exposición a la radiación. La gran mayoría de las personas a quienes se les trata un cáncer con radiación no contraen leucemia. La mayoría de los pacientes con leucemia mielógena crónica no han estado expuestos a la radiación.
Nelsie Ortiz 84731 Parte 2 Leucemia linfocítica aguda (LLA) Es un cáncer de crecimiento rápido de un tipo de glóbulos blancos llamados linfocitos. Estas células se encuentran en la médula ósea y otras partes del cuerpo. La leucemia linfocítica aguda (LLA) se presenta cuando el cuerpo produce un gran número de glóbulos blancos inmaduros, llamados linfocitos. Las células cancerosas rápidamente se multiplican y reemplazan las células normales en la médula ósea, el tejido blando en el centro de los huesos que ayuda a formar las células sanguíneas. La LLA impide que se formen células sanguíneas saludables. Se pueden presentar síntomas potencialmente mortales. Este tipo de leucemia generalmente afecta a los niños entre los 3 y los 7 años de edad y es la leucemia aguda más común en la infancia. Sin embargo, el cáncer también se puede presentar en adultos. La mayoría de las veces, no hay una causa obvia; sin embargo, lo siguiente puede jugar un papel en el desarrollo de la leucemia en general: • Ciertos problemas cromosómicos • Exposición a la radiación, incluso los rayos X, antes de nacer • Tratamiento pasado con fármacos quimioterapéuticos • Recibir un trasplante de médula ósea • Toxinas como el benceno Lo siguiente aumenta el riesgo de padecer leucemia linfocítica aguda: • Síndrome de Down u otros trastornos genéticos • Un hermano o hermana con leucemia
Leucemia linfocítica crónica (LLC) Es un cáncer de un tipo de glóbulos blancos llamados linfocitos. La leucemia linfocítica crónica (LLC) causa un incremento lento en los glóbulos blancos llamados linfocitos B o células B. Las células cancerosas se diseminan a través de la sangre y la médula ósea y también pueden afectar los ganglios linfáticos u otros órganos como el hígado y el bazo. Este tipo de leucemia finalmente provoca insuficiencia de la médula ósea. Se desconoce la causa de la LLC. No existe ningún vínculo con la radiación, químicos cancerígenos ni virus.Este cáncer afecta principalmente a los adultos, alrededor de los 70 años y, rara vez, se observa en personas menores de 40 años. La enfermedad es más común en los judíos de ascendencia rusa o de Europa del este.
Nelsie Ortiz 84731 Parte 3 Linfoma El linfoma es un cáncer de una parte del sistema inmunológico llamado sistema linfático. Existen muchos tipos de linfoma. Un tipo se denomina enfermedad de Hodgkin. El resto se conoce como linfoma no Hodgkin. Los linfomas no Hodgkin comienzan cuando un tipo de glóbulos blancos, llamado células T o células B, se hacen anormales. Las células se dividen una y otra vez aumentando el número de células anormales. Las células anormales pueden diseminarse a casi todas las demás partes del cuerpo. La mayor parte del tiempo, los médicos no pueden determinar por qué una persona desarrolla un linfoma no Hodgkin. Este tipo de linfoma puede causar muchos síntomas, tales como: • Ganglios linfáticos inflamados, sin dolor, en el cuello, las axilas o la ingle • Pérdida de peso inexplicable • Fiebre • Sudoración nocturna profusa • Tos, dificultad para respirar o dolor torácico • Debilidad y cansancio que no desaparece • Dolor, inflamación o sensación de hinchazón abdominal
Linfoma de Hodgkin Es un cáncer del tejido linfático que se encuentra en los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado, la médula ósea y otros sitios. Se desconoce la causa. El linfoma de Hodgkin es más común entre personas de 15 a 35 y de 50 a 70 años de edad. Se piensa que una infección pasada con el virus de Epstein-Barr contribuye a algunos casos. Los pacientes con infección por VIH están en mayor riesgo que la población general. Linfoma no Hodgkin Es un cáncer del tejido linfoide, que abarca los ganglios linfáticos, el bazo y otros órganos del sistema inmunitario. Los glóbulos blancos, llamados linfocitos, se encuentran en los tejidos linfáticos y ayudan a prevenir infecciones. La mayoría de los linfomas comienzan en un tipo de glóbulos blancos llamados linfocitos B o células B. Para la mayoría de los pacientes, la causa de este cáncer se desconoce. Sin embargo, los linfomas se pueden desarrollar en personas con sistemas inmunitarios debilitados. Por ejemplo, el riesgo de linfoma se incrementa después de un trasplante de órganos o en personas con infección por VIH. Existen muchos tipos diferentes de linfomas no Hodgkin y se clasifican de acuerdo con la rapidez con que se propaga el cáncer. • El cáncer puede ser de grado bajo (crecimiento lento), grado intermedio o grado alto (crecimiento rápido). El tumor de Burkitt es un ejemplo de linfoma de grado alto. El linfoma folicular es un linfoma de grado bajo. • El cáncer se subclasifica además por la forma como lucen las células bajo el microscopio; por ejemplo, si hay ciertas proteínas o marcadores genéticos presentes. De acuerdo con la Sociedad Estadounidense de Oncología (American Cancer Society), una persona tiene una probabilidad de 1 en 50 de desarrollar el linfoma no Hodgkin. Este linfoma afecta con mayor frecuencia a los adultos; sin embargo, los niños pueden padecer algunas formas de éste. Uno es más propenso a desarrollar el linfoma si ha tenido un trasplante de órganos o tiene un sistema inmunitario debilitado.Este tipo de cáncer es ligeramente más común en hombres que en mujeres.
Nelsie Ortiz 84731 Parte 4 Mieloma múltiple Es un cáncer que comienza en las células plasmáticas en la médula ósea. La médula ósea es el tejido suave y esponjoso que se encuentra en el interior de la mayoría de los huesos y ayuda a producir las células sanguíneas. Las células plasmáticas ayudan al cuerpo a combatir la enfermedad produciendo proteínas llamadasanticuerpos. En el mieloma múltiple, las células plasmáticas crecen fuera de control en la médula ósea y forman tumores en áreas de hueso sólido. La proliferación excesiva de estos tumores óseos hace que sea más difícil para la médula producir plaquetas y glóbulos sanguíneos saludables. El mieloma múltiple afecta principalmente a los adultos mayores. Un tratamiento pasado de radioterapia aumenta el riesgo de sufrir este tipo de cáncer. Macroglobulinemia de Waldenstrom Es un cáncer de los linfocitos B (un tipo de glóbulo blanco) y está asociado con sobreproducción de proteínas llamadas anticuerpos IgM. Causas, incidencia y factores de riesgo La macroglobulinemia de Waldenstrom es el resultado de una afección llamada linfoma linfoplasmacítico. Se desconoce la causa de la sobreproducción de anticuerpos IgM, pero los investigadores creen que se produce por células del linfoma. La sobreproducción de anticuerpos IgM que hace que la sangre se vuelva demasiado espesa, lo cual se denomina hiperviscosidad. Esto ocasionalmente hace más difícil el flujo de sangre a través de los vasos sanguíneos pequeños.
Linfoma no-Hodgkin El linfoma no-Hodgkin (LNH) es un tipo de cáncer que surge en los linfocitos, un tipo de glóbulo blanco de la sangre. Se denomina de este modo para distinguirlo de la enfermedad de Hodgkin, un subtipo particular de linfoma. De hecho, es un término que incluye muchas formas diferentes de linfoma, cada uno con sus características individuales.
Los linfomas constituyen nódulos que se pueden desarrollar en cualquier órgano. La mayoría de los casos empiezan con una infiltración en un ganglio linfático (nodal), pero subtipos específicos pueden estar restringidos a la piel, cerebro, bazo, corazón, riñón u otros órganos (extranodal). El diagnóstico del linfoma requiere una biopsia del tejido afectado. El tratamiento del linfoma de bajo grado puede ser defensivo, pero el linfoma no-Hodgkin de alto grado se trata normalmente con quimioterapia y a menudo con radioterapia.
Etiología La etiología de la mayoría de los linfomas es desconocida. Algunos tipos de linfomas están asociados a virus. El linfoma de Burkitt, linfoma de célula NK/T extranodal, la enfermedad de Hodgkin clásica y la mayoría de linfomas relacionados con el sida están asociados al virus de Epstein-Barr (ver mononucleosis). El linfoma de las células T adultas/leucemia, endémico en parte del Japón y del Caribe, está causado por el virus HTLV-1. El linfoma del estómago (linfoma extranodal de zona marginal de células B) es a menudo ocasionado por la bacteria Helicobacter. La incidencia de los linfomas no-Hodgkin se ha incrementado considerablemente en el último par de décadas. Esta enfermedad ha pasado de ser relativamente rara a ser el quinto cáncer más frecuente en los Estados Unidos. En este momento (2006), se sabe poco acerca de los motivos para este incremento o de las causas exactas de los linfomas no-Hodgkin. Al estudiar los patrones del cáncer en la población, los investigadores han identificado ciertos factores de riesgo que están más frecuentemente presentes en las personas que padecen un linfoma no-Hodgkin que en las que no lo padecen. No obstante, muchas personas con estos factores de riesgo no padecen la enfermedad, y muchos de los que la tienen no están sometidos a los factores de riesgo identificados. Los siguientes son algunos de los factores de riesgo asociados a esta enfermedad: • Edad/Sexo – La probabilidad de padecer un linfoma no-Hodgkin aumenta con la edad y es más frecuente en hombres que en mujeres. • Sistema inmunitario debilitado (linfoma relacionado con el sida) – El linfoma no-Hodgkin es más común entre la gente con deficiencias de inmunidad adquiridas, y entre la población que toma los fármacos inmunosupresores que siguen a los trasplantes de órganos. (Ver enfermedad linfoproliferativa post-trasplantes). • Virus – El virus humano T-linfotrópico tipo I (HTLV-1) y el virus de Epstein-Barr son dos agentes infecciosos que incrementan el riesgo de desarrollar un linfoma no-Hodgkin. • Medio ambiente – La población que trabaja continuadamente o está expuesta de otro modo a ciertos productos químicos, comopesticidas, disolventes o fertilizantes, corren un mayor riesgo de desarrollar un linfoma no-Hodgkin.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814 Continuación de Linfoma no-Hodgkin
Tipos de linfoma no-Hodgkin • Históricamente se ha utilizado una variedad de denominaciones para clasificar los diferentes tipos de linfoma no-Hodgkin. Frecuentemente se han agrupado en función de cómo se muestran las células cancerosas vistas al microscopio y cuán rápidamente tienden a crecer y extenderse. Los linfomas agresivos, también conocidos como linfomas intermedios o de alto grado, tienden a crecer y extenderse rápidamente y provocan síntomas graves. Los linfomas perezosos o indolentes, también llamados linfomas de bajo grado, tienden a crecer menos rápidamente y provocan menores síntomas. Una de las paradojas de los linfomas no-Hodgkin es que los linfomas indolentes normalmente no pueden curarse con quimioterapia, en tanto que un número significativo de linfomas agresivos sí pueden. La clasificación actual de los linfomas es compleja. Tipos relativamente comunes de linfoma incluyen el linfoma folicular y el linfoma difuso de grandes células B, mientras el linfoma de células de manto es menos común, pero combina características de linfomas agresivos e indolentes. • Se pueden consultar detalles de las clasificaciones de linfomas más utilizadas en la página de linfomas.
Síntomas El síntoma más común de un linfoma no-Hodgkin es un bulto indoloro de los ganglios linfáticos superficiales del cuello, axila o ingle llamado adenopatía. Otros síntomas generales pueden incluir los siguientes: • Fiebre sin causa aparente. • Sudor nocturno • Cansancio constante. • Pérdida de peso sin causa aparente y anorexia. • Piel pruriginosa • Petequias Estos síntomas no son señales seguras de un linfoma no-Hodgkin, ya que también pueden estar ocasionados por otros trastornos, como gripe u otras afecciones. Es importante acudir a la consulta médica temprana, a fin de que cualquier enfermedad pueda diagnosticarse y tratarse tan pronto como sea posible. Inicialmente, el linfoma no-Hodgkin puede no causar dolor y aparecer silenciosamente, provocando síntomas progresivos, dependiendo de su localización. En muchos casos, sobre todo cuando la proliferación del tejido linfático se produce en órganos internos, suele descubrirse accidentalmente al realizar estudios con otros fines diagnósticos.
Estados Si se diagnostica un linfoma no-Hodgkin se necesitará conocer el estado, o extensión, de la enfermedad. El situar el estado del cáncer es una investigación cuidadosa para descubrir si se ha extendido, y, si lo ha hecho, qué partes del cuerpo están afectados. Las decisiones para el tratamiento dependen de estos resultados. Para determinar la situación de un linfoma no-Hodgkin se toma en consideración lo siguiente: • El número y la localización de los nódulos linfáticos afectados; • Si los nódulos linfáticos afectados están por encima, por debajo o a ambos lados del diafragma (el delgado músculo debajo de lospulmones y del corazón que separa el pecho del abdomen); y • Si la enfermedad se ha extendido a la médula ósea, al bazo, o a órganos ajenos al sistema linfático, como el hígado. Al determinar el estado, el doctor puede utilizar algunas de las mismas pruebas utilizadas para el diagnóstico del linfoma no-Hodgkin. Otros procedimientos de determinación pueden incluir biopsias adicionales de los ganglios linfáticos, el hígado, la médula ósea, u otros tejidos. Una biopsia de médula ósea supone el recoger una muestra de médula ósea a través de una aguja insertada en la cadera u otro gran hueso.
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Estados del linfoma no-Hodgkin La clasificación de estadios de Ann Arbor desarrollada para el LNH se basa en hasta qué punto el cáncer se ha expandido a través y más allá del sistema linfático, y si los síntomas B (fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso) están presentes. Estado I "Estado I" indica que el cáncer está localizado en una sola región, normalmente un nódulo linfático y el área a su alrededor. El Estado I, a menudo no presenta síntomas externos. Estado II Estado II" indica que el cáncer está localizado en dos regiones separadas, un nódulo linfático afectado u órgano dentro del sistema linfático y una segunda área afectada, y que ambas áreas están confinadas a un solo lado del diafragma, es decir, que ambas están por encima del diafragma o ambas están por debajo. Estado III "Estado III" indica que el cáncer se ha extendido a ambos lados del diafragma, incluyendo un órgano o área cerca de los nódulos linfáticos o del bazo. Estado IV "Estado IV" indica que el cáncer se ha extendido más allá del sistema linfático y afecta a uno o más órganos mayores, incluidos posiblemente la médula ósea o la piel. La ausencia de síntomas constitutivos se indica añadiendo una "A" al estado; la presencia, añadiendo una "B". El estado en los linfomas no-Hodgkin es mucho menos significativa para determinar la terapia que en el linfoma de Hodgkin.
Diagnóstico Si se sospecha un linfoma no-Hodgkin, se verifica el historial médico de la persona y se efectúa un examen físico. Se realizan también análisis de sangre. El diagnóstico puede incluir: • Rayos X: Imágenes de zonas internas del cuerpo creadas por radiaciones de alta energía. • Tomografía axial computarizada (TAC): Una serie de imágenes detalladas de zonas dentro del cuerpo. Las imágenes se crean por un ordenador conectado a una máquina de rayos X. • Tomografía por emisión de positrones (TEP): Ésta es una prueba de imágenes que detectan la atracción por el tumor de un rastreador radioactivo. La especificidad del TEP con fluorodesoxiglucosa-F (PET FDG)se mejora con la adicion de TAC, combinadas de esta manera se considera ahora un procedimiento de estadificacion estandar para linfoma agresivo. • Resonancia magnética nuclear (RMN): Imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo producidas por un potente magneto conectado a un ordenador. • Linfoangiografía: Imágenes del sistema linfático tomadas con rayos X después de haber inyectado una tintura especial para destacar los nódulos y vasos linfáticos. Esta prueba no se realiza ya tan a menudo debido a la adopción de las tecnologías de rastreado TAC y TEP. • Biopsia: Se utiliza para realizar un diagnóstico preciso. Es la extracción de un órgano o parte de él para su observación microscópica. Debe comprender, necesariamente, la realización de las pruebas inmunohistoquímicas, para definir el tipo de linfocito involucrado.
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Tratamiento La estrategia del tratamiento para un paciente individual con linfoma No Hodgkin (LNH) se determina por: • El subtipo hitologico del linfoma • La presencia de factores pronosticos adversos y la edad del paciente. • El estado funcional • La presencia de co-morbilidades. La quimioterapia y la radioterapia son los tratamientos más habituales para LNH, a pesar de que el trasplante de médula ósea, las terapias biológicas y la cirugía se utilizan en ocasiones. La combinación más frecuente de quimioterapia es la utilización del grupo de drogas conocido como CHOP (ciclofosfamida,adriamicina, vincristina y prednisona), con añadido de rituximab, en ciertos casos. La radioterapia consiste en la utilización de radiaciones de alta energía para matar las células cancerosas. El trato de radiación puede realizarse solo o con quimioterapia. La radioterapia es un tratamiento local que afecta solo a las células cancerosas del área tratada. La radioterapia para el linfoma no Hodgkin se realiza con un equipo que dirige los rayos de alta intensidad a un área específica del cuerpo. No queda radioactividad en el cuerpo cuando se finaliza el tratamiento. La radio-inmunoterapia es una combinación de agentes inmunitarios (como rituximab) con isótopos radioactivos, y ofrece algunos beneficios al tratar tumores en forma localizada a nivel molecular. En algunas ocasiones, los pacientes reciben quimioterapia o radioterapia para matar células cancerosas no detectadas que pueden estar presentes en el sistema nervioso central (SNC). En este tratamiento, llamado profilaxis del sistema nervioso central, el doctor inyecta medicamentos anticancerosos directamente en el líquido cerebroespinal. El trasplante de médula ósea puede también constituir una opción de tratamiento, especialmente en pacientes cuyo linfoma de no Hodgkin haya sufrido un relapso (haya vuelto a aparecer). El trasplante de médula ósea proporciona al paciente células sanas de choque (células muy inmaduras que producen células sanguíneas) para sustituir las células dañadas o destruidas por las altas dosis de quimioterapia o radioterapia. La médula ósea sana puede proceder de un donante, o también del propio paciente del que se obtuvo previamente, tratado para destruir las células cancerosas, almacenado, y devuelto al paciente después del tratamiento a altas dosis. Hasta que la médula ósea trasplantada empiece a producir suficientes células sanguíneas blancas, los pacientes deben estar protegidos cuidadosamente de las infecciones para evitarlas. Normalmente, permanecen en el hospital durante varias semanas y luego en ambientes con baja probabilidad de contagios (hogares limpios, alejados de muchedumbres, sin viajar en aviones...). La terapia biológica (también llamada inmunoterapia) es una forma de tratamiento que utiliza el sistema inmunitario del cuerpo, directa o indirectamente, para luchar contra el cáncer o para disminuir los efectos colaterales que algunos tratamientos contra el cáncer pueden producir. Utiliza elementos generados por el cuerpo o elaborados en el laboratorio para estimular, dirigir, o restaurar las defensas naturales del organismo contra la enfermedad. La terapia biológica en algunas ocasiones se la denomina terapia modificadora de la respuesta biológica.
Mieloma múltiple El mieloma múltiple es un tipo de cáncer de la médula ósea, en el que existe una proliferación anormal de células plasmáticas. Dichas células de la sangre producen los anticuerpos (inmunoglobulinas) que nos defienden de infecciones y otras sustancias extrañas (antígenos). Se engloba dentro de los cuadros denominados gammapatías monoclonales. En el mieloma, se produce de forma continua y en cantidad mayor a la habitual, un anticuerpo o componente monoclonal (proteína M) que se puede detectar en el suero o en la orina del paciente. Es una enfermedad relativamente frecuente que incide principalmente en personas mayores de 50 años; es responsable del 10 % de los cánceres hematológicos. La Sociedad Norteamericana Contra el Cáncer (American Cancer Society) estima que durante 2013 morirán, aproximadamente, 10.710 estadounidenses a causa de esta enfermedad (6,070 hombres y 4,640 mujeres. En España existen unos 10 000 casos y cada año, se diagnostican 2000 más.
Síntomas Los síntomas del mieloma múltiple se derivan de la proliferación descontrolada de las células plasmáticas en la médula ósea. Dichas células desplazan a las células normales, originando un cuadro de anemia con su sintomatología acompañante (cansancio, palidez, taquicardia, sofocos, etc.) Como también se verá afectada la serie blanca en la médula ósea, aparecen infecciones de repetición. También se producen intensos dolores óseos y a veces fracturas espontáneas de los huesos. Se debe a la activación de lososteoclastos mediada por una serie de citocinas. Se produce una osteolisis sin regeneración ósea. Por lo tanto, al hacer una gammagrafía ósea no veremos focos calientes, a diferencia de metastasis óseas o fracturas, donde se verá una hipercaptación del isotopo radiactivo. Como consecuencia de la presencia de una proteína anómala (proteína de Bence Jones) en la sangre puede derivarse un daño en los riñones que desencadene una insuficiencia renal, lo que se agrava por la hipercalcemia debida a la osteolisis. Otras manifestaciones clínicas pueden estar en relación con el aumento de calcio en sangre, compresiones neurológicas, etc. Además se ha visto relacionado con crioglobulinemias de tipo I, generando a nivel cutáneo afectación de la cara, mucosas, gangrenas, vasculitis livedoides, fenómeno de Raynaud, acrocianosis de los pabellones auriculares, todo explicado por la hiperviscosidad que genera el aumento monoclonal de immunoglobulinas en la sangre periférica. Cuando se da el tratamiento del mieloma, los pacientes pueden desarrollar anticuerpos contra el Factor VIII, provocando así una hemofilia adquirida.
Diagnóstico El diagnóstico debe realizarse mediante análisis general de sangre y orina, y punción o biopsia de la médula ósea. Asimismo, debe realizarse un estudio radiológico de los huesos. En la actualidad son imprescindibles los análisis de citometría de flujo, citogenética ybiología molecular para el diagnóstico, y determinar correctamente los factores pronósticos individuales de cada paciente con mieloma múltiple.
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Tratamiento Previamente a iniciar cualquier tratamiento debe realizarse un estadiaje de la enfermedad, para comprobar el grado de afectación y la estabilidad del proceso. En los casos que sea necesario tratar, se realizará con quimioterapia, pudiéndose emplear muy diversos esquemas, dependiendo de los distintos factores pronósticados. Hoy en día se ha demostrado que el autotrasplante de médula ósea es un tratamiento eficaz en aquellos casos en los que esté indicada su realización. Muy recientemente se está comenzando a utilizar la talidomida, con resultados esperanzadores. Los tratamientos más comunes consisten en: Radioterapia: El mieloma es sensible a la radioterapia, y la reosificación de los defectos del tumor pueden ocurrir dentro de varios meses. La radioterapia se recomienda para el dolor rebelde del hueso, especialmente si el dolor es localizado. Puede ser dramáticamente eficaz en el alivio de los síntomas. Quimioterapia: • está indicada cuando hay diseminación; • la supervivencia a los 5 años permanece por debajo del 30 %; • Fijación quirúrgica: • El enclavado IM femoral profiláctico. El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas, ya que la quimioterapia e incluso el trasplante rara vez llevan a una cura permanente. La remisión completa es poco frecuente. Las personas con casos leves de la enfermedad, o en quienes el diagnóstico es dudoso, no requieren otro tratamiento que la observación. Algunas personas presentan una forma de la enfermedad de desarrollo lento que toma años antes de causar síntomas y el tratamiento se inicia cuando la enfermedad avanza o causa síntomas. La quimioterapia y la radioterapia localizada para aliviar los dolores óseos o tratar un tumor de hueso pueden ser de utilidad. Algunas veces, se usa el trasplante de médula ósea en pacientes jóvenes, pero los resultados a largo plazo de este tratamiento se desconocen. Hay muchos estudios médicos (ensayos clínicos) para buscar mejores maneras de tratar el mieloma múltiple y buscar una cura permanente, actualmente se están probando tratamientos nuevos y prometedores, como la lenalidomida combinada con dexametasona, de tal manera que el paciente debe valorar con su hematólogo su participación en dichos estudios. Se deben tratar los síntomas de calcio sérico elevado y evitar la deshidratación para optimizar la función renal. Es importante el apoyo emocional y el tratamiento psicológico como coadyuvante y constituye una opción terapéutica complementaria al tratamiento alopatico.
Pronóstico El pronóstico del mieloma múltiple depende del estado en que se encuentra la enfermedad, y de la edad del paciente. Es potencialmente curable cuando se presenta como un plasmocitoma óseo solitario o como un plasmocitoma extramedular. Antes de utilizarse la quimioterapia, el promedio de supervivencia era cerca de 7 meses, pero con la introducción de la quimioterapia, el pronóstico mejoró significativamente, dándose un promedio de supervivencia de 3 a 5 años y una supervivencia a 10 años del 3 %, esta posibilidad ha aumentado con el trasplante de médula ósea. Se espera que con los nuevos tratamientos la supervivencia puede llegar de 10 a 15 años. Es el cáncer con más tasa de supervivencia por encima de otras enfermedades neoplásicas.
Macroglobulinemia de Waldenstrom Es un cáncer de los linfocitos B (un tipo de glóbulo blanco) y está asociado con sobreproducción de proteínas llamadas anticuerpos IgM.
Causas, incidencia y factores de riesgo La macroglobulinemia de Waldenstrom es el resultado de una afección llamada linfoma linfoplasmacítico. Se desconoce la causa de la sobreproducción de anticuerpos IgM, pero los investigadores creen que se produce por células del linfoma. La sobreproducción de anticuerpos IgM que hace que la sangre se vuelva demasiado espesa, lo cual se denomina hiperviscosidad. Esto ocasionalmente hace más difícil el flujo de sangre a través de los vasos sanguíneos pequeños. En los Estados Unidos, cada año, se diagnostican aproximadamente 1500 casos de macroglobulinemia de Waldenstrom y la mayoría de las personas que la padecen están por encima de los 65 años, aunque puede ocurrir en personas más jóvenes.
Síntomas • Sangrado de las encías • Visión borrosa o disminución de la visión • Mareos • Tendencia a desarrollar hematomas o moretones en la piel • Fatiga • Dolor de cabeza • Cambios en el estado mental • Hemorragia nasal • Entumecimiento , hormigueo o dolor en las manos, pies, dedos de manos y pies, oídos o nariz • Erupción • Pérdida de peso involuntaria • Pérdida de visión en un ojo Síntomas adicionales que pueden estar asociados con esta enfermedad: • Coloración azulada de la piel • Dedos que cambian de color al presionarlos • Dolor de costado • Inflamación de los ganglios
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814 Continuación de MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM
Signos y exámenes Un examen físico puede revelar inflamación del bazo, del hígado y de los ganglios linfáticos. Un examen del ojo puede revelar agrandamiento de las venas de la retina o sangrado retiniano (hemorragias). Un CSC muestra un número bajo de glóbulos rojos y plaquetas, y un análisis bioquímico de la sangre muestra evidencia de nefropatía. Un examen de viscosidad sérica puede determinar si la sangre se ha vuelto espesa. Los síntomas generalmente ocurren cuando la sangre es cuatro veces más espesa de lo normal. Un examen llamado electroforesis de proteína en suero muestra un aumento en la cantidad de anticuerpos IgM. Los niveles que se observan en la macroglobulinemia de Waldenstrom generalmente son superiores a 3 g/dL. Las lesiones óseas son muy raras y, si se presentan, un examen de médula ósea mostrará células que semejan tanto linfocitos como células plasmáticas. Los exámenes adicionales que se pueden hacer son: • Proteína en orina de 24 horas • Proteína total • Electroforesis de globulina sérica • Inmunofijación en orina positiva (posiblemente) • Conteo de linfocitos T (derivados del timo)
Tratamiento La plasmaféresis elimina sustancias indeseables de la sangre. En la macroglobulinemia, este procedimiento elimina o reduce el alto nivel de IgM y se utiliza para controlar rápidamente los síntomas causados por el espesamiento de la sangre. La terapia farmacológica puede incluir esteroides, Leukeran, Alkeran, Citoxan, fludarabina, rituximab o combinaciones de fármacos quimioterapéuticos. Los pacientes con un bajo número de glóbulos rojos, de glóbulos blancos o de plaquetas pueden requerir transfusiones o antibióticos.
Expectativas (pronóstico) La supervivencia promedio es de alrededor de 6.5 años. Algunas personas pueden vivir más de 10 años. En algunas personas, el trastorno puede producir pocos síntomas y progresar lentamente.
Complicaciones • Cambios en el funcionamiento mental, que posiblemente lleven a coma • Insuficiencia cardíaca congestiva • Sangrado gastrointestinal • Problemas de visión
Las leucemias mieloides son un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por la infiltración de la sangre, la médula ósea y otros tejidos, por células neoplásicas del sistema hematopoyético. Se calcula que en el año 2006 hubo en Estados Unidos 16 430 casos nuevos de leucemia mieloide. Comprenden una serie de procesos malignos que, si no se tratan, suelen evolucionar rápidamente hacia la muerte o empeorar poco a poco. Según su evolución espontánea se han dividido clásicamente en formas agudas o crónicas.
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
INCIDENCIA La incidencia de la leucemia mieloide aguda (acute myeloid leukemia, AML) es cercana a 3.7 casos por 100 000 habitantes y año, y la incidencia corregida por edades es mayor en los varones que en las mujeres (4.6 frente a 3.0). La incidencia de la AML aumenta con la edad; es de 1.9 en las personas menores de 65 años y de 18.6 en las mayores de esa edad. En los últimos 10 años se ha observado un aumento importante en la incidencia de la leucemia mieloide aguda.
ETIOLOGÍA La aparición de la AML se ha atribuido a la herencia, a las radiaciones, al contacto con fármacos y con sustancias químicas y a otros productos del medio laboral. No hay pruebas directas que sugieran una etiología vírica.
Herencia Ciertos síndromes con aneuploidía cromosómica de las células somáticas, por ejemplo la trisomía 21 que se observa en el síndrome de Down se asocian con mayor incidencia de AML. Las enfermedades hereditarias con reparación defectuosa del DNA, por ejemplo anemia de Fanconi, síndrome de Bloom y ataxia-telangiectasia se asocian con AML. La neutropenia congénita (síndrome de Kostmann) es una enfermedad con mutación en el receptor del factor estimulador de las colonias de granulocitos (granulocyte colony-stimulating factor, G-CSF) y, a menudo, de la elastasa de neutrófilos que pueden evolucionar a AML. En algunos estudios los síndromes mieloproliferativos también pueden evolucionar a AML. Las mutaciones de las líneas germinativas CCAAT/proteína potenciadora de la unión alfa (CCAAT/enhancer-binding protein , C/EBP ), factor de transcripción relacionado con el renacuajo 1 (runt-related transcription factor 1, RUNX1), proteína tumoral p53 (tumor protein p53, TP53) se han asociado con mayor predisposición a leucemia mieloide aguda.
Clasificación de la Organización Mundial de la Saluda I. AML con anomalías citogenéticas recurrentes AML con t(8;21)(q22;q22);RUNX1/RUNX1T1b AML con eosinófilos anormales en médula ósea [inv(16)(p13q22) o t(16;16)(p13;q22);CBFB/MYH11]b Leucemia promielocítica aguda [AML con t(15;17)(q22;q12)(PML/RARA) y variantes]b AML con anomalías 11q23 (MLL) II. AML con displasia de múltiples líneas celulares Después de síndrome mielodisplásico o síndrome mielodisplásico/trastorno mieloproliferativo Sin antecedente de síndrome mielodisplásico III. AML y síndromes mielodisplásicos, relacionados con el tratamiento Relacionado con fármacos alquilantes Relacionados con inhibidores de la topoisomerasa tipo II Otros tipos IV. AML sin clasificación adicional AML con diferenciación mínima AML sin maduración AML con maduración Leucemia mielomonocítica aguda Leucemia monoblástica y monocítica agudas Leucemia eritroide aguda Leucemia megacarioblástica aguda Leucemia basófila aguda Panmielosis aguda con mielofibrosis Sarcoma mieloide Clasificación FABc (Incidencia) M0: leucemia con diferenciación mínima (5%) M1: leucemia mieloblástica sin maduración (20%) M2: leucemia mieloblástica con maduración (30%) M3: leucemia promielocítica hipergranular (10%) M4: leucemia mielomonocítica (20%) M4Eo: variante: incremento en el número de eosinófilos anormales en la médula ósea M5: leucemia monocítica (10%) M6: eritroleucemia (enfermedad de DiGuglielmo) (4%) M7: leucemia megacarioblástica (1%)
ANÁLISIS CROMOSÓMICOS Los análisis cromosómicos de las células leucémicas proporcionan la información pronóstica más importante antes del tratamiento en individuos con AML. Dos anomalías citogenéticas se han asociado siempre con características morfológicas específicas: t(15;17)(q22;q12) con APL e inv(16)(p13q22) con AML de eosinófilos anormales en médula ósea. Muchas otras anomalías cromosómicas se han asociado sobre todo con un grupo morfológico/inmunofenotípico, lo que incluye t(8;21)(q22;q22) con escasos bastones de Auer, expresión de CD19 y abundantes eosinófilos normales y t(9;11)(p22;q23) así como otras transposiciones que afectan 11q23 con características de monocitos. Se han relacionado anormalidades cromosómicas recurrentes en AML, con características clínicas específicas. Entre las relacionadas más frecuentemente con la edad menor de los enfermos están t(8;21) y t(15;17), y con la ancianidad, del (eliminación [deletion]) de 5q y 7q. Los sarcomas mieloides (véase más adelante en este capítulo) conllevan la presencia de t(8;21) y de coagulación intravascular diseminada (disseminated intravascular coagulation, DIC) con t(15;17).
Clasificación molecular El estudio molecular de muchas anomalías citogenéticas recurrentes ha revelado genes que participan en la leucemogénesis; esta información, que se incrementa día con día se ha incorporado en la clasificación de la OMS. Por ejemplo, t(15;17) codifica una proteína quimérica, leucemia promielocítica (promyelocytic leukemia, Pml)/receptor de ácido retinoico alfa (retinoic acid receptor , RAR), que se forma por la fusión de receptor de ácido retinoico alfa (RAR) del gen del cromosoma 17 y con el gen de la leucemia promielocítica (PML) del cromosoma 15. El gen RAR codifica un miembro de la familia de receptores hormonales nucleares de los factores de transcripción. Después de la unión con el ácido retinoico, RAR puede favorecer la expresión de diversos genes. La transposición 15;17 coloca en yuxtaposición PML con RAR en una configuración cabeza-cola que se encuentran bajo el control de transcripción de PML. Tres diferentes puntos de rotura en el gen PML conducen a la formación de varias proteínas de fusión. Las proteínas de fusión Pml-Rar tienden a suprimir la transcripción de genes y bloquean la diferenciación celular. Dosis farmacológicas del ligando Rar, tretinoína (todas las formas trans del ácido retinoico) alivian el bloqueo y favorecen la diferenciación (véase más adelante en este capítulo). Existen ejemplos similares con diversas translocaciones e inversiones equilibradas, lo que incluye t(8;21), t(9;11), t(6;9) e inv(16). También se identifican aberraciones moleculares que son útiles para clasificar el riesgo de recaídas en pacientes sin anomalías citogenéticas. Una duplicación parcial en tándem (partial tandem duplication, PTD) del gen MLL se encuentra en 5 a 10% de pacientes con citogenética normal y produce remisión de corta duración. La tirosincinasa similar a FMS 3 (FMS-like tyrosine kinase 3, Flt3) es un receptor de tirosincinasa importante en el desarrollo de las líneas celulares mieloide y linfoide. Las mutaciones que activan el gen FLT3 se encuentran en casi 30% de los pacientes adultos con AML por duplicaciones internas en tándem (internal tandem duplications, ITD) en el dominio de esta membrana o mutaciones del asa de activación de la cinasa. Ocurren más a menudo en pacientes con cariotipo normal. La activación continua de Flt3 y la tirosincinasa dirigidas hacia el extremo 3', lo que incluye el transductor de señal y el activador de la transcripción de proteína 5, Ras/cinasa de proteína de mitógeno activada y cinasa 3 de fosfatidilinositol/Akt proporcionan mayor proliferación y señales antiapoptósicas de las células mieloides progenitoras. La presencia de FLT3 ITD en pacientes con citogenética normal predice corta duración de la remisión y menor supervivencia. Otros factores moleculares útiles para el pronóstico en pacientes con AML con cariotipo normal incluyen mutaciones del gen de nucleofosmina (NPM1) y C/EBP que se asocian con mejores resultados con el tratamiento. Por el contrario, la expresión excesiva de genes como BAALC (citoplásmico encefálico y de la leucemia aguda [brain and acute leukemia, cytoplasmic]) indica mal pronóstico. Se encuentran bajo investigación activa los perfiles de expresión genética para predecir los resultados en pacientes con AML y cariotipo normal.
Síntomas Los pacientes con AML consultan casi siempre por síntomas inespecíficos de comienzo paulatino o brusco consecutivos a la anemia, a la leucocitosis, a la leucopenia o a los trastornos funcionales de los leucocitos, o que guardan relación con la trombocitopenia. Casi 50% de los pacientes han tenido síntomas durante tres meses o menos antes de ser diagnosticados de leucemia. En 50%, el cansancio es el primer síntoma, pero la mayor parte se queja de cansancio o debilidad en el momento del diagnóstico. Con frecuencia hay anorexia y pérdida de peso. La fiebre, acompañada o no de una infección identificable, es el primer síntoma en casi 10% de los casos. El 5% de los pacientes advierte signos de hemostasia anormal (sangrado, especialmente fácil con los roces). En ocasiones hay dolores óseos, adenopatías, tos inespecífica, cefalalgias o sudores como síntomas iniciales. Son raros los pacientes que consultan por la aparición de una lesión en forma de tumoración situada en los tejidos blandos, la mama, el útero, los ovarios, la duramadre craneal o raquídea, el tubo digestivo, los pulmones, el mediastino, la próstata, los huesos u otros órganos. Estas masas son verdaderas tumoraciones de células leucémicas y se llaman sarcomasgranulocíticos o cloromas. En estos pacientes puede aparecer una AML típica al mismo tiempo, más adelante o nunca. Esta rara forma de manifestarse la AML es más frecuente en los pacientes con transposiciones 8;21.
Signos físicos En el momento del diagnóstico se detectan fiebre, esplenomegalia, hepatomegalia, linfadenopatía, dolor del esternón a la palpación y manifestaciones de infección y hemorragia. Con gran frecuencia en la leucemia promielocítica aguda (APL) se observan intensas hemorragias gastrointestinales e intrapulmonares o intracraneales. En la AML monocítica y con grados extremos de leucocitosis o trombocitopenia en otros subtipos morfológicos surge hemorragia, acompañada de coagulopatía. Se detectan hemorragias de la retina en 15% de los pacientes. La infiltración de las encías, piel, tejidos blandos o meningitis con células leucémicas blásticas al momento del diagnóstico es característica de los subtipos de leucemias monocíticas y en aquellos con anomalías cromosómicas 11q23.
Datos hematológicos Al hacer el diagnóstico suele haber anemia, que puede ser importante. Su intensidad varía mucho independientemente de las demás alteraciones hematológicas, de la esplenomegalia o de la duración de los síntomas. Se trata por lo común de una anemia normocrómica y normocítica. La disminución de la eritropoyesis produce menor número de reticulocitos y la supervivencia de los eritrocitos está abreviada porque estos elementos se destruyen con mayor rapidez. Las hemorragias también contribuyen a la anemia. La mediana del primer recuento leucocítico es de unos 15 000/l. En 25 a 40% de los pacientes hay cifras <5 000/l, y 20% tienen >100 000/l. En menos de 5% no se encuentran células leucémicas en la sangre periférica. La morfología de las células malignas varía en diferentes grupos. En la AML, el citoplasma a menudo contiene gránulos primarios (inespecíficos) y el núcleo muestra cromatina fina entretejida con uno o más nucléolos característicos de las células inmaduras. Los gránulos anormales en forma de bastón, conocidos como bastones de Auer, no están presentes de manera uniforme, pero cuando lo están casi con certeza se trata de la línea celular mieloide. El trastorno de la función de los neutrófilos se puede deducir por el deterioro de la fagocitosis y de la emigración y, morfológicamente, por las lobulaciones nucleares anormales y la escasez de granulaciones. En el momento del diagnóstico se encuentran cifras de plaquetas <100 000/l en casi 75% de los pacientes, y alrededor de 25% tienen recuentos <25 000/l. Pueden verse alteraciones morfológicas y funcionales de las plaquetas, como plaquetas grandes y de forma abigarrada, con granulaciones anormales, e incapaces de agregarse o de adherirse normalmente a las demás.
INCIDENCIA En Estados Unidos la incidencia de leucemia mieloide crónica (chronic myelogenous leukemia, CML) es de 1.5 casos por 100 000 personas al año, y la incidencia ajustada a edades es mayor en varones que en mujeres (2.0 en comparación con 1.2). La incidencia de CML aumenta lentamente con la edad hasta los 45 años, en que comienza una pronta elevación. La incidencia de CML en varones disminuyó ligeramente (4.4%) entre 1997 y 2003 en comparación con el periodo entre 1977 y 1997.
DEFINICIÓN El diagnóstico de CML se confirma cuando se descubre una expansión clonal del citoblasto hematopoyético portador de una transposición recíproca de material genético entre los cromosomas 9 y 22. Esta transposición induce una fusión cabeza-a-cola del gen de la región cromosómica de concurrencia de roturas (breakpoint cluster region, BCR), situada en la banda q11 del cromosoma 22 con el gen ABL (denominación tomada del virus de la leucemia murina de Abelson), situado en la banda q34 del cromosoma 9. Si no se trata, la CML se caracteriza por transformación inevitable de la forma crónica de la enfermedad en una fase acelerada y el paso hacia una crisis blástica en una mediana de tiempo de cuatro años.
ETIOLOGÍA No se ha encontrado una correlación clara con la exposición a fármacos citotóxicos y no hay evidencia que sugiera una causa vírica. En la era previa al imatinib, el tabaquismo aceleraba la progresión a la crisis blástica y por tanto afectaba de manera adversa la supervivencia de pacientes con CML. Los sobrevivientes de las bombas atómicas tienen mayor incidencia; el desarrollo de una masa celular de CML de 10 000/l tarda 6.3 años. No se ha observado mayor incidencia de la CML en los sobrevivientes del accidente nuclear de Chernobyl, lo que indica que sólo las grandes dosis de radiación son capaces de inducir la leucemia mieloide crónica.
FISIOPATOLOGÍA El producto de fusión del material génico que resulta de la t(9;22) desempeña un papel esencial en la aparición de la CML. Este nuevo gen quimérico es transcrito en un mRNA híbrido del BCR/ABL donde el exón 1 del ABL es sustituido por un número variable de exones 5' BCR. Se elaboran proteínas de fusión Bcr/Abl, p210BCR-ABL, que contienen las regiones terminales NH2 del Bcr y las regiones terminales COOH del Abl. Un punto raro de rotura que se observa dentro de la región 3' del gen BCR genera una proteína de fusión de 230 kDa, que es p230BCR/ABL. Las proteínas de fusión Bcr-Abl pueden causar in vitro la transformación maligna de las células progenitoras hematopoyéticas. Además, inoculando a ratones sometidos a dosis letales de la radiación con células de la médula ósea infectadas con retrovirus portadores del gen que codifica la p210BCR-ABL, se desarrolla un síndrome mieloproliferativo que es similar a la CML en 50% de los ratones. Los oligómeros antisentido específicos para las uniones BCR/ABL inhiben el crecimiento de las células leucémicas portadoras de la t(9;22) sin que se altere la formación de colonias normales. Todavía no se conoce bien el mecanismo por el que la p210BCR-ABL favorece el paso del estado benigno a otro completamente maligno. En ocasiones, el RNA mensajero del gen BCR/ABL se detecta en individuos normales. Sin embargo, la unión de las secuencias del BCR a las del ABL da lugar a tres cambios funcionales que son esenciales: 1) la proteína Abl se convierte en una tirosincinasa (tyrosine kinase, TK) con actividad funcional permanente, la cual activa después cinasas situadas corriente abajo que impiden la apoptosis; 2) disminuye la actividad de unión de la Abl a los complejos proteína-DNA, y 3) se potencia la unión de la Abl a los microfilamentos de actina del citoesqueleto.
Datos cromosómicos El rasgo citogenético característico de la CML y que se encuentra en 90 a 95% de los pacientes es la t(9;22)(q34;q11.2). Al principio, esta alteración se reconoció por la existencia de un cromosoma 22 acortado (22q-), el llamado cromosoma Filadelfia, cuya aparición se debe a la transposición recíproca 9;22. Algunos pacientes tienen translocaciones complejas (llamadas translocaciones variadas) que afectan a tres, cuatro o cinco cromosomas (por lo común incluidos los cromosomas 9 y 22). Sin embargo, las consecuencias moleculares de estos intercambios parecen ser similares a las que derivan de la típica t(9;22). Todos los pacientes deben tener manifestaciones de la transposición, detectadas por citogenética o FISH, para hacer el diagnóstico de leucemia mieloide crónica.
Síntomas El inicio clínico de la fase crónica por lo general es insidioso. En consecuencia, en algunos pacientes se establece el diagnóstico mientras que otros permanecen asintomáticos durante las pruebas de detección sistemáticas para conocer el estado de salud; otros pacientes presentan fatiga, malestar general y pérdida de peso o tienen síntomas como consecuencia de esplenomegalia, por ejemplo saciedad precoz y dolor o tumoración en el cuadrante superior izquierdo del abdomen. Características menos comunes están relacionadas con la disfunción plaquetaria o de granulocitos, como infecciones, trombosis o hemorragia. En ocasiones, los pacientes presentan manifestaciones leucostásicas por leucocitosis grave o trombosis como enfermedad vasooclusiva, accidentes vasculares cerebrales, infarto miocárdico, trombosis venosa, priapismo, trastornos visuales e insuficiencia pulmonar. Los pacientes con CML positiva para p230BCR/ABL tienen una evolución más lenta. La progresión de la CML se asocia con incremento de los síntomas. La fiebre inexplicada, pérdida de peso significativa, incremento en las dosis necesarias de fármacos para controlar la enfermedad, el dolor óseo y articular, hemorragia, trombosis e infecciones son manifestaciones que sugieren la transformación a fase blástica o acelerada. Menos de 10 a 15% de los pacientes con nuevo diagnóstico presentan enfermedad acelerada o fase blástica de la CML o enfermedad acelerada.
Manifestaciones hematológicas Al momento del diagnóstico suele haber incremento en el recuento de leucocitos con aumento de las formas maduras e inmaduras de granulocitos. Por lo general se encuentran en la circulación <5% de células blásticas y <10% de formas básicas y promielocitos, entre las que predominan mielocitos, metamielocitos y formas en banda. Durante la evolución de los pacientes no tratados pueden observarse cambios cíclicos de los recuentos. Las plaquetas casi siempre están elevadas cuando se establece el diagnóstico y también hay anemia normocrómica y normocítica poco intensa. Es característico el descenso de la fosfatasa alcalina leucocítica en las células de la CML. Los niveles séricos de la vitamina B12 y de las proteínas de unión a la vitamina B12 suelen estar elevados. La función fagocítica es normal en el momento del diagnóstico y sigue siéndolo durante la fase crónica. En las fases tardías del proceso se eleva la producción de histamina consecutivamente a la basofilia, y provoca la aparición de prurito, diarrea y rubefacción. Al momento del diagnóstico, la celularidad de la médula ósea se incrementa con aumento en la razón de células mieloide/eritroides. El porcentaje de blastos medulares suele resultar normal o un poco alto. En la médula ósea o en la sangre periférica puede haber basofilia, eosinofilia y monocitosis. Al principio es poco frecuente la fibrosis colágena de la médula, pero en cerca de 50% de los pacientes se encuentra una fibrosis importante cuando se determina cuantitativamente por tinción la reticulina. La aceleración de la enfermedad se caracteriza por la aparición de una anemia cada vez más intensa que no puede atribuirse a las hemorragias ni a los efectos del tratamiento, por una evolución clonal citogenética o por la presencia en la sangre o la médula de 10 a 20% de blastos, por una basofilia hemoperiférica o medular 20%, o por una cifra de plaquetas <100 000/l. La crisis blástica se define como una leucemia aguda con una proporción 20% de blastos en sangre o médula. Pueden aparecer neutrófilos poco segmentados (anomalía de Pelger-Huet). Las células blásticas pueden ser mieloides, linfoides, eritroides o indiferenciadas, según sus rasgos morfológicos, citoquímicos e inmunitarios. Es poco común la ocurrencia de una crisis blástica o después del tratamiento con imatinib.
Las neoplasias malignas de las células linfoides son enfermedades que engloban desde los procesos más insidiosos hasta las neoplasias más agresivas del ser humano. Estos cánceres se originan en las células del sistema inmunitario que se encuentran en distintas etapas de diferenciación, lo que da lugar a una gran variedad de datos morfológicos e inmunitarios y de manifestaciones clínicas. El avance de nuestros conocimientos sobre el sistema inmunitario normal nos ha permitido conocer mejor estos procesos que han sido, a veces, confusos. Algunas neoplasias malignas de las células linfoides se manifiestan siempre como una leucemia (es decir, afectando principalmente a la sangre y a la médula ósea), mientras que otras se presentan siempre como linfomas (es decir, tumores sólidos del sistema inmunitario). Pero hay otras neoplasias linfoides que se presentan como leucemias unas veces y como linfomas otras. Además, la forma clínica puede cambiar durante la evolución de la enfermedad. Este cambio se observa con mayor frecuencia en pacientes que parecen tener un linfoma y que más tarde, en el curso de la enfermedad, presentan las manifestaciones de una leucemia.
LA LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA CLÁSICA DE CÉLULAS B Linfoma folicular Linfoma esplénico de la zona marginal Linfoma ganglionar de la zona marginal Linfoma de células del manto Leucemia de células pilosas Leucemia prolinfocítica (de células B o de células T) Linfoma linfoplasmocitario Síndrome de Sézary Leucemia/linfoma de células T de actividad latente
CLASIFICACIÓN DE LA LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA (ALL) Variedad inmunitaria - Casos (%) - Variedad de FAB - Alteraciones citogenéticas ALL pre-B - 75 - L1, L2 - t(9;22), t(4;11), t(1;19) ALL de células T - 20 - L1, L2 - 14q11 o 7q34 ALL de células B - 5 - L3 - t(8;14), t(8;22), t(2;8)
Leucemia/linfoma linfoblástico de precursores de las células B El cáncer más frecuente de los niños es la leucemia linfoblástica aguda (ALL) de células B. Este proceso puede manifestarse también como un linfoma en los adultos o los niños, pero es bastante rara esa forma de presentación. Las células malignas de los pacientes con leucemia linfoblástica de precursores de las células B se forman casi siempre a partir de las células pre-B. Por lo general, los pacientes presentan signos de insuficiencia de la médula ósea, como palidez, cansancio, hemorragias, fiebre e infecciones relacionadas con las citopenias hematoperiféricas. Los recuentos sanguíneos muestran constantemente anemia y trombocitopenia, pero también puede haber leucopenia, cifras normales de leucocitos o leucocitosis, dependiendo ante todo del número de células malignas circulantes. Los pacientes que presentan leucemia suelen tener localizaciones extraganglionares del proceso que pueden manifestarse por adenopatías, hepatoesplenomegalia o esplenomegalia, afección del SNC, aumento del tamaño de los testículos e infiltración cutánea. El diagnóstico suele establecerse por biopsia medular al apreciarse una infiltración de linfoblastos malignos y se confirma al demostrar el inmunofenotipo de célula pre-B y muchas veces también las alteraciones citogenéticas características. Los pacientes con ALL de precursores de las células B tienen mal pronóstico cuando el recuento leucocitario es muy alto, si hay síntomas de afección del SNC o cuando se encuentran alteraciones citogenéticas desfavorables. Por ejemplo, en los adultos con leucemia linfoblástica de células B se detecta con frecuencia la t(9;22), un signo de muy mal pronóstico. Los inhibidores de cinasa de bcr/abl han mejorado el pronóstico
Linfoma linfocítico de células pequeñas/leucemia linfoide crónica de células B El linfoma linfocítico de células pequeñas/CLL de células B es, con mucho, el tipo más frecuente de leucemia linfoide y las formas que se manifiestan por linfoma representan cerca de 7% de los linfomas no Hodgkin. Puede presentarse en forma de leucemia o de linfoma. El diagnóstico de la CLL de células B típicas se establece al encontrar un gran número de linfocitos circulantes (es decir, >4 x 109/L, y a menudo, >10 x 109/L) que son células B monoclonales que poseen el antígeno CD5. El diagnóstico se confirma al detectar una infiltración de la médula ósea por esas mismas células. Los frotis de sangre periférica de estos pacientes suelen revelar muchas sombras o "manchas nucleares" (en "cesto"), que son restos nucleares de las células que han quedado dañadas por las fuerzas de cizallamiento que se emplean para obtener los frotis sanguíneos. Si se realizan estudios citogenéticos se encuentra la trisomía del 12 en 25 a 30% de los pacientes. También se observan alteraciones del cromosoma 13. Si la primera manifestación es una adenopatía y se realiza una biopsia ganglionar, los anatomopatólogos suelen tener pocas dificultades para establecer el diagnóstico de linfoma linfocítico de células pequeñas basándose en los rasgos morfológicos y en el inmunofenotipo. Pero en 70 a 75% de estos pacientes la médula ósea estará infiltrada y a menudo habrá linfocitos B monoclonales circulantes en la sangre periférica.
El diagnóstico diferencial de la CLL de células B típicas debe hacerse con muchos procesos. Con la inmunofenotipificación se pueden descartar las neoplasias de las células T y a menudo también, otros procesos malignos de las células B. Por ejemplo, sólo el linfoma de células del manto y la CLL de células B típicas suelen ser CD5-positivas. El linfoma linfocítico de células B pequeñas típicas puede confundirse con otros procesos de las células B, incluido el linfoma linfoplasmocitario (es decir, la manifestación hística de la macroglobulinemia de Waldenström), el linfoma de células B de la zona marginal ganglionar y el linfoma de células del manto. Además, algunos linfomas linfocíticos de células pequeñas tienen zonas pobladas por células grandes que pueden confundirse con las de un linfoma difuso de células B grandes. Resulta esencial que un hematólogo experto distinga estos procesos. La CLL de células B típicas suele descubrirse casualmente cuando se obtienen unos recuentos sanguíneos completos por alguna otra razón. Sin embargo, las molestias que podrían llevar al diagnóstico son cansancio, infecciones frecuentes y aparición de adenopatías. Se debe pensar en una CLL de células B típicas en los pacientes que consultan por anemia hemolítica o por trombocitopenia autoinmunitaria. También se ha observado la vinculación de la CLL de células B con la aplasia eritrocitaria. Cuando este proceso se manifiesta por un linfoma, el dato más frecuente es el de adenopatías asintomáticas de aparición reciente, acompañadas o no de esplenomegalia. Los sistemas de estadificación permiten prever el pronóstico en sujetos con CLL de células B típico. La evaluación de un nuevo enfermo con el linfoma típico CLL/microlinfocítico incluirá muchos de los estudios que se utilizan en sujetos con otros linfomas no-Hodgkin. Además, hay que prestar atención especial al dato de alteraciones inmunitarias, como anemia hemolítica autoinmunitaria, trombocitopenia autoinmunitaria, hipogammaglobulinemia y aplasia eritrocitaria. El análisis molecular de la secuencia del gen de inmunoglobulina en CLL ha demostrado que cerca de 50% de los enfermos tienen tumores que expresan tales genes, pero mutados, y la otra mitad tiene neoplasias que expresan secuencias de inmunoglobulina no mutada o de línea germinativa. Los sujetos con inmunoglobulinas no mutadas tienden a seguir una evolución clínica más agresiva y reaccionan menos al tratamiento. Por desgracia, no se efectúa comúnmente la definición de las secuencias del gen de inmunoglobulina. Se piensa que la expresión de CD38 es pequeña en personas con mejor pronóstico que expresan la inmunoglobulina mutada y es grande en quienes tienen peor pronóstico y que expresan la forma no mutada. Sin embargo, este estudio no ha sido un medio fiable para diferenciar entre los dos grupos. La expresión de ZAP-70 tiene relación con la presencia de genes de inmunoglobulina no mutados, pero esta técnica no se ha estandarizado ni se practica ampliamente.
Enfermedad de Hodgkin clásica En Estados Unidos aparecen cada año unos 8 000 pacientes con enfermedad de Hodgkin y no parece que esa frecuencia esté aumentando. Casi siempre existen adenopatías palpables e indoloras; en la mayor parte de los casos, estos ganglios se localizan en el cuello, la región supraclavicular y las axilas. Más de 50% de los pacientes tienen adenopatías mediastínicas en el momento del diagnóstico, que a veces son la primera manifestación del proceso. No es frecuente que la enfermedad de Hodgkin comience a dar síntomas originados por una localización subdiafragmática, salvo en los varones de edad avanzada. Cerca de 33% de los pacientes presentan fiebre, diaforesis nocturna y pérdida de peso: son los denominados síntomas B de la clasificación por estadios de Ann Arbor. En ocasiones, la enfermedad de Hodgkin puede producir fiebre de origen desconocido. Esta forma de manifestarse es más frecuente en los pacientes geriátricos con enfermedad de Hodgkin de celularidad mixta de localización abdominal. Es raro que la fiebre dure días o semanas y después de un intervalo afebril, vuelva a aparecer. Este curso se denomina fiebre de Pel-Ebstein. En ocasiones, la enfermedad de Hodgkin produce manifestaciones poco frecuentes, como ardor intenso e inexplicable, lesiones cutáneas como eritema nudoso y atrofia ictiosiforme, degeneración cerebelosa paraneoplásica y otros efectos paraneoplásicos en el SNC, síndrome nefrótico, anemia hemolítica y trombocitopenia de mecanismo inmunitario, hipercalciemia y dolor en los ganglios linfáticos al consumir alcohol. El diagnóstico de enfermedad de Hodgkin se confirma cuando un hematopatólogo experto estudia una muestra de biopsia suficiente. En Estados Unidos se puede afirmar que la mayoría de los pacientes padece la forma de enfermedad de Hodgkin denominada esclerosis nodular y que una minoría tiene la variedad llamada de celularidad mixta. Son raras las formas de predominio linfocítico y de reducción linfocitaria de la enfermedad de Hodgkin. Por otro lado, las formas de celularidad mixta o de reducción linfocitaria de la enfermedad de Hodgkin se observan con mayor frecuencia en los pacientes infectados por el VIH. El diagnóstico diferencial de una biopsia ganglionar sospechosa de enfermedad de Hodgkin debe hacerse con los procesos inflamatorios, la mononucleosis infecciosa, los linfomas no Hodgkin, las adenopatías inducidas por la fenilhidantoína y las neoplasias malignas no linfomatosas. Para evaluar la extensión de la enfermedad de Hodgkin de un paciente hay que hacer una historia y exploración física detalladas y obtener recuento sanguíneo completo, con tasa de eritrosedimentación; análisis de bioquímica sérica, incluida la LDH; radiografía de tórax; CT de tórax, abdomen y pelvis; y una biopsia de la médula ósea. En muchos pacientes también se efectúa PET o un gammagrama con galio. El linfangiograma de ambos pies, a pesar de que pocas veces se utiliza, puede resultar útil. Los dos estudios mencionados también son muy útiles al terminar el tratamiento para corroborar la remisión. Alguna vez tuvieron gran aceptación las laparotomías para estadificación en gran parte de los sujetos con enfermedad de Hodgkin, pero en la actualidad rara vez se efectúan, porque se ha dependido cada vez más de tratamientos generalizados y no locales.
Linfoma no-Hodgkin En el linfoma no-Hodgkin el tejido tumoral está constituido casi exclusivamente por las células neoplásicas; el estroma es muy escaso. En general, en cada linfoma hay un solo tipo de célula tumoral, la que corresponde a alguna etapa de diferenciación de las células linfoides. Sin embargo, estas células malignas no expresan por completo el fenotipo normal y suele haber diferencias en la distribución de los antígenos de diferenciación que caracterizan a cada tipo de célula linfoide normal. Alrededor de dos tercios de los linfomas no-Hodgkin corresponden a proliferación de células derivadas de linfocitos B; el resto corresponden principalmente a células linfoides de estirpe T. Las células neoplásicas del linfoma no-Hodgkin infiltran el ganglio linfático y borran así su arquitectura normal. La infiltración puede ser uniforme en todo el ganglio (linfoma difuso), o bien pueden formar múltiples acúmulos esferoideos que remedan folículos linfáticos (linfoma nodular). Hay varios subtipos de linfomas no-Hodgkin, que se clasifican según el tipo de célula tumoral. El tipo de célula determina la gravedad del linfoma, por lo que se reúnen en tres grupos según el grado histológico de malignidad. Ejemplos de linfoma no-Hodgkin: 1. Bajo grado histológico de malignidad: Linfoma folicular, Linfoma linfo-plasmocítico, Linfoma centrocítico. 2. Grado histológico intermedio de malignidad: Linfoma centrocítico y Linfoma centroblástico. 3. Alto grado histológico de malignidad: Linfoma inmunoblástico, Linfoma linfoblástico, Linfoma de Burkitt.
DEFINICIÓN El mieloma múltiple constituye una proliferación maligna de las células plasmáticas derivadas de un solo clon. Los términos mieloma múltiple y mieloma se pueden usar indistintamente. El tumor, sus productos y la respuesta del hospedador a ellos ocasionan diversos trastornos funcionales orgánicos y síntomas como dolores óseos o fracturas, insuficiencia renal, predisposición a infecciones, anemia, hipercalciemia y, en ocasiones, trastornos de la coagulación, síntomas neurológicos y manifestaciones vasculares de hiperviscosidad.
ETIOLOGÍA Se desconoce la causa del mieloma. Este tumor aparece con mayor frecuencia en los individuos que estuvieron expuestos a la radiación de las cabezas nucleares durante la Segunda Guerra Mundial, después de 20 años de latencia. En los pacientes con mieloma se han detectado diversas alteraciones cromosómicas; predominan las deleciones 13q14, las deleciones 17p13 y las anomalías en 11q. Las transposiciones más frecuentes son t(11;14)(q13;q32) y t(4;14)(p16;q32), y existen pruebas firmes de que los errores de recombinación (el mecanismo genético para modificar el isotipo de la cadena pesada del anticuerpo) participan en el mecanismo de transformación. En algunos casos se ha visto una sobrexpresión de los genes myc o ras. También se han descrito mutaciones en p53 y Rb-l, pero todavía no se ha formulado una patogenia molecular común. Se han observado mielomas con mayor frecuencia de la esperada en granjeros, madereros, curtidores y personas expuestas a los derivados del petróleo. El fenómeno de la transformación neoplásica puede ocurrir durante la diferenciación de las células B, antes de que se formen las células plasmáticas. En los pacientes con mielomas las células B circulantes poseen inmunoglobulinas en su superficie que comparten el idiotipo del componente M. La interleucina (IL) 6 puede influir en la proliferación de las células del mieloma; gran parte de las células mielomatosas expuestas in vitro a la IL-6 responden a este contacto con una proliferación celular. La dependencia que presenta el mieloma de la IL-6 es controvertida. Sigue siendo difícil distinguir entre células plasmáticas benignas y malignas basándose en criterios morfológicos, salvo en algunos casos.
PATOGENIA Y MANIFESTACIONES CLÍNICAS Las células del mieloma múltiple (MM) se ligan por medio de moléculas de adherencia en la superficie, a células de estroma de médula ósea (bone marrow stromal cell, BMSC) y a la matriz extracelular (extracellular matrix, ECM), o que incita la proliferación de células MM y su supervivencia, resistencia a fármacos y migración en el entorno de la médula ósea. Los efectos mencionados son causados por la unión directa con células MM y BMSC y la inducción de algunas citocinas como IL-6 y los factores de crecimiento tipo insulina 1 (insulin-like growth factor-1, IGF-1), endotelial vascular (vascular endothelial growth factor, VEGF) y el derivado de células de estroma (stromal cell-derived growth factor, SDF)-1. El crecimiento, la resistencia a fármacos y la migración son mediados por la proteincinasa activada por Ras/Raf/mitógeno, por cinasa de 3-fosfatidilinositol (phosphatidylinositol 3-kinase, PI3-K)/Akt y la proteincinasa C que envía señales para iniciar cascadas, respectivamente. Los dolores óseos son el síntoma más frecuente del mieloma, y aparecen en casi 70% de los pacientes.
En general se trata de dolores en la espalda y las costillas y, a diferencia de los dolores de las metástasis carcinomatosas, que suelen empeorar por la noche, el dolor del mieloma está desencadenado por los movimientos. Un dolor localizado y persistente en un paciente con mieloma suele indicar una fractura patológica. Las lesiones óseas del mieloma están causadas por la proliferación de las células tumorales y por la activación de los osteoclastos que destruyen el hueso. Los osteoclastos reaccionan a la administración de los llamados factores activadores de osteoclastos (osteoclast activating factors, OAF) que son sintetizados por las células de mieloma (la actividad de dichos factores puede ser mediada por algunas citocinas, como IL-1, linfotoxina, VEGF, ligando del activador del receptor de NF-B [receptor activator of NF-B, RANK], factor inhibidor macrofágico [macrophage inhibitory factor, MIP]-1 y factor de necrosis tumoral [tumor necrosis factor, TNF]). Sin embargo, la elaboración de estos factores se interrumpe tras la administración de glucocorticoides o interferón (IFN) alfa. Las lesiones óseas son de carácter lítico y rara vez se asocian a formación osteoblástica de hueso nuevo; por ello, la gammagrafía ósea tiene menos valor diagnóstico que las radiografías simples. La osteólisis provoca una cuantiosa movilización del calcio óseo, y el cuadro clínico puede estar dominado por las graves complicaciones de la hipercalciemia aguda y crónica (véase más adelante en este capítulo). Las lesiones óseas localizadas pueden aumentar de tamaño hasta el punto de aparecer masas tumorales palpables, especialmente en el cráneo, las clavículas y el esternón; los colapsos vertebrales pueden causar síntomas de compresión de la médula espinal. El siguiente problema clínico que se observa con más frecuencia en los pacientes con mieloma es la predisposición a las infecciones bacterianas. Las más corrientes son la neumonía y la pielonefritis, y los agentes patógenos más habituales son Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus y Klebsiella pneumoniae en los pulmones, y Escherichia coli y otras bacterias gramnegativas en el aparato urinario. En casi 25% de los pacientes, las manifestaciones de comienzo son las infecciones recidivantes, y más de 75% de los sujetos padecenuna infección grave en algún momento de la evolución de la enfermedad. Los factores que favorecen la predisposición a las infecciones son diversos: en primer lugar, los pacientes con mieloma tienen hipogammaglobulinemia difusa si se excluye el componente M. La hipogammaglobulinemia está relacionada con la menor producción y la mayor destrucción de los anticuerpos normales. Además, algunos pacientes generan una población de células reguladoras circulantes en respuesta al mieloma que son capaces de suprimir la síntesis de los anticuerpos normales. En el caso del mieloma IgG, los anticuerpos IgG normales se destruyen más rápidamente de lo normal porque el catabolismo de los anticuerpos IgG varía directamente con su concentración en el suero. El gran componente M da lugar a tasas catabólicas fraccionadas de 8 a 16% en lugar de 2% normal. Estos pacientes tienen respuestas de anticuerpos muy insuficientes, especialmente frente a los antígenos de tipo polisacárido, como los que existen en las paredes de las células bacterianas. La mayor parte de las pruebas utilizadas para medir la función de las células T son normales en el mieloma, pero puede haber un descenso de un subgrupo de células CD4+. Los granulocitos contienen poca lisozima, y la emigración leucocítica es más lenta de lo normal en los pacientes con mieloma, probablemente como resultado de algún producto del tumor. También hay varias alteraciones en las funciones del complemento en los pacientes con mieloma. Todos estos factores contribuyen a la deficiencia inmunitaria de estos enfermos. Algunos agentes terapéuticos de uso común como la dexametasona, suprimen las respuestas inmunitarias e incrementan la susceptibilidad a la infección.
Aparece insuficiencia renal en 25% de los pacientes con mieloma, y en más de la mitad se descubre alguna afectación renal. Existen muchos factores que la favorecen. La hipercalciemia es la causa más frecuente de insuficiencia renal, pero también contribuyen el depósito de sustancia amiloide en los glomérulos, la hiperuricemia, las infecciones repetidas, uso frecuente de antiinflamatorios no esteroideos para aliviar el dolor, uso de medios de contraste yodados para estudios imagenológicos, bisfosfonatos y, en ocasiones, la infiltración del riñón por las células mielomatosas. También son casi constantes las lesiones tubulares asociadas a la excreción de cadenas ligeras. Normalmente, las cadenas ligeras filtradas por los glomérulos se reabsorben en los túbulos y se catabolizan en ellos. Si la oferta de cadenas ligeras a los túbulos aumenta, la sobrecarga de estas proteínas produce lesiones de las células tubulares, ya sea por acción tóxica directa de las cadenas ligeras o indirectamente por la liberación de enzimas lisosómicas intracelulares. La manifestación más precoz de esta lesión tubular es el síndrome de Fanconi del adulto (una acidosis tubular proximal renal de tipo 2) que cursa con aumento de las pérdidas urinarias de glucosa y aminoácidos, más un defecto de la capacidad del riñón para acidificar y concentrar la orina. La proteinuria no se acompaña de hipertensión y casi todas las proteínas son cadenas ligeras. En general, la orina contiene poca albúmina, porque la función glomerular suele ser normal. Cuando hay lesiones glomerulares, también se observa proteinuria no selectiva. Los pacientes con mieloma tienen también una menor diferencia (brecha) aniónica [es decir, Na+ – (Cl– + HCO3–)] porque el componente M es catiónico e induce la retención de cloruro. Esto suele acompañarse de una hiponatriemia que se considera de naturaleza artificial (seudohiponatriemia) porque cada volumen de suero contiene menos agua como consecuencia de la mayor cantidad de proteínas. La disfunción renal causada por la enfermedad de depósito de cadenas ligeras, la nefropatía por cilindros de las mismas cadenas y la amiloidosis, son parcialmente reversibles con terapia eficaz. Los individuos con mielomas, si se deshidratan, son susceptibles a presentar insuficiencia renal aguda.
La anemia aparece en alrededor de 80% de los pacientes con mieloma. Suele ser normocítica y normocrómica y está relacionada con la sustitución de los elementos de la médula ósea por las células tumorales en expansión y con la inhibición de la hematopoyesis secundaria a los productos elaborados por el tumor. Además, puede existir una ligera hemólisis que contribuye a la anemia. Un porcentaje de pacientes mayor del esperado tiene anemia megaloblástica por déficit de folatos o por déficit de vitamina B12. Es muy raro observar granulocitopenia o trombocitopenia. Pueden verse trastornos de la coagulación por falta de funcionamiento correcto de las plaquetas recubiertas de anticuerpos o por la interacción del componente M con los factores de la coagulación I, II, V, VII u VIII. También se observa trombosis venosa profunda con el uso de talidomida o lenalidomida en combinación con dexametasona. Si el componente M forma crioglobulinas pueden aparecer alteraciones circulatorias y el fenómeno de Raynaud, y dependiendo de las propiedades físicas del componente M (sobre todo con las paraproteínas IgM, IgG3 e IgA) pueden aparecer síndromes de hiperviscosidad. La hiperviscosidad se define en función de la viscosidad relativa del suero en comparación con la del agua. Normalmente, la viscosidad relativa del suero es de 1.8 (es decir, el suero es casi dos veces más viscoso que el agua). Los síntomas de hiperviscosidad aparecen cuando esa cifra llega a cinco o seis, algo que suele ocurrir cuando las concentraciones de paraproteínas son de alrededor de 40 g/L (4 g/100 ml) para la IgM, de 50 g/L (5 g/100 ml) para la IgG3, y de 70 g/L (7 g/100 ml) para la inmunoglobulina A. Los síntomas neurológicos aparecen en una minoría de pacientes y sus causas son numerosas. La hipercalciemia produce letargo, debilidad, depresión y confusión mental. La hiperviscosidad puede originar cefalea, fatiga, trastornos visuales y retinopatía. Las lesiones y colapsos óseos producen a veces compresión de la médula espinal, dolores radiculares y pérdida del control esfinteriano del ano y la vejiga. La infiltración de los nervios periféricos por la sustancia amiloide puede causar el síndrome del túnel del carpo y otras mononeuropatías y polineuropatías sensitivomotoras. La neuropatía sensitiva también es un efecto secundario de la terapia de talidomida y bortezomib. Gran parte de las manifestaciones clínicas del mieloma, como la compresión medular, las fracturas patológicas, la hiperviscosidad, la sepsis y la hipercalciemia, pueden dar lugar a cuadros de urgencia médica. A pesar de la amplia distribución de las células plasmáticas en el organismo, la expansión del tumor predomina en el hueso y la médula ósea y por razones desconocidas raras veces causa un aumento de tamaño del tejido linfático del bazo, los ganglios linfáticos y el intestino.
MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM En 1948, Waldenström describió una neoplasia maligna de células linfoplasmocitoides que secretaban IgM. A diferencia del mieloma, esta enfermedad se asociaba a adenopatías y esplenomegalia, pero la principal manifestación clínica era el síndrome de hiperviscosidad. Este proceso se parece a otras enfermedades afines, como la leucemia linfocítica crónica, el mieloma y el linfoma linfocítico. Proviene del centro posgerminal de células B, que ha experimentado mutaciones somáticas y selección antigénica en el folículo linfoide y posee las características de una célula B anamnésica que tiene en su superficie IgM. La macroglobulinemia de Waldenström y el mieloma IgM siguen una evolución clínica similar, aunque las opciones terapéuticas son diferentes. El diagnóstico de mieloma de IgM por lo común se reserva para personas con lesiones osteolíticas e infiltrados predominantes a base de plasmocitos CD138+ en la médula ósea. Los pacientes en cuestión están expuestos a un mayor riesgo de fracturas patológicas que aquellos que tienen macroglobulinemia de Waldenström. La causa de la macroglobulinemia es desconocida. Esta enfermedad se parece al mieloma en el hecho de que es algo más frecuente en los varones y en que su incidencia aumenta con la edad (mediana de 64 años). En ciertos artículos se ha descrito que la IgM de algunos pacientes con macroglobulinemia puede tener especificidad para la glucoproteína asociada a la mielina (myelin-associated glycoprotein, MAG), proteína que está asociada a los procesos desmielinizantes del sistema nervioso periférico y que puede perderse más pronto y en mayor cuantía que otra proteína mejor conocida, la proteína básica de la mielina, en los pacientes afectados por la esclerosis múltiple. Algunos pacientes con macroglobulinemia experimentan una neuropatía periférica antes de que aparezca la neoplasia. Se especula acerca de la posibilidad de que todo el proceso comience por una infección vírica capaz de despertar la formación de unos anticuerpos que presentan reactividad cruzada con algún componente de los tejidos normales.
Al igual que el mieloma, la enfermedad afecta a la médula ósea, pero a diferencia de aquél, no produce lesiones óseas ni hipercalciemia. Existe, como en el mieloma, un componente M en el suero de más de 30 g/L (3 g/100 ml) pero, en contraste con el mieloma, la paraproteína IgM no se excreta por el riñón debido a su elevado peso molecular, y sólo hay aproximadamente 20% de pacientes que excreta cadenas ligeras. Por tanto, no es frecuente la nefropatía asociada. El isotipo de las cadenas ligeras es kappa en 80% de los casos. Los pacientes consultan por debilidad, fatiga e infecciones de repetición, como los enfermos con mieloma, pero otros síntomas como epistaxis, trastornos visuales y síntomas neurológicos del tipo de la neuropatía periférica, mareos, cefalea y paresias transitorias son mucho más frecuentes en la macroglobulinemia. La exploración física revela adenopatías y esplenomegalia; en la oftalmoscopia se descubren segmentaciones vasculares con dilatación de las venas retinianas, signos característicos de los estados de hiperviscosidad. Los pacientes pueden tener una anemia normocrómica normocítica, pero la presencia de eritrocitos en pilas de monedas (rouleaux) y la positividad de la prueba de Coombs son mucho más frecuentes que en el mieloma. En la sangre periférica suelen encontrarse los linfocitos malignos. Alrededor de 10% de las macroglobulinas son crioglobulinas. Éstas son componentes M puros, no las crioglobulinas mixtas que se observan en la artritis reumatoide y otras enfermedades autoinmunitarias. Las crioglobulinas mixtas están formadas por complejos de IgM o de IgA con IgG, para los cuales son específicas. En ambos casos puede aparecer fenómeno de Raynaud y síntomas vasculares graves desencadenados por el frío, pero las crioglobulinas mixtas no suelen asociarse a procesos malignos. Cuando se sospecha por la historia y la exploración física que un paciente tiene crioglobulinas se debe extraer sangre en una jeringa templada y llevarla al laboratorio en un recipiente con agua caliente para evitar errores en la determinación de la crioglobulina.
la leucemia es un cáncer de sangre, esta enfermedad se caracteriza por el aumento permanente, anormal y desordenado del número de leucocitos (glóbulos blancos), que da lugar a una invasión de la médula ósea, y que impide a su vez el desarrollo normal de las células progenitoras de la sangre, y por consecuencia falta de glóbulos rojos y plaquetas.
Esta situación produce que el cuerpo del afectado quede expuesto a un gran número de enfermedades sin posibilidad de que el organismo pueda luchar contra ellas por la carencia de defensas.
La causa de tal alteración se desconoce en la mayoría de los casos. Sin embargo, está demostrado que la leucemia no es un padecimiento hereditario o contagioso, ni tiene relación alguna con “sustos” o “embrujos”. La mayor parte de las veces se presenta en niños previamente sanos.
Tipos de leucemia:
Se pueden distinguir distintos tipos de leucemia, según el tipo de células clonadas anormalmente, como pueden ser:
La leucemia mielógena crónica: es un cáncer maligno de la médula ósea que causa crecimiento rápido de las células productoras de sangre (conocidas como precursoras mieloides), en la médula ósea, sangre periférica y tejidos del cuerpo.
Leucemia de células pilosas: Es un cáncer de linfocitos (células B) que lleva a un conteo sanguíneo bajo.
La leucemia linfocítica crónica: es una malignidad (cáncer) de los glóbulos blancos conocidos como linfocitos, caracterizada por un aumento lento y progresivo de estas células en la sangre y en la médula ósea.
Leucemia linfocitica aguda: Es una enfermedad maligna progresiva, caracterizada por un gran número de glóbulos blancos inmaduros semejantes a los linfoblastos que se pueden encontrar en la sangre, la médula ósea, los ganglios linfáticos, el bazo y otros órganos
Leucemia no linfocitica aguda: Es una malignidad (cáncer) de los tejidos que forman la sangre de la médula ósea, caracterizada por la proliferación de glóbulos blancos inmaduros. Existen 8 categorías de esta condición que van desde la M0 hasta M7, basados en cuáles glóbulos son anormales.
Diagnóstico y características de la afección
Es difícil lograr el diagnóstico de la leucemia cuando ésta inicia, ya que sus primeros síntomas son parecidos a los de otras enfermedades típicas de la niñez. Estos síntomas son: cansancio, falta de apetito o fiebre intermitente.
Es debido a esta situación que los padres suelen culparse por la demora en el diagnóstico, cuando incluso para el médico resulta complicado reconocer esta situación en su primera etapa.
A medida que la afección avanza aparece dolor en los huesos, como resultado de la multiplicación de las células leucémicas en el sistema óseo. Al proliferar los blastos (células inmaduras) invaden el espacio que correspondería a las células normales, impidiendo así la producción de éstas en la sangre.
La reducción resultante de las células sanguíneas normales (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas) es responsable de otras manifestaciones clínicas que acompañan a la leucemia.
Entre las manifestaciones más comunes encontramos la disminución de glóbulos rojos. Si a ésta se suma una pérdida, sanguínea por hemorragia, entonces la Cantidad de glóbulos rojos se ve considerablemente alterada. Tal situación origina la llamada “anemia”; cuyas características son palidez, cansancio Y poca tolerancia al ejercicio.
Las plaquetas, encargadas de la coagulación de la sangre, también se ven afectadas por la proliferación de Las células inmaduras. Si el número de plaquetas disminuye, el niño puede sangrar espontáneamente y presentar pequeñas manchas en la piel (petequias) o grandes hematomas, a consecuencia de hemorragia causada por golpes leves. Asimismo, pueden presentarse hemorragias a través de nariz, boca o recto
Youel A. Diaz 86760 Una de las hemorragias más graves es la que se presenta a nivel del cerebro, la cual puede ocurrir si el número de plaquetas desciende en forma severa.
Otra posible consecuencia es la baja en el número de glóbulos blancos (leucocitos), situación que repercute en las defensas del niño contra las infecciones, debido a que los leucocitos producidos en la médula ósea son células en su mayoría faltas de madurez y con un funcionamiento anormal, condición que les impide defender al cuerpo de virus y bacterias.
Tratamientos
En los últimos 50 años la ciencia médica ha desarrollado tratamientos cada vez más efectivos para las víctimas de la leucemia, que incluyen nuevas drogas, terapias transfusionales, tratamientos de apoyo y antibióticos, así como el trasplante de células progenitoras periféricas (comúnmente conocido como trasplante de médula ósea). Con el mejor tratamiento disponible, el 75% de las víctimas jóvenes de la más común de las leucemias infantiles (leucemia linfoblástica) está sin enfermedad por lo menos cinco años después de que la leucemia le fue diagnosticada y de haber terminado con el tratamiento. Este es un hito al cual muchos médicos consideran una señal de cura. Las perspectivas para los adultos con leucemia también están mejorando debido al avance en los tratamientos. Cada día aumentan los informes de tratamientos exitosos a pacientes adultos con leucemia, con sobrevidas a más de cinco años.
Aunque se la considera una enfermedad de la niñez, la leucemia ataca diez veces más a adultos que a niños. Más de la mitad de los casos de leucemia se dan en personas mayores de 60 anos
-Quimioterapia
Dicho tratamiento tiene tres fases: la de inducción a la remisión, la de consolidación y la de mantenimiento.
En la fase de inducción a la remisión, cuya duración es de cuatro a cinco semanas, se intenta destruir la mayor cantidad de células malignas.
Cuando ocurre la remisión, es decir el control temporal de la afección, el niño suele lucir normal, ya que los síntomas de la leucemia desaparecen. Los exámenes practicados tanto el físico como el de sangre son normales, pues las células malignas desaparecen de la médula ósea, la cual se llena de células maduras formando sangre sana.
En ciertas ocasiones la remisión es apenas parcial, por esta razón algunos síntomas no desaparecen del todo. Sólo un pequeño porcentaje de los parientes no logra entrar en remisión.
Si el tratamiento se interrumpe, el control del padecimiento es temporal y en un par de meses la leucemia se manifestará como antes de iniciar la quimioterapia. Con el fin de mantener la remisión y curar al paciente, debe continuarse la medicación durante tres años ininterrumpidos, a partir del momento en que se inicia el control de las células de la médula ósea.
La fase de consolidación dura de dos a tres semanas, mientras que la de mantenimiento debe llevarse a cabo hasta completar tres años de tratamiento.
Durante las diferentes etapas de la quimioterapia es necesario realizar exámenes de sangre y de médula ósea, a fin de conocer la evolución del padecimiento y poder ajustar las dosis de los medicamentos.
Asimismo se debe llevar a cabo el procedimiento llamado punción lumbar, para tomar una muestra del líquido que baña el cerebro, con el fin de saber si la leucemia se implantó en esa parte del cuerpo. Este procedimiento permite también inyectar los fármacos necesarios para evitar que la afección llegue al cerebro.
Youel Diaz 86760 La quimioterapia no destruye selectivamente las células malignas, sino que también ataca células normales tales como las del sistema digestivo (provocando diarreas y úlceras en la boca), las de la raíz del cabello (caída del mismo), de la médula ósea (disminución de las células sanguíneas), además de otros efectos.
- Transplante medula ósea
Qué es la médula ósea
Es un tejido de aspecto gelatinoso que se encuentra en el canal interior central de los huesos como cadera, esternón y vértebras.
Una célula especial de la médula, llamada "madre", es la progenitora que da lugar a la formación de los glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas.
transplante de médula ósea
El trasplante de médula ósea es un procedimiento que consiste en la extracción de cierta cantidad de médula ósea del donante. Una vez extraída pasa por unos filtros, y se coloca en una bolsa de transfusión para administrarla por vía intravenosa al paciente compatible y anónimo. Cuando la médula se introduce en el interior del torrente sanguíneo, esas células madre se trasladan hacia las cavidades medulares donde implantan, crecen y se dividen. Así el paciente puede producir células sanguíneas sanas. Es a veces la única posibilidad de curación para algunos pacientes con leucemia u otras enfermedades. La extracción de la médula se realiza cuando se ha comprobado que la médula del donante es totalmente compatible con la del paciente. La médula se extrae del donante mediante punciones múltiples de las dos crestas ilíacas (caderas) posteriores, y si fuera necesario de las crestas ilíacas anteriores, por medios quirúrgicos y con anestesia general. La médula ósea extraída es reconstituida con rapidez y espontáneamente por el organismo.
Causas y Factores de Riesgo
Aunque se han dado grandes pasos para tratar la leucemia, todavía se desconocen las causas y formas de prevenir la enfermedad. Algunos investigadores médicos creen que la enfermedad consta de una compleja interacción de factores químicos y genéticos individuales con la posible participación de un virus.
También se ha encontrado una relación con factores ambientales. Los estudios realizados demuestran que una persona que ha sido expuesta a cantidades de radiación o productos químicos como el benceno tiene mayores posibilidades de contraer ciertos tipos de leucemia. La leucemia no es contagiosa y no tiene un patrón aparente hereditario. Parece no haber forma de prevenir la leucemia fuera de tratar de evitar exponerse a radiaciones innecesarias y productos químicos peligrosos.
Se denominan así panmielopatías clonales, en las que la mutación de la célula germinal pluripotencial tiene como característica la proliferación excesiva, dando lugar a un incremento de las series hematopoyéticas, tanto en sangre periférica como en la médula ósea, pero habitualmente con el predominio de una de ellas sobre las otras. Básicamente se reconocen cuatro síndromes mieloproliferativos crónicos. 1) Policitemia vera. Es un síndrome mieloproliferativo crónico en el que predomina la serie roja. 2) Leucemia mieloide o granulocítica crónica. Síndrome mieloproliferativo crónico en el que predomina la serie blanca. 3) Trombocitemia esencial. Síndrome mieloproliferativo crónico en el que predomina la serie megacariocítica-plaquetaria. 4) Mielofibrosis con metaplasia mieloide o mielofibrosis agnogénica. Síndrome mieloproliferativo crónico con predominio de proceso formador de tejido fibroso.
Debe tenerse en cuenta que todos estos procesos, que son procesos proliferativos y clonales, son auténticas neoplasias de la médula ósea.
LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA. Es una neoplasia monoclonal (MIR 98-99F, 125) de linfocitos, habitualmente B, inmunológicamente defectuosos. Se le considera una forma de linfoma no hodgkiniano de baja agresividad, con participación medular y de sangre periférica (de ahí el término leucemia). Su etiología es desconocida y constituye el 25% de las leucemias, siendo la forma más frecuente de leucemia crónica en los países occidentales y la forma más frecuente de leucemia en ancianos. Habitualmente se manifiesta en personas de edades entre 50 y 70 años y se presenta como una leucocitosis con linfocitosis absoluta de pequeño tamaño y morfología normal. En más del 95% de los casos, los linfocitos de la leucemia linfática crónica son de origen B, si bien presentan una menor concentración de inmunoglobulinas de superficie de lo normal, tienen escasa respuesta a mitógenos y casi nunca secretan inmunoglobulina a la sangre. Por dichas razones, a pesar de que el enfermo presenta una gran cantidad de linfocitos B, clínicamente se caracteriza por inmunodeficiencia humoral. Una característica citológica de las células de la leucemia linfática crónica es la presencia de las denominadas manchas de Gumprecht y la presencia de marcadores CD5, CD20 y CD19 positivos. 11.1. Estadificación de la leucemia linfática crónica. Hemos dicho que la leucemia linfática crónica es una forma de linfoma no hodgkiniano. Si utilizásemos la clasificación de estadificación de los linfomas para la leucemia linfática crónica, nos encontraríamos que por la participación medular de la leucemia linfática crónica, todas las leucemias linfáticas crónicas estarían en estadio IV. Esto ha hecho que se utilicen formas de estadificación específicas para esta enfermedad, de las cuales existen fundamentalmente dos (MIR 04-05, 117). Sistema de Rai. • Estadio 0: linfocitosis absoluta en sangre periférica superior a 15.000 por milímetro cúbico. • Estadio I: linfocitosis más adenopatías. • Estadio II: linfocitosis más hepato y/o esplenomegalia (con o sin adenopatías). • Estadio III: linfocitosis más anemia inferior a 11 g/DL de hemoglobina en varones y 10 en mujeres. • Estadio IV: linfocitosis más trombopenia inferior a 100.000 por milímetro cúbico. Sistema internacional. • Estadio A: leucemia sin anemia ni trombopenia, y con menos de tres áreas linfoides afectas. • Estadio B: leucemia sin anemia ni trombopenia, pero con tres o más áreas linfoides afectas. • Estadio C: leucemia con anemia y/o trombopenia (MIR 96-97F, 122). Se consideran áreas linfoides: 1) Adenopatías cervicales y/o supraclaviculares. 2) Adenopatías axilares. 3) Adenopatías inguinales. 4) Hígado. 5) Bazo. Unilaterales o bilaterales En esta última clasificación, el estadio A tiene un pronóstico de vida media superior a 10 años, el B de unos 7 años y el C de unos 2 años.
11.2. Clínica. Inicialmente, los enfermos están asintomáticos, y puede hacerse el diagnóstico por un hallazgo casual de linfocitosis en sangre periférica (MIR 99-00, 20; MIR 98-99F, 133; MIR 95-96, 90). Conforme progresa la enfermedad, se producen síntomas de anemia, hepatoesplenomegalia e infiltración de órganos, fundamentalmente adenopatías (MIR 02-03, 67). En etapas terminales los enfermos desarrollan trombopenia e infecciones de repetición como consecuencia de la inmunodeficiencia humoral. Ocasionalmente podemos encontrarnos anemias inmunohemolíticas o trombopenias autoinmunes, dado que la leucemia linfática crónica es un trastorno en el que aparecen con frecuencia fenómenos inmunológicos (MIR 94-95, 212; MIR 00-01, 108; MIR 04-05, 110). Manifestación de la inmunodeficiencia humoral es la hipogammaglobulinemia progresiva que presentan los enfermos (MIR 97-98, 260). Casi nunca aparecerá una gammapatía monoclonal en la sangre, ya que la célula de la que deriva la leucemia linfática crónica es una célula todavía bastante inmadura para secretar la inmunoglobulina al plasma.
Como alteraciones citogenéticas podemos encontrarnos la trisomía del cromosoma 12, del (11q) y del (17p), ambas de mal pronóstico y del (13q) que es la anomalía citogenética más frecuente y es de buen pronóstico.
A diferencia de la leucemia mieloide crónica, donde la fase de transformación es la regla, la transformación en la leucemia linfática crónica es poco habitual. La mayoría de los enfermos fallecen por el propio tumor y la situación de inmunodeficiencia humoral.
En algunos casos, sin embargo, existe transformación de la leucemia linfática crónica en otra entidad, como linfoma de célula grande (linfoma de alta agresividad, generalmente inmunoblástico), situación que recibe el nombre de síndrome de Richter. Otras transformaciones, son la denominada leucemia prolinfocítica (la más frecuente), leucemia aguda linfoblástica y mieloma múltiple, estas dos últimas muy infrecuentes. La leucemia prolinfocítica suele ser más frecuente en personas ancianas, cursa con una gran esplenomegalia, con linfocitos de gran tamaño en sangre periférica, y tiene peor pronóstico. 11.3. Tratamiento. En fase asintomática es preferible la observación de los enfermos sin realizar tratamientos (MIR 00-01F, 112). Cuando el enfermo comienza a desarrollar síntomas, el tratamiento tradicional ha sido la administración de citostáticos, generalmente clorambucil y, con menos frecuencia, ciclofosfamida, asociados a corticoides si desarrollan procesos inmunológicos tales
como anemia o trombopenia autoinmune. La poliquimioterapia ha sido también una opción. Como modernos tratamientos encontramos los fármacos que reciben el nombre de fludarabina y 2-clorodesoxiadenosina (cladribina),
DAMEL E.CEDEÑO 85604 Leucemia es un grupo de enfermedades malignas de la médula ósea (cáncer hematológico1 ) que provoca un aumento incontrolado de leucocitos en la misma. Sin embargo, en algunos tipos de leucemias también pueden afectarse cualquiera de los precursores de las diferentes líneas celulares de la médula ósea, como los precursores mieloides, monocíticos, eritroides o megacariocíticos. La leucemia es el cáncer más frecuente en la infancia, con 3-5 casos por año por cada 100.000 niños menores de 15 años.
El diagnóstico se basa generalmente en repetidos conteos sanguíneos completos y un examen de médula ósea tras los síntomas observados. La biopsia de un ganglio linfático puede realizarse también para diagnosticar ciertos tipos de leucemia en algunas situaciones. Una vez diagnosticada la enfermedad, una analítica sanguínea puede utilizarse para determinar el grado de daño al hígado y a los riñones o los efectos de la quimioterapia en el paciente. Para observar los posibles daños visibles debidos a la leucemia, se pueden utilizar radiografías (en huesos), resonancia magnética (cerebro) o ultrasonidos (riñón, bazo e hígado). Las tomografías computarizadas rara vez se utilizan para revisar los nódulos linfáticos en el pecho.
Si bien algunas leucemias tienen carácter fulminante, otras pueden ser enfermedades indolentes, de presentación insidiosa. Ya que no existe ningún síntoma que por sí solo y de manera específica permita diagnosticar esta enfermedad, siempre debe descartarse la presencia de leucemia en presencia de manifestaciones clínicas sugerentes, tales como un hemograma alterado. El método más seguro para confirmar o descartar el diagnóstico es mediante la realización de un mielograma y, sólo en casos seleccionados, puede ser necesario realizar una biopsia de la médula ósea.
LINFOMA Los linfomas son un conjunto de enfermedades neoplásicas que se desarrollan en el sistema linfático, que también forman parte del sistema inmunitario del cuerpo humano. A los linfomas también se les llama tumores sólidos hematológicos para diferenciarlos de las leucemias. La principal clasificación de los linfomas se divide en dos tipos según su origen celular, evolución, tratamiento y pronóstico que son: 1.Linfoma de Hodgkin: Debe este nombre al médico que la descubrió Thomas Hodgkin en 1832. A partir de la década de 1990 la incidencia de la Enfermedad de Hodgkin va descendiendo. 2.Linfomas no-Hodgkins: Son un conjunto de linfomas diferentes al linfoma de Hodgkin del que existen múltiples clasificaciones. El linfoma no Hodgkin lo forman más de 30 linfomas diferentes. Al contrario que la enfermedad de Hodgkin la incidencia va en aumento a partir de 1990.
2012-0249 La Hematología es la especialidad médica que se dedica al tratamiento de los pacientes con enfermedades hematológicas, para ello se encarga del estudio e investigación de la sangre y los órganos hematopoyéticos (médula ósea, ganglios linfáticos, bazo, etc) tanto sanos como enfermos.1 HEMO-significado de sangre,griego ejemplos de palabras: hematocrito, hematoma. La hematología es la rama de la ciencia médica que se encarga del estudio de los elementos formes de la sangre y sus precursores, así como de los trastornos estructurales y bioquímicos de estos elementos, que puedan conducir a una enfermedad.
La hematología es una ciencia que comprende el estudio de la etiología, diagnóstico, tratamiento, pronóstico y prevención de las enfermedades de la sangre y órganos hemolinfoproductores. Los especialistas en este dominio son llamados hematólogos.
La hematología comprende el estudio del paquete celular, el perfil o el estado sanguíneo, los cuales son:
Recuento de eritrocitos (y valor hematocrito) Recuento de leucocitos Determinación de hemoglobina Velocidad de sedimentación globular (VSG) Fórmula leucocitaria (recuento diferencial de leucocitos)
2012-0249 Las enfermedades hematológicas afectan la producción de sangre y sus componentes, como los glóbulos rojos, glóbulos blancos, la hemoglobina, las proteínas plasmáticas, el mecanismo de coagulación (hemostasia), etc. -linea eritroide, linea granulocitarias, megacarociaticas-.
Son enfermedades malignas clonales de la médula ósea, caracterizadas por predominio de blastos, que sustituyen progresivamente el tejido hematopoyético normal, ocasionando un descenso progresivo de las células normales de las tres series hematopoyéticas. Esto conlleva síndrome anémico, neutropenia progresiva con infecciones de repetición y trombopenia progresiva con hemorragias. Esta panmielopatía se caracteriza por una mutación de la célula germinal pluripotencial, que se expresa como incapacidad de las células precursoras para madurar, con la consiguiente persistencia de estadios en forma de blastos. Otro conjunto de características clínicas derivan de la infiltración provocada por las células leucémicas en diferentes tejidos. Así podemos encontrar hepatoesplenomegalia, adenopatías, dolor óseo, infiltración del sistema nervioso central (fundamentalmente en las leucemias agudas linfoblásticas y las variantes M4 y M5), masa mediastínica por crecimiento del timo (sobre todo en la leucemia aguda linfoblástica T), infiltración de piel y encías (básicamente en las variantes M4 y M5) e infiltración testicular en las leucemias agudas linfoblásticas. Laboratorios: Hay que tener en cuenta que, inicialmente, hasta el 10% de las leucemias pueden presentar un hemograma normal. A veces no se objetivan blastos en sangre periférica (leucemia aleucémica). Lo habitual es que encontremos un número progresivamente mayor de blastos en sangre periférica y médula ósea. El diagnóstico se basa en la punción medular, objetivando la infiltración por blastos superior al 20% de la celularidad medular.
Clasificación de las leucemias agudas. Desde el punto de vista morfológico, existe una subdivisión entre leucemias agudas mieloblásticas o no linfoides y leucemias agudas linfoblásticas. CLASIFICACIÓN DE LA FAB. LEUCEMIAS AGUDAS MIELOBLÁSTICAS. • M0: Leucemia aguda mieloblástica con mínima diferenciación. • M1: Leucemia aguda mieloblástica sin maduración. • M2: Leucemia aguda mieloblástica con maduración mieloblástica. • M3: Leucemia aguda promielocítica. • M4: Leucemia aguda mielomonocítica. • M5: Leucemia aguda monocítica. • M6: Eritroleucemia. • M7: Leucemia aguda megacarioblástica. Dentro de las leucemias agudas no linfoides o mieloblásticas, existe una característica citológica, que son los cuerpos o bastones de Auer, que son especialmente frecuentes en las variantes M2 y M3. LEUCEMIAS AGUDAS LINFOBLÁSTICAS. • L1: Leucemia aguda de blastos pequeños. • L2: Leucemia aguda de blastos grandes. • L3: Leucemia aguda tipo Burkitt, con citoplasma vacuolado.
Leucemia aguda mieloblastica Definición: Grupo heterogéneo de leucemias que se presentan en precursores de células mieloides, eritroides, megacariocíticos y monocíticos. Resultan de una transformación clonal de precursores hematopoyéticos a través de la adquisición de rearreglos cromosómicos y múltiples mutaciones genéticas. Incidencia: Cinco a 8 casos por cada 100,000 individuos al año. Seis mil quinientos niños y adolescentes por año, en Estados Unidos. No hay diferencia entre varones y mujeres, ni en población blanca o negra. Mayor incidencia en población latinoamericana. La incidencia incrementa con la edad, exposición a quimioterapia, radioterapia y benceno. La mortalidad se estima en cuatro a seis casos por 100,000 habitantes por año. Algunas condiciones que predisponen al desarrollo de leucemia aguda mieloblástica son: síndrome de Down; síndromes hereditarios y adquiridos de falla medular, donde destacan: la anemia aplásica; el síndrome mielodisplásico y la hemoglobinuria paroxística nocturna. Algunos síndromes mieloproliferativos podrán evolucionar a ciertas formas de leucemia aguda mieloblástica. Diagnóstico: Requiere del análisis de sangre periférica y médula ósea que incluye morfología (más de 20% de blastos) inmunohistoquímica, inmunofenotipo, citogenética y biología molecular. Evaluación: ecocardiograma, tele de tórax y abdomen e imagen radiológica de cavidad oral para identificar focos infecciosos.
Leucemia mieloide crónica. Se trata de un síndrome mieloproliferativo crónico, en el que predomina la proliferación de la serie mieloide. Como otros síndromes mieloproliferativos, aparece en personas de edad media y sin causa aparente conocida. Patogenia: La leucemia mieloide crónica está claramente relacionada con un marcador citogenético, el cromosoma Philadelphia, que aparece hasta en el 95% de los casos. Dicho cromosoma Philadelphia consiste en una translocación del material genético entre los cromosomas 9 y 22. Dicha translocación cromosómica daugar a la unión del oncogén abl del cromosoma 9 con el oncogén bcr del cromosoma 22, originando un híbrido anormal bcr/abl, que es el causante de la enfermedad. Esta región codifica una proteína tirosina-cinasa, que es la diana terapéutica del mesilato de imatinib. Este cromosoma Philadelphia aparece no solamente en las células precursoras de la serie blanca, sino también en precursores eritroides y megacariocitos y hasta en el 20% de los casos en linfocitos, fundamentalmente de la serie. Durante la fase acelerada o blástica (que se tratará posteriormente) se retiene el cromosoma Philadelphia, pero aparecen otros trastornos cromosómicos con frecuencia. Clinica: Como otros síndromes mieloproliferativos crónicos, se caracteriza por un síndrome hipermetabólico acompañado de hepatoesplenomegalia y un síndrome anémico progresivo. Diagnóstica: Sangre periférica. Nos encontramos con incremento de los glóbulos blancos en todas sus manifestaciones (neutrófilos predominantemente, pero también eosinófilos, basófilos, algunos blastos e incluso monocitos). Respecto a la serie roja, suele existir una anemia normocítica normocrómica con un número no elevado de reticulocitos. La serie plaquetaria puede presentar desde trombopenia hasta trombocitosis. Es característica la disminución de algunos enzimas de los neutrófilos, tales como la fosfatasa alcalina leucocitaria y la mieloperoxidasa o lactoferrina. Médula ósea. Característicamente es hipercelular, con un incremento de la relación mieloide/eritroide.
Leucemia Linfática Crónica
Es una neoplasia monoclonal de linfocitos, habitualmente B, inmunológicamente defectuosos. Se le considera una forma de linfoma no hodgkiniano de baja agresividad, con participación medular y de sangre periférica (de ahí el término leucemia). Es la forma más frecuente de leucemia crónica en los países occidentales y la forma más frecuente de leucemia en ancianos. Habitualmente se manifiesta en personas de edades entre 50 y 70 años y se presenta como una leucocitosis con linfocitosis absoluta de pequeño tamaño y morfología normal. A pesar de que el enfermo presenta una gran cantidad de linfocitos B, clínicamente se caracteriza por inmunodeficiencia humoral. Una característica citológica de las células de la leucemia linfática crónica es la presencia de las denominadas manchas de Gumprecht y la presencia de marcadores CD5, CD20 y CD19 positivos.
Es una forma de linfoma, en donde la célula neoplásica característica es la denominada célula de Sternberg-Reed. Es más frecuente en varones. Presenta una curva bimodal para la edad, con un primer pico de incidencia entre la segunda y la tercera década y segundo pico hacia los 60 años. Anatomía patológica: La enfermedad de Hodgkin se define por la presencia de células de Sternberg en biopsia, si bien hay que tener en cuenta que esta célula no es patognomónica de la enfermedad, pudiendo verse también en linfoma T y en la mononucleosis infecciosa. El origen de la célula de Sternberg es discutido, se considera que es un linfocito activado habitualmente B. Presentan como marcadores característicos el denominado CD 15 y el CD 30 o Ki-1. Como variantes de las células de Sternberg encontramos la célula de Hodgkin, que es la variante mononuclear de la anterior, y la célula lacunar, que es la variante en la enfermedad de tipo esclerosis nodular. Además de éstas células, en la biopsia de la enfermedad de Hodgkin se encuentran linfocitos reactivos, histiocitos, células plasmáticas, leucocitos neutrófilos y eosinófilos. Según la relación de estos diferentes tipos de células, se reconocen cuatro variantes histológicas (clasificación de Rye): 1. Predominio linfocítico. Entre el 5 y el 15% de los casos. Es el de mejor pronóstico, generalmente afecta a personas jóvenes, no se suele acompañar de síntomas B y se presenta en estadios localizados. 2. Esclerosis nodular. Constituye la variedad histológica más frecuente (del 40 al 75% de los casos), y es el segundo en mejor pronóstico tras la anterior. Se caracteriza por la presencia de bandas de fibrosis rodeando nódulos tumorales. Es propio de mujeres jóvenes, con frecuencia afecta al mediastino y se acompaña de prurito y recidiva siempre con la misma histología. 3. Celularidad mixta. Entre el 20 y el 40% de los casos. Como su nombre indica, existen proporciones similares de células reactivas y células neoplásicas. Aparece sobre todo en personas de edad media, frecuentemente con síntomas sistémicos y con enfermedad extendida. 4. Depleción linfocítica. Del 5 al 15% de los casos. Indica el peor pronóstico. Se suele acompañar de síntomas B, diseminación y edad avanzada.
La leucemia es el cáncer de la sangre y se desarrolla en la médula ósea. La médula ósea es el tejido esponjoso que se encuentra en el centro de los huesos grandes del cuerpo y que produce las tres principales células de la sangre: Glóbulos blancos (que combaten las infecciones), glóbulos rojos (que transportan oxígeno) y plaquetas (que detienen las hemorragias y permiten que la sangre coagule). Por razones que se desconocen, la médula ósea de un niño con leucemia produce glóbulos blancos que no maduran correctamente, pero que continúan reproduciéndose. Las células sanas y normales se reproducen sólo cuando hay espacio suficiente para ellas. El cuerpo puede regular la producción de células enviando señales que indican cuándo ésta debe detenerse. En el caso de la leucemia, estas células no responden a dichas señales y se reproducen, independientemente del espacio disponible. Estas células anormales se reproducen muy rápidamente y no funcionan como glóbulos blancos sanos, cuya tarea es combatir las infecciones. Cuando los glóbulos blancos inmaduros, llamados blastos, comienzan a desplazar a las células sanas de la médula ósea, el niño experimenta los síntomas de la leucemia (infecciones, anemia, sangrado).
¿A quiénes afecta la leucemia? La leucemia es el tipo de cáncer más común en la infancia. En los Estados Unidos, afecta a aproximadamente 3000 niños anualmente, cifra que representa alrededor del 30 por ciento de los cánceres infantiles. La leucemia puede manifestarse a cualquier edad, aunque es más frecuente en los niños entre 2 y 6 años de edad. Esta enfermedad se presenta con una frecuencia ligeramente mayor en los varones que en las mujeres y es más común en niños caucásicos que en niños africano-americanos o de otras razas. Los linfomas son un conjunto de enfermedades neoplásicas que se desarrollan en el sistema linfático, que también forman parte del sistema inmunitario del cuerpo humano. A los linfomas también se les llama tumores sólidos hematológicos para diferenciarlos de las leucemias.
La leucemia es un grupo de enfermedades malignas de la médula ósea (cáncer hematológico) que provoca un aumento incontrolado de leucocitos en la misma. Sin embargo, en algunos tipos de leucemias también pueden afectarse cualquiera de los precursores de las diferentes líneas celulares de la médula ósea, como los precursores mieloides, monocíticos, eritroides o megacariocíticos.
Epidemiología. La leucemia es el cáncer más frecuente en la infancia, con 3-5 casos por año por cada 100.000 niños menores de 15 años. En el año 2000, unos 256.000 niños y adultos desarrollaron algún tipo de leucemia.
Clasificación. Existen distintos tipos de clasificación, en función del criterio que se utilice para ello. Según la población celular afectada: .Leucemia mieloide crónica (LMC) incluida dentro de los síndromes mieloproliferativos crónicos. .Leucemia linfoide crónica (LLC) incluida dentro de los síndromes linfoproliferativos y equiparable al linfoma linfocítico. Leucemia linfoide aguda o Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)5 Leucemia mieloide aguda o Leucemia Mieloblástica (LMA) Leucemia mielógena (LM) aparte de linfomas no Hodgkin leucemizados, es decir, con la presencia de células linfomatosas en la sangre periférica, como sucede en la Tricoleucemia.
Según la gravedad de la patología: Aguda: en este caso, se da un aumento muy rápido de las células sanguíneas inmaduras. Estas células no realizan las funciones sanguíneas necesarias, y ocupan un espacio que permitiría el desarrollo de las células maduras. Es muy importante que el tratamiento sea precoz ya que la progresión celular y la dispersión de las células malignas puede conducir a que la leucemia llegue a otros órganos corporales. Esta forma de leucemia es la más común en niños. Crónica: en esta afección, se producen demasiados glóbulos blancos maduros pero anormales. Progresa durante meses o años, por lo que no siempre se administra el tratamiento inmediatamente, si no que a veces se monitoriza la situación para ver cual es el momento más efectivo para la terapia. Aunque pueden ocurrir en cualquier grupo de edad, la leucemia crónica ocurre más a menudo en personas mayores.
La principal característica de las leucemias agudas es la presencia de un "cese madurativo" de las células de línea mieloide (LMA) o Linfoide (LLA) con blastosis en médula ósea (superior de 20% de celularidad no eritroide según la OMS). Dado que todavía queda hematopoyesis normal residual, puede verse en sangre periférica la existencia de un "hiato leucémico", es decir, presencia de formas inmaduras en sangre periférica y formas maduras pero con ausencia de elementos intermedios.
En las leucemias crónicas, la principal característica morfológica es la no existencia de dicho hiato leucémico, ya que no existe detenimiento madurativo, permitiendo secretar a la sangre células maduras, y su curso clínico suele ser indolente.
Cuadro clínico. Se producen daños en la médula ósea, a modo de desplazamientos de las células normales de la médula ósea con un mayor número de glóbulos blancos inmaduros. Todo esto se traduce en una falta de plaquetas en la sangre, fundamentales en el proceso de coagulación sanguínea, por lo que las personas con leucemia pueden desarrollar fácilmente hematomas y un sangrado excesivo o hemorragias punteadas (petequias). Los glóbulos blancos, implicados en la defensa del organismo, pueden ser deficientes o disfuncionales. Esto puede causar que el sistema inmune del paciente sea incapaz de luchar contra una infección simple. Debido a que la leucemia impide que el sistema inmunitario funcione con normalidad, algunos pacientes experimentan infecciones frecuentes, que van desde las amígdalas infectadas, llagas en la boca, diarrea, neumonía o infecciones oportunistas. Por último, la deficiencia de glóbulos rojos produce anemia, que puede causar disnea y palidez. De manera resumida, algunas de sus manifestaciones clínicas más importantes son: Decaimiento, falta de fuerzas, mareos, náuseas, inapetencia, disminución de peso importante. Fiebre que dura varios días sin una causa aparente, sudoración nocturna, escalofríos. Dolor o sensibilidad ósea, dolores articulares y de extremidades. Hemorragias frecuentes sin motivo aparente, por ejemplo, sangrado anormal de las encías o de la nariz. Petequias o hematomas sin haber tenido algún golpe. Palidez de piel, interior de la cavidad oral o de los párpados. Aumento de tamaño de los ganglios linfáticos. Aparición de masas o crecimientos anormales de órganos abdominales como el bazo y el hígado, o aparición de masas que crecen en otras partes del cuerpo. Alteraciones de los exámenes sanguíneos (hemograma, VIH, etc.). Irregularidad en los ciclos menstruales. Dolor en articulaciones. Debido a que la leucemia es el cáncer del tejido que produce las células sanguíneas, los síntomas iniciales generalmente se relacionan con el funcionamiento irregular de la médula ósea. Ésta es la responsable de almacenar y producir alrededor del 95 por ciento de las células sanguíneas, incluidos los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas.
Cuando se presenta la leucemia, los glóbulos blancos anormales (blastos) comienzan a reproducirse muy rápidamente, desplazan a las demás células sanas y compiten con ellas por los nutrientes y el espacio. A continuación se enumeran los síntomas más comunes de la leucemia. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir: Anemia La anemia se presenta cuando la médula no puede producir glóbulos rojos debido a la gran concentración de células en ella. Las características de un niño con anemia son su aspecto de cansancio, palidez y respiración acelerada para compensar la disminución de la capacidad de transporte de oxígeno. En un recuento sanguíneo, la cantidad de glóbulos rojos será inferior a lo normal. Sangrado y moretones Cuando la médula no puede producir plaquetas debido a la gran concentración de células que hay en ella, pueden presentarse sangrados o moretones con mayor facilidad. Las petequias son diminutos puntos rojos en la piel del niño con una cantidad insuficiente de plaquetas. Son pequeños vasos sanguíneos que han "goteado" o sangrado. En un recuento sanguíneo, la cantidad de plaquetas será inferior a lo normal. El término con que se denomina el bajo nivel de plaquetas es trombocitopenia. Infecciones recurrentes Si bien el recuento sanguíneo de un niño con leucemia puede arrojar una cantidad inusitadamente alta de glóbulos blancos, estos son inmaduros y no pueden combatir las infecciones. El niño puede haber tenido infecciones virales o bacteriales repetitivas en las dos semanas anteriores. Una persona con leucemia generalmente manifiesta los síntomas de una infección como por ejemplo, fiebre, goteo nasal y tos.
Dolor en los huesos y las articulaciones Los dolores en los huesos y las articulaciones son otros síntomas comunes de la leucemia. Generalmente, este dolor es consecuencia de que la médula está superpoblada y "llena".
Dolor abdominal Los dolores abdominales también pueden ser un síntoma de la leucemia. Las células de la leucemia pueden acumularse en los riñones, el hígado y el bazo, y generar el agrandamiento de estos órganos. El dolor abdominal puede provocar que el niño pierda el apetito y peso.
Inflamación en los ganglios linfáticos La palabra leucemia, que significa "sangre blanca", se deriva de la alta cantidad de glóbulos blancos que la mayoría de los pacientes de leucemia tienen antes del tratamiento. El elevado número de células blancas en la sangre es evidente cuando se observa una muestra de sangre afectada bajo el microscopio. Con frecuencia, estas células blancas extra son inmaduras o disfuncionales. El excesivo número de células también puede interferir con el nivel de otras células, causando un desequilibrio perjudicial en la proporción de la sangre. Algunos pacientes con leucemia no tienen una alta cantidad de glóbulos blancos visibles durante un recuento sanguíneo normal. Esta condición menos común se denomina aleucemia.
Leucemia Es un tipo de cáncer de la sangre que comienza en la médula ósea, el tejido blando que se encuentra en el centro de los huesos, donde se forman las células sanguíneas.
El término "leucemia" significa "sangre blanca". Los glóbulos blancos (leucocitos) son producidos en la médula ósea y el cuerpo los utiliza para combatir infecciones y otras sustancias extrañas.
La leucemia lleva a un aumento incontrolable en el número de glóbulos blancos.
Las células cancerosas impiden que se produzcan glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos blancos maduros (leucocitos) saludables. Entonces, se pueden presentar síntomas potencialmente mortales.
Las células cancerosas se propagan al torrente sanguíneo y a los ganglios linfáticos. También pueden viajar al cerebro y a la médula espinal (el sistema nervioso central) y otras partes del cuerpo.
Las leucemias se dividen en dos tipos mayores:
Aguda (evoluciona rápidamente). Crónica (evoluciona más lentamente). Para obtener información acerca de un tipo específico de leucemia, vea los siguientes temas:
Leucemia linfocítica aguda (LLA) Leucemia mielógena aguda (LMA) Leucemia linfocítica crónica (LLC) Leucemia mielógena crónica (LMC) Leucemia de células pilosas Para obtener información acerca de los grupos de apoyo para la leucemia, ver: Recursos para la leucemia.
CONTINUACION DE LAS GENERALIDADES DE LA LEUCEMIAS.
El niño también puede presentar inflamación en los ganglios linfáticos que se encuentran debajo de los brazos, la ingle, el pecho y el cuello. Los ganglios linfáticos son los responsables de filtrar la sangre. Las células de la leucemia pueden acumularse en los ganglios y provocar una inflamación. En los casos de ALL de células T, las células tienden a aglomerarse alrededor del timo. Esta masa de células en el centro del pecho puede causar dolor y dificultad para respirar (disnea). La sibilancia, la tos o el dolor al respirar requieren de atención médica inmediata. La médula ósea contiene las células cancerosas aún blancas de la sangre que perturban la producción normal de células sanguíneas. Sin embargo, las células leucémicas se alojan en la médula en lugar de entrar en el torrente sanguíneo, donde serían visibles en un análisis de sangre. Para un paciente aleucémico, el recuento de glóbulos blancos en la sangre puede ser normal o bajo. La aleucemia puede ocurrir en cualquiera de los cuatro tipos principales de leucemia, y es particularmente común en la leucemia de células pilosas. En los casos de ALL y AML, estos síntomas pueden manifestarse de forma repentina y en cuestión de días o semanas. En los casos de CML, estos síntomas se desarrollan lentamente durante meses o años. Es importante comprender que los síntomas de la leucemia pueden parecerse a los de otros trastornos de la sangre o demás problemas médicos. Los síntomas mencionados son los más frecuentes; no obstante, no se incluyen todos los síntomas posibles. Cada niño puede experimentar los síntomas de una forma diferente. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico. La palabra leucemia, que significa "sangre blanca", se deriva de la alta cantidad de glóbulos blancos que la mayoría de los pacientes de leucemia tienen antes del tratamiento. El elevado número de células blancas en la sangre es evidente cuando se observa una muestra de sangre afectada bajo el microscopio. Con frecuencia, estas células blancas extra son inmaduras o disfuncionales. El excesivo número de células también puede interferir con el nivel de otras células, causando un desequilibrio perjudicial en la proporción de la sangre. Algunos pacientes con leucemia no tienen una alta cantidad de glóbulos blancos visibles durante un recuento sanguíneo normal. Esta condición menos común se denomina aleucemia. La médula ósea contiene las células cancerosas aún blancas de la sangre que perturban la producción normal de células sanguíneas. Sin embargo, las células leucémicas se alojan en la médula en lugar de entrar en el torrente sanguíneo, donde serían visibles en un análisis de sangre. Para un paciente aleucémico, el recuento de glóbulos blancos en la sangre puede ser normal o baja. La aleucemia puede ocurrir en cualquiera de los cuatro tipos principales de leucemia, y es particularmente común en la leucemia de células pilosas.
No hay una única causa conocida para todos los distintos tipos de leucemia que existen. Las causas conocidas, que no son factores intrínsecos de la persona, representan relativamente pocos casos. Cada leucemia distinta puede tener varias causas diferentes. La leucemia, al igual que otros tipos de neoplasias, son el resultado de mutaciones del ADN. Ciertas mutaciones producen la activación de oncogenes o la desactivacion de los genes supresores de tumores, y con ello alterar la regulación de la muerte celular, la diferenciación o la mitosis. Estas mutaciones ocurren espontáneamente o como resultado de la exposición a la radiación o a sustancias cancerígenas, además de la probable influencia de factores genéticos. Entre los adultos, podemos diferenciar entre los factores biológicos (virus como el virus linfotrópico T humano) y los artificiales (radiación ionizante, benceno, agentes alquilantes y quimioterapia para otras enfermedades). El consumo de tabaco se asocia con un pequeño aumento en el riesgo de desarrollar leucemia mieloide aguda en adultos.8 El uso y la exposición a algunos productos petroquímicos y tintes para el cabello se ha relacionado con el desarrollo de algunas formas de leucemia. También se han descrito casos de transmisión materno-fetal. Algunas formas de leucemia están vinculadas a infecciones víricas. Experimentos en ratones y otros mamíferos han demostrado la relación entre los retrovirus y la leucemia y también han sido identificados retrovirus humanos. El primer retrovirus humano identificado fue el virus linfotrópico T humano o HTLV-1, el cual causa la leucemia de células t. Algunas personas tienen una predisposición genética hacia el desarrollo de leucemias. Esta predisposición se demuestra por los antecedentes familiares y los estudios en gemelos. Los afectados pueden tener un solo gen o genes múltiples en común. En algunos casos, las familias tienden a desarrollar el mismo tipo de leucemia que los demás miembros; en otras familias, las personas afectadas pueden desarrollar formas diferentes de leucemia o neoplasias relacionados con la sangre. Además de estas cuestiones, las personas con anomalías cromosómicas o ciertas enfermedades genéticas tienen un mayor riesgo de padecer leucemia.9 Por ejemplo, las personas con síndrome de Down tienen un riesgo significativamente mayor de desarrollar formas de leucemia aguda y la anemia de fanconi es una factor de riesgo de desarrollar leucemia mieloide aguda. Diagnóstico El diagnóstico se basa generalmente en repetidos conteos sanguíneos completos y un examen de médula ósea tras los síntomas observados. La biopsia de un ganglio linfático puede realizarse también para diagnosticar ciertos tipos de leucemia en algunas situaciones. Una vez diagnosticada la enfermedad, una analítica sanguínea puede utilizarse para determinar el grado de daño al hígado y a los riñones o los efectos de la quimioterapia en el paciente. Para observar los posibles daños visibles debidos a la leucemia, se pueden utilizar radiografías (en huesos), resonancia magnética (cerebro) o ultrasonidos (riñón, bazo e hígado). Las tomografías computarizadas rara vez se utilizan para revisar los nódulos linfáticos en el pecho.
Además del examen físico y la historia médica completa, los procedimientos para el diagnóstico de la leucemia pueden incluir: * Aspiración y biopsia de la médula ósea - Procedimiento que consiste en extraer médula por aspiración o con una aguja previa anestesia local. En la biopsia por aspiración, se retira una muestra de líquido de la médula ósea. En la biopsia con aguja, se retiran células (no líquido) de la médula ósea. A menudo se utilizan estos métodos en combinación. * Recuento sanguíneo completo (complete blood count, CBC) - Medición del tamaño, la cantidad y la madurez de las diferentes células sanguíneas que se encuentran en un volumen de sangre específico. * Análisis de sangre adicionales - Pueden incluir la química sanguínea, la evaluación de la función renal y hepática y estudios genéticos. * Tomografía computarizada (también llamada escáner CT o CAT.) - Procedimiento de diagnóstico por imagen que utiliza una combinación de rayos X y tecnología computarizada para obtener imágenes de cortes transversales (a menudo llamadas "rebanadas") del cuerpo, tanto horizontales como verticales. Un escáner CT muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo como por ejemplo, los huesos, los músculos, la grasa y los órganos. La tomografía computarizada muestra más detalles que las radiografías comunes. * Resonancia magnética nuclear (RMN) - Procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y las estructuras internas del cuerpo. * Radiografía - Examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para generar imágenes de tejidos internos, huesos y órganos en una placa. Ecografía (también llamada sonografía) - Técnica de imágenes diagnósticas que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para crear imágenes de vasos sanguíneos, tejidos y órganos. Las ecografías se utilizan para ver el funcionamiento de los órganos internos y para evaluar el flujo sanguíneo en los distintos vasos. Si bien algunas leucemias tienen carácter fulminante, otras pueden ser enfermedades indolentes, de presentación insidiosa. Ya que no existe ningún síntoma que por sí solo y de manera específica permita diagnosticar esta enfermedad, siempre debe descartarse la presencia de leucemia en presencia de manifestaciones clínicas sugerentes, tales como un hemograma alterado. El método más seguro para confirmar o descartar el diagnóstico es mediante la realización de un mielograma y, sólo en casos seleccionados, puede ser necesario realizar una biopsia de la médula ósea. * Punción raquídea (punción lumbar) - Procedimiento mediante el cual se coloca una aguja especial en la parte baja de la espalda, en el interior del conducto raquídeo (la zona que rodea a la médula espinal). Por medio de este procedimiento se puede medir la presión que existe en el conducto raquídeo y en el cerebro. También se puede extraer una pequeña cantidad de líquido cefalorraquídeo (cerebral spinal fluid, CSF) y enviarla al laboratorio para comprobar si existe una infección o algún otro tipo de problema. El líquido cefalorraquídeo es el líquido que baña el cerebro y la médula espinal de su hijo.
El diagnóstico se basa generalmente en repetidos conteos sanguíneos completos y un examen de médula ósea tras los síntomas observados. La biopsia de un ganglio linfático puede realizarse también para diagnosticar ciertos tipos de leucemia en algunas situaciones. Una vez diagnosticada la enfermedad, una analítica sanguínea puede utilizarse para determinar el grado de daño al hígado y a los riñones o los efectos de la quimioterapia en el paciente. Para observar los posibles daños visibles debidos a la leucemia, se pueden utilizar radiografías (en huesos), resonancia magnética (cerebro) o ultrasonidos (riñón, bazo e hígado). Las tomografías computarizadas rara vez se utilizan para revisar los nódulos linfáticos en el pecho. Si bien algunas leucemias tienen carácter fulminante, otras pueden ser enfermedades indolentes, de presentación insidiosa. Ya que no existe ningún síntoma que por sí solo y de manera específica permita diagnosticar esta enfermedad, siempre debe descartarse la presencia de leucemia en presencia de manifestaciones clínicas sugerentes, tales como un hemograma alterado. El método más seguro para confirmar o descartar el diagnóstico es mediante la realización de un mielograma y, sólo en casos seleccionados, puede ser necesario realizar una biopsia de la médula ósea.
Tratamiento El tratamiento específico para la leucemia es el siguiente: • La edad, su estado general de salud y su historia médica. • Qué tan avanzada está la enfermedad. • La tolerancia ciertos medicamentos, procedimientos o terapias. • Sus expectativas para la evolución de la enfermedad. • Su opinión o preferencia. Generalmente, el tratamiento comienza cuando se presentan síntomas como por ejemplo, la anemia, el sangrado o las infecciones. Además, el tratamiento de la leucemia puede incluir (solo o en combinación): • Quimioterapia. • Medicamentos o quimioterapia por vía intratecal (medicamentos introducidos a la médula espinal con una aguja, en el área denominada espacio subaracnoide). • Radioterapia. • Trasplante de médula ósea. • Terapia biológica. • Medicamentos (para prevenir o tratar el daño a otros sistemas del cuerpo causado por el tratamiento de la leucemia). • Medicamentos (para las náuseas y los efectos secundarios del tratamiento). • Transfusiones sanguíneas (glóbulos rojos, plaquetas). • Antibióticos (para prevenir y tratar infecciones). * Seguimiento médico continúo (para determinar la respuesta al tratamiento, controlar sus efectos secundarios y detectar la reaparición de la enfermedad).
Las leucemias son neoplasmas de origen linfoide o mieloide que envuelve ampliamente la medula osea. Las celulas tumorales se encuentran en la rondando por la sangre periferica.
Mientras que los linfomas son masas de tumores discretos, que se originan de ganglios linfaticos.
Leucemias: en estas existe un crecimiento descontrolado de leucocitos en la medula ósea que puede presentarse con un aumento o disminución en el numero de leucocitos circulantes en la sangre, puede presentarse con fallo en la medula ósea que lleva a una anemia ( disminución de glóbulos rojos), infecciones ( disminución de glóbulos blancos maduros) y hemorragia ( disminución de plaquetas). Por otra parte las células tumorales pueden infiltrarse en el hígado, bazo y ganglios linfáticos.
Como mencione anteriormente las leucemias puede ser de dos tipos, de origen linfoide o de origen mieloide;
Las de origen linfoide son: 1- leucemia linfoblastica aguda: esta se puede presentar en menores de 15 años. Las células T se pueden presentar como una masa mediastinica ( infiltración del timo). En la sangre y medula ósea se observara aumento de linfoblastos. Esta responde muy bien al tratamiento y puede esparcirse a los testículos y al SNC.
2- leucemia linfoblastica crónica o linfoma linfoblastico pequeño: este se presenta en adultos mayores de 60 años. Frecuentemente es asintomática, se puede observarbmanchas de células en frotis de sangre periférica, puede presentarse con anemia autoinmune hemolitica. La leucemia linfoblastica pequeña es igual a la leucemia linfoblastica crónica, excepto que la crónica, se presenta con aumento de linfocitos en sangre o envuelve la medula ósea.
*****por otra parte podríamos añadir a esta presentación, la leucemia de células peludas.
3- leucemias de células peludas ( en ingles, hairy cell leukemia): se presenta en adultos, como tumor de células B en ancianos. Las células poseen unos filamentos , parecidas a un pelo. Se tiñen con TRAP ( tartrate-resistant acid phospatase) por sus siglas en ingles. El tratamiento para esta es cladribine y análogos de adenosin.
Por otra parte las leucemias de origen mieloide son; 1- leucemia mieloide aguda: esta se presenta en adultos 65 años. Caracterizadas por las celulas de AUER RODS ( que no son mas que inclusiones citoplasmaticas peroxidasa positiva que se encuentran en los granulocitos y mieloblastos). En un frotis se puede observar aumento de mieloblastos. Esta asociado a t(15:17) leucemia mieloide aguda subtipo M3. Responde a la vitamina A, induce diferenciacion de mieloblastos.
2- leucemia mieloide crónica: presenta alta incidencia de los 30-60 años. Esta definida por la presencia del cromosoma " Philadelphia" (t(9;22), bcr-abl). Se presenta con aumento de neutrofilos, metamielocitos y basofilos, esplenomegalia. Puede acelerarse y transformarse a leucemia mieloide aguda o leucemia linfoblastica aguda. Responde muy bien al tratamiento con imatinib ( una pequeña molécula inhibidora de bcr-abl tyrosine kinase).
Tratamiento. ( De manera resumida). El tratamiento de la leucemia puede incluir: Medicamentos o quimioterapia por vía intravenosa u oral o quimioterapia por vía intratecal (medicamentos introducidos en la médula espinal con una aguja, en el área denominada espacio subaracnoide). Radioterapia. Trasplante de médula ósea o de sangre de cordón umbilical. Terapia biológica. Medicamentos para prevenir y tratar náuseas y otros efectos secundarios del tratamiento, transfusiones sanguíneas (de glóbulos rojos o plaquetas),y antibióticos para prevenir y tratar infecciones. Terapias integrativas. Cuáles son las diferentes etapas del tratamiento de la leucemia? Existen varias etapas en el tratamiento de la leucemia, entre ellas, las siguientes: * Inducción - Combinación de quimioterapia o radiación y medicamentos que se administra para detener el proceso de producción de células anormales por parte de la médula ósea. El objetivo de esta etapa del tratamiento es la remisión, es decir, impedir la producción de células de la leucemia. Esta fase puede durar aproximadamente un mes, y puede repetirse si no se alcanza el objetivo. * Intensificación - Tratamiento continuo aun cuando las células de la leucemia no se visualizan. Las células de la leucemia pueden no visualizarse en un análisis de sangre o en un examen de médula ósea; sin embargo, es posible que aún estén en el cuerpo. * Mantenimiento - Etapa que mantiene a la médula ósea libre de leucemia a través de una quimioterapia constante menos intensa y de mayor duración. Esta fase puede durar desde meses hasta varios años. Se requieren visitas regulares al médico para controlar la respuesta al tratamiento, controlar sus efectos secundarios y detectar la reaparición de la enfermedad. * Recaída - Pueden ocurrir recaídas si la terapia es muy agresiva. La recaída significa que la médula ósea comienza nuevamente a producir células anormales. Puede producirse durante cualquier etapa del tratamiento o incluso meses o años después de que el tratamiento ha concluido.
Perspectivas a largo plazo para un niño con leucemia: El pronóstico depende en gran medida de lo siguiente: • Qué tan avanzada está la enfermedad. • La respuesta de la enfermedad al tratamiento. • La genética. • La edad y el estado general de salud • La tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias. • Los nuevos acontecimientos en el tratamiento. Como sucede con cualquier tipo de cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar considerablemente según el niño. La atención médica inmediata y una terapia agresiva contribuyen a un mejor pronóstico. El seguimiento continuo es esencial para un niño al que se le ha diagnosticado leucemia. Un paciente que sobrevivió a la leucemia puede presentar evidencias de los efectos secundarios de la radioterapia y la quimioterapia. También es posible que la enfermedad vuelva a aparecer. De todas maneras, continuamente se descubren nuevos métodos para mejorar el tratamiento y reducir los efectos secundarios.
Los linfomas son un conjunto de enfermedades neoplásicas que se desarrollan en el sistema linfático, que también forman parte del sistema inmunitario del cuerpo humano. A los linfomas también se les llama tumores sólidos hematológicos para diferenciarlos de las leucemias.
También, se podría definir como una proliferación maligna de linfocitos (células defensivas del sistema inmunitario), generalmente dentro de los nódulos o ganglios linfáticos, pero que a veces afecta también a otros tejidos como el hígado y el bazo. Dicho de otra forma, es un cáncer que se inicia en el tejido linfático. Durante el desarrollo de esta enfermedad se produce una merma en el funcionamiento del sistema inmunitario (las células encargadas de la defensa del organismo) que puede ser más severa cuanto más se haya diseminado la enfermedad. Además, si la médula ósea se ha visto afectada pueden producirse anemia u otros cambios en las células de la sangre.
Los linfomas son un tipo de enfermedades neoplásicas (tumorales) que afectan a los linfocitos, células que forman parte de nuestro sistema inmune. Pese a que otros tipos de cáncer como el cáncer de pulmón, mama o colon pueden afectar en su extensión a los ganglios linfáticos, la característica de los linfomas es que se originan en ellos.
En general, el linfoma es un tipo de cáncer que se desarrolla cuando se produce un fallo en la forma de actuar de los linfocitos (células blancas de la sangre que ayudan a luchar contra las infecciones).Este fallo provoca la creación de una célula anormal que se convierte en cancerosa. Al igual que el resto de linfocitos, los linfocitos cancerígenos pueden crecer en muchas partes del cuerpo, incluyendo los nódulos linfáticos, la médula ósea, la sangre, órganos diversos, etc.
SÍNTOMAS DE LINFOMA Por regla general los linfomas se presentan como ganglios linfáticos aumentados de tamaño, que cuando aparecen en zonas accesibles como el cuello, las axilas o la ingle se pueden palpar evidenciando su tamaño aumentado. En otras ocasiones los ganglios afectados están muy internos (abdomen, mediastino...) y pueden pasar desapercibidos por lo que el diagnóstico es más difícil y sólo se consigue cuando aparecen otros síntomas (fiebre, pérdida importante de peso...) que obligan a realizar estudios más exhaustivos.
Existen dos tipos principales de linfoma. El linfoma de Hodgkin o enfermedad de Hodgkin. Todos los demás tipos de linfoma se denominan linfomas no Hodgkin. Una vez determinado el tipo de linfoma, éste se clasifica según su pronóstico (probabilidad de recuperación) por grados: bajo, intermedio y alto. Sin embargo, un sistema más nuevo, denominado sistema REAL, divide los tipos de linfoma de acuerdo con su comportamiento clínico en tres categorías: indolente, agresivo y altamente agresivo: • Los linfomas indolentes tienden a crecer de forma lenta. Aun sin ningún tratamiento, los pacientes con este tipo de linfoma con frecuencia viven muchos años sin presentar problemas a causa de la enfermedad. Para algunos de estos pacientes, no se recomienda ningún tratamiento hasta que se desarrollen síntomas • Los linfomas agresivos y altamente agresivos crecen más rápidamente. Sin tratamiento, la esperanza de vida de estos pacientes es de semanas o meses. Afortunadamente, la mayoría de los linfomas agresivos y altamente agresivos responden bien a la quimioterapia y muchos de ellos se curan.
Clasificación de los linfomas. La principal clasificación de los linfomas se divide en dos tipos según su origen celular, evolución, tratamiento y pronóstico que son:
Linfoma de Hodgkin: Debe este nombre al médico que la descubrió Thomas Hodgkin en 1832. A partir de la década de 1990 la incidencia de la Enfermedad de Hodgkin va descendiendo.
Linfomas no-Hodgkins: Son un conjunto de linfomas diferentes al linfoma de Hodgkin del que existen múltiples clasificaciones. El linfoma no Hodgkin lo forman más de 30 linfomas diferentes. Al contrario que la enfermedad de Hodgkin la incidencia va en aumento a partir de 1990.
Clasificación REAL actualizada de la OMS de los síndromes linfoproliferativos. Desde 1995 los miembros de las sociedades europeas y norteamericanas de hematopatología han estado colaborando en la elaboración de una nueva clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) que representa una versión actualizada del sistema REAL.
La modificación de la clasificación REAL por la OMS reconoce 3 categorías principales de neoplasias linfoides basándose en la morfología y el linaje celular: neoplasias de células B, neoplasias de células T y células NK (natural killer o asesinas naturales), y linfoma de Hodgkin. Tanto los linfomas como las leucemias linfoides caen bajo esta clasificación porque tanto las fases sólidas como las circulantes se encuentran en muchas neoplasias linfoides y la distinción entre ambos es artificial. Por ejemplo, la leucemia linfocítica crónica de células B y el linfoma linfocítico pequeño de células B no son más que diferentes manifestaciones de la misma neoplasia como lo son los linfomas linfoblásticos y las leucemias linfocíticas agudas. Dentro de las categorías de células B y células T, se reconocen 2 subdivisiones: neoplasias precursores que corresponden a los estadios más tempranos de diferenciación y neoplasias maduros diferenciados.
Por tanto se distinguen: Linfomas de células B. Linfomas precursores de células B: leucemia linfoblástica precursora aguda de células B (LLA-B, y linfoma linfoblástico precursor de células B (LBL, por sus siglas en inglés). Linfomas periféricos de células B. Leucemia linfocítica crónica de células B y linfoma linfocítico pequeño de células B. Leucemia prolinfocítica de células B. Linfoma/inmunocitoma linfoplasmacítico. Linfoma de células de manto. Linfoma folicular. Linfoma extranodal de zona marginal de células B de tipo MALT. Linfoma nodal de zona marginal de células B (de células B ± monocitoide). Linfoma esplénico de zona marginal (linfocitos ± vellosos). Leucemia de células pilosas. Plasmacitoma y mieloma de células plasmáticas. Linfoma difuso de células B grandes. Linfoma de Burkitt.
Linfomas de células T y células NK. Linfomas precursores de células T: leucemia linfoblástica precursora aguda de células T (LLA-T) y linfoma linfoblástico precursor de células T (LBL, por sus siglas en inglés). Linfomas de células asesinas naturales (NK) y células T periféricas. Leucemia linfocítica y leucemia prolinfocítica crónicas de células T. Leucemia linfocítica granular de células T. Micosis fungoide y el síndrome de Sézary. Linfoma periférico de célula T, sin alguna otra caracterización. Linfoma hepatoesplénico de células T gamma y delta. Linfoma de apariencia paniculítica subcutáneo de células T. Linfoma angioinmunoblástico de células T. Linfoma extranodal de células T y de células Nk, tipo nasal. Linfoma intestinal de células T, de tipo enteropático. Linfoma y leucemia de células T en adultos (HTLV 1+). Linfoma anaplásico de células grandes, tipo sistémica primario. Linfoma anaplásico de células grandes, tipo cutáneo primario. Leucemia agresiva de células NK Linfoma de Hodgkin (Enfermedad de Hodgkin). Linfoma de Hodgkin nodular abundante en linfocitos. Linfoma de Hodgkin clásico. Linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular. Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos. Linfoma de Hodgkin de celularidad mixta. Linfoma de Hodgkin con depleción de linfocitos.
Estadificación de los linfomas Estadio I: Afectación de una sola región ganglionar, o afectación localizada de un solo órgano o localización Extra linfática..
Estadio II: Afectación de dos o más regiones ganglionares del mismo lado del diafragma, o afectación localizada de un solo órgano o localización extralinfática (E) y su ganglio o ganglios regionales con o sin afectación de otras regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma.
Estadio III: Afectación de regiones ganglionares a ambos lados del diafragma, que puede acompañarse también de afectación localizada de un órgano o localización extralinfática asociada, o de afectación de bazo (S) o ambas (E+S).
Estadio IV: Afectación diseminada de uno o más órganos extralinfáticos, con o sin afectación ganglionar asociada, o afectación extralinfática aislada con afectación ganglionar a distancia. La afectación de médula ósea implica un estadio
Cada estado clínico debe clasificarse en A y B dependiendo de la ausencia (A) o presencia (B) de síntomas generales definidos. Estos síntomas B son los siguientes. Pérdida de peso inexplicada de más del 10% del peso corporal habitual en los últimos seis meses a la primera consulta médica. Fiebre inexplicada con una temperatura superior a 38 grados centígrados de duración mayor a 2 semanas. Una enfermedad febril breve asociada a una infección conocida no es un síntoma B. Sudoración nocturna profusa Síntomas E: afección única, confinada a tejidos extralinfáticos, salvo el hígado y la médula ósea. Regiones linfáticas y órganos extralinfáticos. Regiones linfáticas: Corresponden a localizaciones de ganglios linfáticos inaccesibles a la exploración física (palpación e inspección) como región cervicosupraclavicular, región axilar y región inguinal. Las regiones linfáticas sólo visualizadas por técnicas de imagen como el TAC son el mediastino, retroperitoneo y regiones mesentéricas. Existen estructuras linfáticas que también son consideradas como regiones linfáticas como el anillo de Waldeyer, bazo, apéndice, timo y placas de Peyer. Cuando se afecta al bazo se añade al estadio la letra S (del inglés spleen) y basta que esté aumentado de tamaño en la palpación o por técnicas de imagen, no siendo necesaria la biopsia esplénica. Órganos extralinfáticos: Son los pulmones, hueso, hígado, cerebro, médula ósea, pleura, peritoneo, glándulas suprarrenales, piel y otros. La afectación hepática, aunque sea localizada, siempre se considera una afectación difusa. Tratamiento de los linfomas. Cada linfoma tiene un tratamiento diferente, pero los tratamientos convencionales ahora incluyen diversos regímenes de quimioterapia, radioterapia, e inmunoterapia, o combinaciones de dichos tratamientos, dependiendo del paciente y su contexto.Actualmente la base del tratamiento de los linfomas son la quimioterapia y la radioterapia aunque están apareciendo otras modalidades terapéuticas prometedoras. Es muy importante realizar un diagnóstico preciso y un buen estudio de extensión de la enfermedad, que nos permitan tener todos los datos necesarios para decidir el tratamiento más adecuado.
DIAPOSITIVA 2 LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA O AGUDA MIELOBLASTICA.
La leucemia mieloide aguda, también conocida como leucemia mielocítica aguda o como LMA, es un tipo de cáncer producido en las células de la línea mieloide de los leucocitos, caracterizado por la rápida proliferación de células anormales que se acumulan en la médula ósea e interfieren en la producción de glóbulos rojos normales. La LMA es el tipo de leucemia aguda más común en adultos y su incidencia aumenta con la edad. Aunque la LMA es una enfermedad relativamente rara a nivel global, es responsable de aproximadamente el 1,2% de las muertes por cáncer en los Estados Unidos, y se espera un aumento de su incidencia a medida que la población envejezca. Los síntomas de la LMA son causados por la invasión de la médula ósea normal, que va siendo reemplazada poco a poco por células leucémicas, lo que conlleva un descenso de glóbulos rojos, plaquetas y leucocitos normales. Los principales síntomas incluyen fatiga, dificultad para respirar, aparición de hematomas, dificultades en la coagulación y un aumento del riesgo de infección. Al igual que en las demás leucemias agudas, la LMA progresa rápidamente y puede ser fatal en semanas o meses si no es adecuadamente tratada. La causa principal, recientemente descubierta por científicos australianos (5-10-11), es la mutación del gen GATA2, que predispone a padecer la LMA.
La LMA es una enfermedad potencialmente curable. Sin embargo, sólo una minoría de pacientes son tratados con la terapia actual. El tratamiento inicial consiste en la administración de quimioterapia, cuyo objetivo es inducir una remisión de las células cancerígenas. Algunos pacientes pueden llegar a recibir un trasplante de médula ósea, si se logra encontrar alguna persona compatible. Actualmente, la investigación relacionada con la LMA se está centrando en elucidar la causa de la LMA, en la identificación de mejores marcadores de diagnóstico, en el desarrollo de nuevos métodos para detectar la enfermedad residual tras el tratamiento y en el desarrollo de nuevas drogas y de terapias dirigidas a dianas específicas.
El primer artículo publicado que describe un caso de leucemia en la literatura médica data de 1827, cuando un médico francés llamado Alfred-Armand-Louis-Marie Velpeau describió el caso de una florista de 63 años de edad con una enfermedad cuyos principales síntomas eran fiebre, debilidad, cálculos renales y hepatosplenomegalia. Velpeau advirtió que la sangre de esta paciente tenía una consistencia semejante a la "papilla de avena" e hipotetizó que este aspecto de la sangre era debido a los glóbulos blancos. En 1845, el patólogo J.H. Bennett reportó una serie de casos similares de pacientes que fallecieron con esplenomegalia y cambios "en el color y la consistencia de la sangre". Bennett utilizó el término "leucocitemia" para describir esta condición patológica. El término "leucemia" fue acuñado por Rudolf Virchow, el renombrado patólogo alemán, en 1856. Pionero en el uso del microscopio óptico en el campo de la patología, Virchow fue el primero en describir el anormal exceso de glóbulos blancos en pacientes con el síndrome clínico descrito por Velpeau y Bennett. Virchow no estaba seguro de la causa que producía el exceso de glóbulos blancos, por lo que decidió utilizar el término puramente descriptivo de "leucemia" (del griego sangre blanca), para darle nombre a esta patología.
Los avances en la comprensión de la LMA progresaban con el desarrollo de las nuevas tecnologías. En 1877, Paul Ehrlich desarrolló una serie de técnicas de tinción de células sanguíneas que le permitieron describir en detalle y diferenciar los glóbulos blancos normales y anormales. Wilhelm Ebstein introdujo el término "leucemia aguda" en 1889 para diferenciar las leucemias progresivas de las leucemias crónicas. El término "mieloide" fue acuñado por Neumann en 1869, tras ser el primero en determinar que los glóbulos blancos provenían de la médula ósea (del griego µυєλός, myelos = médula) y no del bazo. Fue Mosler quien, diez años más tarde (1879), describía por primera vez una técnica para examinar la médula ósea y diagnosticar la leucemia. Finalmente, en el año 1900, Naegli caracterizó los mieloblastos, que pertenecen a la estirpe celular afectada en la LMA, y dividió los tipos de leucemia en mieloides y linfoides, según la estirpe celular sanguínea que se viera afectada.
Las dos esquemas más comunes usados para clasificar la LMA desde 2006, son el antiguo sistema FAB (French-American-British: francoangloestadounidense) y el nuevo sistema de la OMS (Organización Mundial de la Salud). Síntomas y detección de la leucemia La mayor parte de los síntomas de la LMA son debidos al incremento de leucocitos cancerosos que desplazan a las células normales e interfieren en la producción de glóbulos rojos normales de la médula ósea. Hablar de detección de leucemia mieloide aguda puede resultar un poco confuso ya que no nos encontramos hablando de una enfermedad cotidiana, si bien no existen muchos factores que nos ayuden a determinar la presencia de leucemia, si existen algunos que se deben de tomar en cuenta, y que pueden ayudar a lamentar situaciones que se pudieron haber evitado.
Los pacientes con leucemia mieloide aguda con frecuencia presentan varios síntomas generalizados. Éstos pueden incluir pérdida de peso, cansancio inusual, fiebre y pérdida del apetito. Por supuesto que éstos no son específicos para la leucemia mieloide aguda y son causados con más frecuencia por algo no relacionado con el cáncer. Se puede presentar la anemia, es decir escasez de glóbulos rojos (esto ocasiona dificultad para respirar, cansancio excesivo y color "pálido" en la piel). Cuando las células de la leucemia se propagan fuera de la médula ósea, se le llama propagación extramedular. Esto puede ocurrir después que la leucemia mieloide aguda ha sido diagnosticada. Con menos frecuencia, la propagación extramedular puede ser el primer signo de cáncer en alguien que todavía no haya sido diagnosticado con leucemia mieloide aguda.
Si las células de la leucemia se propagan a la piel, puede dar origen a pequeños puntos pigmentados (coloreados) que pueden parecer una erupción común. Una acumulación parecida a un tumor de células de la leucemia mieloide aguda debajo de la piel o en otras partes del cuerpo recibe el nombre de cloroma o sarcoma granulocítico.
Las células de la leucemia que se propagan al cerebro y a la médula espinal (sistema nervioso central, CNS) pueden causar dolor de cabeza, debilidad, convulsiones, vómito, dificultad para mantener el equilibrio y visión borrosa. La ausencia de producción de leucocitos normales aumenta la susceptibilidad del paciente a sufrir infecciones, ya que las células leucémicas, a pesar de provenir de precursores leucocíticos, no poseen las características inmunológicas que les permitirían enfrentarse a una infección. El descenso de glóbulos rojos causa anemia y el descenso de plaquetas puede dar lugar a problemas de coagulación. Este tipo de alteraciones no son muy específicas de la LMA y los síntomas que producen podrían confundirse fácilmente con los de una gripe u otras enfermedades comunes. Dichos síntomas incluyen fiebre, fatiga, pérdida de peso, pérdida del apetito, dificultad para respirar, aparición de hematomas por traumas menores, aparición de petequias (pequeños puntos rojos en la piel causados por derrames sanguíneos subcutáneos), dolor en los huesos y en las articulaciones e infecciones frecuentes o persistentes.
La LMA puede cursar con otros síntomas adicionales. La esplenomegalia suele producirse, aunque de forma suave y asintomática. La hinchazón de los ganglios linfáticos no es común (al contrario de lo que ocurre en la leucemia linfoide aguda), pero puede tener lugar. La piel puede verse afectada por el denominado cutis leucémico, una infiltración de células leucémicas en la dermis. También, aunque más excepcionalmente, puede presentarse el síndrome de Sweet, una inflamación paraneoplásica de la piel producida por hormonas o citoquinas secretadas por las células tumorales o por las células del sistema inmune en respuesta al tumor. Algunos pacientes con LMA pueden experimentar una hinchazón de las encías debido a la infiltración de células leucémicas en el tejido blando de la encía. Menos común es que el primer síntoma de la leucemia sea un tumor fuera de la médula ósea, llamado cloroma. También puede darse el caso de que una persona no exteriorice ningún síntoma y la leucemia sea descubierta accidentalmente durante un análisis de sangre rutinario.
Epidemiología
La leucemia mieloide aguda es un tipo de cáncer relativamente poco frecuente. Su incidencia en Estados Unidos se ha mantenido estable, en torno a 10.500 casos nuevos por año, desde 1995 hasta 2005. La LMA es la responsable del 1,2% de las muertes producidas por cáncer en Estados Unidos.
La incidencia de la LMA aumenta con la edad, estando en 63 años la edad media a la que se diagnostica. El 90% de las leucemias agudas en adultos son del tipo LMA y solo se produce en niños excepcionalmente. La tasa de LMA asociada a un tratamiento previo de quimioterapia está aumentando, siendo actualmente la causante del 10-20% de todos los casos de LMA. La incidencia es ligeramente mayor en hombres que en mujeres. También existen variaciones en la incidencia de la LMA a nivel geográfico. En la población adulta, las tasas más elevadas de LMA se registran en Norte América, Europa y Oceanía, siendo escasa la incidencia en Asia y Latino América. Por el contrario, en la población infantil, la LMA es menos frecuente en Norte América e India, que en ciertas zonas de Asia. Estas diferencias pueden ser debidas a factores genéticos, ambientales o, más probablemente, a una combinación de ambos.
Parece que existe cierto riesgo hereditario para el desarrollo de LMA. Se han descrito numerosos casos de familias cuya incidencia a nivel familiar era más elevada que la media predicha para un individuo. El riesgo de desarrollar LMA se ve multiplicado por tres entre pacientes con parentesco en primer grado.
Se han identificado una serie de factores de riesgo para la aparición y desarrollo de la LMA: Ciertos desórdenes relacionados con los precursores de las células sanguíneas, tales como el síndrome mielodisplásico o el síndrome mieloproliferativos, pueden terminar desencadenando una LMA. El mayor o menor riesgo dependerá del tipo de la severidad del síndrome.
Podofilotoxina. La exposición frecuente a quimioterapia anticancerígena, en particular la exposición a agentes alquilantes, puede aumentar considerablemente el riesgo a sufrir una LMA. El mayor riesgo sobreviene unos 3-5 años después de haber recibido la quimioterapia. Otros agentes quimioterapeúticos, como la epipodofilotoxina y las antraciclinas, también han sido relacionados con la leucemia asociada al tratamiento quimioterapeútico. Este tipo de leucemias asociadas a un tratamiento suelen cursar con anomalías muy específicas de los cromosomas de las células leucémicas.
Penetrabilidad de las radiaciones. La exposición a radiación ionizante también aumenta el riesgo de desarrollar LMA. Esto se ha podido corroborar en diversas ocasiones. Los supervivientes de los bombardeos atómicos sobre Hiroshima y Nagasaki vieron aumentada la tasa de desarrollo de LMA, al igual que les sucedió a los primeros radiólogos, que se vieron expuestos a altos niveles de rayos X antes de la adopción de las modernas medidas de seguridad para el manejo de radiación ionizante.
Benceno. El benceno y otros compuestos orgánicos aromáticos han demostrado su capacidad carcinogénica in vitro. Sin embargo, hay cierta controversia en cuanto al protagonismo del benceno en el aumento del riesgo a desarrollar LMA. Mientras que algunos estudios han sugerido cierta relación entre la exposición a benceno y el incremento del riesgo a desarrollar LMA, otros estudios afirman que dicho aumento de riesgo es nimio. Ciertas enfermedades congénitas pueden aumentar el riesgo de desarrollar algún tipo de leucemia. El caso más común es el del síndrome de Down, cuyo riesgo de desarrollar LMA se ve incrementado en unas 10-18 veces respecto de un individuo normal.
Fisiopatología. La LMA es causada por la malignización del mieloblasto. En el proceso normal de hematopoyesis, el mieloblasto es un precursor inmaduro de la estirpe mieloide de glóbulos blancos. Un mieloblasto normal madurará gradualmente hasta convertirse en alguno de los tipos de glóbulo blanco maduro. Sin embargo, en la LMA, un mieloblasto acumula una serie de mutaciones en su genoma que le impiden seguir su proceso de diferenciación celular, por lo que queda "congelado" en este estado inmaduro. Esto aún no es suficiente para producir la leucemia. Sin embargo, cuando a la ausencia de diferenciación del mieloblasto se suman otras mutaciones de los genes que controlan la proliferación celular, el resultado es la división incontrolada de clones del mieloblasto, que desemboca en la patología denominada LMA. La gran diversidad y heterogeneidad de tipos celulares que pueden observarse en la LMA viene dada por el hecho de que la transformación leucémica puede ocurrir en diferentes estadios a lo largo del proceso de diferenciación, lo que condiciona el tipo de células cancerígenas que se podrán encontrar en un determinado paciente.33 Los esquemas modernos de clasificación de la LMA reconocen que las características y el comportamiento de las células leucémicas (y de la leucemia) pueden depender de la etapa en la que la diferenciación haya sido interrumpida
Muchos pacientes con LMA suelen presentar una serie de anomalías citogenéticas específicas. Los tipos de anomalías cromosómicas encontradas pueden ser suficientes para obtener un pronóstico significativo.Dichas translocaciones cromosómicas pueden generar nuevas proteínas de fusión que, o bien pierden su función original, o bien ejercen la misma función pero de forma incontrolada, escapando a los sistemas de regulación de la expresión génica. Cuando estas proteínas alteradas son ciertos factores de transcripción las consecuencias son la interrupción de la diferenciación y la posterior proliferación incontrolada. Por ejemplo, en la leucemia promielocítica aguda (un subtipo de la LMA), la translocación t (15; 17) produce una proteína de fusión (PML-RARα) incapaz de responder a ácido retinoico. En condiciones normales, la proteína RARα se encuentra inhibiendo la transcripción de una serie de genes relacionados con el proceso de diferenciación celular. Cuando el ácido retionoico se une a la proteína RARα, esta se despega del ADN (concretamente de la región promotora), permitiendo así la transcripción de dichos genes y con ello el proceso de diferenciación celular del mieloblasto. Por el contrario, la proteína de fusión PML-RARα no es capaz de unir ácido retinoico a concentraciones fisiológicas, razón por la cual permanece constantemente unida al ADN, impidiendo en todo momento la transcripción de los genes y con ello el proceso de diferenciación celular. Los síntomas de la LMA se deben básicamente a la proliferación descontrolada de células leucémicas que van desplazando a las células sanas e interfieren en el desarrollo de todos los tipos celulares sanguíneos que son originados en la médula ósea. A medida que progresa la enfermedad se van haciendo patentes una serie de desórdenes relacionados con la cantidad de células sanas en sangre, como son la anemia, la neutropenia y la trombocitopenia. En casos excepcionales, los pacientes pueden desarrollar un cloroma, que es un tumor sólido de células leucémicas establecido fuera de la médula ósea. Esto puede causar diversos síntomas según la zona que se vea afectada.
Diagnóstico. Aguja utilizada en la aspiración de médula ósea. El primer indicio en un diagnóstico de LMA es encontrar anomalías en un análisis de sangre o hemograma. Además del típico exceso de glóbulos blancos (leucocitosis), la LMA suele cursar con disminuciones esporádicas de plaquetas, eritrocitos e incluso glóbulos blancos (leucopenia). Estos datos unidos a la información obtenida tras realizar un frotis de sangre periférica, pueden servir para hacer un primer diagnóstico de LMA, pero para obtener un diagnóstico definitivo suele ser necesario llevar a cabo un aspiración de médula ósea y una biopsia. La examinación de médula ósea tiene como objetivo identificar el tipo de glóbulos blancos anómalos. Sin embargo, si hay muchas células leucémicas circulantes en sangre periférica, podría llegar a evitarse la biopsia de médula ósea. La sangre, o la médula en su caso, es examinada al microscopio óptico así como por citometría de flujo con el fin de poder diagnosticar qué tipo de leucemia sufre el paciente (LMA u otras) y clasificar el subtipo.
Marcaje de cromosomas en metafase mediante la técnica de FISH.
El diagnóstico y la clasificación de la LMA pueden llegar a ser realmente complicados, por lo que siempre deberían ser realizados por un hematólogo o hematopatólogo cualificado. En los casos de diagnósticos sencillos, la presencia de ciertas características morfológicas (como los bastones de Auer) o ciertos resultados específicos de la citometría de flujo nos pueden permitir distinguir fácilmente la LMA de otros tipos de leucemias. Sin embargo, en ausencia de estas características, el diagnóstico puede ser bastante más difícil de llevar a cabo. Según los criterios ampliamente aceptados de la OMS, el diagnóstico de la LMA queda establecido cuando más del 20% de las células observadas en sangre o en médula ósea son mieloblastos leucémicos. La LMA debe ser diferenciada sin ningún género de duda respecto de ciertas patologías "preleucémicas" como los síndromes mielodisplásico y mieloproliferativo, ya que en estos casos el tratamiento a seguir por el paciente es diferente.
La leucemia promielocítica aguda (LPA) tiene la tasa de curación más alta y requiere una forma única de tratamiento, por lo que es muy importante establecer rápidamente el diagnóstico para determinar si nos encontramos frente a este subtipo de leucemia. La hibridación in situ fluorescente es la técnica más adecuada para este propósito, ya que nos permite identificar fácilmente si se ha producido la translocación cromosómica [t(15;17)] que caracteriza a la LPA.
Tratamiento El tratamiento de la LMA se basa principalmente en la quimioterapia y está dividido en dos fases, terapia de inducción y terapia de posremisión (o consolidación). El objetivo de la terapia de inducción es llevar a cabo una reducción del número de células leucémicas hasta niveles indetectables. El objetivo de la terapia de consolidación es la completa eliminación de cualquier resto de la enfermedad y lograr la curación completa del paciente.
Terapia de inducción. Desde 2006, todos los subtipos FAB de LMA, salvo el M3, reciben normalmente el mismo tratamiento quimioterapéutico con citarabina (Ara-C) y antraciclina (daunorubicina o idarubicina). Otras alternativas incluyen únicamente altas dosis de Ara-C.43 44 Sin embargo, estas terapias producen también efectos secundarios tóxicos como la mielosupresión y el incremento del riesgo de infección, por lo que no se recomienda su uso en personas de edad avanzada. Esta primera fase de inducción suele requerir un mes de hospitalización desde el comienzo del tratamiento quimioterapéutico hasta la recuperación de sus efectos secundarios. La quimioterapia de inducción presenta un esquema de administración denominado "7 + 3", en el que la citarabina es administrada de forma continuada durante los 7 primeros días y la antraciclina durante los 3 siguientes. Alrededor del 70% de los pacientes logran una remisión con este protocolo de administración.
En cuanto al subtipo M3 (FAB) de LMA, también conocido como leucemia promielocítica aguda, es casi universalmente tratado con la droga ATRA (all-trans-retinoic acid) de forma adicional a la quimioterapia de inducción. Estos casos requieren de mucha atención para prevenir la coagulación intravascular diseminada (CID), una complicación asociada a este tratamiento, que puede darse si los promielocitos liberan su contenido al torrente sanguíneo. Sin embargo, la LPA suele curarse en la mayoría de los casos si se sigue un buen protocolo de tratamiento. El objetivo de la fase de inducción es alcanzar una remisión completa, pero esto no quiere decir que la enfermedad sea curada, sino que los métodos de diagnóstico disponibles no sean capaces de detectar indicios de LMA (por ejemplo, <5% de células leucémicas en la médula ósea). La remisión completa se suele conseguir en el 50-75% de los pacientes adultos diagnosticados, pero estos valores pueden verse modificados por algunos de los factores relacionados con el pronóstico descritos anteriormente. La durabilidad de la remisión depende en gran medida del pronóstico de la leucemia original. Generalmente, todas las remisiones fallan si no van seguidas de una quimioterapia de consolidación (posremisión).
Terapia de consolidación Tras conseguir una remisión completa de la leucemia, podría parecer que la enfermedad ha desaparecido, pero realmente aún quedan células leucémicas no detectables por las técnicas de diagnóstico actuales. Si en este punto no se aplica una terapia de consolidación (o posremisión) prácticamente el 100% de los pacientes sufrirán una recaída. Por ello, es imprescindible administrar esta segunda terapia para eliminar cualquier residuo de la enfermedad y prevenir una recaída. El tipo de terapia de consolidación utilizado en cada caso suele ser específico e individualizado, basado en cada paciente en particular, según el pronóstico que presente, su estado de salud, su edad, etc. Para aquellas leucemias que presentan un buen pronóstico (por ejemplo, inv(16) y t(15;17)) los pacientes son sometidos a una quimioterapia intensiva adicional de 3-5 ciclos, conocida como quimioterapia de consolidación Sin embargo, para pacientes con un elevado riesgo de recaída (como aquellos con un mal pronóstico citogenético, con un síndrome mielodisplásico o con LMA asociada al tratamiento) se suele recomendar el trasplante de médula ósea, si el paciente es capaz de tolerar un trasplante y existe un donante compatible. En cuanto a la mejor terapia de consolidación aplicable a la LMA de riesgo intermedio (basando dicho riesgo en un pronóstico citogenético) parece ser que no está tan claro y entran más factores en juego como la edad, el estado previo de salud del paciente y la posibilidad de recibir un trasplante de médula ósea. Recaídas de LMA A pesar de la agresividad de las terapias de inducción y de consolidación, sólo un 20-30% de los pacientes logran eliminar la enfermedad, por lo menos, durante largos períodos. Para los pacientes que sufren una recaída, la única terapia probada potencialmente curativa es el trasplante de médula ósea, suponiendo que aún no hayan recibido dicho trasplante.
Para aquellos pacientes que presenten una recaída de LMA y no sean candidatos a recibir un trasplante de médula ósea, o bien sufran una recaída después de haber recibido dicho trasplante (lo cual reduce notablemente las posibilidades de recibir un tratamiento convencional), existe la posibilidad de ofrecerse voluntario para ensayos clínicos. En estos ensayos se prueban drogas citotóxicas como la clofarabina y dianas terapéuticas como los inhibidores de farnesil transferasa, decitabina e inhibidores de MDR1 (proteína de resistencia a múltiples drogas). Otra opción para los pacientes en recaída de LMA es simplemente recibir cuidados paliativos. En cuanto al tratamiento para aquellos pacientes que sufran una recaída de leucemia promielocítica aguda (LPA), cabe destacar el trióxido de arsénico, probado en diversos ensayos y aprobado por la Administración de Drogas y Alimentos. Al igual que el ATRA, el trióxido de arsénico no funciona con otros subtipos de LMA.
Pronóstico La leucemia mieloide aguda es una enfermedad curable, lo cual depende en gran medida del pronóstico de la enfermedad.
Expectativas de curación. Las tasas de curación en ensayos clínicos varían entre el 20% y el 45%. Sin embargo, es necesario remarcar que dichos ensayos clínicos suelen incluir únicamente pacientes jóvenes, que son capaces de tolerar terapias más agresivas. Por ello, es muy probable que la tasa global de curación de todos los pacientes con LMA (incluyendo a personas de edad avanzada y a personas incapaces de tolerar una terapia agresiva) sea bastante inferior. Por el contrario, la tasa de curación para la leucemia promielocítica aguda se encuentra en torno al 98%.
Otros marcadores utilizados para el pronóstico. Al igual que ocurre en todos los tipos de cáncer, la condición física y el nivel de actividad del paciente juegan un importante papel en el pronóstico de la LMA. En algunos estudios, los pacientes mayores de 60 años y con niveles altos de lactato deshidrogenasa presentan peor pronóstico.69 Las duplicaciones en tándem internas (ITDs) FLT3 han demostrado ir asociados con un mal pronóstico en la LMA.70 Aunque estos pacientes sean tratados con las terapias más agresivas, como el trasplante de células madre en la primera remisión, no se ve aumentada su esperanza de vida respecto de los no tratados, por lo que el pronóstico en estos casos es adverso e incierto. Otro tema en el que se han centrado las investigaciones ha sido la búsqueda del significado clínico de las mutaciones del gen c-KIT, que codifica una proteína tirosín-kinasa implicada en procesos de regulación de la proliferación celular, en la LMA.72 Estas mutaciones son frecuentes y clínicamente relevantes debido a la disponibilidad de ciertos inhibidores tirosín-kinasa, como el sunitinib y el imatinib, cuya acción puede bloquear farmacológicamente la actividad de c-KIT.
La leucemia mieloide crónica (LMC) es una enfermedad clasificada dentro del síndrome mieloproliferativo crónico caracterizado por una proliferación de los glóbulos blancos de la serie granulocítica hasta las últimas fases madurativas de su diferenciación. Cursa, por tanto, con granulocitosis a nivel de la sangre periférica. Representa un 9% del total de casos nuevos de leucemia.
La leucemia mieloide crónica (LMC) es un síndrome mieloproliferativo crónico de naturaleza clonal, originada en la célula madre, que resulta en un excesivo número de células mieloides en todos los estadios de maduración. Fue la primera enfermedad maligna en que se demostró una anomalía genética adquirida y es en la actualidad el modelo molecular de leucemia mejor estudiado. En la LMC se expresa la translocación cromosómica t (9; 22) (q34; q11) que da lugar a la formación del cromosoma Filadelfia (Ph). A causa de esta translocación se producen nuevos genes híbridos: el BCR-ABL en el cromosoma 22q- o cromosoma Ph y el gen recíproco ABL-BCR en el cromosoma derivado 9q+, el cual, aunque transcripcionalmente activo, no parece desempeñar ninguna actividad funcional en la enfermedad. En la actualidad, la identificación de enfermedad mínima residual mediante métodos moleculares es de vital importancia para la evaluación precisa del estado evolutivo de la enfermedad.
Epidemiología. • Incidencia: 1,5 nuevos casos / 100.000 habitantes al año (EEUU, 1999). • Variación entre géneros: razón varón/mujer de 2,0/1,2 (EEUU, 1999). • Variación con la edad: aumento progresivo hasta los 45 años, luego aumento mayor. • Progresión temporal: disminución leve de la incidencia (1,9 nuevos casos / 100.000 habitantes al año; EEUU, 1973)
Etiología. La causa de la LMC es desconocida. No hay evidencia de que tenga relación con fármacos o infecciones; los estudios de los efectos de las bombas atómicas y de los supervivientes del accidente nuclear de Chernobil demuestran que sólo grandes dosis de radiación pueden inducir la aparición de una LMC. Lo que sí se conoce es que aparece una traslocación genética de tipo t(9;22) que produce un reordenamiento de los genes BCR/ABL, produciendo el denominado cromosoma Filadelfia descubierta en 1960 por Newell y Hungerford. La proteína que resulta es una tirosin quinasa cuya alteración transforma el ATP en ADP, fosforilando un sustrato que altera la médula ósea y su funcionamiento.
Anatomía patológica. La LMC puede afectar diferentes órganos: Sangre: Elevado recuento leucocitario y es característico que sobrepase los 20.000 blancos/mm3 pudiendo alcanzar cifras de 200.000 blancos/mm3. Células granulocíticas en vías de maduración: Las más numerosas son mielocitos y neutrófilos. Puede encontrarse elevado número de eosinófilos y basófilos circulantes así como de monocitos. Al inicio puede haber moderada trombocitosis. Bioquímicamente es típico que los valores de Fosfatasa alcalina leucocitaria estén reducidos y su aumento puede indicar una reacción leucemoide por infección o que la LMC pasó a Leucemia mieloide aguda (hecho que ocurre con frecuencia). Médula ósea: Macroscópicamente: En cortes de huesos de pxs con LMC (cresta ilíaca) la MO es reemplazada por un tejido blando color rosa pálido o marrón verduzco que refleja focos de hemorragia reciente que se extienden hacia todo el hueso. microascopicamente : Panhiperplasia que ocupa entre 80-95% de las celdillas, con proliferación predominante de la serie granulocítica. La relación mieloeritroide varía entre 10:1 y 50:1 (lo normal es de 2:1 a 4,5:1). Cuando pasa a la fase blástica se puede evidenciar: 60% de mielocitos, 20% de linfocitos y 20% de eritrocitos y megacariocitos. Elevado número de eosinófilos, basófilos y monocitos. Megacariocitos numerosos con falta de aglomeración y atipias. Fragmentos de núcleos megacariocíticos en sangre. Proporción de linfocitos reducida tanto en MO como en sangre periférica. Fibrosis de MO infrecuente y se observa en los estadios terminales.
Bazo: Macroscópicamente: La superficie de corte del bazo muestra expansión homogénea de la pulpa roja, con un aspecto moteado y áreas de infarto. Desaparición de los cuerpos de Malpighi. Microscópicamente: Metaplasma mieloide de los sinusoides y en forma menos predominante de los cordones. Predominio en la proliferación de células granulocíticas inmaduras. También se ven islotes de normoblastos eritroides y megacariocitos en cantidad variable.
Hígado: Se observa infiltración difusa, en algunos casos masiva, por células de LMC dando lugar a hepatomegalia moderada o severa que puede o no acompañarse de metaplasia mieloide la cual puede disponerse periportal, venacentrolobulillar y algunas veces con patrón perisinusoidal. Ganglios linfáticos: Se observan afectados en etapas tardías de la enfermedad en donde se puede observar un infiltrado de células leucémicas que distorsiona la arquitectura normal del ganglio, que lo permeabiliza en las áreas persisinusoidales no viéndose los centros germinales.
Sistema Nervioso Central: Pueden verse infartos hemorrágicos como resultado de la oclusión microvascular difusa por agregados de células leucémicas.
Riñón: Infiltración de células leucémicas que comienzan como pequeños agregados perivasculares que se extienden de forma progresiva a la totalidad del estroma. Pueden observarse cambios grasos y alteraciones en la bioquímica del ácido úrico.
Fase crónica o mielocitaria. Dura unos 4 a 5 años, aunque puede precederse de una fase previa asintomática, caracterizada sólo por la alteración genética.
Puede ser asintomática y detectarse en pruebas analíticas rutinarias, o presentar los siguientes síntomas: - Síntomas de hipoxia tisular (astenia, decaimiento, palidez, pérdida de peso...) resultantes de la hiperviscosidad producida por el aumento de la masa celular total de la sangre. - Síntomas derivados de la esplenomegalia: pesadez postprandrial, la saciedad precoz o fenómenos compresivos abdominales (típicamente en el hipocondrio izquierdo). Está en relación con las cifras leucocitarias, pero suele detectarse de forma más precoz. - Síntomas de hipercatabolismo celular (generalmente sólo en casos más avanzados): hiperuricemia, hiperkalemia, insuficiencia renal. - No suele haber adenomegalias (no existen granulocitos en los ganglios linfáticos). El 80 - 85% de los pacientes son diagnosticados en esta fase. En sangre periférica se ve leucocitosis, con menos de un 2% de blastos y en médula ósea proliferación de granulocitos, con disminución del tamaño de los precursores eritroides y megacariocíticos.
Fase acelerada Dura unos 6 u 8 meses. No se conocen bien los factores que promueven la transición a las siguientes fases de la enfermedad, pero los estudios citogenéticos y moleculares muestran nuevas alteraciones: la aparición de un segundo cromosoma Filadelfia, de una trisomía del cromosoma 8 o de una deleción p17-. El enfermo presenta fiebre, aumento de la anemia y sus consecuencias, dolores óseos... En las pruebas analíticas aparece aumento de los basófilos (por aumento de blastos), hipereosinofilia, anemia y trombocitopenia. Como consecuencia, aparecen infecciones, trombosis y/o hemorragias.
Fase de transformación a leucemia aguda (crisis blástica) Aparecen más de un >20% de blastos en médula ósea. Por alteración genética de la célula madre en estadios madurativos más precoces, la leucemia mieloide crónica da crisis clínicas similares a la leucemia aguda. El 80% de los casos evolucionan a leucemia mieloblástica aguda (LMA), y el 20% a leucemia linfoblástica aguda (LLA), con mejor pronóstico.
La clínica es de curso tormentoso, con anemia severa, infecciones de repetición, hemorragias y trombos, alteraciones multiorgánicas por infiltración linfocítica, signos de leucostasia. La clínica es indistinguible de la de la leucemia aguda, y hay que hacer el diagnóstico diferencial por técnicas de biología molecular. La proteína resultante del gen híbrido presenta diferentes tamaños según la patología (190 KDa en la LLA; 210 KDa en la crisis blástica de la LMC; y 230 KDa en un tipo de síndrome mieloproliferativo crónico más infrecuente, la leucemia granulocítica crónica).
Historia clínica: anamnesis y exploración. Datos de leucocitosis, anemia, trombocitopenia y esplenomegalia. Pruebas analíticas: • Hemograma con leucocitosis (basofilia y eosinofilia), anemia y trombocitopenia variables según la gravedad, eritroblastos y algún blasto. • Bioquímica con aumento de los niveles de LDH, hiperuricemia y disminución de los niveles de fosfatasa alcalina granulocítica (FAG). • Biopsia de médula ósea: hipercelular. • Citogenética: cromosoma Filadelfia; t(9;22)(en un 95% de los casos). A partir de la fase acelerada se pueden detectar, asimismo, trisomías 8 y 9. • Técnicas de biología molecular que muestra el reordenamiento de los genes BCR/ABL.
Diagnóstico diferencial Hay veces que para diagnosticar la LMC es suficiente cuando el paciente cursa con importante leucocitosis y significativa esplenomegalia. Pero otras veces cuando el paciente tiene una leucocitosis que es moderada es importante hacer el diagnostico diferencial de LMC con otros síndromes mieloproliferativos, con leucocitos reactivos, infecciones, corticoterapia, con tumores metastásicos en médula ósea, estados de shock hemolisis o hemorragias agudas y reacción medular de agranulocitosis. Los datos útiles para hacer el diagnostico diferencial de LMC con otras patologías son: principalmente el análisis de biopsia ósea, en el estudio citogenético el hallazgo del cromosoma PH. y el análisis de la fosfatasa alcalina granulocitica. Además de la utilización y realización correcta de la historia clínica acompañada con la exploración cuidadosa de los casos analizados. Es importante aclarar que la biopsia ósea sirve para valorar el grado de expansión medular por los elementos mieloides, habiendo reducción considerable de las lagunas grasas. Tratamiento TRATAMIENTO
FASE CRONICA Se realiza con los siguientes tratamientos: 1. Trasplante de medula ósea. 2. Inmunoterapia. 3. Quimioterapia para reducir el numero de blastos. 4. Cirugía para extraer el bazo (esplenectomia).
FASE ACELERADA Se realiza con los siguientes tratamientos: 1. Trasplante de medula ósea. 2. Quimioterapia para reducir el numero de glóbulos blancos. 3. Transfusiones de sangre o productos sanguíneos para aliviar los síntomas.
FASE BLASTICA Se realiza con los siguientes tratamientos: 1. Quimioterapia. 2. Trasplante de medula ósea. 3. Radioterapia para aliviar los síntomas causados por tumores formados en el hueso.
Afectación MENINGEA Se realiza con los siguientes tratamientos: 1. Quimioterapia intratecal 2. Radioterapia al cerebro. FASE REFRACTARIA Su tratamiento puede realizarse con diversas pautas que todas ellas se encuentran en estudio para su evaluación.
Hay un nuevo medicamentos de síntesis en laboratorio que es el inhibidor de la tirosina quinasa llamado Imatinib (Gleevec®). Su acción es bloquear la tirosina quinasa, que hace que las células madre medulares se desarrollen como glóbulos blancos (leucocitos) adultos en mayor número de los necesarios. Se utiliza en diferentes estadios de la leucemia. INMUNOTERAPIA Para realizar la inmunoterapia se utilizan emplean sustancias producidas por el cuerpo o sintetizadas en el laboratorio para estimular, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra la enfermedad.
QUIMIOTERAPIA CON TRASPLANTE DE CÉLULAS MADRE Para ello se extraen de la médula ósea del propio paciente o de un donante compatible y se congelan. Tras una quimioterapia agresiva se destruyen todas las extirpes celulares sanguíneas. Con las células madres congeladas se restituirá el sistema desde cero para que vuelvan a producir las células sanguíneas. También se puede hacer solo con linfocitos y se llama DLI. Pronóstico
Son factores de mal pronóstico la edad avanzada, muy marcada leucocitosis o proporción de blastos, esplenomegalia gigante, la afectación grave de las otras series (trombocitosis y anemia) y las alteraciones citogenéticas añadidas
DIAPOSITIVA 4 LEUCEMIA AGUDA LINFOBLASTICA DEL NIÑO
La leucemia linfoblástica aguda infantil (llamada también leucemia linfocítica aguda o LLA) es un cáncer de la sangre y la médula ósea. Este tipo de cáncer generalmente empeora rápidamente si no se administra tratamiento. Es el tipo de cáncer más común en los niños. En general, la médula ósea produce células madre (células inmaduras) que se convierten en glóbulos maduros. Existen 3 tipos de glóbulos maduros: • Glóbulos rojos que transportan oxígeno a todos los tejidos del cuerpo. • Glóbulos blancos para defensa contra infecciones y enfermedades. • Plaquetas que ayudan a prevenir hemorragias mediante la formación de coágulos de sangre.
En la LLA, un número demasiado alto de células madre se convierte en un tipo de glóbulo blanco llamado linfocitos. Estos linfocitos se denominan también linfoblastos o células leucémicas. Son tres los tipos de linfocitos: • Linfocitos B que producen anticuerpos para ayudar a controlar infecciones. • Linfocitos T que ayudan a los linfocitos B a generar los anticuerpos que controlan infecciones. • Células agresoras naturales que atacan a las células cancerosas o a los virus.
Los linfocitos en la LLA no controlan infecciones demasiado bien. Asimismo, a medida que aumenta la cantidad de linfocitos en la sangre y la médula ósea, disminuye la capacidad para glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas sanas. Esto puede resultar en infección, anemia y hemorragia fácil. La exposición a radiación y los antecedentes familiares pueden afectar el riesgo de padecer LLA infantil.
Los posibles factores de riesgo para la LLA incluyen los siguientes: • Un hermano o hermana con leucemia. • Ser blanco o hispano. • Residir en los Estados Unidos. • Exposición a rayos X antes del nacimiento. • Exposición a radiación. • Tratamiento anterior con quimioterapia u otras drogas que debilitan el sistema inmunitario. • Ciertos trastornos genéticos, como síndrome de Down.
Los signos posibles de LLA infantil incluyen fiebre y hematomas. Estos y otros síntomas pueden ser ocasionados por la LLA infantil o por otras afecciones. Debe consultarse a un médico ante la presencia de cualquiera de los siguientes problemas: • Fiebre. • Hematomas o hemorragias fáciles. • Petequia (manchas planas, como puntitos bajo la piel producidos por la hemorragia). • Dolor en los huesos o las articulaciones. • Protuberancias indoloras en el cuello, las axilas, el estómago o la ingle. • Dolor o sensación de saciedad bajo las costillas. • Debilidad o sensación de cansancio. • Pérdida del apetito. Se utilizan pruebas para el examen de la sangre y la médula ósea a fin de detectar (encontrar) y diagnosticar la LLA infantil. Pueden utilizarse las siguientes pruebas y procedimientos: • Examen físico y antecedentes: Examen del cuerpo a fin de verificar signos generales de salud, incluida la evaluación de signos de enfermedad, como protuberancias o todo lo que tenga apariencia inusual. Se registrarán también antecedentes en cuanto a hábitos de salud, enfermedades y tratamientos anteriores del paciente. • Análisis sanguíneo completo (CBC, por sus siglas en inglés) con fórmula leucocítica: Procedimiento por el que se extrae una muestra de sangre y se analiza en cuanto a lo siguiente: • La cantidad de glóbulos rojos y plaquetas. • El número y tipo de glóbulos blancos. • La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos. • La parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos. • Aspiración de médula ósea y biopsia: Extracción de una sección pequeña de hueso y de médula ósea mediante la inserción de una aguja en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo analiza las muestras de hueso y médula ósea al microscopio para determinar si existen signos de cáncer. Análisis citogenético: Un análisis en el cual se estudian al microscopio las células en una muestra de sangre o de médula ósea a fin de detectar ciertas modificaciones en los cromosomas, en los linfocitos. Por ejemplo, en la LLA, parte de un cromosoma se traslada a otro cromosoma. Esto se denomina el “cromosoma Filadelfia. • Inmunofenotipado: Una prueba en la cual las células en una muestra de sangre o de médula ósea se analizan al microscopio a fin de determinar si se desarrollaron linfocitos malignos (cancerosos) a partir de los linfocitos B o los linfocitos T. • Estudios de la química de la sangre: Procedimiento en el cual se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas a la misma por órganos y tejidos en el cuerpo. Una cantidad inusual (más alta o más baja que la normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la produce. • Radiografía de tórax: Una radiografía de los órganos y los huesos del tórax. Una radiografía es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película, con lo cual se crean imágenes de áreas internas del cuerpo.
Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento. El pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de lo siguiente: • Edad y análisis de glóbulos blancos al momento del diagnóstico. • Rapidez con la que disminuye el análisis de glóbulos blancos y la concentración que alcanza después del tratamiento inicial. • Género y raza. • Si las células leucémicas se originaron en los linfocitos B o en los linfocitos T. • Si se manifestaron ciertos cambios en los cromosomas de los linfocitos. • Si la leucemia se ha diseminado al cerebro y la médula espinal . • La exposición a radiación y los antecedentes familiares pueden afectar el riesgo de padecer LLA infantil.
Los posibles factores de riesgo para la LLA incluyen los siguientes: • Un hermano o hermana con leucemia. • Ser blanco o hispano. • Exposición a rayos X antes del nacimiento. • Exposición a radiación. • Tratamiento anterior con quimioterapia u otras drogas que debilitan el sistema inmunitario.
Estos y otros síntomas pueden ser ocasionados por la LLA infantil o por otras afecciones. Debe consultarse a un médico ante la presencia de cualquiera de los siguientes problemas: • Fiebre. • Hematomas o hemorragias fáciles. • Petequia (manchas planas, como puntitos bajo la piel producidos por la hemorragia). • Dolor en los huesos o las articulaciones. • Protuberancias indoloras en el cuello, las axilas, el estómago o la ingle. • Dolor o sensación de saciedad bajo las costillas. • Debilidad o sensación de cansancio. • Pérdida del apetito. Se utilizan pruebas para el examen de la sangre y la médula ósea a fin de detectar (encontrar) y diagnosticar la LLA infantil.
Pueden utilizarse las siguientes pruebas y procedimientos: • Examen físico y antecedentes: Examen del cuerpo a fin de verificar signos generales de salud, incluida la evaluación de signos de enfermedad, como protuberancias o todo lo que tenga apariencia inusual. Se registrarán también antecedentes en cuanto a hábitos de salud, enfermedades y tratamientos anteriores del paciente. • Análisis sanguíneo completo (CBC, por sus siglas en inglés) con fórmula leucocítica: Procedimiento por el que se extrae una muestra de sangre y se analiza en cuanto a lo siguiente: • La cantidad de glóbulos rojos y plaquetas. • El número y tipo de glóbulos blancos. • La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos. • La parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.
Etapas de la leucemia linfoblastica aguda infantil Una vez que se diagnostica la LLA infantil, se realizan pruebas para determinar si el cáncer se ha propagado al sistema nervioso central (cerebro y médula espinal), los testículos o a otras partes del cuerpo.
La extensión o la propagación del cáncer generalmente se describe en etapas. Para la leucemia linfoblástica aguda infantil (LLA), se utilizan grupos de riesgo en lugar de etapas. Pueden utilizarse las siguientes pruebas y procedimientos para determinar el grupo de riesgo:
Punción lumbar: Procedimiento utilizado para recoger líquido cefalorraquídeo de la columna vertebral. Se realiza mediante la colocación de una aguja en la columna vertebral. Este procedimiento se denomina también punción espinal.
Radiografía de tórax: Una radiografía de los órganos y los huesos del tórax. Una radiografía es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película, con lo cual se crean imágenes de áreas internas del cuerpo.
Biopsia testicular: La extracción de células o tejidos de los testículos de manera que puedan observarse al microscopio para verificar si existen signos de cáncer. Este procedimiento se realiza solamente si se observa algo inusual con respecto a los testículos durante el examen físico. En la LLA infantil se utilizan grupos de riesgo en lugar de etapas.
Los grupos de riesgo se describen como: • Riesgo estándar (bajo): Incluye a niños de 1 a 9 años de edad con un análisis de glóbulos blancos inferior a 50.000/µL al momento del diagnóstico. • Riesgo alto: Incluye a niños menores de 1 año de edad o mayores de 9 años de edad y niños con un análisis de glóbulos blancos de 50.000/µL o más al momento del diagnóstico. Es importante conocer el grupo de riesgo a fin de planificar el tratamiento. La LLA infantil recurrente es cáncer que ha reaparecido (retornado) después de que se administró tratamiento. La leucemia puede retornar en la sangre y la médula ósea, el cerebro, los testículos, la espina dorsal o en otras partes del cuerpo.
Existen diferentes tipos de tratamiento disponibles para niños con leucemia linfoblástica aguda (LLA). Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento utilizado en la actualidad), y otros se encuentran en evaluación en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de un tratamiento es un estudio de investigación que se propone ayudar a mejorar tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para pacientes con cáncer.
Cuando los ensayos clínicos revelan que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo puede tornarse en tratamiento estándar. Habida cuenta de que el cáncer en los niños es poco frecuente, se debe considerar la participación en un ensayo clínico. Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.) El tratamiento de niños con LLA debe ser planificado por un equipo de médicos con experiencia en el tratamiento de la leucemia infantil.
El tratamiento del niño será supervisado por un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra puede referirlo a otros médicos pediatras que tienen experiencia y conocimientos en el tratamiento de niños con leucemia y que se especializan en ciertos campos de la medicina, como: Hematólogo. Oncólogo médico. Cirujano pediatra. Oncólogo especializado en radiación. Endocrinólogo. Neurólogo. Neuropatólogo. Radiólogo especializado en neurología. Especialista en enfermería pediátrica. Asistente social. Especialista en rehabilitación. Psicólogo.
Los exámenes periódicos de seguimiento son muy importantes. El tratamiento puede ocasionar efectos secundarios mucho tiempo antes de la conclusión del mismo. La administración de radioterapia a la cabeza puede afectar el desarrollo cerebral del niño y puede causar cánceres secundarios, especialmente tumores cerebrales. El diagnóstico temprano y el tratamiento de estos tumores cerebrales secundarios pueden ayudar a disminuir el riesgo de estos tumores cerebrales secundarios.
El tratamiento de la LLA infantil se realiza en etapas: • Terapia de inducción: Esta es la primera fase del tratamiento. Su propósito es destruir las células leucémicas en la sangre y la médula ósea. Con esto la leucemia entra en remisión. • Terapia de consolidación e intensificación: Esta es la segunda fase de la terapia. Comienza una vez que la leucemia entra en remisión. El propósito de la terapia de consolidación e intensificación es destruir las células leucémicas restantes que tal vez no estén activas pero que pueden comenzar a regenerarse y producir una recaída. • Terapia de mantenimiento: Esta es la tercera fase del tratamiento. Su propósito es destruir toda célula leucémica restante que pudiera regenerarse y producir una recaída. Los tratamientos del cáncer suelen administrarse en dosis más bajas a aquellas utilizadas para la inducción y la terapia de consolidación e intensificación.
El tratamiento llamado terapia santuario del sistema nervioso central (SNC) se administra generalmente durante cada una de las etapas del tratamiento. Dado que la quimioterapia que se administra oralmente o se inyecta en una vena tal vez no llegue a las células leucémicas en el SNC (cerebro y espina dorsal), las células encuentran un “santuario” (se esconden) en el SNC. La quimioterapia intratecal y la radioterapia pueden llegar a células leucémicas en el SNC y se administran con el propósito de destruir las células leucémicas y evitar que reaparezca (retorne) el cáncer. La terapia santuario del SNC se denomina también profilaxis del SNC.
Quimioterapia La quimioterapia es un tratamiento del cáncer que utiliza medicamentos para interrumpir la proliferación de células cancerosas, mediante la destrucción de las células o evitando su multiplicación. Cuando la quimioterapia se administra oralmente o se inyecta en una vena o músculo, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y pueden afectar a células cancerosas en todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente en la columna vertebral (intratecal), una cavidad corporal como el abdomen, o un órgano, los fármacos afectan principalmente a células cancerosas en esas áreas. La quimioterapia de combinación es tratamiento que utiliza más de una droga contra el cáncer. La forma de administración depende del tipo del cáncer en tratamiento.
Radioterapia La radioterapia es un tratamiento del cáncer que utiliza rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para eliminar células cancerosas. Hay dos tipos de radioterapia. La radioterapia externa utiliza una máquina fuera del cuerpo que envía radiación hacia el cáncer. La radioterapia interna utiliza una sustancia radioactiva sellada en agujas, semillas, cables o catéteres que se colocan directamente en el cáncer o cerca del mismo. La radioterapia externa puede utilizarse en el tratamiento de la LLA infantil que se ha diseminado, o que puede diseminarse, al cerebro y la espina dorsal. Cuando se utiliza de esta manera, se denomina terapia santuario del SNC o profilaxis del SNC.
Quimioterapia con trasplante de células madre El trasplante de células madre es un método para administrar quimioterapia y reemplazar las células que forman la sangre que han sido destruidas por el tratamiento contra el cáncer. Se extraen células madre (glóbulos inmaduros) de la sangre o la médula ósea de un donante y se congelan para luego almacenarlas. Al terminar la quimioterapia, las células madre guardadas se descongelan y se reinyectan al paciente mediante un proceso conocido como infusión. Estas células madre reinyectadas, crecen (y restauran) las células sanguíneas en el cuerpo. El trasplante de células madre que utiliza las células madre de un donante que no esta relacionado al paciente, está bajo investigación en ensayos clínicos.
Opciones de tratamiento para la leucemia linfoblastica aguda infantil El tratamiento estándar para la leucemia linfoblástica aguda infantil (LLA) durante las fases de inducción, consolidación e intensificación y mantenimiento incluye lo siguiente: • Quimioterapia de combinación. • Quimioterapia intratecal con radioterapia al cerebro o sin esta. Leucemia linfoblástica aguda infantil recurrente El tratamiento estándar de la LLA infantil recurrente puede incluir lo siguiente: • Quimioterapia de combinación. • Quimioterapia sistémica y quimioterapia intratecal con radioterapia al cerebro y la espina dorsal o sin estas. • Quimioterapia con trasplante de células madre, utilizando células madre de un donante relacionado con el paciente, sola o con irradiación total al cuerpo.
DIAPOSITIVA 5 LEUCEMIA AGUDA LINFOBLASTICA DEL ADULTO
La LLA (también llamada leucemia linfocítica aguda) es un tipo de leucemia muy fuerte que se caracteriza por la presencia de demasiados linfoblastos o linfocitos en la médula ósea y la sangre periférica. Se puede diseminar a los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado, el sistema nervioso central (SNC) y otros órganos. Sin tratamiento, la LLA evoluciona rápido.
Entre los signos y síntomas de LLA se encuentran los siguientes: • Debilidad o cansancio crónico. • Fiebre o sudoración nocturna. • Moretones o sangrar con facilidad (es decir, sangrado de las encías, parches morados en la piel o petequia [puntos planos bajo la piel]). • Disnea. • Pérdida de peso inesperada o anorexia. • Dolor de huesos o articulaciones. • Ganglios linfáticos inflamados, especialmente en el cuello, las axilas, o la ingle, por lo general, no dolorosos. • Inflamación o incomodidad en el abdomen. • Infecciones frecuentes.
Incidencia y mortalidad Cálculo del número de casos nuevos y defunciones por LLA en los Estados Unidos en 2013. Casos nuevos: 6.070. Defunciones: 1.430.
Genética molecular Por muchos años se ha reconocido que algunos pacientes que presentan leucemia aguda pueden tener una anomalía citogenética que no se puede distinguir citogenéticamente del cromosoma Filadelfia (Ph1). El Ph1 se presenta solo en 1 a 2% de los pacientes con leucemia mieloide aguda (LMA), pero se presenta en cerca de 20% de los adultos y en un porcentaje pequeño de niños con LLA. En la mayoría de los niños y en más de la mitad de los adultos con LLA positivos al Ph1, la anomalía molecular es diferente de la que se presenta en la leucemia mielógena crónica (LMC) positiva al Ph. Muchos pacientes con constancia molecular del gen de fusión bcr-abl, que caracteriza el Ph1, no exhiben un cromosoma anormal en el análisis citogenético. El bcr-abl se puede detectar solo por hibridación fluorescente in situ (HFIS) o reacción en cadena de la polimerasa por transcriptasa inversa (RCP-TI), debido a que muchos pacientes tienen una proteína de fusión diferente de la que se encuentra en la LMC (p190 vs. p210). Estos exámenes se deberán llevar a cabo cuando sea posible en pacientes con LLA, en especial, en aquellos con enfermedad de linaje de células B.
Los pacientes con LLA podrían presentar una variedad de trastornos hematológicos que oscilan de pancitopenia a hiperleucocitosis. Además de los antecedentes y exámenes físicos, los análisis iniciales deben incluir: • Recuento sanguíneo completo con diferencial. • Panel químico (que incluye ácido úrico, creatinina, nitrógenos sanguíneo y úrico, potasio, fosfato, calcio, bilirrubina y transaminasa hepática). • Fibrinógenos y pruebas de coagulación como tamiz para la coagulación intravascular diseminada. • Exámenes de detección cuidadosos en busca de pruebas de infección activa.
Con frecuencia, se lleva a cabo de forma rutinaria una biopsia de médula ósea y aspirados aun en las LLA de células T para determinar la extensión del compromiso medular. Las células malignas se deben enviar a un estudio citogenético convencional, ya que la detección del reordenamiento Ph1 t(9;22),myc (en la leucemia de Burkitt y el reordenamiento MLL), añaden información pronóstica importante. La citometría de flujo se debe llevar a cabo para caracterizar los antígenos que definen la expresión de linaje y permitir la determinación de los subtipos específicos de la LLA. Además, para la enfermedad de células B, las células malignas se deben analizar por medio de PCR-RT e HFIS como prueba del gen de fusión bcr-abl. Este último punto es de suma importancia, ya que un diagnóstico a tiempo de la LLA Ph1 cambiaría el enfoque terapéutico de manera significativa. No es rara la confusión del diagnóstico con el de la leucemia mielocítica aguda (LMA), leucemia de células pilosas y el linfoma maligno. Es de suma importancia efectuar un diagnóstico adecuado debido a las diferencias en el pronóstico y el tratamiento entre la LLA y la LMA. El análisis inmunofenotípico es esencial porque las leucemias que no expresan mieloperoxidasa son las M0 LMA, M7 LMA y LLA.
El examen de los aspirados de médula ósea o de los especímenes de biopsia lo debe efectuar un oncólogo, un hematólogo, un hematopatólogo o patólogo general experto y capaz de interpretar especímenes convencionales y en especial, especímenes con tinciones.
Pronóstico y supervivencia Entre los factores relacionados con los pronósticos en pacientes de LLA se encuentran los siguientes: • Edad: la edad, que es un factor significativo en la LLA infantil y en la LMA, también puede ser un factor pronóstico importante en la LLA en adultos. En un estudio, el pronóstico en general fue mejor en pacientes menores de 25 años; en otro estudio se encontró un mejor pronóstico para los pacientes menores de 35 años. • Compromiso del SNC: como en la LLA infantil, los pacientes adultos con LLA están en peligro de presentar complicaciones del sistema nervioso central (SNC) durante el curso de su enfermedad. Esto es especialmente cierto en aquellos pacientes con morfología L3 de (Burkitt). Tanto el tratamiento como el pronóstico se ven afectados por esta complicación. • Morfología celular: los pacientes con una morfología L3 muestran mejores resultados, según consta en el estudio Cancer and Leukemia Group B (CLB-9251[NCT00002494]), que ya se completó, cuando se les maneja de acuerdo a algoritmos de tratamiento específicos. • Anomalías cromosómicas: se han descrito anomalías cromosómicas como la aneuploidía y las traslocaciones que se pueden correlacionar con el pronóstico. En particular, los pacientes con leucemia linfoblástica aguda (LLA) positivos al cromosoma (Ph1) t(9;22) tienen un pronóstico precario y representan más de30% de los casos adultos..
Efectos tardíos del tratamiento de la LLA en adultos
Un seguimiento a largo plazo de 30 pacientes con LLA en remisión por al menos 10 años, ha mostrado 10 casos de cánceres secundarios. De 31 mujeres con supervivencia prolongada con LLA o leucemia mieloide aguda menor de 40 años, 26 continuaron su período de menstruación normal después de terminar el tratamiento. Entre los 36 hijos de estas supervivientes que nacieron vivos, se presentaron dos problemas congénitos.
Es importante saber de la hematología ya que se ocupa del estudio de la sangre mas si uno va encurso como estudiante de medicina este tema es bastante interesante, la sangre formando órganos y enfermedades de la sangre, por medio de la hematología nos permite descubrir muchas enfermedades por el análisis de sangre ya que la Hematología comprende el estudio de la etiología, diagnóstico, tratamiento, pronóstico y prevención de enfermedades de la sangre.
ResponderEliminarLa Leucemia Mieloide Aguda es una neoplasia clonal del tejido hemopoyético, caracterizada por la proliferación de células blásticas anormales de estirpe mieloide en la medula ósea y menor producción de células hemáticas normales, condicionando anemia y trombopenia.
ResponderEliminarLa leucemia mieloide aguda se produce por daños genéticos adquiridos (no heredados) en el ADN de las células en desarrollo dentro de la médula ósea. Sus efectos son:
1) el crecimiento incontrolado y exagerado y la acumulación de células llamadas "blastos leucémicos" los que no pueden funcionar como las células sanguíneas normales
2) el bloqueo de la producción de células normales de la médula, lo que resulta en una deficiencia de glóbulos rojos (anemia) y plaquetas (trombocitopenia) y de glóbulos blancos normales (especialmente neutrófilos, es decir, neutropenia) en la sangre.
La leucemia mieloide aguda es una enfermedad que avanza rápidamente y afecta a la mayoría de las células que se están formando o primitivas (aún no completamente desarrolladas o diferenciadas). Estas células inmaduras no pueden desempeñar sus funciones normales. La leucemia crónica avanza lentamente y permite el crecimiento de un mayor número de células más desarrolladas.
La leucemia mieloide aguda (LMA) en adultos es una enfermedad en la cual se encuentran células cancerosas (malignas) en la sangre y la médula ósea. La LMA también se conoce con el nombre de leucemia no linfocítica aguda o LNLA.
Leer más: http://www.monografias.com/trabajos18/leucemia-mieloide-aguda/leucemia-mieloide-aguda.shtml#ixzz2XAscy98i
djohsia zabala duverge 849999 La Leucemia Mieloide Aguda es una neoplasia clonal del tejido hemopoyético, caracterizada por la proliferación de células blásticas anormales de estirpe mieloide en la medula ósea y menor producción de células hemáticas normales, condicionando anemia y trombopenia.
ResponderEliminarLa leucemia mieloide aguda se produce por daños genéticos adquiridos (no heredados) en el ADN de las células en desarrollo dentro de la médula ósea. Sus efectos son:
1) el crecimiento incontrolado y exagerado y la acumulación de células llamadas "blastos leucémicos" los que no pueden funcionar como las células sanguíneas normales
2) el bloqueo de la producción de células normales de la médula, lo que resulta en una deficiencia de glóbulos rojos (anemia) y plaquetas (trombocitopenia) y de glóbulos blancos normales (especialmente neutrófilos, es decir, neutropenia) en la sangre.
La leucemia mieloide aguda es una enfermedad que avanza rápidamente y afecta a la mayoría de las células que se están formando o primitivas (aún no completamente desarrolladas o diferenciadas). Estas células inmaduras no pueden desempeñar sus funciones normales. La leucemia crónica avanza lentamente y permite el crecimiento de un mayor número de células más desarrolladas.
La leucemia mieloide aguda (LMA) en adultos es una enfermedad en la cual se encuentran células cancerosas (malignas) en la sangre y la médula ósea. La LMA también se conoce con el nombre de leucemia no linfocítica aguda o LNLA.
Bielka M.Nuñez G. 85699
ResponderEliminarLa leucemia es un tipo de cáncer de la sangre que comienza en la médula ósea, el tejido blando que se encuentra en el centro de los huesos, donde se forman las células sanguíneas.
El término "leucemia" significa "sangre blanca". Los glóbulos blancos (leucocitos) son producidos en la médula ósea y el cuerpo los utiliza para combatir infecciones y otras sustancias extrañas.
La leucemia lleva a un aumento incontrolable en el número de glóbulos blancos.
Las células cancerosas impiden que se produzcan glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos blancos maduros (leucocitos) saludables. Entonces, se pueden presentar síntomas potencialmente mortales.
Las células cancerosas se propagan al torrente sanguíneo y a los ganglios linfáticos. También pueden viajar al cerebro y a la médula espinal (el sistema nervioso central) y otras partes del cuerpo.
Las leucemias se dividen en dos tipos mayores: Aguda (evoluciona rápidamente) y
Crónica (evoluciona más lentamente).
La leucemia mieloide aguda, también conocida como leucemia mielocítica aguda o como LMA, es un tipo de cáncerproducido en las células de la línea mieloide de los leucocitos, caracterizado por la rápida proliferación de células anormales que se acumulan en la médula ósea e interfieren en la producción de glóbulos rojos normales. La LMA es el tipo de leucemia aguda más común en adultos y su incidencia aumenta con la edad
La leucemia mieloide crónica (LMC) es una enfermedad clasificada dentro del síndrome mieloproliferativo crónico caracterizado por una proliferación de los glóbulos blancos de la serie granulocítica hasta las últimas fases madurativas de su diferenciación. Cursa, por tanto, con granulocitosis a nivel de la sangre periférica. Representa un 9% del total de casos nuevos de leucemia.
Leucemia linfocítica aguda (LLA)
Es un cáncer de crecimiento rápido de un tipo de glóbulos blancos llamados linfocitos. Estas células se encuentran en la médula ósea y otras partes del cuerpo.
Causas
La leucemia linfocítica aguda (LLA) se presenta cuando el cuerpo produce un gran número de glóbulos blancos inmaduros, llamados linfocitos. Las células cancerosas rápidamente se multiplican y reemplazan las células normales en la médula ósea, el tejido blando en el centro de los huesos que ayuda a formar las células sanguíneas. La LLA impide que se formen células sanguíneas saludables. Se pueden presentar síntomas potencialmente mortales.
Este tipo de leucemia generalmente afecta a los niños entre los 3 y los 7 años de edad y es la leucemia aguda más común en la infancia. Sin embargo, el cáncer también se puede presentar en adultos.
La mayoría de las veces, no hay una causa obvia; sin embargo, lo siguiente puede jugar un papel en el desarrollo de la leucemia en general:
Ciertos problemas cromosómicos
Exposición a la radiación, incluso los rayos X, antes de nacer
Tratamiento pasado con fármacos quimioterapéuticos
Recibir un trasplante de médula ósea
Toxinas como el benceno
En la LLA, los linfoblastos en desarrollo se vuelven demasiado numerosos y no maduran. Estos linfocitos inmaduros invaden la sangre, la médula ósea y los tejidos linfáticos, haciendo que se inflamen. También pueden invadir otros órganos, como los testículos o el sistema nervioso.
Este tipo de leucemia predomina en adultos jóvenes y de sexo masculino (la edad media oscila entre los 25 y los 30 años; tan sólo un 10-15% de los pacientes superan los 50 años). Su incidencia anual es de 30 nuevos casos por millón de habitantes.
Bielka M. Nuñez G. 85699
ResponderEliminarLa leucemia linfocítica crónica (que también se llama LLC) es un tipo de enfermedad de la sangre ymédula ósea que, por lo general, empeora lentamente. La LLC es el segundo tipo más común deleucemia en adultos. Se suele presentar durante o después de la edad madura; no es frecuente en los niños.
Normalmente, el cuerpo produce células madre sanguíneas (células inmaduras) que se convierten, con el tiempo, en células sanguíneas maduras. Una célula madre sanguínea se puede convertir en una célula madre mieloide o una célula madre linfoide.
La célula madre mieloide se convierte en uno de los tres tipos siguientes de células sanguíneas maduras:
Glóbulos rojos que transportan oxígeno y otras sustancias a todos los tejidos del cuerpo.
Glóbulos blancos que luchan contra las infecciones y enfermedades.
Plaquetas que forman coágulos de sangre para detener el sangrado.
La célula madre linfoide se convierte en una célula linfoblástica y luego en uno de los tres tipos siguientes de linfocitos (glóbulos blancos):
Linfocitos B que producen anticuerpos para ayudar a controlar infecciones.
Linfocitos T que ayudan a los linfocitos B a generar anticuerpos para controlar infecciones.
Linfocitos citolíticos naturales que atacan las células cancerosas y los virus.
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Linfoma de hodgkin Es un cáncer del tejido linfático que se encuentra en los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado, la médula ósea y otros sitios. Se desconoce la causa. El linfoma de Hodgkin es más común entre personas de 15 a 35 y de 50 a 70 años de edad. Se piensa que una infección pasada con el virus de Epstein-Barr (VEB) contribuye a algunos casos. Los pacientes con infección por VIH están en mayor riesgo que la población general.
El linfoma no Hodgkin (también conocido como LNH o simplemente como linfoma) es un cáncer que comienza en las células llamadas linfocitos, el cual es parte del sistema inmunológico del cuerpo. Los linfocitos se encuentran en los ganglios linfáticos y en otros tejidos linfáticos (tal como el bazo o la médula ósea).
El mieloma multiple Es un cáncer que comienza en las células plasmáticas en la médula ósea. La médula ósea es el tejido suave y esponjoso que se encuentra en el interior de la mayoría de los huesos y ayuda a producir las células sanguíneas.
Causas
Las células plasmáticas ayudan al cuerpo a combatir la enfermedad produciendo proteínas llamadas anticuerpos. En el mieloma múltiple, las células plasmáticas crecen fuera de control en la médula ósea y forman tumores en áreas de hueso sólido.
La macroglobulinemia de Waldenström (MW) es una enfermedad que consiste en la infiltración de la médula ósea por un linfoma linfoplasmocítico. Este linfoma se caracteriza por el crecimiento tumoral de linfocitos, linfoplasmocitos y células plasmáticas. Estas células que son las que habitualmente nos protegen de las infecciones, tienen la capacidad para sintetizar y secretar a SP cantidades elevadas de inmunoglobulina M (IgM) monoclonal. Esta infiltración linfomatosa de la médula ósea y el componente monoclonal IgM producen unos síntomas típicos que se detallan más adelante.
Es una enfermedad poco frecuente y en España se estima que su incidencia se sitúa en torno a 3,1 casos/1.000.000 de habitantes y año.
La edad de diagnóstico suele ser entre 55 y 65 años, pero no es excepcional en personas más jóvenes y es más frecuente en varones (70%).
-Síntomas y Diagnóstico
La MW suele tener un curso crónico y con una evolución muy lenta, pudiendo permanecer asintomática durante años, situación en la que no requiere tratamiento.
Cuando producen clínica, los síntomas más frecuentes son: cansancio o pérdida de apetito (50%), fiebre o sudación profusa (25%). Un 20-30% de los pacientes presentan cefalea, vértigo, somnolencia u otros síntomas debidos a un aumento de la viscosidad de la sangre producidos por las elevadas cantidades de la inmunoglobulina IgM.
Josue O. Valdes 87949
ResponderEliminarLa leucemia (del griego leucos λευκός "blanco" y emia αἷμα "sangre") es un grupo de enfermedades malignas de la médula ósea (cáncer hematológico1 ) que provoca un aumento incontrolado de leucocitos en la misma. Sin embargo, en algunos tipos de leucemias también pueden afectarse cualquiera de los precursores de las diferentes líneas celulares de la médula ósea, como los precursores mieloides, monocíticos, eritroides o megacariocíticos.
Existen distintos tipos de clasificación, en función del criterio que se utilice para ello.
- Según la población celular afectada:
1.Leucemia mieloide crónica (LMC) incluida dentro de los síndromes mieloproliferativos crónicos.
2.Leucemia linfoide crónica (LLC) incluida dentro de los síndromes linfoproliferativos y equiparable al linfoma linfocítico.
3.Leucemia linfoide aguda o Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)5
4.Leucemia mieloide aguda o Leucemia Mieloblástica (LMA)
5.Leucemia mielógena (LM)
Según la gravedad de la patología:
1.Aguda: en este caso, se da un aumento muy rápido de las células sanguíneas inmaduras. Estas células no realizan las funciones sanguíneas necesarias, y ocupan un espacio que permitiría el desarrollo de las células maduras. Es muy importante que el tratamiento sea precoz ya que la progresión celular y la dispersión de las células malignas puede conducir a que la leucemia llegue a otros órganos corporales. Esta forma de leucemia es la más común en niños.
2.Crónica: en esta afección, se producen demasiados glóbulos blancos maduros pero anormales. Progresa durante meses o años, por lo que no siempre se administra el tratamiento inmediatamente, si no que a veces se monitoriza la situación para ver cual es el momento más efectivo para la terapia. Aunque pueden ocurrir en cualquier grupo de edad, la leucemia crónica ocurre más a menudo en personas mayores.
Los linfomas son un conjunto de enfermedades neoplásicas que se desarrollan en el sistema linfático, que también forman parte del sistema inmunitario del cuerpo humano. A los linfomas también se les llama tumores sólidos hematológicos para diferenciarlos de las leucemias.
La principal clasificación de los linfomas se divide en dos tipos según su origen celular, evolución, tratamiento y pronóstico que son:
1.Linfoma de Hodgkin: Debe este nombre al médico que la descubrió Thomas Hodgkin en 1832. A partir de la década de 1990 la incidencia de la Enfermedad de Hodgkin va descendiendo.
2.Linfomas no-Hodgkins: Son un conjunto de linfomas diferentes al linfoma de Hodgkin del que existen múltiples clasificaciones. El linfoma no Hodgkin lo forman más de 30 linfomas diferentes. Al contrario que la enfermedad de Hodgkin la incidencia va en aumento a partir de 1990.
Las leucemias son un trastorno hematológico maligno caracterizado por la proliferación de leucocitos anómalos que infiltran la
ResponderEliminarmedula ósea, la sangre periférica y otros órganos. Puede presentarse como un proceso agudo o crónico.
Leucemia Linfoblástica Aguda es una enfermedad caracterizada por la proliferación clonal, no controlada de células linfoides inmaduras de linaje B o T.Se clasifican en FAB: L1,L2,L3 e Inmunofenotipo: cel. preB tempranas, cel. Pre B, cel.B, cel. Pre T y cel T. Sus manifestaciones clínicas: Fiebre e infección, Dolores óseos, Trombocitopenia, Síndrome hemorrágico y anémico, Hepato y esplenomegalia, Adenopatías y trastornos del SNC.
Leucemia Mieloblástica Aguda es una enfermedad caracterizada por la proliferación clonal, no controlada de células mieloide. Su clasificación: según las características morfológicas y citogenéticas, en 8 sub tipos: M0,M1,M2,M3,M4,M5,M6 y M7.
Manifestaciones clínicas: similares a LLA.
Linfoma maligno constituyen un grupo diverso de neoplasias que se originan en el sistema linfático, que comprende órganos y tejidos como el timo, los ganglio, el bazo, la medula ósea, la sangre y la linfa.
Linfoma Hodgkin: Se caracteriza por la afectación de las cadenas ganglionares supra o infradiafragmáticas con presencia de células
mononucleadas de Hodgkin o células de RedStenberg que determinan su categoría histológica y con ello el diagnóstico de la enfermedad. Los factores de riesgo además de los mencionados podrían estar relacionados con la exposición ocupacional en la industria maderera y derivados.
Linfoma no Hodgkin (LNH): caracterizados por la ausencia de células gigantes de Red- Stenberg. Existen diferentes subtipos histológicos dependiendo de la localización, el tipo de célula proliferante y el grado de masa tumoral. En pediatría una de las formas habituales es el Linfoma de Burkitt, que frecuentemente presentan masa abdominal de crecimiento rápido y gran deterioro del estado general del paciente; también se presenta el Linfoma
linfoblástico caracterizado por la presencia de una gran
masa mediastínica, con posible infiltración a SNC y médula ósea.
El mieloma múltiple es cáncer que se forma debido a la presencia de células plasmáticas malignas. Las células plasmáticas normales se encuentran en la médula ósea y son un componente importante del sistema inmunológico. Cuando las células plasmáticas se tornan cancerosas y crecen sin control, pueden producir un tumor llamado plasmacitoma. Estos tumores generalmente se originan en un
hueso, aunque en raras ocasiones también se encuentran en otros tejidos. Si existe un solo tumor de células plasmáticas, a éste se le llama plasmacitoma aislado (o solitario). Cuando hay más de un tumor de células plasmáticas, se le llama mieloma múltiple.
En el mieloma múltiple, la proliferación desmedida de células plasmáticas en la médula ósea pueden desplazar las células productoras de células sanguíneas normales, causando bajos recuentos sanguíneos. Esto puede causar anemia (una escasez de glóbulos rojos).
Las personas que tienen anemia presentan palidez, debilidad y cansancio. El mieloma múltiple también puede causar un bajo nivel de plaquetas en la sangre (trombocitopenia).
Esto puede ocasionar un aumento en el sangrado y aparición de moretones. Otra afección que se puede presentar es la leucopenia (carencia de glóbulos blancos normales), lo cual puede causar problemas para combatir infecciones.
Leucemias & linfomas
ResponderEliminarLa leucemia es un grupo de enfermedades malignas de la médula ósea que provoca un aumento incontrolado de leucocitos en la misma. Sin embargo, en algunos tipos de leucemias también pueden afectarse cualquiera de los precursores de las diferentes líneas celulares de la médula ósea, como los precursores mieloides, monocíticos, eritroides o megacariocíticos.
Existen distintos tipos de clasificación, en función del criterio que se utilice para ello.
- Según la población celular afectada:
1. Leucemia mieloide crónica (LMC) incluida dentro de los síndromes mieloproliferativos crónicos.
2. Leucemia linfoide crónica (LLC) incluida dentro de los síndromes linfoproliferativos y equiparable al linfoma linfocítico.
3. Leucemia linfoide aguda o Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)
4. Leucemia mieloide aguda o Leucemia Mieloblástica (LMA)
5. Leucemia mielógena (LM)
- Según la gravedad de la patología:
1. Aguda: en este caso, se da un aumento muy rápido de las células sanguíneas inmaduras. Estas células no realizan las funciones sanguíneas necesarias, y ocupan un espacio que permitiría el desarrollo de las células maduras. Es muy importante que el tratamiento sea precoz ya que la progresión celular y la dispersión de las células malignas puede conducir a que la leucemia llegue a otros órganos corporales. Esta forma de leucemia es la más común en niños.
2. Crónica: en esta afección, se producen demasiados glóbulos blancos maduros pero anormales. Progresa durante meses o años, por lo que no siempre se administra el tratamiento inmediatamente, si no que a veces se monitoriza la situación para ver cual es el momento más efectivo para la terapia. Aunque pueden ocurrir en cualquier grupo de edad, la leucemia crónica ocurre más a menudo en personas mayores.
Los linfomas son un conjunto de enfermedades neoplásicas que se desarrollan en el sistema linfático, que también forman parte del sistema inmunitario del cuerpo humano. A los linfomas también se les llama tumores sólidos hematológicos para diferenciarlos de las leucemias.
La principal clasificación de los linfomas se divide en dos tipos según su origen celular, evolución, tratamiento y pronóstico que son:
1. Linfoma de Hodgkin: Debe este nombre al médico que la descubrió Thomas Hodgkin en 1832. A partir de la década de 1990 la incidencia de la Enfermedad de Hodgkin va descendiendo.
2. Linfomas no-Hodgkins: Son un conjunto de linfomas diferentes al linfoma de Hodgkin del que existen múltiples clasificaciones. El linfoma no Hodgkin lo forman más de 30 linfomas diferentes. Al contrario que la enfermedad de Hodgkin la incidencia va en aumento a partir de 1990.
Leucemia aguda mieloblastica
ResponderEliminarLa leucemia mieloide aguda, también conocida como leucemia mielocítica aguda o como LMA, es un tipo de cáncer producido en las células de la línea mieloide de los leucocitos, caracterizado por la rápida proliferación de células anormales que se acumulan en la médula ósea e interfieren en la producción de glóbulos rojos normales. La LMA es el tipo de leucemia aguda más común en adultos y su incidencia aumenta con la edad.1 Aunque la LMA es una enfermedad relativamente rara a nivel global, es responsable de aproximadamente el 1,2% de las muertes por cáncer en los Estados Unidos,2 y se espera un aumento de su incidencia a medida que la población envejezca.
Los síntomas de la LMA son causados por la invasión de la médula ósea normal, que va siendo reemplazada poco a poco por células leucémicas, lo que conlleva un descenso de glóbulos rojos, plaquetas y leucocitos normales. Los principales síntomas incluyen fatiga, dificultad para respirar, aparición de hematomas, dificultades en la coagulación y un aumento del riesgo de infección. Al igual que en las demás leucemias agudas, la LMA progresa rápidamente y puede ser fatal en semanas o meses si no es adecuadamente tratada. La causa principal, recientemente descubierta por científicos australianos (5-10-11), es la mutación del gen GATA2, que predispone a padecer la LMA.
La LMA es una enfermedad potencialmente curable. Sin embargo, sólo una minoría de pacientes son tratados con la terapia actual. El tratamiento inicial consiste en la administración de quimioterapia, cuyo objetivo es inducir una remisión de las células cancerígenas. Algunos pacientes pueden llegar a recibir un trasplante de médula ósea, si se logra encontrar alguna persona compatible. Actualmente, la investigación relacionada con la LMA se está centrando en elucidar la causa de la LMA, en la identificación de mejores marcadores de diagnóstico, en el desarrollo de nuevos métodos para detectar la enfermedad residual tras el tratamiento y en el desarrollo de nuevas drogas y de terapias dirigidas a dianas específicas.
Leucemia mieloide crónica
ResponderEliminarLa leucemia mieloide crónica (LMC) es un síndrome mieloproliferativo crónico de naturaleza clonal, originada en la célula madre, que resulta en un excesivo número de células mieloides en todos los estadios de maduración. Fue la primera enfermedad maligna en que se demostró una anomalía genética adquirida y es en la actualidad el modelo molecular de leucemia mejor estudiado. En la LMC se expresa la translocación cromosómica t (9; 22) (q34; q11) que da lugar a la formación del cromosoma Filadelfia (Ph). A causa de esta translocación se producen 2 nuevos genes híbridos: el BCR-ABL en el cromosoma 22q- o cromosoma Ph y el gen recíproco ABL-BCR en el cromosoma derivado 9q+, el cual, aunque transcripcionalmente activo, no parece desempeñar ninguna actividad funcional en la enfermedad. En la actualidad, la identificación de enfermedad mínima residual mediante métodos moleculares es de vital importancia para la evaluación precisa del estado evolutivo de la enfermedad.
Leucemia linfoblástica aguda infantil
ResponderEliminarLa leucemia linfoblástica aguda infantil (LLA) es un tipo de cáncer por el que la médula ósea produce demasiados linfocitos inmaduros (un tipo de glóbulo blanco). La leucemia linfoblástica aguda infantil (llamada también leucemia linfocítica aguda o LLA) es un cáncer de la sangre y la médula ósea. Por lo general, este tipo de cáncer empeora de forma rápida si no se trata. La LLA es el tipo de cáncer más común en los niños. En un niño sano, la médula ósea elabora células madre sanguíneas (células inmaduras) que con el tiempo se vuelven, células sanguíneas maduras. Una célula madre sanguínea se puede volver una célula madre mieloide o una célula madre linfoide.
Leucemia linfocítica aguda del adulto
La LLA (también llamada leucemia linfocítica aguda) es un tipo de leucemia muy fuerte que se caracteriza por la presencia de demasiados linfoblastos o linfocitos en la médula ósea y la sangre periférica. Se puede diseminar a los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado, el sistema nervioso central (SNC) y otros órganos. Sin tratamiento, la LLA evoluciona rápido.
Entre los signos y síntomas de LLA se encuentran los siguientes:
• Debilidad o cansancio crónico.
• Fiebre o sudoración nocturna.
• Moretones o sangrar con facilidad (es decir, sangrado de las encías, parches morados en la piel o petequia [puntos planos bajo la piel]).
• Disnea.
• Pérdida de peso inesperada o anorexia.
• Dolor de huesos o articulaciones.
• Ganglios linfáticos inflamados, especialmente en el cuello, las axilas, o la ingle, por lo general, no dolorosos.
• Inflamación o incomodidad en el abdomen.
• Infecciones frecuentes.
Leucemia linfoide crónica
ResponderEliminarLa leucemia linfática crónica, leucemia linfoide crónica, leucemia linfocítica crónica, leucemia linfática crónica de células B, también conocida por las siglas LLC (CLL en inglés) es una enfermedad, un tipo de leucemia o cáncer de la sangre que afecta a los glóbulos blancos oleucocitos. En este cáncer los linfocitos -un tipo de glóbulos blancos-, maduros pero incapaces de cumplir su función inmunitaria, prolongan su vida anormalmente al disminuir su muerte programada (apoptosis) por lo que aumenta lentamente su número observándose una proliferación en los recuentos sanguíneos y en la médula ósea. El sistema inmunitario, en el que los linfocitos cumplen una importante función, queda muy debilitado.
En sus primeras fases su curso clínico es indolente (sin síntomas). Admite una variabilidad amplia en su pronóstico dependiendo de las variaciones citogenéticas, del inmunofenotipo y de su evolución. Algunas variedades de LLC se comportan de forma más agresiva.
La Leucemia linfática crónica es la leucemia más frecuente, afecta a adultos y su incidencia es mayor a edades avanzadas, siendo más frecuente en hombres. No debe ser confundida con la leucemia linfática aguda (LLA), un tipo de leucemia frecuente en niños. El médico especialista en leucemias es el hematólogo.
Linfoma Hodgking
ResponderEliminarEl linfoma de Hodgkin, es una neoplasia que se origina en el tejido linfático. Este tejido comprende los ganglios linfáticos y los órganos relacionados que forman parte del sistema inmunológico y del sistema productor de sangre del cuerpo. Los ganglios linfáticos son órganos pequeños en forma de haba que se encuentran debajo de la piel en el cuello, las axilas y la ingle. También se encuentran en muchas otras partes del cuerpo, por ejemplo dentro del tórax, el abdomen y la pelvis.
Los ganglios linfáticos contienen un tipo de glóbulos blancos, llamados linfocitos, encargados de combatir las infecciones y se comunican a través de todo el cuerpo mediante los vasos linfáticos (conductos estrechos similares a los vasos sanguíneos). Estos vasos linfáticos transportan un líquido acuoso e incoloro, llamado linfa, que también contiene linfocitos. Finalmente, el líquido linfático pasa a las venas localizadas en la parte superior del tórax.
Entre otros componentes del sistema linfático se encuentran el bazo, la médula ósea y el timo. El bazo es un órgano situado en la parte superior izquierda del abdomen y está compuesto principalmente de linfocitos maduros e inmaduros. Su función consiste en eliminar las células viejas y otras sustancias de desecho de la sangre. La médula ósea es el tejido esponjoso situado dentro de los huesos que crea nuevos glóbulos rojos y blancos, incluyendo los linfocitos. El timo es un pequeño órgano situado en el tórax que desempeña una función importante en la maduración de un linfocito especial llamado célula T.
Debido a que el tejido linfático se encuentra en numerosas partes del cuerpo, la enfermedad de Hodgkin puede originarse en casi cualquier parte, pero por lo general se origina en los ganglios linfáticos de la parte superior del cuerpo, siendo el tórax, el cuello y las axilas las áreas más comunes. Este tipo de cáncer produce un agrandamiento del tejido linfático, lo que puede ocasionar presión sobre algunas estructuras importantes. La forma principal de propagación de la enfermedad de Hodgkin es a través de los vasos linfáticos a otros ganglios linfáticos. La mayoría de veces esta enfermedad se propaga a los ganglios linfáticos cercanos en el cuerpo y no a los distantes. Pocas veces logra pasar a los vasos sanguíneos y puede extenderse a casi cualquier otra parte del cuerpo, incluyendo el hígado y los pulmones.
Existen numerosas razones por las cuales los ganglios linfáticos pueden aumentar de tamaño. Aunque esto puede ser consecuencia de la enfermedad de Hodgkin, con mucha más frecuencia se debe a que el cuerpo está combatiendo una infección.
Linfoma no-Hodgkin
ResponderEliminarEl linfoma no-Hodgkin (LNH) es un tipo de cáncer que surge en los linfocitos, un tipo de glóbulo blanco de la sangre. Se denomina de este modo para distinguirlo de la enfermedad de Hodgkin, un subtipo particular de linfoma. De hecho, es un término que incluye muchas formas diferentes de linfoma, cada uno con sus características individuales.
Los linfomas constituyen nódulos que se pueden desarrollar en cualquier órgano. La mayoría de los casos empiezan con una infiltración en unganglio linfático (nodal), pero subtipos específicos pueden estar restringidos a la piel, cerebro, bazo, corazón, riñón u otros órganos (extranodal). El diagnóstico del linfoma requiere una biopsia del tejido afectado. El tratamiento del linfoma de bajo grado puede ser defensivo, pero el linfoma no-Hodgkin de alto grado se trata normalmente con quimioterapia y a menudo con radioterapia.
Mieloma múltiple
ResponderEliminarEl mieloma múltiple es un tipo de cáncer de la médula ósea, en el que existe una proliferación anormal de células plasmáticas. Dichas células de la sangre producen los anticuerpos (inmunoglobulinas) que nos defienden de infecciones y otras sustancias extrañas (antígenos). Se engloba dentro de los cuadros denominados gammapatías monoclonales. En el mieloma, se produce de forma continua y en cantidad mayor a la habitual, un anticuerpo o componente monoclonal (proteína M) que se puede detectar en el suero o en la orina del paciente.
Los síntomas del mieloma múltiple se derivan de la proliferación descontrolada de las células plasmáticas en la médula ósea. Dichas células desplazan a las células normales, originando un cuadro de anemia con su sintomatología acompañante (cansancio, palidez, taquicardia, sofocos, etc.)
Como también se verá afectada la serie blanca en la médula ósea, aparecen infecciones de repetición.
También se producen intensos dolores óseos y a veces fracturas espontáneas de los huesos. Se debe a la activación de los osteoclastosmediada por una serie de citocinas. Se produce una osteolisis sin regeneración ósea. Por lo tanto, al hacer una gammagrafía ósea no veremos focos calientes, a diferencia de metastasis óseas o fracturas, donde se verá una hipercaptación del isotopo radiactivo.
Como consecuencia de la presencia de una proteína anómala (proteína de Bence Jones) en la sangre puede derivarse un daño en los riñones que desencadene una insuficiencia renal, lo que se agrava por la hipercalcemia debida a la osteolisis.
Otras manifestaciones clínicas pueden estar en relación con el aumento de calcio en sangre, compresiones neurológicas, etc. Además se ha visto relacionado con crioglobulinemias de tipo I, generando a nivel cutáneo afectación de la cara, mucosas, gangrenas, vasculitis livedoides, fenómeno de Raynaud, acrocianosis de los pabellones auriculares, todo explicado por lahiperviscosidad que genera el aumento monoclonal de immunoglobulinas en la sangre periférica.
Cuando se da el tratamiento del mieloma, los pacientes pueden desarrollar anticuerpos contra el Factor VIII, provocando así una hemofilia adquirida.
La macroglobulinemia de Waldenstrom
ResponderEliminarLa macroglobulinemia de Waldenstrom (MW, también conocida como linfoma linfoplasmático) es un cáncer de células blancas (linfocitos). El principal anticuerpo involucrado es IgM. Es un tipo de enfermedad linfoproliferativa, y comparte las características clínicas de los linfomas no-Hodgkin del tipo indolente. La macroglobulinemia de Waldenstrom se caracteriza por una proliferación descontrolada de linfocitos B diferenciados. La etiología subyacente no se conoce pero sí se sabe de una gran cantidad de factores de riesgo. Se ha demostrado una asociación con el locus 6p21.3 en el cromosoma 6 También se ha observado que el riesgo de padecer la enfermedad aumenta entre 2 y 3 veces en las personas con antecedentes personales de enfermedad autoinmune y particularmente un elevado riesgo aquellos pacientes con hepatitis, VIH y reckettsiosi
Existen factores genéticos, el antecedente de la enfermedad en parientes de primer grado también aumenta el riesgo. Entre los factores ambientales se puede nombrar la exposición al aserrin, pesticidas y solventes orgánicos
Leucemia y Linfomas por Juan F. Martinez 84445
ResponderEliminarLeucemias Vs Linfomas:
Las leucemias son neoplasmas de origen linfoide o mieloide que envuelve ampliamente la medula osea. Las celulas tumorales se encuentran en la rondando por la sangre periferica.
Mientras que los linfomas son masas de tumores discretos, que se originan de ganglios linfaticos.
Leucemias: en estas existe un crecimiento descontrolado de leucocitos en la medula ósea que puede presentarse con un aumento o disminución en el numero de leucocitos circulantes en la sangre, puede presentarse con fallo en la medula ósea que lleva a una anemia ( disminución de glóbulos rojos), infecciones ( disminución de glóbulos blancos maduros) y hemorragia ( disminución de plaquetas). Por otra parte las células tumorales pueden infiltrarse en el hígado, bazo y ganglios linfáticos.
Como mencione anteriormente las leucemias puede ser de dos tipos, de origen linfoide o de origen mieloide;
Las de origen linfoide son:
1- leucemia linfoblastica aguda: esta se puede presentar en menores de 15 años. Las células T se pueden presentar como una masa mediastinica ( infiltración del timo). En la sangre y medula ósea se observara aumento de linfoblastos. Esta responde muy bien al tratamiento y puede esparcirse a los testículos y al SNC.
2- leucemia linfoblastica crónica o linfoma linfoblastico pequeño: este se presenta en adultos mayores de 60 años. Frecuentemente es asintomática, se puede observarbmanchas de células en frotis de sangre periférica, puede presentarse con anemia autoinmune hemolitica. La leucemia linfoblastica pequeña es igual a la leucemia linfoblastica crónica, excepto que la crónica, se presenta con aumento de linfocitos en sangre o envuelve la medula ósea.
*****por otra parte podríamos añadir a esta presentación, la leucemia de células peludas.
3- leucemias de células peludas ( en ingles, hairy cell leukemia): se presenta en adultos, como tumor de células B en ancianos. Las células poseen unos filamentos , parecidas a un pelo. Se tiñen con TRAP ( tartrate-resistant acid phospatase) por sus siglas en ingles. El tratamiento para esta es cladribine y análogos de adenosin.
Por otra parte las leucemias de origen mieloide son;
1- leucemia mieloide aguda: esta se presenta en adultos 65 años. Caracterizadas por las celulas de AUER RODS ( que no son mas que inclusiones citoplasmaticas peroxidasa positiva que se encuentran en los granulocitos y mieloblastos). En un frotis se puede observar aumento de mieloblastos. Esta asociado a t(15:17) leucemia mieloide aguda subtipo M3. Responde a la vitamina A, induce diferenciacion de mieloblastos.
2- leucemia mieloide crónica: presenta alta incidencia de los 30-60 años. Esta definida por la presencia del cromosoma " Philadelphia" (t(9;22), bcr-abl). Se presenta con aumento de neutrofilos, metamielocitos y basofilos, esplenomegalia. Puede acelerarse y transformarse a leucemia mieloide aguda o leucemia linfoblastica aguda. Responde muy bien al tratamiento con imatinib ( una pequeña molécula inhibidora de bcr-abl tyrosine kinase).
En cuanto a los linfomas, estos se dividen en linfomas de Hodkin's y No Hondkin's:
ResponderEliminarLinfomas de Hodkin's: son localizados, un solo grupo de ganglios, se esparcen de forma continua, son caracterizados por las células de " Reed Stemberg" ( que no son mas que unas células tumorales gigantes, binucleadas). El linfoma de hodking tiene una distribución bimodal- puede presentarse en adultos jóvenes y en mayores de 55 años. Es mas común en hombres, excepto en el tipo esclerosante. El 50% de los casos están asociado a el virus de Epstein Barr. Signos y síntomas: fiebre, sudoración nocturna y perdida de peso.
Por otra parte el linfoma No Hodking: son múltiples, envuelve ganglios periféricos, puede afectar extra ganglionar, envuelve mayormente las células B ( excepto aquellos de origen de células T linfoblasticas). Mayor incidencia entre 20-40 años edad. Puede estar asociado a el virus del HIV e inmunosupresion.
Dentro de los No Hodkin's, tenemos;
1- los derivados de celulas B maduras:
--Linfoma de Burkitt:
--Linfoma de células B difusas
-- linfoma de células de manto
-- Linfoma folicular
2- los derivados de células T maduras
-- linfoma de células T en adulto
-- micosis fungoide/ Sindrome de Sezary
En cuanto al mieloma multiple; es un neoplasma de células plasmaticas monoclonales, que se origina de la medula ósea, y que produce grandes cantidades de IgG ( 55%) o IgA ( 25%). Es el tumor mas común que se origina en los huesos de adultos mayores de 40-50 años de edad. Esta asociado con: aumento en la susceptibilidad a infecciones, amiloidosis primaria, lesiones óseas líticas, aumento proteína M en electroforesis, proteína de bence jones. Presenta también hipercalcemia, insuficiencia renal y anemia.
Se distingue de la macroglobulinemia de Waldenstrom por que el aumento en la proteina M es por IgM, se presenta con síntomas de hiperviscocidad y no presenta lesiones óseas líticas.
Zoraya Perozo 85791
ResponderEliminarLeucemia:
Cuando las células sanguíneas inmaduras (los blastos) proliferan, es decir, se reproducen de manera incontrolada en la médula ósea y se acumulan tanto ahí como en la sangre, logran reemplazar a las células normales. A esta proliferación incontrolada se le denomina leucemia.
CAUSAS
La causa de la leucemia se desconoce en la mayoría de los casos. Sin embargo, está demostrado que no es un padecimiento hereditario o contagioso. La mayor parte de las veces se presenta en niños previamente sanos. Por tratarse de una proliferación de células inmaduras y anormales en la sangre, a la leucemia se le considera un "cáncer de la sangre".
SÍNTOMAS DE LEUCEMIA
Los primeros síntomas son cansancio, falta de apetito o fiebre intermitente. A medida que la afección avanza aparece dolor en los huesos, como resultado de la multiplicación de las células leucémicas en el sistema óseo. También aparece anemia, cuyas características son palidez, cansancio y poca tolerancia al ejercicio, fruto de la disminución de glóbulos rojos.
Asimismo, la reducción del número de plaquetas provoca hemorragias esporádicas y la aparición de manchas en la piel (petequias) o grandes hematomas, a consecuencia de hemorragia causada por golpes leves. Además, pueden presentarse hemorragias a través de nariz, boca o recto. Una de las hemorragias más graves es la que se presenta a nivel cerebro, la cual puede ocurrir si el número de plaquetas desciende en forma severa. Otra posible consecuencia es la baja en el número de glóbulos blancos (leucocitos), situación que repercute en las defensas del niño contra las infecciones.
TIPOS DE LEUCEMIA
Existen cuatro tipos principales de leucemia, denominados en función de la velocidad de progresión y del tipo de glóbulo blanco al que afectan. Las leucemias agudas progresan rápidamente; las leucemias crónicas se desarrollan de forma lenta. Las leucemias linfáticas afectan a los linfocitos; las leucemias mieloides (mielocíticas) afectan a los mielocitos. Los mielocitos se transforman en granulocitos, otra manera de denominar a los neutrófilos.
DIAGNÓSTICOS
Es difícil lograr el diagnóstico de la leucemia cuando ésta inicia, ya que sus primeros síntomas son parecidos a los de otras enfermedades típicas de la niñez. Estos síntomas son: cansancio, falta de apetito o fiebre intermitente. Es debido a esta situación que los padres suelen culparse por la demora en el diagnóstico, cuando incluso para el médico resulta complicado reconocer esta situación en su primera etapa.
TRATAMIENTOS
El tratamiento recomendado en este tipo de padecimiento es la quimioterapia. En ésta se emplean diversos medicamentos especiales destinados a destruir las células leucémicas. Dicho tratamiento tiene tres fases: la de inducción a la remisión, la de consolidación y la de mantenimiento. En la fase de inducción a la remisión, cuya duración es de cuatro a cinco semanas, se intenta destruir la mayor cantidad de células malignas. Cuando ocurre la remisión, es decir el control temporal de la afección, el niño suele lucir normal, ya que los síntomas de la leucemia desaparecen. En ciertas ocasiones la remisión es apenas parcial, por esta razón algunos síntomas no desaparecen del todo. Sólo un pequeño porcentaje de los parientes no logra entrar en remisión. La fase de consolidación dura de dos a tres semanas, mientras que la de mantenimiento debe llevarse a cabo hasta completar tres años de tratamiento.
Zoraya Perozo 85791
ResponderEliminarLinfoma:
Un linfoma es una proliferación maligna de linfocitos (células defensivas del sistema inmunitario), generalmente dentro de los nódulos o ganglios linfáticos, pero que a veces afecta también a otros tejidos como el hígado y el bazo. Dicho de otra forma, es un cáncer que se inicia en el tejido linfático. Durante el desarrollo de esta enfermedad se produce una merma en el funcionamiento del sistema inmunitario (las células encargadas de la defensa del organismo) que puede ser más severa cuanto más se haya diseminado la enfermedad. Además, si la médula ósea se ha visto afectada pueden producirse anemia u otros cambios en las células de la sangre.
SÍNTOMAS DE LINFOMA
Por regla general los linfomas se presentan como ganglios linfáticos aumentados de tamaño, que cuando aparecen en zonas accesibles como el cuello, las axilas o la ingle se pueden palpar evidenciando su tamaño aumentado. En otras ocasiones los ganglios afectados están muy internos (abdomen, mediastino...) y pueden pasar desapercibidos por lo que el diagnóstico es más difícil y sólo se consigue cuando aparecen otros síntomas (fiebre, pérdida importante de peso...) que obligan a realizar estudios más exhaustivos.
TIPOS DE LINFOMA
Existen dos tipos principales de linfoma. El linfoma de Hodgkin o enfermedad de Hodgkin. Todos los demás tipos de linfoma se denominan linfomas no Hodgkin. Una vez determinado el tipo de linfoma, éste se clasifica según su pronóstico (probabilidad de recuperación) por grados: bajo, intermedio y alto. Sin embargo, un sistema más nuevo, denominado sistema REAL, divide los tipos de linfoma de acuerdo con su comportamiento clínico en tres categorías: indolente, agresivo y altamente agresivo:
Los linfomas indolentes tienden a crecer de forma lenta. Aun sin ningún tratamiento, los pacientes con este tipo de linfoma con frecuencia viven muchos años sin presentar problemas a causa de la enfermedad. Para algunos de estos pacientes, no se recomienda ningún tratamiento hasta que se desarrollen síntomas
Los linfomas agresivos y altamente agresivos crecen más rápidamente. Sin tratamiento, la esperanza de vida de estos pacientes es de semanas o meses. Afortunadamente, la mayoría de los linfomas agresivos y altamente agresivos responden bien a la quimioterapia y muchos de ellos se curan.
TRATAMIENTOS
Actualmente la base del tratamiento de los linfomas son la quimioterapia y la radioterapia aunque están apareciendo otras modalidades terapéuticas prometedoras. Es muy importante realizar un diagnóstico preciso y un buen estudio de extensión de la enfermedad, que nos permitan tener todos los datos necesarios para decidir el tratamiento más adecuado.
Ana M. Igartua 86978
ResponderEliminarEn la LMA los mieloblastos se producen en exceso, no evolucionan a granulocitos, y van invadiendo progresivamente la médula ósea, desplazando las células normales de la sangre, y otros órganos y tejidos (hígado, bazo, piel, sistema nervioso, etc.). No se conocen las causas que originan una LMA (al igual que en el resto de las leucemias). Se ha relacionado su aparición con la exposición a radiaciones ionizantes, productos químicos y tratamientos quimioterápicos. En otras ocasiones la LMA es la etapa final de otras enfermedades como los síndromes mielodisplásicos o los síndromes mieloproliferativos. Su incidencia es muy elevada entre pacientes con determinadas alteraciones cromosómicas como el síndrome de Down o la Anemia de Fanconi.
Leucemia mieloide cronica
La leucemia mieloide crónica ó leucemia granulocitica crónica es una enfermedad en la cual aumenta la producción de glóbulos blancos en la medula ósea.
La medula ósea tiene la función de producir las células de la sangre (tanto blancas, rojas como plaquetas) por ello en ella se encuentran las células jóvenes no diferenciadas,todavía, en cada uno de éstos grupos(leucocitos, hematíes, plaquetas).
En la leucemia los blastos (células inmaduras) que se están transformando en leucocitos polimorfonucleares (granulocitos) no maduran y son muy numerosos. Por ello aparecen en la sangre.
Las células cancerosas de la leucemia son portadoras de un cromosoma que no es normal llamado cromosoma Filadelfia. Este cromosoma persiste a pesar del tratamiento.
La leucemia mielogena crónica progresa lentamente y por lo general se da en personas de edad media o avanzada, aunque también se puede dar en niñOS.
Leucemia linfoblastica aguda en adultos:
La leucemia linfoblástica aguda (también leucemia linfoide aguda o LLA) es un cáncer de la sangre en el que, por causas desconocidas, se producen cantidades excesivas de linfocitos inmaduros (linfoblastos). Si bien la LLA suele afectar predominantemente a niños, no es infrecuente observarla en adolescentes y adultos jóvenes.
En condiciones normales los linfoblastos se producen en la médula ósea y en otros órganos del sistema linfático (timo, ganglios, bazo) y una vez maduros (linfocitos) son los encargados de la defensa del organismo, al ser capaces de atacar, directamente o a través de la producción de unas sustancias denominadas anticuerpos, a toda sustancia extraña que entre en nuestro organismo.
En la LLA, los linfoblastos en desarrollo se vuelven demasiado numerosos y no maduran. Estos linfocitos inmaduros invaden la sangre, la médula ósea y los tejidos linfáticos, haciendo que se inflamen. También pueden invadir otros órganos, como los testículos o el sistema nervioso.
Este tipo de leucemia predomina en adultos jóvenes y de sexo masculino (la edad media oscila entre los 25 y los 30 años; tan sólo un 10-15% de los pacientes superan los 50 años). Su incidencia anual es de 30 nuevos casos por millón de habitantes.
Ana M. Igartua 86978
ResponderEliminarLeucemia linfoblastica en niños:
La leucemia linfática aguda (linfoblástica), una enfermedad que puede poner en peligro la vida, hace que las células que normalmente se transforman en linfocitos se tornen cancerosas y rápidamente reemplacen a las células normales que se encuentran en la médula ósea.
La leucemia linfática aguda, el cáncer más frecuente en los niños, abarca el 25 por ciento de todos los cánceres en niños menores de 15 años.
Generalmente afecta a los niños entre los 3 y los 5 años de edad pero también se presenta en los adolescentes y, con menos frecuencia, en los adultos.
Las células muy inmaduras que normalmente se transforman en linfocitos se tornan cancerosas. Estas células leucémicas se acumulan en la médula ósea, destruyendo y reemplazando células que producen células sanguíneas normales. Se liberan en el flujo sanguíneo y son transportadas al hígado, al bazo, a los ganglios linfáticos, al cerebro, a los riñones y a los órganos reproductores, donde continúan creciendo y dividiéndose. Pueden irritar la membrana que recubre el cerebro, causando meningitis y pueden causar anemia, insuficiencia hepática y renal y dañar otros órganos.
Linfoma de Hodgkin
El linfoma es un cáncer del sistema linfático. El linfoma de Hodgkin es el tercer tipo de cáncer más frecuente en los niños y adolescentes de entre 10 y 14 años. No obstante, aún es muy poco frecuente que los niños desarrollen la enfermedad.
El sistema linfático es el sistema del cuerpo responsable de combatir las infecciones y mantenerte sano. Está formado por las amígdalas, el bazo, la médula ósea y las cadenas de ganglios linfáticos (masas redondeadas de tejido que se encuentran en todo el cuerpo). Si bien muchos tipos de cáncer pueden propagarse al sistema linfático, el linfoma en realidad comienza en las células del sistema linfático propiamente dicho.
Linfoma no Hodgkin
El linfoma no Hodgkin (también conocido como LNH o simplemente como linfoma) es un cáncer que comienza en las células llamadas linfocitos, el cual es parte del sistema inmunológico del cuerpo. Los linfocitos se encuentran en los ganglios linfáticos y en otros tejidos linfáticos (tal como el bazo o la médula ósea). Estas pruebas se describen con más detalles a continuación.
Algunos otros tipos de cáncer, por ejemplo el de pulmón y el colon, pueden propagarse al tejido linfático, tal como a los ganglios linfáticos. Sin embargo, los cánceres que se originan en otros tejidos y que luego se propagan al tejido linfático no son linfomas.
Ana M. Igartua 86978
ResponderEliminarMieloma multiple
El mieloma múltiple es un cáncer relativamente poco común que se produce cuando el cuerpo crea demasiadas células plasmáticas anormales, también conocidas como mielomas. Las células plasmáticas, una clase de glóbulos blancos que viven en la médula ósea, desempeñan un papel clave ayudando al sistema inmunitario del cuerpo a combatir la enfermedad, debido a que son responsables de crear anticuerpos, las moléculas que contrarrestan las infecciones.
El dolor óseo, la anemia, la fatiga y las infecciones más frecuentes son características del mieloma múltiple. Antes era mortal, pero ahora el mieloma múltiple se ha vuelto más tratable mediante las nuevas terapias innovadoras.
Macroglobulinemia de Waldemstrom
La macroglobulinemia de Waldenström (MW) es una enfermedad que consiste en la infiltración de la médula ósea por un linfoma linfoplasmocítico. Este linfoma se caracteriza por el crecimiento tumoral de linfocitos, linfoplasmocitos y células plasmáticas. Estas células que son las que habitualmente nos protegen de las infecciones, tienen la capacidad para sintetizar y secretar a SP cantidades elevadas de inmunoglobulina M (IgM) monoclonal. Esta infiltración linfomatosa de la médula ósea y el componente monoclonal IgM producen unos síntomas típicos que se detallan más adelante.Es una enfermedad poco frecuente.
La edad de diagnóstico suele ser entre 55 y 65 años, pero no es excepcional en personas más jóvenes yes más frecuente en varones (70%).
Javier Andres Rodriguez Irizarry 84215
ResponderEliminarGrupos Sanguineos: Herencia.
Cada individuo hereda del padre y de la madre los grupos sanguíneos. Estos grupos se encuentran en genes que poseen tres alelos que son el A, B, i, donde A y B son dominantes y el alelo i, que corresponde al O, es recesivo. Las personas que heredan los alelos AA o Ai (AO) tienen grupos sanguíneos A (fenotipo A), los que heredan BB o Bi (BO) serán de grupos B (fenotipo B) y aquellos que heredan los alelos ii (OO) son del grupo O (fenotipo O). En el caso del grupo AB, como hay codominancia (dominancia compartida) entre los alelos A y B, los individuos con ese grupo poseen doble fenotipo AB. La codominancia es una forma de herencia donde el individuo manifiesta tanto el carácter dominante como el recesivo, es decir, no prevalece el dominante sobre el recesivo. Es así que estos individuos presentan una característica fenotípica particular, donde aparecen rasgos tanto del padre como de la madre.
Importacia de las Transfusiones de Sangre:
Dos grupos de sangre son compatibles o incompatibles de acuerdo a la presencia de aglutinógenos. La transfusión de sangre grupo A a una persona que tiene grupo B, da lugar a que las aglutininas anti A del receptor reaccionen destruyendo los eritrocitos transfundidos del dador. De acuerdo a la cantidad de sangre administrada, los efectos de la incompatibilidad van desde reacciones imperceptibles o leves hasta graves alteraciones renales, cuadros de shock y muerte. En general, cuando las transfusiones se realizan entre individuos que poseen el mismo grupo de sangre no se presentan inconvenientes. No obstante, hay grupos que pueden dar o recibir otros tipos de sangre. En la siguiente tabla se indica la compatibilidad existente entre los distintos grupos sanguíneos.
Javier Andres Rodriguez Irizarry 84215
ResponderEliminarFactor Rh:
El factor Rh es una proteína que se encuentra en los glóbulos y gran parte de la población la tiene (cerca del 85%). La importancia radica en que, si una persona RH- necesita una transfusión sanguínea y una persona RH+ le dona sangre, el rH- creará anticuerpos que en sucesivas donaciones puede aglutinar la sangre y por lo tanto, poner su vida en peligro.
Por lo general, la incompatibilidad Rh no es un problema cuando se trata de un primer embarazo ya que, a menos que haya algún tipo de anormalidad, la sangre del feto no entra en el sistema circulatorio de la madre durante el embarazo.
Sin embargo, durante el parto, la sangre de la madre y la del bebé pueden entremezclarse. Si esto sucede, el cuerpo de la madre reconoce la proteína Rh como una sustancia extraña y comienza a producir anticuerpos (moléculas proteicas en el sistema inmunológico que reconocen, y luego destruyen, las sustancias extrañas) para atacar a las proteínas Rh que entran en su sangre.
La mujer Rh negativo embarazada también puede entrar en contacto con la proteína Rh -algo que podría producir anticuerpos- en las transfusiones de sangre con Rh positivo, los abortos espontáneos y los embarazos extrauterinos. Los anticuerpos Rh no son inofensivos en los próximos embarazos. Si en otros embarazos la mujer lleva en su vientre un bebé que es Rh positivo, sus anticuerpos Rh identificarán a las proteínas Rh en la superficie de los glóbulos rojos del bebé como cuerpos extraños y pasarán al torrente sanguíneo del bebé para atacar a esas células. Esto puede llevar a la dilatación y ruptura de los glóbulos rojos del bebé. Cuando ocurre esta afección (conocida con el nombre de enfermedad hemolítica o enfermedad Rh del recién nacido), el número de glóbulos rojos puede ser muy bajo y peligroso.
Prevencion y Tratamiento para enefermedad de Rh del recien nacido:
cuando una mujer con el potencial de desarrollar una incompatibilidad Rh está embarazada, los médicos administran dos inyecciones de inmunoglobulina Rh durante el primer embarazo. La primera inyección se da alrededor de las 28 semanas de embarazo y la segunda, dentro de las 72 horas después del parto. La inmunoglobulina Rh actúa como una vacuna, impidiendo que el cuerpo de la madre genere anticuerpos peligrosos Rh que pueden causar complicaciones serias en el recién nacido o complicar futuros embarazos.
También se puede inyectar esta dosis de inmunoglobulina Rh en una mujer que acaba de tener un aborto espontáneo, una amniocentesis o algún tipo de hemorragia durante el embarazo.
Si el médico determina que la mujer ya ha desarrollado los anticuerpos Rh, entonces, el embarazo será controlado muy de cerca para asegurarse de que los niveles de Rh no sean muy elevados. En casos excepcionales, si la incompatibilidad es grave y el bebé se encuentra en peligro, se puede realizar una serie de transfusiones especiales de sangre (denominadas exanguinotransfusiones) mientras el bebé está en el útero materno o después del parto.
Las exanguinotransfusiones reemplazan la sangre del bebé por glóbulos rojos cuyo factor Rh es negativo. Este procedimiento estabiliza el nivel de glóbulos rojos del bebé y minimiza el daño que puede causar la circulación de anticuerpos Rh ya presentes en el flujo sanguíneo del bebé.
Dado el porcentaje de éxito que se logra en este momento con las inyecciones de inmunoglobulina Rh, las exanguinotransfusiones sólo son necesarias en el 1% de los embarazos con incompatibilidad Rh en los Estados Unidos.
Javier Andres rfodiguez Irizarry 84215
ResponderEliminarPrueba de Coombs:
Es la prueba de eleccion para diagnosticar la enfermedad de Rh del recien nacido se clasifica en Indirecta y Directa:
Coombs Directa = La prueba consiste en la administración de un "anti-suero" que contiene anticuerpos dirigidos contra una serie de moléculas presentes en la membrana de los eritrocitos; la unión del anti-suero con estos eritrocitos ocasiona una reacción inmediata de aglutinación. La prueba de Coombs se utiliza como método diagnóstico de enfermedades como las anemias hemolíticas, la enfermedad hemolítica del recién nacido y en las reacciones transfusionales.
Coombs Indirecta = A diferencia de la prueba de Coombs directa, la prueba indirecta se basa en la "incubación" del suero del paciente con una muestra de sangre tipo O, y posteriormente se procede a administrar el "anti-suero". A diferencia de la prueba directa, en la prueba indirecta se busca la presencia de "anticuerpos" en el suero del paciente y no "anticuerpos" pegados a la superficie de los glóbulos rojos. La prueba indirecta se usa para realizar "tipificación" de grupos sanguíneos, pruebas sanguíneas cruzadas y como método de rastreo para evitar reacciones transfusionales.
Los tipos de leucemia pueden agruparse según la rapidez con la que la enfermedad avanza y empeora. La leucemia puede ser crónica (la cual normalmente empeora en forma lenta) o aguda (la cual empeora rápidamente).
ResponderEliminarLeucemia crónica. Al principio de esta enfermedad, las células leucémicas pueden todavía realizar algunas de las funciones de los leucocitos normales. Es posible que al principio las personas no tengan ningún síntoma. Los médicos suelen descubrir la leucemia crónica durante los exámenes de rutina; antes de la aparición de cualquier síntoma.
La leucemia crónica empeora lentamente. A medida que aumenta el número de células leucémicas en la sangre, las personas empiezan a presentar síntomas, como ganglios linfáticos inflamados o infecciones. Cuando los síntomas aparecen, por lo general son leves al principio y empeoran poco a poco.
Leucemia aguda. Las células leucémicas no pueden realizar ninguna de las funciones de los leucocitos normales. El número de células leucémicas aumenta rápidamente. La leucemia aguda suele empeorar en forma rápida.
Los tipos de leucemia pueden agruparse también según el tipo de leucocito afectado. La leucemia puede comenzar en las células linfoides o en células mieloides. Vea la ilustración de dichas células. La leucemia que afecta a las células linfoides se llama linfoide, linfocítica o linfoblástica. La leucemia que afecta a las células mieloides se llama mieloide, mielógena o mieloblástica.
Hay cuatro tipos comunes de leucemia.
Leucemia linfocítica crónica (LLC). Afecta a células linfoides y es por lo general de crecimiento lento. Hay más de 15 000 casos nuevos de leucemia cada año. A menudo, las personas que son diagnosticadas con esta enfermedad son mayores de 55 años. Casi nunca afecta a niños.
Leucemia mieloide crónica (LMC). Afecta a células mieloides y por lo general es de crecimiento lento al principio. Hay aproximadamente 5 000 casos nuevos de leucemia cada año. Afecta principalmente a adultos.
Leucemia linfocítica (linfoblástica) aguda (LLA). Afecta a células linfoides y es de crecimiento rápido. Hay más de 5 000 casos nuevos de leucemia cada año. La LLA es el tipo de leucemia más común entre niños pequeños. También afecta a adultos.
Leucemia mieloide aguda (LMA). Afecta a células mieloides y es de crecimiento rápido. Hay más de 13 000 casos nuevos de leucemia cada año. Afecta tanto a adultos como a niños.
Grace Marie Fernandez 83012
ResponderEliminarLas leucemias agudas son un tipo de cáncer, de origen desconocido en la mayoría de los casos, que afecta a las células sanguíneas, generalmente a los glóbulos blancos. La enfermedad se produce a consecuencia de un error en el proceso de maduración de una célula madre a glóbulo blanco, que supone una alteración cromosómica que provoca que las células afectadas se vuelvan cancerosas y se multipliquen sin cesar, infiltrándose en la médula ósea, donde sustituyen a las células que producen las células sanguíneas normales. Estas células cancerosas se diseminan por la sangre, y además pueden invadir otros órganos, como el hígado, los riñones, los ganglios linfáticos, el bazo y el cerebro. A medida que la enfermedad progresa, las células malignas interfieren en la producción de otro tipo de células sanguíneas, como los glóbulos rojos y las plaquetas, lo que tiene como consecuencia el desarrollo de anemia y el incremento del riesgo de contraer infecciones. Las leucemias tienen una incidencia aproximada de dos o tres casos por cada 100.000 habitantes y año. Son las neoplasias más frecuentes en la infancia (alrededor del 25% de los cánceres infantiles son leucemias), y afectan con más frecuencia a los varones. No parece haber diferencias sustanciales en la prevalencia de leucemia entre las distintas razas o áreas geográficas, el entorno rural o urbano, ni entre las distintas clases sociales. Sin embargo, dependiendo del tipo de leucemia, es más frecuente su aparición a determinadas edades. Por ejemplo, en el caso de la leucemia linfocítica aguda (linfoblástica), suele presentarse en niños de entre 3 y 5 años, y aunque también afecta a adolescentes, es poco común en adultos.
Aunque la causa de las leucemias no se conoce exactamente, se sabe que hay diversos factores que pueden provocar la aparición de esta enfermedad.
Genéticos.
Inmunodeficiencias.
Factores ambientales.
En cuanto a la relación de los factores genéticos con el desarrollo de leucemia, se sabe que la enfermedad es más frecuente en gemelos que en el resto de la población, y padecer trastornos genéticos como el Síndrome de Down y el síndrome de Fanconi supone un factor de riesgo asociado a la aparición de leucemia. Las personas con el sistema inmunitario debilitado por la administración de quimioterapia o fármacos inmunosupresores (que se suministran a pacientes que han sufrido un trasplante de órganos), también son más susceptibles de desarrollar leucemia. Uno de los factores más estudiados son los factores ambientales, sobre todo la exposición a radiaciones ionizantes, sustancias químicas como el benceno y ciertos fármacos, y los virus. La relación entre las radiaciones ionizantes y la leucemia se descubrió a partir de accidentes nucleares (explosiones o incidentes en centrales nucleares). Diversos productos químicos también están relacionados con la aparición de la enfermedad, sobre todo algunos pesticidas, y otras sustancias como los gases mostaza utilizados en la I Guerra Mundial. También ciertos virus están asociados con el desarrollo de las leucemias, en especial el virus de Epstein-Barr, relacionado con el linfoma de Burkitt africano o los linfomas en pacientes inmunodeprimidos.
Grace Marie Fernandez 83012
ResponderEliminarExisten varios criterios para clasificar las leucemias. Una forma de clasificación se basa en su historia natural:
De novo: cuando ocurren sin que exista un proceso previo que desencadene la enfermedad.
Secundarias: cuando existe un proceso previo que desemboca en leucemia, como por ejemplo una enfermedad sanguínea.
Otra forma de clasificarlas se basa en el tipo de célula sanguínea en la que empieza la transformación maligna, y en la velocidad de progresión de la enfermedad. En el caso de las leucemias agudas, su desarrollo es muy rápido, mientras que las leucemias crónicas progresan lentamente. Además, las leucemias pueden ser:
Linfoblásticas: cuando afectan a los linfocitos (variedad de leucocitos de la médula ósea).
Mieloblásticas o mielocíticas: que afectan a la célula precursora de la serie mieloide o serie roja (de los glóbulos rojos y plaquetas).
Leucemia linfática aguda
En la leucemia linfática aguda las células que deberían transformarse en linfocitos se vuelven cancerosas y sustituyen a las células normales de la médula ósea, y se diseminan hacia otros órganos (hígado, bazo, riñones, cerebro, ganglios linfáticos...) donde siguen proliferando, y provocan enfermedades como meningitis, anemia, insuficiencia renal y hepática, etc. Se trata del cáncer más frecuente en niños.
Leucemia linfática crónica: La leucemia linfática crónica afecta especialmente a personas mayores de 60 años, y más a los varones que a las mujeres. Los linfocitos cancerosos aumentan en los ganglios linfáticos, para extenderse después al hígado y al bazo, e invadir posteriormente la médula ósea. Esta enfermedad progresa lentamente, y el pronóstico depende de factores como la cantidad de linfocitos en la sangre y la médula ósea, la gravedad de la anemia, y la capacidad del sistema inmune del paciente para luchar contra las infecciones que pueda contraer.
Leucemia mieloide aguda: La leucemia mieloide aguda se caracteriza porque son los mielocitos (las células que deberían convertirse en granulocitos) los que se vuelven cancerosos y sustituyen a las células normales de la médula ósea. Como en el caso anterior, las células leucémicas viajan por el torrente sanguíneo y se instalan en otros órganos, donde siguen creciendo y dividiéndose, causando diversas afecciones (tumores, anemia, meningitis...) y dañando otros órganos. Este tipo de leucemia afecta a personas de cualquier edad, pero sobre todo a los adultos, y se relaciona con la exposición a grandes dosis de radiación y con el empleo de quimioterapia para tratar otras afecciones.
Leucemia mieloide crónica: La leucemia mieloide crónica, que afecta a personas de todas las edades y sexos (aunque no es frecuente en niños pequeños), cursa con anemia y trombocitopenia (escasez de plaquetas en sangre). Las células leucémicas se originan sobre todo en la médula ósea, pero también en el bazo y el hígado. Con el avance de la enfermedad, los pacientes suelen presentar fiebre, fatiga, debilidad, pérdida de apetito y peso, aumento del tamaño de los ganglios linfáticos y hemorragia.
Grace Marie Fernandez 83012
ResponderEliminarLa clínica de la leucemia depende, por un lado, de la insuficiencia medular provocada por el crecimiento de las células cancerígenas, que impide el crecimiento del resto de células, y por otro lado, de la infiltración de estas células anómalas en órganos y tejidos. El comienzo es casi siempre agudo, de forma brusca (excepto en los tipos crónicos), y el tiempo que transcurre entre la aparición de los síntomas y el momento del diagnóstico generalmente no sobrepasa los tres meses. Lo normal es que los pacientes presenten síntomas en el momento del diagnóstico, pero a veces permanecen asintomáticos (sin síntomas) y la leucemia se diagnostica al realizar una analítica de sangre. Con frecuencia refieren astenia (cansancio), anorexia (falta de apetito) y pérdida de peso. La mitad de los pacientes presentan fiebre y sudoración, sobre todo nocturna. En el 50% de los enfermos se aprecia diátesis hemorrágica cutánea o mucosa (hemorragias en la piel o las mucosas). Puede haber dolores articulares y óseos, sobre todo en los niños. Lo más frecuente es que las células leucémicas invadan el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos, produciendo hepatoesplenomegalia (aumento del tamaño de hígado y bazo) y adenopatías. En ocasiones puede afectarse el sistema nervioso, con parálisis de nervios o aumento de la presión intracraneal (dentro del cráneo). La afectación de otros órganos es rara, aunque en las recaídas pueden afectarse las mamas, los testículos y la piel o las mucosas.
La anemia es un dato prácticamente constante en el paciente con leucemia. Por lo general la cifra de leucocitos se halla aumentada (leucocitosis), aunque en algunos casos puede estar disminuida (leucopenia). La cifra de plaquetas es inferior a lo normal (trombopenia).
Los síntomas que pueden indicar la presencia de la leucemia son debilidad y sensación de ahogo (a causa de la anemia), infección y fiebre (por la escasez de glóbulos blancos), y hemorragias (sangrado de la nariz y encías). Cuando se examina una muestra de sangre del paciente al microscopio, se observan glóbulos blancos muy inmaduros (blastos). Una biopsia de médula ósea servirá para confirmar el diagnóstico y determinar qué tipo de leucemia sufre el paciente. Los trastornos bioquímicos que se registran con mayor frecuencia son hiperuricemia (ácido úrico elevado), hipocalcemia (calcio bajo), hiperfosfatemia (fósforo elevado), hiperpotasemia (potasio elevado) e incremento de la actividad sérica de la láctico-deshidrogenasa (LDH). Estas alteraciones se observan sobre todo en los casos con leucocitosis, grandes visceromegalias o adenopatías, y reflejan el elevado recambio celular. En algunos enfermos se detecta hipogammaglobulinemia (bajo nivel de gammaglobulinas).
El objetivo del tratamiento de la leucemia es destruir las células cancerosas, para que las células normales puedan volver a crecer en la médula ósea, y evitar la recidiva.
En general el tratamiento de la leucemia se basa en la quimioterapia y los trasplantes de médula ósea. Las pautas de la quimioterapia varían dependiendo del tipo de leucemia, de modo que debe individualizarse para cada paciente. Durante el tratamiento puede ser necesario realizar transfusiones al enfermo para corregir la anemia y las hemorragias, y administrarle antibióticos para tratar las infecciones. En la quimioterapia se suelen emplear combinaciones de fármacos, y si las células leucémicas reaparecen al cabo del tiempo, el trasplante de médula ósea puede resultar la mejor alternativa de curación para el paciente. Sin embargo, para que esto sea posible es necesario obtener la médula ósea de una persona compatible (HLA-compatible) con el enfermo, normalmente un familiar cercano.
Grace Marie Fernandez 83012
ResponderEliminarLos linfomas son un tipo de enfermedades neoplásicas (tumorales) que afectan a los linfocitos, células que forman parte de nuestro sistema inmune. Pese a que otros tipos de cáncer como el cáncer de pulmón, mama o colon pueden afectar en su extensión a los ganglios linfáticos, la característica de los linfomas es que se originan en ellos. En general, el linfoma es un tipo de cáncer que se desarrolla cuando se produce un fallo en la forma de actuar de los linfocitos (células blancas de la sangre que ayudan a luchar contra las infecciones). Este fallo provoca la creación de una célula anormal que se convierte en cancerosa. Al igual que el resto de linfocitos, los linfocitos cancerígenos pueden crecer en muchas partes del cuerpo, incluyendo los nodulos linfáticos, la médula ósea, la sangre, órganos diversos, etc.
Los linfomas se pueden dividir en dos tipos principales: el linfoma no-Hodgkin y el linfoma Hodgkin (o enfermedad de Hodgkin). Los linfomas no-Hodgkin pueden derivar de los linfocitos B o T. Los linfocitos forman parte de los glóbulos blancos de la sangre. Pueden ser de tipo B, que ayudan al organismo ante las infecciones mediante la producción de anticuerpos; o linfocitos T que nos protegen frente a los virus, hongos y bacterias. Así pues, los linfomas no-Hodgkin se dividen en linfomas de células B o T. El sistema linfático es una parte importante del sistema inmune que juega un papel fundamental en la defensa del organismo frente a las infecciones y frente al cáncer. Existen dos tipos principales de linfocitos: células B y células T. Las células B ayudan a proteger al cuerpo de las bacterias, produciendo anticuerpos que las atacan y finalmente destruyen. El origen de los linfomas no se conoce aunque algunos se han asociado a determinados virus, como el de Epstein-Barr, o bacterias. La incidencia de estas enfermedades ha aumentado en los últimos años. Son más frecuentes en los países asiáticos como Japón y China que en los países occidentales.
En general el síntoma más común de presentación de un linfoma es la presencia de un bulto, que no suele ser doloroso, en cuello, axila o ingles; algunos pacientes pueden presentar fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso y cansancio, picor en la piel y manchas cutáneas de coloración rojiza. Se denomina síntomas B, a la presencia de pérdida de peso inexplicada mayor del 10% del peso corporal en los últimos seis meses, fiebre inexplicada superior a 38 grados centígrados y sudoración nocturna profusa (hasta empapar la ropa).
ENMANUEL REYES S. #87419
ResponderEliminarDIAPOSITIVA 1
LEUCEMIA Y LINFOMA
LA LEUCEMIA (del griego leucos λευκός "blanco" y emia αἷμα "sangre") es un grupo de enfermedades malignas de la médula ósea(cáncer hematológico1 ) que provoca un aumento incontrolado de leucocitos en la misma. Sin embargo, en algunos tipos de leucemias también pueden afectarse cualquiera de los precursores de las diferentes líneas celulares de la médula ósea, como los precursores mieloides, monocíticos, eritroides o megacariocíticos.
Existen distintos tipos de clasificación, en función del criterio que se utilice para ello.
- Según la población celular afectada:
1. Leucemia mieloide crónica (LMC) incluida dentro de los síndromes mieloproliferativos crónicos.
2. Leucemia linfoide crónica (LLC) incluida dentro de los síndromes linfoproliferativos y equiparable al linfoma linfocítico.
3. Leucemia linfoide aguda o Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)5
4. Leucemia mieloide aguda o Leucemia Mieloblástica (LMA)
5. Leucemia mielógena (LM)
LOS LINFOMAS son un conjunto de enfermedades neoplásicas que se desarrollan en el sistema linfático, que también forman parte del sistema inmunitario del cuerpo humano. A los linfomas también se les llama tumores sólidos hematológicos para diferenciarlos de las leucemias.
CLASIFICACION.
La principal clasificación de los linfomas se divide en dos tipos según su origen celular, evolución, tratamiento y pronóstico que son:
1. Linfoma de Hodgkin: Debe este nombre al médico que la descubrió Thomas Hodgkin en 1832. A partir de la década de 1990 la incidencia de la Enfermedad de Hodgkin va descendiendo.
2. Linfomas no-Hodgkins: Son un conjunto de linfomas diferentes al linfoma de Hodgkin del que existen múltiples clasificaciones. El linfoma no Hodgkin lo forman más de 30 linfomas diferentes. Al contrario que la enfermedad de Hodgkin la incidencia va en aumento a partir de 1990.
ENMANUEL REYES S. #87419
ResponderEliminarDIAPOSITIVA #2
LEUCEMIA MIELÓGENA AGUDA
Es un cáncer que comienza dentro de la médula ósea, el tejido blando en el interior de los huesos que ayuda a formar las células sanguíneas. El cáncer crece a partir de las células que normalmente se convertirían en glóbulos blancos.
Causas
La leucemia mielógena aguda (LMA) es uno de los tipos de leucemia más comunes entre los adultos y es un tipo de cáncer raro en personas de menos de 40 años. Este artículo estará enfocado hacia la leucemia mielógena en adultos.
La LMA es más común en hombres que en mujeres.
Las personas con este tipo de cáncer tienen células anormales dentro de su médula ósea, las cuales crecen muy rápidamente y reemplazan a las células sanguíneas sanas. La médula ósea, que ayuda al cuerpo a combatir infecciones, finalmente deja de trabajar correctamente. Las personas con este tipo de leucemia se vuelven más propensas a infecciones y presentan un aumento del riesgo de sangrado a medida que las cantidades de células sanguíneas sanas disminuyen.
En la mayoría de los casos, el médico no puede determinar la causa de este tipo de leucemia; sin embargo, las siguientes cosas pueden llevar a algunos tipos de leucemia, incluida la leucemia mielógena aguda:
• Trastornos sanguíneos, como policitemia vera , trombocitemia y mielodisplasia
• Ciertos químicos (por ejemplo, el benceno)
• Ciertos fármacos quimioterapéuticos, incluidos el etopósido y otros conocidos como alquilantes
• Exposición a determinados químicos y sustancias dañinas
• Radiación
• Un sistema inmunitario debilitado debido a un trasplante de órganos
Síntomas
• Hemorragia nasal
• Encías sangrantes
• Formación de hematomas
• Dolor y sensibilidad ósea
• Fatiga
• Fiebre
• Períodos menstruales abundantes
• Palidez
• Dificultad para respirar (empeora con el ejercicio)
• Erupción o lesión de la piel
• Inflamación de las encías (poco común)
• Pérdida de peso
Pruebas y exámenes
El médico llevará a cabo un examen físico. Puede haber signos de inflamación del bazo, del hígado o de los ganglios linfáticos.
Un hemograma o conteo sanguíneo completo (CSC) muestra anemia y un número de plaquetas bajo, mientras que un conteo de glóbulos blancos sanguíneos generalmente es alto, pero puede ser bajo o normal.
El aspirado medular mostrará si hay algunas células leucémicas.
Si el médico sabe que uno tiene este tipo de anemia, se llevarán a cabo exámenes adicionales para determinar el tipo específico de LMA. Los subtipos se basan en cambios o mutaciones genéticas específicas y en la forma como las células leucémicas aparecen bajo el microscopio.
Tratamiento
El tratamiento consiste en utilizar medicamentos para destruir las células cancerosas, el cual se denomina quimioterapia. La mayoría de los tipos de leucemia mielógena aguda se tratan de la misma manera, con más de un fármaco quimioterapéutico, como daunorubicina y citarabina.
Otros tratamientos para LMA pueden abarcar:
• Antibióticos para tratar la infección
• Trasplante de médula ósea o de células madre después del primer ciclo de quimioterapia
• Transfusiones de glóbulos rojos para combatir la anemia
• Transfusiones de plaquetas para controlar el sangrado
ENMANUEL REYES S. #87419
ResponderEliminarDIAPOSITIVA #3
LEUCEMIA MIELÓGENA CRÓNICA
Es un cáncer que comienza dentro de la médula ósea, el tejido blando en el interior de los huesos que ayuda a formar las células sanguíneas.
Causas
La leucemia mielógena crónica es el crecimiento rápido de células inmaduras que producen un cierto tipo de glóbulo blanco. Dichas células se encuentran en la médula ósea, la sangre y otros tejidos corporales.
La leucemia mielógena crónica ocurre casi siempre en adultos de mediana edad y en niños.
Generalmente está asociada con una anomalía cromosómica llamada cromosoma Filadelfia.
La exposición a la radiación incrementa el riesgo de sufrir leucemia mielógena crónica. La exposición puede ocurrir a raíz de:
• Tratamientos de radioterapia empleados en el pasado para tratar el cáncer de tiroides o el linfoma de Hodgkin.
• Desastre nuclear.
Pasan muchos años antes de que se presente leucemia a raíz de la exposición a la radiación. La gran mayoría de las personas a quienes se les trata un cáncer con radiación no contraen leucemia. La mayoría de los pacientes con leucemia mielógena crónica no han estado expuestos a la radiación.
Síntomas
La leucemia mielógena crónica se agrupa en varias fases.
• Crónica
• Acelerada
• Crisis hemoblástica
La fase crónica puede durar meses o años y la enfermedad se puede presentar con pocos síntomas o ser asintomática durante ese tiempo. La mayoría de las personas reciben el diagnóstico durante esta etapa, cuando les están haciendo exámenes de sangre por otras razones.
La fase acelerada es una fase más peligrosa durante la cual las células de la leucemia se multiplican con mayor rapidez. Los síntomas frecuentes abarcan: fiebre (sin infección), dolor óseo e inflamación del bazo.
Sin tratamiento, la leucemia mielógena crónica progresa a una fase de crisis hemoblástica. Se puede presentar sangrado e infección debido a la insuficiencia de la médula ósea.
Entre otros posibles síntomas de crisis hemoblástica están:
• Hematomas
• Sudoración excesiva (sudores fríos)
• Fatiga
• Fiebre
• Presión bajo las costillas izquierdas a causa de la inflamación del bazo
• Erupción: pequeñas marcas puntiformes y rojas en la piel (petequias)
• Debilidad
Pruebas y exámenes
Un examen físico a menudo revela una inflamación del bazo. Un hemograma o conteo sanguíneo completo (CSC) muestra un incremento en el número de glóbulos blancos.
Otros exámenes abarcan:
• Biopsia y aspirado medular.
• Pruebas de sangre y médula ósea en busca de la presencia del cromosoma Filadelfia.
• Conteo de plaquetas.
Tratamiento
Un medicamento llamado imatinib (Gleevec) es la primera terapia para casi cualquier persona con leucemia linfocítica crónica y es una pastilla que se toma por vía oral. Los nuevos medicamentos similares a Gleevec abarcan dasatinib (Sprycel) y nilotinib (Tasigna).
Algunas veces, se utiliza temporalmente un medicamento de quimioterapia llamado hidroxicarbamida (Hydrea) para reducir el conteo de glóbulos blancos si está muy alto en el momento del diagnóstico.
La fase de crisis hemoblástica es muy difícil de tratar, debido a que hay un conteo muy alto de glóbulos blancos inmaduros (células leucémicas). Se trata de manera similar a la leucemia mielógena aguda (LMA) o a la leucemia linfocítica aguda (LLA).
La única cura conocida para la leucemia mielógena crónica es un trasplante de médula ósea o un trasplante de células madre. Usted debe analizar las opciones en detalle con su oncólogo.
ENMANUEL REYES S. #87419
ResponderEliminarDIAPOSITIVA #4
LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA EN NIÑOS.
Es un cáncer de crecimiento rápido de un tipo de glóbulos blancos llamados linfocitos. Estas células se encuentran en la médula ósea y otras partes del cuerpo.
Causas
La leucemia linfocítica aguda (LLA) se presenta cuando el cuerpo produce un gran número de glóbulos blancos inmaduros, llamados linfocitos. Las células cancerosas rápidamente se multiplican y reemplazan las células normales en la médula ósea, el tejido blando en el centro de los huesos que ayuda a formar las células sanguíneas. La LLA impide que se formen células sanguíneas saludables. Se pueden presentar síntomas potencialmente mortales.
Este tipo de leucemia generalmente afecta a los niños entre los 3 y los 7 años de edad y es la leucemia aguda más común en la infancia. Sin embargo, el cáncer también se puede presentar en adultos.
La mayoría de las veces, no hay una causa obvia; sin embargo, lo siguiente puede jugar un papel en el desarrollo de la leucemia en general:
• Ciertos problemas cromosómicos
• Exposición a la radiación, incluso los rayos X, antes de nacer
• Tratamiento pasado con fármacos quimioterapéuticos
• Recibir un trasplante de médula ósea
• Toxinas como el benceno
Lo siguiente aumenta el riesgo de padecer leucemia linfocítica aguda:
• Síndrome de Down u otros trastornos genéticos
• Un hermano o hermana con leucemia
Síntomas
La leucemia linfocítica aguda (LLA) provoca que uno sea más propenso a sangrar y presentar infecciones. Los síntomas abarcan:
• Dolor en huesos y articulaciones.
• Propensión a hematomas y sangrado (como encías sangrantes, sangrado de la piel, sangrado nasal, períodos anormales).
• Sentirse débil o cansado.
• Fiebre.
• Inapetencia y pérdida de peso.
• Palidez.
• Dolor o sensación de llenura por debajo de las costillas.
• Pequeñas manchas rojas en la piel (petequias).
• Ganglios inflamados (linfoadenopatía) en el cuello, bajo los brazos y en la ingle.
• Sudores fríos.
Nota: estos síntomas pueden ocurrir con otras afecciones. Hable con el médico acerca del significado de sus síntomas específicos.
Pruebas y exámenes
Un examen físico puede revelar lo siguiente:
• Hematomas
• Hepatomegalia, esplenomegalia e inflamación de los ganglios linfáticos
• Signos de sangrado (petequias, púrpura)
Los exámenes de sangre pueden abarcar:
• Conteo sanguíneo completo (CSC), que incluye conteo de glóbulos blancos sanguíneos.
• Conteo de plaquetas.
• Biopsia y aspirado medular.
• Punción lumbar (punción raquídea) para buscar células leucémicas en el líquido cefalorraquídeo.
También se hacen exámenes para buscar cambios cromosómicos en las células de algunas leucemias. Las leucemias con ciertos tipos de cambios cromosómicos tienen un pronóstico desalentador, mientras que aquellas con otros tipos de genes pueden tener un pronóstico muy bueno. Tener ciertos cambios cromosómicos puede determinar qué tipo de tratamiento recibirá usted.
Tratamiento
El primer objetivo del tratamiento es lograr que los conteos sanguíneos vuelvan a la normalidad. Si esto ocurre y la médula ósea se ve saludable bajo el microscopio, se dice que el cáncer está en remisión. Después de la remisión, se necesitará más tratamiento para curarse. Este tratamiento puede incluir más quimioterapia o un trasplante de células madre de un donante..
La leucemia linfocítica aguda se puede propagar al cerebro y la médula espinal. Muchos fármacos quimioterapéuticos administrados por vía intravenosa no pueden llegar hasta estas áreas; por lo tanto, usted también puede recibir:
• Quimioterapia administrada directamente dentro del espacio alrededor del cerebro y la columna vertebral.
• Radioterapia al cerebro.
Si tiene más quimioterapia y presenta recaída de su LLA, entonces será necesario un trasplante de células madre.
Los tratamientos adicionales dependen de otros síntomas y pueden abarcar:
• Transfusiones de hemoderivados, como plaquetas o glóbulos rojos.
• Antibióticos para combatir la infección, especialmente si se presenta fiebre.
ENMANUEL REYES S. #87419
ResponderEliminarDIAPOSITIVA #5
LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA EN ADULTO.
La leucemia es un cáncer de los glóbulos blancos. Los glóbulos blancos ayudan a su organismo a combatir las infecciones. Las células sanguíneas se forman en la médula ósea. Sin embargo, en la leucemia, la médula ósea produce glóbulos blancos anormales. Estas células reemplazan a las células sanguíneas sanas y dificultan que la sangre cumpla su función. En la leucemia linfocítica aguda (LLA), hay demasiados glóbulos blancos de un tipo específico llamados linfocitos o linfoblastos. LLA es el cáncer más común en niños.
Los posibles factores de riesgo para la LLA incluyen ser hombre, ser blanco, tratamiento previo con quimioterapia o exposición a radiación y, para los adultos, tener más de 70 años.
Los síntomas de la LLA incluyen:
• Debilidad o cansancio
• Fiebre
• Fácil aparición de moretones o sangrado
• Sangrado debajo de la piel
• Dificultad para respirar
• Pérdida de peso o pérdida del apetito
• Dolor en los huesos o en el estómago
• Dolor o sensación de llenura debajo de las costillas
• Protuberancias indoloras en el cuello, las axilas, el estómago o la ingle
Las pruebas de sangre y de médula ósea diagnostican la LLA. Los tratamientos pueden incluir quimioterapia, radioterapia, trasplantes de células madre y terapia inmune específica. Aún si los síntomas desaparecen, usted podría necesitar tratamiento para prevenir una recaída.
ENMANUEL REYES S. #87419
ResponderEliminarDIAPOSITIVA #6
LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA.
Es un cáncer de un tipo de glóbulos blancos llamados linfocitos.
Causas
La leucemia linfocítica crónica (LLC) causa un incremento lento en los glóbulos blancos llamados linfocitos B o células B. Las células cancerosas se diseminan a través de la sangre y la médula ósea y también pueden afectar los ganglios linfáticos u otros órganos como el hígado y el bazo. Este tipo de leucemia finalmente provoca insuficiencia de la médula ósea.
Se desconoce la causa de la LLC. No existe ningún vínculo con la radiación, químicos cancerígenos ni virus.
Este cáncer afecta principalmente a los adultos, alrededor de los 70 años y, rara vez, se observa en personas menores de 40 años. La enfermedad es más común en los judíos de ascendencia rusa o de Europa del este.
Síntomas
Generalmente, los síntomas aparecen lentamente con el tiempo. Muchos casos de LLC se detectan por medio de exámenes de sangre hechos en personas por otras razones o que no tienen ningún síntoma.
Los síntomas que pueden presentarse abarcan:
• Hematomas anormales (ocurre en las últimas etapas de la enfermedad)
• Inflamación de los ganglios linfáticos, el hígado o el bazo
• Sudoración excesiva, sudores fríos
• Fatiga
• Fiebre
• Infecciones que siguen reapareciendo (recurrentes)
• Inapetencia o sentir llenura con demasiada rapidez (saciedad temprana)
• Pérdida de peso involuntaria
Pruebas y exámenes
Los pacientes con leucemia linfocítica crónica por lo regular tienen un conteo de glóbulos blancos más alto de lo normal.
Los exámenes para diagnosticar y evaluar este tipo de leucemia abarcan:
• Conteo sanguíneo completo (CSC) con fórmula leucocitaria
• Biopsia de médula ósea
• Tomografía computarizada del tórax, el abdomen y la pelvis
• Pruebas de inmunoglobulinas
• Citometría de flujo de glóbulos blancos
Si el médico descubre que usted padece LLC, se harán exámenes para ver qué tanto se ha diseminado el cáncer. Esto se denomina estadificación.
Hay dos sistemas utilizados para clasificar este tipo de leucemia:
• El sistema Rai utiliza números de 0 a IV para agrupar la leucemia linfocítica crónica en categorías de bajo, intermedio y alto riesgo. Generalmente, cuanto más alto sea el número de la etapa o estadio, más avanzado estará el cáncer.
• El sistema Binet utiliza letras A-C para clasificar la LLC de acuerdo con la cantidad de grupos de ganglios linfáticos afectados y si se presenta o no una disminución en los glóbulos rojos o en las plaquetas.
Algunos exámenes más nuevos analizan los cromosomas dentro de las células cancerosas. Los resultados pueden ayudarle al médico a determinar mejor el tratamiento.
Tratamiento
Generalmente no se administra ningún tratamiento para la LLC en fase temprana. Sin embargo, los pacientes deben ser vigilados cuidadosamente por su médico.
Si el análisis cromosómico sugiere que usted tiene un tipo de LLC de alto riesgo, el tratamiento puede iniciarse antes.
El tratamiento también se puede empezar si:
• Las infecciones siguen reapareciendo.
• La leucemia está creciendo rápidamente.
• Se presentan conteos sanguíneos bajos: anemia y trombocitopenia (bajo conteo de plaquetas).
• Se presenta fatiga, inapetencia, pérdida de peso o sudores fríos.
Algunos fármacos quimioterapéuticos se utilizan comúnmente para tratar la LLC:
• La fludarabina, el clorambucilo, la ciclofosfamida (Citoxan) y el rituximab (Rituxan) se pueden emplear solos o combinados.
• El alentuzumab (Campath) está aprobado para el tratamiento de pacientes con LLC que no hayan reaccionado favorablemente a la fludarabina.
• La bendamustina es un fármaco nuevo recientemente aprobado para usarse en pacientes con LLC que haya reaparecido después de un tratamiento inicial.
ENMANUEL REYES S. #87419
ResponderEliminarDIAPOSITIVA #7
LINFOMA DE HODGKIN
Es un cáncer del tejido linfático que se encuentra en los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado, la médula ósea y otros sitios.
Causas
Se desconoce la causa. El linfoma de Hodgkin es más común entre personas de 15 a 35 y de 50 a 70 años de edad. Se piensa que una infección pasada con el virus de Epstein-Barr (VEB) contribuye a algunos casos. Los pacientes con infección por VIH están en mayor riesgo que la población general.
Síntomas
• Fatiga
• Fiebre y escalofríos intermitentes
• Prurito inexplicable en todo el cuerpo
• Inapetencia
• Sudores fríos con empapamiento
• Inflamación indolora de los ganglios linfáticos del cuello, las axilas o la ingle (ganglios linfáticos inflamados)
• Pérdida de peso inexplicable
Otros síntomas que pueden ocurrir con esta enfermedad son:
• Tos, dolores en el pecho o problemas respiratorios si hay inflamación de los ganglios linfáticos en el tórax
• Sudoración excesiva
• Dolor o sensación de llenura por debajo de las costillas debido a la inflamación del hígado o el bazo
• Dolor en los ganglios linfáticos después de tomar alcohol
• Piel enrojecida y caliente
Nota: los síntomas causados por el linfoma de Hodgkin también se pueden presentar con otras afecciones. Hable con el médico acerca del significado de sus síntomas específicos.
Pruebas y exámenes
El primer signo del linfoma de Hodgkin a menudo es la inflamación de un ganglio linfático que aparece sin una causa conocida. La enfermedad se puede diseminar a los ganglios linfáticos adyacentes y posteriormente se puede propagar al bazo, al hígado, a la médula ósea u otros órganos.
La enfermedad se puede diagnosticar después de:
• Biopsia del tejido sospechoso, por lo regular una biopsia de ganglios linfáticos
• Biopsia de médula ósea
Si los exámenes revelan que usted en realidad tiene linfoma de Hodgkin, se llevarán a cabo exámenes adicionales para ver si el cáncer se ha diseminado. Esto se denomina estadificación, que ayuda a guiar un futuro tratamiento y seguimiento y le da a usted alguna idea de lo que puede esperar en el futuro.
Por lo general, se realizarán los siguientes procedimientos:
• Pruebas de química sanguínea, entre ellas niveles de proteínas, pruebas de la función hepática, pruebas de la función renal y nivel de ácido úrico
• Biopsia de médula ósea
• Tomografía computarizada del tórax, el abdomen y la pelvis
• Hemograma o conteo sanguíneo completo (CSC) para ver si hay anemia y conteo de leucocitos
• Tomografía por emisión de positrones (TEP)
Algunas personas pueden necesitar una cirugía abdominal para extraer un pedazo del hígado y extirpar el bazo. Sin embargo, dado que las otras pruebas ahora son muy buenas para detectar la diseminación del linfoma Hodgkin, esta cirugía generalmente es innecesaria.
Tratamiento
El tratamiento depende de lo siguiente:
• El tipo del linfoma de Hodgkin (la mayoría de las personas tiene Hodgkin clásico).
• El estadio (hasta dónde la enfermedad se ha diseminado).
• Si el tumor tiene más de 4 pulgadas (10 centímetros) de ancho.
• Su edad y otras cuestiones médicas.
• Otros factores, como pérdida de peso, sudores fríos y fiebre.
Se harán exámenes para ver si el cáncer se ha diseminado. Esto se denomina estadificación, que ayuda a guiar un futuro tratamiento y seguimiento y le da a usted alguna idea de lo que puede esperar en el futuro. La estadificación es necesaria para determinar el plan de tratamiento. Los estadios del linfoma de Hodgkin van de I a IV. A mayor número del estadio, más avanzado estará el cáncer.
El tratamiento depende de la edad y del estadio del cáncer:
• Los estadios I y II (enfermedad limitada) se pueden tratar con radioterapia, quimioterapia o ambas.
• El estadio III se trata con quimioterapia sola o una combinación de radioterapia y quimioterapia.
• El estadio IV (enfermedad avanzada) casi siempre se trata con quimioterapia sola.
ENMANUEL REYES S. #87419
ResponderEliminarDIAPOSITIVA #8
LINFOMA NO HODGKIN
Es un cáncer del tejido linfoide, que abarca los ganglios linfáticos, el bazo y otros órganos del sistema inmunitario.
Causas
Los glóbulos blancos, llamados linfocitos, se encuentran en los tejidos linfáticos y ayudan a prevenir infecciones. La mayoría de los linfomas comienzan en un tipo de glóbulos blancos llamados linfocitos B o células B.
Para la mayoría de los pacientes, la causa de este cáncer se desconoce. Sin embargo, los linfomas se pueden desarrollar en personas con sistemas inmunitarios debilitados. Por ejemplo, el riesgo de linfoma se incrementa después de un trasplante de órganos o en personas con infección por VIH.
Existen muchos tipos diferentes de linfomas no Hodgkin y se clasifican de acuerdo con la rapidez con que se propaga el cáncer.
• El cáncer puede ser de grado bajo (crecimiento lento), grado intermedio o grado alto (crecimiento rápido). El tumor de Burkitt es un ejemplo de linfoma de grado alto. El linfoma folicular es un linfoma de grado bajo.
• El cáncer se subclasifica además por la forma como lucen las células bajo el microscopio; por ejemplo, si hay ciertas proteínas o marcadores genéticos presentes.
De acuerdo con la Sociedad Estadounidense de Oncología (American Cancer Society), una persona tiene una probabilidad de 1 en 50 de desarrollar el linfoma no Hodgkin. Este linfoma afecta con mayor frecuencia a los adultos; sin embargo, los niños pueden padecer algunas formas de éste. Uno es más propenso a desarrollar el linfoma si ha tenido un trasplante de órganos o tiene un sistema inmunitario debilitado.
Este tipo de cáncer es ligeramente más común en hombres que en mujeres.
Síntomas
Los síntomas dependen del área del cuerpo que esté afectada por el cáncer y qué tan rápido esté creciendo éste.
Los síntomas pueden abarcar:
• Sudores fríos (empapar los tendidos de cama y el pijama aunque la temperatura ambiente no esté demasiado alta)
• Fiebre y escalofríos intermitentes
• Picazón
• Inflamación de los ganglios linfáticos en el cuello, las axilas, la ingle u otras áreas
• Pérdida de peso
Se puede presentar tos o dificultad para respirar si el cáncer afecta el timo o los ganglios linfáticos en el pecho, lo cual puede ejercer presión sobre la tráquea u otras vías respiratorias.
Algunos pacientes pueden presentar hinchazón o dolor abdominal, lo que puede llevar a inapetencia, estreñimiento, náuseas y vómitos.
Si el cáncer afecta las células en el cerebro, la persona puede presentar dolor de cabeza, problemas de concentración, cambios de personalidad o crisis epilépticas.
Pruebas y exámenes
El médico llevará a cabo un examen físico y revisará áreas del cuerpo con ganglios linfáticos para sentir si están inflamados.
La enfermedad se puede diagnosticar después de:
• Una biopsia del tejido sospechoso, generalmente de ganglio linfático
• Biopsia de médula ósea
Otros exámenes que se pueden hacer abarcan:
• Examen de sangre para revisar niveles de proteínas, funcionamiento del hígado, funcionamiento del riñón y nivel de ácido úrico
• Conteo sanguíneo completo (CSC)
• Tomografías computarizadas del tórax, el abdomen y la pelvis
• Gammagrafía con galio
• TEP (tomografía por emisión de positrones)
Tratamiento
Tratamientos comunes:
• La radioterapia se puede utilizar para la enfermedad que está confinada a un área corporal.
• La quimioterapia es el principal tipo de tratamiento. Casi siempre, se utilizan múltiples fármacos diferentes y combinados.
• A menudo, se utiliza otro fármaco llamado rituximab (Rituxan) para tratar el linfoma no Hodgkin de células B.
En algunos casos, se puede usar la radioinmunoterapia, lo cual implica unir una sustancia radiactiva a un anticuerpo que esté dirigido a las células cancerosas, e inyectar la sustancia dentro del cuerpo.
ENMANUEL REYES S. #87419
ResponderEliminarDIAPOSITIVA #9
MIELOMA MULTIPLE
El mieloma múltiple es un cáncer que comienza en las células plasmáticas, un tipo de glóbulos blancos. Estas células forman parte del sistema inmunológico, que ayuda a proteger el cuerpo contra los gérmenes y otras sustancias malignas. Con el paso del tiempo, las células del mieloma se acumulan en la médula ósea y en las partes sólidas del hueso.
No se conoce la causa exacta del mieloma múltiple, pero es más común en las personas de edad avanzada y en afroamericanos. Los síntomas anticipados pueden incluir:
• Dolor en los huesos, con frecuencia en la espalda o las costillas
• Huesos fracturados
• Debilidad o fatiga
• Pérdida de peso
• Infecciones repetidas
El mieloma es difícil de curar. El tratamiento puede ayudar a controlar los síntomas y las complicaciones. Las opciones de tratamiento incluyen quimioterapia, trasplante de células madre y radiación.
Tratamiento
A las personas con casos leves de la enfermedad o con un diagnóstico dudoso por lo general se las vigila cuidadosamente sin hacer tratamiento. Algunas personas presentan una forma de mieloma múltiple de desarrollo lento que tarda años en causar síntomas.
Los medicamentos para el tratamiento del mieloma múltiple comprenden:
• Se pueden usar dexametasona, melfalán, ciclofosfamida, doxorubicina, talidomida, lenalidomida (Revlimid) y bortezomib (Velcade) solos o combinados.
• Los bisfosfonatos (pamidronato o ácido zoledrónico) para reducir el dolor óseo y prevenir fracturas.
La radioterapia se puede realizar para aliviar el dolor óseo o tratar un tumor óseo.
Se pueden ensayar dos tipos de trasplante de médula ósea:
• El autotrasplante de médula ósea o de células madre hace uso de las células madre propias.
• El alotransplante hace uso de las células madre de otra persona. Este tratamiento conlleva riesgos serios, pero ofrece la posibilidad de mejorar la sobrevida.
Las personas con mieloma múltiple deben beber mucho líquido para evitar la deshidratación y ayudar a mantener una actividad renal apropiada. También deben ser cautelosas cuando se someten a exámenes radiográficos que utilizan medio de contraste.
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ResponderEliminarENMANUEL REYES S. #87419
ResponderEliminarDIAPOSITIVA #10
MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM
Es un cáncer de los linfocitos B (un tipo de glóbulo blanco) y está asociado con sobreproducción de proteínas llamadas anticuerpos IgM.
Causas, incidencia y factores de riesgo
La macroglobulinemia de Waldenstrom es el resultado de una afección llamada linfoma linfoplasmacítico. Se desconoce la causa de la sobreproducción de anticuerpos IgM, pero los investigadores creen que se produce por células del linfoma.
La sobreproducción de anticuerpos IgM que hace que la sangre se vuelva demasiado espesa, lo cual se denomina hiperviscosidad. Esto ocasionalmente hace más difícil el flujo de sangre a través de los vasos sanguíneos pequeños.
En los Estados Unidos, cada año, se diagnostican aproximadamente 1500 casos de macroglobulinemia de Waldenstrom y la mayoría de las personas que la padecen están por encima de los 65 años, aunque puede ocurrir en personas más jóvenes.
Síntomas
• Sangrado de las encías
• Visión borrosa o disminución de la visión
• Mareos
• Tendencia a desarrollar hematomas o moretones en la piel
• Fatiga
• Dolor de cabeza
• Cambios en el estado mental
• Hemorragia nasal
• Entumecimiento , hormigueo o dolor en las manos, pies, dedos de manos y pies, oídos o nariz
• Erupción
• Pérdida de peso involuntaria
• Pérdida de visión en un ojo
Síntomas adicionales que pueden estar asociados con esta enfermedad:
• Coloración azulada de la piel
• Dedos que cambian de color al presionarlos
• Dolor de costado
• Inflamación de los ganglios
Signos y exámenes
Un examen físico puede revelar inflamación del bazo, del hígado y de los ganglios linfáticos. Un examen del ojo puede revelar agrandamiento de las venas de la retina o sangrado retiniano (hemorragias).
Un CSC muestra un número bajo de glóbulos rojos y plaquetas, y un análisis bioquímico de la sangre muestra evidencia de nefropatía. Un examen de viscosidad sérica puede determinar si la sangre se ha vuelto espesa. Los síntomas generalmente ocurren cuando la sangre es cuatro veces más espesa de lo normal.
Un examen llamado electroforesis de proteína en suero muestra un aumento en la cantidad de anticuerpos IgM. Los niveles que se observan en la macroglobulinemia de Waldenstrom generalmente son superiores a 3 g/dL.
Las lesiones óseas son muy raras y, si se presentan, un examen de médula ósea mostrará células que semejan tanto linfocitos como células plasmáticas.
Los exámenes adicionales que se pueden hacer son:
• Proteína en orina de 24 horas
• Proteína total
• Electroforesis de globulina sérica
• Inmunofijación en orina positiva (posiblemente)
• Conteo de linfocitos T (derivados del timo)
Tratamiento
La plasmaféresis elimina sustancias indeseables de la sangre. En la macroglobulinemia, este procedimiento elimina o reduce el alto nivel de IgM y se utiliza para controlar rápidamente los síntomas causados por el espesamiento de la sangre.
La terapia farmacológica puede incluir esteroides, Leukeran, Alkeran, Citoxan, fludarabina, rituximab o combinaciones de fármacos quimioterapéuticos.
Los pacientes con un bajo número de glóbulos rojos, de glóbulos blancos o de plaquetas pueden requerir transfusiones o antibióticos.
Maritza Gonzalez 88598
ResponderEliminarLeucemias y Linfomas
La leucemia es un tipo de cáncer de la sangre que comienza en la médula ósea. La leucemia lleva a un aumento incontrolable en el número de glóbulos blancos. Las células cancerosas impiden que se produzcan glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos blancos maduros. Se propagan al torrente sanguíneo y a los ganglios linfáticos. También pueden viajar al cerebro y a la médula espinal y otras partes del cuerpo. Las leucemias se dividen en: mieloblastica aguda, mieloide crónica, lifoblastica aguda del niño o adulto y la linfoide crónica.
Los linfomas son un conjunto de enfermedades neoplásicas que se desarrollan en el sistema linfático, que también forman parte del sistema inmunitario del cuerpo humano. A los linfomas también se les llama tumores sólidos hematológicos para diferenciarlos de las leucemias. Clasificados en enfermedad de Hodgkin, linfoma no Hodgkin, mieloma multiple y macroglobulinemia de Waldestrom.
Leucemia Aguda Mieloblastica
Es un cáncer de la línea celjular mieloide de los leucocitos que se caracteriza por la proliferacin de células anormales que se acumulan en la medula osea e interfieren en la producción de eritrocitos normales. Es la mas común en adultos. Los síntomas son causados por invasion de la medula osea normal que se va reemplazando por celulas leucémicas y que tiene por consecuencia una disminución de los eritrocitos, plaquetas y leucocitos normales. Entre los síntomas: fatiga, dificultad para respirar, aparición de hematomas, dificultades en coagulación y aumento de riesgo de infección. Esta anemia progresa de manera rápida y puede ser fatal. El tratamiento consiste en quimioterapia para inducir una remisión de las células cancerígenas o transplante de medula osea.
Maritza Gonzalez 88598
ResponderEliminarLeucemia Mieloide Cronica
Se caracteriza por una proliferación delos leucocitos de la serie granulocitica has las fases madurativas finales de su diferenciación. Presenta por lo tanto granulocitosis en sangre periférica. Aparece una traslocacion genética de tipo t(9:22) que produce reordenamiento de genes BCR/ABL produciendo el cromosoma Filadelfia. La proteína es una tirosina quinasa que transforma ATP en ADP fosforilando un sustrato que altera el funcionamiento de medula osea.
Leucemia aguda linfoblastica del niño
Condición en donde los leucocitos que combaten infecciones se encuentran inmaduros en grandes cantidades en la sangre y medula osea. Es la forma mas común de leucemia infantil y el tipo mas común de cáncer infantil. Los síntomas pueden ser similares a la gripe e incluyen fiebre que no desaparece, debilidad, dolor en los huesos y articulaciones o nódulos linfáticos inflamados.
Leucemia aguda linfoblastica del adulto
Es una enfermedad en la que se encuentran una elevación de leucocitos en sangre y medula osea. Los linfocitos en desarrollo no maduran y se vuelven numerosos. El resultado es que causa acumulación de linfocitos en los tejidos linfáticos haciendo que se inflamen y en circulación pueden desplazar los eritrocitos. Si la medula osea no puede producir suficientes eritrocitos se puede manifestar una anemia.
Leucemia linfoide crónica
Enfermedad que afecta a los leucocitos. Los linfocitos maduros peros incapaces de cumplir su función inmunitaria prolongando su vida al disminuir la apoptosis de estos. Ocurre debilitamiento de sistema inmune, en sus primeras fases su curso es asintomático. Es la leucemia mas frecuente, afecta a adultos y su incidencia es mayor en edad avanzada y en hombres.
Linfoma de Hodgkin
Linfoma maligno. De predominio nodular de linfocitos. El fenotipo inmunológico es CD15-, CD20+,CD30-, CD45+. Son indolentes, con afectación ganglionar periférico, no mediastinica con recaidas tardías. Es un cáncer del tejido linfático que se encuentra en los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado, la médula ósea y otros sitios. Se desconoce la causa. El linfoma de Hodgkin es más común entre personas de 15 a 35 y de 50 a 70 años de edad. Se piensa que una infección pasada con el virus de Epstein-Barr (VEB) contribuye a algunos casos. Los pacientes con infección por VIH están en mayor riesgo que la población general. Entre los síntomas: fatiga, fiebre y escalofríos intermitentes, prurito inexplicable en todo el cuerpo, inapetencia, sudores fríos con empapamiento, inflamación indolora de los ganglios linfáticos del cuello, las axilas o la ingle y pérdida de peso inexplicable. La enfermedad de Hodgkin es un tipo de linfoma. El primer signo de la enfermedad de Hodgkin es la presencia de un ganglio linfático de gran tamaño. Puede diseminarse a los ganglios cercanos, hacia los pulmones, el hígado o la médula ósea. La causa es desconocida. La enfermedad de Hodgkin es poco común.
Linfoma No Hodgkin
Es un tipo de cáncer en los linfocitos. Existen muchos tipos diferentes de linfomas no Hodgkin y se clasifican de acuerdo con la rapidez con que se propaga el cáncer. Puede ser de grado bajo, grado intermedio o grado alto. El tumor de Burkitt es un ejemplo de linfoma de grado alto. El linfoma folicular es un linfoma de grado bajo. De acuerdo con la Sociedad Estadounidense de Oncología una persona tiene una probabilidad de 1 en 50 de desarrollar el linfoma no Hodgkin. Este linfoma afecta con mayor frecuencia a los adultos. Uno es más propenso a desarrollar el linfoma si ha tenido un trasplante de órganos o tiene un sistema inmunitario debilitado. Este tipo de cáncer es ligeramente más común en hombres que en mujeres. Los síntomas pueden abarcar: sudores fríos (empapar los tendidos de cama y el pijama aunque la temperatura ambiente no esté demasiado alta), fiebre y escalofríos intermitentes, picazón, inflamación de los ganglios linfáticos en el cuello, las axilas, la ingle u otras áreas y pérdida de peso.
Maritza Gonzalez 88598
ResponderEliminarMieloma Multiple
Cáncer que comienza en las células plasmáticas en la médula ósea. En el mieloma múltiple, las células plasmáticas crecen fuera de control en la médula ósea y forman tumores en áreas de hueso sólido, lo que hace más difícil para la médula producir plaquetas y glóbulos sanguíneos saludables. Afecta principalmente a los adultos mayores. Un tratamiento pasado de radioterapia aumenta el riesgo de sufrir este tipo de cáncer. Los síntomas: bajo conteo de glóbulos rojos (anemia), lo cual lo hace a uno más propenso a contraer infecciones y presentar sangrado anormal. Se puede presentar dolor en los huesos o en la espalda, sobre todo en las costillas o la espalda. Si se afectan los huesos de la columna, esto puede ejercer presión sobre los nervios, lo que provoca entumecimiento o debilidad de brazos o piernas.
Macroglobulinemia de Waldestrom
Es un cáncer de los linfocitos B y está asociado con sobreproducción de proteínas llamadas anticuerpos IgM. Es el resultado de una afección llamada linfoma linfoplasmacítico. La sobreproducción de anticuerpos IgM que hace que la sangre se vuelva demasiado espesa, lo cual se denomina hiperviscosidad. Esto hace más difícil el flujo de sangre a través de los vasos sanguíneos pequeños. La mayoría de las personas que la padecen están por encima de los 65 años, aunque puede ocurrir en personas más jóvenes. Entre los síntomas: sangrado de las encías, visión borrosa o disminución de la visión, mareos, tendencia a desarrollar hematomas o moretones en la piel, fatiga, dolor de cabeza, cambios en el estado mental, hemorragia nasal, entumecimiento , hormigueo o dolor en las manos, pies, dedos de manos y pies, oídos o nariz, erupción, pérdida de peso involuntaria y pérdida de visión en un ojo.
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ResponderEliminarNelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
ResponderEliminarDiapositiva #1 LEUCEMIAS Y LINFOMAS
LEUCEMIA
La leucemia es un grupo de enfermedades malignas de la médula ósea (cáncer hematológico) que provoca un aumento incontrolado de leucocitos en la misma. Sin embargo, en algunos tipos de leucemias también pueden afectarse cualquiera de los precursores de las diferentes líneas celulares de la médula ósea, como los precursores mieloides, monocíticos, eritroides o megacariocíticos.
Epidemiología
La leucemia es el cáncer más frecuente en la infancia, con 3-5 casos por año por cada 100.000 niños menores de 15 años. En el año 2000, unos 256.000 niños y adultos desarrollaron algún tipo de leucemia.
La leucemia puede manifestarse a cualquier edad, aunque es más frecuente en los niños entre 2 y 6 años de edad. Esta enfermedad se presenta con una frecuencia ligeramente mayor en los varones que en las mujeres y es más común en niños caucásicos que en niños africano-americanos o de otras razas.
Etiología
No hay una única causa conocida para todos los distintos tipos de leucemia que existen. Las causas conocidas, que no son factores intrínsecos de la persona, representan relativamente pocos casos. Cada leucemia distinta puede tener varias causas diferentes.
La leucemia, al igual que otros tipos de neoplasias, son el resultado de mutaciones del ADN. Ciertas mutaciones producen la activación de oncogenes o la desactivacion de los genes supresores de tumores, y con ello alterar la regulación de la muerte celular, la diferenciación o la mitosis. Estas mutaciones ocurren espontáneamente o como resultado de la exposición a la radiación o a sustancias cancerígenas, además de la probable influencia de factores genéticos.
Entre los adultos, podemos diferenciar entre los factores biológicos (virus como el virus linfotrópico T humano) y los artificiales (radiación ionizante, benceno, agentes alquilantes y quimioterapia para otras enfermedades). El consumo de tabaco se asocia con un pequeño aumento en el riesgo de desarrollar leucemia mieloide aguda en adultos. el uso y la exposición a algunos productos petroquímicos y tintes para el cabello se ha relacionado con el desarrollo de algunas formas de leucemia. También se han descrito casos de transmisión materno-fetal. Algunas formas de leucemia están vinculadas a infecciones víricas.
Experimentos en ratones y otros mamíferos han demostrado la relación entre los retrovirus y la leucemia y también han sido identificados retrovirus humanos. El primer retrovirus humano identificado fue el virus linfotrópico T humano o HTLV-1, el cual causa la leucemia de células T.
Algunas personas tienen una predisposición genética hacia el desarrollo de leucemias. Esta predisposición se demuestra por los antecedentes familiares y los estudios en gemelos. Los afectados pueden tener un solo gen o genes múltiples en común. En algunos casos, las familias tienden a desarrollar el mismo tipo de leucemia que los demás miembros; en otras familias, las personas afectadas pueden desarrollar formas diferentes de leucemia o neoplasias relacionados con la sangre.
Además de estas cuestiones, las personas con anomalías cromosómicas o ciertas enfermedades genéticas tienen un mayor riesgo de padecer leucemia.9 Por ejemplo, las personas con síndrome de Down tienen un riesgo significativamente mayor de desarrollar formas de leucemia aguda y la anemia de fanconi es una factor de riesgo de desarrollar leucemia mieloide aguda.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
ResponderEliminarClasificación
Existen distintos tipos de clasificación, en función del criterio que se utilice para ello.
- Según la población celular afectada:
*Leucemia mieloide crónica (LMC) incluida dentro de los síndromes mieloproliferativos crónicos.
*Leucemia linfoide crónica (LLC) incluida dentro de los síndromes linfoproliferativos y equiparable al linfoma linfocítico.
*Leucemia linfoide aguda o Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)
Leucemia mieloide aguda o Leucemia Mieloblástica (LMA)
1. Leucemia mielógena (LM)
aparte de linfomas no Hodgkin leucemizados, es decir, con la presencia de células linfomatosas en la sangre periférica, como sucede en la Tricoleucemia.
- Según la gravedad de la patología:
1. Aguda: en este caso, se da un aumento muy rápido de las células sanguíneas inmaduras. Estas células no realizan las funciones sanguíneas necesarias, y ocupan un espacio que permitiría el desarrollo de las células maduras. Es muy importante que el tratamiento sea precoz ya que la progresión celular y la dispersión de las células malignas puede conducir a que la leucemia llegue a otros órganos corporales. Esta forma de leucemia es la más común en niños.
2. Crónica: en esta afección, se producen demasiados glóbulos blancos maduros pero anormales. Progresa durante meses o años, por lo que no siempre se administra el tratamiento inmediatamente, si no que a veces se monitoriza la situación para ver cuál es el momento más efectivo para la terapia. Aunque pueden ocurrir en cualquier grupo de edad, la leucemia crónica ocurre más a menudo en personas mayores.
La principal característica de las leucemias agudas es la presencia de un "cese madurativo" de las células de línea mieloide (LMA) o Linfoide (LLA) con blastosis en médula ósea (superior de 20% de celularidad no eritroide según la OMS). Dado que todavía quedahematopoyesis normal residual, puede verse en sangre periférica la existencia de un "hiato leucémico", es decir, presencia de formas inmaduras en sangre periférica y formas maduras pero con ausencia de elementos intermedios.
En las leucemias crónicas, la principal característica morfológica es la no existencia de dicho hiato leucémico, ya que no existe detenimiento madurativo, permitiendo secretar a la sangre células maduras, y su curso clínico suele ser indolente.
Cuadro clínico
Se producen daños en la médula ósea, a modo de desplazamientos de las células normales de la médula ósea con un mayor número de glóbulos blancos inmaduros. Todo esto se traduce en una falta de plaquetas en la sangre, fundamentales en el proceso de coagulación sanguínea, por lo que las personas con leucemia pueden desarrollar fácilmente hematomas y un sangrado excesivo o hemorragias punteadas (petequias)
Los glóbulos blancos, implicados en la defensa del organismo, pueden ser deficientes o disfuncionales. Esto puede causar que el sistema inmune del paciente sea incapaz de luchar contra una infección simple. Debido a que la leucemia impide que el sistema inmunitario funcione con normalidad, algunos pacientes experimentan infecciones frecuentes, que van desde las amígdalas infectadas,llagas en la boca, diarrea, neumonía o infecciones oportunistas.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
ResponderEliminarPor último, la deficiencia de glóbulos rojos produce anemia, que puede causar disnea y palidez.
De manera resumida, algunas de sus manifestaciones clínicas más importantes son:
• Decaimiento, falta de fuerzas, mareos, náuseas, inapetencia, disminución de peso importante.
• Fiebre que dura varios días sin una causa aparente, sudoración nocturna, escalofríos.
• Dolor o sensibilidad ósea, dolores articulares y de extremidades.
• Hemorragias frecuentes sin motivo aparente, por ejemplo, sangrado anormal de las encías o de la nariz.
• Petequias o hematomas sin haber tenido algún golpe.
• Palidez de piel, interior de la cavidad oral o de los párpados.
• Aumento de tamaño de los ganglios linfáticos.
• Aparición de masas o crecimientos anormales de órganos abdominales como el bazo y el hígado, o aparición de masas que crecen en otras partes del cuerpo.
• Alteraciones de los exámenes sanguíneos (hemograma, VIH, etc.).
• Irregularidad en los ciclos menstruales.
• Dolor en articulaciones.
• Debido a que la leucemia es el cáncer del tejido que produce las células sanguíneas, los síntomas iniciales generalmente se relacionan con el funcionamiento irregular de la médula ósea. Ésta es la responsable de almacenar y producir alrededor del 95 por ciento de las células sanguíneas, incluidos los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas.
Cuando se presenta la leucemia, los glóbulos blancos anormales (blastos) comienzan a reproducirse muy rápidamente, desplazan a las demás células sanas y compiten con ellas por los nutrientes y el espacio. A continuación se enumeran los síntomas más comunes de la leucemia. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:
* Anemia
La anemia se presenta cuando la médula no puede producir glóbulos rojos debido a la gran concentración de células en ella. Las características de un niño con anemia son su aspecto de cansancio, palidez y respiración acelerada para compensar la disminución de la capacidad de transporte de oxígeno. En un recuento sanguíneo, la cantidad de glóbulos rojos será inferior a lo normal.
* Sangrado y moretones
Cuando la médula no puede producir plaquetas debido a la gran concentración de células que hay en ella, pueden presentarse sangrados o moretones con mayor facilidad. Las petequias son diminutos puntos rojos en la piel del niño con una cantidad insuficiente de plaquetas. Son pequeños vasos sanguíneos que han "goteado" o sangrado. En un recuento sanguíneo, la cantidad de plaquetas será inferior a lo normal. El término con que se denomina el bajo nivel de plaquetas es trombocitopenia.
* Infecciones recurrentes
Si bien el recuento sanguíneo de un niño con leucemia puede arrojar una cantidad inusitadamente alta de glóbulos blancos, estos son inmaduros y no pueden combatir las infecciones. El niño puede haber tenido infecciones virales o bacteriales repetitivas en las dos semanas anteriores. Una persona con leucemia generalmente manifiesta los síntomas de una infección como por ejemplo, fiebre, goteo nasal y tos.
* Dolor en los huesos y las articulaciones
Los dolores en los huesos y las articulaciones son otros síntomas comunes de la leucemia. Generalmente, este dolor es consecuencia de que la médula está superpoblada y "llena".
* Dolor abdominal
Los dolores abdominales también pueden ser un síntoma de la leucemia. Las células de la leucemia pueden acumularse en los riñones, el hígado y el bazo, y generar el agrandamiento de estos órganos. El dolor abdominal puede provocar que el niño pierda el apetito y peso.
* Inflamación en los ganglios linfáticos
El niño también puede presentar inflamación en los ganglios linfáticos que se encuentran debajo de los brazos, la ingle, el pecho y el cuello. Los ganglios linfáticos son los responsables de filtrar la sangre. Las células de la leucemia pueden acumularse en los ganglios y provocar una inflamación.
* Dificultad para respirar (disnea)
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
ResponderEliminarEn los casos de ALL de células T, las células tienden a aglomerarse alrededor del timo. Esta masa de células en el centro del pecho puede causar dolor y dificultad para respirar (disnea). La sibilancia, la tos o el dolor al respirar requieren de atención médica inmediata.
En los casos de ALL y AML, estos síntomas pueden manifestarse de forma repentina y en cuestión de días o semanas. En los casos de CML, estos síntomas se desarrollan lentamente durante meses o años.
Es importante comprender que los síntomas de la leucemia pueden parecerse a los de otros trastornos de la sangre o demás problemas médicos. Los síntomas mencionados son los más frecuentes; no obstante, no se incluyen todos los síntomas posibles. Cada niño puede experimentar los síntomas de una forma diferente. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.
La palabra leucemia, que significa "sangre blanca", se deriva de la alta cantidad de glóbulos blancos que la mayoría de los pacientes de leucemia tienen antes del tratamiento. El elevado número de células blancas en la sangre es evidente cuando se observa una muestra de sangre afectada bajo el microscopio. Con frecuencia, estas células blancas extra son inmaduras o disfuncionales. El excesivo número de células también puede interferir con el nivel de otras células, causando un desequilibrio perjudicial en la proporción de la sangre.
Algunos pacientes con leucemia no tienen una alta cantidad de glóbulos blancos visibles durante un recuento sanguíneo normal. Esta condición menos común se denomina aleucemia. La médula ósea contiene las células cancerosas aún blancas de la sangre que perturban la producción normal de células sanguíneas. Sin embargo, las células leucémicas se alojan en la médula en lugar de entrar en el torrente sanguíneo, donde serían visibles en un análisis de sangre. Para un paciente aleucémico, el recuento de glóbulos blancos en la sangre puede ser normal o baja. La aleucemia puede ocurrir en cualquiera de los cuatro tipos principales de leucemia, y es particularmente común en la leucemia de células pilosas.
Diagnóstico
Además del examen físico y la historia médica completa, los procedimientos para el diagnóstico de la leucemia pueden incluir:
* Aspiración y biopsia de la médula ósea - Procedimiento que consiste en extraer médula por aspiración o con una aguja previa anestesia local. En la biopsia por aspiración, se retira una muestra de líquido de la médula ósea. En la biopsia con aguja, se retiran células (no líquido) de la médula ósea. A menudo se utilizan estos métodos en combinación.
* Recuento sanguíneo completo (complete blood count, CBC) - Medición del tamaño, la cantidad y la madurez de las diferentes células sanguíneas que se encuentran en un volumen de sangre específico.
* Análisis de sangre adicionales - Pueden incluir la química sanguínea, la evaluación de la función renal y hepática y estudios genéticos.
* Tomografía computarizada (también llamada escáner CT o CAT.) - Procedimiento de diagnóstico por imagen que utiliza una combinación de rayos X y tecnología computarizada para obtener imágenes de cortes transversales (a menudo llamadas "rebanadas") del cuerpo, tanto horizontales como verticales. Un escáner CT muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo como por ejemplo, los huesos, los músculos, la grasa y los órganos. La tomografía computarizada muestra más detalles que las radiografías comunes.
* Resonancia magnética nuclear (RMN) - Procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y las estructuras internas del cuerpo.
* Radiografía - Examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para generar imágenes de tejidos internos, huesos y órganos en una placa.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
ResponderEliminar* Ecografía (también llamada sonografía) - Técnica de imágenes diagnósticas que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para crear imágenes de vasos sanguíneos, tejidos y órganos. Las ecografías se utilizan para ver el funcionamiento de los órganos internos y para evaluar el flujo sanguíneo en los distintos vasos.
* Punción raquídea (punción lumbar) - Procedimiento mediante el cual se coloca una aguja especial en la parte baja de la espalda, en el interior del conducto raquídeo (la zona que rodea a la médula espinal). Por medio de este procedimiento se puede medir la presión que existe en el conducto raquídeo y en el cerebro. También se puede extraer una pequeña cantidad de líquido cefalorraquídeo (cerebral spinal fluid, CSF) y enviarla al laboratorio para comprobar si existe una infección o algún otro tipo de problema. El líquido cefalorraquídeo es el líquido que baña el cerebro y la médula espinal de su hijo.
El diagnóstico se basa generalmente en repetidos conteos sanguíneos completos y un examen de médula ósea tras los síntomas observados. La biopsia de un ganglio linfático puede realizarse también para diagnosticar ciertos tipos de leucemia en algunas situaciones. Una vez diagnosticada la enfermedad, una analítica sanguínea puede utilizarse para determinar el grado de daño al hígado y a los riñones o los efectos de la quimioterapia en el paciente. Para observar los posibles daños visibles debidos a la leucemia, se pueden utilizar radiografías (en huesos), resonancia magnética (cerebro) o ultrasonidos (riñón, bazo e hígado). Las tomografías computarizadas rara vez se utilizan para revisar los nódulos linfáticos en el pecho.
Si bien algunas leucemias tienen carácter fulminante, otras pueden ser enfermedades indolentes, de presentación insidiosa. Ya que no existe ningún síntoma que por sí solo y de manera específica permita diagnosticar esta enfermedad, siempre debe descartarse la presencia de leucemia en presencia de manifestaciones clínicas sugerentes, tales como un hemograma alterado. El método más seguro para confirmar o descartar el diagnóstico es mediante la realización de un mielograma y, sólo en casos seleccionados, puede ser necesario realizar una biopsia de la médula ósea.
Tratamiento
El tratamiento específico para la leucemia es el siguiente:
* La edad, su estado general de salud y su historia médica.
* Qué tan avanzada está la enfermedad.
* La tolerancia ciertos medicamentos, procedimientos o terapias.
* Sus expectativas para la evolución de la enfermedad.
* Su opinión o preferencia.
Generalmente, el tratamiento comienza cuando se presentan síntomas como por ejemplo, la anemia, el sangrado o las infecciones. Además, el tratamiento de la leucemia puede incluir (solo o en combinación):
* Quimioterapia.
* Medicamentos o quimioterapia por vía intratecal (medicamentos introducidos a la médula espinal con una aguja, en el área denominada espacio subaracnoide).
* Radioterapia.
* Trasplante de médula ósea.
* Terapia biológica.
* Medicamentos (para prevenir o tratar el daño a otros sistemas del cuerpo causado por el tratamiento de la leucemia).
* Medicamentos (para las náuseas y los efectos secundarios del tratamiento).
* Transfusiones sanguíneas (glóbulos rojos, plaquetas).
* Antibióticos (para prevenir y tratar infecciones).
* Seguimiento médico continuo (para determinar la respuesta al tratamiento, controlar sus efectos secundarios y detectar la reaparición de la enfermedad).
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
ResponderEliminar¿Cuáles son las diferentes etapas del tratamiento de la leucemia?
Existen varias etapas en el tratamiento de la leucemia, entre ellas, las siguientes:
* Inducción - Combinación de quimioterapia o radiación y medicamentos que se administra para detener el proceso de producción de células anormales por parte de la médula ósea. El objetivo de esta etapa del tratamiento es la remisión, es decir, impedir la producción de células de la leucemia. Esta fase puede durar aproximadamente un mes, y puede repetirse si no se alcanza el objetivo.
* Intensificación - Tratamiento continuo aun cuando las células de la leucemia no se visualizan. Las células de la leucemia pueden no visualizarse en un análisis de sangre o en un examen de médula ósea; sin embargo, es posible que aún estén en el cuerpo.
* Mantenimiento - Etapa que mantiene a la médula ósea libre de leucemia a través de una quimioterapia constante menos intensa y de mayor duración. Esta fase puede durar desde meses hasta varios años. Se requieren visitas regulares al médico para controlar la respuesta al tratamiento, controlar sus efectos secundarios y detectar la reaparición de la enfermedad.
* Recaída - Pueden ocurrir recaídas si la terapia es muy agresiva. La recaída significa que la médula ósea comienza nuevamente a producir células anormales. Puede producirse durante cualquier etapa del tratamiento o incluso meses o años después de que el tratamiento ha concluido.
Perspectivas a largo plazo para un niño con leucemia:
El pronóstico depende en gran medida de lo siguiente:
* Qué tan avanzada está la enfermedad.
* La respuesta de la enfermedad al tratamiento.
* La genética.
* La edad y el estado general de salud
* La tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
* Los nuevos acontecimientos en el tratamiento.
Como sucede con cualquier tipo de cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar considerablemente según el niño. La atención médica inmediata y una terapia agresiva contribuyen a un mejor pronóstico. El seguimiento continuo es esencial para un niño al que se le ha diagnosticado leucemia.
Un paciente que sobrevivió a la leucemia puede presentar evidencias de los efectos secundarios de la radioterapia y la quimioterapia. También es posible que la enfermedad vuelva a aparecer. De todas maneras, continuamente se descubren nuevos métodos para mejorar el tratamiento y reducir los efectos secundarios.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
ResponderEliminarLinfoma
Un linfoma es una proliferación maligna de linfocitos (células defensivas del sistema inmunitario), generalmente dentro de los nódulos o ganglios linfáticos, pero que a veces afecta también a otros tejidos como el hígado y el bazo. Dicho de otra forma, es un cáncer que se inicia en el tejido linfático. Durante el desarrollo de esta enfermedad se produce una merma en el funcionamiento del sistema inmunitario (las células encargadas de la defensa del organismo) que puede ser más severa cuanto más se haya diseminado la enfermedad. Además, si la médula ósea se ha visto afectada pueden producirse anemia u otros cambios en las células de la sangre.
Los linfomas son un tipo de enfermedades neoplásicas (tumorales) que afectan a los linfocitos, células que forman parte de nuestro sistema inmune. Pese a que otros tipos de cáncer como el cáncer de pulmón, mama o colon pueden afectar en su extensión a los ganglios linfáticos, la característica de los linfomas es que se originan en ellos.
En general, el linfoma es un tipo de cáncer que se desarrolla cuando se produce un fallo en la forma de actuar de los linfocitos (células blancas de la sangre que ayudan a luchar contra las infecciones).
Este fallo provoca la creación de una célula anormal que se convierte en cancerosa. Al igual que el resto de linfocitos, los linfocitos cancerígenos pueden crecer en muchas partes del cuerpo, incluyendo los nodulos linfáticos, la médula ósea, la sangre, órganos diversos, etc.
SÍNTOMAS DE LINFOMA
Por regla general los linfomas se presentan como ganglios linfáticos aumentados de tamaño, que cuando aparecen en zonas accesibles como el cuello, las axilas o la ingle se pueden palpar evidenciando su tamaño aumentado. En otras ocasiones los ganglios afectados están muy internos (abdomen, mediastino...) y pueden pasar desapercibidos por lo que el diagnóstico es más difícil y sólo se consigue cuando aparecen otros síntomas (fiebre, pérdida importante de peso...) que obligan a realizar estudios más exhaustivos.
TIPOS DE LINFOMA
Existen dos tipos principales de linfoma. El linfoma de Hodgkin o enfermedad de Hodgkin. Todos los demás tipos de linfoma se denominan linfomas no Hodgkin. Una vez determinado el tipo de linfoma, éste se clasifica según su pronóstico (probabilidad de recuperación) por grados: bajo, intermedio y alto. Sin embargo, un sistema más nuevo, denominado sistema REAL, divide los tipos de linfoma de acuerdo con su comportamiento clínico en tres categorías: indolente, agresivo y altamente agresivo:
• Los linfomas indolentes tienden a crecer de forma lenta. Aun sin ningún tratamiento, los pacientes con este tipo de linfoma con frecuencia viven muchos años sin presentar problemas a causa de la enfermedad. Para algunos de estos pacientes, no se recomienda ningún tratamiento hasta que se desarrollen síntomas
• Los linfomas agresivos y altamente agresivos crecen más rápidamente. Sin tratamiento, la esperanza de vida de estos pacientes es de semanas o meses. Afortunadamente, la mayoría de los linfomas agresivos y altamente agresivos responden bien a la quimioterapia y muchos de ellos se curan.
TRATAMIENTOS
Actualmente la base del tratamiento de los linfomas son la quimioterapia y la radioterapia aunque están apareciendo otras modalidades terapéuticas prometedoras. Es muy importante realizar un diagnóstico preciso y un buen estudio de extensión de la enfermedad, que nos permitan tener todos los datos necesarios para decidir el tratamiento más adecuado.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
ResponderEliminarDiapositiva #2
Leucemia mieloide aguda
La leucemia mieloide aguda, también conocida como leucemia mielocítica aguda o como LMA, es un tipo de cáncer producido en las células de la línea mieloidede los leucocitos, caracterizado por la rápida proliferación de células anormales que se acumulan en la médula ósea e interfieren en la producción de glóbulos rojos normales.
La LMA es el tipo de leucemia aguda más común en adultos y su incidencia aumenta con la edad. Aunque la LMA es una enfermedad relativamente rara a nivel global, es responsable de aproximadamente el 1,2% de las muertes por cáncer en los Estados Unidos,2 y se espera un aumento de su incidencia a medida que la población envejezca.
Los síntomas de la LMA son causados por la invasión de la médula ósea normal, que va siendo reemplazada poco a poco por células leucémicas, lo que conlleva un descenso de glóbulos rojos, plaquetas y leucocitos normales. Los principales síntomas incluyen fatiga, dificultad para respirar, aparición de hematomas, dificultades en la coagulación y un aumento del riesgo de infección. Al igual que en las demás leucemias agudas, la LMA progresa rápidamente y puede ser fatal en semanas o meses si no es adecuadamente tratada. La causa principal, recientemente descubierta por científicos australianos (5-10-11), es la mutación del gen GATA2, que predispone a padecer la LMA.
La LMA es una enfermedad potencialmente curable. Sin embargo, sólo una minoría de pacientes son tratados con la terapia actual. El tratamiento inicial consiste en la administración de quimioterapia, cuyo objetivo es inducir una remisión de las células cancerígenas. Algunos pacientes pueden llegar a recibir un trasplante de médula ósea, si se logra encontrar alguna persona compatible.
Actualmente, la investigación relacionada con la LMA se está centrando en elucidar la causa de la LMA, en la identificación de mejores marcadores de diagnóstico, en el desarrollo de nuevos métodos para detectar la enfermedad residual tras el tratamiento y en el desarrollo de nuevas drogas y de terapias dirigidas a dianas específicas.
Clasificación
Las dos esquemas más comunes usados para clasificar la LMA desde 2006, son el antiguo sistema FAB (French-American-British: francoangloestadounidense) y el nuevo sistema de la OMS (Organización Mundial de la Salud).
Síntomas y detección de la leucemia
La mayor parte de los síntomas de la LMA son debidos al incremento de leucocitos cancerosos que desplazan a las células normales e interfieren en la producción de glóbulos rojos normales de la médula ósea.
Hablar de detección de leucemia mieloide aguda puede resultar un poco confuso ya que no nos encontramos hablando de una enfermedad cotidiana, si bien no existen muchos factores que nos ayuden a determinar la presencia de leucemia, si existen algunos que se deben de tomar en cuenta, y que pueden ayudar a lamentar situaciones que se pudieron haber evitado.
Los pacientes con leucemia mieloide aguda con frecuencia presentan varios síntomas generalizados. Éstos pueden incluir pérdida de peso, cansancio inusual, fiebre y pérdida del apetito. Por supuesto que éstos no son específicos para la leucemia mieloide aguda y son causados con más frecuencia por algo no relacionado con el cáncer.
Se puede presentar la anemia, es decir escasez de glóbulos rojos (esto ocasiona dificultad para respirar, cansancio excesivo y color "pálido" en la piel).
Cuando las células de la leucemia se propagan fuera de la médula ósea, se le llama propagación extramedular. Esto puede ocurrir después que la leucemia mieloide aguda ha sido diagnosticada. Con menos frecuencia, la propagación extramedular puede ser el primer signo de cáncer en alguien que todavía no haya sido diagnosticado con leucemia mieloide aguda.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
ResponderEliminarSi las células de la leucemia se propagan a la piel, puede dar origen a pequeños puntos pigmentados (coloreados) que pueden parecer una erupción común. Una acumulación parecida a un tumor de células de la leucemia mieloide aguda debajo de la piel o en otras partes del cuerpo recibe el nombre de cloroma o sarcoma granulocítico.
Las células de la leucemia que se propagan al cerebro y a la médula espinal (sistema nervioso central, CNS) pueden causar dolor de cabeza, debilidad, convulsiones, vómito, dificultad para mantener el equilibrio y visión borrosa.
La ausencia de producción de leucocitos normales aumenta la susceptibilidad del paciente a sufrir infecciones, ya que las células leucémicas, a pesar de provenir de precursores leucocíticos, no poseen las características inmunológicas que les permitirían enfrentarse a una infección. El descenso de glóbulos rojos causa anemia y el descenso de plaquetas puede dar lugar a problemas de coagulación.
Este tipo de alteraciones no son muy específicas de la LMA y los síntomas que producen podrían confundirse fácilmente con los de una gripe u otras enfermedades comunes. Dichos síntomas incluyen fiebre,fatiga, pérdida de peso, pérdida del apetito, dificultad para respirar, aparición de hematomas por traumas menores, aparición de petequias (pequeños puntos rojos en la piel causados por derrames sanguíneos subcutáneos), dolor en los huesos y en las articulaciones e infecciones frecuentes o persistentes.
La LMA puede cursar con otros síntomas adicionales. La esplenomegalia suele producirse, aunque de forma suave y asintomática. La hinchazón de los ganglios linfáticos no es común (al contrario de lo que ocurre en laleucemia linfoide aguda), pero puede tener lugar. La piel puede verse afectada por el denominado cutis leucémico, una infiltración de células leucémicas en la dermis. También, aunque más excepcionalmente, puede presentarse elsíndrome de Sweet, una inflamación paraneoplásica de la piel producida por hormonas o citoquinas secretadas por las células tumorales o por las células del sistema inmune en respuesta al tumor.
Algunos pacientes con LMA pueden experimentar una hinchazón de las encías debido a la infiltración de células leucémicas en el tejido blando de la encía. Menos común es que el primer síntoma de la leucemia sea un tumor fuera de la médula ósea, llamadocloroma. También puede darse el caso de que una persona no exteriorice ningún síntoma y la leucemia sea descubierta accidentalmente durante un análisis de sangre rutinario.
Epidemiología
La leucemia mieloide aguda es un tipo de cáncer relativamente poco frecuente. Su incidencia en Estados Unidos se ha mantenido estable, en torno a 10.500 casos nuevos por año, desde 1995 hasta 2005. La LMA es la responsable del 1,2% de las muertes producidas por cáncer en Estados Unidos.
La incidencia de la LMA aumenta con la edad, estando en 63 años la edad media a la que se diagnostica. El 90% de las leucemias agudas en adultos son del tipo LMA y solo se produce en niños excepcionalmente. La tasa de LMA asociada a un tratamiento previo de quimioterapia está aumentando, siendo actualmente la causante del 10-20% de todos los casos de LMA. La incidencia es ligeramente mayor en hombres que en mujeres (1,3:1).
También existen variaciones en la incidencia de la LMA a nivel geográfico. En la población adulta, las tasas más elevadas de LMA se registran en Norte América, Europa y Oceanía, siendo escasa la incidencia en Asia y Latino América.15 16 Por el contrario, en la población infantil, la LMA es menos frecuente en Norte América e India, que en ciertas zonas de Asia.17 Estas diferencias pueden ser debidas a factores genéticos, ambientales o, más probablemente, a una combinación de ambos.
Parece que existe cierto riesgo hereditario para el desarrollo de LMA. Se han descrito numerosos casos de familias cuya incidencia a nivel familiar era más elevada que la media predicha para un individuo. El riesgo de desarrollar LMA se ve multiplicado por tres entre pacientes con parentesco en primer grado.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
ResponderEliminarEtiología
Se han identificado una serie de factores de riesgo para la aparición y desarrollo de la LMA:
• Ciertos desórdenes relacionados con los precursores de las células sanguíneas, tales como el síndrome mielodisplásico o elsíndrome mieloproliferativo, pueden terminar desencadenando una LMA. El mayor o menor riesgo dependerá del tipo de la severidad del síndrome.23
• La exposición frecuente a quimioterapia anticancerígena, en particular la exposición a agentes alquilantes, puede aumentar considerablemente el riesgo a sufrir una LMA. El mayor riesgo sobreviene unos 3-5 años después de haber recibido la quimioterapia.24 Otros agentes quimioterapeúticos, como la epipodofilotoxina y las antraciclinas, también han sido relacionados con la leucemia asociada al tratamiento quimioterapeútico. Este tipo de leucemias asociadas a un tratamiento suelen cursar con anomalías muy específicas de loscromosomas de las células leucémicas.25
• La exposición a radiación ionizante también aumenta el riesgo de desarrollar LMA. Esto se ha podido corroborar en diversas ocasiones. Los supervivientes de los bombardeos atómicos sobre Hiroshima y Nagasaki vieron aumentada la tasa de desarrollo de LMA, al igual que les sucedió a los primeros radiólogos, que se vieron expuestos a altos niveles derayos X antes de la adopción de las modernas medidas de seguridad para el manejo de radiación ionizante.
• El benceno y otros compuestos orgánicos aromáticos han demostrado su capacidad carcinogénica in vitro. Sin embargo, hay cierta controversia en cuanto al protagonismo del benceno en el aumento del riesgo a desarrollar LMA. Mientras que algunos estudios han sugerido cierta relación entre la exposición a benceno y el incremento del riesgo a desarrollar LMA, otros estudios afirman que dicho aumento de riesgo es nimio.
• Ciertas enfermedades congénitas pueden aumentar el riesgo de desarrollar algún tipo de leucemia. El caso más común es el del síndrome de Down, cuyo riesgo de desarrollar LMA se ve incrementado en unas 10-18 veces respecto de un individuo normal.
Fisiopatología
La LMA es causada por la malignización del mieloblasto. En el proceso normal de hematopoyesis, el mieloblasto es un precursor inmaduro de la estirpe mieloide de glóbulos blancos. Un mieloblasto normal madurará gradualmente hasta convertirse en alguno de los tipos de glóbulo blanco maduro. Sin embargo, en la LMA, un mieloblasto acumula una serie de mutaciones en su genoma que le impiden seguir su proceso de diferenciación celular, por lo que queda "congelado" en este estado inmaduro. Esto aún no es suficiente para producir la leucemia. Sin embargo, cuando a la ausencia de diferenciación del mieloblasto se suman otras mutaciones de los genes que controlan la proliferación celular, el resultado es la división incontrolada de clones del mieloblasto, que desemboca en la patología denominada LMA.
La gran diversidad y heterogeneidad de tipos celulares que pueden observarse en la LMA viene dada por el hecho de que la transformación leucémica puede ocurrir en diferentes estadios a lo largo del proceso de diferenciación, lo que condiciona el tipo de células cancerígenas que se podrán encontrar en un determinado paciente. Los esquemas modernos de clasificación de la LMA reconocen que las características y el comportamiento de las células leucémicas (y de la leucemia) pueden depender de la etapa en la que la diferenciación haya sido interrumpida.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
ResponderEliminarMuchos pacientes con LMA suelen presentar una serie de anomalías citogenéticasespecíficas. Los tipos de anomalías cromosómicas encontradas pueden ser suficientes para obtener un pronóstico significativo. Dichas translocaciones cromosómicas pueden generar nuevas proteínas de fusión que, o bien pierden su función original, o bien ejercen la misma función pero de forma incontrolada, escapando a los sistemas de regulación de la expresión génica. Cuando estas proteínas alteradas son ciertos factores de transcripción las consecuencias son la interrupción de la diferenciación y la posterior proliferación incontrolada. Por ejemplo, en la leucemia promielocítica aguda (un subtipo de la LMA), la translocación t(15;17) produce una proteína de fusión (PML-RARα) incapaz de responder a ácido retinoico.
En condiciones normales, la proteína RARα se encuentra inhibiendo la transcripción de una serie de genes relacionados con el proceso de diferenciación celular. Cuando el ácido retionoico se une a la proteína RARα, esta se despega del ADN (concretamente de la región promotora), permitiendo así la transcripción de dichos genes y con ello el proceso de diferenciación celular del mieloblasto. Por el contrario, la proteína de fusión PML-RARα no es capaz de unir ácido retinoico a concentraciones fisiológicas, razón por la cual permanece constantemente unida al ADN, impidiendo en todo momento la transcripción de los genes y con ello el proceso de diferenciación celular.
Los síntomas de la LMA se deben básicamente a la proliferación descontrolada de células leucémicas que van desplazando a las células sanas e interfieren en el desarrollo de todos los tipos celulares sanguíneos que son originados en la médula ósea. A medida que progresa la enfermedad se van haciendo patentes una serie de desórdenes relacionados con la cantidad de células sanas ensangre, como son la anemia, la neutropenia y la trombocitopenia. En casos excepcionales, los pacientes pueden desarrollar uncloroma, que es un tumor sólido de células leucémicas establecido fuera de la médula ósea. Esto puede causar diversos síntomas según la zona que se vea afectada.11
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
ResponderEliminarDiagnóstico
El primer indicio en un diagnóstico de LMA es encontrar anomalías en un análisis de sangre o hemograma. Además del típico exceso de glóbulos blancos (leucocitosis), la LMA suele cursar con disminuciones esporádicas de plaquetas, eritrocitos e incluso glóbulos blancos (leucopenia). Estos datos unidos a la información obtenida tras realizar un frotis de sangre periférica, pueden servir para hacer un primer diagnóstico de LMA, pero para obtener un diagnóstico definitivo suele ser necesario llevar a cabo un aspiración de médula óseay una biopsia.
La examinación de médula ósea tiene como objetivo identificar el tipo de glóbulos blancos anómalos. Sin embargo, si hay muchas células leucémicas circulantes en sangre periférica, podría llegar a evitarse la biopsia de médula ósea. La sangre, o la médula en su caso, es examinada al microscopio óptico así como porcitometría de flujo con el fin de poder diagnosticar qué tipo de leucemia sufre el paciente (LMA u otras) y clasificar el subtipo. Además, se llevan a cabo de forma rutinaria exámenes citogenéticos e hibridación in situfluorescente (FISH) con el fin de determinar las posibles translocaciones cromosómicas de las células leucémicas
El diagnóstico y la clasificación de la LMA pueden llegar a ser realmente complicados, por lo que siempre deberían ser realizados por un hematólogo o hematopatólogo cualificado. En los casos de diagnósticos sencillos, la presencia de ciertas características morfológicas (como los bastones de Auer) o ciertos resultados específicos de la citometría de flujo nos pueden permitir distinguir fácilmente la LMA de otros tipos de leucemias. Sin embargo, en ausencia de estas características, el diagnóstico puede ser bastante más difícil de llevar a cabo.
Según los criterios ampliamente aceptados de la OMS, el diagnóstico de la LMA queda establecido cuando más del 20% de las células observadas en sangre o en médula ósea son mieloblastosleucémicos. La LMA debe ser diferenciada sin ningún género de duda respecto de ciertas patologías "preleucémicas" como los síndromes mielodisplásico y mieloproliferativo, ya que en estos casos el tratamiento a seguir por el paciente es diferente.
La leucemia promielocítica aguda (LPA) tiene la tasa de curación más alta y requiere una forma única de tratamiento, por lo que es muy importante establecer rápidamente el diagnóstico para determinar si nos encontramos frente a este subtipo de leucemia.
La hibridación in situ fluorescente es la técnica más adecuada para este propósito, ya que nos permite identificar fácilmente si se ha producido la translocación cromosómica [t(15;17)] que caracteriza a la LPA.
Tratamiento
El tratamiento de la LMA se basa principalmente en la quimioterapia y está dividido en dos fases, terapia de inducción y terapia de posremisión (o consolidación). El objetivo de la terapia de inducción es llevar a cabo una reducción del número de células leucémicas hasta niveles indetectables. El objetivo de la terapia de consolidación es la completa eliminación de cualquier resto de la enfermedad y lograr la curación completa del paciente.
Terapia de inducción
Desde 2006, todos los subtipos FAB de LMA, salvo el M3, reciben normalmente el mismo tratamiento quimioterapéutico con citarabina (Ara-C) y antraciclina (daunorubicina o idarubicina).42 Otras alternativas incluyen únicamente altas dosis de Ara-C.43 44 Sin embargo, estas terapias producen también efectos secundarios tóxicos como la mielosupresión y el incremento del riesgo de infección, por lo que no se recomienda su uso en personas de edad avanzada. Esta primera fase de inducción suele requerir un mes de hospitalización desde el comienzo del tratamiento quimioterapéutico hasta la recuperación de sus efectos secundarios.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
ResponderEliminarLa quimioterapia de inducción presenta un esquema de administración denominado "7 + 3", en el que la citarabina es administrada de forma continuada durante los 7 primeros días y la antraciclina durante los 3 siguientes. Alrededor del 70% de los pacientes logran una remisión con este protocolo de administración.
En cuanto al subtipo M3 (FAB) de LMA, también conocido como leucemia promielocítica aguda, es casi universalmente tratado con la droga ATRA (all-trans-retinoic acid) de forma adicional a la quimioterapia de inducción.46 47 48 Estos casos requieren de mucha atención para prevenir la coagulación intravascular diseminada (CID), una complicación asociada a este tratamiento, que puede darse si los promielocitos liberan su contenido al torrente sanguíneo. Sin embargo, la LPA suele curarse en la mayoría de los casos si se sigue un buen protocolo de tratamiento.
El objetivo de la fase de inducción es alcanzar una remisión completa, pero esto no quiere decir que la enfermedad sea curada, sino que los métodos de diagnóstico disponibles no sean capaces de detectar indicios de LMA (por ejemplo, <5% de células leucémicas en la médula ósea). La remisión completa se suele conseguir en el 50-75% de los pacientes adultos diagnosticados, pero estos La durabilidad de la remisión depende en gran medida del pronóstico de la leucemia original. Valores valores pueden verse modificados por algunos de los factores relacionados con el pronóstico descritos anteriormente.
Generalmente, todas las remisiones fallan si no van seguidas de una quimioterapia de consolidación (posremisión). Esto hace que la consolidación sea una fase tan importante como la inducción para lograr la curación de la leucemia.
En ciertas ocasiones, el proceso de inducción debe administrarse más de una vez. En estos casos, lograr una remisión tras una segunda inducción no altera las posibilidades de supervivencia del paciente, pero el fracaso de la remisión tras la segunda inducción reduce considerablemente posteriores remisiones de la enfermedad.
Terapia de consolidación
Tras conseguir una remisión completa de la leucemia, podría parecer que la enfermedad ha desaparecido, pero realmente aún quedan células leucémicas no detectables por las técnicas de diagnóstico actuales. Si en este punto no se aplica una terapia de consolidación (o posremisión) prácticamente el 100% de los pacientes sufrirán una recaída.52 Por ello, es imprescindible administrar esta segunda terapia para eliminar cualquier residuo de la enfermedad y prevenir una recaída.
El tipo de terapia de consolidación utilizado en cada caso suele ser específico e individualizado, basado en cada paciente en particular, según el pronóstico que presente, su estado de salud, su edad, etc. Para aquellas leucemias que presentan un buen pronóstico (por ejemplo, inv(16) y t(15;17)) los pacientes son sometidos a una quimioterapia intensiva adicional de 3-5 ciclos, conocida como quimioterapia de consolidación.
Sin embargo, para pacientes con un elevado riesgo de recaída (como aquellos con un mal pronóstico citogenético, con un síndrome mielodisplásico o con LMA asociada al tratamiento) se suele recomendar el trasplante de médula ósea, si el paciente es capaz de tolerar un trasplante y existe un donante compatible. En cuanto a la mejor terapia de consolidación aplicable a la LMA de riesgo intermedio (basando dicho riesgo en un pronóstico citogenético) parece ser que no está tan claro y entran más factores en juego como la edad, el estado previo de salud del paciente y la posibilidad de recibir un trasplante de médula ósea.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
ResponderEliminarRecaídas de LMA
A pesar de la agresividad de las terapias de inducción y de consolidación, sólo un 20-30% de los pacientes logran eliminar la enfermedad, por lo menos, durante largos períodos. Para los pacientes que sufren una recaída, la única terapia probada potencialmente curativa es el trasplante de médula ósea, suponiendo que aún no hayan recibido dicho trasplante. En el año 2000, un fármaco llamado Mylotarg (gemtuzumab ozogamicin) fue aprobado en los Estados Unidos para pacientes mayores de 60 años con una recaída de LMA e incapaces de soportar altas dosis de quimioterapia. Para aquellos pacientes que presenten una recaída de LMA y no sean candidatos a recibir un trasplante de médula ósea, o bien sufran una recaída después de haber recibido dicho trasplante (lo cual reduce notablemente las posibilidades de recibir un tratamiento convencional), existe la posibilidad de ofrecerse voluntario para ensayos clínicos. En estos ensayos se prueban drogas citotóxicas como la clofarabina ydianas terapéuticas como los inhibidores de farnesil transferasa, decitabina e inhibidores de MDR1 (proteína de resistencia a múltiples drogas). Otra opción para los pacientes en recaída de LMA es simplemente recibir cuidados paliativos.
En cuanto al tratamiento para aquellos pacientes que sufran una recaída de leucemia promielocítica aguda (LPA), cabe destacar el trióxido de arsénico, probado en diversos ensayos y aprobado por laAdministración de Drogas y Alimentos. Al igual que el ATRA, el trióxido de arsénico no funciona con otros subtipos de LMA.
Pronóstico
La leucemia mieloide aguda es una enfermedad curable, lo cual depende en gran medida del pronóstico de la enfermedad.
Citogenética y pronóstico en la LMA
La citogenética es uno de los factores más importantes para poder obtener un pronóstico fiable de la enfermedad, ya que existen ciertas anomalías cromosómicas estrechamente relacionadas con subtipos concretos de leucemia (por ejemplo la translocación t(15;17) con la leucemia promielocítica aguda). Sin embargo, cerca de la mitad de los pacientes con LMA presentan análisis citogenéticos "normales", por lo que son incluidos dentro del grupo de riesgo intermedio. Por otro lado, existen ciertas anomalías citogenéticas conocidas y asociadas a un pronóstico adverso, ya que presentan un elevado riesgo de recaída tras el tratamiento.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
ResponderEliminarPronóstico en caso de SMD preexistente
La LMA proveniente de un síndrome mielodisplásico o mieloproliferativo preexistente (también llamada LMA secundaria) presenta un peor pronóstico, al igual que ocurre con la LMA asociada al tratamiento, tras haber recibido quimioterapia con el fin de erradicar uncáncer previo. Ambos casos se encuentran asociados con una elevada tasa de anomalías citogenéticas desfavorables. Otros marcadores utilizados para el pronóstico
Al igual que ocurre en todos los tipos de cáncer, la condición física y el nivel de actividad del paciente juegan un importante papel en el pronóstico de la LMA. En algunos estudios, los pacientes mayores de 60 años y con niveles altos de lactato deshidrogenasa presentan peor pronóstico.
Las duplicaciones en tándem internas (ITDs) FLT3 han demostrado ir asociados con un mal pronóstico en la LMA. Aunque estos pacientes sean tratados con las terapias más agresivas, como el trasplante de células madre en la primera remisión, no se ve aumentada su esperanza de vida respecto de los no tratados, por lo que el pronóstico en estos casos es adverso e incierto.
Otro tema en el que se han centrado las investigaciones ha sido la búsqueda del significado clínico de las mutaciones del gen c-KIT, que codifica una proteína tirosín-kinasa implicada en procesos de regulación de la proliferación celular, en la LMA. Estas mutaciones son frecuentes y clínicamente relevantes debido a la disponibilidad de ciertos inhibidores tirosín-kinasa, como el sunitinib y el imatinib, cuya acción puede bloquear farmacológicamente la actividad de c-KIT.
Otros genes que están siendo estudiados como posibles factores de pronóstico o como dianas terapéuticas son CEBPA, BAALC, ERG y NPM1.
Expectativas de curación
Las tasas de curación en ensayos clínicos varían entre el 20% y el 45%. Sin embargo, es necesario remarcar que dichos ensayos clínicos suelen incluir únicamente pacientes jóvenes, que son capaces de tolerar terapias más agresivas. Por ello, es muy probable que la tasa global de curación de todos los pacientes con LMA (incluyendo a personas de edad avanzada y a personas incapaces de tolerar una terapia agresiva) sea bastante inferior. Por el contrario, la tasa de curación para la leucemia promielocítica aguda se encuentra en torno al 98%.
Mirian s. Marrero 85500
ResponderEliminarEleucemia existe la leucemia del adulto son las de peor pronostico pueden cursar con linfopatosis a diferencia normal de linfopenia es pronostico malo cuando hay del cromosoma filadelfia tambien la presencia de celulas mieloides cronicas
Linfoma
son un conjunto de enfermedades neoplasicas que se desarollan en el sistema linfatico este asubes se divide en linfoma hodgkin no hodgkin mieloma multiple y macroglobulinemia de waldestarm
mirian sujeidy marrero 85500
ResponderEliminarleucemia mieloides aguda
La leucemia mieloide aguda, también conocida como leucemia mielocítica aguda o como LMA, es un tipo de cáncer producido en las células de la línea mieloide de los leucocitos, caracterizado por la rápida proliferación de células anormales que se acumulan en la médula ósea e interfieren en la producción de glóbulos rojos normales. La LMA es el tipo de leucemia aguda más común en adultos y su incidencia aumenta con la edad.1 Aunque la LMA es una enfermedad relativamente rara a nivel global, es responsable de aproximadamente el 1,2% de las muertes por cáncer en los Estados Unidos,2 y se espera un aumento de su incidencia a medida que la población envejezca.
Los síntomas de la LMA son causados por la invasión de la médula ósea normal, que va siendo reemplazada poco a poco por células leucémicas, lo que conlleva un descenso de glóbulos rojos, plaquetas y leucocitos normales. Los principales síntomas incluyen fatiga, dificultad para respirar, aparición de hematomas, dificultades en la coagulación y un aumento del riesgo de infección. Al igual que en las demás leucemias agudas, la LMA progresa rápidamente y puede ser fatal en semanas o meses si no es adecuadamente tratada. La causa principal, recientemente descubierta por científicos australianos (5-10-11), es la mutación del gen GATA2, que predispone a padecer la LMA
mirian sujeidy marrero 85500
ResponderEliminarleucemia mieloides crónica
La leucemia mieloide crónica (LMC) es una enfermedad clasificada dentro del síndrome mieloproliferativo crónico caracterizado por una proliferación de los glóbulos blancos de la serie granulocítica hasta las últimas fases madurativas de su diferenciación. Cursa, por tanto, con granulocitosis a nivel de la sangre periférica. Representa un 9% del total de casos nuevos de leucemia
La leucemia mieloide crónica (LMC) es un síndrome mieloproliferativo crónico de naturaleza clonal, originada en la célula madre, que resulta en un excesivo número de células mieloides en todos los estadios de maduración. Fue la primera enfermedad maligna en que se demostró una anomalía genética adquirida y es en la actualidad el modelo molecular de leucemia mejor estudiado.
mirian sujeidy marrero 85500
ResponderEliminarleucemia aguda linfoblastica del niño
La leucemia linfoblástica aguda infantil (llamada también leucemia linfocítica aguda o LLA) es una enfermedad en la que glóbulos blancos que combaten las infecciones (llamados linfocitos) se encuentran inmaduros en grandes cantidades en la sangre y médula ósea del niño. La LLA es la forma más común de leucemia infantil y el tipo más común de cáncer infantil.
Los linfocitos se producen en la médula ósea y en otros órganos del sistema linfático. La médula ósea es el tejido esponjoso que se encuentra dentro de los huesos grandes del cuerpo. Esta produce glóbulos rojos (los cuales transportan oxígeno y otros materiales a todos los tejidos del cuerpo), glóbulos blancos (los cuales combaten las infecciones) y plaquetas (las cuales permiten la coagulación de la sangre). Normalmente, la médula ósea produce células llamadas blastos que se convierten (maduran) en diferentes tipos de glóbulos con funciones específicas en el cuerpo.
El sistema linfático está constituido por tubos delgados que se ramifican, como los vasos sanguíneos, a todas las partes del cuerpo. Los vasos linfáticos transportan linfa, un líquido incoloro y acuoso que contiene linfocitos. A lo largo de la red de vasos se encuentran grupos de órganos pequeños en forma de frijol llamados nódulos linfáticos, y existen conglomerados de nódulos linfáticos en las axilas, la pelvis, el cuello y el abdomen. También forman parte del sistema linfático el bazo (un órgano situado en la parte superior del abdomen que produce linfocitos y filtra los glóbulos deteriorados de la sangre), el timo (un órgano pequeño localizado debajo del esternón) y las amígdalas (un órgano que se encuentra en la garganta).
Los linfocitos combaten la infección produciendo sustancias llamadas anticuerpos, los cuales atacan los gérmenes y otros materiales nocivos que se encuentren en el cuerpo del niño. En la LLA, los linfocitos en desarrollo se vuelven demasiado numerosos y no maduran. Estos linfocitos inmaduros luego se encuentran en la sangre y la médula ósea, y se acumulan en los tejidos linfáticos, haciendo que se hinchen. Los linfocitos pueden desplazar otros glóbulos de la sangre y la médula ósea. Si la médula ósea del niño no puede producir suficientes glóbulos rojos para transportar oxígeno a la sangre, el niño podría padecer de anemia; mientras que si la médula ósea del niño no puede producir suficientes plaquetas para que la sangre se coagule con normalidad, el niño podría padecer de hemorragias o contusiones con facilidad. Los linfocitos cancerosos también pueden invadir otros órganos, la médula espinal y el cerebro
mirian sujeidy marrrero 85500
ResponderEliminarleucemia linfoblastica aguda del adulto
La LLA (también llamada leucemia linfocítica aguda) es un tipo de leucemia muy fuerte que se caracteriza por la presencia de demasiados linfoblastos o linfocitos en la médula ósea y la sangre periférica. Se puede diseminar a los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado, el sistema nervioso central (SNC) y otros órganos. Sin tratamiento, la LLA evoluciona rápido.
Entre los signos y síntomas de LLA se encuentran los siguientes:
Debilidad o cansancio crónico.
Fiebre o sudoración nocturna.
Moretones o sangrar con facilidad (es decir, sangrado de las encías, parches morados en la piel o petequia [puntos planos bajo la piel]).
Disnea.
Pérdida de peso inesperada o anorexia.
Dolor de huesos o articulaciones.
Ganglios linfáticos inflamados, especialmente en el cuello, las axilas, o la ingle, por lo general, no dolorosos.
Inflamación o incomodidad en el abdomen.
Infecciones frecuentes.
La LLA se presenta tanto en niños como en adultos. Es el tipo de cáncer más común en los niños y el tratamiento produce una buena probabilidad de curación. Para los adultos, el pronóstico no es tan optimista. Este sumario se refiere a la LLA en los adultos. (Para mayor información sobre la LLA en los niños, consultar el sumario del PDQ sobre Leucemia linfoblástica aguda infantil).
Incidencia y mortalidad
Cálculo del número de casos nuevos y defunciones por LLA en los Estados Unidos en 2013:[1]
Casos nuevos: 6.070.
Defunciones: 1.430.
Anatomía
Se presume que la LLA surge de la transformación maligna de las células progenitoras B o T.[2] Se presenta con mayor frecuencia en los niños, pero se puede presentar a cualquier edad. La enfermedad se caracteriza por la acumulación de linfoblastos en la médula o en varios sitios extramedulares, con frecuencia acompañada de supresión de la hematopoyesis normal. Las células leucémicas linfoblásticas B y T expresan antígenos de superficie muy similares a la evolución de sus respectivos linajes. Típicamente, las LLA de células precursoras B expresan CD10, CD19 y CD34 en su superficie junto con la dioxinucleotidiltransferasa terminal (TdT) nuclear, mientras que la LLA de células precursoras T por lo general expresan CD2, CD3, CD7, CD34 y TdT.
Los pacientes con LLA podrían presentar una variedad de trastornos hematológicos que oscilan de pancitopenia a hiperleucocitosis. Además de los antecedentes y exámenes físicos, los análisis iniciales deben incluir:
Recuento sanguíneo completo con diferencial.
Panel químico (que incluye ácido úrico, creatinina, nitrógenos sanguíneo y úrico, potasio, fosfato, calcio, bilirrubina y transaminasa hepática).
Fibrinógenos y pruebas de coagulación como tamiz para la coagulación intravascular diseminada.
Exámenes de detección cuidadosos en busca de pruebas de infección activa.
Con frecuencia, se lleva a cabo de forma rutinaria una biopsia de médula ósea y aspirados aun en las LLA de células T para determinar la extensión del compromiso medular. Las células malignas se deben enviar a un estudio citogenético convencional, ya que la detección del reordenamiento Ph1 t(9;22), myc (en la leucemia de Burkitt y el reordenamiento MLL), añaden información pronóstica importante. La citometría de flujo se debe llevar a cabo para caracterizar los antígenos que definen la expresión de linaje y permitir la determinación de los subtipos específicos de la LLA.
mirian sujeidy marrero 85500
ResponderEliminarleucemia linfoide cronica
La leucemia linfática crónica, leucemia linfoide crónica, leucemia linfocítica crónica, leucemia linfática crónica de células B, también conocida por las siglas LLC (CLL en inglés) es una enfermedad, un tipo de leucemia o cáncer de la sangre que afecta a los glóbulos blancos o leucocitos.1 En este cáncer los linfocitos -un tipo de glóbulos blancos-, maduros pero incapaces de cumplir su función inmunitaria,2 prolongan su vida anormalmente al disminuir su muerte programada (apoptosis) por lo que aumenta lentamente su número observándose una proliferación en los recuentos sanguíneos y en la médula ósea. El sistema inmunitario, en el que los linfocitos cumplen una importante función, queda muy debilitado.3
En sus primeras fases su curso clínico es indolente (sin síntomas). Admite una variabilidad amplia en su pronóstico dependiendo de las variaciones citogenéticas, del inmunofenotipo y de su evolución. Algunas variedades de LLC se comportan de forma más agresiva.
La Leucemia linfática crónica es la leucemia más frecuente, afecta a adultos y su incidencia es mayor a edades avanzadas, siendo más frecuente en hombres.4 No debe ser confundida con la leucemia linfática aguda (LLA), un tipo de leucemia frecuente en niños. El médico especialista en leucemias es el hematólogo.
En el año 2010 se logró la secuenciación completa del genoma de la leucemia linfática crónica,5 6 lo que permitirá diseñar tratamientos específicos para cada paciente
mirian marrero 85500
ResponderEliminarlinfoma de hodgkin
Es un cáncer del tejido linfático que se encuentra en los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado, la médula ósea y otros sitios
Se desconoce la causa. El linfoma de Hodgkin es más común entre personas de 15 a 35 y de 50 a 70 años de edad. Se piensa que una infección pasada con el virus de Epstein-Barr (VEB) contribuye a algunos casos. Los pacientes con infección por VIH están en mayor riesgo que la población general.
sintomas
Fatiga
Fiebre y escalofríos intermitentes
Prurito inexplicable en todo el cuerpo
Inapetencia
Sudores fríos con empapamiento
Inflamación indolora de los ganglios linfáticos del cuello, las axilas o la ingle (ganglios linfáticos inflamados)
Pérdida de peso inexplicable
mirian sujeidy marrero 85500
ResponderEliminarlinfoma no hodgkin
El linfoma no-Hodgkin (LNH) es un tipo de cáncer que surge en los linfocitos, un tipo de glóbulo blanco de la sangre. Se denomina de este modo para distinguirlo de la enfermedad de Hodgkin, un subtipo particular de linfoma. De hecho, es un término que incluye muchas formas diferentes de linfoma, cada uno con sus características individuales.
Los linfomas constituyen nódulos que se pueden desarrollar en cualquier órgano. La mayoría de los casos empiezan con una infiltración en un ganglio linfático (nodal), pero subtipos específicos pueden estar restringidos a la piel, cerebro, bazo, corazón, riñón u otros órganos (extranodal). El diagnóstico del linfoma requiere una biopsia del tejido afectado. El tratamiento del linfoma de bajo grado puede ser defensivo, pero el linfoma no-Hodgkin de alto grado se trata normalmente con quimioterapia y a menudo con radioterapia
mirian sujeidy marrero 85500
ResponderEliminarmieloma multiple
Es un cáncer que comienza en las células plasmáticas en la médula ósea. La médula ósea es el tejido suave y esponjoso que se encuentra en el interior de la mayoría de los huesos y ayuda a producir las células sanguíneas.
Las células plasmáticas ayudan al cuerpo a combatir la enfermedad produciendo proteínas llamadas anticuerpos. En el mieloma múltiple, las células plasmáticas crecen fuera de control en la médula ósea y forman tumores en áreas de hueso sólido.
La proliferación excesiva de estos tumores óseos hace que sea más difícil para la médula producir plaquetas y glóbulos sanguíneos saludables.
El mieloma múltiple afecta principalmente a los adultos mayores. Un tratamiento pasado de radioterapia aumenta el riesgo de sufrir este tipo de cáncer
Los exámenes de sangre pueden ayudar a diagnosticar esta enfermedad y algunos abarcan:
Nivel de albúmina
Nivel de calcio
Nivel de proteína total
Exámenes de sangre para la actividad renal
Hemograma o conteo sanguíneo completo (CSC)
Exámenes de sangre y orina para verificar e identificar proteínas o anticuerpos (inmunofijación)
Exámenes de sangre para medir de manera rápida y precisa el nivel específico de determinadas proteínas llamadas inmunoglobulinas (nefelometría)
mirrian sujeidy marrero 85500
ResponderEliminarmacroglobulinemia de waldenstrom
Es un cáncer de los linfocitos B (un tipo de glóbulo blanco) y está asociado con sobreproducción de proteínas llamadas anticuerpos IgM.
La macroglobulinemia de Waldenstrom es el resultado de una afección llamada linfoma linfoplasmacítico. Se desconoce la causa de la sobreproducción de anticuerpos IgM, pero los investigadores creen que se produce por células del linfoma.
La sobreproducción de anticuerpos IgM que hace que la sangre se vuelva demasiado espesa, lo cual se denomina hiperviscosidad. Esto ocasionalmente hace más difícil el flujo de sangre a través de los vasos sanguíneos pequeños.
En los Estados Unidos, cada año, se diagnostican aproximadamente 1500 casos de macroglobulinemia de Waldenstrom y la mayoría de las personas que la padecen están por encima de los 65 años, aunque puede ocurrir en personas más jóvenes
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
ResponderEliminarDiapositiva #3
LA LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA
La leucemia mieloide crónica (LMC) es una enfermedad clasificada dentro del síndrome mieloproliferativo crónico caracterizado por una proliferación de los glóbulos blancos de la serie granulocítica hasta las últimas fases madurativas de su diferenciación. Cursa, por tanto, con granulocitosis a nivel de la sangre periférica. Representa un 9% del total de casos nuevos de leucemia.
Definición
La leucemia mieloide crónica (LMC) es un síndrome mieloproliferativo crónico de naturaleza clonal, originada en la célula madre, que resulta en un excesivo número de células mieloides en todos los estadios de maduración. Fue la primera enfermedad maligna en que se demostró una anomalía genética adquirida y es en la actualidad el modelo molecular de leucemia mejor estudiado. En la LMC se expresa la translocación cromosómica t (9; 22) (q34; q11) que da lugar a la formación del cromosoma Filadelfia (Ph). A causa de esta translocación se producen 2 nuevos genes híbridos: el BCR-ABL en el cromosoma 22q- o cromosoma Ph y el gen recíproco ABL-BCR en el cromosoma derivado 9q+, el cual, aunque transcripcionalmente activo, no parece desempeñar ninguna actividad funcional en la enfermedad. En la actualidad, la identificación de enfermedad mínima residual mediante métodos moleculares es de vital importancia para la evaluación precisa del estado evolutivo de la enfermedad.
Epidemiología
• Incidencia: 1,5 nuevos casos / 100.000 habitantes al año (EEUU, 1999).
• Variación entre géneros: razón varón/mujer de 2,0/1,2 (EEUU, 1999).
• Variación con la edad: aumento progresivo hasta los 45 años, luego aumento mayor.
• Progresión temporal: disminución leve de la incidencia (1,9 nuevos casos / 100.000 habitantes al año; EEUU, 1973)
Etiología
La causa de la LMC es desconocida. No hay evidencia de que tenga relación con fármacos o infecciones; los estudios de los efectos de las bombas atómicas y de los supervivientes del accidente nuclear de Chernobil demuestran que sólo grandes dosis de radiación pueden inducir la aparición de una LMC.
Lo que sí se conoce es que aparece una traslocación genética de tipo t(9;22) que produce un reordenamiento de los genes BCR/ABL, produciendo el denominado cromosoma Filadelfia2 descubierta en 1960 por Newell y Hungerford.3 La proteína que resulta es una tirosin quinasa cuya alteración transforma el ATP en ADP, fosforilando un sustrato que altera la médula ósea y su funcionamiento.
Anatomía patológica
La LMC puede afectar diferentes órganos:
Sangre: Elevado recuento leucocitario y es característico que sobrepase los 20.000 blancos/mm3 pudiendo alcanzar cifras de 200.000 blancos/mm3. Células granulocíticas en vías de maduración: Las más numerosas son mielocitos y neutrófilos. Puede encontrarse elevado número de eosinófilos y basófilos circulantes así como de monocitos. Al inicio puede haber moderada trombocitosis. Bioquímicamente es típico que los valores de Fosfatasa alcalina leucocitaria estén reducidos y su aumento puede indicar una reacción leucemoide por infección o que la LMC pasó a Leucemia mieloide aguda (hecho que ocurre con frecuencia).
Médula ósea: Macroscópicamente: En cortes de huesos de pxs con LMC (cresta ilíaca) la MO es reemplazada por un tejido blando color rosa pálido o marrón verduzco que refleja focos de hemorragia reciente que se extienden hacia todo el hueso.
Microscópicamente: Panhiperplasia que ocupa entre 80-95% de las celdillas, con proliferación predominante de la serie granulocítica. La relación mieloeritroide varía entre 10:1 y 50:1 (lo normal es de 2:1 a 4,5:1). Cuando pasa a la fase blástica se puede evidenciar: 60% de mielocitos, 20% de linfocitos y 20% de eritrocitos y megacariocitos. Elevado número de eosinófilos, basófilos y monocitos. Megacariocitos numerosos con falta de aglomeración y atipias. Fragmentos de núcleos megacariocíticos en sangre. Proporción de linfocitos reducida tanto en MO como en sangre periférica. Fibrosis de MO infrecuente y se observa en los estadios terminales.
Keyla J. Pérez González 87187
ResponderEliminarLeucemia Aguda Mieloblástica
La leucemia mieloide aguda (LMA) en adultos es un tipo de cáncer por el que la médula ósea produce, de manera anormal, mieloblastos (un tipo de glóbulo blanco), glóbulos rojos o plaquetas.
La leucemia mieloide aguda (LMA) en adultos es un cáncer de la sangre y la médula ósea. Este tipo de cáncer generalmente empeora rápidamente si no se administra tratamiento. Es el tipo más común de leucemia aguda en adultos. La LMA se conoce también se llama leucemia mielógena aguda, leucemia mieloblástica aguda, leucemia granulocítica aguda y leucemia no linfocítica aguda.
Normalmente, la médula ósea produce células madre sanguíneas (células inmaduras) que, con el tiempo, se vuelven células sanguíneas maduras. Una célula madre sanguínea se puede convertir en una célula madre mieloide o una célula madre linfoide. Una célula madre linfoide se vuelve un glóbulo blanco.
Una célula madre mieloide se vuelve uno de los tres tipos siguientes de células sanguíneas maduras:
•Glóbulos rojos que transportan oxígeno y otras sustancias a todos los tejidos del cuerpo.
•Glóbulos blancos que combaten infecciones y enfermedades.
•Plaquetas que forman coágulos de sangre para interrumpir el sangrado.
En la LMA, las células madre mieloides habitualmente pasan a ser un tipo de glóbulos blancos inmaduros que se llaman llamados mieloblastos (o blastocitos mieloides). Los mieloblastos en la LMA son anormales y no se convierten en glóbulos blancos sanos. En la LMA, a veces hay demasiadas células madre que pasan a ser glóbulos rojos o plaquetas anormales. Estos glóbulos blancos, glóbulos rojos o plaquetas anormales también se llaman células o blastocitos leucémicos. Las células leucémicas se acumulan en la médula ósea y la sangre y dejan menos lugar para los glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas sanos. Cuando ocurre esto, se puede presentar infección, anemia o sangrado fácil. Las células leucémicas se pueden diseminar fuera de la sangre hasta otras partes del cuerpo, como el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal), la piel y las encías.
La mayoría de los subtipos de la LMA se basan en el grado de madurez (desarrollo) de las células cancerosas en el momento del diagnóstico y cómo se diferencian de las células normales.
La leucemia promielocítica aguda (LPA) es un subtipo de LMA que se presenta cuando las partes de dos genes se juntan. Por lo general, la LPA se presenta en adultos de mediana edad. Los síntomas de la LPA pueden incluir tanto el sangrado como la formación de coágulos de sangre.
Cualquier cosa que aumenta el riesgo de padecer de una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que se va a padecer de cáncer; no tener factores de riesgo no significa que no se va a padecer de cáncer. Se debe consultar con el médico si se piensa que uno puede estar en riesgo. Entre los posibles factores de riesgo de LMA están los siguientes:
•Ser varón.
•Fumar, especialmente después de los 60 años.
•Haber recibido tratamiento con quimioterapia o radioterapia en el pasado.
•Haber recibido tratamiento para la leucemia linfoblástica aguda (LLA) infantil en el pasado.
•Estar expuesto a la radiación de una bomba atómica o la sustancia química benceno.
•Tener antecedentes de trastornos de la sangre como el síndrome mielodisplásico.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
ResponderEliminarContinuacion de la leucemia mieloide cronica
Bazo: Macroscópicamente: La superficie de corte del bazo muestra expansión homogénea de la pulpa roja, con un aspecto moteado y áreas de infarto. Desaparición de los cuerpos de Malpighi.
Microscópicamente: Metaplasma mieloide de los sinusoides y en forma menos predominante de los cordones. Predominio en la proliferación de células granulocíticas inmaduras. También se ven islotes de normoblastos eritroides y megacariocitos en cantidad variable.
Hígado: Se observa infiltración difusa, en algunos casos masiva, por células de LMC dando lugar a hepatomegalia moderada o severa que puede o no acompañarse de metaplasia mieloide la cual puede disponerse periportal, venacentrolobulillar y algunas veces con patrón perisinusoidal. Ganglios linfáticos: Se observan afectados en etapas tardías de la enfermedad en donde se puede observar un infiltrado de células leucémicas que distorsiona la arquitectura normal del ganglio, que lo permeabiliza en las áreas persisinusoidales no viéndose los centros germinales.
Sistema Nervioso Central: Pueden verse infartos hemorrágicos como resultado de la oclusión microvascular difusa por agregados de células leucémicas.
Riñón: Infiltración de células leucémicas que comienzan como pequeños agregados perivasculares que se extienden de forma progresiva a la totalidad del estroma. Pueden observarse cambios grasos y alteraciones en la bioquímica del ácido úrico.
Clínica
Tiene tres fases:
Fase crónica o mielocitaria
Dura unos 4 a 5 años, aunque puede precederse de una fase previa asintomática, caracterizada sólo por la alteración genética.
Puede ser asintomática y detectarse en pruebas analíticas rutinarias, o presentar los siguientes síntomas:
- Síntomas de hipoxia tisular (astenia, decaimiento, palidez, pérdida de peso...) resultantes de la hiperviscosidad producida por el aumento de la masa celular total de la sangre.
- Síntomas derivados de la esplenomegalia: pesadez postprandrial, la saciedad precoz o fenómenos compresivos abdominales (típicamente en el hipocondrio izquierdo). Está en relación con las cifras leucocitarias, pero suele detectarse de forma más precoz.
- Síntomas de hipercatabolismo celular (generalmente sólo en casos más avanzados): hiperuricemia, hiperkalemia, insuficiencia renal.
- No suele haber adenomegalias (no existen granulocitos en los ganglios linfáticos).
El 80 - 85% de los pacientes son diagnosticados en esta fase.
En sangre periférica se ve leucocitosis, con menos de un 2% de blastos y en médula ósea proliferación de granulocitos, con disminución del tamaño de los precursores eritroides y megacariocíticos.
Fase acelerada
Dura unos 6 u 8 meses.
No se conocen bien los factores que promueven la transición a las siguientes fases de la enfermedad, pero los estudios citogenéticos y moleculares muestran nuevas alteraciones: la aparición de un segundo cromosoma Filadelfia, de una trisomía del cromosoma 8 o de una deleción p17-.
El enfermo presenta fiebre, aumento de la anemia y sus consecuencias, dolores óseos...
En las pruebas analíticas aparece aumento de los basófilos (por aumento de blastos), hipereosinofilia, anemia y trombocitopenia. Como consecuencia, aparecen infecciones, trombosis y/o hemorragias.
Fase de transformación a leucemia aguda (crisis blástica)
Aparecen más de un >20% de blastos en médula ósea. Por alteración genética de la célula madre en estadios madurativos más precoces, la leucemia mieloide crónica da crisis clínicas similares a la leucemia aguda. El 80% de los casos evolucionan a leucemia mieloblástica aguda (LMA), y el 20% a leucemia linfoblástica aguda (LLA), con mejor pronóstico.
• La clínica es de curso tormentoso, con anemia severa, infecciones de repetición, hemorragias y trombos, alteraciones multiorgánicas por infiltración linfocítica, signos de leucostasia...
•
JESUS RANSEL HERNANDEZ VASQUEZ 87063.
ResponderEliminarLa leucemia es un grupo de enfermedades malignas de la médula ósea (cáncer hematológico) que provoca un aumento incontrolado de leucocitos en la misma. Sin embargo, en algunos tipos de leucemias también pueden afectarse cualquiera de los precursores de las diferentes líneas celulares de la médula ósea, como los precursores mieloides, monocíticos, eritroides o megacariocíticos.
Epidemiología
La leucemia es el cáncer más frecuente en la infancia, con 3-5 casos por año por cada 100.000 niños menores de 15 años. En el año 2000, unos 256.000 niños y adultos desarrollaron algún tipo de leucemia.
La leucemia puede manifestarse a cualquier edad, aunque es más frecuente en los niños entre 2 y 6 años de edad. Esta enfermedad se presenta con una frecuencia ligeramente mayor en los varones que en las mujeres y es más común en niños caucásicos que en niños africano-americanos o de otras razas.
Etiología
No hay una única causa conocida para todos los distintos tipos de leucemia que existen. Las causas conocidas, que no son factores intrínsecos de la persona, representan relativamente pocos casos. Cada leucemia distinta puede tener varias causas diferentes.
La leucemia, al igual que otros tipos de neoplasias, son el resultado de mutaciones del ADN. Ciertas mutaciones producen la activación de oncogenes o la desactivacion de los genes supresores de tumores, y con ello alterar la regulación de la muerte celular, la diferenciación o la mitosis. Estas mutaciones ocurren espontáneamente o como resultado de la exposición a la radiación o a sustancias cancerígenas, además de la probable influencia de factores genéticos.
Entre los adultos, podemos diferenciar entre los factores biológicos (virus como el virus linfotrópico T humano) y los artificiales (radiación ionizante, benceno, agentes alquilantes y quimioterapia para otras enfermedades). El consumo de tabaco se asocia con un pequeño aumento en el riesgo de desarrollar leucemia mieloide aguda en adultos. el uso y la exposición a algunos productos petroquímicos y tintes para el cabello se ha relacionado con el desarrollo de algunas formas de leucemia. También se han descrito casos de transmisión materno-fetal. Algunas formas de leucemia están vinculadas a infecciones víricas.
Keyla J Perez Gonzalez 87187
ResponderEliminarLeucemia Aguda Mieloblastica (cont.)
Los primeros signos de LMA pueden ser similares a aquellos producidos por la gripe u otras enfermedades comunes. Se debe consultar con el médico si se presenta cualquiera de los siguientes problemas:
•Fiebre.
•Dificultad para respirar.
•Formación fácil de hematomas o hemorragias.
•Petequias (manchas planas, como puntitos bajo la piel producidos por el sangrado).
•Debilidad o sensación de cansancio.
•Pérdida de peso o pérdida del apetito.
Pueden utilizarse las siguientes pruebas y procedimientos:
•Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para verificar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad como nódulos o cualquier otra cosa que parezca inusual. También se toman datos sobre los hábitos de salud del paciente, antecedentes de enfermedades y los tratamientos aplicados en cada caso.
•Recuento sanguíneo completo (RSC): procedimiento mediante el cual se extrae una muestra de sangre y se analiza en cuanto a lo siguiente:
oLa cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
oLa cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
oLa parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.
•Frotis de sangre periférica : procedimiento mediante el cual se analiza una muestra de sangre para verificar si hay blastocitos, la cantidad y tipos de glóbulos blancos, la cantidad de plaquetas y modificaciones en la forma de las células sanguíneas.
•Aspiración de médula ósea y biopsia : extracción de médula ósea, sangre y un trozo pequeño de hueso mediante la inserción de una aguja hueca en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo observa la médula ósea, la sangre y el hueso bajo un microscopio para verificar si hay signos de cáncer.
•Análisis citogenético : prueba de laboratorio mediante la que se observan al microscopio las células de una muestra de sangre o de médula ósea para detectar ciertos cambios en los cromosomas. También se pueden realizar otras pruebas, como la hibridización fluorescente in situ (HFIS), para determinar si hay ciertos cambios en los cromosomas.
•Inmunofenotipificación : proceso que se utiliza para identificar células, con base en los tipos de antígenos o marcadores en la superficie celular. Este proceso se utiliza en el diagnóstico del subtipo de LMA mediante la comparación de las células cancerosas con las células normales del sistema inmunitario. Por ejemplo, un estudio citoquímico permite hacer una prueba en las células de una muestra de tejido mediante el uso de sustancias químicas (tintes) para determinar si hay ciertos cambios en la muestra. Una sustancia química puede producir un cambio de color en un tipo de célula leucémica, pero no en otro tipo de célula leucémica.
•Prueba de reacción en cadena de la polimerasa de la transcripción inversa (RCP-TI): prueba de laboratorio en la que se estudian las células de una muestra de tejido mediante sustancias químicas para determinar si hay ciertos cambios en la estructura o el funcionamiento de los genes. Esta prueba se usa para diagnosticar cierto tipos de LMA, como la leucemia promielocítica aguda (LPA).
El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:
•La edad del paciente.
•El subtipo de LMA.
•Si el paciente recibió quimioterapia anteriormente para tratar un tipo de cáncer diferente.
•Si hay antecedentes de un trastorno en la sangre, como en el síndrome mielodisplásico.
•Si el cáncer se diseminó hasta el sistema nervioso central.
•Si el cáncer se trató antes o recidivó (volvió).
Es importante que la leucemia aguda se trate inmediatamente.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
ResponderEliminarContinuacion de la leucemia mieloide cronica
Diagnóstico
1. Historia clínica: anamnesis y exploración. Datos de leucocitosis, anemia, trombocitopenia y esplenomegalia.
2. Pruebas analíticas:
• Hemograma con leucocitosis (basofilia y eosinofilia), anemia y trombocitopenia variables según la gravedad, eritroblastos y algún blasto.
• Bioquímica con aumento de los niveles de LDH, hiperuricemia y disminución de los niveles de fosfatasa alcalina granulocítica (FAG).
1. Biopsia de médula ósea: hipercelular.
2. Citogenética: cromosoma Filadelfia; t(9;22)(en un 95% de los casos). A partir de la fase acelerada se pueden detectar, asimismo, trisomías 8 y 9.
3. Técnicas de biología molecular que muestra el reordenamiento de los genes BCR/ABL.
Diagnóstico diferencial
Hay veces que para diagnosticar la LMC es suficiente cuando el paciente cursa con importante leucocitosis y significativa esplenomegalia. Pero otras veces cuando el paciente tiene una leucocitosis que es moderada es importante hacer el diagnostico diferencial de LMC con otros síndromes mieloproliferativos, con leucocitos reactivos, infecciones, corticoterapia, con tumores metastásicos en médula ósea, estados de shock hemolisis o hemorragias agudas y reacción medular de agranulocitosis.
Los datos útiles para hacer el diagnostico diferencial de LMC con otras patologías son: principalmente el análisis de biopsia ósea, en el estudio citogenético el hallazgo del cromosoma PH. y el análisis de la fosfatasa alcalina granulocitica. Además de la utilización y realización correcta de la historia clínica acompañada con la exploración cuidadosa de los casos analizados.
Es importante aclarar que la biopsia ósea sirve para valorar el grado de expansión medular por los elementos mieloides, habiendo reducción considerable de las lagunas grasas.
TRATAMIENTO
FASE CRONICA
Se realiza con los siguientes tratamientos:
1. Trasplante de medula ósea.
2. Inmunoterapia.
3. Quimioterapia para reducir el numero de blastos.
4. Cirugía para extraer el bazo (esplenectomia).
FASE ACELERADA
Se realiza con los siguientes tratamientos:
1. Trasplante de medula ósea.
2. Quimioterapia para reducir el numero de glóbulos blancos.
3. Transfusiones de sangre o productos sanguíneos para aliviar los síntomas.
FASE BLASTICA
Se realiza con los siguientes tratamientos:
1. Quimioterapia.
2. Trasplante de medula ósea.
3. Radioterapia para aliviar los síntomas causados por tumores formados en el hueso.
Afectación MENINGEA
Se realiza con los siguientes tratamientos:
1. Quimioterapia intratecal
2. Radioterapia al cerebro.
FASE REFRACTARIA
Su tratamiento puede realizarse con diversas pautas que todas ellas se encuentran en estudio para su evaluación.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
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OTROS TRATAMIENTOS
Hay un nuevo medicamentos de síntesis en laboratorio que es el inhibidor de la tirosina quinasa llamado Imatinib (Gleevec®). Su acción es bloquear la tirosina quinasa, que hace que las células madre medulares se desarrollen como glóbulos blancos (leucocitos) adultos en mayor número de los necesarios. Se utiliza en diferentes estadios de la leucemia.
INMUNOTERAPIA
Para realizar la inmunoterapia se utilizan emplean sustancias producidas por el cuerpo o sintetizadas en el laboratorio para estimular, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra la enfermedad.
QUIMIOTERAPIA CON TRASPLANTE DE CÉLULAS MADRE
Para ello se extraen de la médula ósea del propio paciente o de un donante compatible y se congelan. Tras una quimioterapia agresiva se destruyen todas las extirpes celulares sanguíneas.
Con las células madres congeladas se restituirá el sistema desde cero para que vuelvan a producir las células sanguíneas. También se puede hacer solo con linfocitos y se llama DLI.
Pronóstico
Son factores de mal pronóstico la edad avanzada, muy marcada leucocitosis o proporción de blastos, esplenomegalia gigante, la afectación grave de las otras series (trombocitosis y anemia) y las alteraciones citogenéticas añadidas.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
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La leucemia Linfoblástica Aguda Infantil
La leucemia linfoblástica aguda infantil (llamada también leucemia linfocítica aguda o LLA) es un cáncer de la sangre y la médula ósea. Este tipo de cáncer generalmente empeora rápidamente si no se administra tratamiento. Es el tipo de cáncer más común en los niños.
En general, la médula ósea produce células madre (células inmaduras) que se convierten en glóbulos maduros. Existen 3 tipos de glóbulos maduros:
• Glóbulos rojos que transportan oxígeno a todos los tejidos del cuerpo.
• Glóbulos blancos para defensa contra infecciones y enfermedades.
• Plaquetas que ayudan a prevenir hemorragias mediante la formación de coágulos de sangre.
En la LLA, un número demasiado alto de células madre se convierte en un tipo de glóbulo blanco llamado linfocitos. Estos linfocitos se denominan también linfoblastos o células leucémicas. Son tres los tipos de linfocitos:
• Linfocitos B que producen anticuerpos para ayudar a controlar infecciones.
• Linfocitos T que ayudan a los linfocitos B a generar los anticuerpos que controlan infecciones.
• Células agresoras naturales que atacan a las células cancerosas o a los virus.
Los linfocitos en la LLA no controlan infecciones demasiado bien. Asimismo, a medida que aumenta la cantidad de linfocitos en la sangre y la médula ósea, disminuye la capacidad para glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas sanas. Esto puede resultar en infección, anemia y hemorragia fácil.
La exposición a radiación y los antecedentes familiares pueden afectar el riesgo de padecer LLA infantil.
Los posibles factores de riesgo para la LLA incluyen los siguientes:
• Un hermano o hermana con leucemia.
• Ser blanco o hispano.
• Residir en los Estados Unidos.
• Exposición a rayos X antes del nacimiento.
• Exposición a radiación.
• Tratamiento anterior con quimioterapia u otras drogas que debilitan el sistema inmunitario.
• Ciertos trastornos genéticos, como síndrome de Down.
Síntomas
Los signos posibles de LLA infantil incluyen fiebre y hematomas.
Estos y otros síntomas pueden ser ocasionados por la LLA infantil o por otras afecciones. Debe consultarse a un médico ante la presencia de cualquiera de los siguientes problemas:
• Fiebre.
• Hematomas o hemorragias fáciles.
• Petequia (manchas planas, como puntitos bajo la piel producidos por la hemorragia).
• Dolor en los huesos o las articulaciones.
• Protuberancias indoloras en el cuello, las axilas, el estómago o la ingle.
• Dolor o sensación de saciedad bajo las costillas.
• Debilidad o sensación de cansancio.
• Pérdida del apetito.
Se utilizan pruebas para el examen de la sangre y la médula ósea a fin de detectar (encontrar) y diagnosticar la LLA infantil.
Pueden utilizarse las siguientes pruebas y procedimientos:
• Examen físico y antecedentes: Examen del cuerpo a fin de verificar signos generales de salud, incluida la evaluación de signos de enfermedad, como protuberancias o todo lo que tenga apariencia inusual. Se registrarán también antecedentes en cuanto a hábitos de salud, enfermedades y tratamientos anteriores del paciente.
• Análisis sanguíneo completo (CBC, por sus siglas en inglés) con fórmula leucocítica: Procedimiento por el que se extrae una muestra de sangre y se analiza en cuanto a lo siguiente:
o La cantidad de glóbulos rojos y plaquetas.
o El número y tipo de glóbulos blancos.
o La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
o La parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.
• Aspiración de médula ósea y biopsia: Extracción de una sección pequeña de hueso y de médula ósea mediante la inserción de una aguja en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo analiza las muestras de hueso y médula ósea al microscopio para determinar si existen signos de cáncer.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez
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• Análisis citogenético: Un análisis en el cual se estudian al microscopio las células en una muestra de sangre o de médula ósea a fin de detectar ciertas modificaciones en los cromosomas, en los linfocitos. Por ejemplo, en la LLA, parte de un cromosoma se traslada a otro cromosoma. Esto se denomina el “cromosoma Filadelfia.
• Inmunofenotipado: Una prueba en la cual las células en una muestra de sangre o de médula ósea se analizan al microscopio a fin de determinar si se desarrollaron linfocitos malignos (cancerosos) a partir de los linfocitos B o los linfocitos T.
• Estudios de la química de la sangre: Procedimiento en el cual se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas a la misma por órganos y tejidos en el cuerpo. Una cantidad inusual (más alta o más baja que la normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la produce.
• Radiografía de tórax: Una radiografía de los órganos y los huesos del tórax. Una radiografía es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película, con lo cual se crean imágenes de áreas internas del cuerpo.
Pronóstico y tratamiento
Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.
El pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de lo siguiente:
• Edad y análisis de glóbulos blancos al momento del diagnóstico.
• Rapidez con la que disminuye el análisis de glóbulos blancos y la concentración que alcanza después del tratamiento inicial.
• Género y raza.
• Si las células leucémicas se originaron en los linfocitos B o en los linfocitos T.
• Si se manifestaron ciertos cambios en los cromosomas de los linfocitos.
• Si la leucemia se ha diseminado al cerebro y la médula espinal .
• La exposición a radiación y los antecedentes familiares pueden afectar el riesgo de padecer LLA infantil.
Los posibles factores de riesgo para la LLA incluyen los siguientes:
•
o Un hermano o hermana con leucemia.
o Ser blanco o hispano.
o Residir en los Estados Unidos.
o Exposición a rayos X antes del nacimiento.
o Exposición a radiación.
o Tratamiento anterior con quimioterapia u otras drogas que debilitan el sistema inmunitario.
o Ciertos trastornos genéticos, como síndrome de Down.
Signos posibles de LLA infantil incluyen fiebre y hematomas.
Estos y otros síntomas pueden ser ocasionados por la LLA infantil o por otras afecciones. Debe consultarse a un médico ante la presencia de cualquiera de los siguientes problemas:
Fiebre.
Hematomas o hemorragias fáciles.
Petequia (manchas planas, como puntitos bajo la piel producidos por la hemorragia).
Dolor en los huesos o las articulaciones.
Protuberancias indoloras en el cuello, las axilas, el estómago o la ingle.
Dolor o sensación de saciedad bajo las costillas.
Debilidad o sensación de cansancio.
Pérdida del apetito.
Se utilizan pruebas para el examen de la sangre y la médula ósea a fin de detectar (encontrar) y diagnosticar la LLA infantil.
Pueden utilizarse las siguientes pruebas y procedimientos:
o Examen físico y antecedentes: Examen del cuerpo a fin de verificar signos generales de salud, incluida la evaluación de signos de enfermedad, como protuberancias o todo lo que tenga apariencia inusual. Se registrarán también antecedentes en cuanto a hábitos de salud, enfermedades y tratamientos anteriores del paciente.
Análisis sanguíneo completo (CBC, por sus siglas en inglés) con fórmula leucocítica: Procedimiento por el que se extrae una muestra de sangre y se analiza en cuanto a lo siguiente:
La cantidad de glóbulos rojos y plaquetas.
El número y tipo de glóbulos blancos.
La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
La parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
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Etapas de la leucemia linfoblastica aguda infantil
Una vez que se diagnostica la LLA infantil, se realizan pruebas para determinar si el cáncer se ha propagado al sistema nervioso central (cerebro y médula espinal), los testículos o a otras partes del cuerpo.
La extensión o la propagación del cáncer generalmente se describe en etapas. Para la leucemia linfoblástica aguda infantil (LLA), se utilizan grupos de riesgo en lugar de etapas. Pueden utilizarse las siguientes pruebas y procedimientos para determinar el grupo de riesgo:
• Punción lumbar: Procedimiento utilizado para recoger líquido cefalorraquídeo de la columna vertebral. Se realiza mediante la colocación de una aguja en la columna vertebral. Este procedimiento se denomina también punción espinal.
• Radiografía de tórax: Una radiografía de los órganos y los huesos del tórax. Una radiografía es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película, con lo cual se crean imágenes de áreas internas del cuerpo.
• Biopsia testicular: La extracción de células o tejidos de los testículos de manera que puedan observarse al microscopio para verificar si existen signos de cáncer. Este procedimiento se realiza solamente si se observa algo inusual con respecto a los testículos durante el examen físico.
En la LLA infantil se utilizan grupos de riesgo en lugar de etapas.
Los grupos de riesgo se describen como:
• Riesgo estándar (bajo): Incluye a niños de 1 a 9 años de edad con un análisis de glóbulos blancos inferior a 50.000/µL al momento del diagnóstico.
• Riesgo alto: Incluye a niños menores de 1 año de edad o mayores de 9 años de edad y niños con un análisis de glóbulos blancos de 50.000/µL o más al momento del diagnóstico.
Es importante conocer el grupo de riesgo a fin de planificar el tratamiento. La LLA infantil recurrente es cáncer que ha reaparecido (retornado) después de que se administró tratamiento. La leucemia puede retornar en la sangre y la médula ósea, el cerebro, los testículos, la espina dorsal o en otras partes del cuerpo.
5 - Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Existen diferentes tipos de tratamiento para la leucemia linfoblástica aguda infantil (LLA).
Existen diferentes tipos de tratamiento disponibles para niños con leucemia linfoblástica aguda (LLA). Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento utilizado en la actualidad), y otros se encuentran en evaluación en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de un tratamiento es un estudio de investigación que se propone ayudar a mejorar tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para pacientes con cáncer. Cuando los ensayos clínicos revelan que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo puede tornarse en tratamiento estándar.
Habida cuenta de que el cáncer en los niños es poco frecuente, se debe considerar la participación en un ensayo clínico. Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.) Elegir el tratamiento más apropiado para el cáncer es una decisión que idealmente incluye al paciente, la familia y el equipo de atención de la salud.
El tratamiento de niños con LLA debe ser planificado por un equipo de médicos con experiencia en el tratamiento de la leucemia infantil.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
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El tratamiento de su niño será supervisado por un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra puede referirlo a otros médicos pediatras que tienen experiencia y conocimientos en el tratamiento de niños con leucemia y que se especializan en ciertos campos de la medicina, como:
• Hematólogo.
• Oncólogo médico.
• Cirujano pediatra.
• Oncólogo especializado en radiación.
• Endocrinólogo.
• Neurólogo.
• Neuropatólogo.
• Radiólogo especializado en neurología.
• Especialista en enfermería pediátrica.
• Asistente social.
• Especialista en rehabilitación.
• Psicólogo.
Los exámenes periódicos de seguimiento son muy importantes. El tratamiento puede ocasionar efectos secundarios mucho tiempo antes de la conclusión del mismo. La administración de radioterapia a la cabeza puede afectar el desarrollo cerebral del niño y puede causar cánceres secundarios, especialmente tumores cerebrales. El diagnóstico temprano y el tratamiento de estos tumores cerebrales secundarios pueden ayudar a disminuir el riesgo de estos tumores cerebrales secundarios.
El tratamiento de la LLA infantil generalmente comprende tres fases.
El tratamiento de la LLA infantil se realiza en etapas:
• Terapia de inducción: Esta es la primera fase del tratamiento. Su propósito es destruir las células leucémicas en la sangre y la médula ósea. Con esto la leucemia entra en remisión.
• Terapia de consolidación e intensificación: Esta es la segunda fase de la terapia. Comienza una vez que la leucemia entra en remisión. El propósito de la terapia de consolidación e intensificación es destruir las células leucémicas restantes que tal vez no estén activas pero que pueden comenzar a regenerarse y producir una recaída.
• Terapia de mantenimiento: Esta es la tercera fase del tratamiento. Su propósito es destruir toda célula leucémica restante que pudiera regenerarse y producir una recaída. Los tratamientos del cáncer suelen administrarse en dosis más bajas a aquellas utilizadas para la inducción y la terapia de consolidación e intensificación.
El tratamiento llamado terapia santuario del sistema nervioso central (SNC) se administra generalmente durante cada una de las etapas del tratamiento. Dado que la quimioterapia que se administra oralmente o se inyecta en una vena tal vez no llegue a las células leucémicas en el SNC (cerebro y espina dorsal), las células encuentran un “santuario” (se esconden) en el SNC. La quimioterapia intratecal y la radioterapia pueden llegar a células leucémicas en el SNC y se administran con el propósito de destruir las células leucémicas y evitar que reaparezca (retorne) el cáncer. La terapia santuario del SNC se denomina también profilaxis del SNC.
Se utilizan tres tipos de tratamiento estándar:
Quimioterapia
La quimioterapia es un tratamiento del cáncer que utiliza medicamentos para interrumpir la proliferación de células cancerosas, mediante la destrucción de las células o evitando su multiplicación. Cuando la quimioterapia se administra oralmente o se inyecta en una vena o músculo, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y pueden afectar a células cancerosas en todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente en la columna vertebral (intratecal), una cavidad corporal como el abdomen, o un órgano, los fármacos afectan principalmente a células cancerosas en esas áreas. La quimioterapia de combinación es tratamiento que utiliza más de una droga contra el cáncer. La forma de administración depende del tipo del cáncer en tratamiento.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
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Radioterapia
La radioterapia es un tratamiento del cáncer que utiliza rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para eliminar células cancerosas. Hay dos tipos de radioterapia. La radioterapia externa utiliza una máquina fuera del cuerpo que envía radiación hacia el cáncer. La radioterapia interna utiliza una sustancia radioactiva sellada en agujas, semillas, cables o catéteres que se colocan directamente en el cáncer o cerca del mismo. La radioterapia externa puede utilizarse en el tratamiento de la LLA infantil que se ha diseminado, o que puede diseminarse, al cerebro y la espina dorsal. Cuando se utiliza de esta manera, se denomina terapia santuario del SNC o profilaxis del SNC.
Quimioterapia con trasplante de células madre
El trasplante de células madre es un método para administrar quimioterapia y reemplazar las células que forman la sangre que han sido destruidas por el tratamiento contra el cáncer. Se extraen células madre (glóbulos inmaduros) de la sangre o la médula ósea de un donante y se congelan para luego almacenarlas. Al terminar la quimioterapia, las células madre guardadas se descongelan y se reinyectan al paciente mediante un proceso conocido como infusión. Estas células madre reinyectadas, crecen (y restauran) las células sanguíneas en el cuerpo. El trasplante de células madre que utiliza las células madre de un donante que no esta relacionado al paciente, está bajo investigación en ensayos clínicos.
Opciones de tratamiento para la leucemia linfoblastica aguda infantil
Leucemia linfoblástica aguda infantil no tratada
El tratamiento estándar para la leucemia linfoblástica aguda infantil (LLA) durante las fases de inducción, consolidación e intensificación y mantenimiento incluye lo siguiente:
• Quimioterapia de combinación.
• Quimioterapia intratecal con radioterapia al cerebro o sin esta.
Leucemia linfoblástica aguda infantil recurrente
El tratamiento estándar de la LLA infantil recurrente puede incluir lo siguiente:
• Quimioterapia de combinación.
• Quimioterapia sistémica y quimioterapia intratecal con radioterapia al cerebro y la espina dorsal o sin estas.
• Quimioterapia con trasplante de células madre, utilizando células madre de un donante relacionado con el paciente, sola o con irradiación total al cuerpo.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
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LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA EN ADULTOS (LLA)
La LLA (también llamada leucemia linfocítica aguda) es un tipo de leucemia muy fuerte que se caracteriza por la presencia de demasiados linfoblastos o linfocitos en la médula ósea y la sangre periférica. Se puede diseminar a los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado, el sistema nervioso central (SNC) y otros órganos. Sin tratamiento, la LLA evoluciona rápido.
Entre los signos y síntomas de LLA se encuentran los siguientes:
• Debilidad o cansancio crónico.
• Fiebre o sudoración nocturna.
• Moretones o sangrar con facilidad (es decir, sangrado de las encías, parches morados en la piel o petequia [puntos planos bajo la piel]).
• Disnea.
• Pérdida de peso inesperada o anorexia.
• Dolor de huesos o articulaciones.
• Ganglios linfáticos inflamados, especialmente en el cuello, las axilas, o la ingle, por lo general, no dolorosos.
• Inflamación o incomodidad en el abdomen.
• Infecciones frecuentes.
Incidencia y mortalidad
Cálculo del número de casos nuevos y defunciones por LLA en los Estados Unidos en 2013.
Casos nuevos: 6.070.
• Defunciones: 1.430.
Anatomía
Se presume que la LLA surge de la transformación maligna de las células progenitoras B o T. Se presenta con mayor frecuencia en los niños, pero se puede presentar a cualquier edad. La enfermedad se caracteriza por la acumulación de linfoblastos en la médula o en varios sitios extramedulares, con frecuencia acompañada de supresión de la hematopoyesis normal. Las células leucémicas linfoblásticas B y T expresan antígenos de superficie muy similares a la evolución de sus respectivos linajes. Típicamente, las LLA de células precursoras B expresan CD10, CD19 y CD34 en su superficie junto con la dioxinucleotidiltransferasa terminal (TdT) nuclear, mientras que la LLA de células precursoras T por lo general expresan CD2, CD3, CD7, CD34 y TdT.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
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Genética molecular
Por muchos años se ha reconocido que algunos pacientes que presentan leucemia aguda pueden tener una anomalía citogenética que no se puede distinguir citogenéticamente del cromosoma Filadelfia (Ph1). El Ph1 se presenta solo en 1 a 2% de los pacientes con leucemia mieloide aguda (LMA), pero se presenta en cerca de 20% de los adultos y en un porcentaje pequeño de niños con LLA. En la mayoría de los niños y en más de la mitad de los adultos con LLA positivos al Ph1, la anomalía molecular es diferente de la que se presenta en la leucemia mielógena crónica (LMC) positiva al Ph1.
Muchos pacientes con constancia molecular del gen de fusión bcr-abl, que caracteriza el Ph1, no exhiben un cromosoma anormal en el análisis citogenético. El bcr-abl se puede detectar solo por hibridación fluorescente in situ (HFIS) o reacción en cadena de la polimerasa por transcriptasa inversa (RCP-TI), debido a que muchos pacientes tienen una proteína de fusión diferente de la que se encuentra en la LMC (p190 vs. p210). Estos exámenes se deberán llevar a cabo cuando sea posible en pacientes con LLA, en especial, en aquellos con enfermedad de linaje de células B.
La LLA L3 está relacionada con una variedad de traslocaciones que comprometen la traslocación del protooncogén c-myc al locus del gen de inmunoglobulinas (t[2;8], t[8;12] y t[8;22]).
Diagnóstico
Los pacientes con LLA podrían presentar una variedad de trastornos hematológicos que oscilan de pancitopenia a hiperleucocitosis. Además de los antecedentes y exámenes físicos, los análisis iniciales deben incluir:
• Recuento sanguíneo completo con diferencial.
• Panel químico (que incluye ácido úrico, creatinina, nitrógenos sanguíneo y úrico, potasio, fosfato, calcio, bilirrubina y transaminasa hepática).
• Fibrinógenos y pruebas de coagulación como tamiz para la coagulación intravascular diseminada.
• Exámenes de detección cuidadosos en busca de pruebas de infección activa.
Con frecuencia, se lleva a cabo de forma rutinaria una biopsia de médula ósea y aspirados aun en las LLA de células T para determinar la extensión del compromiso medular. Las células malignas se deben enviar a un estudio citogenético convencional, ya que la detección del reordenamiento Ph1 t(9;22),myc (en la leucemia de Burkitt y el reordenamiento MLL), añaden información pronóstica importante. La citometría de flujo se debe llevar a cabo para caracterizar los antígenos que definen la expresión de linaje y permitir la determinación de los subtipos específicos de la LLA. Además, para la enfermedad de células B, las células malignas se deben analizar por medio de PCR-RT e HFIS como prueba del gen de fusión bcr-abl. Este último punto es de suma importancia, ya que un diagnóstico a tiempo de la LLA Ph1 cambiaría el enfoque terapéutico de manera significativa.
No es rara la confusión del diagnóstico con el de la leucemia mielocítica aguda (LMA), leucemia de células pilosas y el linfoma maligno. Es de suma importancia efectuar un diagnóstico adecuado debido a las diferencias en el pronóstico y el tratamiento entre la LLA y la LMA. El análisis inmunofenotípico es esencial porque las leucemias que no expresan mieloperoxidasa son las M0 LMA, M7 LMA y LLA.
El examen de los aspirados de médula ósea o de los especímenes de biopsia lo debe efectuar un oncólogo, un hematólogo, un hematopatólogo o patólogo general experto y capaz de interpretar especímenes convencionales y en especial, especímenes con tinciones.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
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Pronóstico y supervivencia
Entre los factores relacionados con los pronósticos en pacientes de LLA se encuentran los siguientes:
• Edad: la edad, que es un factor significativo en la LLA infantil y en la LMA, también puede ser un factor pronóstico importante en la LLA en adultos. En un estudio, el pronóstico en general fue mejor en pacientes menores de 25 años; en otro estudio se encontró un mejor pronóstico para los pacientes menores de 35 años. Estos hallazgos pueden, en parte, estar relacionados con una mayor incidencia del Ph1 en pacientes de más edad con LLA, un subgrupo relacionado con un pronóstico precario.[5,6]
• Compromiso del SNC: como en la LLA infantil, los pacientes adultos con LLA están en peligro de presentar complicaciones del sistema nervioso central (SNC) durante el curso de su enfermedad. Esto es especialmente cierto en aquellos pacientes con morfología L3 de (Burkitt). Tanto el tratamiento como el pronóstico se ven afectados por esta complicación.
• Morfología celular: los pacientes con una morfología L3 muestran mejores resultados, según consta en el estudio Cancer and Leukemia Group B (CLB-9251[NCT00002494]), que ya se completó, cuando se les maneja de acuerdo a algoritmos de tratamiento específicos. Este estudio descubrió que la leucemia L3 se pueden curar con el uso de regímenes quimioterapéuticos intensivos de ciclos rápidos tipo linfoma.
• Anomalías cromosómicas: se han descrito anomalías cromosómicas como la aneuploidía y las traslocaciones que se pueden correlacionar con el pronóstico. En particular, los pacientes con leucemia linfoblástica aguda (LLA) positivos al cromosoma (Ph1) t(9;22) tienen un pronóstico precario y representan más de30% de los casos adultos. Las leucemias Bcr-abl reordenadas que no muestran el clásico Ph1 presentan un pronóstico precario similar al de la LLA Ph1 positiva. Los pacientes con LLA Ph1 positiva son difíciles de curar con quimioterapia, aunque ahora se informa con cierta frecuencia de supervivencias a largo plazo cuando dichos pacientes se tratan con quimioterapia combinada e inhibidores de la tirosina cinasa Bcr-abl.
Otras dos anomalías cromosómicas con pronóstico precario son t(4;11), que se caracteriza por reordenamientos del gen MLL y que puede también reordenarse a pesar de una citogenética normal y t(9;22). Además del t(9;22) y t(4;11), se ha informado que los pacientes con eliminación del cromosoma 7 o trisomía 8 tienen menos probabilidades de supervivencia a 5 años cuando se les compara con pacientes que presentan cariotipo normal. En un análisis multivariado, el cariotipo fue el factor pronóstico más importante de supervivencia sin enfermedad .
Efectos tardíos del tratamiento de la LLA en adultos
Un seguimiento a largo plazo de 30 pacientes con LLA en remisión por al menos 10 años, ha mostrado 10 casos de cánceres secundarios. De 31 mujeres con supervivencia prolongada con LLA o leucemia mieloide aguda menores de 40 años, 26 continuaron su período de menstruación normal después de terminar el tratamiento. Entre los 36 hijos de estas supervivientes que nacieron vivos, se presentaron dos problemas congénitos.
Keyla J. Perez Gonzalez 87187
ResponderEliminarLEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
La leucemia mielógena crónica es una enfermedad en la que la médula ósea produce demasiados glóbulos blancos.
La leucemia mielógena crónica (llamada también LMC o leucemia granulocítica crónica) es una enfermedad evolutiva lenta de la sangre y la médula ósea y, por lo habitual, se presenta durante o después de la edad madura, se presenta con poca frecuencia en los niños.
Por lo normal, la médula ósea elabora células madre sanguíneas (células inmaduras) que se vuelven, con el tiempo, células sanguíneas maduras. Una célula madre sanguínea se puede volver una célula madre mieloide, o una célula madre linfoide. Las células madre linfoides se convierten en glóbulos blancos; las células madre mieloides se convierten en uno de los tres tipos siguientes de células sanguíneas maduras:
• Glóbulos rojos, que transportan oxígeno y otras sustancias a todos los tejidos del cuerpo.
• Plaquetas, que forman coágulos de sangre para interrumpir el sangrado.
• Granulocitos (glóbulos blancos), que combaten las infecciones y las enfermedades.
En la LMC, hay demasiadas células madre sanguíneas que se transforman en un tipo de glóbulo blanco llamado granulocito. Estos granulocitos son anormales y no se convierten en glóbulos blancos sanos. Estos también se llaman células leucémicas. Las células leucémicas se pueden acumular en la sangre y la médula ósea y no dejan lugar para los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y las plaquetas sanas. Cuando ocurre esto, se puede presentar infección, anemia y sangrado fácil.
La LMC puede causar estos y otros síntomas. Otras afecciones pueden causar los mismos síntomas.
• Sensación de mucho cansancio.
• Pérdida de peso sin razón conocida.
• Sudores nocturnos.
• Fiebre.
• Dolor o sensación de llenura debajo de las costillas en el costado izquierdo.
Algunas veces la LMC no causa absolutamente ningún síntoma.
Cada célula del cuerpo contiene ADN (material genético) que determina el aspecto y la función celular. El ADN se encuentra en los cromosomas. En la LMC, parte del ADN de un cromosoma se desplaza a otro cromosoma. Este cambio se denomina "cromosoma Filadelfia", que determina que la médula ósea produzca una enzima que se llama tirosina cinasa, que hace que demasiadas células madre se vuelvan glóbulos blancos (granulocitos o blastocitos).
El cromosoma Filadelfia no se transmite de padres a hijos.
Para detectar (encontrar) y diagnosticar la leucemia mielógena crónica, se utilizan pruebas que examinan la sangre y la médula ósea.
Keyla J Perez Gonzalez 87187
ResponderEliminarLEUCEMIA MIELOIDE CRONICA (CONT)
Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:
•Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para revisar el estado general de salud, e identificar cualquier signo de enfermedad, como un bazo agrandado. También se toman datos sobre los hábitos de salud del paciente, así como los antecedentes de enfermedades y los tratamientos anteriores.
•Recuento sanguíneo completo (RSC) con diferencial : procedimiento en el cual se toma una muestra de sangre y se analiza lo siguiente:
oLa cantidad de glóbulos rojos y plaquetas.
La cantidad y el tipo de glóbulos blancos.
oLa cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
oLa parte de la muestra compuesta de glóbulos rojos.
•Estudios químicos de la sangre : procedimiento en el que se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas a la sangre por órganos y tejidos del cuerpo. Una cantidad (mayor o menor que lo normal) de una sustancia puede ser signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora.
•Aspiración de la médula ósea y biopsia : extracción de médula ósea, sangre y un trozo pequeño de hueso mediante la inserción de una aguja en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo observa y analiza las muestras de médula ósea, sangre y hueso al microscopio para determinar si hay células anormales.
•Con las muestras de sangre y médula ósea que se obtienen, se pueden realizar uno de los siguientes exámenes:
oAnálisis citogenético : prueba para la que se observa una muestra de sangre o médula ósea al microscopio para buscar ciertos cambios en los cromosomas, como el cromosoma Filadelfia.
oHFIS (hibridación fluorescente in situ): técnica de laboratorio que se usa para observar genes o cromosomas en las células o los tejidos. Se elaboran en el laboratorio piezas de ADN que contienen un tinte fluorescente y se agregan células o tejidos sobre un portaobjetos de vidrio. Cuando estos pedazos de ADN se unen a genes o áreas específicas de los cromosomas en el portaobjetos, se iluminan al observarlos al microscopio con una luz especial.
oPrueba de reacción en cadena de la polimerasa con transcripción inversa (RCP-TI): prueba de laboratorio para la que se estudian las células de una muestra de tejido con ciertas sustancias químicas para determinar si hay ciertos cambios en la estructura o el funcionamiento de los genes.
El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de lo siguiente:
•La edad del paciente.
•La fase de la LMC.
•La cantidad de blastocitos en la sangre o la médula ósea.
•El tamaño del bazo en el momento del diagnóstico.
•La salud general del paciente.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
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LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA (LLC)
La leucemia linfática crónica, leucemia linfoide crónica, leucemia linfocítica crónica, leucemia linfática crónica de células B, también conocida por las siglas LLC (CLL en inglés) es una enfermedad, un tipo de leucemia o cáncer de la sangre que afecta a los glóbulos blancos o leucocitos. En este cáncer los linfocitos -un tipo de glóbulos blancos-, maduros pero incapaces de cumplir su función inmunitaria, prolongan su vida anormalmente al disminuir su muerte programada (apoptosis) por lo que aumenta lentamente su número observándose una proliferación en los recuentos sanguíneos y en la médula ósea. El sistema inmunitario, en el que los linfocitos cumplen una importante función, queda muy debilitado.
En sus primeras fases su curso clínico es indolente (sin síntomas). Admite una variabilidad amplia en su pronóstico dependiendo de las variaciones citogenéticas, del inmunofenotipo y de su evolución. Algunas variedades de LLC se comportan de forma más agresiva.
La Leucemia linfática crónica es la leucemia más frecuente, afecta a adultos y su incidencia es mayor a edades avanzadas, siendo más frecuente en hombres. No debe ser confundida con la leucemia linfática aguda (LLA), un tipo de leucemia frecuente en niños. El médico especialista en leucemias es el hematólogo.
Causas
La leucemia linfocítica crónica (LLC) causa un incremento lento en los glóbulos blancos llamados linfocitos B o células B. Las células cancerosas se diseminan a través de la sangre y la médula ósea y también pueden afectar los ganglios linfáticos u otros órganos como el hígado y el bazo. Este tipo de leucemia finalmente provoca insuficiencia de la médula ósea.
Se desconoce la causa de la LLC. No existe ningún vínculo con la radiación, químicos cancerígenos ni virus.
Este cáncer afecta principalmente a los adultos, alrededor de los 70 años y, rara vez, se observa en personas menores de 40 años. La enfermedad es más común en los judíos de ascendencia rusa o de Europa del este.
Síntomas
Fase asintomática
El comienzo de la enfermedad suele ser asintomático (el paciente no se siente mal, nada le indica que esté enfermo). El hemograma muestra proliferación de linfocitos fuera de los rangos habituales.
El hematólogo hace un seguimiento periódico del estado general del enfermo mediante la comunicación con éste, la exploración física y la realización de pruebas necesarias, básicamente el hemograma (análisis de sangre).
La progresión de la enfermedad puede estabilizarse durante un tiempo o evolucionar apareciendo en los análisis de sangre de control aumento de linfocitos y leucocitos y nuevos indicadores (lactato deshidrogenasa, beta 2 microglobulina, plaquetas, hemoglobina, gamma globulina...) que superan o disminuyen el número o la proporción considerada normal pudiendo dar paso a la fase sintomática. Se incorporan nuevas pruebas como la ecografía, la tomografía Axial Computarizada, TAC o escaner y citometría para precisar la fase de la enfermedad y la situación concreta en el paciente.
Fase sintomática
La progresión inexorable de la LLC conlleva la aparición de los siguientes síntomas: Inflamación de los ganglios linfáticos
• Inflamación del hígado (hepatomegalia) y/o el bazo (esplenomegalia)
• Sudoración excesiva, sudores fríos
• Fatiga
• Fiebre
• Infecciones recurrentes (vuelven a aparecer aún habiendo sido tratadas)
• Inapetencia o saciedad temprana (sentirse lleno con muy poca comida)
• Pérdida de peso involuntaria
• Hematomas anormales (en las últimas etapas de la enfermedad)
El hematólogo, a la vista del estado general del paciente, el hemograma, los resultados de otras posibles pruebas y los síntomas, establece el nivel de progresión y gravedad proponiendo, en su caso, el comienzo del tratamiento.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
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Diagnóstico
Habitualmente la LLC se presenta en pacientes de edad avanzada. Un porcentaje alto de pacientes no presentan síntomas. La sospecha de LLC surge ante la aparición de leucocitosis (número elevado de linfocitos -más de 5.000 por mm³- en un análisis de sangre rutinario).
Puede aparecer anemia y anemia hemolítica, más raramente trombopenia (plaquetas bajas). El ácido úrico y la LDH suelen estar elevados. Se suele acompañar de hipogammaglobulinemia (concentración baja de inmunoglobina -anticuerpos- en sangre con alto riesgo de infección), especialmente de IgM. También se encuentran alteraciones de la inmunidad celular debido a la secreción de factores inhibidores por los linfocitos neoplásicos. Además pueden presentarse adenopatías (inflamación de ganglios linfáticos, bazo e hígado -hepatoesplectomegalia-). Una alimentación con deficiencia de hierro y ácido fólico favorece la aparición indicadores relacionados con una baja hemoglobina (p.e. anemia).
Indicadores y pruebas diagnósticas
• Hemograma: El recuento de linfocitos es superior a cinco mil por milímetro cúbico (5.000/mm³),8 pudiendo alcanzarse cifras muy superiores en el transcurso de la enfermedad. Hay que observar la relación entre el volumen linfocitos bajo (VCM) y conductividad alta (VCS).
• Microscopio: La observación microscópica de la sangre periférica permite comprobar la morfología de las células y confirmar la presencia de la enfermedad.
• Mielograma: El mielograma de médula ósea confirma la infiltración en los ganglios linfáticos de linfócitos pequeños de aspecto maduro al lado de los cuales pueden observarse otros de aspecto atípico que suelen formar seudofolículos. Esta prueba está en desuso ante la implantación de la biopsia de médula ósea.
• La biopsia de médula osea permite conocer las variaciones citogenéticas y el inmunofenotipo.
• Citometría de flujo: Permite el diagnóstico diferencial con otras leucemia de tipo B y T. Es un estudio con marcadores de superficie.
En la LLC hay una proliferación de linfocitos B. En ausencia de enfermedad hay un 80% de linfocitos T y un 20% de linfocitos B, en la LLC esta relación se invierte (del 80 al 95% linfocitos B y del 5 al 20% de linfocitos T), esta inversión es muy utilizada para el diagnóstico.
El fenotipo típico de la LLC es CD19, CD5, CD23 positivo. El CD79b, el FMC-7 y las IgS son positivos débiles o negativos, y el CD22 es positivo débil.9 Para otros autores la LLC más común presenta una proliferación de linfocitos B con expresión de CD19+, CD20+, CD22+ y CD23+. En todo caso los antígenos CD son claves para el diagnóstico de esta enfermedad.10
• Citogenética: Aparecen alteraciones cromosómicas, las más frecuentes son: la deleción del brazo largo del cromosoma 13 (13q-) en el 50% de los casos -variante típica-; la trisomia del cromosoma 12 (+12) entre el 10 y el 30% de los casos -variente atípica y proliferativa-; deleción en el cromosoma 11 entre el 10 y el 20% de los casos; deleción del cromosoma 17 en un 10% de los casos. También aparecen deleciones en el cromosoma 6 y translocaciones en el cromosoma 14.
• La exploración física, ecografía y TAC sirven para apreciar el estado general del paciente en relación con la detección las adenopatías propias de la enfermedad (aumento tamaño ganglios linfáticos y hepatoesplenomegalia -aumento de tamaño del hígado y el bazo-).
• Electroforesis de Proteínas séricas: Cuando la enfermedad avanza aparece hipogammaglobulinemia (carencia parcial o completa de anticuerpos). La disminución del vehículo de respuesta inmunitaria, las inmunoglobulinas(Ig) en su fracción gamma confirman el diagnóstico de LLC.
• Test de Coombs: Su positividad confirma la LLC y la presencia de anemia hemolítica autoimune.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
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Hay dos sistemas utilizados para clasificar este tipo de leucemia:
• El sistema Rai utiliza números de 0 a IV para agrupar la leucemia linfocítica crónica en categorías de bajo, intermedio y alto riesgo. Generalmente, cuanto más alto sea el número de la etapa o estadio, más avanzado estará el cáncer.
• El sistema Binet utiliza letras A-C para clasificar la LLC de acuerdo con la cantidad de grupos de ganglios linfáticos afectados y si se presenta o no una disminución en los glóbulos rojos o en las plaquetas.
Algunos exámenes más nuevos analizan los cromosomas dentro de las células cancerosas.
Tratamiento
Generalmente no se administra ningún tratamiento para la LLC en fase temprana. Sin embargo, los pacientes deben ser vigilados cuidadosamente por su médico.
Si el análisis cromosómico sugiere que usted tiene un tipo de LLC de alto riesgo, el tratamiento puede iniciarse antes.
El tratamiento también se puede empezar si:
• Las infecciones siguen reapareciendo.
• La leucemia está creciendo rápidamente.
• Se presentan conteos sanguíneos bajos: anemia y trombocitopenia (bajo conteo de plaquetas).
• Se presenta fatiga, inapetencia, pérdida de peso o sudores fríos.
Algunos fármacos quimioterapéuticos se utilizan comúnmente para tratar la LLC:
• La fludarabina, el clorambucilo, la ciclofosfamida (Citoxan) y el rituximab (Rituxan) se pueden emplear solos o combinados.
• El alentuzumab (Campath) está aprobado para el tratamiento de pacientes con LLC que no hayan reaccionado favorablemente a la fludarabina.
• La bendamustina es un fármaco nuevo recientemente aprobado para usarse en pacientes con LLC que haya reaparecido después de un tratamiento inicial.
En raras ocasiones, se puede utilizar la radiación para los ganglios linfáticos inflamados y dolorosos. Asimismo, se pueden requerir transfusiones sanguíneas o plaquetarias si los conteos sanguíneos están bajos.
El trasplante de médula ósea o de células madre se puede utilizar en pacientes jóvenes con LLC avanzada o de alto riesgo. Un trasplante es la única terapia que ofrece una cura potencial para la LLC.
pronóstico
El pronóstico de un paciente depende del estadio del cáncer. Aproximadamente, la mitad de los pacientes diagnosticados en los primeros estadios de la enfermedad viven por más de 12 años.
Además de la evolución particular de cada paciente y la aparición de modificaciones en el transcurso de la enfermedad se ha descrito la importancia de dos marcadores, la proteína-tirosina kinasa Zap-70 y el Cúmulo de diferenciación CD38, que condicionan altamente el pronóstico de esta enfermedad, de tal manera que hasta se discute si definen subtipos de esta enfermedad, el más plausible, ligado a la mutación o no en las regiones variables de los genes de las inmunoglobulinas (región VH); así, quienes tienen la mutación viven de media cuatro años más.
La deleción es la pérdida de material genético de un cromosoma (mutación) que puede ir desde la pérdida de un solo nucleótido (deleción puntual) hasta la pérdida de grandes regiones visibles citogenéticamente.
Complicaciones
• Anemia hemolítica autoinmunitaria.
• Sangrado a causa del bajo número de plaquetas.
• Hipogamaglobulinemia, una afección en la cual usted tiene niveles más bajos de anticuerpos, lo cual incrementa su riesgo de infección.
• Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI).
• Infecciones que reaparecen (recurrentes).
• Fatiga agobiante.
• Otros cánceres, entre ellos un linfoma mucho más agresivo (transformación de Richter).
• Efectos secundarios de la quimioterapia.
Diagnóstico diferencial
La Organización Mundial de la Salud considera la Leucemia linfática crónica (LLC) y el Linfoma linfocítico de células pequenas (LLCP) variedades de la misma dolencia -un mismo tipo de linfoma no-Hodgkin- por lo que no deben ser considerados diferentes.14
En algunos casos la sangre periférica observada al microscopio parece silimar a la LLC, pero presenta un fenotipo específico de células T por lo que se corresponde con la Leucemia prolinfocítica T.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
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EL LINFOMA DE HODGKIN
El linfoma de Hodgkin, también denominado enfermedad de Hodgkin, es una categoría de linfoma, un cáncer del sistema linfático. El linfoma se origina cuando las células del sistema linfático cambian y crecen sin control, lo que puede formar un tumor o diseminarse a otras partes del cuerpo.
El sistema linfático está formado por tubos delgados que se ramifican por todo el cuerpo. Su tarea es combatir las infecciones y las enfermedades. El sistema linfático transporta la linfa, un líquido incoloro que contiene linfocitos (un tipo de glóbulo blanco). Los linfocitos forman parte de nuestro sistema inmunitario y ayudan a combatir los gérmenes del cuerpo. Los linfocitos B (también denominados células B) producen anticuerpos para combatir las bacterias, y los linfocitos T (también denominados células T) destruyen los virus y las células extrañas y estimulan las células B para que produzcan anticuerpos.
En diferentes áreas del sistema linfático, en todo el cuerpo, existen grupos de órganos con forma de guisante denominados ganglios linfáticos. Los ganglios linfáticos se encuentran en grupos en el abdomen, la ingle, la pelvis, las axilas y el cuello. Otras partes del sistema linfático incluyen el bazo, que produce linfocitos y filtra la sangre; el timo, que es un órgano ubicado debajo del esternón y las amígdalas, que se encuentran en la garganta.
Lo más común es que el linfoma de Hodgkin es que afecte a los ganglios linfáticos del cuello o del área entre los pulmones y detrás del esternón. También puede originarse en grupos de ganglios linfáticos en las axilas, en la ingle o en el abdomen o la pelvis.
Si el linfoma de Hodgkin se disemina, puede hacerlo al bazo, el hígado, la médula ósea o los huesos. También puede suceder que se disemine a otras partes del cuerpo, aunque esto es inusual.
Tipos de linfoma de Hodgkin
Hay diferentes tipos de linfoma de Hodgkin. Es importante conocer el tipo, ya que de ello depende la elección del tratamiento. Los médicos determinan el tipo de linfoma de Hodgkin en función del aspecto que tienen las células de una muestra de tejido en la observación con microscopio y si esas células contienen determinadas proteínas anormales.
La Comisión Conjunta Estadounidense para el Cáncer (American Joint Committe on Cancer, AJCC) reconoce las siguientes categorías principales del linfoma de Hodgkin:
linfoma de Hodgkin clásico. El linfoma de Hodgkin clásico (LHC) se diagnostica cuando se encuentran las células de Reed-Sternberg características. Aproximadamente, entre el 20 % y el 25 % de las personas con LHC en los Estados Unidos y Europa Occidental también tuvieron una infección por el virus de Epstein-Barr (Epstein-Barr virus, EBV; el virus que causa la mononucleosis infecciosa, también conocida como “mono”). Sin embargo, todavía no se sabe con certeza la función del EBV en el desarrollo del linfoma de Hodgkin.
La siguiente lista describe diferentes subtipos de LHC.
• Linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular. El linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular es la forma más común de LHC; hasta el 80 % de las personas con LHC tienen esta forma. Es más común en los adultos jóvenes, en especial, en las mujeres. Además de las células de Reed-Sternberg, hay franjas de tejido conectivo en el ganglio linfático. A menudo, este tipo de linfoma afecta los ganglios linfáticos del mediastino (tórax).
• Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos. Aproximadamente, el 6 % de las personas con LHC tienen esta forma. Es más común en los hombres y, generalmente, afecta otras áreas además del mediastino. El tejido contiene muchos linfocitos normales, además de células de Reed-Sternberg.
• Linfoma de Hodgkin con celularidad mixta. Este subtipo de linfoma se presenta en los adultos mayores y, comúnmente, aparece en el abdomen. Contiene muchos tipos diferentes de células, entre las que se incluyen grandes cantidades de células de Reed-Sternberg.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
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• Linfoma de Hodgkin con depleción linfocítica. El linfoma de Hodgkin con depleción linfocítica es el subtipo menos común de LHC y, aproximadamente, el 1 % de las personas con LHC tiene esta forma. Es más común en los adultos mayores, las personas con el virus de inmunodeficiencia humana (VIH, el virus que causa el síndrome de inmunodeficiencia adquirida o SIDA) y las personas que viven en países no industriales. El ganglio linfático contiene casi todas las células de Reed-Sternberg.
Hay otro tipo de linfoma de Hodgkin que no forma parte del grupo de LHC, sino que, desde el punto de vista genético y de las proteínas, se asemeja más al linfoma no Hodgkin de células B.
Linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular. Aproximadamente, el 5 % de las personas con linfoma de Hodgkin tiene linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular. Es más común en los pacientes más jóvenes y a menudo se encuentra en los ganglios linfáticos del cuello. El linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular con frecuencia se trata de manera diferente que el LHC. Los pacientes con este tipo de linfoma tienden a tener un muy buen pronóstico (probabilidad de recuperación). A veces, el linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular se transforma en un tipo de linfoma no Hodgkin agresivo denominado linfoma de células B grandes difusas.
Factores de riesgo
Un factor de riesgo es cualquier factor que aumenta la probabilidad de que una persona desarrolle cáncer. Si bien, a menudo, los factores de riesgo influyen en el desarrollo del cáncer, la mayoría no es una causa directa de esta enfermedad. Algunas personas que tienen varios factores de riesgo nunca desarrollan cáncer, mientras que sí lo hacen otras personas sin factores de riesgo conocidos.
Se desconoce la causa exacta del linfoma de Hodgkin, pero los siguientes factores pueden aumentar el riesgo que tiene una persona de desarrollar esta enfermedad:
Edad. Las personas entre los 15 y los 40 años y las mayores de 55 años tienen más probabilidades de desarrollar linfoma de Hodgkin.
Sexo. Los hombres tienen una probabilidad ligeramente mayor de desarrollar linfoma de Hodgkin que las mujeres en general, aunque el subtipo con esclerosis nodular es más común en las mujeres.
Antecedentes familiares. Las hermanas y los hermanos de las personas con linfoma de Hodgkin tienen una probabilidad más alta, aunque es pequeña, de desarrollar la enfermedad.
Exposición a virus. Las personas infectadas con el EBV pueden tener un mayor riesgo de desarrollar algunos tipos de linfoma de Hodgkin. Sin embargo, es probable que haya varios otros factores involucrados. El EBV es una enfermedad muy común, pero el linfoma de Hodgkin es muy poco frecuente. Las personas que tienen el virus de inmunodeficiencia humanatambién tienen un mayor riesgo de desarrollar linfoma de Hodgkin, en particular, el linfoma de Hodgkin con depleción linfocítica.
Es importante destacar que, si bien puede haber virus involucrados en el desarrollo del linfoma de Hodgkin, no existe evidencia que indique que este tipo de cáncer sea contagioso. El contacto cercano con una persona que tiene linfoma de Hodgkin no aumenta el riesgo de desarrollar la enfermedad.
Anatomía patológica
La Enfermedad de Hodgkin es una proliferación linfomatosa caracterizada por la presencia de células reticulares atípicas con presencia de unas células diagnósticas llamadas células de Reed-Sternberg.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
ResponderEliminarContinuación del LINFOMA DE HODKING
Tipos celulares
La Organización Mundial de la Salud clasifica la enfermedad de Hodgkin de la siguiente manera:
• Enfermedad de Hodgkin nodular con predominio de linfocitos: El inmunofenotipo típico es CD15-, CD20+, CD30-, CD45+. Suelen ser indolentes, con afectación ganglionar periférica, no mediastínica, con recaídas tardías y excelente supervivencia.
• Enfermedad de Hodgkin clásica (CD15+, CD20-, CD30+, CD45-), que a su vez se subdivide en cuatro tipos que son:
1. Enfermedad de Hodgkin con esclerosis nodular.
2. Enfermedad de Hodgkin con predominio linfocítico.
3. Enfermedad de Hodgkin con celularidad mixta.
4. Enfermedad de Hodgkin con depleción linfocítica.
Vías de diseminación
• El linfoma de Hodgkin se disemina de una forma ordenada, es decir, de un grupo ganglionar a los otros, según la disposición de la circulación linfática; después al bazo, hígado, médula ósea, etc, al contrario que los linfomas no Hodgkin que no se diseminan de una forma predecible.
• El linfoma de Hodgkin afecta con más preferencia a los ganglios centrales o axiales del cuerpo y aunque los linfomas no Hodgkin también, éstos afectan con más frecuencia a los ganglios periféricos.
• El linfoma de Hodgkin casi nunca afecta al anillo de Waldeyer y a los ganglios mesentéricos, mientras que los linfomas no Hodgkin es relativamente frecuente.
• El linfoma de Hodgkin casi nunca tiene un origen extraganglionar, mientras que los linfomas no Hodgkin en ocasiones tienen un origen extraganglionar.
• El 80% de los pacientes tienen afectación de los ganglios linfáticos superficiales y más del 50% presentan afectación del mediastino en el momento del diagnóstico.
síntomas y signos
Las personas con linfoma de Hodgkin pueden experimentar los siguientes síntomas o signos. A veces, las personas con linfoma de Hodgkin no muestran ninguno de estos síntomas, o bien estos síntomas pueden deberse a otra afección médica que no sea cáncer. Los síntomas comunes asociados con el linfoma de Hodgkin incluyen los siguientes:
• Inflamación indolora de los ganglios linfáticos del cuello, las axilas o el área de la ingle que no desaparece en pocas semanas.
• Fiebre sin razón aparente que no desaparece.
• Pérdida de peso sin razón aparente.
• Sudores nocturnos (que generalmente empapan).
• Prurito (comezón generalizada).
• Fatiga.
• Dolor en los ganglios linfáticos asociado con la ingesta de alcohol.
Si los ganglios linfáticos del tórax están afectados, pueden ejercer presión sobre la tráquea y causar dificultad para respirar, tos o molestia torácica.
El médico puede utilizar determinados síntomas para ayudar a describir la enfermedad, lo que se denomina estadificación. Cada estadio puede subdividirse en las categorías “A” y “B”.
La categoría “A” significa que una persona no ha experimentado los síntomas “B”, que se enumeran a continuación.
La categoría “B” significa que una persona ha experimentado los siguientes síntomas:
• Pérdida de peso sin razón aparente de más del 10 % del peso corporal original durante los seis meses anteriores al diagnóstico.
• Fiebre sin razón aparente con temperaturas superiores a 38 ºC (100.4 ºF).
• Sudores nocturnos que empapan. La mayoría de los pacientes informan que su ropa de dormir o las sábanas terminan literalmente mojadas. A veces, se producen sudoraciones importantes durante el día.
Keyla J. Pérez González 87187
ResponderEliminarLEUCEMIA AGUDA LINFOBLASTICA DEL NIÑO
La leucemia linfoblástica aguda infantil (LLA) es un tipo de cáncer por el que la médula ósea produce demasiados linfocitos inmaduros (un tipo de glóbulo blanco).
La leucemia linfoblástica aguda infantil (llamada también leucemia linfocítica aguda o LLA) es un cáncer de la sangre y la médula ósea. Por lo general, este tipo de cáncer empeora de forma rápida si no se trata.
La LLA es el tipo de cáncer más común en los niños.
En un niño sano, la médula ósea elabora células madre sanguíneas (células inmaduras) que con el tiempo se vuelven, células sanguíneas maduras. Una célula madre sanguínea se puede volver una célula madre mieloide o una célula madre linfoide.
Una célula madre mieloide se transforma en uno de tres tipos de células sanguíneas maduras:
•Glóbulos rojos que transportan oxígeno y sustancias a todos los tejidos del cuerpo.
•Plaquetas que forman coágulos de sangre para interrumpir el sangrado.
•Glóbulos blancos que combaten las infecciones y las enfermedades.
Una célula madre linfoide se transforma en un linfoblasto y, luego, en uno de tres tipos de linfocitos (glóbulos blancos):
•Linfocitos B que producen anticuerpos para ayudar a combatir las infecciones.
•Linfocitos T que ayudan a los linfocitos B a generar los anticuerpos que ayudan a combatir las infecciones.
•Linfocitos citolíticos naturales que atacan las células cancerosas o los virus.
En un niño con LLA, hay demasiadas células madre que se transforman en linfoblastos, linfocitos B o linfocitos T. Estas células son cancerosas (células de leucemia). Las células leucémicas no funcionan como los linfocitos normales y no pueden combatir muy bien las infecciones. Además, en la medida que aumenta la cantidad de células de leucemia en la sangre y la médula ósea, hay menos lugar para los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y las plaquetas sanas. Esto puede producir infecciones, anemia y sangrados fáciles.
Los antecedentes familiares y estar expuesto a la radiación pueden afectar el riesgo de padecer de LLA infantil
Cualquier cosa que aumenta el riesgo de padecer de una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que se va a presentar cáncer; no tener un factor de riesgo no significa que no se va a presentar un cáncer. Consulte con el médico de su niño si piensa que puede estar en riesgo. Los factores de riesgo posibles para la LLA incluyen los siguientes aspectos:
•Estar expuesto a los rayos X antes del nacimiento.
•Estar expuesto a la radiación.
•Haber tenido un tratamiento anterior con quimioterapia.
•Tener ciertos cambios en los genes.
•Tener ciertas afecciones genéticas como las siguientes:
oSíndrome de Down.
oAtaxia-telangiectasia.
oNeurofibromatosis.
oSíndrome de Shwachman.
Los signos posibles de LLA infantil incluyen fiebre y hematomas.
Estos y otros síntomas pueden ser la causa de la LLA infantil. Otras afecciones pueden causar los mismos síntomas. Consulte con el médico de su niño si tiene cualquiera de los siguientes problemas:
•Fiebre.
•Hematomas o sangrados fáciles.
•Petequia (manchas planas, como puntitos de color rojo oscuro debajo de la piel producidos por un sangrado).
•Dolor de huesos o articulaciones.
•Masas en el cuello, las axilas, el estómago o la ingle que no duelen.
•Dolor o sensación de saciedad debajo de las costillas.
•Debilidad, sensación de cansancio o aspecto pálido.
•Pérdida de apetito.
Keyla J Perez Gonzalez 87187
ResponderEliminarLEUCEMIA AGUDA LINFOBLASTICA DEL NIÑO (CONT.)
Para detectar (encontrar) y diagnosticar la LLA infantil, se utilizan pruebas que examinan la sangre y la médula ósea.
Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:
•Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para verificar los signos generales de salud, como la revisión de signos de enfermedad, masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. Se toman también los antecedentes médicos de las enfermedades y los tratamientos previos del paciente.
•Recuento sanguíneo completo (RSC) con diferencial: procedimiento mediante el cual se toma una muestra de sangre y se analiza lo siguiente:
oLa cantidad de glóbulos rojos y plaquetas.
oLa cantidad y el tipo de glóbulos blancos.
oLa cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
oLa parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.
•Aspiración de la médula ósea y biopsia : extracción de una muestra de médula ósea, sangre, y un trozo pequeño de hueso mediante la inserción de una aguja en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo observa las muestras de médula ósea, sangre y hueso bajo un microscopio para verificar si hay signos de cáncer.
•Análisis citogenético : prueba de laboratorio en la que se observan bajo un microscopio las células de una muestra de sangre o de médula ósea para verificar si hay ciertos cambios en los cromosomas de los linfocitos. Por ejemplo, en la LLA positiva para el cromosoma Filadelfia, parte de un cromosoma se traslada a otro cromosoma. Esto se llama "cromosoma Filadelfia". También se pueden realizar otras pruebas, como la hibridación fluorescente in situ (HFIS), para determinar si hay ciertos cambios en los cromosomas.
•Inmunofenotipificación : prueba en la que se observan bajo un microscopio las células de una muestra de sangre o de médula ósea para verificar si los linfocitos malignos (cancerosos) empezaron siendo linfocitos B o linfocitos T.
•Estudios químicos de la sangre : procedimiento en el cual se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas a la sangre por los órganos y tejidos del cuerpo. Una cantidad poco común (mayor o menor que lo normal) de una sustancia puede ser signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora.
•Radiografía del tórax : radiografía de los órganos y huesos del interior del tórax. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una placa que muestra una imagen del interior del cuerpo.
El pronóstico (probabilidad de recuperación) puede depender de los siguientes aspectos:
•La edad en el momento del diagnóstico, el sexo y la raza.
•El número de glóbulos blancos en el momento del diagnóstico.
•Si las células leucémicas se originaron en linfocitos B o en linfocitos T.
•Si se manifestaron ciertos cambios en los cromosomas de los linfocitos.
•Si el niño tiene el síndrome de Down.
•Si la leucemia se ha diseminado hacia el cerebro, la médula espinal o los testículos.
•Cuán rápido y cuánto disminuye la concentración de células leucémicas después del tratamiento inicial.
Las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:
•Si las células leucémicas surgieron de linfocitos B o linfocitos T.
•Si el niño tiene riesgo estándar o riesgo alto de LLA.
•La edad del niño en el momento del diagnóstico.
•Si hay ciertos cambios en los cromosomas de los linfocitos, como el cromosoma Filadelfia.
Para la leucemia que recidiva (vuelve) después del tratamiento inicial, el pronóstico y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:
•Tiempo transcurrido desde la finalización del tratamiento inicial y el momento en que la leucemia recidiva.
•Si la leucemia recidiva en la médula ósea o fuera de la médula ósea.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
ResponderEliminarContinuación del LINFOMA DE HODKING
Diagnóstico
Se pueden utilizar las siguientes pruebas para ayudar a diagnosticar el linfoma de Hodgkin:
Antecedentes médicos y examen físico. Una historia clínica completa y un examen físico pueden mostrar evidencia de los síntomas típicos, como sudores nocturnos, episodios de fiebre y ganglios linfáticos o bazo agrandados.
Biopsia . Una biopsia es la extracción de una pequeña cantidad de tejido para su examen con microscopio. Otras pruebas pueden sugerir la presencia de cáncer, pero el diagnóstico de linfoma de Hodgkin solo puede efectuarse después de la biopsia de una muestra del tejido afectado. En la mayoría de los casos, será un ganglio linfático del cuello, la axila o la ingle. Si no hay ganglios linfáticos en estas zonas, es posible que sea necesaria una biopsia de otros ganglios linfáticos, por ejemplo, los que se encuentran en el centro del tórax. Este tipo de biopsia generalmente requiere una cirugía menor, aunque en ocasiones se puede hacer con una aguja y anestesia local (medicamentos para bloquear la sensibilidad al dolor) mientras se somete al paciente a una prueba por imágenes, que la mayoría de las veces es una tomografía computarizada (computed tomography, CT) o tomografía axial computarizada (computed axial tomography, CAT) (consulte más abajo). La CT se utiliza para ayudar al médico a guiar la aguja hasta el lugar correcto.
La muestra extraída en la biopsia es analizada por un patólogo (médico que se especializa en interpretar análisis de laboratorio y evaluar células, tejidos y órganos para diagnosticar enfermedades). Según se describe en el Panorama general, en una biopsia de LHC generalmente hay presencia de células de Reed-Sternberg. Con frecuencia, no se encuentran células de Reed-Sternberg en el linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular, en el que por lo general se observa un tipo de célula cancerosa diferente, denominada célula de predominio linfocítico (lymphocyte-predominant, LP).
Luego de realizar el diagnóstico de linfoma de Hodgkin, otras pruebas pueden ayudar a averiguar el grado o el estadio de la enfermedad y a obtener otra información que ayude a los médicos a planificar el tratamiento. Entre las pruebas se incluyen las siguientes:
Pruebas de laboratorio Los análisis de sangre pueden incluir un hemograma completo (complete blood count, CBC) y un análisis de los diferentes tipos de glóbulos blancos, además de pruebas de la función hepática. Es posible que el médico también indique una prueba de la velocidad de sedimentación eritrocitaria (VSE), también denominada “velocidad de eritrosedimentación”.
Tomografía computarizada (CT o CAT; en inglés). La CT crea una imagen tridimensional del interior del cuerpo con una máquina de rayos X. Luego, una computadora combina estas imágenes en una vista detallada de cortes transversales que muestra anormalidades o tumores. Una CT también puede utilizarse para medir el tamaño de un tumor. A veces, se inyecta un medio de contraste (tinte especial) en una vena del paciente o se administra por vía oral (por boca) para obtener mejores detalles. Una CT de tórax, abdomen y pelvis puede ayudar a detectar un cáncer que se ha diseminado a los pulmones, los ganglios linfáticos o el hígado.
Tomografía por emisión de positrones (PET; en inglés). Una tomografía por emisión de positrones (positron emission tomography, PET) es otra prueba por imágenes que puede ayudar a detectar el cáncer en el cuerpo. Se inyecta en el cuerpo del paciente una pequeña cantidad de una sustancia radiactiva (denominada glucosa radiactiva). Esta sustancia es absorbida principalmente por los órganos y los tejidos que más energía producen. Debido a que el cáncer tiende a utilizar energía de manera activa, este absorbe una cantidad mayor de la sustancia. Luego, un escáner detecta esta sustancia para generar imágenes del interior del cuerpo.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
ResponderEliminarContinuación del LINFOMA DE HODKING
Estadificación
La estadificación ayuda a describir la ubicación del linfoma de Hodgkin, si se ha diseminado o hacia dónde, y si está afectando las funciones de otros órganos del cuerpo. Existen diferentes descripciones del estadio para los diferentes tipos de cáncer.
Cuando se estadifica el linfoma de Hodgkin, se evalúan los siguientes elementos:
• La cantidad de áreas de ganglios linfáticos cancerosos.
• La ubicación de los ganglios linfáticos cancerosos: localizados (se encuentran solo en un área del cuerpo) o generalizados (se encuentran en muchas áreas del cuerpo).
• Si los ganglios linfáticos cancerosos están a uno o a ambos lados del diafragma (el músculo delgado debajo de los pulmones y el corazón que separa la cavidad torácica del abdomen).
• Si la enfermedad se ha diseminado a la médula ósea, al bazo o a los órganos extralinfáticos (órganos externos al sistema linfático; se indican con una “E” más abajo), como el hígado, los pulmones o los huesos.
El estadio del linfoma describe el grado de diseminación del tumor mediante el uso de los términos estadio I a IV (uno a cuatro). Según se explica en la sección Síntomas, cada estadio también puede subdividirse en las categorías “A” y “B”, en función de la presencia o ausencia de síntomas específicos.
Estadio I: El cáncer se encuentra en una región de ganglios linfáticos (estadio I).
Estadio II: Cualquiera de estas situaciones:
• El cáncer se encuentra en dos o más regiones de ganglios linfáticos del mismo lado del diafragma (estadio II).
• El cáncer afecta un solo órgano y sus ganglios linfáticos regionales (aquellos ubicados cerca del lugar del linfoma), con o sin presencia de cáncer en otras regiones de ganglios linfáticos del mismo lado del diafragma (estadio IIE).
Estadio III: El cáncer se encuentra en áreas de ganglios linfáticos a ambos lados del diafragma (estadio III). Además, puede haber afectación de un órgano extralinfático (estadio IIIE), afectación del bazo (identificado con la letra “S”, estadio IIIS) o ambos (estadio IIIES).
Estadio IV: Hay afectación diseminada (multifocal), lo que significa que el linfoma se ha diseminado a más de un área. Las regiones comunes de enfermedad diseminada incluyen el hígado, la médula ósea o los pulmones.
Recurrente: El linfoma recurrente es aquel que vuelve a aparecer después del tratamiento. El linfoma puede regresar al área en la que se originó o aparecer en otra parte del cuerpo. La recurrencia se puede producir poco después del primer tratamiento o años más tarde. Si se produce una recurrencia, es posible que sea necesario volver a estadificar el cáncer (denominado reestadificación) mediante el uso del sistema mencionado anteriormente.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
ResponderEliminarContinuación del LINFOMA DE HODKING
Factores de pronóstico
Además del estadio, los médicos utilizan otros factores de pronóstico, a fin de ayudar a planificar el mejor tratamiento y predecir cuán eficaz será el tratamiento. En pacientes con linfoma de Hodgkin, varios factores pueden predecir si la enfermedad regresará y qué tratamientos resultarán satisfactorios. Los pacientes pueden describirse como de alto o de bajo riesgo, en función de la cantidad de los siguientes factores de pronóstico que presentan.
A continuación se enumeran los factores de pronóstico para los pacientes con linfoma de Hodgkin en estadio temprano. En general, el pronóstico para todos los pacientes con enfermedad en estadio I y estadio II es bueno, pero cuanto más factores de pronóstico desfavorable tiene un paciente, más intenso podría ser el tratamiento. Estos factores de pronóstico incluyen los siguientes:
• La edad avanzada está asociada con un pronóstico más desfavorable.
• Las mujeres tienen mejor pronóstico que los hombres.
• Una mayor VSE (descrita en la sección Diagnóstico) se asocia con un pronóstico más desfavorable.
• Las personas con linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico, linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular y linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos tienen mejor pronóstico, en comparación con otros subtipos de linfoma de Hodgkin.
• Una masa mediastínica grande (una gran masa de ganglios linfáticos en el centro del tórax, de más de 10 centímetros) se asocia con un pronóstico más desfavorable. (Las masas mediastínicas pequeñas no se asocian con un pronóstico más desfavorable).
• Una cantidad mayor de sitios de ganglios linfáticos comprometidos se asocia con un pronóstico más desfavorable.
A continuación se enumeran los factores de pronóstico desfavorable para los pacientes con linfoma de Hodgkin avanzado.
• Tener niveles bajos (menos de 4 g/l) de albúmina sérica (un tipo de proteína).
• Tener la hemoglobina (recuento de glóbulos rojos) baja (menos de 10.5 g/dl).
• Ser hombre.
• Tener 45 años o más.
• Tener la enfermedad en estadio IV.
• Tener un recuento de glóbulos blancos mayor de 15,000 por milímetro cúbico.
• Tener un recuento de linfocitos menor de 600 por milímetro cúbico, menos del 8 % del total del recuento de glóbulos blancos o ambos.
Tratamiento del linfoma Hodgkin
El manejo general de la enfermedad de Hodgkin consiste en:
• En estadios iniciales sin enfermedad masiva bulky, se aplicará tratamiento combinado consistente en pocos ciclos de quimioterapia más radioterapia sobre regiones ganglionares afectadas.
• En pacientes con pronóstico intermedio o estadio II con enfermedad masiva mediastínica, se administrará tratamiento combinado de quimio y radioterapia.
• En estadios III y IV, se administrará tratamiento sistémico de quimioterapia con o sin radioterapia sobre regiones ganglionares afectas.
Un posible efecto secundario del tratamiento es la pérdida de la capacidad reproductora. Sin embargo, aunque existe el riesgo de perder la capacidad de tener hijos (debido fundamentalmente a que la quimio y radioterapia pueden destruir los tejidos reproductores), existen en la actualidad diferentes medios de preservación de fertilidad (ver el artículo sobre fertilidad), que están disponibles en los centros sanitarios para prevenir este problema.
Quimioterapia
La quimioterapia con varios fármacos o poliquimioterapia está indicada claramente en los estadios IB, IIB, III y IV y en los estadios IA y IIA con factores de mal pronóstico. Los esquemas de quimioterapia más utilizados son:
• ABVD: Adriamicina, Bleomicina, Vinblastina y Dacarbacina.
• BEACOPP: Bleomicina, Etopósido, Adriamicina, Ciclofosfamida, Vincristina, Procarbacina y Prednisona.
• COPP/ABVD: Ciclofosfamida, Vincristina, Procarbacina, Prednisona, adriamicina, Bleomicina, Viblastina y Dacarbacina.
• MOPP: Mecloretamina, Vincristina, Procarbacina y Prednisona.
• Stanford V: Adriamicina, Vinblastina, Mecloretamina, etopóxido, vincristina, bleomicina y Prednisona.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
ResponderEliminarContinuación del LINFOMA DE HODKING
RADIOTERAPIA
La radioterapia de haz externo está indicada fundamentalmente en estadios I y II, aunque también puede usarse como terapia de consolidación después de administrar la poliquimioterapia en estadios III y IV. Se distinguen dos protocolos de administración:
• De campo afecto: Se radian sólo las cadenas ganglionares donde se ha encontrado la enfermedad.
• De campo ampliado: Radiando un grupo de cadenas ganglionares que incluye a las cadenas afectas, pero también puede incluir grupos ganglionares donde no se ha detectado la enfermedad. Se distinguen varios esquemas de radioterapia de campo ampliado:
-Radioterapia del manto: Consiste en la radiación de los siguientes grupos ganglionares, todos ellos supradiafragmáticos: Cervicales, supraclaviculares, axilares y mediastínicos. -Radioterapia en Y invertida: En este caso se radian los siguientes grupos ganglionares infradiafragmáticos: Paraaórticos, ilíacos, femorales e inguinales. El bazo también se incluye dentro del campo de radiación. -Radioterapia ganglionar subtotal o total: En estos esquemas, la terapia incluye todos los grupos tratados en los dos anteriores protocolos.
Tratamiento de los casos refractarios
En caso de falta de respuesta a la quimiorradioterapia, existen fundamentalmente dos opciones:
• Quimioterapia de rescate
• Trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos
Keyla J. Pérez González 87187
ResponderEliminarLEUCEMIA LINFOIDE CRONICA
La leucemia linfocítica crónica (que también se llama LLC) es un tipo de enfermedad de la sangre y médula ósea que, por lo general, empeora lentamente. La LLC es el segundo tipo más común de leucemia en adultos. Se suele presentar durante o después de la edad madura; no es frecuente en los niños.
Normalmente, el cuerpo produce células madre sanguíneas (células inmaduras) que se convierten, con el tiempo, en células sanguíneas maduras. Una célula madre sanguínea se puede convertir en una célula madre mieloide o una célula madre linfoide.
En el caso de la LLC, hay demasiadas células madre sanguíneas que se convierten en linfocitos anormales en lugar de convertirse en glóbulos blancos sanos. Los linfocitos anormales también se llaman células leucémicas. Los linfocitos en la LLC no luchan demasiado bien contra las infecciones. Además, a medida que aumenta el número de linfocitos en la sangre y la médula ósea, hay menos lugar para los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y las plaquetas sanos. Esto puede producir infección, anemia, y sangrado fácil.
En general la LLC no presenta ningún síntoma y se detecta en un análisis de sangre de rutina. Algunas veces se presentan síntomas que pueden ser producidos por la LLC o por otras afecciones.
Sintomas
•Hinchazón sin dolor de los ganglios linfáticos en el cuello, la axila, el estómago, o la ingle.
•Mucho cansancio.
•Dolor o sensación de llenura debajo de las costillas.
•Fiebre e infección.
•Pérdida de peso sin razón aparente.
Entre las pruebas y los procedimientos que se pueden utilizar se encuentran los siguientes:
•Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para verificar los signos generales de salud, incluso los signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman los antecedentes médicos de las enfermedades y los tratamientos anteriores del paciente.
•Recuento sanguíneo completo (RSC) con diferencial :
oLa cantidad de glóbulos rojos y plaquetas.
oLa cantidad y el tipo de glóbulos blancos.
oLa cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
oLa parte de la muestra de sangre compuesta de glóbulos rojos
•Inmunofenotipificación : prueba por la que se observan las células en una muestra de sangre o médula ósea bajo un microscopio para determinar si los linfocitos malignos (cancerosos) empezaron en los linfocitos B o en los linfocitos T.
•HFIS (hibridación fluorescente in situ): técnica de laboratorio que se usa para observar genes o cromosomas en las células o los tejidos. Se elaboran en el laboratorio piezas de ADN que contienen un tinte fluorescente y se agregan células o tejidos sobre un portaobjetos de vidrio. Cuando estos pedazos de ADN se unen a genes o áreas específicas de los cromosomas en el portaobjetos, se iluminan al observarlos bajo un microscopio con una luz especial.
•Citometría de flujo : prueba de laboratorio con la que se mide el número de células de una muestra, el porcentaje de células vivas en una muestra y ciertas características de las células, como tamaño, forma y la presencia de marcadores tumorales en la superficie de las células. Las células se manchan con un tinte sensible a la luz, se colocan en un líquido y se pasan como una corriente delante de una luz láser o de otro tipo. Las mediciones se basan en el modo en que el tinte sensible reacciona frente a la luz.
•Prueba de mutación del gen IgVH: prueba de laboratorio que se realiza con una muestra de médula ósea o de sangre para determinar si hay una mutación en el gen IgVH. Los pacientes con una mutación en el gen IgVH tienen un pronóstico mejor.
•Aspiración y biopsia de la médula ósea : extracción de médula ósea, sangre y un trozo pequeño de hueso mediante la inserción de una aguja hueca en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo observa la médula ósea, la sangre y el hueso bajo un microscopio para verificar si hay células anormales.
dilenny quezada 83876
ResponderEliminarleucemia mieloides aguda
La leucemia mieloide aguda (LMA) en adultos es un cáncer de la sangre y la médula ósea. Este tipo de cáncer generalmente empeora rápidamente si no se administra tratamiento. Es el tipo más común de leucemia aguda en adultos. La LMA se conoce también se llama leucemia mielógena aguda, leucemia mieloblástica aguda, leucemia granulocítica aguda y leucemia no linfocítica aguda.
Normalmente, la médula ósea produce células madre sanguíneas (células inmaduras) que, con el tiempo, se vuelven células sanguíneas maduras. Una célula madre sanguínea se puede convertir en una célula madre mieloide o una célula madre linfoide. Una célula madre linfoide se vuelve un glóbulo blanco.
Una célula madre mieloide se vuelve uno de los tres tipos siguientes de células sanguíneas maduras:
•Glóbulos rojos que transportan oxígeno y otras sustancias a todos los tejidos del cuerpo.
•Glóbulos blancos que combaten infecciones y enfermedades.
•Plaquetas que forman coágulos de sangre para interrumpir el sangrado.
En la LMA, las células madre mieloides habitualmente pasan a ser un tipo de glóbulos blancos inmaduros que se llaman llamados mieloblastos (o blastocitos mieloides). Los mieloblastos en la LMA son anormales y no se convierten en glóbulos blancos sanos. En la LMA, a veces hay demasiadas células madre que pasan a ser glóbulos rojos o plaquetas anormales. Estos glóbulos blancos, glóbulos rojos o plaquetas anormales también se llaman células o blastocitos leucémicos. Las células leucémicas se acumulan en la médula ósea y la sangre y dejan menos lugar para los glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas sanos. Cuando ocurre esto, se puede presentar infección, anemia o sangrado fácil. Las células leucémicas se pueden diseminar fuera de la sangre hasta otras partes del cuerpo, como el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal), la piel y las encías.
La mayoría de los subtipos de la LMA se basan en el grado de madurez (desarrollo) de las células cancerosas en el momento del diagnóstico y cómo se diferencian de las células normales.
La leucemia promielocítica aguda (LPA) es un subtipo de LMA que se presenta cuando las partes de dos genes se juntan. Por lo general, la LPA se presenta en adultos de mediana edad. Los síntomas de la LPA pueden incluir tanto el sangrado como la formación de coágulos de sangre.
Cualquier cosa que aumenta el riesgo de padecer de una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que se va a padecer de cáncer; no tener factores de riesgo no significa que no se va a padecer de cáncer.
dilenny quezada 83876
ResponderEliminarleucemia y linfoma
Las leucemias y los linfomas son enfermedades de la sangre, relativamente comunes, que pueden afectar a personas de cualquier edad.
Estos procesos son auténticos paradigmas de enfermedades neoplásicas curables.
Los progresos hechos en su conocimiento, gracias a la biología molecular y a la existencia de tratamientos cada vez más específicos y eficaces, hacen posible hoy en día que el objetivo en el tratamiento de la mayoría de pacientes con estas enfermedades sea su curación, o la consecución del control efectivo de la enfermedad durante períodos de tiempo sumamente prolongados.
dilenny quezada 83876
ResponderEliminarlinfoma de hodgkin
El linfoma de Hodgkin, también denominado enfermedad de Hodgkin, es una categoría de linfoma, un cáncer del sistema linfático. El linfoma se origina cuando las células del sistema linfático cambian y crecen sin control, lo que puede formar un tumor o diseminarse a otras partes del cuerpo.
Acerca del sistema linfático
El sistema linfático está formado por tubos delgados que se ramifican por todo el cuerpo. Su tarea es combatir las infecciones y las enfermedades. El sistema linfático transporta la linfa, un líquido incoloro que contiene linfocitos (un tipo de glóbulo blanco). Los linfocitos forman parte de nuestro sistema inmunitario y ayudan a combatir los gérmenes del cuerpo. Los linfocitos B (también denominados células B) producen anticuerpos para combatir las bacterias, y los linfocitos T (también denominados células T) destruyen los virus y las células extrañas y estimulan las células B para que produzcan anticuerpos.
En diferentes áreas del sistema linfático, en todo el cuerpo, existen grupos de órganos con forma de guisante denominados ganglios linfáticos. Los ganglios linfáticos se encuentran en grupos en el abdomen, la ingle, la pelvis, las axilas y el cuello. Otras partes del sistema linfático incluyen el bazo, que produce linfocitos y filtra la sangre; el timo, que es un órgano ubicado debajo del esternón y las amígdalas, que se encuentran en la garganta.
Lo más común es que el linfoma de Hodgkin afecte a los ganglios linfáticos del cuello o del área entre los pulmones y detrás del esternón. También puede originarse en grupos de ganglios linfáticos en las axilas, en la ingle o en el abdomen o la pelvis.
Si el linfoma de Hodgkin se disemina, puede hacerlo al bazo, el hígado, la médula ósea o los huesos. También puede suceder que se disemine a otras partes del cuerpo, aunque esto es inusual.
dilenny quezada 83876
ResponderEliminarlinfoma no hodgkin
El linfoma se origina cuando las células B o T del sistema linfático cambian y crecen sin control, lo que puede formar un tumor. El linfoma de Hodgkin es un tipo de linfoma específico que se trata en otra sección de este sitio web. El linfoma no Hodgkin (LNH) es un término que hace referencia a muchos tipos de cáncer del sistema linfático, que pueden tener diferentes síntomas y signos, hallazgos físicos y tratamientos.
Debido a que el tejido linfático se encuentra en tantas partes del cuerpo, el LNH puede originarse casi en cualquiera de ellas y diseminarse a prácticamente cualquier órgano del cuerpo. Con frecuencia, comienza en los ganglios linfáticos, el hígado, el bazo o la médula ósea, pero también puede afectar el estómago, los intestinos, la piel, la glándula tiroides, el cerebro o cualquier otra parte del cuerpo.
Es muy importante conocer el tipo y el subtipo de linfoma que se han diagnosticado, ya que esto ayuda a los médicos a determinar el mejor tratamiento y el pronóstico (probabilidad de recuperación) de un paciente. Es posible encontrar información específica en Subtipos de LNH.
dilenny quezada 83876
ResponderEliminarmileoma multiple
El mieloma múltiple es un tipo de cáncer de la médula ósea, en el que existe una proliferación anormal de células plasmáticas. Dichas células de la sangre producen los anticuerpos (inmunoglobulinas) que nos defienden de infecciones y otras sustancias extrañas (antígenos). Se engloba dentro de los cuadros denominados gammapatías monoclonales. En el mieloma, se produce de forma continua y en cantidad mayor a la habitual, un anticuerpo o componente monoclonal (proteína M) que se puede detectar en el suero o en la orina del paciente.
Es una enfermedad relativamente frecuente que incide principalmente en personas mayores de 50 años; es responsable del 10 % de los cánceres hematológicos. La Sociedad Norteamericana Contra el Cáncer (American Cancer Society) estima que durante 2013 morirán, aproximadamente, 10.710 estadounidenses a causa de esta enfermedad (6,070 hombres y 4,640 mujeres).[cita requerida] En España existen unos 10 000 casos[cita requerida] y cada año, se diagnostican 2000 más
Los síntomas del mieloma múltiple se derivan de la proliferación descontrolada de las células plasmáticas en la médula ósea. Dichas células desplazan a las células normales, originando un cuadro de anemia con su sintomatología acompañante (cansancio, palidez, taquicardia, sofocos, etc.)
Como también se verá afectada la serie blanca en la médula ósea, aparecen infecciones de repetición.
También se producen intensos dolores óseos y a veces fracturas espontáneas de los huesos. Se debe a la activación de los osteoclastos mediada por una serie de citocinas. Se produce una osteolisis sin regeneración ósea. Por lo tanto, al hacer una gammagrafía ósea no veremos focos calientes, a diferencia de metastasis óseas o fracturas, donde se verá una hipercaptación del isotopo radiactivo
dilenny quezada 83876
ResponderEliminarenfermedad de von willebrand
La enfermedad de von Willebrand (EvW) es la anomalía en la coagulación de carácter hereditaria más común entre los humanos, aunque también puede ser adquirida como consecuencia de otras enfermedades. Se debe a una deficiencia cualitativa o cuantitativa del factor de von Willebrand (FvW), una proteína multimérica requerida para la adhesión plaquetaria. Hay cuatro tipos de EvW y se sabe que afecta a seres humanos y perros.1 Otros factores, como los grupos sanguíneos ABO, también pueden desempeñar un papel en el grado de la enfermedad. Su nombre se debe a Erik Adolf von Willebrand (1870–1949), un pediatra finlandés que descubrió la enfermedad en 1926
Los diversos tipos de EvW se presentan con distintos grados de hemorragia, generalmente en forma de dolor, sangrado nasal y sangrado de encías. Las mujeres pueden experimentar períodos menstruales pesados y pérdida de sangre durante el parto. Las hemorragias internas o conjuntas de carácter grave son poco frecuentes, ocurriendo sólo en el tipo 3 de EvW.
Cuando se sospecha, el plasma sanguíneo de un paciente debe ser investigado por las posibles deficiencias cuantitativas y cualitativas de FvW. Esto se logra midiendo la cantidad de FvW en un ensayo de antígeno FvW y la funcionalidad de FvW con un ensayo de glicoproteína vinculante (GPIb), un ensayo de colágeno vinculante o ensayos de actividad del cofactor ristocetin o de aglutinación plaquetaria inducida por ristocetin. Los niveles de factor VIII de coagulación también se estudian porque éste se une al FvW, que protege el factor VIII de la rápida destrucción dentro de la sangre. La deficiencia de FvW, por tanto, puede dar lugar a una reducción en los niveles de factor VIII. Los niveles normales no excluyen todas las formas de EvW: particularmente el tipo 2, que sólo puede ser revelado investigando la interacción de las plaquetas con subendothelium bajo flujo (PAF), un estudio altamente especializado de coagulación no realizado de forma rutinaria en la mayoría de laboratorios clínicos. Un ensayo de agregación plaquetaria mostrará una respuesta anormal a ristocetin con respuestas normales a otros agonistas utilizados. Un ensayo de función plaquetaria dará un tiempo de cierre anormal de colágeno y adrenalina y en la mayoría de los casos (pero no en todos) un tiempo normal de colágeno. El tipo 2N sólo puede ser diagnosticado mediante la realización de un ensayo de factor VIII vinculante. La detección de la enfermedad es complicada debido a que el FvW es un reactivo de fase aguda con el aumento de niveles en infección, embarazo y estrés.
Otras pruebas realizadas a cualquier paciente con problemas de sangrado son un recuento sanguíneo completo (especialmente de plaquetas), TTPA, tiempo de protrombina, tiempo de trombina y nivel de fibrina. También pueden llevarse a cabo las pruebas para el factor IX si se sospecha de hemofilia B. Los pacientes con EvW mostrarán, por lo general, un tiempo de protrombina normal y una prolongación variable del tiempo de tromboplastina parcial
Keyla J. Pérez González 87187
ResponderEliminarLINFOMA DE HODKIN/ LINFOMA NO HODKIN
•Los linfomas (ML) grupo heterogeneo de neoplasias malignas caracterizadas por proliferaciones derivadas de celulas nativas del sistema linfoide (los linfocitos -B y T, y celulas derivados de estos- e histiocitos y celulas NK), que por su localizacion pueden clasificarse como nodales (o ganglionares: GL y tejido linfatico) o extranodales (o extraganglionares: timo, el bazo, tejido linfoide asociado a la mucosa (MALT): tubo digestivo (GALT), pulmón (BALT), piel bazo, médula hematopoyética, dondequiera que se encuentre tejido linfoide asociado a las mucosas (MALT).
•Generalmente formando una masa tumoral, que luego puede extenderse al bazo, hígado, médula ósea y otros órganos en forma de tumores metastásicos. Rara vez, el linfoma término se utiliza para referirse a una proliferación maligna de las células histiocítica.
Hay dos tipos principales de linfomas:
oEl linfoma de Hodgkin –LH (enfermedad de Hodgkin)
oEl linfoma no-Hodgkin –LNH
Representa alrededor de 35 tipos de cáncer que afectan a las células del sistema inmunológico. Hay 5 subtipos de la enfermedad de Hodgkin y alrededor de 30 subtipos de linfoma no Hodgkin.
DIFERENCIAS CLINICAS ENTRE LA ENFERMEDAD DE HODGKIN Y LOS LINFOMAS NO HODGKINIANOS
•Se puede sospechar las neoplasias linfoides por características clínicas pero el diagnostico requiere examen histológico de GL y Tejidos afectados
En la mayoría de Neoplasias linfoides, las células hijas derivadas del progenitor maligno comparten la misma configuración y la misma secuencia de genes de receptores de antígenos y sintetizan idénticas proteínas receptores de antígenos (Ig o R.C.T.)
La mayoría de neoplasias linfoides (80-85%) son de origen B, y la mayor parte de las restantes son tumores de células T, y son raras los tumores de células NK.
Frecuente alteración de la arquitectura normal y función del sistema inmune, con anomalías inmunológicas.
Las células B y T neoplasias tienden a recapitular el comportamiento de equivalente normales. (localización y regulación ganglionar, diseminación)
•EPIDEMIOLOGIA
Tumor maligno más frecuente en los Estados Unidos, y el tercero más común en los niños. El linfoma puede ocurrir a cualquier edad, incluso en la infancia.
El linfoma es más frecuente en varones que en mujeres (1.5:1) para el LH y LNH
Cerca de 24.000 personas mueren de linfoma no Hodgkin y HL 1400 de cada año. EL NationalCancerInstitute (NCI) estima 8,510 casos nuevos y 1,290 muertes LH y 65, 980 casos nuevos y 19,500 muertes por LNH en el año 2009
•El linfoma no Hodgkin es mucho más común que la enfermedad de Hodgkin, sin embargo el LH presenta mayores casos avanzados.
•La incidencia del linfoma no Hodgkin aumenta progresivamente con la edad (pico de aproximadamente 60 años). La enfermedad de Hodgkin es más común en personas entre 16-34 años (adultos jovenes) y en personas con ≥ 55 años.
• Edad. Generalmente el riesgo de LNH aumenta con la edad. El LH está asociado a un mal pronóstico en los ancianos comparado con pacientes más jóvenes.
Infecciones por Virus Epstein Barr (VEB)-L. Burkitt-, VIH, Virus linfocitico-T humano tipo 1 (HTLV-1), Helicobacterpylori-MALTomagastrico- y Virus de la Hepatitis B o C, Mycobacterium tuberculosis, Inmunosupresión (VIH, enfermedad inmune, terapia inmunosupresora post transplante, heredadatalengectasia, ataxia, síndrome de Klinefelter, síndrome de Chédiak-Higashi , síndrome de Wiskott-Aldrich; desordenes autoinmunes (reumatoide, enfermedad celiaca, síndrome de Sjögren, LES) Exposición aproductos tóxicos. Ocupacionales (plaguicidas, herbicidas, tintes para cabello, difenilhidantoina- hiperplasia linfoide-linfoma-) industriales (arsénico, clorofenoles, solventes orgánicos, plomo, cloruro de vinilo y asbestos.) Genéticos (Antecedentes familiares de enfermedad de Hodgkin o LNH)
Radioterapia o la quimioterapia
Keyla J. Pérez González 87187
ResponderEliminarLINFOMA DE HODKIN/ LINFOMA NO HODKIN (CONT.)
•ESTADIFICACION. Ann Harbor
Estadio I (enfermedad temprana) linfoma situado en una sola región de ganglios o un órgano extranodal.
Estadio II (enfermedad localmente avanzada). El linfoma se encuentra ubicado en dos o mas regiones de GL, ubicados en el mismo lado del diafragma o en una región de los GL y en órganos o tejidos cercanos.
Estadio III (enfermedad avanzada). Linfoma afectando dos o mas regiones de GL o en un GL y un órgano a ambos lados del diafragma.
Estadio IV. (enfermedad diseminada). Linfoma fuera de los GL y bazo con extensión a la hueso, médula ósea, o SNC
•Estadío I: ganglios localizados
•Estadío II: más ganglios, supra- diafragmáticos
•Estadío III: más ganglios, en cualquier lugar
•Estadío IV: afectación extraganglionar
•CLASIFICACION SEGÚN GRADO.
Bajo grado. son linfomas indolentes que crecen lentamente. Generalmente no requieren tratamiento inmediato, a menos que exista compromiso en la función de algún órgano. Rara vez se curan y pueden tranformarse con el tiempo a combinación de tipos de indolente y agresivo.
Grado intermedio. Linfomas de crecimiento rápido con un patrón agresivo, que requieren tratamiento inmediato, y con frecuencia son curables.
Alto grado. Presentan mayor rapidez de crecimiento que los de grado intermedio, que requieren inmediato e intensivo tratamiento, y son muy a menudo incurables
•Hospital Guy. Londres, Inglaterra 1832
•ENFERMEDAD DE HODGKIN (EH) ↔ LINFOMA HODGKIN
oEl linfoma de Hodgkin es una prolifieracion tumoral maligna primaria de los ganglios linfáticos, rara vez afecta el tejido linfoide extraganglionar, caracterizado por linfadenopatias o esplenomegalia, o el tejido linfoide en general. Es bien delimitado con capsula fibrosa gruesa, nódulos múltiples, consistencia pétrea
oMediastino anterior> superior> medio
oAdulto jóvenes. ETIOLOGIA DESCONOCIDA
•Epidemiologia
oEl linfoma de Hodgkin representa el 30% de todos los linfomas en los Estados Unidos; esto es casi 10.000 casos por año (2.3 / 100,000 / año)
oLa posibilidad de supervivencia de 5 años en pacientes con linfoma de Hodgkin en estadio I y II es del 90%, , III, 84%, y IV, 65%..
oincidencia de casos por cada 100.000 personas es de 3,3 para los hombres blancos, 2,7 para las mujeres blancas, 2,9 para los hombres negro, 2,3 para las mujeres negro, 1,4 para Asia / isleños del Pacífico, y 1,0 para Asia y el Pacífico mujeres islas.
opredominio del 85% en los niños varones
oadultos jóvenes (15-34 años y) y las personas mayores (> 55 años).
oEn los EEUU, los adultos jóvenes Esclerosis Nodular; los niños y ancianos Celularidad Mixta. Por lo general es de tipo esclerosis nodular
Keyla J Perez Gonzalez 87187
ResponderEliminarLINFOMAS NO HODGKINIANOS
Grupo heterogéneo neoplasias malignas clonaleslinfoproliferativas del tejido linfoide extramedularcon diferentes patrones de comportamiento y de respuesta al tratamiento
Diseminacion a sitios adyacentes y a distancia por la circulación linfática y finalmente por vía sanguínea.
La mayoría (85%) resulta de una proliferación de células B, sólo el 15% se deriva de T / NK.
5 veces más frecuente que la EH.
Pueden ser indolentes o agresivos.
•Comprende todos los linfomas cuya histología no muestra la célula de Reed-Sternberg y es muy heterogéneo.
No todos se localizan en ganglios linfáticos. Un ej. de tejidos extraganglionaresgeneradores de linfoma son los tejidos linfoides asociados a las mucosas.
•Histología
Sistemas de clasificación : complejos y cambiantes.
oHistología : de bajo o alto grado.
Grupo:
Bajo grado:
Linfomas linfocíticos, inmunocíticos y centrocíticos.
Linfoma folicular, Linfoma linfo-plasmocítico, Linfoma centrocítico.
Son más lentos, pero incurables.
Alto grado:
Linfomas centroblásticos, inmunoblásticos y linfoblásticos.
Linfoma inmunoblástico, Linfoma linfoblástico, Linfoma de Burkitt.
Son más agresivos, es posible la curación a largo plazo.
•Epidemiología
5 veces más frecuente que la enfermedad de Hodgkin.
Predomina en varones de edad media: 20 a 40 años.
Tipo histológico más frecuente, es el difuso de células B grandes, seguido del folicular.
50% de sobrevida a 10 años.
•CLASIFICACION REAL
I. Neoplasias de precursores de células B
Leucemia / linfoma linfoblástico de precursores B
II. Neoplasias de precursores de células T
Leucemia / linfoma linfoblástico de precursores T
II. Neoplasias de células B periféricas (maduros)
Leucemia linfocítica crónica / linfoma linfocítico de células pequeñas.
Prolinfocitica de linfocitos B
Linfoma linfoplasmocitario
Linfoma de células del manto
Tricoleucemia
Mieloma de celulas plasmáticas
Gammapatia monoclonal de significado incierto (GMSI)
Linfoma folicular
De grado citológico I
De grado citológico II
De grado citológico III
Linfoma de la zona marginal
Leucemia de células peludas
Plasmocitoma solitario del Hueso
Plasmocitomaextraoseo
Amiloidosis primaria
Enfermedad de cadenas pesadas
Linfoma difuso de células B grandes
Linfoma de linfocitos B de la zona marginal extraganglionar del tejido linfático asociado a la mucosa (Linfoma MALT o MALToma)
Linfoma de linfocitos B de la zona marginal ganglionar
Linfoma mediastinico (Timico) de linfocitos B grandes
Linfoma intravascular de linfocitos B grandes.
Linfoma primario de los derrames
Linfoma/leucemia de Burkitt
IV. Neoplasias de células T periféricas y NK
Leucemia linfocítica crónica de células T
Leucemia/ diseminada
Leucemia prolinfocitica de células T
Leucemia prolinfocitica de células T grandes y granulosas
Leucemia agresiva de células NK
Leucemia/ linfoma de células T del adulto
Cutaneos
Micosis fungoide
Sindrome de Sézary
Linfoma anaplasico cutáneo primario
Linfoma de células grandes
Papulosislinfomatoide
Otros linfomas ganglionares
Linfoma extraganglionar de células NK/T de tipo nasal
Linfoma de células T del tipo enteropatico
Linfoma de células T hepatoesplenico
Linfoma de células T similar a la paniculitis subcutánea
Ganglionares
Linfoma angioinmunoblastico de células T
Linfoma periférico de células T sin especificar
Linfoma anaplasico de células grandes
Neoplasias de estirpe y etapa de diferenciación inciertos
Linfoma de células NKblasticas.
Keyla J Perez Gonzalez 87187
ResponderEliminarMIELOMA MULTIPLE
El mieloma múltiple es cáncer que se forma debido a la presencia de células plasmáticas malignas. Las células plasmáticas normales se encuentran en la médula ósea y son un componente importante del sistema inmunológico. El sistema inmunológico se compone de varios tipos de células que funcionan juntas para combatir las infecciones y otras enfermedades. Los linfocitos (células linfáticas) son el tipo principal de células del sistema inmunológico. Existen dos tipos principales de linfocitos: las células T y las células B.
Cuando las células B responden a una infección, maduran y se convierten en células plasmáticas. Las células plasmáticas producen anticuerpos (también llamados inmunoglobulinas) que ayudan al organismo a atacar y destruir los gérmenes. Los linfocitos se pueden encontrar en muchas áreas del cuerpo, tal como en los ganglios linfáticos, la médula ósea, los intestinos y el torrente sanguíneo. Sin embargo, las células plasmáticas se encuentran principalmente en la médula ósea. La médula ósea es el tejido blando que se encuentra dentro de la cavidad de algunos huesos. Además de células plasmáticas, la médula ósea normal contiene células que producen diferentes células sanguíneas normales.
Cuando las células plasmáticas se tornan cancerosas y crecen sin control, pueden producir un tumor llamado plasmacitoma. Estos tumores generalmente se originan en un hueso, aunque en raras ocasiones también se encuentran en otros tejidos. Si existe un solo tumor de células plasmáticas, a éste se le llama plasmacitoma aislado (o solitario).
Cuando hay más de un tumor de células plasmáticas, se le llama mieloma múltiple. En el mieloma múltiple, la proliferación desmedida de células plasmáticas en la médula ósea pueden desplazar las células productoras de células sanguíneas normales, causando bajos recuentos sanguíneos. Esto puede causar anemia (una escasez de glóbulos rojos). Las personas que tienen anemia presentan palidez, debilidad y cansancio. El mieloma múltiple también puede causar un bajo nivel de plaquetas en la sangre (trombocitopenia). Esto puede ocasionar un aumento en el sangrado y aparición de moretones. Otra afección que se puede presentar es la leucopenia (carencia de glóbulos blancos normales), lo cual puede causar problemas para combatir infecciones.
Las células del mieloma también interfieren con las células que ayudan a mantener los huesos fuertes. Los huesos se van reconstruyendo constantemente para mantenerse fuertes. Normalmente, las dos clases principales de células óseas funcionan juntas para mantener los huesos saludables y fuertes. A las células que generan hueso nuevo se les lama osteoblastos, mientras que a las células que disuelven el hueso viejo se les llama osteoclastos. Las células del mieloma producen una sustancia que le indica a los osteclastos que aceleran la disolución de los huesos. Debido a que los osteoblastos no reciben una señal para dejar el hueso nuevo, el hueso viejo se desintegra sin que el hueso nuevo lo reemplace. Esto debilita los huesos y causa que se fracturen fácilmente. Los huesos fracturados son un problema mayor en las personas con mieloma. Este aumento en la fractura de huesos también puede aumentar los niveles de calcio en la sangre. El anticuerpo que produce las células del mieloma puede causar daño a los riñones. Además de causar daño a los riñones, puede provocar insuficiencia renal.
Keyla J. Perez Gonzalez 87187
ResponderEliminarMIELOMA MULTIPLE (CONT)
El mieloma múltiple es un cáncer relativamente poco común. En los Estados Unidos, el
riesgo de padecer mieloma múltiple en el transcurso de la vida es de 1 en 149 (0.67%).
Para el año 2013, los cálculos de la Sociedad Americana Contra El Cáncer para este
cáncer en los Estados Unidos son:
• Aproximadamente 22,350 nuevos casos de mieloma múltiple (12,440 hombres y
9,910 mujeres) serán diagnosticados.
• Alrededor de 10,710 personas (6,070 hombres y 4,640 mujeres) morirán a causa de
esta enfermedad.
La tasa relativa de supervivencia a 5 años para el mieloma múltiple es alrededor de 40%.
La supervivencia es mayor en las personas jóvenes y menor en las de edad avanzada. Por
supuesto, las tasas de supervivencia a 5 años se basan en pacientes diagnosticados y
tratados inicialmente hace más de 5 años. Las mejoras recientes en el tratamiento pueden
resultar en un pronóstico más favorable para los pacientes que han sido diagnosticados
recientemente.
La tasa de supervivencia a 5 años se refiere al porcentaje de pacientes que vive al menos
5 años después de su diagnóstico de cáncer. Las tasas de supervivencia a 5 años se usan
para crear una manera estándar de discutir los pronósticos. Por supuesto, muchas
personas viven mucho más de 5 años. Las tasas relativas de supervivencia a 5 años
asumen que algunas personas morirán de otras causas y comparan la supervivencia
observada con la supervivencia esperada en las personas sin cáncer. Ésta es una manera
más precisa de describir el pronóstico para los pacientes con un tipo y etapa particular de
cáncer.
La clasificación por etapas (estadios) es el proceso para descubrir cuánto ha avanzado el
cáncer, lo que es importante para determinar las opciones de tratamiento y el pronóstico.
El pronóstico es una predicción del curso de la enfermedad, la expectativa de
supervivencia. El conocer todo lo que pueda acerca de la clasificación por etapas le
permite participar de manera más activa en la toma de decisiones basadas en la
información con respecto a su tratamiento.
La determinación de la etapa en la que se halla un mieloma múltiple puede realizarse con
el sistema de clasificación por etapas Durie-Salmon. Aunque algunos médicos emplean
este sistema, su valor es limitado, debido a métodos de diagnóstico más nuevos.
Recientemente se creó un nuevo sistema de clasificación llamado International Staging
System for Multiple Myeloma. Principalmente se basa en los niveles de albúmina y de
beta-2 microglobulina en la sangre. Otros factores que pueden ser importantes son la
función renal, el recuento de plaquetas y la edad del paciente.
El sistema de clasificación por etapas Durie-Salmon
Este sistema se basa en cuatro factores:
• La cantidad de inmunoglobulina monoclonal anormal en la sangre u orina:
Cantidades grandes de inmunoglobulina monoclonal indican que hay muchas
células plasmáticas malignas que están produciendo esa proteína anormal.
• La cantidad de calcio en la sangre: Los niveles elevados de calcio en la sangre
pueden estar relacionados con daño óseo avanzado. Ya que los huesos
normalmente contienen grandes cantidades de calcio, la destrucción de los huesos
libera el calcio a la sangre.
• La gravedad del daño a los huesos, de acuerdo con las radiografías: El hallazgo en
radiografías de múltiples áreas de hueso dañadas indica un mieloma múltiple en
etapa avanzada.
• La cantidad de hemoglobina en la sangre: La hemoglobina lleva el oxígeno a los
glóbulos rojos. Los bajos niveles de hemoglobina significan que usted está
anémico y pueden indicar que las células del mieloma ocupan una parte
considerable de la médula ósea y que no queda suficiente espacio para que las
células normales de la médula ósea produzcan suficientes glóbulos rojos.
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ResponderEliminarKeyla J Perez Gonzalez 87187
ResponderEliminarMACROGLOBULINEMIA DE WALDERSTROM
Definición
La macroglobulinemia de Waldenström (MW) es una enfermedad que consiste en la infiltración de la médula ósea por un linfoma linfoplasmocítico. Este linfoma se caracteriza por el crecimiento tumoral de linfocitos, linfoplasmocitos y células plasmáticas. Estas células que son las que habitualmente nos protegen de las infecciones, tienen la capacidad para sintetizar y secretar a SP cantidades elevadas de inmunoglobulina M (IgM) monoclonal. Esta infiltración linfomatosa de la médula ósea y el componente monoclonal IgM producen unos síntomas típicos que se detallan más adelante.
Es una enfermedad poco frecuente; la edad de diagnóstico suele ser entre 55 y 65 años, pero no es excepcional en personas más jóvenes y es más frecuente en varones (70%).
Síntomas y Diagnóstico
La MW suele tener un curso crónico y con una evolución muy lenta, pudiendo permanecer asintomática durante años, situación en la que no requiere tratamiento.
Cuando producen clínica, los síntomas más frecuentes son: cansancio o pérdida de apetito (50%), fiebre o sudación profusa (25%). Un 20-30% de los pacientes presentan cefalea, vértigo, somnolencia u otros síntomas debidos a un aumento de la viscosidad de la sangre producidos por las elevadas cantidades de la inmunoglobulina IgM. Además, hasta un 50% de los pacientes pueden presentar aumento del tamaño de los ganglios linfáticos, del bazo o del hígado debidos a infiltración por el linfoma. Menos frecuentemente puede afectar a otros órganos como los pulmones, los riñones o la piel. En la analítica puede aparecer anemia, descenso de plaquetas o de leucocitos debido a la infiltración de la médula ósea.
El diagnostico de MW requiere 3 datos fundamentales:
•Infiltración de la médula ósea por linfoma linfoplasmocítico
•Presencia de un componente monoclonal IgM en la sangre
•Presencia de síntomas o signos derivados de los dos criterios anteriores: Si no se detectan estos síntomas o signos, nos hallamos ante una MW asintomática que no requiere tratamiento.
Exploraciones esenciales para el diagnóstico:
•Biopsia ósea: Para demostrar la infiltración linfomatosa. Es característica la presencia de mastocitos y ante dudas en la biopsia el diagnóstico se debe apoyar en estudios inmunofenotípicos (CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+, CD10-, CD103-, CD138- y es muy característico el patrón CD25+, CD22+d), citogenéticos (deleción de 6q por HISF (20-50%)) o moleculares.
•Analítica completa con hemograma, bioquímica (glucemia, ionograma, perfil renal y perfil hepático), proteinograma en suero y orina, estudio de coagulación y frotis.
•Fondo de ojo para valorar hiperviscosidad.
•TC toraco abdominal si sospecha de adenopatías o gran masa tumoral.
Keyla J Perez Gonzalez 87187
ResponderEliminarMACROGLOBULINEMIA DE WALDERSTROM
Tratamiento:
Estratificación pronóstica de cara al tratamiento
La primera decisión es conocer qué pacientes requieren tratamiento ya que los pacientes asintomáticos deben permanecer sin tratamiento y ser controlados periódicamente (semestralmente) para detectar progresión de la enfermedad.
Los criterios para iniciar tratamiento son los siguientes:
•Citopenias: Hemoglobina < 10 g/dL o trombopenia < 100•109/L
•Presencia de cualquier síntoma debido a la enfermedad (por infiltración linfoide o por el CM IgM)
•Visceromegalias o adenopatías sintomáticas
Quimioterapia
Actualmente no existe un estándar de tratamiento de la MW. Varios grupos farmacológicos han demostrado eficacia y se consideran como de elección en la MW: agentes alquilantes (clorambucil y ciclofosfamida), análogos de las purinas (fludarabina y 2-CdA) y anti-CD20.
Agentes Alquilantes
El más utilizado ha sido el Leukerán o Clorambucil. Puede utilizarse en pauta continua o intermitente y sólo o en combinación con esteroides. La tasa de respuestas con este tratamiento se encuentra en torno a un 50-70% con una duración media de la respuesta de 4 a 5 años y un 43% de pacientes libres de progresión a los 5 años.
Análogos de las Purinas (fludarabina y 2-CdA)
En los estudios llevados a cabo con estos fármacos en primera línea se obtuvieron unos resultados similares a los obtenidos con agentes alquilantes o incluso ligeramente superiores. No se han observado diferencias importantes entre la utilización de la fludarabina o la cladribina (2-CdA) aunque parece que el segundo puede ser ligeramente más eficaz.
Anti-CD20 (Rituximab®, MabThera®)
El clon tumoral de la MW expresa CD20 de forma intensa, lo que permite la utilización de Rituximab como tratamiento en esta enfermedad. Varios estudios han demostrado la eficacia del Rituximab en monoterapia en la MW, con un porcentaje de respuestas de 30%-60%. Además, el Rituximab tiene la ventaja de facilitar la recuperación hematológica y de ser mucho menos tóxico que la quimioterapia convencional. Se ha descrito un aumento transitorio de la cantidad de paraproteína tras el inicio del tratamiento con Rituximab (“flare” de IgM). Dicha elevación se normaliza, generalmente, en 3 a 4 meses.
Otros Tratamientos
Varios estudios han demostrado efecto antitumoral de bortezomib en pacientes con MW refractaria, siendo la toxicidad más importante la neuropatía en un 25% de pacientes. La talidomida se ha testado en pacientes con MW, demostrando eficacia en pacientes refractarios a otras líneas pero con una toxicidad no desdeñable, fundamentalmente en pacientes ancianos, por lo que, de momento, deber reservarse como tratamiento de rescate. Asimismo, la lenalidomida ha demostrado una alta incidencia de anemización por lo que se están llevando a cabo nuevos estudios para intentar optimizar los regímenes de tratamiento con este fármaco.
Como en otras enfermedades hematológicas, en algunos enfermos jóvenes y refractarios a otros tratamientos, también se ha usado el trasplante de progenitores hematopoyéticos, tanto autólogo como alogénico y la recomendación actual indica que el trasplante autólogo sí puede ser un tratamiento de rescate para pacientes jóvenes, mientras que el trasplante alogénico debe utilizarse únicamente en el contexto de ensayos clínicos.
Esquemas de tratamiento
Actualmente se considera que el tratamiento de la MW, fundamentalmente en pacientes jóvenes que puedan tolerarlo adecuadamente, debe incluir combinaciones de los fármacos anteriormente mencionados. Así, probablemente algunas de las combinaciones más utilizadas actualmente son: Rituximab + Ciclofosfamida + Dexametasona, que es muy bien tolerada y presenta un buen porcentaje de respuestas; otra combinación atractiva que está siendo actualmente explorada en el contexto de varios ensayos clínicos es bortezomib + dexametasona + rituximab. Por último, en pacientes mayores, un tratamiento poco agresivo como leukerán + prednisona puede controlar la enfermedad con una tolerancia muy aceptable.
LADY BAEZ 75261
ResponderEliminarLa leucemia es un tipo de cáncer de la sangre que comienza en la médula ósea, el tejido blando que se encuentra en el centro de los huesos, donde se forman las células sanguíneas.
El término "leucemia" significa "sangre blanca". Los glóbulos blancos (leucocitos) son producidos en la médula ósea y el cuerpo los utiliza para combatir infecciones y otras sustancias extrañas.
La leucemia lleva a un aumento incontrolable en el número de glóbulos blancos.
Las células cancerosas impiden que se produzcan glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos blancos maduros (leucocitos) saludables. Entonces, se pueden presentar síntomas potencialmente mortales.
Las células cancerosas se propagan al torrente sanguíneo y a los ganglios linfáticos. También pueden viajar al cerebro y a la médula espinal (el sistema nervioso central) y otras partes del cuerpo.
Las leucemias se dividen en dos tipos mayores: Aguda (evoluciona rápidamente) y
Crónica (evoluciona más lentamente).
La leucemia mieloide aguda, también conocida como leucemia mielocítica aguda o como LMA, es un tipo de cáncerproducido en las células de la línea mieloide de los leucocitos, caracterizado por la rápida proliferación de células anormales que se acumulan en la médula ósea e interfieren en la producción de glóbulos rojos normales. La LMA es el tipo de leucemia aguda más común en adultos y su incidencia aumenta con la edad
La leucemia mieloide crónica (LMC) es una enfermedad clasificada dentro del síndrome mieloproliferativo crónico caracterizado por una proliferación de los glóbulos blancos de la serie granulocítica hasta las últimas fases madurativas de su diferenciación. Cursa, por tanto, con granulocitosis a nivel de la sangre periférica. Representa un 9% del total de casos nuevos de leucemia.
Leucemia linfocítica aguda (LLA)
Es un cáncer de crecimiento rápido de un tipo de glóbulos blancos llamados linfocitos. Estas células se encuentran en la médula ósea y otras partes del cuerpo.
Causas
La leucemia linfocítica aguda (LLA) se presenta cuando el cuerpo produce un gran número de glóbulos blancos inmaduros, llamados linfocitos. Las células cancerosas rápidamente se multiplican y reemplazan las células normales en la médula ósea, el tejido blando en el centro de los huesos que ayuda a formar las células sanguíneas. La LLA impide que se formen células sanguíneas saludables. Se pueden presentar síntomas potencialmente mortales.
Este tipo de leucemia generalmente afecta a los niños entre los 3 y los 7 años de edad y es la leucemia aguda más común en la infancia. Sin embargo, el cáncer también se puede presentar en adultos.
La mayoría de las veces, no hay una causa obvia; sin embargo, lo siguiente puede jugar un papel en el desarrollo de la leucemia en general:
Ciertos problemas cromosómicos
Exposición a la radiación, incluso los rayos X, antes de nacer
Tratamiento pasado con fármacos quimioterapéuticos
Recibir un trasplante de médula ósea
Toxinas como el benceno
En la LLA, los linfoblastos en desarrollo se vuelven demasiado numerosos y no maduran. Estos linfocitos inmaduros invaden la sangre, la médula ósea y los tejidos linfáticos, haciendo que se inflamen. También pueden invadir otros órganos, como los testículos o el sistema nervioso.
Este tipo de leucemia predomina en adultos jóvenes y de sexo masculino (la edad media oscila entre los 25 y los 30 años; tan sólo un 10-15% de los pacientes superan los 50 años). Su incidencia anual es de 30 nuevos casos por millón de habitantes.
Nelsie Ortiz 84731 Parte 1
ResponderEliminarLeucemia
Es un tipo de cáncer de la sangre que comienza en la médula ósea, el tejido blando que se encuentra en el centro de los huesos, donde se forman las células sanguíneas. El término leucemia significa sangre blanca. Los glóbulos blancos o leucocitos son producidos en la médula ósea y el cuerpo los utiliza para combatir infecciones y otras sustancias extrañas. La leucemia lleva a un aumento incontrolable en el número de glóbulos blancos. Las células cancerosas impiden que se produzcan glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos blancos maduros leucocitos saludables. Entonces, se pueden presentar síntomas potencialmente mortales. Las células cancerosas se propagan al torrente sanguíneo y a los ganglios linfáticos. También pueden viajar al cerebro y a la médula espinal (el sistema nervioso central) y otras partes del cuerpo. Las leucemias se dividen en dos tipos mayores:
• Aguda (evoluciona rápidamente).
• Crónica (evoluciona más lentamente).
Leucemia mielógena aguda
Es un cáncer que comienza dentro de la médula ósea, el tejido blando en el interior de los huesos que ayuda a formar las células sanguíneas. El cáncer crece a partir de las células que normalmente se convertirían en glóbulos blancos. Aguda significa que la enfermedad se desarrolla rápidamente. La leucemia mielógena aguda (LMA) es uno de los tipos de leucemia más comunes entre los adultos y es un tipo de cáncer raro en personas de menos de 40 años. Este artículo estará enfocado hacia la leucemia mielógena en adultos. La LMA es más común en hombres que en mujeres. Las personas con este tipo de cáncer tienen células anormales dentro de su médula ósea, las cuales crecen muy rápidamente y reemplazan a las células sanguíneas sanas. La médula ósea, que ayuda al cuerpo a combatir infecciones, finalmente deja de trabajar correctamente. Las personas con este tipo de leucemia se vuelven más propensas a infecciones y presentan un aumento del riesgo de sangrado a medida que las cantidades de células sanguíneas sanas disminuyen. En la mayoría de los casos, el médico no puede determinar la causa de este tipo de leucemia; sin embargo, las siguientes cosas pueden llevar a algunos tipos de leucemia, incluida la leucemia mielógena aguda:
• Trastornos sanguíneos, como policitemia vera , trombocitemia y mielodisplasia
• Ciertos químicos (por ejemplo, el benceno)
• Ciertos fármacos quimioterapéuticos, incluidos el etopósido y otros conocidos como alquilantes
• Exposición a determinados químicos y sustancias dañinas
• Radiación
• Un sistema inmunitario debilitado debido a un trasplante de órganos
Leucemia mielógena crónica (LMC)
Es un cáncer que comienza dentro de la médula ósea, el tejido blando en el interior de los huesos que ayuda a formar las células sanguíneas. La leucemia mielógena crónica es el crecimiento rápido de células inmaduras que producen un cierto tipo de glóbulo blanco. Dichas células se encuentran en la médula ósea, la sangre y otros tejidos corporales. La leucemia mielógena crónica ocurre casi siempre en adultos de mediana edad y en niños. Generalmente está asociada con una anomalía cromosómica llamada cromosoma Filadelfia. La exposición a la radiación incrementa el riesgo de sufrir leucemia mielógena crónica. La exposición puede ocurrir a raíz de:
• Tratamientos de radioterapia empleados en el pasado para tratar el cáncer de tiroides o el linfoma de Hodgkin.
• Desastre nuclear.
Pasan muchos años antes de que se presente leucemia a raíz de la exposición a la radiación. La gran mayoría de las personas a quienes se les trata un cáncer con radiación no contraen leucemia. La mayoría de los pacientes con leucemia mielógena crónica no han estado expuestos a la radiación.
Nelsie Ortiz 84731 Parte 2
ResponderEliminarLeucemia linfocítica aguda (LLA)
Es un cáncer de crecimiento rápido de un tipo de glóbulos blancos llamados linfocitos. Estas células se encuentran en la médula ósea y otras partes del cuerpo. La leucemia linfocítica aguda (LLA) se presenta cuando el cuerpo produce un gran número de glóbulos blancos inmaduros, llamados linfocitos. Las células cancerosas rápidamente se multiplican y reemplazan las células normales en la médula ósea, el tejido blando en el centro de los huesos que ayuda a formar las células sanguíneas. La LLA impide que se formen células sanguíneas saludables. Se pueden presentar síntomas potencialmente mortales. Este tipo de leucemia generalmente afecta a los niños entre los 3 y los 7 años de edad y es la leucemia aguda más común en la infancia. Sin embargo, el cáncer también se puede presentar en adultos. La mayoría de las veces, no hay una causa obvia; sin embargo, lo siguiente puede jugar un papel en el desarrollo de la leucemia en general:
• Ciertos problemas cromosómicos
• Exposición a la radiación, incluso los rayos X, antes de nacer
• Tratamiento pasado con fármacos quimioterapéuticos
• Recibir un trasplante de médula ósea
• Toxinas como el benceno
Lo siguiente aumenta el riesgo de padecer leucemia linfocítica aguda:
• Síndrome de Down u otros trastornos genéticos
• Un hermano o hermana con leucemia
Leucemia linfocítica crónica (LLC)
Es un cáncer de un tipo de glóbulos blancos llamados linfocitos. La leucemia linfocítica crónica (LLC) causa un incremento lento en los glóbulos blancos llamados linfocitos B o células B. Las células cancerosas se diseminan a través de la sangre y la médula ósea y también pueden afectar los ganglios linfáticos u otros órganos como el hígado y el bazo. Este tipo de leucemia finalmente provoca insuficiencia de la médula ósea. Se desconoce la causa de la LLC. No existe ningún vínculo con la radiación, químicos cancerígenos ni virus.Este cáncer afecta principalmente a los adultos, alrededor de los 70 años y, rara vez, se observa en personas menores de 40 años. La enfermedad es más común en los judíos de ascendencia rusa o de Europa del este.
Nelsie Ortiz 84731 Parte 3
ResponderEliminarLinfoma
El linfoma es un cáncer de una parte del sistema inmunológico llamado sistema linfático. Existen muchos tipos de linfoma. Un tipo se denomina enfermedad de Hodgkin. El resto se conoce como linfoma no Hodgkin.
Los linfomas no Hodgkin comienzan cuando un tipo de glóbulos blancos, llamado células T o células B, se hacen anormales. Las células se dividen una y otra vez aumentando el número de células anormales. Las células anormales pueden diseminarse a casi todas las demás partes del cuerpo. La mayor parte del tiempo, los médicos no pueden determinar por qué una persona desarrolla un linfoma no Hodgkin.
Este tipo de linfoma puede causar muchos síntomas, tales como:
• Ganglios linfáticos inflamados, sin dolor, en el cuello, las axilas o la ingle
• Pérdida de peso inexplicable
• Fiebre
• Sudoración nocturna profusa
• Tos, dificultad para respirar o dolor torácico
• Debilidad y cansancio que no desaparece
• Dolor, inflamación o sensación de hinchazón abdominal
Linfoma de Hodgkin
Es un cáncer del tejido linfático que se encuentra en los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado, la médula ósea y otros sitios. Se desconoce la causa. El linfoma de Hodgkin es más común entre personas de 15 a 35 y de 50 a 70 años de edad. Se piensa que una infección pasada con el virus de Epstein-Barr contribuye a algunos casos. Los pacientes con infección por VIH están en mayor riesgo que la población general.
Linfoma no Hodgkin
Es un cáncer del tejido linfoide, que abarca los ganglios linfáticos, el bazo y otros órganos del sistema inmunitario. Los glóbulos blancos, llamados linfocitos, se encuentran en los tejidos linfáticos y ayudan a prevenir infecciones. La mayoría de los linfomas comienzan en un tipo de glóbulos blancos llamados linfocitos B o células B. Para la mayoría de los pacientes, la causa de este cáncer se desconoce. Sin embargo, los linfomas se pueden desarrollar en personas con sistemas inmunitarios debilitados. Por ejemplo, el riesgo de linfoma se incrementa después de un trasplante de órganos o en personas con infección por VIH. Existen muchos tipos diferentes de linfomas no Hodgkin y se clasifican de acuerdo con la rapidez con que se propaga el cáncer.
• El cáncer puede ser de grado bajo (crecimiento lento), grado intermedio o grado alto (crecimiento rápido). El tumor de Burkitt es un ejemplo de linfoma de grado alto. El linfoma folicular es un linfoma de grado bajo.
• El cáncer se subclasifica además por la forma como lucen las células bajo el microscopio; por ejemplo, si hay ciertas proteínas o marcadores genéticos presentes.
De acuerdo con la Sociedad Estadounidense de Oncología (American Cancer Society), una persona tiene una probabilidad de 1 en 50 de desarrollar el linfoma no Hodgkin. Este linfoma afecta con mayor frecuencia a los adultos; sin embargo, los niños pueden padecer algunas formas de éste. Uno es más propenso a desarrollar el linfoma si ha tenido un trasplante de órganos o tiene un sistema inmunitario debilitado.Este tipo de cáncer es ligeramente más común en hombres que en mujeres.
Nelsie Ortiz 84731 Parte 4
ResponderEliminarMieloma múltiple
Es un cáncer que comienza en las células plasmáticas en la médula ósea. La médula ósea es el tejido suave y esponjoso que se encuentra en el interior de la mayoría de los huesos y ayuda a producir las células sanguíneas. Las células plasmáticas ayudan al cuerpo a combatir la enfermedad produciendo proteínas llamadasanticuerpos. En el mieloma múltiple, las células plasmáticas crecen fuera de control en la médula ósea y forman tumores en áreas de hueso sólido. La proliferación excesiva de estos tumores óseos hace que sea más difícil para la médula producir plaquetas y glóbulos sanguíneos saludables. El mieloma múltiple afecta principalmente a los adultos mayores. Un tratamiento pasado de radioterapia aumenta el riesgo de sufrir este tipo de cáncer.
Macroglobulinemia de Waldenstrom
Es un cáncer de los linfocitos B (un tipo de glóbulo blanco) y está asociado con sobreproducción de proteínas llamadas anticuerpos IgM. Causas, incidencia y factores de riesgo La macroglobulinemia de Waldenstrom es el resultado de una afección llamada linfoma linfoplasmacítico. Se desconoce la causa de la sobreproducción de anticuerpos IgM, pero los investigadores creen que se produce por células del linfoma. La sobreproducción de anticuerpos IgM que hace que la sangre se vuelva demasiado espesa, lo cual se denomina hiperviscosidad. Esto ocasionalmente hace más difícil el flujo de sangre a través de los vasos sanguíneos pequeños.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
ResponderEliminarDiapositiva #8
Linfoma no-Hodgkin
El linfoma no-Hodgkin (LNH) es un tipo de cáncer que surge en los linfocitos, un tipo de glóbulo blanco de la sangre. Se denomina de este modo para distinguirlo de la enfermedad de Hodgkin, un subtipo particular de linfoma. De hecho, es un término que incluye muchas formas diferentes de linfoma, cada uno con sus características individuales.
Los linfomas constituyen nódulos que se pueden desarrollar en cualquier órgano. La mayoría de los casos empiezan con una infiltración en un ganglio linfático (nodal), pero subtipos específicos pueden estar restringidos a la piel, cerebro, bazo, corazón, riñón u otros órganos (extranodal). El diagnóstico del linfoma requiere una biopsia del tejido afectado. El tratamiento del linfoma de bajo grado puede ser defensivo, pero el linfoma no-Hodgkin de alto grado se trata normalmente con quimioterapia y a menudo con radioterapia.
Etiología
La etiología de la mayoría de los linfomas es desconocida. Algunos tipos de linfomas están asociados a virus. El linfoma de Burkitt, linfoma de célula NK/T extranodal, la enfermedad de Hodgkin clásica y la mayoría de linfomas relacionados con el sida están asociados al virus de Epstein-Barr (ver mononucleosis). El linfoma de las células T adultas/leucemia, endémico en parte del Japón y del Caribe, está causado por el virus HTLV-1. El linfoma del estómago (linfoma extranodal de zona marginal de células B) es a menudo ocasionado por la bacteria Helicobacter.
La incidencia de los linfomas no-Hodgkin se ha incrementado considerablemente en el último par de décadas. Esta enfermedad ha pasado de ser relativamente rara a ser el quinto cáncer más frecuente en los Estados Unidos. En este momento (2006), se sabe poco acerca de los motivos para este incremento o de las causas exactas de los linfomas no-Hodgkin.
Al estudiar los patrones del cáncer en la población, los investigadores han identificado ciertos factores de riesgo que están más frecuentemente presentes en las personas que padecen un linfoma no-Hodgkin que en las que no lo padecen. No obstante, muchas personas con estos factores de riesgo no padecen la enfermedad, y muchos de los que la tienen no están sometidos a los factores de riesgo identificados.
Los siguientes son algunos de los factores de riesgo asociados a esta enfermedad:
• Edad/Sexo – La probabilidad de padecer un linfoma no-Hodgkin aumenta con la edad y es más frecuente en hombres que en mujeres.
• Sistema inmunitario debilitado (linfoma relacionado con el sida) – El linfoma no-Hodgkin es más común entre la gente con deficiencias de inmunidad adquiridas, y entre la población que toma los fármacos inmunosupresores que siguen a los trasplantes de órganos. (Ver enfermedad linfoproliferativa post-trasplantes).
• Virus – El virus humano T-linfotrópico tipo I (HTLV-1) y el virus de Epstein-Barr son dos agentes infecciosos que incrementan el riesgo de desarrollar un linfoma no-Hodgkin.
• Medio ambiente – La población que trabaja continuadamente o está expuesta de otro modo a ciertos productos químicos, comopesticidas, disolventes o fertilizantes, corren un mayor riesgo de desarrollar un linfoma no-Hodgkin.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
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Tipos de linfoma no-Hodgkin
• Históricamente se ha utilizado una variedad de denominaciones para clasificar los diferentes tipos de linfoma no-Hodgkin. Frecuentemente se han agrupado en función de cómo se muestran las células cancerosas vistas al microscopio y cuán rápidamente tienden a crecer y extenderse. Los linfomas agresivos, también conocidos como linfomas intermedios o de alto grado, tienden a crecer y extenderse rápidamente y provocan síntomas graves. Los linfomas perezosos o indolentes, también llamados linfomas de bajo grado, tienden a crecer menos rápidamente y provocan menores síntomas. Una de las paradojas de los linfomas no-Hodgkin es que los linfomas indolentes normalmente no pueden curarse con quimioterapia, en tanto que un número significativo de linfomas agresivos sí pueden. La clasificación actual de los linfomas es compleja. Tipos relativamente comunes de linfoma incluyen el linfoma folicular y el linfoma difuso de grandes células B, mientras el linfoma de células de manto es menos común, pero combina características de linfomas agresivos e indolentes.
• Se pueden consultar detalles de las clasificaciones de linfomas más utilizadas en la página de linfomas.
Síntomas
El síntoma más común de un linfoma no-Hodgkin es un bulto indoloro de los ganglios linfáticos superficiales del cuello, axila o ingle llamado adenopatía.
Otros síntomas generales pueden incluir los siguientes:
• Fiebre sin causa aparente.
• Sudor nocturno
• Cansancio constante.
• Pérdida de peso sin causa aparente y anorexia.
• Piel pruriginosa
• Petequias
Estos síntomas no son señales seguras de un linfoma no-Hodgkin, ya que también pueden estar ocasionados por otros trastornos, como gripe u otras afecciones. Es importante acudir a la consulta médica temprana, a fin de que cualquier enfermedad pueda diagnosticarse y tratarse tan pronto como sea posible. Inicialmente, el linfoma no-Hodgkin puede no causar dolor y aparecer silenciosamente, provocando síntomas progresivos, dependiendo de su localización. En muchos casos, sobre todo cuando la proliferación del tejido linfático se produce en órganos internos, suele descubrirse accidentalmente al realizar estudios con otros fines diagnósticos.
Estados
Si se diagnostica un linfoma no-Hodgkin se necesitará conocer el estado, o extensión, de la enfermedad. El situar el estado del cáncer es una investigación cuidadosa para descubrir si se ha extendido, y, si lo ha hecho, qué partes del cuerpo están afectados. Las decisiones para el tratamiento dependen de estos resultados.
Para determinar la situación de un linfoma no-Hodgkin se toma en consideración lo siguiente:
• El número y la localización de los nódulos linfáticos afectados;
• Si los nódulos linfáticos afectados están por encima, por debajo o a ambos lados del diafragma (el delgado músculo debajo de lospulmones y del corazón que separa el pecho del abdomen); y
• Si la enfermedad se ha extendido a la médula ósea, al bazo, o a órganos ajenos al sistema linfático, como el hígado.
Al determinar el estado, el doctor puede utilizar algunas de las mismas pruebas utilizadas para el diagnóstico del linfoma no-Hodgkin. Otros procedimientos de determinación pueden incluir biopsias adicionales de los ganglios linfáticos, el hígado, la médula ósea, u otros tejidos. Una biopsia de médula ósea supone el recoger una muestra de médula ósea a través de una aguja insertada en la cadera u otro gran hueso.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
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Estados del linfoma no-Hodgkin
La clasificación de estadios de Ann Arbor desarrollada para el LNH se basa en hasta qué punto el cáncer se ha expandido a través y más allá del sistema linfático, y si los síntomas B (fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso) están presentes.
Estado I
"Estado I" indica que el cáncer está localizado en una sola región, normalmente un nódulo linfático y el área a su alrededor. El Estado I, a menudo no presenta síntomas externos.
Estado II
Estado II" indica que el cáncer está localizado en dos regiones separadas, un nódulo linfático afectado u órgano dentro del sistema linfático y una segunda área afectada, y que ambas áreas están confinadas a un solo lado del diafragma, es decir, que ambas están por encima del diafragma o ambas están por debajo.
Estado III
"Estado III" indica que el cáncer se ha extendido a ambos lados del diafragma, incluyendo un órgano o área cerca de los nódulos linfáticos o del bazo.
Estado IV
"Estado IV" indica que el cáncer se ha extendido más allá del sistema linfático y afecta a uno o más órganos mayores, incluidos posiblemente la médula ósea o la piel.
La ausencia de síntomas constitutivos se indica añadiendo una "A" al estado; la presencia, añadiendo una "B".
El estado en los linfomas no-Hodgkin es mucho menos significativa para determinar la terapia que en el linfoma de Hodgkin.
Diagnóstico
Si se sospecha un linfoma no-Hodgkin, se verifica el historial médico de la persona y se efectúa un examen físico. Se realizan también análisis de sangre.
El diagnóstico puede incluir:
• Rayos X: Imágenes de zonas internas del cuerpo creadas por radiaciones de alta energía.
• Tomografía axial computarizada (TAC): Una serie de imágenes detalladas de zonas dentro del cuerpo. Las imágenes se crean por un ordenador conectado a una máquina de rayos X.
• Tomografía por emisión de positrones (TEP): Ésta es una prueba de imágenes que detectan la atracción por el tumor de un rastreador radioactivo. La especificidad del TEP con fluorodesoxiglucosa-F (PET FDG)se mejora con la adicion de TAC, combinadas de esta manera se considera ahora un procedimiento de estadificacion estandar para linfoma agresivo.
• Resonancia magnética nuclear (RMN): Imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo producidas por un potente magneto conectado a un ordenador.
• Linfoangiografía: Imágenes del sistema linfático tomadas con rayos X después de haber inyectado una tintura especial para destacar los nódulos y vasos linfáticos. Esta prueba no se realiza ya tan a menudo debido a la adopción de las tecnologías de rastreado TAC y TEP.
• Biopsia: Se utiliza para realizar un diagnóstico preciso. Es la extracción de un órgano o parte de él para su observación microscópica. Debe comprender, necesariamente, la realización de las pruebas inmunohistoquímicas, para definir el tipo de linfocito involucrado.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
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Tratamiento
La estrategia del tratamiento para un paciente individual con linfoma No Hodgkin (LNH) se determina por:
• El subtipo hitologico del linfoma
• La presencia de factores pronosticos adversos y la edad del paciente.
• El estado funcional
• La presencia de co-morbilidades.
La quimioterapia y la radioterapia son los tratamientos más habituales para LNH, a pesar de que el trasplante de médula ósea, las terapias biológicas y la cirugía se utilizan en ocasiones.
La combinación más frecuente de quimioterapia es la utilización del grupo de drogas conocido como CHOP (ciclofosfamida,adriamicina, vincristina y prednisona), con añadido de rituximab, en ciertos casos.
La radioterapia consiste en la utilización de radiaciones de alta energía para matar las células cancerosas. El trato de radiación puede realizarse solo o con quimioterapia. La radioterapia es un tratamiento local que afecta solo a las células cancerosas del área tratada. La radioterapia para el linfoma no Hodgkin se realiza con un equipo que dirige los rayos de alta intensidad a un área específica del cuerpo. No queda radioactividad en el cuerpo cuando se finaliza el tratamiento. La radio-inmunoterapia es una combinación de agentes inmunitarios (como rituximab) con isótopos radioactivos, y ofrece algunos beneficios al tratar tumores en forma localizada a nivel molecular.
En algunas ocasiones, los pacientes reciben quimioterapia o radioterapia para matar células cancerosas no detectadas que pueden estar presentes en el sistema nervioso central (SNC). En este tratamiento, llamado profilaxis del sistema nervioso central, el doctor inyecta medicamentos anticancerosos directamente en el líquido cerebroespinal.
El trasplante de médula ósea puede también constituir una opción de tratamiento, especialmente en pacientes cuyo linfoma de no Hodgkin haya sufrido un relapso (haya vuelto a aparecer). El trasplante de médula ósea proporciona al paciente células sanas de choque (células muy inmaduras que producen células sanguíneas) para sustituir las células dañadas o destruidas por las altas dosis de quimioterapia o radioterapia. La médula ósea sana puede proceder de un donante, o también del propio paciente del que se obtuvo previamente, tratado para destruir las células cancerosas, almacenado, y devuelto al paciente después del tratamiento a altas dosis. Hasta que la médula ósea trasplantada empiece a producir suficientes células sanguíneas blancas, los pacientes deben estar protegidos cuidadosamente de las infecciones para evitarlas. Normalmente, permanecen en el hospital durante varias semanas y luego en ambientes con baja probabilidad de contagios (hogares limpios, alejados de muchedumbres, sin viajar en aviones...).
La terapia biológica (también llamada inmunoterapia) es una forma de tratamiento que utiliza el sistema inmunitario del cuerpo, directa o indirectamente, para luchar contra el cáncer o para disminuir los efectos colaterales que algunos tratamientos contra el cáncer pueden producir. Utiliza elementos generados por el cuerpo o elaborados en el laboratorio para estimular, dirigir, o restaurar las defensas naturales del organismo contra la enfermedad. La terapia biológica en algunas ocasiones se la denomina terapia modificadora de la respuesta biológica.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
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Mieloma múltiple
El mieloma múltiple es un tipo de cáncer de la médula ósea, en el que existe una proliferación anormal de células plasmáticas. Dichas células de la sangre producen los anticuerpos (inmunoglobulinas) que nos defienden de infecciones y otras sustancias extrañas (antígenos). Se engloba dentro de los cuadros denominados gammapatías monoclonales. En el mieloma, se produce de forma continua y en cantidad mayor a la habitual, un anticuerpo o componente monoclonal (proteína M) que se puede detectar en el suero o en la orina del paciente.
Es una enfermedad relativamente frecuente que incide principalmente en personas mayores de 50 años; es responsable del 10 % de los cánceres hematológicos. La Sociedad Norteamericana Contra el Cáncer (American Cancer Society) estima que durante 2013 morirán, aproximadamente, 10.710 estadounidenses a causa de esta enfermedad (6,070 hombres y 4,640 mujeres. En España existen unos 10 000 casos y cada año, se diagnostican 2000 más.
Síntomas
Los síntomas del mieloma múltiple se derivan de la proliferación descontrolada de las células plasmáticas en la médula ósea. Dichas células desplazan a las células normales, originando un cuadro de anemia con su sintomatología acompañante (cansancio, palidez, taquicardia, sofocos, etc.)
Como también se verá afectada la serie blanca en la médula ósea, aparecen infecciones de repetición.
También se producen intensos dolores óseos y a veces fracturas espontáneas de los huesos. Se debe a la activación de lososteoclastos mediada por una serie de citocinas. Se produce una osteolisis sin regeneración ósea. Por lo tanto, al hacer una gammagrafía ósea no veremos focos calientes, a diferencia de metastasis óseas o fracturas, donde se verá una hipercaptación del isotopo radiactivo.
Como consecuencia de la presencia de una proteína anómala (proteína de Bence Jones) en la sangre puede derivarse un daño en los riñones que desencadene una insuficiencia renal, lo que se agrava por la hipercalcemia debida a la osteolisis.
Otras manifestaciones clínicas pueden estar en relación con el aumento de calcio en sangre, compresiones neurológicas, etc. Además se ha visto relacionado con crioglobulinemias de tipo I, generando a nivel cutáneo afectación de la cara, mucosas, gangrenas, vasculitis livedoides, fenómeno de Raynaud, acrocianosis de los pabellones auriculares, todo explicado por la hiperviscosidad que genera el aumento monoclonal de immunoglobulinas en la sangre periférica.
Cuando se da el tratamiento del mieloma, los pacientes pueden desarrollar anticuerpos contra el Factor VIII, provocando así una hemofilia adquirida.
Diagnóstico
El diagnóstico debe realizarse mediante análisis general de sangre y orina, y punción o biopsia de la médula ósea. Asimismo, debe realizarse un estudio radiológico de los huesos. En la actualidad son imprescindibles los análisis de citometría de flujo, citogenética ybiología molecular para el diagnóstico, y determinar correctamente los factores pronósticos individuales de cada paciente con mieloma múltiple.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
ResponderEliminarContinuación de MIELOMA MULTIPLE
Tratamiento
Previamente a iniciar cualquier tratamiento debe realizarse un estadiaje de la enfermedad, para comprobar el grado de afectación y la estabilidad del proceso. En los casos que sea necesario tratar, se realizará con quimioterapia, pudiéndose emplear muy diversos esquemas, dependiendo de los distintos factores pronósticados. Hoy en día se ha demostrado que el autotrasplante de médula ósea es un tratamiento eficaz en aquellos casos en los que esté indicada su realización. Muy recientemente se está comenzando a utilizar la talidomida, con resultados esperanzadores. Los tratamientos más comunes consisten en:
Radioterapia:
El mieloma es sensible a la radioterapia, y la reosificación de los defectos del tumor pueden ocurrir dentro de varios meses. La radioterapia se recomienda para el dolor rebelde del hueso, especialmente si el dolor es localizado. Puede ser dramáticamente eficaz en el alivio de los síntomas.
Quimioterapia:
• está indicada cuando hay diseminación;
• la supervivencia a los 5 años permanece por debajo del 30 %;
• Fijación quirúrgica:
• El enclavado IM femoral profiláctico.
El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas, ya que la quimioterapia e incluso el trasplante rara vez llevan a una cura permanente. La remisión completa es poco frecuente.
Las personas con casos leves de la enfermedad, o en quienes el diagnóstico es dudoso, no requieren otro tratamiento que la observación. Algunas personas presentan una forma de la enfermedad de desarrollo lento que toma años antes de causar síntomas y el tratamiento se inicia cuando la enfermedad avanza o causa síntomas.
La quimioterapia y la radioterapia localizada para aliviar los dolores óseos o tratar un tumor de hueso pueden ser de utilidad. Algunas veces, se usa el trasplante de médula ósea en pacientes jóvenes, pero los resultados a largo plazo de este tratamiento se desconocen.
Hay muchos estudios médicos (ensayos clínicos) para buscar mejores maneras de tratar el mieloma múltiple y buscar una cura permanente, actualmente se están probando tratamientos nuevos y prometedores, como la lenalidomida combinada con dexametasona, de tal manera que el paciente debe valorar con su hematólogo su participación en dichos estudios.
Se deben tratar los síntomas de calcio sérico elevado y evitar la deshidratación para optimizar la función renal.
Es importante el apoyo emocional y el tratamiento psicológico como coadyuvante y constituye una opción terapéutica complementaria al tratamiento alopatico.
Pronóstico
El pronóstico del mieloma múltiple depende del estado en que se encuentra la enfermedad, y de la edad del paciente. Es potencialmente curable cuando se presenta como un plasmocitoma óseo solitario o como un plasmocitoma extramedular. Antes de utilizarse la quimioterapia, el promedio de supervivencia era cerca de 7 meses, pero con la introducción de la quimioterapia, el pronóstico mejoró significativamente, dándose un promedio de supervivencia de 3 a 5 años y una supervivencia a 10 años del 3 %, esta posibilidad ha aumentado con el trasplante de médula ósea. Se espera que con los nuevos tratamientos la supervivencia puede llegar de 10 a 15 años. Es el cáncer con más tasa de supervivencia por encima de otras enfermedades neoplásicas.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
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Macroglobulinemia de Waldenstrom
Es un cáncer de los linfocitos B (un tipo de glóbulo blanco) y está asociado con sobreproducción de proteínas llamadas anticuerpos IgM.
Causas, incidencia y factores de riesgo
La macroglobulinemia de Waldenstrom es el resultado de una afección llamada linfoma linfoplasmacítico. Se desconoce la causa de la sobreproducción de anticuerpos IgM, pero los investigadores creen que se produce por células del linfoma.
La sobreproducción de anticuerpos IgM que hace que la sangre se vuelva demasiado espesa, lo cual se denomina hiperviscosidad. Esto ocasionalmente hace más difícil el flujo de sangre a través de los vasos sanguíneos pequeños.
En los Estados Unidos, cada año, se diagnostican aproximadamente 1500 casos de macroglobulinemia de Waldenstrom y la mayoría de las personas que la padecen están por encima de los 65 años, aunque puede ocurrir en personas más jóvenes.
Síntomas
• Sangrado de las encías
• Visión borrosa o disminución de la visión
• Mareos
• Tendencia a desarrollar hematomas o moretones en la piel
• Fatiga
• Dolor de cabeza
• Cambios en el estado mental
• Hemorragia nasal
• Entumecimiento , hormigueo o dolor en las manos, pies, dedos de manos y pies, oídos o nariz
• Erupción
• Pérdida de peso involuntaria
• Pérdida de visión en un ojo
Síntomas adicionales que pueden estar asociados con esta enfermedad:
• Coloración azulada de la piel
• Dedos que cambian de color al presionarlos
• Dolor de costado
• Inflamación de los ganglios
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
ResponderEliminarContinuación de MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM
Signos y exámenes
Un examen físico puede revelar inflamación del bazo, del hígado y de los ganglios linfáticos. Un examen del ojo puede revelar agrandamiento de las venas de la retina o sangrado retiniano (hemorragias).
Un CSC muestra un número bajo de glóbulos rojos y plaquetas, y un análisis bioquímico de la sangre muestra evidencia de nefropatía. Un examen de viscosidad sérica puede determinar si la sangre se ha vuelto espesa. Los síntomas generalmente ocurren cuando la sangre es cuatro veces más espesa de lo normal.
Un examen llamado electroforesis de proteína en suero muestra un aumento en la cantidad de anticuerpos IgM. Los niveles que se observan en la macroglobulinemia de Waldenstrom generalmente son superiores a 3 g/dL.
Las lesiones óseas son muy raras y, si se presentan, un examen de médula ósea mostrará células que semejan tanto linfocitos como células plasmáticas.
Los exámenes adicionales que se pueden hacer son:
• Proteína en orina de 24 horas
• Proteína total
• Electroforesis de globulina sérica
• Inmunofijación en orina positiva (posiblemente)
• Conteo de linfocitos T (derivados del timo)
Tratamiento
La plasmaféresis elimina sustancias indeseables de la sangre. En la macroglobulinemia, este procedimiento elimina o reduce el alto nivel de IgM y se utiliza para controlar rápidamente los síntomas causados por el espesamiento de la sangre.
La terapia farmacológica puede incluir esteroides, Leukeran, Alkeran, Citoxan, fludarabina, rituximab o combinaciones de fármacos quimioterapéuticos.
Los pacientes con un bajo número de glóbulos rojos, de glóbulos blancos o de plaquetas pueden requerir transfusiones o antibióticos.
Expectativas (pronóstico)
La supervivencia promedio es de alrededor de 6.5 años. Algunas personas pueden vivir más de 10 años.
En algunas personas, el trastorno puede producir pocos síntomas y progresar lentamente.
Complicaciones
• Cambios en el funcionamiento mental, que posiblemente lleven a coma
• Insuficiencia cardíaca congestiva
• Sangrado gastrointestinal
• Problemas de visión
Dubiezel Medina 87865
ResponderEliminarLEUCEMIA MIELOIDE AGUDA Y CRÓNICA
Las leucemias mieloides son un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por la infiltración de la sangre, la médula ósea y otros tejidos, por células neoplásicas del sistema hematopoyético. Se calcula que en el año 2006 hubo en Estados Unidos 16 430 casos nuevos de leucemia mieloide. Comprenden una serie de procesos malignos que, si no se tratan, suelen evolucionar rápidamente hacia la muerte o empeorar poco a poco. Según su evolución espontánea se han dividido clásicamente en formas agudas o crónicas.
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
INCIDENCIA
La incidencia de la leucemia mieloide aguda (acute myeloid leukemia, AML) es cercana a 3.7 casos por 100 000 habitantes y año, y la incidencia corregida por edades es mayor en los varones que en las mujeres (4.6 frente a 3.0). La incidencia de la AML aumenta con la edad; es de 1.9 en las personas menores de 65 años y de 18.6 en las mayores de esa edad. En los últimos 10 años se ha observado un aumento importante en la incidencia de la leucemia mieloide aguda.
ETIOLOGÍA
La aparición de la AML se ha atribuido a la herencia, a las radiaciones, al contacto con fármacos y con sustancias químicas y a otros productos del medio laboral. No hay pruebas directas que sugieran una etiología vírica.
Herencia
Ciertos síndromes con aneuploidía cromosómica de las células somáticas, por ejemplo la trisomía 21 que se observa en el síndrome de Down se asocian con mayor incidencia de AML. Las enfermedades hereditarias con reparación defectuosa del DNA, por ejemplo anemia de Fanconi, síndrome de Bloom y ataxia-telangiectasia se asocian con AML. La neutropenia congénita (síndrome de Kostmann) es una enfermedad con mutación en el receptor del factor estimulador de las colonias de granulocitos (granulocyte colony-stimulating factor, G-CSF) y, a menudo, de la elastasa de neutrófilos que pueden evolucionar a AML. En algunos estudios los síndromes mieloproliferativos también pueden evolucionar a AML. Las mutaciones de las líneas germinativas CCAAT/proteína potenciadora de la unión alfa (CCAAT/enhancer-binding protein , C/EBP ), factor de transcripción relacionado con el renacuajo 1 (runt-related transcription factor 1, RUNX1), proteína tumoral p53 (tumor protein p53, TP53) se han asociado con mayor predisposición a leucemia mieloide aguda.
Clasificación de la Organización Mundial de la Saluda
I. AML con anomalías citogenéticas recurrentes
AML con t(8;21)(q22;q22);RUNX1/RUNX1T1b
AML con eosinófilos anormales en médula ósea [inv(16)(p13q22) o t(16;16)(p13;q22);CBFB/MYH11]b
Leucemia promielocítica aguda [AML con t(15;17)(q22;q12)(PML/RARA) y variantes]b
AML con anomalías 11q23 (MLL)
II. AML con displasia de múltiples líneas celulares
Después de síndrome mielodisplásico o síndrome mielodisplásico/trastorno mieloproliferativo
Sin antecedente de síndrome mielodisplásico
III. AML y síndromes mielodisplásicos, relacionados con el tratamiento
Relacionado con fármacos alquilantes
Relacionados con inhibidores de la topoisomerasa tipo II
Otros tipos
IV. AML sin clasificación adicional
AML con diferenciación mínima
AML sin maduración
AML con maduración
Leucemia mielomonocítica aguda
Leucemia monoblástica y monocítica agudas
Leucemia eritroide aguda
Leucemia megacarioblástica aguda
Leucemia basófila aguda
Panmielosis aguda con mielofibrosis
Sarcoma mieloide
Clasificación FABc (Incidencia)
M0: leucemia con diferenciación mínima (5%)
M1: leucemia mieloblástica sin maduración (20%)
M2: leucemia mieloblástica con maduración (30%)
M3: leucemia promielocítica hipergranular (10%)
M4: leucemia mielomonocítica (20%)
M4Eo: variante: incremento en el número de eosinófilos anormales en la médula ósea
M5: leucemia monocítica (10%)
M6: eritroleucemia (enfermedad de DiGuglielmo) (4%)
M7: leucemia megacarioblástica (1%)
Dubiezel Medina 87865
ResponderEliminarCont. AML
ANÁLISIS CROMOSÓMICOS
Los análisis cromosómicos de las células leucémicas proporcionan la información pronóstica más importante antes del tratamiento en individuos con AML. Dos anomalías citogenéticas se han asociado siempre con características morfológicas específicas: t(15;17)(q22;q12) con APL e inv(16)(p13q22) con AML de eosinófilos anormales en médula ósea. Muchas otras anomalías cromosómicas se han asociado sobre todo con un grupo morfológico/inmunofenotípico, lo que incluye t(8;21)(q22;q22) con escasos bastones de Auer, expresión de CD19 y abundantes eosinófilos normales y t(9;11)(p22;q23) así como otras transposiciones que afectan 11q23 con características de monocitos. Se han relacionado anormalidades cromosómicas recurrentes en AML, con características clínicas específicas. Entre las relacionadas más frecuentemente con la edad menor de los enfermos están t(8;21) y t(15;17), y con la ancianidad, del (eliminación [deletion]) de 5q y 7q. Los sarcomas mieloides (véase más adelante en este capítulo) conllevan la presencia de t(8;21) y de coagulación intravascular diseminada (disseminated intravascular coagulation, DIC) con t(15;17).
Dubiezel Medina 87865
ResponderEliminarCont. AML
Clasificación molecular
El estudio molecular de muchas anomalías citogenéticas recurrentes ha revelado genes que participan en la leucemogénesis; esta información, que se incrementa día con día se ha incorporado en la clasificación de la OMS. Por ejemplo, t(15;17) codifica una proteína quimérica, leucemia promielocítica (promyelocytic leukemia, Pml)/receptor de ácido retinoico alfa (retinoic acid receptor , RAR), que se forma por la fusión de receptor de ácido retinoico alfa (RAR) del gen del cromosoma 17 y con el gen de la leucemia promielocítica (PML) del cromosoma 15. El gen RAR codifica un miembro de la familia de receptores hormonales nucleares de los factores de transcripción. Después de la unión con el ácido retinoico, RAR puede favorecer la expresión de diversos genes. La transposición 15;17 coloca en yuxtaposición PML con RAR en una configuración cabeza-cola que se encuentran bajo el control de transcripción de PML. Tres diferentes puntos de rotura en el gen PML conducen a la formación de varias proteínas de fusión. Las proteínas de fusión Pml-Rar tienden a suprimir la transcripción de genes y bloquean la diferenciación celular. Dosis farmacológicas del ligando Rar, tretinoína (todas las formas trans del ácido retinoico) alivian el bloqueo y favorecen la diferenciación (véase más adelante en este capítulo). Existen ejemplos similares con diversas translocaciones e inversiones equilibradas, lo que incluye t(8;21), t(9;11), t(6;9) e inv(16).
También se identifican aberraciones moleculares que son útiles para clasificar el riesgo de recaídas en pacientes sin anomalías citogenéticas. Una duplicación parcial en tándem (partial tandem duplication, PTD) del gen MLL se encuentra en 5 a 10% de pacientes con citogenética normal y produce remisión de corta duración. La tirosincinasa similar a FMS 3 (FMS-like tyrosine kinase 3, Flt3) es un receptor de tirosincinasa importante en el desarrollo de las líneas celulares mieloide y linfoide. Las mutaciones que activan el gen FLT3 se encuentran en casi 30% de los pacientes adultos con AML por duplicaciones internas en tándem (internal tandem duplications, ITD) en el dominio de esta membrana o mutaciones del asa de activación de la cinasa. Ocurren más a menudo en pacientes con cariotipo normal. La activación continua de Flt3 y la tirosincinasa dirigidas hacia el extremo 3', lo que incluye el transductor de señal y el activador de la transcripción de proteína 5, Ras/cinasa de proteína de mitógeno activada y cinasa 3 de fosfatidilinositol/Akt proporcionan mayor proliferación y señales antiapoptósicas de las células mieloides progenitoras. La presencia de FLT3 ITD en pacientes con citogenética normal predice corta duración de la remisión y menor supervivencia. Otros factores moleculares útiles para el pronóstico en pacientes con AML con cariotipo normal incluyen mutaciones del gen de nucleofosmina (NPM1) y C/EBP que se asocian con mejores resultados con el tratamiento. Por el contrario, la expresión excesiva de genes como BAALC (citoplásmico encefálico y de la leucemia aguda [brain and acute leukemia, cytoplasmic]) indica mal pronóstico. Se encuentran bajo investigación activa los perfiles de expresión genética para predecir los resultados en pacientes con AML y cariotipo normal.
Dubiezel Medina 87865
ResponderEliminarCont. AML
Síntomas
Los pacientes con AML consultan casi siempre por síntomas inespecíficos de comienzo paulatino o brusco consecutivos a la anemia, a la leucocitosis, a la leucopenia o a los trastornos funcionales de los leucocitos, o que guardan relación con la trombocitopenia. Casi 50% de los pacientes han tenido síntomas durante tres meses o menos antes de ser diagnosticados de leucemia.
En 50%, el cansancio es el primer síntoma, pero la mayor parte se queja de cansancio o debilidad en el momento del diagnóstico. Con frecuencia hay anorexia y pérdida de peso. La fiebre, acompañada o no de una infección identificable, es el primer síntoma en casi 10% de los casos. El 5% de los pacientes advierte signos de hemostasia anormal (sangrado, especialmente fácil con los roces). En ocasiones hay dolores óseos, adenopatías, tos inespecífica, cefalalgias o sudores como síntomas iniciales.
Son raros los pacientes que consultan por la aparición de una lesión en forma de tumoración situada en los tejidos blandos, la mama, el útero, los ovarios, la duramadre craneal o raquídea, el tubo digestivo, los pulmones, el mediastino, la próstata, los huesos u otros órganos. Estas masas son verdaderas tumoraciones de células leucémicas y se llaman sarcomasgranulocíticos o cloromas. En estos pacientes puede aparecer una AML típica al mismo tiempo, más adelante o nunca. Esta rara forma de manifestarse la AML es más frecuente en los pacientes con transposiciones 8;21.
Signos físicos
En el momento del diagnóstico se detectan fiebre, esplenomegalia, hepatomegalia, linfadenopatía, dolor del esternón a la palpación y manifestaciones de infección y hemorragia. Con gran frecuencia en la leucemia promielocítica aguda (APL) se observan intensas hemorragias gastrointestinales e intrapulmonares o intracraneales. En la AML monocítica y con grados extremos de leucocitosis o trombocitopenia en otros subtipos morfológicos surge hemorragia, acompañada de coagulopatía. Se detectan hemorragias de la retina en 15% de los pacientes. La infiltración de las encías, piel, tejidos blandos o meningitis con células leucémicas blásticas al momento del diagnóstico es característica de los subtipos de leucemias monocíticas y en aquellos con anomalías cromosómicas 11q23.
Datos hematológicos
Al hacer el diagnóstico suele haber anemia, que puede ser importante. Su intensidad varía mucho independientemente de las demás alteraciones hematológicas, de la esplenomegalia o de la duración de los síntomas. Se trata por lo común de una anemia normocrómica y normocítica. La disminución de la eritropoyesis produce menor número de reticulocitos y la supervivencia de los eritrocitos está abreviada porque estos elementos se destruyen con mayor rapidez. Las hemorragias también contribuyen a la anemia.
La mediana del primer recuento leucocítico es de unos 15 000/l. En 25 a 40% de los pacientes hay cifras <5 000/l, y 20% tienen >100 000/l. En menos de 5% no se encuentran células leucémicas en la sangre periférica. La morfología de las células malignas varía en diferentes grupos. En la AML, el citoplasma a menudo contiene gránulos primarios (inespecíficos) y el núcleo muestra cromatina fina entretejida con uno o más nucléolos característicos de las células inmaduras. Los gránulos anormales en forma de bastón, conocidos como bastones de Auer, no están presentes de manera uniforme, pero cuando lo están casi con certeza se trata de la línea celular mieloide. El trastorno de la función de los neutrófilos se puede deducir por el deterioro de la fagocitosis y de la emigración y, morfológicamente, por las lobulaciones nucleares anormales y la escasez de granulaciones.
En el momento del diagnóstico se encuentran cifras de plaquetas <100 000/l en casi 75% de los pacientes, y alrededor de 25% tienen recuentos <25 000/l. Pueden verse alteraciones morfológicas y funcionales de las plaquetas, como plaquetas grandes y de forma abigarrada, con granulaciones anormales, e incapaces de agregarse o de adherirse normalmente a las demás.
Dubiezel Medina 87865
ResponderEliminarLEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA
INCIDENCIA
En Estados Unidos la incidencia de leucemia mieloide crónica (chronic myelogenous leukemia, CML) es de 1.5 casos por 100 000 personas al año, y la incidencia ajustada a edades es mayor en varones que en mujeres (2.0 en comparación con 1.2). La incidencia de CML aumenta lentamente con la edad hasta los 45 años, en que comienza una pronta elevación. La incidencia de CML en varones disminuyó ligeramente (4.4%) entre 1997 y 2003 en comparación con el periodo entre 1977 y 1997.
DEFINICIÓN
El diagnóstico de CML se confirma cuando se descubre una expansión clonal del citoblasto hematopoyético portador de una transposición recíproca de material genético entre los cromosomas 9 y 22. Esta transposición induce una fusión cabeza-a-cola del gen de la región cromosómica de concurrencia de roturas (breakpoint cluster region, BCR), situada en la banda q11 del cromosoma 22 con el gen ABL (denominación tomada del virus de la leucemia murina de Abelson), situado en la banda q34 del cromosoma 9. Si no se trata, la CML se caracteriza por transformación inevitable de la forma crónica de la enfermedad en una fase acelerada y el paso hacia una crisis blástica en una mediana de tiempo de cuatro años.
ETIOLOGÍA
No se ha encontrado una correlación clara con la exposición a fármacos citotóxicos y no hay evidencia que sugiera una causa vírica. En la era previa al imatinib, el tabaquismo aceleraba la progresión a la crisis blástica y por tanto afectaba de manera adversa la supervivencia de pacientes con CML. Los sobrevivientes de las bombas atómicas tienen mayor incidencia; el desarrollo de una masa celular de CML de 10 000/l tarda 6.3 años. No se ha observado mayor incidencia de la CML en los sobrevivientes del accidente nuclear de Chernobyl, lo que indica que sólo las grandes dosis de radiación son capaces de inducir la leucemia mieloide crónica.
FISIOPATOLOGÍA
El producto de fusión del material génico que resulta de la t(9;22) desempeña un papel esencial en la aparición de la CML. Este nuevo gen quimérico es transcrito en un mRNA híbrido del BCR/ABL donde el exón 1 del ABL es sustituido por un número variable de exones 5' BCR. Se elaboran proteínas de fusión Bcr/Abl, p210BCR-ABL, que contienen las regiones terminales NH2 del Bcr y las regiones terminales COOH del Abl. Un punto raro de rotura que se observa dentro de la región 3' del gen BCR genera una proteína de fusión de 230 kDa, que es p230BCR/ABL. Las proteínas de fusión Bcr-Abl pueden causar in vitro la transformación maligna de las células progenitoras hematopoyéticas. Además, inoculando a ratones sometidos a dosis letales de la radiación con células de la médula ósea infectadas con retrovirus portadores del gen que codifica la p210BCR-ABL, se desarrolla un síndrome mieloproliferativo que es similar a la CML en 50% de los ratones. Los oligómeros antisentido específicos para las uniones BCR/ABL inhiben el crecimiento de las células leucémicas portadoras de la t(9;22) sin que se altere la formación de colonias normales.
Todavía no se conoce bien el mecanismo por el que la p210BCR-ABL favorece el paso del estado benigno a otro completamente maligno. En ocasiones, el RNA mensajero del gen BCR/ABL se detecta en individuos normales. Sin embargo, la unión de las secuencias del BCR a las del ABL da lugar a tres cambios funcionales que son esenciales: 1) la proteína Abl se convierte en una tirosincinasa (tyrosine kinase, TK) con actividad funcional permanente, la cual activa después cinasas situadas corriente abajo que impiden la apoptosis; 2) disminuye la actividad de unión de la Abl a los complejos proteína-DNA, y 3) se potencia la unión de la Abl a los microfilamentos de actina del citoesqueleto.
Dubiezel Medina 87865
ResponderEliminarCont. CML
Datos cromosómicos
El rasgo citogenético característico de la CML y que se encuentra en 90 a 95% de los pacientes es la t(9;22)(q34;q11.2). Al principio, esta alteración se reconoció por la existencia de un cromosoma 22 acortado (22q-), el llamado cromosoma Filadelfia, cuya aparición se debe a la transposición recíproca 9;22. Algunos pacientes tienen translocaciones complejas (llamadas translocaciones variadas) que afectan a tres, cuatro o cinco cromosomas (por lo común incluidos los cromosomas 9 y 22). Sin embargo, las consecuencias moleculares de estos intercambios parecen ser similares a las que derivan de la típica t(9;22). Todos los pacientes deben tener manifestaciones de la transposición, detectadas por citogenética o FISH, para hacer el diagnóstico de leucemia mieloide crónica.
Dubiezel Medina 87865
ResponderEliminarCont. CML
Síntomas
El inicio clínico de la fase crónica por lo general es insidioso. En consecuencia, en algunos pacientes se establece el diagnóstico mientras que otros permanecen asintomáticos durante las pruebas de detección sistemáticas para conocer el estado de salud; otros pacientes presentan fatiga, malestar general y pérdida de peso o tienen síntomas como consecuencia de esplenomegalia, por ejemplo saciedad precoz y dolor o tumoración en el cuadrante superior izquierdo del abdomen. Características menos comunes están relacionadas con la disfunción plaquetaria o de granulocitos, como infecciones, trombosis o hemorragia. En ocasiones, los pacientes presentan manifestaciones leucostásicas por leucocitosis grave o trombosis como enfermedad vasooclusiva, accidentes vasculares cerebrales, infarto miocárdico, trombosis venosa, priapismo, trastornos visuales e insuficiencia pulmonar. Los pacientes con CML positiva para p230BCR/ABL tienen una evolución más lenta.
La progresión de la CML se asocia con incremento de los síntomas. La fiebre inexplicada, pérdida de peso significativa, incremento en las dosis necesarias de fármacos para controlar la enfermedad, el dolor óseo y articular, hemorragia, trombosis e infecciones son manifestaciones que sugieren la transformación a fase blástica o acelerada. Menos de 10 a 15% de los pacientes con nuevo diagnóstico presentan enfermedad acelerada o fase blástica de la CML o enfermedad acelerada.
Manifestaciones hematológicas
Al momento del diagnóstico suele haber incremento en el recuento de leucocitos con aumento de las formas maduras e inmaduras de granulocitos. Por lo general se encuentran en la circulación <5% de células blásticas y <10% de formas básicas y promielocitos, entre las que predominan mielocitos, metamielocitos y formas en banda. Durante la evolución de los pacientes no tratados pueden observarse cambios cíclicos de los recuentos. Las plaquetas casi siempre están elevadas cuando se establece el diagnóstico y también hay anemia normocrómica y normocítica poco intensa. Es característico el descenso de la fosfatasa alcalina leucocítica en las células de la CML. Los niveles séricos de la vitamina B12 y de las proteínas de unión a la vitamina B12 suelen estar elevados. La función fagocítica es normal en el momento del diagnóstico y sigue siéndolo durante la fase crónica. En las fases tardías del proceso se eleva la producción de histamina consecutivamente a la basofilia, y provoca la aparición de prurito, diarrea y rubefacción.
Al momento del diagnóstico, la celularidad de la médula ósea se incrementa con aumento en la razón de células mieloide/eritroides. El porcentaje de blastos medulares suele resultar normal o un poco alto. En la médula ósea o en la sangre periférica puede haber basofilia, eosinofilia y monocitosis. Al principio es poco frecuente la fibrosis colágena de la médula, pero en cerca de 50% de los pacientes se encuentra una fibrosis importante cuando se determina cuantitativamente por tinción la reticulina.
La aceleración de la enfermedad se caracteriza por la aparición de una anemia cada vez más intensa que no puede atribuirse a las hemorragias ni a los efectos del tratamiento, por una evolución clonal citogenética o por la presencia en la sangre o la médula de 10 a 20% de blastos, por una basofilia hemoperiférica o medular 20%, o por una cifra de plaquetas <100 000/l. La crisis blástica se define como una leucemia aguda con una proporción 20% de blastos en sangre o médula. Pueden aparecer neutrófilos poco segmentados (anomalía de Pelger-Huet). Las células blásticas pueden ser mieloides, linfoides, eritroides o indiferenciadas, según sus rasgos morfológicos, citoquímicos e inmunitarios. Es poco común la ocurrencia de una crisis blástica o después del tratamiento con imatinib.
Dubiezel Medina 87865
ResponderEliminarNEOPLASIAS MALIGNAS DE LAS CÉLULAS LINFOIDES
Las neoplasias malignas de las células linfoides son enfermedades que engloban desde los procesos más insidiosos hasta las neoplasias más agresivas del ser humano. Estos cánceres se originan en las células del sistema inmunitario que se encuentran en distintas etapas de diferenciación, lo que da lugar a una gran variedad de datos morfológicos e inmunitarios y de manifestaciones clínicas. El avance de nuestros conocimientos sobre el sistema inmunitario normal nos ha permitido conocer mejor estos procesos que han sido, a veces, confusos.
Algunas neoplasias malignas de las células linfoides se manifiestan siempre como una leucemia (es decir, afectando principalmente a la sangre y a la médula ósea), mientras que otras se presentan siempre como linfomas (es decir, tumores sólidos del sistema inmunitario). Pero hay otras neoplasias linfoides que se presentan como leucemias unas veces y como linfomas otras. Además, la forma clínica puede cambiar durante la evolución de la enfermedad. Este cambio se observa con mayor frecuencia en pacientes que parecen tener un linfoma y que más tarde, en el curso de la enfermedad, presentan las manifestaciones de una leucemia.
LA LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA CLÁSICA DE CÉLULAS B
Linfoma folicular
Linfoma esplénico de la zona marginal
Linfoma ganglionar de la zona marginal
Linfoma de células del manto
Leucemia de células pilosas
Leucemia prolinfocítica (de células B o de células T)
Linfoma linfoplasmocitario
Síndrome de Sézary
Leucemia/linfoma de células T de actividad latente
CLASIFICACIÓN DE LA LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA (ALL)
Variedad inmunitaria - Casos (%) - Variedad de FAB - Alteraciones citogenéticas
ALL pre-B - 75 - L1, L2 - t(9;22), t(4;11), t(1;19)
ALL de células T - 20 - L1, L2 - 14q11 o 7q34
ALL de células B - 5 - L3 - t(8;14), t(8;22), t(2;8)
Leucemia/linfoma linfoblástico de precursores de las células B
El cáncer más frecuente de los niños es la leucemia linfoblástica aguda (ALL) de células B. Este proceso puede manifestarse también como un linfoma en los adultos o los niños, pero es bastante rara esa forma de presentación.
Las células malignas de los pacientes con leucemia linfoblástica de precursores de las células B se forman casi siempre a partir de las células pre-B. Por lo general, los pacientes presentan signos de insuficiencia de la médula ósea, como palidez, cansancio, hemorragias, fiebre e infecciones relacionadas con las citopenias hematoperiféricas. Los recuentos sanguíneos muestran constantemente anemia y trombocitopenia, pero también puede haber leucopenia, cifras normales de leucocitos o leucocitosis, dependiendo ante todo del número de células malignas circulantes. Los pacientes que presentan leucemia suelen tener localizaciones extraganglionares del proceso que pueden manifestarse por adenopatías, hepatoesplenomegalia o esplenomegalia, afección del SNC, aumento del tamaño de los testículos e infiltración cutánea.
El diagnóstico suele establecerse por biopsia medular al apreciarse una infiltración de linfoblastos malignos y se confirma al demostrar el inmunofenotipo de célula pre-B y muchas veces también las alteraciones citogenéticas características. Los pacientes con ALL de precursores de las células B tienen mal pronóstico cuando el recuento leucocitario es muy alto, si hay síntomas de afección del SNC o cuando se encuentran alteraciones citogenéticas desfavorables. Por ejemplo, en los adultos con leucemia linfoblástica de células B se detecta con frecuencia la t(9;22), un signo de muy mal pronóstico. Los inhibidores de cinasa de bcr/abl han mejorado el pronóstico
Dubiezel Medina 87865
ResponderEliminarLinfoma linfocítico de células pequeñas/leucemia linfoide crónica de células B
El linfoma linfocítico de células pequeñas/CLL de células B es, con mucho, el tipo más frecuente de leucemia linfoide y las formas que se manifiestan por linfoma representan cerca de 7% de los linfomas no Hodgkin. Puede presentarse en forma de leucemia o de linfoma.
El diagnóstico de la CLL de células B típicas se establece al encontrar un gran número de linfocitos circulantes (es decir, >4 x 109/L, y a menudo, >10 x 109/L) que son células B monoclonales que poseen el antígeno CD5. El diagnóstico se confirma al detectar una infiltración de la médula ósea por esas mismas células. Los frotis de sangre periférica de estos pacientes suelen revelar muchas sombras o "manchas nucleares" (en "cesto"), que son restos nucleares de las células que han quedado dañadas por las fuerzas de cizallamiento que se emplean para obtener los frotis sanguíneos. Si se realizan estudios citogenéticos se encuentra la trisomía del 12 en 25 a 30% de los pacientes. También se observan alteraciones del cromosoma 13.
Si la primera manifestación es una adenopatía y se realiza una biopsia ganglionar, los anatomopatólogos suelen tener pocas dificultades para establecer el diagnóstico de linfoma linfocítico de células pequeñas basándose en los rasgos morfológicos y en el inmunofenotipo. Pero en 70 a 75% de estos pacientes la médula ósea estará infiltrada y a menudo habrá linfocitos B monoclonales circulantes en la sangre periférica.
Dubiezel Medina 87865
ResponderEliminarCont. CLL
El diagnóstico diferencial de la CLL de células B típicas debe hacerse con muchos procesos. Con la inmunofenotipificación se pueden descartar las neoplasias de las células T y a menudo también, otros procesos malignos de las células B. Por ejemplo, sólo el linfoma de células del manto y la CLL de células B típicas suelen ser CD5-positivas. El linfoma linfocítico de células B pequeñas típicas puede confundirse con otros procesos de las células B, incluido el linfoma linfoplasmocitario (es decir, la manifestación hística de la macroglobulinemia de Waldenström), el linfoma de células B de la zona marginal ganglionar y el linfoma de células del manto. Además, algunos linfomas linfocíticos de células pequeñas tienen zonas pobladas por células grandes que pueden confundirse con las de un linfoma difuso de células B grandes. Resulta esencial que un hematólogo experto distinga estos procesos.
La CLL de células B típicas suele descubrirse casualmente cuando se obtienen unos recuentos sanguíneos completos por alguna otra razón. Sin embargo, las molestias que podrían llevar al diagnóstico son cansancio, infecciones frecuentes y aparición de adenopatías. Se debe pensar en una CLL de células B típicas en los pacientes que consultan por anemia hemolítica o por trombocitopenia autoinmunitaria. También se ha observado la vinculación de la CLL de células B con la aplasia eritrocitaria. Cuando este proceso se manifiesta por un linfoma, el dato más frecuente es el de adenopatías asintomáticas de aparición reciente, acompañadas o no de esplenomegalia. Los sistemas de estadificación permiten prever el pronóstico en sujetos con CLL de células B típico. La evaluación de un nuevo enfermo con el linfoma típico CLL/microlinfocítico incluirá muchos de los estudios que se utilizan en sujetos con otros linfomas no-Hodgkin. Además, hay que prestar atención especial al dato de alteraciones inmunitarias, como anemia hemolítica autoinmunitaria, trombocitopenia autoinmunitaria, hipogammaglobulinemia y aplasia eritrocitaria. El análisis molecular de la secuencia del gen de inmunoglobulina en CLL ha demostrado que cerca de 50% de los enfermos tienen tumores que expresan tales genes, pero mutados, y la otra mitad tiene neoplasias que expresan secuencias de inmunoglobulina no mutada o de línea germinativa. Los sujetos con inmunoglobulinas no mutadas tienden a seguir una evolución clínica más agresiva y reaccionan menos al tratamiento. Por desgracia, no se efectúa comúnmente la definición de las secuencias del gen de inmunoglobulina. Se piensa que la expresión de CD38 es pequeña en personas con mejor pronóstico que expresan la inmunoglobulina mutada y es grande en quienes tienen peor pronóstico y que expresan la forma no mutada. Sin embargo, este estudio no ha sido un medio fiable para diferenciar entre los dos grupos. La expresión de ZAP-70 tiene relación con la presencia de genes de inmunoglobulina no mutados, pero esta técnica no se ha estandarizado ni se practica ampliamente.
Dubiezel Medina 87865
ResponderEliminarEnfermedad de Hodgkin clásica
En Estados Unidos aparecen cada año unos 8 000 pacientes con enfermedad de Hodgkin y no parece que esa frecuencia esté aumentando. Casi siempre existen adenopatías palpables e indoloras; en la mayor parte de los casos, estos ganglios se localizan en el cuello, la región supraclavicular y las axilas. Más de 50% de los pacientes tienen adenopatías mediastínicas en el momento del diagnóstico, que a veces son la primera manifestación del proceso. No es frecuente que la enfermedad de Hodgkin comience a dar síntomas originados por una localización subdiafragmática, salvo en los varones de edad avanzada. Cerca de 33% de los pacientes presentan fiebre, diaforesis nocturna y pérdida de peso: son los denominados síntomas B de la clasificación por estadios de Ann Arbor. En ocasiones, la enfermedad de Hodgkin puede producir fiebre de origen desconocido. Esta forma de manifestarse es más frecuente en los pacientes geriátricos con enfermedad de Hodgkin de celularidad mixta de localización abdominal. Es raro que la fiebre dure días o semanas y después de un intervalo afebril, vuelva a aparecer. Este curso se denomina fiebre de Pel-Ebstein. En ocasiones, la enfermedad de Hodgkin produce manifestaciones poco frecuentes, como ardor intenso e inexplicable, lesiones cutáneas como eritema nudoso y atrofia ictiosiforme, degeneración cerebelosa paraneoplásica y otros efectos paraneoplásicos en el SNC, síndrome nefrótico, anemia hemolítica y trombocitopenia de mecanismo inmunitario, hipercalciemia y dolor en los ganglios linfáticos al consumir alcohol.
El diagnóstico de enfermedad de Hodgkin se confirma cuando un hematopatólogo experto estudia una muestra de biopsia suficiente. En Estados Unidos se puede afirmar que la mayoría de los pacientes padece la forma de enfermedad de Hodgkin denominada esclerosis nodular y que una minoría tiene la variedad llamada de celularidad mixta. Son raras las formas de predominio linfocítico y de reducción linfocitaria de la enfermedad de Hodgkin. Por otro lado, las formas de celularidad mixta o de reducción linfocitaria de la enfermedad de Hodgkin se observan con mayor frecuencia en los pacientes infectados por el VIH. El diagnóstico diferencial de una biopsia ganglionar sospechosa de enfermedad de Hodgkin debe hacerse con los procesos inflamatorios, la mononucleosis infecciosa, los linfomas no Hodgkin, las adenopatías inducidas por la fenilhidantoína y las neoplasias malignas no linfomatosas.
Para evaluar la extensión de la enfermedad de Hodgkin de un paciente hay que hacer una historia y exploración física detalladas y obtener recuento sanguíneo completo, con tasa de eritrosedimentación; análisis de bioquímica sérica, incluida la LDH; radiografía de tórax; CT de tórax, abdomen y pelvis; y una biopsia de la médula ósea. En muchos pacientes también se efectúa PET o un gammagrama con galio. El linfangiograma de ambos pies, a pesar de que pocas veces se utiliza, puede resultar útil. Los dos estudios mencionados también son muy útiles al terminar el tratamiento para corroborar la remisión. Alguna vez tuvieron gran aceptación las laparotomías para estadificación en gran parte de los sujetos con enfermedad de Hodgkin, pero en la actualidad rara vez se efectúan, porque se ha dependido cada vez más de tratamientos generalizados y no locales.
Dubiezel Medina 87865
ResponderEliminarLinfoma no-Hodgkin
En el linfoma no-Hodgkin el tejido tumoral está constituido casi exclusivamente por las células neoplásicas; el estroma es muy escaso. En general, en cada linfoma hay un solo tipo de célula tumoral, la que corresponde a alguna etapa de diferenciación de las células linfoides. Sin embargo, estas células malignas no expresan por completo el fenotipo normal y suele haber diferencias en la distribución de los antígenos de diferenciación que caracterizan a cada tipo de célula linfoide normal.
Alrededor de dos tercios de los linfomas no-Hodgkin corresponden a proliferación de células derivadas de linfocitos B; el resto corresponden principalmente a células linfoides de estirpe T.
Las células neoplásicas del linfoma no-Hodgkin infiltran el ganglio linfático y borran así su arquitectura normal. La infiltración puede ser uniforme en todo el ganglio (linfoma difuso), o bien pueden formar múltiples acúmulos esferoideos que remedan folículos linfáticos (linfoma nodular).
Hay varios subtipos de linfomas no-Hodgkin, que se clasifican según el tipo de célula tumoral. El tipo de célula determina la gravedad del linfoma, por lo que se reúnen en tres grupos según el grado histológico de malignidad. Ejemplos de linfoma no-Hodgkin:
1. Bajo grado histológico de malignidad: Linfoma folicular, Linfoma linfo-plasmocítico, Linfoma centrocítico.
2. Grado histológico intermedio de malignidad: Linfoma centrocítico y Linfoma centroblástico.
3. Alto grado histológico de malignidad: Linfoma inmunoblástico, Linfoma linfoblástico, Linfoma de Burkitt.
Dubiezel Medina 87865
ResponderEliminarMIELOMA MÚLTIPLE
DEFINICIÓN
El mieloma múltiple constituye una proliferación maligna de las células plasmáticas derivadas de un solo clon. Los términos mieloma múltiple y mieloma se pueden usar indistintamente. El tumor, sus productos y la respuesta del hospedador a ellos ocasionan diversos trastornos funcionales orgánicos y síntomas como dolores óseos o fracturas, insuficiencia renal, predisposición a infecciones, anemia, hipercalciemia y, en ocasiones, trastornos de la coagulación, síntomas neurológicos y manifestaciones vasculares de hiperviscosidad.
ETIOLOGÍA
Se desconoce la causa del mieloma. Este tumor aparece con mayor frecuencia en los individuos que estuvieron expuestos a la radiación de las cabezas nucleares durante la Segunda Guerra Mundial, después de 20 años de latencia. En los pacientes con mieloma se han detectado diversas alteraciones cromosómicas; predominan las deleciones 13q14, las deleciones 17p13 y las anomalías en 11q. Las transposiciones más frecuentes son t(11;14)(q13;q32) y t(4;14)(p16;q32), y existen pruebas firmes de que los errores de recombinación (el mecanismo genético para modificar el isotipo de la cadena pesada del anticuerpo) participan en el mecanismo de transformación. En algunos casos se ha visto una sobrexpresión de los genes myc o ras. También se han descrito mutaciones en p53 y Rb-l, pero todavía no se ha formulado una patogenia molecular común.
Se han observado mielomas con mayor frecuencia de la esperada en granjeros, madereros, curtidores y personas expuestas a los derivados del petróleo. El fenómeno de la transformación neoplásica puede ocurrir durante la diferenciación de las células B, antes de que se formen las células plasmáticas. En los pacientes con mielomas las células B circulantes poseen inmunoglobulinas en su superficie que comparten el idiotipo del componente M. La interleucina (IL) 6 puede influir en la proliferación de las células del mieloma; gran parte de las células mielomatosas expuestas in vitro a la IL-6 responden a este contacto con una proliferación celular. La dependencia que presenta el mieloma de la IL-6 es controvertida. Sigue siendo difícil distinguir entre células plasmáticas benignas y malignas basándose en criterios morfológicos, salvo en algunos casos.
PATOGENIA Y MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las células del mieloma múltiple (MM) se ligan por medio de moléculas de adherencia en la superficie, a células de estroma de médula ósea (bone marrow stromal cell, BMSC) y a la matriz extracelular (extracellular matrix, ECM), o que incita la proliferación de células MM y su supervivencia, resistencia a fármacos y migración en el entorno de la médula ósea. Los efectos mencionados son causados por la unión directa con células MM y BMSC y la inducción de algunas citocinas como IL-6 y los factores de crecimiento tipo insulina 1 (insulin-like growth factor-1, IGF-1), endotelial vascular (vascular endothelial growth factor, VEGF) y el derivado de células de estroma (stromal cell-derived growth factor, SDF)-1. El crecimiento, la resistencia a fármacos y la migración son mediados por la proteincinasa activada por Ras/Raf/mitógeno, por cinasa de 3-fosfatidilinositol (phosphatidylinositol 3-kinase, PI3-K)/Akt y la proteincinasa C que envía señales para iniciar cascadas, respectivamente.
Los dolores óseos son el síntoma más frecuente del mieloma, y aparecen en casi 70% de los pacientes.
Dubiezel Medina 87865
ResponderEliminarCont. Mieloma Multiple
En general se trata de dolores en la espalda y las costillas y, a diferencia de los dolores de las metástasis carcinomatosas, que suelen empeorar por la noche, el dolor del mieloma está desencadenado por los movimientos. Un dolor localizado y persistente en un paciente con mieloma suele indicar una fractura patológica. Las lesiones óseas del mieloma están causadas por la proliferación de las células tumorales y por la activación de los osteoclastos que destruyen el hueso. Los osteoclastos reaccionan a la administración de los llamados factores activadores de osteoclastos (osteoclast activating factors, OAF) que son sintetizados por las células de mieloma (la actividad de dichos factores puede ser mediada por algunas citocinas, como IL-1, linfotoxina, VEGF, ligando del activador del receptor de NF-B [receptor activator of NF-B, RANK], factor inhibidor macrofágico [macrophage inhibitory factor, MIP]-1 y factor de necrosis tumoral [tumor necrosis factor, TNF]). Sin embargo, la elaboración de estos factores se interrumpe tras la administración de glucocorticoides o interferón (IFN) alfa. Las lesiones óseas son de carácter lítico y rara vez se asocian a formación osteoblástica de hueso nuevo; por ello, la gammagrafía ósea tiene menos valor diagnóstico que las radiografías simples. La osteólisis provoca una cuantiosa movilización del calcio óseo, y el cuadro clínico puede estar dominado por las graves complicaciones de la hipercalciemia aguda y crónica (véase más adelante en este capítulo). Las lesiones óseas localizadas pueden aumentar de tamaño hasta el punto de aparecer masas tumorales palpables, especialmente en el cráneo, las clavículas y el esternón; los colapsos vertebrales pueden causar síntomas de compresión de la médula espinal.
El siguiente problema clínico que se observa con más frecuencia en los pacientes con mieloma es la predisposición a las infecciones bacterianas. Las más corrientes son la neumonía y la pielonefritis, y los agentes patógenos más habituales son Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus y Klebsiella pneumoniae en los pulmones, y Escherichia coli y otras bacterias gramnegativas en el aparato urinario. En casi 25% de los pacientes, las manifestaciones de comienzo son las infecciones recidivantes, y más de 75% de los sujetos padecenuna infección grave en algún momento de la evolución de la enfermedad. Los factores que favorecen la predisposición a las infecciones son diversos: en primer lugar, los pacientes con mieloma tienen hipogammaglobulinemia difusa si se excluye el componente M. La hipogammaglobulinemia está relacionada con la menor producción y la mayor destrucción de los anticuerpos normales. Además, algunos pacientes generan una población de células reguladoras circulantes en respuesta al mieloma que son capaces de suprimir la síntesis de los anticuerpos normales. En el caso del mieloma IgG, los anticuerpos IgG normales se destruyen más rápidamente de lo normal porque el catabolismo de los anticuerpos IgG varía directamente con su concentración en el suero. El gran componente M da lugar a tasas catabólicas fraccionadas de 8 a 16% en lugar de 2% normal. Estos pacientes tienen respuestas de anticuerpos muy insuficientes, especialmente frente a los antígenos de tipo polisacárido, como los que existen en las paredes de las células bacterianas. La mayor parte de las pruebas utilizadas para medir la función de las células T son normales en el mieloma, pero puede haber un descenso de un subgrupo de células CD4+. Los granulocitos contienen poca lisozima, y la emigración leucocítica es más lenta de lo normal en los pacientes con mieloma, probablemente como resultado de algún producto del tumor. También hay varias alteraciones en las funciones del complemento en los pacientes con mieloma. Todos estos factores contribuyen a la deficiencia inmunitaria de estos enfermos. Algunos agentes terapéuticos de uso común como la dexametasona, suprimen las respuestas inmunitarias e incrementan la susceptibilidad a la infección.
Dubiezel Medina 87865
ResponderEliminarCont. Mieloma Multiple
Aparece insuficiencia renal en 25% de los pacientes con mieloma, y en más de la mitad se descubre alguna afectación renal. Existen muchos factores que la favorecen. La hipercalciemia es la causa más frecuente de insuficiencia renal, pero también contribuyen el depósito de sustancia amiloide en los glomérulos, la hiperuricemia, las infecciones repetidas, uso frecuente de antiinflamatorios no esteroideos para aliviar el dolor, uso de medios de contraste yodados para estudios imagenológicos, bisfosfonatos y, en ocasiones, la infiltración del riñón por las células mielomatosas. También son casi constantes las lesiones tubulares asociadas a la excreción de cadenas ligeras. Normalmente, las cadenas ligeras filtradas por los glomérulos se reabsorben en los túbulos y se catabolizan en ellos. Si la oferta de cadenas ligeras a los túbulos aumenta, la sobrecarga de estas proteínas produce lesiones de las células tubulares, ya sea por acción tóxica directa de las cadenas ligeras o indirectamente por la liberación de enzimas lisosómicas intracelulares. La manifestación más precoz de esta lesión tubular es el síndrome de Fanconi del adulto (una acidosis tubular proximal renal de tipo 2) que cursa con aumento de las pérdidas urinarias de glucosa y aminoácidos, más un defecto de la capacidad del riñón para acidificar y concentrar la orina. La proteinuria no se acompaña de hipertensión y casi todas las proteínas son cadenas ligeras. En general, la orina contiene poca albúmina, porque la función glomerular suele ser normal. Cuando hay lesiones glomerulares, también se observa proteinuria no selectiva. Los pacientes con mieloma tienen también una menor diferencia (brecha) aniónica [es decir, Na+ – (Cl– + HCO3–)] porque el componente M es catiónico e induce la retención de cloruro. Esto suele acompañarse de una hiponatriemia que se considera de naturaleza artificial (seudohiponatriemia) porque cada volumen de suero contiene menos agua como consecuencia de la mayor cantidad de proteínas. La disfunción renal causada por la enfermedad de depósito de cadenas ligeras, la nefropatía por cilindros de las mismas cadenas y la amiloidosis, son parcialmente reversibles con terapia eficaz. Los individuos con mielomas, si se deshidratan, son susceptibles a presentar insuficiencia renal aguda.
Dubiezel Medina 87865
ResponderEliminarCont. Mieloma Multiple
La anemia aparece en alrededor de 80% de los pacientes con mieloma. Suele ser normocítica y normocrómica y está relacionada con la sustitución de los elementos de la médula ósea por las células tumorales en expansión y con la inhibición de la hematopoyesis secundaria a los productos elaborados por el tumor. Además, puede existir una ligera hemólisis que contribuye a la anemia. Un porcentaje de pacientes mayor del esperado tiene anemia megaloblástica por déficit de folatos o por déficit de vitamina B12. Es muy raro observar granulocitopenia o trombocitopenia. Pueden verse trastornos de la coagulación por falta de funcionamiento correcto de las plaquetas recubiertas de anticuerpos o por la interacción del componente M con los factores de la coagulación I, II, V, VII u VIII. También se observa trombosis venosa profunda con el uso de talidomida o lenalidomida en combinación con dexametasona. Si el componente M forma crioglobulinas pueden aparecer alteraciones circulatorias y el fenómeno de Raynaud, y dependiendo de las propiedades físicas del componente M (sobre todo con las paraproteínas IgM, IgG3 e IgA) pueden aparecer síndromes de hiperviscosidad. La hiperviscosidad se define en función de la viscosidad relativa del suero en comparación con la del agua. Normalmente, la viscosidad relativa del suero es de 1.8 (es decir, el suero es casi dos veces más viscoso que el agua). Los síntomas de hiperviscosidad aparecen cuando esa cifra llega a cinco o seis, algo que suele ocurrir cuando las concentraciones de paraproteínas son de alrededor de 40 g/L (4 g/100 ml) para la IgM, de 50 g/L (5 g/100 ml) para la IgG3, y de 70 g/L (7 g/100 ml) para la inmunoglobulina A.
Los síntomas neurológicos aparecen en una minoría de pacientes y sus causas son numerosas. La hipercalciemia produce letargo, debilidad, depresión y confusión mental. La hiperviscosidad puede originar cefalea, fatiga, trastornos visuales y retinopatía. Las lesiones y colapsos óseos producen a veces compresión de la médula espinal, dolores radiculares y pérdida del control esfinteriano del ano y la vejiga. La infiltración de los nervios periféricos por la sustancia amiloide puede causar el síndrome del túnel del carpo y otras mononeuropatías y polineuropatías sensitivomotoras. La neuropatía sensitiva también es un efecto secundario de la terapia de talidomida y bortezomib.
Gran parte de las manifestaciones clínicas del mieloma, como la compresión medular, las fracturas patológicas, la hiperviscosidad, la sepsis y la hipercalciemia, pueden dar lugar a cuadros de urgencia médica. A pesar de la amplia distribución de las células plasmáticas en el organismo, la expansión del tumor predomina en el hueso y la médula ósea y por razones desconocidas raras veces causa un aumento de tamaño del tejido linfático del bazo, los ganglios linfáticos y el intestino.
Dubiezel Medina 87865
ResponderEliminarMACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM
En 1948, Waldenström describió una neoplasia maligna de células linfoplasmocitoides que secretaban IgM. A diferencia del mieloma, esta enfermedad se asociaba a adenopatías y esplenomegalia, pero la principal manifestación clínica era el síndrome de hiperviscosidad. Este proceso se parece a otras enfermedades afines, como la leucemia linfocítica crónica, el mieloma y el linfoma linfocítico. Proviene del centro posgerminal de células B, que ha experimentado mutaciones somáticas y selección antigénica en el folículo linfoide y posee las características de una célula B anamnésica que tiene en su superficie IgM. La macroglobulinemia de Waldenström y el mieloma IgM siguen una evolución clínica similar, aunque las opciones terapéuticas son diferentes. El diagnóstico de mieloma de IgM por lo común se reserva para personas con lesiones osteolíticas e infiltrados predominantes a base de plasmocitos CD138+ en la médula ósea. Los pacientes en cuestión están expuestos a un mayor riesgo de fracturas patológicas que aquellos que tienen macroglobulinemia de Waldenström.
La causa de la macroglobulinemia es desconocida. Esta enfermedad se parece al mieloma en el hecho de que es algo más frecuente en los varones y en que su incidencia aumenta con la edad (mediana de 64 años). En ciertos artículos se ha descrito que la IgM de algunos pacientes con macroglobulinemia puede tener especificidad para la glucoproteína asociada a la mielina (myelin-associated glycoprotein, MAG), proteína que está asociada a los procesos desmielinizantes del sistema nervioso periférico y que puede perderse más pronto y en mayor cuantía que otra proteína mejor conocida, la proteína básica de la mielina, en los pacientes afectados por la esclerosis múltiple. Algunos pacientes con macroglobulinemia experimentan una neuropatía periférica antes de que aparezca la neoplasia. Se especula acerca de la posibilidad de que todo el proceso comience por una infección vírica capaz de despertar la formación de unos anticuerpos que presentan reactividad cruzada con algún componente de los tejidos normales.
Dubiezel Medina 87865
ResponderEliminarCont. MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM
Al igual que el mieloma, la enfermedad afecta a la médula ósea, pero a diferencia de aquél, no produce lesiones óseas ni hipercalciemia. Existe, como en el mieloma, un componente M en el suero de más de 30 g/L (3 g/100 ml) pero, en contraste con el mieloma, la paraproteína IgM no se excreta por el riñón debido a su elevado peso molecular, y sólo hay aproximadamente 20% de pacientes que excreta cadenas ligeras. Por tanto, no es frecuente la nefropatía asociada. El isotipo de las cadenas ligeras es kappa en 80% de los casos. Los pacientes consultan por debilidad, fatiga e infecciones de repetición, como los enfermos con mieloma, pero otros síntomas como epistaxis, trastornos visuales y síntomas neurológicos del tipo de la neuropatía periférica, mareos, cefalea y paresias transitorias son mucho más frecuentes en la macroglobulinemia. La exploración física revela adenopatías y esplenomegalia; en la oftalmoscopia se descubren segmentaciones vasculares con dilatación de las venas retinianas, signos característicos de los estados de hiperviscosidad. Los pacientes pueden tener una anemia normocrómica normocítica, pero la presencia de eritrocitos en pilas de monedas (rouleaux) y la positividad de la prueba de Coombs son mucho más frecuentes que en el mieloma. En la sangre periférica suelen encontrarse los linfocitos malignos. Alrededor de 10% de las macroglobulinas son crioglobulinas. Éstas son componentes M puros, no las crioglobulinas mixtas que se observan en la artritis reumatoide y otras enfermedades autoinmunitarias. Las crioglobulinas mixtas están formadas por complejos de IgM o de IgA con IgG, para los cuales son específicas. En ambos casos puede aparecer fenómeno de Raynaud y síntomas vasculares graves desencadenados por el frío, pero las crioglobulinas mixtas no suelen asociarse a procesos malignos. Cuando se sospecha por la historia y la exploración física que un paciente tiene crioglobulinas se debe extraer sangre en una jeringa templada y llevarla al laboratorio en un recipiente con agua caliente para evitar errores en la determinación de la crioglobulina.
Youel A Diaz 86760
ResponderEliminarla leucemia es un cáncer de sangre, esta enfermedad se caracteriza por el aumento permanente, anormal y desordenado del número de leucocitos (glóbulos blancos), que da lugar a una invasión de la médula ósea, y que impide a su vez el desarrollo normal de las células progenitoras de la sangre, y por consecuencia falta de glóbulos rojos y plaquetas.
Esta situación produce que el cuerpo del afectado quede expuesto a un gran número de enfermedades sin posibilidad de que el organismo pueda luchar contra ellas por la carencia de defensas.
La causa de tal alteración se desconoce en la mayoría de los casos. Sin embargo, está demostrado que la leucemia no es un padecimiento hereditario o contagioso, ni tiene relación alguna con “sustos” o “embrujos”. La mayor parte de las veces se presenta en niños previamente sanos.
Tipos de leucemia:
Se pueden distinguir distintos tipos de leucemia, según el tipo de células clonadas anormalmente, como pueden ser:
La leucemia mielógena crónica: es un cáncer maligno de la médula ósea que causa crecimiento rápido de las células productoras de sangre (conocidas como precursoras mieloides), en la médula ósea, sangre periférica y tejidos del cuerpo.
Leucemia de células pilosas: Es un cáncer de linfocitos (células B) que lleva a un conteo sanguíneo bajo.
La leucemia linfocítica crónica: es una malignidad (cáncer) de los glóbulos blancos conocidos como linfocitos, caracterizada por un aumento lento y progresivo de estas células en la sangre y en la médula ósea.
Leucemia linfocitica aguda: Es una enfermedad maligna progresiva, caracterizada por un gran número de glóbulos blancos inmaduros semejantes a los linfoblastos que se pueden encontrar en la sangre, la médula ósea, los ganglios linfáticos, el bazo y otros órganos
Leucemia no linfocitica aguda: Es una malignidad (cáncer) de los tejidos que forman la sangre de la médula ósea, caracterizada por la proliferación de glóbulos blancos inmaduros. Existen 8 categorías de esta condición que van desde la M0 hasta M7, basados en cuáles glóbulos son anormales.
Diagnóstico y características de la afección
Es difícil lograr el diagnóstico de la leucemia cuando ésta inicia, ya que sus primeros síntomas son parecidos a los de otras enfermedades típicas de la niñez. Estos síntomas son: cansancio, falta de apetito o fiebre intermitente.
Es debido a esta situación que los padres suelen culparse por la demora en el diagnóstico, cuando incluso para el médico resulta complicado reconocer esta situación en su primera etapa.
A medida que la afección avanza aparece dolor en los huesos, como resultado de la multiplicación de las células leucémicas en el sistema óseo. Al proliferar los blastos (células inmaduras) invaden el espacio que correspondería a las células normales, impidiendo así la producción de éstas en la sangre.
La reducción resultante de las células sanguíneas normales (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas) es responsable de otras manifestaciones clínicas que acompañan a la leucemia.
Entre las manifestaciones más comunes encontramos la disminución de glóbulos rojos. Si a ésta se suma una pérdida, sanguínea por hemorragia, entonces la Cantidad de glóbulos rojos se ve considerablemente alterada. Tal situación origina la llamada “anemia”; cuyas características son palidez, cansancio Y poca tolerancia al ejercicio.
Las plaquetas, encargadas de la coagulación de la sangre, también se ven afectadas por la proliferación de Las células inmaduras. Si el número de plaquetas disminuye, el niño puede sangrar espontáneamente y presentar pequeñas manchas en la piel (petequias) o grandes hematomas, a consecuencia de hemorragia causada por golpes leves. Asimismo, pueden presentarse hemorragias a través de nariz, boca o recto
Youel A. Diaz 86760
ResponderEliminarUna de las hemorragias más graves es la que se presenta a nivel del cerebro, la cual puede ocurrir si el número de plaquetas desciende en forma severa.
Otra posible consecuencia es la baja en el número de glóbulos blancos (leucocitos), situación que repercute en las defensas del niño contra las infecciones, debido a que los leucocitos producidos en la médula ósea son células en su mayoría faltas de madurez y con un funcionamiento anormal, condición que les impide defender al cuerpo de virus y bacterias.
Tratamientos
En los últimos 50 años la ciencia médica ha desarrollado tratamientos cada vez más efectivos para las víctimas de la leucemia, que incluyen nuevas drogas, terapias transfusionales, tratamientos de apoyo y antibióticos, así como el trasplante de células progenitoras periféricas (comúnmente conocido como trasplante de médula ósea). Con el mejor tratamiento disponible, el 75% de las víctimas jóvenes de la más común de las leucemias infantiles (leucemia linfoblástica) está sin enfermedad por lo menos cinco años después de que la leucemia le fue diagnosticada y de haber terminado con el tratamiento. Este es un hito al cual muchos médicos consideran una señal de cura. Las perspectivas para los adultos con leucemia también están mejorando debido al avance en los tratamientos. Cada día aumentan los informes de tratamientos exitosos a pacientes adultos con leucemia, con sobrevidas a más de cinco años.
Aunque se la considera una enfermedad de la niñez, la leucemia ataca diez veces más a adultos que a niños. Más de la mitad de los casos de leucemia se dan en personas mayores de 60 anos
-Quimioterapia
Dicho tratamiento tiene tres fases: la de inducción a la remisión, la de consolidación y la de mantenimiento.
En la fase de inducción a la remisión, cuya duración es de cuatro a cinco semanas, se intenta destruir la mayor cantidad de células malignas.
Cuando ocurre la remisión, es decir el control temporal de la afección, el niño suele lucir normal, ya que los síntomas de la leucemia desaparecen. Los exámenes practicados tanto el físico como el de sangre son normales, pues las células malignas desaparecen de la médula ósea, la cual se llena de células maduras formando sangre sana.
En ciertas ocasiones la remisión es apenas parcial, por esta razón algunos síntomas no desaparecen del todo. Sólo un pequeño porcentaje de los parientes no logra entrar en remisión.
Si el tratamiento se interrumpe, el control del padecimiento es temporal y en un par de meses la leucemia se manifestará como antes de iniciar la quimioterapia. Con el fin de mantener la remisión y curar al paciente, debe continuarse la medicación durante tres años ininterrumpidos, a partir del momento en que se inicia el control de las células de la médula ósea.
La fase de consolidación dura de dos a tres semanas, mientras que la de mantenimiento debe llevarse a cabo hasta completar tres años de tratamiento.
Durante las diferentes etapas de la quimioterapia es necesario realizar exámenes de sangre y de médula ósea, a fin de conocer la evolución del padecimiento y poder ajustar las dosis de los medicamentos.
Asimismo se debe llevar a cabo el procedimiento llamado punción lumbar, para tomar una muestra del líquido que baña el cerebro, con el fin de saber si la leucemia se implantó en esa parte del cuerpo. Este procedimiento permite también inyectar los fármacos necesarios para evitar que la afección llegue al cerebro.
Youel Diaz 86760
ResponderEliminarLa quimioterapia no destruye selectivamente las células malignas, sino que también ataca células normales tales como las del sistema digestivo (provocando diarreas y úlceras en la boca), las de la raíz del cabello (caída del mismo), de la médula ósea (disminución de las células sanguíneas), además de otros efectos.
- Transplante medula ósea
Qué es la médula ósea
Es un tejido de aspecto gelatinoso que se encuentra en el canal interior central de los huesos como cadera, esternón y vértebras.
Una célula especial de la médula, llamada "madre", es la progenitora que da lugar a la formación de los glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas.
transplante de médula ósea
El trasplante de médula ósea es un procedimiento que consiste en la extracción de cierta cantidad de médula ósea del donante. Una vez extraída pasa por unos filtros, y se coloca en una bolsa de transfusión para administrarla por vía intravenosa al paciente compatible y anónimo. Cuando la médula se introduce en el interior del torrente sanguíneo, esas células madre se trasladan hacia las cavidades medulares donde implantan, crecen y se dividen. Así el paciente puede producir células sanguíneas sanas. Es a veces la única posibilidad de curación para algunos pacientes con leucemia u otras enfermedades. La extracción de la médula se realiza cuando se ha comprobado que la médula del donante es totalmente compatible con la del paciente. La médula se extrae del donante mediante punciones múltiples de las dos crestas ilíacas (caderas) posteriores, y si fuera necesario de las crestas ilíacas anteriores, por medios quirúrgicos y con anestesia general. La médula ósea extraída es reconstituida con rapidez y espontáneamente por el organismo.
Causas y Factores de Riesgo
Aunque se han dado grandes pasos para tratar la leucemia, todavía se desconocen las causas y formas de prevenir la enfermedad. Algunos investigadores médicos creen que la enfermedad consta de una compleja interacción de factores químicos y genéticos individuales con la posible participación de un virus.
También se ha encontrado una relación con factores ambientales. Los estudios realizados demuestran que una persona que ha sido expuesta a cantidades de radiación o productos químicos como el benceno tiene mayores posibilidades de contraer ciertos tipos de leucemia. La leucemia no es contagiosa y no tiene un patrón aparente hereditario. Parece no haber forma de prevenir la leucemia fuera de tratar de evitar exponerse a radiaciones innecesarias y productos químicos peligrosos.
Youel Diaz 86760
ResponderEliminarSe denominan así panmielopatías clonales, en las que la mutación
de la célula germinal pluripotencial tiene como característica la
proliferación excesiva, dando lugar a un incremento de las series
hematopoyéticas, tanto en sangre periférica como en la médula
ósea, pero habitualmente con el predominio de una de ellas sobre
las otras.
Básicamente se reconocen cuatro síndromes mieloproliferativos
crónicos.
1) Policitemia vera. Es un síndrome mieloproliferativo crónico en
el que predomina la serie roja.
2) Leucemia mieloide o granulocítica crónica. Síndrome mieloproliferativo
crónico en el que predomina la serie blanca.
3) Trombocitemia esencial. Síndrome mieloproliferativo crónico
en el que predomina la serie megacariocítica-plaquetaria.
4) Mielofibrosis con metaplasia mieloide o mielofibrosis agnogénica.
Síndrome mieloproliferativo crónico con predominio de
proceso formador de tejido fibroso.
Debe tenerse en cuenta que todos estos procesos, que son
procesos proliferativos y clonales, son auténticas neoplasias de la
médula ósea.
LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA.
Es una neoplasia monoclonal (MIR 98-99F, 125) de linfocitos, habitualmente
B, inmunológicamente defectuosos. Se le considera una
forma de linfoma no hodgkiniano de baja agresividad, con participación
medular y de sangre periférica (de ahí el término leucemia).
Su etiología es desconocida y constituye el 25% de las leucemias,
siendo la forma más frecuente de leucemia crónica en los países
occidentales y la forma más frecuente de leucemia en ancianos.
Habitualmente se manifiesta en personas de edades entre 50 y 70
años y se presenta como una leucocitosis con linfocitosis absoluta
de pequeño tamaño y morfología normal.
En más del 95% de los casos, los linfocitos de la leucemia linfática
crónica son de origen B, si bien presentan una menor concentración
de inmunoglobulinas de superficie de lo normal, tienen escasa
respuesta a mitógenos y casi nunca secretan inmunoglobulina a
la sangre. Por dichas razones, a pesar de que el enfermo presenta
una gran cantidad de linfocitos B, clínicamente se caracteriza por
inmunodeficiencia humoral.
Una característica citológica de las células de la leucemia
linfática crónica es la presencia de las denominadas manchas
de Gumprecht y la presencia de marcadores CD5, CD20 y CD19
positivos.
11.1. Estadificación de la leucemia linfática crónica.
Hemos dicho que la leucemia linfática crónica es una forma de
linfoma no hodgkiniano. Si utilizásemos la clasificación de estadificación
de los linfomas para la leucemia linfática crónica, nos encontraríamos que por la participación medular de la leucemia
linfática crónica, todas las leucemias linfáticas crónicas estarían en
estadio IV. Esto ha hecho que se utilicen formas de estadificación
específicas para esta enfermedad, de las cuales existen fundamentalmente
dos (MIR 04-05, 117).
Sistema de Rai.
• Estadio 0: linfocitosis absoluta en sangre periférica superior a
15.000 por milímetro cúbico.
• Estadio I: linfocitosis más adenopatías.
• Estadio II: linfocitosis más hepato y/o esplenomegalia (con o
sin adenopatías).
• Estadio III: linfocitosis más anemia inferior a 11 g/DL de hemoglobina
en varones y 10 en mujeres.
• Estadio IV: linfocitosis más trombopenia inferior a 100.000 por
milímetro cúbico.
Sistema internacional.
• Estadio A: leucemia sin anemia ni trombopenia, y con menos
de tres áreas linfoides afectas.
• Estadio B: leucemia sin anemia ni trombopenia, pero con tres
o más áreas linfoides afectas.
• Estadio C: leucemia con anemia y/o trombopenia (MIR 96-97F,
122).
Se consideran áreas linfoides:
1) Adenopatías cervicales y/o supraclaviculares.
2) Adenopatías axilares.
3) Adenopatías inguinales.
4) Hígado.
5) Bazo.
Unilaterales
o bilaterales
En esta última clasificación, el estadio A tiene un pronóstico de
vida media superior a 10 años, el B de unos 7 años y el C de unos
2 años.
11.2. Clínica.
ResponderEliminarInicialmente, los enfermos están asintomáticos, y puede hacerse el
diagnóstico por un hallazgo casual de linfocitosis en sangre periférica
(MIR 99-00, 20; MIR 98-99F, 133; MIR 95-96, 90).
Conforme progresa la enfermedad, se producen síntomas de
anemia, hepatoesplenomegalia e infiltración de órganos, fundamentalmente
adenopatías (MIR 02-03, 67).
En etapas terminales los enfermos desarrollan trombopenia e
infecciones de repetición como consecuencia de la inmunodeficiencia
humoral.
Ocasionalmente podemos encontrarnos anemias inmunohemolíticas
o trombopenias autoinmunes, dado que la leucemia
linfática crónica es un trastorno en el que aparecen con frecuencia
fenómenos inmunológicos (MIR 94-95, 212; MIR 00-01, 108; MIR
04-05, 110).
Manifestación de la inmunodeficiencia humoral es la hipogammaglobulinemia
progresiva que presentan los enfermos (MIR
97-98, 260). Casi nunca aparecerá una gammapatía monoclonal
en la sangre, ya que la célula de la que deriva la leucemia linfática
crónica es una célula todavía bastante inmadura para secretar la
inmunoglobulina al plasma.
Como alteraciones citogenéticas podemos encontrarnos la
trisomía del cromosoma 12, del (11q) y del (17p), ambas de mal
pronóstico y del (13q) que es la anomalía citogenética más frecuente y es de buen pronóstico.
A diferencia de la leucemia mieloide crónica, donde la fase de
transformación es la regla, la transformación en la leucemia linfática
crónica es poco habitual. La mayoría de los enfermos fallecen por el
propio tumor y la situación de inmunodeficiencia humoral.
En algunos casos, sin embargo, existe transformación de la
leucemia linfática crónica en otra entidad, como linfoma de célula
grande (linfoma de alta agresividad, generalmente inmunoblástico),
situación que recibe el nombre de síndrome de Richter.
Otras transformaciones, son la denominada leucemia prolinfocítica
(la más frecuente), leucemia aguda linfoblástica y mieloma
múltiple, estas dos últimas muy infrecuentes.
La leucemia prolinfocítica suele ser más frecuente en personas
ancianas, cursa con una gran esplenomegalia, con linfocitos de gran
tamaño en sangre periférica, y tiene peor pronóstico.
11.3. Tratamiento.
En fase asintomática es preferible la observación de los enfermos
sin realizar tratamientos (MIR 00-01F, 112).
Cuando el enfermo comienza a desarrollar síntomas, el tratamiento
tradicional ha sido la administración de citostáticos,
generalmente clorambucil y, con menos frecuencia, ciclofosfamida,
asociados a corticoides si desarrollan procesos inmunológicos tales
como anemia o trombopenia autoinmune. La poliquimioterapia ha
sido también una opción.
Como modernos tratamientos encontramos los fármacos que
reciben el nombre de fludarabina y 2-clorodesoxiadenosina (cladribina),
DAMEL E.CEDEÑO 85604
ResponderEliminarLeucemia
es un grupo de enfermedades malignas de la médula ósea (cáncer hematológico1 ) que provoca un aumento incontrolado de leucocitos en la misma. Sin embargo, en algunos tipos de leucemias también pueden afectarse cualquiera de los precursores de las diferentes líneas celulares de la médula ósea, como los precursores mieloides, monocíticos, eritroides o megacariocíticos.
La leucemia es el cáncer más frecuente en la infancia, con 3-5 casos por año por cada 100.000 niños menores de 15 años.
DAMEL E. CEDEÑO 85604
ResponderEliminarCONTINUACION DE LEUCEMIA
Diagnóstico
El diagnóstico se basa generalmente en repetidos conteos sanguíneos completos y un examen de médula ósea tras los síntomas observados. La biopsia de un ganglio linfático puede realizarse también para diagnosticar ciertos tipos de leucemia en algunas situaciones. Una vez diagnosticada la enfermedad, una analítica sanguínea puede utilizarse para determinar el grado de daño al hígado y a los riñones o los efectos de la quimioterapia en el paciente. Para observar los posibles daños visibles debidos a la leucemia, se pueden utilizar radiografías (en huesos), resonancia magnética (cerebro) o ultrasonidos (riñón, bazo e hígado). Las tomografías computarizadas rara vez se utilizan para revisar los nódulos linfáticos en el pecho.
Si bien algunas leucemias tienen carácter fulminante, otras pueden ser enfermedades indolentes, de presentación insidiosa. Ya que no existe ningún síntoma que por sí solo y de manera específica permita diagnosticar esta enfermedad, siempre debe descartarse la presencia de leucemia en presencia de manifestaciones clínicas sugerentes, tales como un hemograma alterado. El método más seguro para confirmar o descartar el diagnóstico es mediante la realización de un mielograma y, sólo en casos seleccionados, puede ser necesario realizar una biopsia de la médula ósea.
DAMEL E. CEDEÑO 85604
ResponderEliminarLINFOMA
Los linfomas son un conjunto de enfermedades neoplásicas que se desarrollan en el sistema linfático, que también forman parte del sistema inmunitario del cuerpo humano. A los linfomas también se les llama tumores sólidos hematológicos para diferenciarlos de las leucemias.
La principal clasificación de los linfomas se divide en dos tipos según su origen celular, evolución, tratamiento y pronóstico que son:
1.Linfoma de Hodgkin: Debe este nombre al médico que la descubrió Thomas Hodgkin en 1832. A partir de la década de 1990 la incidencia de la Enfermedad de Hodgkin va descendiendo.
2.Linfomas no-Hodgkins: Son un conjunto de linfomas diferentes al linfoma de Hodgkin del que existen múltiples clasificaciones. El linfoma no Hodgkin lo forman más de 30 linfomas diferentes. Al contrario que la enfermedad de Hodgkin la incidencia va en aumento a partir de 1990.
2012-0249
ResponderEliminarLa Hematología es la especialidad médica que se dedica al tratamiento de los pacientes con enfermedades hematológicas, para ello se encarga del estudio e investigación de la sangre y los órganos hematopoyéticos (médula ósea, ganglios linfáticos, bazo, etc) tanto sanos como enfermos.1 HEMO-significado de sangre,griego ejemplos de palabras: hematocrito, hematoma.
La hematología es la rama de la ciencia médica que se encarga del estudio de los elementos formes de la sangre y sus precursores, así como de los trastornos estructurales y bioquímicos de estos elementos, que puedan conducir a una enfermedad.
La hematología es una ciencia que comprende el estudio de la etiología, diagnóstico, tratamiento, pronóstico y prevención de las enfermedades de la sangre y órganos hemolinfoproductores. Los especialistas en este dominio son llamados hematólogos.
La hematología comprende el estudio del paquete celular, el perfil o el estado sanguíneo, los cuales son:
Recuento de eritrocitos (y valor hematocrito)
Recuento de leucocitos
Determinación de hemoglobina
Velocidad de sedimentación globular (VSG)
Fórmula leucocitaria (recuento diferencial de leucocitos)
2012-0249
ResponderEliminarLas enfermedades hematológicas afectan la producción de sangre y sus componentes, como los glóbulos rojos, glóbulos blancos, la hemoglobina, las proteínas plasmáticas, el mecanismo de coagulación (hemostasia), etc. -linea eritroide, linea granulocitarias, megacarociaticas-.
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ResponderEliminarJose Fuentes
ResponderEliminar86966
Leucemias Agudas
Son enfermedades malignas clonales de la médula ósea, caracterizadas por predominio de blastos, que sustituyen progresivamente el tejido hematopoyético normal, ocasionando un descenso progresivo de las células normales de las tres series hematopoyéticas. Esto conlleva síndrome anémico, neutropenia progresiva con infecciones de repetición y trombopenia progresiva con hemorragias.
Esta panmielopatía se caracteriza por una mutación de la célula germinal pluripotencial, que se expresa como incapacidad de las células precursoras para madurar, con la consiguiente persistencia de estadios en forma de blastos.
Otro conjunto de características clínicas derivan de la infiltración provocada por las células leucémicas en diferentes tejidos. Así podemos encontrar hepatoesplenomegalia, adenopatías, dolor óseo, infiltración del sistema nervioso central (fundamentalmente en las leucemias agudas linfoblásticas y las variantes M4 y M5), masa mediastínica por crecimiento del timo (sobre todo en la leucemia aguda linfoblástica T), infiltración de piel y encías (básicamente en las variantes M4 y M5) e infiltración testicular en las leucemias agudas linfoblásticas.
Laboratorios:
Hay que tener en cuenta que, inicialmente, hasta el 10% de las leucemias pueden presentar un hemograma normal. A veces no se objetivan blastos en sangre periférica (leucemia aleucémica).
Lo habitual es que encontremos un número progresivamente mayor de blastos en sangre periférica y médula ósea.
El diagnóstico se basa en la punción medular, objetivando la infiltración por blastos superior al 20% de la celularidad medular.
Clasificación de las leucemias agudas.
Desde el punto de vista morfológico, existe una subdivisión entre leucemias agudas mieloblásticas o no linfoides y leucemias agudas linfoblásticas.
CLASIFICACIÓN DE LA FAB. LEUCEMIAS AGUDAS MIELOBLÁSTICAS.
• M0: Leucemia aguda mieloblástica con mínima diferenciación.
• M1: Leucemia aguda mieloblástica sin maduración.
• M2: Leucemia aguda mieloblástica con maduración mieloblástica.
• M3: Leucemia aguda promielocítica.
• M4: Leucemia aguda mielomonocítica.
• M5: Leucemia aguda monocítica.
• M6: Eritroleucemia.
• M7: Leucemia aguda megacarioblástica.
Dentro de las leucemias agudas no linfoides o mieloblásticas, existe una característica citológica, que son los cuerpos o bastones de Auer, que son especialmente frecuentes en las variantes M2 y M3.
LEUCEMIAS AGUDAS LINFOBLÁSTICAS.
• L1: Leucemia aguda de blastos pequeños.
• L2: Leucemia aguda de blastos grandes.
• L3: Leucemia aguda tipo Burkitt, con citoplasma vacuolado.
Leucemia aguda mieloblastica
Definición:
Grupo heterogéneo de leucemias que se presentan en precursores de células mieloides, eritroides, megacariocíticos y monocíticos. Resultan de una transformación clonal de precursores hematopoyéticos a través de la adquisición de rearreglos cromosómicos y múltiples mutaciones genéticas.
Incidencia:
Cinco a 8 casos por cada 100,000 individuos al año. Seis mil quinientos niños y adolescentes por año, en Estados Unidos. No hay diferencia entre varones y mujeres, ni en población blanca o negra. Mayor incidencia en población latinoamericana. La incidencia incrementa con la edad, exposición a quimioterapia, radioterapia y benceno. La mortalidad se estima en cuatro a seis casos por 100,000 habitantes por año. Algunas condiciones que predisponen al desarrollo de leucemia aguda mieloblástica son: síndrome de Down; síndromes hereditarios y adquiridos de falla medular, donde destacan: la anemia aplásica; el síndrome mielodisplásico y la hemoglobinuria paroxística nocturna. Algunos síndromes mieloproliferativos podrán evolucionar a ciertas formas de leucemia aguda mieloblástica.
Diagnóstico:
Requiere del análisis de sangre periférica y médula ósea que incluye morfología (más de 20% de blastos) inmunohistoquímica, inmunofenotipo, citogenética y biología molecular.
Evaluación: ecocardiograma, tele de tórax y abdomen e imagen radiológica de cavidad oral para identificar focos infecciosos.
Jose Fuentes
ResponderEliminar86966
Leucemia mieloide crónica.
Se trata de un síndrome mieloproliferativo crónico, en el que predomina la proliferación de la serie mieloide.
Como otros síndromes mieloproliferativos, aparece en personas de edad media y sin causa aparente conocida.
Patogenia:
La leucemia mieloide crónica está claramente relacionada con un marcador citogenético, el cromosoma Philadelphia, que aparece hasta en el 95% de los casos. Dicho cromosoma Philadelphia consiste en una translocación del material genético entre los cromosomas 9 y 22. Dicha translocación cromosómica daugar a la unión del oncogén abl del cromosoma 9 con el oncogén bcr del cromosoma 22, originando un híbrido anormal bcr/abl, que es el causante de la enfermedad. Esta región codifica una proteína tirosina-cinasa, que es la diana terapéutica del mesilato de imatinib.
Este cromosoma Philadelphia aparece no solamente en las células precursoras de la serie blanca, sino también en precursores eritroides y megacariocitos y hasta en el 20% de los casos en linfocitos, fundamentalmente de la serie.
Durante la fase acelerada o blástica (que se tratará posteriormente) se retiene el cromosoma Philadelphia, pero aparecen otros trastornos cromosómicos con frecuencia.
Clinica:
Como otros síndromes mieloproliferativos crónicos, se caracteriza por un síndrome hipermetabólico acompañado de hepatoesplenomegalia y un síndrome anémico progresivo.
Diagnóstica:
Sangre periférica. Nos encontramos con incremento de los glóbulos blancos en todas sus manifestaciones (neutrófilos predominantemente, pero también eosinófilos, basófilos, algunos blastos e incluso monocitos). Respecto a la serie roja, suele existir una anemia normocítica normocrómica con un número no elevado de reticulocitos.
La serie plaquetaria puede presentar desde trombopenia hasta trombocitosis.
Es característica la disminución de algunos enzimas de los neutrófilos, tales como la fosfatasa alcalina leucocitaria y la mieloperoxidasa o lactoferrina.
Médula ósea. Característicamente es hipercelular, con un incremento de la relación mieloide/eritroide.
Leucemia Linfática Crónica
Es una neoplasia monoclonal de linfocitos, habitualmente B, inmunológicamente defectuosos. Se le considera una forma de linfoma no hodgkiniano de baja agresividad, con participación medular y de sangre periférica (de ahí el término leucemia).
Es la forma más frecuente de leucemia crónica en los países occidentales y la forma más frecuente de leucemia en ancianos. Habitualmente se manifiesta en personas de edades entre 50 y 70 años y se presenta como una leucocitosis con linfocitosis absoluta de pequeño tamaño y morfología normal. A pesar de que el enfermo presenta una gran cantidad de linfocitos B, clínicamente se caracteriza por inmunodeficiencia humoral.
Una característica citológica de las células de la leucemia linfática crónica es la presencia de las denominadas manchas de Gumprecht y la presencia de marcadores CD5, CD20 y CD19 positivos.
Jose Fuentes
ResponderEliminar86966
Hodgkin
Es una forma de linfoma, en donde la célula neoplásica característica es la denominada célula de Sternberg-Reed.
Es más frecuente en varones. Presenta una curva bimodal para la edad, con un primer pico de incidencia entre la segunda y la tercera década y segundo pico hacia los 60 años.
Anatomía patológica:
La enfermedad de Hodgkin se define por la presencia de células de Sternberg en biopsia, si bien hay que tener en cuenta que esta célula no es patognomónica de la enfermedad, pudiendo verse también en linfoma T y en la mononucleosis infecciosa.
El origen de la célula de Sternberg es discutido, se considera que es un linfocito activado habitualmente B. Presentan como marcadores característicos el denominado CD 15 y el CD 30 o Ki-1.
Como variantes de las células de Sternberg encontramos la célula de Hodgkin, que es la variante mononuclear de la anterior, y la célula lacunar, que es la variante en la enfermedad de tipo esclerosis nodular.
Además de éstas células, en la biopsia de la enfermedad de Hodgkin se encuentran linfocitos reactivos, histiocitos, células plasmáticas, leucocitos neutrófilos y eosinófilos.
Según la relación de estos diferentes tipos de células, se reconocen cuatro variantes histológicas (clasificación de Rye):
1. Predominio linfocítico. Entre el 5 y el 15% de los casos. Es el de
mejor pronóstico, generalmente afecta a personas jóvenes, no se suele acompañar de síntomas B y se presenta en estadios localizados.
2. Esclerosis nodular. Constituye la variedad histológica más frecuente (del 40 al 75% de los casos), y es el segundo en mejor pronóstico tras la anterior. Se caracteriza por la presencia de bandas de fibrosis rodeando nódulos tumorales. Es propio de mujeres jóvenes, con frecuencia afecta al mediastino y se acompaña de prurito y recidiva siempre con la misma histología.
3. Celularidad mixta. Entre el 20 y el 40% de los casos. Como su nombre indica, existen proporciones similares de células reactivas y células neoplásicas. Aparece sobre todo en personas de edad media, frecuentemente con síntomas sistémicos y con enfermedad extendida.
4. Depleción linfocítica. Del 5 al 15% de los casos. Indica el peor pronóstico. Se suele acompañar de síntomas B, diseminación y edad avanzada.
ResponderEliminarLa leucemia es el cáncer de la sangre y se desarrolla en la médula ósea. La médula ósea es el tejido esponjoso que se encuentra en el centro de los huesos grandes del cuerpo y que produce las tres principales células de la sangre: Glóbulos blancos (que combaten las infecciones), glóbulos rojos (que transportan oxígeno) y plaquetas (que detienen las hemorragias y permiten que la sangre coagule). Por razones que se desconocen, la médula ósea de un niño con leucemia produce glóbulos blancos que no maduran correctamente, pero que continúan reproduciéndose. Las células sanas y normales se reproducen sólo cuando hay espacio suficiente para ellas. El cuerpo puede regular la producción de células enviando señales que indican cuándo ésta debe detenerse. En el caso de la leucemia, estas células no responden a dichas señales y se reproducen, independientemente del espacio disponible.
Estas células anormales se reproducen muy rápidamente y no funcionan como glóbulos blancos sanos, cuya tarea es combatir las infecciones. Cuando los glóbulos blancos inmaduros, llamados blastos, comienzan a desplazar a las células sanas de la médula ósea, el niño experimenta los síntomas de la leucemia (infecciones, anemia, sangrado).
¿A quiénes afecta la leucemia?
La leucemia es el tipo de cáncer más común en la infancia. En los Estados Unidos, afecta a aproximadamente 3000 niños anualmente, cifra que representa alrededor del 30 por ciento de los cánceres infantiles.
La leucemia puede manifestarse a cualquier edad, aunque es más frecuente en los niños entre 2 y 6 años de edad. Esta enfermedad se presenta con una frecuencia ligeramente mayor en los varones que en las mujeres y es más común en niños caucásicos que en niños africano-americanos o de otras razas.
Los linfomas son un conjunto de enfermedades neoplásicas que se desarrollan en el sistema linfático, que también forman parte del sistema inmunitario del cuerpo humano. A los linfomas también se les llama tumores sólidos hematológicos para diferenciarlos de las leucemias.
JESUS RANSEL HERNANDEZ VASQUEZ 87063
ResponderEliminarDIAPOSITIVA 1 LEUCEMIAS Y LINFOMAS.
La leucemia es un grupo de enfermedades malignas de la médula ósea (cáncer hematológico) que provoca un aumento incontrolado de leucocitos en la misma. Sin embargo, en algunos tipos de leucemias también pueden afectarse cualquiera de los precursores de las diferentes líneas celulares de la médula ósea, como los precursores mieloides, monocíticos, eritroides o megacariocíticos.
Epidemiología.
La leucemia es el cáncer más frecuente en la infancia, con 3-5 casos por año por cada 100.000 niños menores de 15 años. En el año 2000, unos 256.000 niños y adultos desarrollaron algún tipo de leucemia.
Clasificación.
Existen distintos tipos de clasificación, en función del criterio que se utilice para ello.
Según la población celular afectada:
.Leucemia mieloide crónica (LMC) incluida dentro de los síndromes mieloproliferativos crónicos.
.Leucemia linfoide crónica (LLC) incluida dentro de los síndromes linfoproliferativos y equiparable al linfoma linfocítico.
Leucemia linfoide aguda o Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)5
Leucemia mieloide aguda o Leucemia Mieloblástica (LMA)
Leucemia mielógena (LM)
aparte de linfomas no Hodgkin leucemizados, es decir, con la presencia de células linfomatosas en la sangre periférica, como sucede en la Tricoleucemia.
Según la gravedad de la patología:
Aguda: en este caso, se da un aumento muy rápido de las células sanguíneas inmaduras. Estas células no realizan las funciones sanguíneas necesarias, y ocupan un espacio que permitiría el desarrollo de las células maduras. Es muy importante que el tratamiento sea precoz ya que la progresión celular y la dispersión de las células malignas puede conducir a que la leucemia llegue a otros órganos corporales. Esta forma de leucemia es la más común en niños.
Crónica: en esta afección, se producen demasiados glóbulos blancos maduros pero anormales. Progresa durante meses o años, por lo que no siempre se administra el tratamiento inmediatamente, si no que a veces se monitoriza la situación para ver cual es el momento más efectivo para la terapia. Aunque pueden ocurrir en cualquier grupo de edad, la leucemia crónica ocurre más a menudo en personas mayores.
La principal característica de las leucemias agudas es la presencia de un "cese madurativo" de las células de línea mieloide (LMA) o Linfoide (LLA) con blastosis en médula ósea (superior de 20% de celularidad no eritroide según la OMS). Dado que todavía queda hematopoyesis normal residual, puede verse en sangre periférica la existencia de un "hiato leucémico", es decir, presencia de formas inmaduras en sangre periférica y formas maduras pero con ausencia de elementos intermedios.
JESUS RANSEL HERNANDEZ VASQUEZ 87063
ResponderEliminarEn las leucemias crónicas, la principal característica morfológica es la no existencia de dicho hiato leucémico, ya que no existe detenimiento madurativo, permitiendo secretar a la sangre células maduras, y su curso clínico suele ser indolente.
Cuadro clínico.
Se producen daños en la médula ósea, a modo de desplazamientos de las células normales de la médula ósea con un mayor número de glóbulos blancos inmaduros. Todo esto se traduce en una falta de plaquetas en la sangre, fundamentales en el proceso de coagulación sanguínea, por lo que las personas con leucemia pueden desarrollar fácilmente hematomas y un sangrado excesivo o hemorragias punteadas (petequias).
Los glóbulos blancos, implicados en la defensa del organismo, pueden ser deficientes o disfuncionales. Esto puede causar que el sistema inmune del paciente sea incapaz de luchar contra una infección simple. Debido a que la leucemia impide que el sistema inmunitario funcione con normalidad, algunos pacientes experimentan infecciones frecuentes, que van desde las amígdalas infectadas, llagas en la boca, diarrea, neumonía o infecciones oportunistas.
Por último, la deficiencia de glóbulos rojos produce anemia, que puede causar disnea y palidez.
De manera resumida, algunas de sus manifestaciones clínicas más importantes son:
Decaimiento, falta de fuerzas, mareos, náuseas, inapetencia, disminución de peso importante.
Fiebre que dura varios días sin una causa aparente, sudoración nocturna, escalofríos.
Dolor o sensibilidad ósea, dolores articulares y de extremidades.
Hemorragias frecuentes sin motivo aparente, por ejemplo, sangrado anormal de las encías o de la nariz.
Petequias o hematomas sin haber tenido algún golpe.
Palidez de piel, interior de la cavidad oral o de los párpados.
Aumento de tamaño de los ganglios linfáticos.
Aparición de masas o crecimientos anormales de órganos abdominales como el bazo y el hígado, o aparición de masas que crecen en otras partes del cuerpo.
Alteraciones de los exámenes sanguíneos (hemograma, VIH, etc.).
Irregularidad en los ciclos menstruales.
Dolor en articulaciones.
Debido a que la leucemia es el cáncer del tejido que produce las células sanguíneas, los síntomas iniciales generalmente se relacionan con el funcionamiento irregular de la médula ósea. Ésta es la responsable de almacenar y producir alrededor del 95 por ciento de las células sanguíneas, incluidos los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas.
JESUS RANSEL HERNANDEZ VASQUEZ 87063
ResponderEliminarCuando se presenta la leucemia, los glóbulos blancos anormales (blastos) comienzan a reproducirse muy rápidamente, desplazan a las demás células sanas y compiten con ellas por los nutrientes y el espacio. A continuación se enumeran los síntomas más comunes de la leucemia. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:
Anemia
La anemia se presenta cuando la médula no puede producir glóbulos rojos debido a la gran concentración de células en ella. Las características de un niño con anemia son su aspecto de cansancio, palidez y respiración acelerada para compensar la disminución de la capacidad de transporte de oxígeno. En un recuento sanguíneo, la cantidad de glóbulos rojos será inferior a lo normal.
Sangrado y moretones
Cuando la médula no puede producir plaquetas debido a la gran concentración de células que hay en ella, pueden presentarse sangrados o moretones con mayor facilidad. Las petequias son diminutos puntos rojos en la piel del niño con una cantidad insuficiente de plaquetas. Son pequeños vasos sanguíneos que han "goteado" o sangrado. En un recuento sanguíneo, la cantidad de plaquetas será inferior a lo normal. El término con que se denomina el bajo nivel de plaquetas es trombocitopenia.
Infecciones recurrentes
Si bien el recuento sanguíneo de un niño con leucemia puede arrojar una cantidad inusitadamente alta de glóbulos blancos, estos son inmaduros y no pueden combatir las infecciones. El niño puede haber tenido infecciones virales o bacteriales repetitivas en las dos semanas anteriores. Una persona con leucemia generalmente manifiesta los síntomas de una infección como por ejemplo, fiebre, goteo nasal y tos.
Dolor en los huesos y las articulaciones
Los dolores en los huesos y las articulaciones son otros síntomas comunes de la leucemia. Generalmente, este dolor es consecuencia de que la médula está superpoblada y "llena".
Dolor abdominal
Los dolores abdominales también pueden ser un síntoma de la leucemia. Las células de la leucemia pueden acumularse en los riñones, el hígado y el bazo, y generar el agrandamiento de estos órganos. El dolor abdominal puede provocar que el niño pierda el apetito y peso.
Inflamación en los ganglios linfáticos
La palabra leucemia, que significa "sangre blanca", se deriva de la alta cantidad de glóbulos blancos que la mayoría de los pacientes de leucemia tienen antes del tratamiento. El elevado número de células blancas en la sangre es evidente cuando se observa una muestra de sangre afectada bajo el microscopio. Con frecuencia, estas células blancas extra son inmaduras o disfuncionales. El excesivo número de células también puede interferir con el nivel de otras células, causando un desequilibrio perjudicial en la proporción de la sangre. Algunos pacientes con leucemia no tienen una alta cantidad de glóbulos blancos visibles durante un recuento sanguíneo normal. Esta condición menos común se denomina aleucemia.
karelyn meralis pena sosa 86961
ResponderEliminarLeucemia
Es un tipo de cáncer de la sangre que comienza en la médula ósea, el tejido blando que se encuentra en el centro de los huesos, donde se forman las células sanguíneas.
El término "leucemia" significa "sangre blanca". Los glóbulos blancos (leucocitos) son producidos en la médula ósea y el cuerpo los utiliza para combatir infecciones y otras sustancias extrañas.
La leucemia lleva a un aumento incontrolable en el número de glóbulos blancos.
Las células cancerosas impiden que se produzcan glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos blancos maduros (leucocitos) saludables. Entonces, se pueden presentar síntomas potencialmente mortales.
Las células cancerosas se propagan al torrente sanguíneo y a los ganglios linfáticos. También pueden viajar al cerebro y a la médula espinal (el sistema nervioso central) y otras partes del cuerpo.
Las leucemias se dividen en dos tipos mayores:
Aguda (evoluciona rápidamente).
Crónica (evoluciona más lentamente).
Para obtener información acerca de un tipo específico de leucemia, vea los siguientes temas:
Leucemia linfocítica aguda (LLA)
Leucemia mielógena aguda (LMA)
Leucemia linfocítica crónica (LLC)
Leucemia mielógena crónica (LMC)
Leucemia de células pilosas
Para obtener información acerca de los grupos de apoyo para la leucemia, ver: Recursos para la leucemia.
JESUS RANSEL HERNANDEZ VASQUEZ 87063
ResponderEliminarCONTINUACION DE LAS GENERALIDADES DE LA LEUCEMIAS.
El niño también puede presentar inflamación en los ganglios linfáticos que se encuentran debajo de los brazos, la ingle, el pecho y el cuello. Los ganglios linfáticos son los responsables de filtrar la sangre. Las células de la leucemia pueden acumularse en los ganglios y provocar una inflamación.
En los casos de ALL de células T, las células tienden a aglomerarse alrededor del timo. Esta masa de células en el centro del pecho puede causar dolor y dificultad para respirar (disnea). La sibilancia, la tos o el dolor al respirar requieren de atención médica inmediata.
La médula ósea contiene las células cancerosas aún blancas de la sangre que perturban la producción normal de células sanguíneas. Sin embargo, las células leucémicas se alojan en la médula en lugar de entrar en el torrente sanguíneo, donde serían visibles en un análisis de sangre. Para un paciente aleucémico, el recuento de glóbulos blancos en la sangre puede ser normal o bajo. La aleucemia puede ocurrir en cualquiera de los cuatro tipos principales de leucemia, y es particularmente común en la leucemia de células pilosas.
En los casos de ALL y AML, estos síntomas pueden manifestarse de forma repentina y en cuestión de días o semanas. En los casos de CML, estos síntomas se desarrollan lentamente durante meses o años.
Es importante comprender que los síntomas de la leucemia pueden parecerse a los de otros trastornos de la sangre o demás problemas médicos. Los síntomas mencionados son los más frecuentes; no obstante, no se incluyen todos los síntomas posibles. Cada niño puede experimentar los síntomas de una forma diferente. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.
La palabra leucemia, que significa "sangre blanca", se deriva de la alta cantidad de glóbulos blancos que la mayoría de los pacientes de leucemia tienen antes del tratamiento. El elevado número de células blancas en la sangre es evidente cuando se observa una muestra de sangre afectada bajo el microscopio. Con frecuencia, estas células blancas extra son inmaduras o disfuncionales. El excesivo número de células también puede interferir con el nivel de otras células, causando un desequilibrio perjudicial en la proporción de la sangre.
Algunos pacientes con leucemia no tienen una alta cantidad de glóbulos blancos visibles durante un recuento sanguíneo normal. Esta condición menos común se denomina aleucemia. La médula ósea contiene las células cancerosas aún blancas de la sangre que perturban la producción normal de células sanguíneas. Sin embargo, las células leucémicas se alojan en la médula en lugar de entrar en el torrente sanguíneo, donde serían visibles en un análisis de sangre. Para un paciente aleucémico, el recuento de glóbulos blancos en la sangre puede ser normal o baja. La aleucemia puede ocurrir en cualquiera de los cuatro tipos principales de leucemia, y es particularmente común en la leucemia de células pilosas.
JESUS RANSEL HERNANDEZ VASQUEZ 87063
ResponderEliminarEtiología de las leucemias.
No hay una única causa conocida para todos los distintos tipos de leucemia que existen. Las causas conocidas, que no son factores intrínsecos de la persona, representan relativamente pocos casos. Cada leucemia distinta puede tener varias causas diferentes. La leucemia, al igual que otros tipos de neoplasias, son el resultado de mutaciones del ADN. Ciertas mutaciones producen la activación de oncogenes o la desactivacion de los genes supresores de tumores, y con ello alterar la regulación de la muerte celular, la diferenciación o la mitosis. Estas mutaciones ocurren espontáneamente o como resultado de la exposición a la radiación o a sustancias cancerígenas, además de la probable influencia de factores genéticos.
Entre los adultos, podemos diferenciar entre los factores biológicos (virus como el virus linfotrópico T humano) y los artificiales (radiación ionizante, benceno, agentes alquilantes y quimioterapia para otras enfermedades). El consumo de tabaco se asocia con un pequeño aumento en el riesgo de desarrollar leucemia mieloide aguda en adultos.8 El uso y la exposición a algunos productos petroquímicos y tintes para el cabello se ha relacionado con el desarrollo de algunas formas de leucemia. También se han descrito casos de transmisión materno-fetal.
Algunas formas de leucemia están vinculadas a infecciones víricas. Experimentos en ratones y otros mamíferos han demostrado la relación entre los retrovirus y la leucemia y también han sido identificados retrovirus humanos. El primer retrovirus humano identificado fue el virus linfotrópico T humano o HTLV-1, el cual causa la leucemia de células t.
Algunas personas tienen una predisposición genética hacia el desarrollo de leucemias. Esta predisposición se demuestra por los antecedentes familiares y los estudios en gemelos. Los afectados pueden tener un solo gen o genes múltiples en común. En algunos casos, las familias tienden a desarrollar el mismo tipo de leucemia que los demás miembros; en otras familias, las personas afectadas pueden desarrollar formas diferentes de leucemia o neoplasias relacionados con la sangre.
Además de estas cuestiones, las personas con anomalías cromosómicas o ciertas enfermedades genéticas tienen un mayor riesgo de padecer leucemia.9 Por ejemplo, las personas con síndrome de Down tienen un riesgo significativamente mayor de desarrollar formas de leucemia aguda y la anemia de fanconi es una factor de riesgo de desarrollar leucemia mieloide aguda.
Diagnóstico
El diagnóstico se basa generalmente en repetidos conteos sanguíneos completos y un examen de médula ósea tras los síntomas observados. La biopsia de un ganglio linfático puede realizarse también para diagnosticar ciertos tipos de leucemia en algunas situaciones. Una vez diagnosticada la enfermedad, una analítica sanguínea puede utilizarse para determinar el grado de daño al hígado y a los riñones o los efectos de la quimioterapia en el paciente. Para observar los posibles daños visibles debidos a la leucemia, se pueden utilizar radiografías (en huesos), resonancia magnética (cerebro) o ultrasonidos (riñón, bazo e hígado). Las tomografías computarizadas rara vez se utilizan para revisar los nódulos linfáticos en el pecho.
JESUS RANSEL HERNANDEZ VASQUEZ 87063.
ResponderEliminarCONTINUACION DEL DIAGNOSTICO.
Además del examen físico y la historia médica completa, los procedimientos para el diagnóstico de la leucemia pueden incluir:
* Aspiración y biopsia de la médula ósea - Procedimiento que consiste en extraer médula por aspiración o con una aguja previa anestesia local. En la biopsia por aspiración, se retira una muestra de líquido de la médula ósea. En la biopsia con aguja, se retiran células (no líquido) de la médula ósea. A menudo se utilizan estos métodos en combinación.
* Recuento sanguíneo completo (complete blood count, CBC) - Medición del tamaño, la cantidad y la madurez de las diferentes células sanguíneas que se encuentran en un volumen de sangre específico.
* Análisis de sangre adicionales - Pueden incluir la química sanguínea, la evaluación de la función renal y hepática y estudios genéticos.
* Tomografía computarizada (también llamada escáner CT o CAT.) - Procedimiento de diagnóstico por imagen que utiliza una combinación de rayos X y tecnología computarizada para obtener imágenes de cortes transversales (a menudo llamadas "rebanadas") del cuerpo, tanto horizontales como verticales. Un escáner CT muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo como por ejemplo, los huesos, los músculos, la grasa y los órganos. La tomografía computarizada muestra más detalles que las radiografías comunes.
* Resonancia magnética nuclear (RMN) - Procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y las estructuras internas del cuerpo.
* Radiografía - Examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para generar imágenes de tejidos internos, huesos y órganos en una placa.
Ecografía (también llamada sonografía) - Técnica de imágenes diagnósticas que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para crear imágenes de vasos sanguíneos, tejidos y órganos. Las ecografías se utilizan para ver el funcionamiento de los órganos internos y para evaluar el flujo sanguíneo en los distintos vasos.
Si bien algunas leucemias tienen carácter fulminante, otras pueden ser enfermedades indolentes, de presentación insidiosa. Ya que no existe ningún síntoma que por sí solo y de manera específica permita diagnosticar esta enfermedad, siempre debe descartarse la presencia de leucemia en presencia de manifestaciones clínicas sugerentes, tales como un hemograma alterado. El método más seguro para confirmar o descartar el diagnóstico es mediante la realización de un mielograma y, sólo en casos seleccionados, puede ser necesario realizar una biopsia de la médula ósea.
* Punción raquídea (punción lumbar) - Procedimiento mediante el cual se coloca una aguja especial en la parte baja de la espalda, en el interior del conducto raquídeo (la zona que rodea a la médula espinal). Por medio de este procedimiento se puede medir la presión que existe en el conducto raquídeo y en el cerebro. También se puede extraer una pequeña cantidad de líquido cefalorraquídeo (cerebral spinal fluid, CSF) y enviarla al laboratorio para comprobar si existe una infección o algún otro tipo de problema. El líquido cefalorraquídeo es el líquido que baña el cerebro y la médula espinal de su hijo.
JESUS RANSEL HERNANDEZ VASQUEZ 87063
ResponderEliminarEl diagnóstico se basa generalmente en repetidos conteos sanguíneos completos y un examen de médula ósea tras los síntomas observados. La biopsia de un ganglio linfático puede realizarse también para diagnosticar ciertos tipos de leucemia en algunas situaciones. Una vez diagnosticada la enfermedad, una analítica sanguínea puede utilizarse para determinar el grado de daño al hígado y a los riñones o los efectos de la quimioterapia en el paciente. Para observar los posibles daños visibles debidos a la leucemia, se pueden utilizar radiografías (en huesos), resonancia magnética (cerebro) o ultrasonidos (riñón, bazo e hígado). Las tomografías computarizadas rara vez se utilizan para revisar los nódulos linfáticos en el pecho.
Si bien algunas leucemias tienen carácter fulminante, otras pueden ser enfermedades indolentes, de presentación insidiosa. Ya que no existe ningún síntoma que por sí solo y de manera específica permita diagnosticar esta enfermedad, siempre debe descartarse la presencia de leucemia en presencia de manifestaciones clínicas sugerentes, tales como un hemograma alterado. El método más seguro para confirmar o descartar el diagnóstico es mediante la realización de un mielograma y, sólo en casos seleccionados, puede ser necesario realizar una biopsia de la médula ósea.
Tratamiento
El tratamiento específico para la leucemia es el siguiente:
• La edad, su estado general de salud y su historia médica.
• Qué tan avanzada está la enfermedad.
• La tolerancia ciertos medicamentos, procedimientos o terapias.
• Sus expectativas para la evolución de la enfermedad.
• Su opinión o preferencia.
Generalmente, el tratamiento comienza cuando se presentan síntomas como por ejemplo, la anemia, el sangrado o las infecciones. Además, el tratamiento de la leucemia puede incluir (solo o en combinación):
• Quimioterapia.
• Medicamentos o quimioterapia por vía intratecal (medicamentos introducidos a la médula espinal con una aguja, en el área denominada espacio subaracnoide).
• Radioterapia.
• Trasplante de médula ósea.
• Terapia biológica.
• Medicamentos (para prevenir o tratar el daño a otros sistemas del cuerpo causado por el tratamiento de la leucemia).
• Medicamentos (para las náuseas y los efectos secundarios del tratamiento).
• Transfusiones sanguíneas (glóbulos rojos, plaquetas).
• Antibióticos (para prevenir y tratar infecciones).
* Seguimiento médico continúo (para determinar la respuesta al tratamiento, controlar sus efectos secundarios y detectar la reaparición de la enfermedad).
Leucemias Vs Linfomas:
ResponderEliminarLas leucemias son neoplasmas de origen linfoide o mieloide que envuelve ampliamente la medula osea. Las celulas tumorales se encuentran en la rondando por la sangre periferica.
Mientras que los linfomas son masas de tumores discretos, que se originan de ganglios linfaticos.
Leucemias: en estas existe un crecimiento descontrolado de leucocitos en la medula ósea que puede presentarse con un aumento o disminución en el numero de leucocitos circulantes en la sangre, puede presentarse con fallo en la medula ósea que lleva a una anemia ( disminución de glóbulos rojos), infecciones ( disminución de glóbulos blancos maduros) y hemorragia ( disminución de plaquetas). Por otra parte las células tumorales pueden infiltrarse en el hígado, bazo y ganglios linfáticos.
Como mencione anteriormente las leucemias puede ser de dos tipos, de origen linfoide o de origen mieloide;
Las de origen linfoide son:
1- leucemia linfoblastica aguda: esta se puede presentar en menores de 15 años. Las células T se pueden presentar como una masa mediastinica ( infiltración del timo). En la sangre y medula ósea se observara aumento de linfoblastos. Esta responde muy bien al tratamiento y puede esparcirse a los testículos y al SNC.
2- leucemia linfoblastica crónica o linfoma linfoblastico pequeño: este se presenta en adultos mayores de 60 años. Frecuentemente es asintomática, se puede observarbmanchas de células en frotis de sangre periférica, puede presentarse con anemia autoinmune hemolitica. La leucemia linfoblastica pequeña es igual a la leucemia linfoblastica crónica, excepto que la crónica, se presenta con aumento de linfocitos en sangre o envuelve la medula ósea.
*****por otra parte podríamos añadir a esta presentación, la leucemia de células peludas.
3- leucemias de células peludas ( en ingles, hairy cell leukemia): se presenta en adultos, como tumor de células B en ancianos. Las células poseen unos filamentos , parecidas a un pelo. Se tiñen con TRAP ( tartrate-resistant acid phospatase) por sus siglas en ingles. El tratamiento para esta es cladribine y análogos de adenosin.
Por otra parte las leucemias de origen mieloide son;
1- leucemia mieloide aguda: esta se presenta en adultos 65 años. Caracterizadas por las celulas de AUER RODS ( que no son mas que inclusiones citoplasmaticas peroxidasa positiva que se encuentran en los granulocitos y mieloblastos). En un frotis se puede observar aumento de mieloblastos. Esta asociado a t(15:17) leucemia mieloide aguda subtipo M3. Responde a la vitamina A, induce diferenciacion de mieloblastos.
2- leucemia mieloide crónica: presenta alta incidencia de los 30-60 años. Esta definida por la presencia del cromosoma " Philadelphia" (t(9;22), bcr-abl). Se presenta con aumento de neutrofilos, metamielocitos y basofilos, esplenomegalia. Puede acelerarse y transformarse a leucemia mieloide aguda o leucemia linfoblastica aguda. Responde muy bien al tratamiento con imatinib ( una pequeña molécula inhibidora de bcr-abl tyrosine kinase).
Victor Rodriguez 88158
EliminarJESUS RANSEL HERNANDEZ VASQUEZ 87063
ResponderEliminarTratamiento. ( De manera resumida).
El tratamiento de la leucemia puede incluir:
Medicamentos o quimioterapia por vía intravenosa u oral o quimioterapia por vía intratecal (medicamentos introducidos en la médula espinal con una aguja, en el área denominada espacio subaracnoide).
Radioterapia.
Trasplante de médula ósea o de sangre de cordón umbilical.
Terapia biológica.
Medicamentos para prevenir y tratar náuseas y otros efectos secundarios del tratamiento, transfusiones sanguíneas (de glóbulos rojos o plaquetas),y antibióticos para prevenir y tratar infecciones.
Terapias integrativas.
Cuáles son las diferentes etapas del tratamiento de la leucemia?
Existen varias etapas en el tratamiento de la leucemia, entre ellas, las siguientes:
* Inducción - Combinación de quimioterapia o radiación y medicamentos que se administra para detener el proceso de producción de células anormales por parte de la médula ósea. El objetivo de esta etapa del tratamiento es la remisión, es decir, impedir la producción de células de la leucemia. Esta fase puede durar aproximadamente un mes, y puede repetirse si no se alcanza el objetivo.
* Intensificación - Tratamiento continuo aun cuando las células de la leucemia no se visualizan. Las células de la leucemia pueden no visualizarse en un análisis de sangre o en un examen de médula ósea; sin embargo, es posible que aún estén en el cuerpo.
* Mantenimiento - Etapa que mantiene a la médula ósea libre de leucemia a través de una quimioterapia constante menos intensa y de mayor duración. Esta fase puede durar desde meses hasta varios años. Se requieren visitas regulares al médico para controlar la respuesta al tratamiento, controlar sus efectos secundarios y detectar la reaparición de la enfermedad.
* Recaída - Pueden ocurrir recaídas si la terapia es muy agresiva. La recaída significa que la médula ósea comienza nuevamente a producir células anormales. Puede producirse durante cualquier etapa del tratamiento o incluso meses o años después de que el tratamiento ha concluido.
JESUS RANSEL HERNANDEZ VASQUEZ 87063.
ResponderEliminarPerspectivas a largo plazo para un niño con leucemia:
El pronóstico depende en gran medida de lo siguiente:
• Qué tan avanzada está la enfermedad.
• La respuesta de la enfermedad al tratamiento.
• La genética.
• La edad y el estado general de salud
• La tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
• Los nuevos acontecimientos en el tratamiento.
Como sucede con cualquier tipo de cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar considerablemente según el niño. La atención médica inmediata y una terapia agresiva contribuyen a un mejor pronóstico. El seguimiento continuo es esencial para un niño al que se le ha diagnosticado leucemia.
Un paciente que sobrevivió a la leucemia puede presentar evidencias de los efectos secundarios de la radioterapia y la quimioterapia. También es posible que la enfermedad vuelva a aparecer. De todas maneras, continuamente se descubren nuevos métodos para mejorar el tratamiento y reducir los efectos secundarios.
JESUS RANSEL HERNANDEZ VASQUEZ 87063.
ResponderEliminarLINFOMAS.
Los linfomas son un conjunto de enfermedades neoplásicas que se desarrollan en el sistema linfático, que también forman parte del sistema inmunitario del cuerpo humano. A los linfomas también se les llama tumores sólidos hematológicos para diferenciarlos de las leucemias.
También, se podría definir como una proliferación maligna de linfocitos (células defensivas del sistema inmunitario), generalmente dentro de los nódulos o ganglios linfáticos, pero que a veces afecta también a otros tejidos como el hígado y el bazo. Dicho de otra forma, es un cáncer que se inicia en el tejido linfático. Durante el desarrollo de esta enfermedad se produce una merma en el funcionamiento del sistema inmunitario (las células encargadas de la defensa del organismo) que puede ser más severa cuanto más se haya diseminado la enfermedad. Además, si la médula ósea se ha visto afectada pueden producirse anemia u otros cambios en las células de la sangre.
Los linfomas son un tipo de enfermedades neoplásicas (tumorales) que afectan a los linfocitos, células que forman parte de nuestro sistema inmune. Pese a que otros tipos de cáncer como el cáncer de pulmón, mama o colon pueden afectar en su extensión a los ganglios linfáticos, la característica de los linfomas es que se originan en ellos.
En general, el linfoma es un tipo de cáncer que se desarrolla cuando se produce un fallo en la forma de actuar de los linfocitos (células blancas de la sangre que ayudan a luchar contra las infecciones).Este fallo provoca la creación de una célula anormal que se convierte en cancerosa. Al igual que el resto de linfocitos, los linfocitos cancerígenos pueden crecer en muchas partes del cuerpo, incluyendo los nódulos linfáticos, la médula ósea, la sangre, órganos diversos, etc.
SÍNTOMAS DE LINFOMA
Por regla general los linfomas se presentan como ganglios linfáticos aumentados de tamaño, que cuando aparecen en zonas accesibles como el cuello, las axilas o la ingle se pueden palpar evidenciando su tamaño aumentado. En otras ocasiones los ganglios afectados están muy internos (abdomen, mediastino...) y pueden pasar desapercibidos por lo que el diagnóstico es más difícil y sólo se consigue cuando aparecen otros síntomas (fiebre, pérdida importante de peso...) que obligan a realizar estudios más exhaustivos.
JESUS RANSEL HERNANDEZ VASQUEZ 87063.
ResponderEliminarTIPOS DE LINFOMA
Existen dos tipos principales de linfoma. El linfoma de Hodgkin o enfermedad de Hodgkin. Todos los demás tipos de linfoma se denominan linfomas no Hodgkin. Una vez determinado el tipo de linfoma, éste se clasifica según su pronóstico (probabilidad de recuperación) por grados: bajo, intermedio y alto. Sin embargo, un sistema más nuevo, denominado sistema REAL, divide los tipos de linfoma de acuerdo con su comportamiento clínico en tres categorías: indolente, agresivo y altamente agresivo:
•
Los linfomas indolentes tienden a crecer de forma lenta. Aun sin ningún tratamiento, los pacientes con este tipo de linfoma con frecuencia viven muchos años sin presentar problemas a causa de la enfermedad. Para algunos de estos pacientes, no se recomienda ningún tratamiento hasta que se desarrollen síntomas
•
Los linfomas agresivos y altamente agresivos crecen más rápidamente. Sin tratamiento, la esperanza de vida de estos pacientes es de semanas o meses. Afortunadamente, la mayoría de los linfomas agresivos y altamente agresivos responden bien a la quimioterapia y muchos de ellos se curan.
Clasificación de los linfomas.
La principal clasificación de los linfomas se divide en dos tipos según su origen celular, evolución, tratamiento y pronóstico que son:
Linfoma de Hodgkin: Debe este nombre al médico que la descubrió Thomas Hodgkin en 1832. A partir de la década de 1990 la incidencia de la Enfermedad de Hodgkin va descendiendo.
Linfomas no-Hodgkins: Son un conjunto de linfomas diferentes al linfoma de Hodgkin del que existen múltiples clasificaciones. El linfoma no Hodgkin lo forman más de 30 linfomas diferentes. Al contrario que la enfermedad de Hodgkin la incidencia va en aumento a partir de 1990.
Clasificación REAL actualizada de la OMS de los síndromes linfoproliferativos.
Desde 1995 los miembros de las sociedades europeas y norteamericanas de hematopatología han estado colaborando en la elaboración de una nueva clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) que representa una versión actualizada del sistema REAL.
La modificación de la clasificación REAL por la OMS reconoce 3 categorías principales de neoplasias linfoides basándose en la morfología y el linaje celular: neoplasias de células B, neoplasias de células T y células NK (natural killer o asesinas naturales), y linfoma de Hodgkin. Tanto los linfomas como las leucemias linfoides caen bajo esta clasificación porque tanto las fases sólidas como las circulantes se encuentran en muchas neoplasias linfoides y la distinción entre ambos es artificial. Por ejemplo, la leucemia linfocítica crónica de células B y el linfoma linfocítico pequeño de células B no son más que diferentes manifestaciones de la misma neoplasia como lo son los linfomas linfoblásticos y las leucemias linfocíticas agudas. Dentro de las categorías de células B y células T, se reconocen 2 subdivisiones: neoplasias precursores que corresponden a los estadios más tempranos de diferenciación y neoplasias maduros diferenciados.
Por tanto se distinguen:
Linfomas de células B. Linfomas precursores de células B: leucemia linfoblástica precursora aguda de células B (LLA-B, y linfoma linfoblástico precursor de células B (LBL, por sus siglas en inglés).
Linfomas periféricos de células B.
Leucemia linfocítica crónica de células B y linfoma linfocítico pequeño de células B.
Leucemia prolinfocítica de células B.
Linfoma/inmunocitoma linfoplasmacítico.
Linfoma de células de manto.
Linfoma folicular.
Linfoma extranodal de zona marginal de células B de tipo MALT.
Linfoma nodal de zona marginal de células B (de células B ± monocitoide).
Linfoma esplénico de zona marginal (linfocitos ± vellosos).
Leucemia de células pilosas.
Plasmacitoma y mieloma de células plasmáticas.
Linfoma difuso de células B grandes.
Linfoma de Burkitt.
JESUS RANSEL HERNANDEZ VASQUEZ 87063
ResponderEliminarLinfomas de células T y células NK.
Linfomas precursores de células T: leucemia linfoblástica precursora aguda de células T (LLA-T) y linfoma linfoblástico precursor de células T (LBL, por sus siglas en inglés).
Linfomas de células asesinas naturales (NK) y células T periféricas.
Leucemia linfocítica y leucemia prolinfocítica crónicas de células T.
Leucemia linfocítica granular de células T.
Micosis fungoide y el síndrome de Sézary.
Linfoma periférico de célula T, sin alguna otra caracterización.
Linfoma hepatoesplénico de células T gamma y delta.
Linfoma de apariencia paniculítica subcutáneo de células T.
Linfoma angioinmunoblástico de células T.
Linfoma extranodal de células T y de células Nk, tipo nasal.
Linfoma intestinal de células T, de tipo enteropático.
Linfoma y leucemia de células T en adultos (HTLV 1+).
Linfoma anaplásico de células grandes, tipo sistémica primario.
Linfoma anaplásico de células grandes, tipo cutáneo primario.
Leucemia agresiva de células NK
Linfoma de Hodgkin (Enfermedad de Hodgkin).
Linfoma de Hodgkin nodular abundante en linfocitos.
Linfoma de Hodgkin clásico.
Linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular.
Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos.
Linfoma de Hodgkin de celularidad mixta.
Linfoma de Hodgkin con depleción de linfocitos.
Estadificación de los linfomas
Estadio I: Afectación de una sola región ganglionar, o afectación localizada de un solo órgano o localización Extra linfática..
Estadio II: Afectación de dos o más regiones ganglionares del mismo lado del diafragma, o afectación localizada de un solo órgano o localización extralinfática (E) y su ganglio o ganglios regionales con o sin afectación de otras regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma.
Estadio III: Afectación de regiones ganglionares a ambos lados del diafragma, que puede acompañarse también de afectación localizada de un órgano o localización extralinfática asociada, o de afectación de bazo (S) o ambas (E+S).
Estadio IV: Afectación diseminada de uno o más órganos extralinfáticos, con o sin afectación ganglionar asociada, o afectación extralinfática aislada con afectación ganglionar a distancia. La afectación de médula ósea implica un estadio
JESUS RANSEL HERNANDEZ VASQUEZ 87063
ResponderEliminarSíntomas A, B y E. DE LOS LINFOMAS.
Cada estado clínico debe clasificarse en A y B dependiendo de la ausencia (A) o presencia (B) de síntomas generales definidos. Estos síntomas B son los siguientes.
Pérdida de peso inexplicada de más del 10% del peso corporal habitual en los últimos seis meses a la primera consulta médica.
Fiebre inexplicada con una temperatura superior a 38 grados centígrados de duración mayor a 2 semanas. Una enfermedad febril breve asociada a una infección conocida no es un síntoma B.
Sudoración nocturna profusa
Síntomas E: afección única, confinada a tejidos extralinfáticos, salvo el hígado y la médula ósea.
Regiones linfáticas y órganos extralinfáticos.
Regiones linfáticas: Corresponden a localizaciones de ganglios linfáticos inaccesibles a la exploración física (palpación e inspección) como región cervicosupraclavicular, región axilar y región inguinal. Las regiones linfáticas sólo visualizadas por técnicas de imagen como el TAC son el mediastino, retroperitoneo y regiones mesentéricas. Existen estructuras linfáticas que también son consideradas como regiones linfáticas como el anillo de Waldeyer, bazo, apéndice, timo y placas de Peyer. Cuando se afecta al bazo se añade al estadio la letra S (del inglés spleen) y basta que esté aumentado de tamaño en la palpación o por técnicas de imagen, no siendo necesaria la biopsia esplénica.
Órganos extralinfáticos: Son los pulmones, hueso, hígado, cerebro, médula ósea, pleura, peritoneo, glándulas suprarrenales, piel y otros. La afectación hepática, aunque sea localizada, siempre se considera una afectación difusa.
Tratamiento de los linfomas.
Cada linfoma tiene un tratamiento diferente, pero los tratamientos convencionales ahora incluyen diversos regímenes de quimioterapia, radioterapia, e inmunoterapia, o combinaciones de dichos tratamientos, dependiendo del paciente y su contexto.Actualmente la base del tratamiento de los linfomas son la quimioterapia y la radioterapia aunque están apareciendo otras modalidades terapéuticas prometedoras. Es muy importante realizar un diagnóstico preciso y un buen estudio de extensión de la enfermedad, que nos permitan tener todos los datos necesarios para decidir el tratamiento más adecuado.
JESUS RANSEL HERNANDEZ VASQUEZ 87063.
ResponderEliminarDIAPOSITIVA 2 LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA O AGUDA MIELOBLASTICA.
La leucemia mieloide aguda, también conocida como leucemia mielocítica aguda o como LMA, es un tipo de cáncer producido en las células de la línea mieloide de los leucocitos, caracterizado por la rápida proliferación de células anormales que se acumulan en la médula ósea e interfieren en la producción de glóbulos rojos normales. La LMA es el tipo de leucemia aguda más común en adultos y su incidencia aumenta con la edad. Aunque la LMA es una enfermedad relativamente rara a nivel global, es responsable de aproximadamente el 1,2% de las muertes por cáncer en los Estados Unidos, y se espera un aumento de su incidencia a medida que la población envejezca.
Los síntomas de la LMA son causados por la invasión de la médula ósea normal, que va siendo reemplazada poco a poco por células leucémicas, lo que conlleva un descenso de glóbulos rojos, plaquetas y leucocitos normales. Los principales síntomas incluyen fatiga, dificultad para respirar, aparición de hematomas, dificultades en la coagulación y un aumento del riesgo de infección. Al igual que en las demás leucemias agudas, la LMA progresa rápidamente y puede ser fatal en semanas o meses si no es adecuadamente tratada. La causa principal, recientemente descubierta por científicos australianos (5-10-11), es la mutación del gen GATA2, que predispone a padecer la LMA.
La LMA es una enfermedad potencialmente curable. Sin embargo, sólo una minoría de pacientes son tratados con la terapia actual. El tratamiento inicial consiste en la administración de quimioterapia, cuyo objetivo es inducir una remisión de las células cancerígenas. Algunos pacientes pueden llegar a recibir un trasplante de médula ósea, si se logra encontrar alguna persona compatible. Actualmente, la investigación relacionada con la LMA se está centrando en elucidar la causa de la LMA, en la identificación de mejores marcadores de diagnóstico, en el desarrollo de nuevos métodos para detectar la enfermedad residual tras el tratamiento y en el desarrollo de nuevas drogas y de terapias dirigidas a dianas específicas.
JESUS RANSEL HERNANDEZ VASQUEZ 87063.
ResponderEliminarHISTORIA DE LA LAM.
El primer artículo publicado que describe un caso de leucemia en la literatura médica data de 1827, cuando un médico francés llamado Alfred-Armand-Louis-Marie Velpeau describió el caso de una florista de 63 años de edad con una enfermedad cuyos principales síntomas eran fiebre, debilidad, cálculos renales y hepatosplenomegalia. Velpeau advirtió que la sangre de esta paciente tenía una consistencia semejante a la "papilla de avena" e hipotetizó que este aspecto de la sangre era debido a los glóbulos blancos. En 1845, el patólogo J.H. Bennett reportó una serie de casos similares de pacientes que fallecieron con esplenomegalia y cambios "en el color y la consistencia de la sangre". Bennett utilizó el término "leucocitemia" para describir esta condición patológica.
El término "leucemia" fue acuñado por Rudolf Virchow, el renombrado patólogo alemán, en 1856. Pionero en el uso del microscopio óptico en el campo de la patología, Virchow fue el primero en describir el anormal exceso de glóbulos blancos en pacientes con el síndrome clínico descrito por Velpeau y Bennett. Virchow no estaba seguro de la causa que producía el exceso de glóbulos blancos, por lo que decidió utilizar el término puramente descriptivo de "leucemia" (del griego sangre blanca), para darle nombre a esta patología.
Los avances en la comprensión de la LMA progresaban con el desarrollo de las nuevas tecnologías. En 1877, Paul Ehrlich desarrolló una serie de técnicas de tinción de células sanguíneas que le permitieron describir en detalle y diferenciar los glóbulos blancos normales y anormales. Wilhelm Ebstein introdujo el término "leucemia aguda" en 1889 para diferenciar las leucemias progresivas de las leucemias crónicas. El término "mieloide" fue acuñado por Neumann en 1869, tras ser el primero en determinar que los glóbulos blancos provenían de la médula ósea (del griego µυєλός, myelos = médula) y no del bazo. Fue Mosler quien, diez años más tarde (1879), describía por primera vez una técnica para examinar la médula ósea y diagnosticar la leucemia. Finalmente, en el año 1900, Naegli caracterizó los mieloblastos, que pertenecen a la estirpe celular afectada en la LMA, y dividió los tipos de leucemia en mieloides y linfoides, según la estirpe celular sanguínea que se viera afectada.
JESUS RANSEL HERNANDEZ VASQUEZ 87063
ResponderEliminarClasificación de la LAM
Las dos esquemas más comunes usados para clasificar la LMA desde 2006, son el antiguo sistema FAB (French-American-British: francoangloestadounidense) y el nuevo sistema de la OMS (Organización Mundial de la Salud).
Síntomas y detección de la leucemia
La mayor parte de los síntomas de la LMA son debidos al incremento de leucocitos cancerosos que desplazan a las células normales e interfieren en la producción de glóbulos rojos normales de la médula ósea. Hablar de detección de leucemia mieloide aguda puede resultar un poco confuso ya que no nos encontramos hablando de una enfermedad cotidiana, si bien no existen muchos factores que nos ayuden a determinar la presencia de leucemia, si existen algunos que se deben de tomar en cuenta, y que pueden ayudar a lamentar situaciones que se pudieron haber evitado.
Los pacientes con leucemia mieloide aguda con frecuencia presentan varios síntomas generalizados. Éstos pueden incluir pérdida de peso, cansancio inusual, fiebre y pérdida del apetito. Por supuesto que éstos no son específicos para la leucemia mieloide aguda y son causados con más frecuencia por algo no relacionado con el cáncer. Se puede presentar la anemia, es decir escasez de glóbulos rojos (esto ocasiona dificultad para respirar, cansancio excesivo y color "pálido" en la piel).
Cuando las células de la leucemia se propagan fuera de la médula ósea, se le llama propagación extramedular. Esto puede ocurrir después que la leucemia mieloide aguda ha sido diagnosticada. Con menos frecuencia, la propagación extramedular puede ser el primer signo de cáncer en alguien que todavía no haya sido diagnosticado con leucemia mieloide aguda.
Si las células de la leucemia se propagan a la piel, puede dar origen a pequeños puntos pigmentados (coloreados) que pueden parecer una erupción común. Una acumulación parecida a un tumor de células de la leucemia mieloide aguda debajo de la piel o en otras partes del cuerpo recibe el nombre de cloroma o sarcoma granulocítico.
Las células de la leucemia que se propagan al cerebro y a la médula espinal (sistema nervioso central, CNS) pueden causar dolor de cabeza, debilidad, convulsiones, vómito, dificultad para mantener el equilibrio y visión borrosa. La ausencia de producción de leucocitos normales aumenta la susceptibilidad del paciente a sufrir infecciones, ya que las células leucémicas, a pesar de provenir de precursores leucocíticos, no poseen las características inmunológicas que les permitirían enfrentarse a una infección. El descenso de glóbulos rojos causa anemia y el descenso de plaquetas puede dar lugar a problemas de coagulación.
Este tipo de alteraciones no son muy específicas de la LMA y los síntomas que producen podrían confundirse fácilmente con los de una gripe u otras enfermedades comunes. Dichos síntomas incluyen fiebre, fatiga, pérdida de peso, pérdida del apetito, dificultad para respirar, aparición de hematomas por traumas menores, aparición de petequias (pequeños puntos rojos en la piel causados por derrames sanguíneos subcutáneos), dolor en los huesos y en las articulaciones e infecciones frecuentes o persistentes.
JESUS RANSEL HERNANDEZ VASQUEZ 87063
ResponderEliminarCONTINUACION DE LOSA SINTOMAS Y EPIDEMIOLOGIA.
La LMA puede cursar con otros síntomas adicionales. La esplenomegalia suele producirse, aunque de forma suave y asintomática. La hinchazón de los ganglios linfáticos no es común (al contrario de lo que ocurre en la leucemia linfoide aguda), pero puede tener lugar. La piel puede verse afectada por el denominado cutis leucémico, una infiltración de células leucémicas en la dermis. También, aunque más excepcionalmente, puede presentarse el síndrome de Sweet, una inflamación paraneoplásica de la piel producida por hormonas o citoquinas secretadas por las células tumorales o por las células del sistema inmune en respuesta al tumor.
Algunos pacientes con LMA pueden experimentar una hinchazón de las encías debido a la infiltración de células leucémicas en el tejido blando de la encía. Menos común es que el primer síntoma de la leucemia sea un tumor fuera de la médula ósea, llamado cloroma. También puede darse el caso de que una persona no exteriorice ningún síntoma y la leucemia sea descubierta accidentalmente durante un análisis de sangre rutinario.
Epidemiología
La leucemia mieloide aguda es un tipo de cáncer relativamente poco frecuente. Su incidencia en Estados Unidos se ha mantenido estable, en torno a 10.500 casos nuevos por año, desde 1995 hasta 2005. La LMA es la responsable del 1,2% de las muertes producidas por cáncer en Estados Unidos.
La incidencia de la LMA aumenta con la edad, estando en 63 años la edad media a la que se diagnostica. El 90% de las leucemias agudas en adultos son del tipo LMA y solo se produce en niños excepcionalmente. La tasa de LMA asociada a un tratamiento previo de quimioterapia está aumentando, siendo actualmente la causante del 10-20% de todos los casos de LMA. La incidencia es ligeramente mayor en hombres que en mujeres.
También existen variaciones en la incidencia de la LMA a nivel geográfico. En la población adulta, las tasas más elevadas de LMA se registran en Norte América, Europa y Oceanía, siendo escasa la incidencia en Asia y Latino América. Por el contrario, en la población infantil, la LMA es menos frecuente en Norte América e India, que en ciertas zonas de Asia. Estas diferencias pueden ser debidas a factores genéticos, ambientales o, más probablemente, a una combinación de ambos.
Parece que existe cierto riesgo hereditario para el desarrollo de LMA. Se han descrito numerosos casos de familias cuya incidencia a nivel familiar era más elevada que la media predicha para un individuo. El riesgo de desarrollar LMA se ve multiplicado por tres entre pacientes con parentesco en primer grado.
JESUS RANSEL HERNANDEZ VASQUEZ 87063.
ResponderEliminarEtiología de la lam
Se han identificado una serie de factores de riesgo para la aparición y desarrollo de la LMA:
Ciertos desórdenes relacionados con los precursores de las células sanguíneas, tales como el síndrome mielodisplásico o el síndrome mieloproliferativos, pueden terminar desencadenando una LMA. El mayor o menor riesgo dependerá del tipo de la severidad del síndrome.
Podofilotoxina.
La exposición frecuente a quimioterapia anticancerígena, en particular la exposición a agentes alquilantes, puede aumentar considerablemente el riesgo a sufrir una LMA. El mayor riesgo sobreviene unos 3-5 años después de haber recibido la quimioterapia. Otros agentes quimioterapeúticos, como la epipodofilotoxina y las antraciclinas, también han sido relacionados con la leucemia asociada al tratamiento quimioterapeútico. Este tipo de leucemias asociadas a un tratamiento suelen cursar con anomalías muy específicas de los cromosomas de las células leucémicas.
Penetrabilidad de las radiaciones.
La exposición a radiación ionizante también aumenta el riesgo de desarrollar LMA. Esto se ha podido corroborar en diversas ocasiones. Los supervivientes de los bombardeos atómicos sobre Hiroshima y Nagasaki vieron aumentada la tasa de desarrollo de LMA, al igual que les sucedió a los primeros radiólogos, que se vieron expuestos a altos niveles de rayos X antes de la adopción de las modernas medidas de seguridad para el manejo de radiación ionizante.
Benceno.
El benceno y otros compuestos orgánicos aromáticos han demostrado su capacidad carcinogénica in vitro. Sin embargo, hay cierta controversia en cuanto al protagonismo del benceno en el aumento del riesgo a desarrollar LMA. Mientras que algunos estudios han sugerido cierta relación entre la exposición a benceno y el incremento del riesgo a desarrollar LMA, otros estudios afirman que dicho aumento de riesgo es nimio. Ciertas enfermedades congénitas pueden aumentar el riesgo de desarrollar algún tipo de leucemia. El caso más común es el del síndrome de Down, cuyo riesgo de desarrollar LMA se ve incrementado en unas 10-18 veces respecto de un individuo normal.
Fisiopatología.
La LMA es causada por la malignización del mieloblasto. En el proceso normal de hematopoyesis, el mieloblasto es un precursor inmaduro de la estirpe mieloide de glóbulos blancos. Un mieloblasto normal madurará gradualmente hasta convertirse en alguno de los tipos de glóbulo blanco maduro. Sin embargo, en la LMA, un mieloblasto acumula una serie de mutaciones en su genoma que le impiden seguir su proceso de diferenciación celular, por lo que queda "congelado" en este estado inmaduro. Esto aún no es suficiente para producir la leucemia. Sin embargo, cuando a la ausencia de diferenciación del mieloblasto se suman otras mutaciones de los genes que controlan la proliferación celular, el resultado es la división incontrolada de clones del mieloblasto, que desemboca en la patología denominada LMA.
La gran diversidad y heterogeneidad de tipos celulares que pueden observarse en la LMA viene dada por el hecho de que la transformación leucémica puede ocurrir en diferentes estadios a lo largo del proceso de diferenciación, lo que condiciona el tipo de células cancerígenas que se podrán encontrar en un determinado paciente.33 Los esquemas modernos de clasificación de la LMA reconocen que las características y el comportamiento de las células leucémicas (y de la leucemia) pueden depender de la etapa en la que la diferenciación haya sido interrumpida
JESUS RANSEL HERNANDEZ VASQUEZ 87063
ResponderEliminarEsquema de una translocación cromosómica.
Muchos pacientes con LMA suelen presentar una serie de anomalías citogenéticas específicas. Los tipos de anomalías cromosómicas encontradas pueden ser suficientes para obtener un pronóstico significativo.Dichas translocaciones cromosómicas pueden generar nuevas proteínas de fusión que, o bien pierden su función original, o bien ejercen la misma función pero de forma incontrolada, escapando a los sistemas de regulación de la expresión génica. Cuando estas proteínas alteradas son ciertos factores de transcripción las consecuencias son la interrupción de la diferenciación y la posterior proliferación incontrolada. Por ejemplo, en la leucemia promielocítica aguda (un subtipo de la LMA), la translocación t (15; 17) produce una proteína de fusión (PML-RARα) incapaz de responder a ácido retinoico. En condiciones normales, la proteína RARα se encuentra inhibiendo la transcripción de una serie de genes relacionados con el proceso de diferenciación celular. Cuando el ácido retionoico se une a la proteína RARα, esta se despega del ADN (concretamente de la región promotora), permitiendo así la transcripción de dichos genes y con ello el proceso de diferenciación celular del mieloblasto. Por el contrario, la proteína de fusión PML-RARα no es capaz de unir ácido retinoico a concentraciones fisiológicas, razón por la cual permanece constantemente unida al ADN, impidiendo en todo momento la transcripción de los genes y con ello el proceso de diferenciación celular.
Los síntomas de la LMA se deben básicamente a la proliferación descontrolada de células leucémicas que van desplazando a las células sanas e interfieren en el desarrollo de todos los tipos celulares sanguíneos que son originados en la médula ósea. A medida que progresa la enfermedad se van haciendo patentes una serie de desórdenes relacionados con la cantidad de células sanas en sangre, como son la anemia, la neutropenia y la trombocitopenia. En casos excepcionales, los pacientes pueden desarrollar un cloroma, que es un tumor sólido de células leucémicas establecido fuera de la médula ósea. Esto puede causar diversos síntomas según la zona que se vea afectada.
Diagnóstico.
Aguja utilizada en la aspiración de médula ósea.
El primer indicio en un diagnóstico de LMA es encontrar anomalías en un análisis de sangre o hemograma. Además del típico exceso de glóbulos blancos (leucocitosis), la LMA suele cursar con disminuciones esporádicas de plaquetas, eritrocitos e incluso glóbulos blancos (leucopenia). Estos datos unidos a la información obtenida tras realizar un frotis de sangre periférica, pueden servir para hacer un primer diagnóstico de LMA, pero para obtener un diagnóstico definitivo suele ser necesario llevar a cabo un aspiración de médula ósea y una biopsia.
La examinación de médula ósea tiene como objetivo identificar el tipo de glóbulos blancos anómalos. Sin embargo, si hay muchas células leucémicas circulantes en sangre periférica, podría llegar a evitarse la biopsia de médula ósea. La sangre, o la médula en su caso, es examinada al microscopio óptico así como por citometría de flujo con el fin de poder diagnosticar qué tipo de leucemia sufre el paciente (LMA u otras) y clasificar el subtipo.
JESUS RANSEL HERNANDEZ VASQUEZ 87063
ResponderEliminarMarcaje de cromosomas en metafase mediante la técnica de FISH.
El diagnóstico y la clasificación de la LMA pueden llegar a ser realmente complicados, por lo que siempre deberían ser realizados por un hematólogo o hematopatólogo cualificado. En los casos de diagnósticos sencillos, la presencia de ciertas características morfológicas (como los bastones de Auer) o ciertos resultados específicos de la citometría de flujo nos pueden permitir distinguir fácilmente la LMA de otros tipos de leucemias. Sin embargo, en ausencia de estas características, el diagnóstico puede ser bastante más difícil de llevar a cabo.
Según los criterios ampliamente aceptados de la OMS, el diagnóstico de la LMA queda establecido cuando más del 20% de las células observadas en sangre o en médula ósea son mieloblastos leucémicos. La LMA debe ser diferenciada sin ningún género de duda respecto de ciertas patologías "preleucémicas" como los síndromes mielodisplásico y mieloproliferativo, ya que en estos casos el tratamiento a seguir por el paciente es diferente.
La leucemia promielocítica aguda (LPA) tiene la tasa de curación más alta y requiere una forma única de tratamiento, por lo que es muy importante establecer rápidamente el diagnóstico para determinar si nos encontramos frente a este subtipo de leucemia. La hibridación in situ fluorescente es la técnica más adecuada para este propósito, ya que nos permite identificar fácilmente si se ha producido la translocación cromosómica [t(15;17)] que caracteriza a la LPA.
Tratamiento
El tratamiento de la LMA se basa principalmente en la quimioterapia y está dividido en dos fases, terapia de inducción y terapia de posremisión (o consolidación). El objetivo de la terapia de inducción es llevar a cabo una reducción del número de células leucémicas hasta niveles indetectables. El objetivo de la terapia de consolidación es la completa eliminación de cualquier resto de la enfermedad y lograr la curación completa del paciente.
Terapia de inducción.
Desde 2006, todos los subtipos FAB de LMA, salvo el M3, reciben normalmente el mismo tratamiento quimioterapéutico con citarabina (Ara-C) y antraciclina (daunorubicina o idarubicina). Otras alternativas incluyen únicamente altas dosis de Ara-C.43 44 Sin embargo, estas terapias producen también efectos secundarios tóxicos como la mielosupresión y el incremento del riesgo de infección, por lo que no se recomienda su uso en personas de edad avanzada. Esta primera fase de inducción suele requerir un mes de hospitalización desde el comienzo del tratamiento quimioterapéutico hasta la recuperación de sus efectos secundarios.
La quimioterapia de inducción presenta un esquema de administración denominado "7 + 3", en el que la citarabina es administrada de forma continuada durante los 7 primeros días y la antraciclina durante los 3 siguientes. Alrededor del 70% de los pacientes logran una remisión con este protocolo de administración.
JESUS RANSEL HERNANDEZ VASQUEZ 87063
ResponderEliminarCONTINUACION DE LA TERAPIA DE INDUCCION.
En cuanto al subtipo M3 (FAB) de LMA, también conocido como leucemia promielocítica aguda, es casi universalmente tratado con la droga ATRA (all-trans-retinoic acid) de forma adicional a la quimioterapia de inducción. Estos casos requieren de mucha atención para prevenir la coagulación intravascular diseminada (CID), una complicación asociada a este tratamiento, que puede darse si los promielocitos liberan su contenido al torrente sanguíneo. Sin embargo, la LPA suele curarse en la mayoría de los casos si se sigue un buen protocolo de tratamiento.
El objetivo de la fase de inducción es alcanzar una remisión completa, pero esto no quiere decir que la enfermedad sea curada, sino que los métodos de diagnóstico disponibles no sean capaces de detectar indicios de LMA (por ejemplo, <5% de células leucémicas en la médula ósea). La remisión completa se suele conseguir en el 50-75% de los pacientes adultos diagnosticados, pero estos valores pueden verse modificados por algunos de los factores relacionados con el pronóstico descritos anteriormente. La durabilidad de la remisión depende en gran medida del pronóstico de la leucemia original. Generalmente, todas las remisiones fallan si no van seguidas de una quimioterapia de consolidación (posremisión).
Terapia de consolidación
Tras conseguir una remisión completa de la leucemia, podría parecer que la enfermedad ha desaparecido, pero realmente aún quedan células leucémicas no detectables por las técnicas de diagnóstico actuales. Si en este punto no se aplica una terapia de consolidación (o posremisión) prácticamente el 100% de los pacientes sufrirán una recaída. Por ello, es imprescindible administrar esta segunda terapia para eliminar cualquier residuo de la enfermedad y prevenir una recaída.
El tipo de terapia de consolidación utilizado en cada caso suele ser específico e individualizado, basado en cada paciente en particular, según el pronóstico que presente, su estado de salud, su edad, etc. Para aquellas leucemias que presentan un buen pronóstico (por ejemplo, inv(16) y t(15;17)) los pacientes son sometidos a una quimioterapia intensiva adicional de 3-5 ciclos, conocida como quimioterapia de consolidación Sin embargo, para pacientes con un elevado riesgo de recaída (como aquellos con un mal pronóstico citogenético, con un síndrome mielodisplásico o con LMA asociada al tratamiento) se suele recomendar el trasplante de médula ósea, si el paciente es capaz de tolerar un trasplante y existe un donante compatible. En cuanto a la mejor terapia de consolidación aplicable a la LMA de riesgo intermedio (basando dicho riesgo en un pronóstico citogenético) parece ser que no está tan claro y entran más factores en juego como la edad, el estado previo de salud del paciente y la posibilidad de recibir un trasplante de médula ósea.
Recaídas de LMA
A pesar de la agresividad de las terapias de inducción y de consolidación, sólo un 20-30% de los pacientes logran eliminar la enfermedad, por lo menos, durante largos períodos. Para los pacientes que sufren una recaída, la única terapia probada potencialmente curativa es el trasplante de médula ósea, suponiendo que aún no hayan recibido dicho trasplante.
JESUS RANSEL HERNANDEZ VASQUEZ 87063
ResponderEliminarPara aquellos pacientes que presenten una recaída de LMA y no sean candidatos a recibir un trasplante de médula ósea, o bien sufran una recaída después de haber recibido dicho trasplante (lo cual reduce notablemente las posibilidades de recibir un tratamiento convencional), existe la posibilidad de ofrecerse voluntario para ensayos clínicos. En estos ensayos se prueban drogas citotóxicas como la clofarabina y dianas terapéuticas como los inhibidores de farnesil transferasa, decitabina e inhibidores de MDR1 (proteína de resistencia a múltiples drogas). Otra opción para los pacientes en recaída de LMA es simplemente recibir cuidados paliativos.
En cuanto al tratamiento para aquellos pacientes que sufran una recaída de leucemia promielocítica aguda (LPA), cabe destacar el trióxido de arsénico, probado en diversos ensayos y aprobado por la Administración de Drogas y Alimentos. Al igual que el ATRA, el trióxido de arsénico no funciona con otros subtipos de LMA.
Pronóstico
La leucemia mieloide aguda es una enfermedad curable, lo cual depende en gran medida del pronóstico de la enfermedad.
Expectativas de curación.
Las tasas de curación en ensayos clínicos varían entre el 20% y el 45%. Sin embargo, es necesario remarcar que dichos ensayos clínicos suelen incluir únicamente pacientes jóvenes, que son capaces de tolerar terapias más agresivas. Por ello, es muy probable que la tasa global de curación de todos los pacientes con LMA (incluyendo a personas de edad avanzada y a personas incapaces de tolerar una terapia agresiva) sea bastante inferior. Por el contrario, la tasa de curación para la leucemia promielocítica aguda se encuentra en torno al 98%.
Otros marcadores utilizados para el pronóstico.
Al igual que ocurre en todos los tipos de cáncer, la condición física y el nivel de actividad del paciente juegan un importante papel en el pronóstico de la LMA. En algunos estudios, los pacientes mayores de 60 años y con niveles altos de lactato deshidrogenasa presentan peor pronóstico.69
Las duplicaciones en tándem internas (ITDs) FLT3 han demostrado ir asociados con un mal pronóstico en la LMA.70 Aunque estos pacientes sean tratados con las terapias más agresivas, como el trasplante de células madre en la primera remisión, no se ve aumentada su esperanza de vida respecto de los no tratados, por lo que el pronóstico en estos casos es adverso e incierto.
Otro tema en el que se han centrado las investigaciones ha sido la búsqueda del significado clínico de las mutaciones del gen c-KIT, que codifica una proteína tirosín-kinasa implicada en procesos de regulación de la proliferación celular, en la LMA.72 Estas mutaciones son frecuentes y clínicamente relevantes debido a la disponibilidad de ciertos inhibidores tirosín-kinasa, como el sunitinib y el imatinib, cuya acción puede bloquear farmacológicamente la actividad de c-KIT.
JESUS RANSEL HERNANDEZ VASQUEZ 87063
ResponderEliminarDIAPOSITIVA 3 LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA.
La leucemia mieloide crónica (LMC) es una enfermedad clasificada dentro del síndrome mieloproliferativo crónico caracterizado por una proliferación de los glóbulos blancos de la serie granulocítica hasta las últimas fases madurativas de su diferenciación. Cursa, por tanto, con granulocitosis a nivel de la sangre periférica. Representa un 9% del total de casos nuevos de leucemia.
La leucemia mieloide crónica (LMC) es un síndrome mieloproliferativo crónico de naturaleza clonal, originada en la célula madre, que resulta en un excesivo número de células mieloides en todos los estadios de maduración. Fue la primera enfermedad maligna en que se demostró una anomalía genética adquirida y es en la actualidad el modelo molecular de leucemia mejor estudiado. En la LMC se expresa la translocación cromosómica t (9; 22) (q34; q11) que da lugar a la formación del cromosoma Filadelfia (Ph). A causa de esta translocación se producen nuevos genes híbridos: el BCR-ABL en el cromosoma 22q- o cromosoma Ph y el gen recíproco ABL-BCR en el cromosoma derivado 9q+, el cual, aunque transcripcionalmente activo, no parece desempeñar ninguna actividad funcional en la enfermedad. En la actualidad, la identificación de enfermedad mínima residual mediante métodos moleculares es de vital importancia para la evaluación precisa del estado evolutivo de la enfermedad.
Epidemiología.
• Incidencia: 1,5 nuevos casos / 100.000 habitantes al año (EEUU, 1999).
• Variación entre géneros: razón varón/mujer de 2,0/1,2 (EEUU, 1999).
• Variación con la edad: aumento progresivo hasta los 45 años, luego aumento mayor.
• Progresión temporal: disminución leve de la incidencia (1,9 nuevos casos / 100.000 habitantes al año; EEUU, 1973)
Etiología.
La causa de la LMC es desconocida. No hay evidencia de que tenga relación con fármacos o infecciones; los estudios de los efectos de las bombas atómicas y de los supervivientes del accidente nuclear de Chernobil demuestran que sólo grandes dosis de radiación pueden inducir la aparición de una LMC.
Lo que sí se conoce es que aparece una traslocación genética de tipo t(9;22) que produce un reordenamiento de los genes BCR/ABL, produciendo el denominado cromosoma Filadelfia descubierta en 1960 por Newell y Hungerford. La proteína que resulta es una tirosin quinasa cuya alteración transforma el ATP en ADP, fosforilando un sustrato que altera la médula ósea y su funcionamiento.
JESUS RANSEL HERNNADEZ VASQUEZ 87063
ResponderEliminarAnatomía patológica.
La LMC puede afectar diferentes órganos:
Sangre: Elevado recuento leucocitario y es característico que sobrepase los 20.000 blancos/mm3 pudiendo alcanzar cifras de 200.000 blancos/mm3. Células granulocíticas en vías de maduración: Las más numerosas son mielocitos y neutrófilos. Puede encontrarse elevado número de eosinófilos y basófilos circulantes así como de monocitos. Al inicio puede haber moderada trombocitosis. Bioquímicamente es típico que los valores de Fosfatasa alcalina leucocitaria estén reducidos y su aumento puede indicar una reacción leucemoide por infección o que la LMC pasó a Leucemia mieloide aguda (hecho que ocurre con frecuencia).
Médula ósea: Macroscópicamente: En cortes de huesos de pxs con LMC (cresta ilíaca) la MO es reemplazada por un tejido blando color rosa pálido o marrón verduzco que refleja focos de hemorragia reciente que se extienden hacia todo el hueso.
microascopicamente : Panhiperplasia que ocupa entre 80-95% de las celdillas, con proliferación predominante de la serie granulocítica. La relación mieloeritroide varía entre 10:1 y 50:1 (lo normal es de 2:1 a 4,5:1). Cuando pasa a la fase blástica se puede evidenciar: 60% de mielocitos, 20% de linfocitos y 20% de eritrocitos y megacariocitos. Elevado número de eosinófilos, basófilos y monocitos. Megacariocitos numerosos con falta de aglomeración y atipias. Fragmentos de núcleos megacariocíticos en sangre. Proporción de linfocitos reducida tanto en MO como en sangre periférica. Fibrosis de MO infrecuente y se observa en los estadios terminales.
Bazo: Macroscópicamente: La superficie de corte del bazo muestra expansión homogénea de la pulpa roja, con un aspecto moteado y áreas de infarto. Desaparición de los cuerpos de Malpighi.
Microscópicamente: Metaplasma mieloide de los sinusoides y en forma menos predominante de los cordones. Predominio en la proliferación de células granulocíticas inmaduras. También se ven islotes de normoblastos eritroides y megacariocitos en cantidad variable.
Hígado: Se observa infiltración difusa, en algunos casos masiva, por células de LMC dando lugar a hepatomegalia moderada o severa que puede o no acompañarse de metaplasia mieloide la cual puede disponerse periportal, venacentrolobulillar y algunas veces con patrón perisinusoidal. Ganglios linfáticos: Se observan afectados en etapas tardías de la enfermedad en donde se puede observar un infiltrado de células leucémicas que distorsiona la arquitectura normal del ganglio, que lo permeabiliza en las áreas persisinusoidales no viéndose los centros germinales.
Sistema Nervioso Central: Pueden verse infartos hemorrágicos como resultado de la oclusión microvascular difusa por agregados de células leucémicas.
Riñón: Infiltración de células leucémicas que comienzan como pequeños agregados perivasculares que se extienden de forma progresiva a la totalidad del estroma. Pueden observarse cambios grasos y alteraciones en la bioquímica del ácido úrico.
JESUS RANSEL HERNANDEZ VASQUEZ 87063
ResponderEliminarClínica.
Tiene tres fases:
Fase crónica o mielocitaria.
Dura unos 4 a 5 años, aunque puede precederse de una fase previa asintomática, caracterizada sólo por la alteración genética.
Puede ser asintomática y detectarse en pruebas analíticas rutinarias, o presentar los siguientes síntomas:
- Síntomas de hipoxia tisular (astenia, decaimiento, palidez, pérdida de peso...) resultantes de la hiperviscosidad producida por el aumento de la masa celular total de la sangre.
- Síntomas derivados de la esplenomegalia: pesadez postprandrial, la saciedad precoz o fenómenos compresivos abdominales (típicamente en el hipocondrio izquierdo). Está en relación con las cifras leucocitarias, pero suele detectarse de forma más precoz.
- Síntomas de hipercatabolismo celular (generalmente sólo en casos más avanzados): hiperuricemia, hiperkalemia, insuficiencia renal.
- No suele haber adenomegalias (no existen granulocitos en los ganglios linfáticos).
El 80 - 85% de los pacientes son diagnosticados en esta fase.
En sangre periférica se ve leucocitosis, con menos de un 2% de blastos y en médula ósea proliferación de granulocitos, con disminución del tamaño de los precursores eritroides y megacariocíticos.
Fase acelerada
Dura unos 6 u 8 meses.
No se conocen bien los factores que promueven la transición a las siguientes fases de la enfermedad, pero los estudios citogenéticos y moleculares muestran nuevas alteraciones: la aparición de un segundo cromosoma Filadelfia, de una trisomía del cromosoma 8 o de una deleción p17-. El enfermo presenta fiebre, aumento de la anemia y sus consecuencias, dolores óseos... En las pruebas analíticas aparece aumento de los basófilos (por aumento de blastos), hipereosinofilia, anemia y trombocitopenia. Como consecuencia, aparecen infecciones, trombosis y/o hemorragias.
Fase de transformación a leucemia aguda (crisis blástica)
Aparecen más de un >20% de blastos en médula ósea. Por alteración genética de la célula madre en estadios madurativos más precoces, la leucemia mieloide crónica da crisis clínicas similares a la leucemia aguda. El 80% de los casos evolucionan a leucemia mieloblástica aguda (LMA), y el 20% a leucemia linfoblástica aguda (LLA), con mejor pronóstico.
La clínica es de curso tormentoso, con anemia severa, infecciones de repetición, hemorragias y trombos, alteraciones multiorgánicas por infiltración linfocítica, signos de leucostasia. La clínica es indistinguible de la de la leucemia aguda, y hay que hacer el diagnóstico diferencial por técnicas de biología molecular. La proteína resultante del gen híbrido presenta diferentes tamaños según la patología (190 KDa en la LLA; 210 KDa en la crisis blástica de la LMC; y 230 KDa en un tipo de síndrome mieloproliferativo crónico más infrecuente, la leucemia granulocítica crónica).
JESUS RANSEL HERNANDEZ VASQUEZ 87063
ResponderEliminarDiagnóstico
Historia clínica: anamnesis y exploración. Datos de leucocitosis, anemia, trombocitopenia y esplenomegalia.
Pruebas analíticas:
• Hemograma con leucocitosis (basofilia y eosinofilia), anemia y trombocitopenia variables según la gravedad, eritroblastos y algún blasto.
• Bioquímica con aumento de los niveles de LDH, hiperuricemia y disminución de los niveles de fosfatasa alcalina granulocítica (FAG).
• Biopsia de médula ósea: hipercelular.
• Citogenética: cromosoma Filadelfia; t(9;22)(en un 95% de los casos). A partir de la fase acelerada se pueden detectar, asimismo, trisomías 8 y 9.
• Técnicas de biología molecular que muestra el reordenamiento de los genes BCR/ABL.
Diagnóstico diferencial
Hay veces que para diagnosticar la LMC es suficiente cuando el paciente cursa con importante leucocitosis y significativa esplenomegalia. Pero otras veces cuando el paciente tiene una leucocitosis que es moderada es importante hacer el diagnostico diferencial de LMC con otros síndromes mieloproliferativos, con leucocitos reactivos, infecciones, corticoterapia, con tumores metastásicos en médula ósea, estados de shock hemolisis o hemorragias agudas y reacción medular de agranulocitosis. Los datos útiles para hacer el diagnostico diferencial de LMC con otras patologías son: principalmente el análisis de biopsia ósea, en el estudio citogenético el hallazgo del cromosoma PH. y el análisis de la fosfatasa alcalina granulocitica. Además de la utilización y realización correcta de la historia clínica acompañada con la exploración cuidadosa de los casos analizados.
Es importante aclarar que la biopsia ósea sirve para valorar el grado de expansión medular por los elementos mieloides, habiendo reducción considerable de las lagunas grasas.
Tratamiento
TRATAMIENTO
FASE CRONICA
Se realiza con los siguientes tratamientos:
1. Trasplante de medula ósea.
2. Inmunoterapia.
3. Quimioterapia para reducir el numero de blastos.
4. Cirugía para extraer el bazo (esplenectomia).
FASE ACELERADA
Se realiza con los siguientes tratamientos:
1. Trasplante de medula ósea.
2. Quimioterapia para reducir el numero de glóbulos blancos.
3. Transfusiones de sangre o productos sanguíneos para aliviar los síntomas.
FASE BLASTICA
Se realiza con los siguientes tratamientos:
1. Quimioterapia.
2. Trasplante de medula ósea.
3. Radioterapia para aliviar los síntomas causados por tumores formados en el hueso.
Afectación MENINGEA
Se realiza con los siguientes tratamientos:
1. Quimioterapia intratecal
2. Radioterapia al cerebro.
FASE REFRACTARIA
Su tratamiento puede realizarse con diversas pautas que todas ellas se encuentran en estudio para su evaluación.
JESUS RANSEL HERNANDEZ VASQUEZ 87063
ResponderEliminarOTROS TRATAMIENTOS
Hay un nuevo medicamentos de síntesis en laboratorio que es el inhibidor de la tirosina quinasa llamado Imatinib (Gleevec®). Su acción es bloquear la tirosina quinasa, que hace que las células madre medulares se desarrollen como glóbulos blancos (leucocitos) adultos en mayor número de los necesarios. Se utiliza en diferentes estadios de la leucemia.
INMUNOTERAPIA
Para realizar la inmunoterapia se utilizan emplean sustancias producidas por el cuerpo o sintetizadas en el laboratorio para estimular, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra la enfermedad.
QUIMIOTERAPIA CON TRASPLANTE DE CÉLULAS MADRE
Para ello se extraen de la médula ósea del propio paciente o de un donante compatible y se congelan. Tras una quimioterapia agresiva se destruyen todas las extirpes celulares sanguíneas.
Con las células madres congeladas se restituirá el sistema desde cero para que vuelvan a producir las células sanguíneas. También se puede hacer solo con linfocitos y se llama DLI.
Pronóstico
Son factores de mal pronóstico la edad avanzada, muy marcada leucocitosis o proporción de blastos, esplenomegalia gigante, la afectación grave de las otras series (trombocitosis y anemia) y las alteraciones citogenéticas añadidas
JESUS RANSEL HERNANDEZ VASQUEZ 87063
ResponderEliminarDIAPOSITIVA 4 LEUCEMIA AGUDA LINFOBLASTICA DEL NIÑO
La leucemia linfoblástica aguda infantil (llamada también leucemia linfocítica aguda o LLA) es un cáncer de la sangre y la médula ósea. Este tipo de cáncer generalmente empeora rápidamente si no se administra tratamiento. Es el tipo de cáncer más común en los niños.
En general, la médula ósea produce células madre (células inmaduras) que se convierten en glóbulos maduros. Existen 3 tipos de glóbulos maduros:
• Glóbulos rojos que transportan oxígeno a todos los tejidos del cuerpo.
• Glóbulos blancos para defensa contra infecciones y enfermedades.
• Plaquetas que ayudan a prevenir hemorragias mediante la formación de coágulos de sangre.
En la LLA, un número demasiado alto de células madre se convierte en un tipo de glóbulo blanco llamado linfocitos. Estos linfocitos se denominan también linfoblastos o células leucémicas. Son tres los tipos de linfocitos:
• Linfocitos B que producen anticuerpos para ayudar a controlar infecciones.
• Linfocitos T que ayudan a los linfocitos B a generar los anticuerpos que controlan infecciones.
• Células agresoras naturales que atacan a las células cancerosas o a los virus.
Los linfocitos en la LLA no controlan infecciones demasiado bien. Asimismo, a medida que aumenta la cantidad de linfocitos en la sangre y la médula ósea, disminuye la capacidad para glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas sanas. Esto puede resultar en infección, anemia y hemorragia fácil.
La exposición a radiación y los antecedentes familiares pueden afectar el riesgo de padecer LLA infantil.
Los posibles factores de riesgo para la LLA incluyen los siguientes:
• Un hermano o hermana con leucemia.
• Ser blanco o hispano.
• Residir en los Estados Unidos.
• Exposición a rayos X antes del nacimiento.
• Exposición a radiación.
• Tratamiento anterior con quimioterapia u otras drogas que debilitan el sistema inmunitario.
• Ciertos trastornos genéticos, como síndrome de Down.
JESUS RANSEL HERNANDEZ VASQUEZ 87063
ResponderEliminarSíntomas
Los signos posibles de LLA infantil incluyen fiebre y hematomas.
Estos y otros síntomas pueden ser ocasionados por la LLA infantil o por otras afecciones. Debe consultarse a un médico ante la presencia de cualquiera de los siguientes problemas:
• Fiebre.
• Hematomas o hemorragias fáciles.
• Petequia (manchas planas, como puntitos bajo la piel producidos por la hemorragia).
• Dolor en los huesos o las articulaciones.
• Protuberancias indoloras en el cuello, las axilas, el estómago o la ingle.
• Dolor o sensación de saciedad bajo las costillas.
• Debilidad o sensación de cansancio.
• Pérdida del apetito.
Se utilizan pruebas para el examen de la sangre y la médula ósea a fin de detectar (encontrar) y diagnosticar la LLA infantil.
Pueden utilizarse las siguientes pruebas y procedimientos:
• Examen físico y antecedentes: Examen del cuerpo a fin de verificar signos generales de salud, incluida la evaluación de signos de enfermedad, como protuberancias o todo lo que tenga apariencia inusual. Se registrarán también antecedentes en cuanto a hábitos de salud, enfermedades y tratamientos anteriores del paciente.
• Análisis sanguíneo completo (CBC, por sus siglas en inglés) con fórmula leucocítica: Procedimiento por el que se extrae una muestra de sangre y se analiza en cuanto a lo siguiente:
• La cantidad de glóbulos rojos y plaquetas.
• El número y tipo de glóbulos blancos.
• La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
• La parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.
• Aspiración de médula ósea y biopsia: Extracción de una sección pequeña de hueso y de médula ósea mediante la inserción de una aguja en el hueso de la cadera o el esternón.
Un patólogo analiza las muestras de hueso y médula ósea al microscopio para determinar si existen signos de cáncer.
Análisis citogenético: Un análisis en el cual se estudian al microscopio las células en una muestra de sangre o de médula ósea a fin de detectar ciertas modificaciones en los cromosomas, en los linfocitos. Por ejemplo, en la LLA, parte de un cromosoma se traslada a otro cromosoma. Esto se denomina el “cromosoma Filadelfia.
• Inmunofenotipado: Una prueba en la cual las células en una muestra de sangre o de médula ósea se analizan al microscopio a fin de determinar si se desarrollaron linfocitos malignos (cancerosos) a partir de los linfocitos B o los linfocitos T.
• Estudios de la química de la sangre: Procedimiento en el cual se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas a la misma por órganos y tejidos en el cuerpo. Una cantidad inusual (más alta o más baja que la normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la produce.
• Radiografía de tórax: Una radiografía de los órganos y los huesos del tórax. Una radiografía es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película, con lo cual se crean imágenes de áreas internas del cuerpo.
JESUS RANSEL HERNANDEZ VASQUEZ 87063
ResponderEliminarPronóstico y tratamiento
Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.
El pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de lo siguiente:
• Edad y análisis de glóbulos blancos al momento del diagnóstico.
• Rapidez con la que disminuye el análisis de glóbulos blancos y la concentración que alcanza después del tratamiento inicial.
• Género y raza.
• Si las células leucémicas se originaron en los linfocitos B o en los linfocitos T.
• Si se manifestaron ciertos cambios en los cromosomas de los linfocitos.
• Si la leucemia se ha diseminado al cerebro y la médula espinal .
• La exposición a radiación y los antecedentes familiares pueden afectar el riesgo de padecer LLA infantil.
Los posibles factores de riesgo para la LLA incluyen los siguientes:
• Un hermano o hermana con leucemia.
• Ser blanco o hispano.
• Exposición a rayos X antes del nacimiento.
• Exposición a radiación.
• Tratamiento anterior con quimioterapia u otras drogas que debilitan el sistema inmunitario.
Estos y otros síntomas pueden ser ocasionados por la LLA infantil o por otras afecciones. Debe consultarse a un médico ante la presencia de cualquiera de los siguientes problemas:
• Fiebre.
• Hematomas o hemorragias fáciles.
• Petequia (manchas planas, como puntitos bajo la piel producidos por la hemorragia).
• Dolor en los huesos o las articulaciones.
• Protuberancias indoloras en el cuello, las axilas, el estómago o la ingle.
• Dolor o sensación de saciedad bajo las costillas.
• Debilidad o sensación de cansancio.
• Pérdida del apetito.
Se utilizan pruebas para el examen de la sangre y la médula ósea a fin de detectar (encontrar) y diagnosticar la LLA infantil.
JESUS RANSEL HERNANDEZ VASQUEZ 87063
ResponderEliminarPueden utilizarse las siguientes pruebas y procedimientos:
• Examen físico y antecedentes: Examen del cuerpo a fin de verificar signos generales de salud, incluida la evaluación de signos de enfermedad, como protuberancias o todo lo que tenga apariencia inusual. Se registrarán también antecedentes en cuanto a hábitos de salud, enfermedades y tratamientos anteriores del paciente.
• Análisis sanguíneo completo (CBC, por sus siglas en inglés) con fórmula leucocítica: Procedimiento por el que se extrae una muestra de sangre y se analiza en cuanto a lo siguiente:
• La cantidad de glóbulos rojos y plaquetas.
• El número y tipo de glóbulos blancos.
• La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
• La parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.
Etapas de la leucemia linfoblastica aguda infantil
Una vez que se diagnostica la LLA infantil, se realizan pruebas para determinar si el cáncer se ha propagado al sistema nervioso central (cerebro y médula espinal), los testículos o a otras partes del cuerpo.
La extensión o la propagación del cáncer generalmente se describe en etapas. Para la leucemia linfoblástica aguda infantil (LLA), se utilizan grupos de riesgo en lugar de etapas. Pueden utilizarse las siguientes pruebas y procedimientos para determinar el grupo de riesgo:
Punción lumbar: Procedimiento utilizado para recoger líquido cefalorraquídeo de la columna vertebral. Se realiza mediante la colocación de una aguja en la columna vertebral. Este procedimiento se denomina también punción espinal.
Radiografía de tórax: Una radiografía de los órganos y los huesos del tórax. Una radiografía es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película, con lo cual se crean imágenes de áreas internas del cuerpo.
Biopsia testicular: La extracción de células o tejidos de los testículos de manera que puedan observarse al microscopio para verificar si existen signos de cáncer. Este procedimiento se realiza solamente si se observa algo inusual con respecto a los testículos durante el examen físico.
En la LLA infantil se utilizan grupos de riesgo en lugar de etapas.
Los grupos de riesgo se describen como:
• Riesgo estándar (bajo): Incluye a niños de 1 a 9 años de edad con un análisis de glóbulos blancos inferior a 50.000/µL al momento del diagnóstico.
• Riesgo alto: Incluye a niños menores de 1 año de edad o mayores de 9 años de edad y niños con un análisis de glóbulos blancos de 50.000/µL o más al momento del diagnóstico.
Es importante conocer el grupo de riesgo a fin de planificar el tratamiento. La LLA infantil recurrente es cáncer que ha reaparecido (retornado) después de que se administró tratamiento. La leucemia puede retornar en la sangre y la médula ósea, el cerebro, los testículos, la espina dorsal o en otras partes del cuerpo.
JESUS RANSEL HERNNADEZ VASQUEZ 87063
ResponderEliminarAspectos generales de las opciones de tratamiento
Existen diferentes tipos de tratamiento disponibles para niños con leucemia linfoblástica aguda (LLA). Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento utilizado en la actualidad), y otros se encuentran en evaluación en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de un tratamiento es un estudio de investigación que se propone ayudar a mejorar tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para pacientes con cáncer.
Cuando los ensayos clínicos revelan que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo puede tornarse en tratamiento estándar.
Habida cuenta de que el cáncer en los niños es poco frecuente, se debe considerar la participación en un ensayo clínico. Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.) El tratamiento de niños con LLA debe ser planificado por un equipo de médicos con experiencia en el tratamiento de la leucemia infantil.
El tratamiento del niño será supervisado por un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra puede referirlo a otros médicos pediatras que tienen experiencia y conocimientos en el tratamiento de niños con leucemia y que se especializan en ciertos campos de la medicina, como:
Hematólogo.
Oncólogo médico.
Cirujano pediatra.
Oncólogo especializado en radiación.
Endocrinólogo.
Neurólogo.
Neuropatólogo.
Radiólogo especializado en neurología.
Especialista en enfermería pediátrica.
Asistente social.
Especialista en rehabilitación.
Psicólogo.
Los exámenes periódicos de seguimiento son muy importantes. El tratamiento puede ocasionar efectos secundarios mucho tiempo antes de la conclusión del mismo. La administración de radioterapia a la cabeza puede afectar el desarrollo cerebral del niño y puede causar cánceres secundarios, especialmente tumores cerebrales. El diagnóstico temprano y el tratamiento de estos tumores cerebrales secundarios pueden ayudar a disminuir el riesgo de estos tumores cerebrales secundarios.
El tratamiento de la LLA infantil se realiza en etapas:
• Terapia de inducción: Esta es la primera fase del tratamiento. Su propósito es destruir las células leucémicas en la sangre y la médula ósea. Con esto la leucemia entra en remisión.
• Terapia de consolidación e intensificación: Esta es la segunda fase de la terapia. Comienza una vez que la leucemia entra en remisión. El propósito de la terapia de consolidación e intensificación es destruir las células leucémicas restantes que tal vez no estén activas pero que pueden comenzar a regenerarse y producir una recaída.
• Terapia de mantenimiento: Esta es la tercera fase del tratamiento. Su propósito es destruir toda célula leucémica restante que pudiera regenerarse y producir una recaída. Los tratamientos del cáncer suelen administrarse en dosis más bajas a aquellas utilizadas para la inducción y la terapia de consolidación e intensificación.
El tratamiento llamado terapia santuario del sistema nervioso central (SNC) se administra generalmente durante cada una de las etapas del tratamiento. Dado que la quimioterapia que se administra oralmente o se inyecta en una vena tal vez no llegue a las células leucémicas en el SNC (cerebro y espina dorsal), las células encuentran un “santuario” (se esconden) en el SNC. La quimioterapia intratecal y la radioterapia pueden llegar a células leucémicas en el SNC y se administran con el propósito de destruir las células leucémicas y evitar que reaparezca (retorne) el cáncer. La terapia santuario del SNC se denomina también profilaxis del SNC.
JESUS RANSEL HERNANDEZ VASQUEZ 87063
ResponderEliminarCONTINUACIÓN DEL TRATAMIENTO.
Se utilizan tres tipos de tratamiento estándar:
Quimioterapia
La quimioterapia es un tratamiento del cáncer que utiliza medicamentos para interrumpir la proliferación de células cancerosas, mediante la destrucción de las células o evitando su multiplicación. Cuando la quimioterapia se administra oralmente o se inyecta en una vena o músculo, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y pueden afectar a células cancerosas en todo el cuerpo (quimioterapia sistémica).
Cuando la quimioterapia se coloca directamente en la columna vertebral (intratecal), una cavidad corporal como el abdomen, o un órgano, los fármacos afectan principalmente a células cancerosas en esas áreas. La quimioterapia de combinación es tratamiento que utiliza más de una droga contra el cáncer. La forma de administración depende del tipo del cáncer en tratamiento.
Radioterapia
La radioterapia es un tratamiento del cáncer que utiliza rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para eliminar células cancerosas. Hay dos tipos de radioterapia. La radioterapia externa utiliza una máquina fuera del cuerpo que envía radiación hacia el cáncer. La radioterapia interna utiliza una sustancia radioactiva sellada en agujas, semillas, cables o catéteres que se colocan directamente en el cáncer o cerca del mismo. La radioterapia externa puede utilizarse en el tratamiento de la LLA infantil que se ha diseminado, o que puede diseminarse, al cerebro y la espina dorsal. Cuando se utiliza de esta manera, se denomina terapia santuario del SNC o profilaxis del SNC.
Quimioterapia con trasplante de células madre
El trasplante de células madre es un método para administrar quimioterapia y reemplazar las células que forman la sangre que han sido destruidas por el tratamiento contra el cáncer. Se extraen células madre (glóbulos inmaduros) de la sangre o la médula ósea de un donante y se congelan para luego almacenarlas. Al terminar la quimioterapia, las células madre guardadas se descongelan y se reinyectan al paciente mediante un proceso conocido como infusión. Estas células madre reinyectadas, crecen (y restauran) las células sanguíneas en el cuerpo. El trasplante de células madre que utiliza las células madre de un donante que no esta relacionado al paciente, está bajo investigación en ensayos clínicos.
Opciones de tratamiento para la leucemia linfoblastica aguda infantil
El tratamiento estándar para la leucemia linfoblástica aguda infantil (LLA) durante las fases de inducción, consolidación e intensificación y mantenimiento incluye lo siguiente:
• Quimioterapia de combinación.
• Quimioterapia intratecal con radioterapia al cerebro o sin esta.
Leucemia linfoblástica aguda infantil recurrente
El tratamiento estándar de la LLA infantil recurrente puede incluir lo siguiente:
• Quimioterapia de combinación.
• Quimioterapia sistémica y quimioterapia intratecal con radioterapia al cerebro y la espina dorsal o sin estas.
• Quimioterapia con trasplante de células madre, utilizando células madre de un donante relacionado con el paciente, sola o con irradiación total al cuerpo.
JESUS RANSEL HERNANDEZ VASQUEZ 87063
ResponderEliminarDIAPOSITIVA 5 LEUCEMIA AGUDA LINFOBLASTICA DEL ADULTO
La LLA (también llamada leucemia linfocítica aguda) es un tipo de leucemia muy fuerte que se caracteriza por la presencia de demasiados linfoblastos o linfocitos en la médula ósea y la sangre periférica. Se puede diseminar a los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado, el sistema nervioso central (SNC) y otros órganos. Sin tratamiento, la LLA evoluciona rápido.
Entre los signos y síntomas de LLA se encuentran los siguientes:
• Debilidad o cansancio crónico.
• Fiebre o sudoración nocturna.
• Moretones o sangrar con facilidad (es decir, sangrado de las encías, parches morados en la piel o petequia [puntos planos bajo la piel]).
• Disnea.
• Pérdida de peso inesperada o anorexia.
• Dolor de huesos o articulaciones.
• Ganglios linfáticos inflamados, especialmente en el cuello, las axilas, o la ingle, por lo general, no dolorosos.
• Inflamación o incomodidad en el abdomen.
• Infecciones frecuentes.
Incidencia y mortalidad
Cálculo del número de casos nuevos y defunciones por LLA en los Estados Unidos en 2013.
Casos nuevos: 6.070.
Defunciones: 1.430.
Genética molecular
Por muchos años se ha reconocido que algunos pacientes que presentan leucemia aguda pueden tener una anomalía citogenética que no se puede distinguir citogenéticamente del cromosoma Filadelfia (Ph1). El Ph1 se presenta solo en 1 a 2% de los pacientes con leucemia mieloide aguda (LMA), pero se presenta en cerca de 20% de los adultos y en un porcentaje pequeño de niños con LLA. En la mayoría de los niños y en más de la mitad de los adultos con LLA positivos al Ph1, la anomalía molecular es diferente de la que se presenta en la leucemia mielógena crónica (LMC) positiva al Ph.
Muchos pacientes con constancia molecular del gen de fusión bcr-abl, que caracteriza el Ph1, no exhiben un cromosoma anormal en el análisis citogenético. El bcr-abl se puede detectar solo por hibridación fluorescente in situ (HFIS) o reacción en cadena de la polimerasa por transcriptasa inversa (RCP-TI), debido a que muchos pacientes tienen una proteína de fusión diferente de la que se encuentra en la LMC (p190 vs. p210). Estos exámenes se deberán llevar a cabo cuando sea posible en pacientes con LLA, en especial, en aquellos con enfermedad de linaje de células B.
JESUS RANSEL HERNANDEZ VASQUEZ 87063
ResponderEliminarDiagnóstico
Los pacientes con LLA podrían presentar una variedad de trastornos hematológicos que oscilan de pancitopenia a hiperleucocitosis. Además de los antecedentes y exámenes físicos, los análisis iniciales deben incluir:
• Recuento sanguíneo completo con diferencial.
• Panel químico (que incluye ácido úrico, creatinina, nitrógenos sanguíneo y úrico, potasio, fosfato, calcio, bilirrubina y transaminasa hepática).
• Fibrinógenos y pruebas de coagulación como tamiz para la coagulación intravascular diseminada.
• Exámenes de detección cuidadosos en busca de pruebas de infección activa.
Con frecuencia, se lleva a cabo de forma rutinaria una biopsia de médula ósea y aspirados aun en las LLA de células T para determinar la extensión del compromiso medular. Las células malignas se deben enviar a un estudio citogenético convencional, ya que la detección del reordenamiento Ph1 t(9;22),myc (en la leucemia de Burkitt y el reordenamiento MLL), añaden información pronóstica importante. La citometría de flujo se debe llevar a cabo para caracterizar los antígenos que definen la expresión de linaje y permitir la determinación de los subtipos específicos de la LLA. Además, para la enfermedad de células B, las células malignas se deben analizar por medio de PCR-RT e HFIS como prueba del gen de fusión bcr-abl. Este último punto es de suma importancia, ya que un diagnóstico a tiempo de la LLA Ph1 cambiaría el enfoque terapéutico de manera significativa.
No es rara la confusión del diagnóstico con el de la leucemia mielocítica aguda (LMA), leucemia de células pilosas y el linfoma maligno. Es de suma importancia efectuar un diagnóstico adecuado debido a las diferencias en el pronóstico y el tratamiento entre la LLA y la LMA. El análisis inmunofenotípico es esencial porque las leucemias que no expresan mieloperoxidasa son las M0 LMA, M7 LMA y LLA.
El examen de los aspirados de médula ósea o de los especímenes de biopsia lo debe efectuar un oncólogo, un hematólogo, un hematopatólogo o patólogo general experto y capaz de interpretar especímenes convencionales y en especial, especímenes con tinciones.
Pronóstico y supervivencia
Entre los factores relacionados con los pronósticos en pacientes de LLA se encuentran los siguientes:
• Edad: la edad, que es un factor significativo en la LLA infantil y en la LMA, también puede ser un factor pronóstico importante en la LLA en adultos. En un estudio, el pronóstico en general fue mejor en pacientes menores de 25 años; en otro estudio se encontró un mejor pronóstico para los pacientes menores de 35 años.
• Compromiso del SNC: como en la LLA infantil, los pacientes adultos con LLA están en peligro de presentar complicaciones del sistema nervioso central (SNC) durante el curso de su enfermedad. Esto es especialmente cierto en aquellos pacientes con morfología L3 de (Burkitt). Tanto el tratamiento como el pronóstico se ven afectados por esta complicación.
• Morfología celular: los pacientes con una morfología L3 muestran mejores resultados, según consta en el estudio Cancer and Leukemia Group B (CLB-9251[NCT00002494]), que ya se completó, cuando se les maneja de acuerdo a algoritmos de tratamiento específicos.
• Anomalías cromosómicas: se han descrito anomalías cromosómicas como la aneuploidía y las traslocaciones que se pueden correlacionar con el pronóstico. En particular, los pacientes con leucemia linfoblástica aguda (LLA) positivos al cromosoma (Ph1) t(9;22) tienen un pronóstico precario y representan más de30% de los casos adultos..
JESUS RANSEL HERNANDEZ VASQUEZ 87063
ResponderEliminarEfectos tardíos del tratamiento de la LLA en adultos
Un seguimiento a largo plazo de 30 pacientes con LLA en remisión por al menos 10 años, ha mostrado 10 casos de cánceres secundarios. De 31 mujeres con supervivencia prolongada con LLA o leucemia mieloide aguda menor de 40 años, 26 continuaron su período de menstruación normal después de terminar el tratamiento. Entre los 36 hijos de estas supervivientes que nacieron vivos, se presentaron dos problemas congénitos.