Podemos añadir, que la policitemia es un trastorno mieloproliferativo crónico. La misma puede clasificarse en; -Relativa: se presenta con disminucion del volumen plasma. Contenido de globulos rojos y saturacion de O2 estan normales. - Absoluta apropiada: vol plasma normal, globulos rojos aumentados y saturacion de oxigeno disminuida. Puede estar asociada a enfermedades pulmonares, enfermedades cardiacas congenitas y a las alturas. -absoluta inapropida: aumento globulos rojos, puede estar asociado carcinoma de celulas renales, tumor de wilms, quistes, carcinoma hepatocelular, etc... -policitemia vera: es un clonamiento anormal de celulas madres hematopoyeticas con receptores JACK2 consecutivamente activados. Proliferan sin la estimulacion de la eritropoyetina. Frecuentemente se presenta con un picor intenso despues de darse un baño. En esta estan aumentados tanto con globulos rojos, globulos blancos, plaquetas y mutacion de JAK 2 positiva. Esta aumentado vol plasma y los globulos rojos.
La policitemia, también conocida como plétora o eritrocitosis, es un trastorno en el cual aumenta el hematocrito, es decir, la proporción de glóbulos rojos por volumen sanguíneo, debido a un aumento del número de eritrocitos o a una disminución del plasma sanguíneo —policitemia absoluta o relativa, respectivamente aunque las cantidades de glóbulos blancos y de plaquetas también se incrementan. Es el opuesto de la anemia, que ocurre cuando hay escasez de glóbulos rojos en la circulación. Es una rara enfermedad que se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y es poco común en pacientes menores de 40 años. Por lo regular está asociada con una mutación en un gen llamado JAK2V617F, cuya causa se desconoce. El objetivo del tratamiento es reducir la espesura de la sangre, así como evitar el sangrado y la coagulación. Se utiliza un método llamado flebotomía para reducir la espesura de la sangre. Semanalmente, se extrae una unidad de sangre (aproximadamente 0.47 litros) hasta que el nivel del hematocrito sea menor a 45 (hombres) o 42 (mujeres). Luego, se continúa la terapia en la medida de lo necesario.
La policitemia, también conocida como plétora o eritrocitosis, es un trastorno en el cual aumenta el hematocrito, es decir, la proporción de glóbulos rojos por volumen sanguíneo, debido a un aumento del número de eritrocitos o a una disminución del plasma sanguíneo —policitemia absoluta o relativa, respectivamente—.
La sobreproducción de células rojas puede ser debida a un proceso primario en la médula ósea (síndrome mieloproliferativo), o puede ser una reacción a bajos niveles de oxígeno crónicos, incluso en algunas ocasiones a una neoplasia. En otras ocasiones, el exceso de eritrocitos viene de otras fuentes, como en el caso de los gemelos que comparten placenta y desarrollan el síndrome de transfusión feto fetal.
Las policitemias primarias se deben a factores intrínsecos de los precursores de los glóbulos rojos. La policitemia vera (PCV), policitemia rubra vera (PRV), o eritremia, se produce cuando el exceso de glóbulos rojos es resultado de una anomalía en la médula ósea.3 A menudo, también existe un exceso de glóbulos blancos y plaquetas. La policitemia vera se clasifica como una enfermedad mieloproliferativa. Los síntomas incluyen dolores de cabeza y vértigos, y los signos en el examen físico incluirán una forma anormal del bazo y/o del hígado. En algunos casos, los individuos afectados pueden tener condiciones asociadas como hipertensión o la formación de coágulos de sangre. La transformación a una leucemia aguda es rara. La flebotomía es la base del tratamiento. Una característica distintiva de la policitemia es un hematocrito elevado, con niveles superiores al 55 %.
La policitemia secundaria es causada por cualquier incremento natural o artificial en la producción de eritropoyetina, lo que trae como resultado un aumento de la producción de eritrocitos. En la policitemia secundaria, pueden existir de 6 a 9 millones de eritrocitos por milímetro cúbico de sangre. Se resuelve cuando la causa subyacentente es tratada.
La Policitemia es un trastorno en el cual aumenta el hematocrito, es decir, la proporción de glóbulos rojos por volumen sanguíneo, debido a un aumento del número de eritrocitos o a una disminución del plasma sanguíneo —policitemia absoluta o relativa, respectivamente.Las policitemias primarias se deben a factores intrínsecos de los precursores de los glóbulos rojos. La policitemia vera (PCV), policitemia rubra vera (PRV), o eritremia, se produce cuando el exceso de glóbulos rojos es resultado de una anomalía en la médula ósea.
A menudo, también existe un exceso de glóbulos blancos y plaquetas. La policitemia vera se clasifica como una enfermedad mieloproliferativa. Los síntomas incluyen dolores de cabeza y vértigos, y los signos en el examen físico incluirán una forma anormal del bazo y/o del hígado. En algunos casos, los individuos afectados pueden tener condiciones asociadas como hipertensión o la formación de coágulos de sangre. Una característica distintiva de la policitemia es un hematocrito elevado, con niveles superiores al 55 %.4 Las mutaciones somáticas en el gen JAK2 están presentes en el 95 % de los casos, aunque también están en otros trastornos mieloproliferativos.
La policitemia primaria familiar, también conocida como policitemia primaria familiar y congénita (PFCP), es un trastorno hereditario benigno. En muchas familias, la PFCP se debe a una herencia autosómica dominante en el gen EPOR que codifica al receptor de la eritropoyetina.
La policitemia secundaria es causada por cualquier incremento natural o artificial en la producción de eritropoyetina, lo que trae como resultado un aumento de la producción de eritrocitos. En la policitemia secundaria, pueden existir de 6 a 9 millones de eritrocitos por milímetro cúbico de sangre. Algunas causas tenemos el Mal de montaña, Hipoxia asociada a una enfermedad, Iatrogénica, Genética, Neoplasias, Niveles altos de testosterona.
La policitemia relativa es un aparente aumento del nivel de eritrocitos en la sangre. Sin embargo, la causa subyacente está en el plasma sanguíneo. La policitemia relativa está causada a menudo por la pérdida de fluidos corporales, como por ejemplo a través de las quemaduras, la deshidratación y el estrés. En raras ocasiones, la policitemia relativa puede ser causada por una policitemia aparente, conocida como síndrome de Gaisböck. La policitemia aparente afecta principalmente a hombres de mediana edad con obesidad y se asocia con el tabaquismo, el aumento de alcohol en la ingesta y la hipertensión.
Los médicos utilizan los términos de policitemia y eritrocitosis si la persona tiene demasiados glóbulos rojos en la sangre. Los glóbulos rojos son la mayoría de las células sanguíneas. Los glóbulos rojos transportan el oxígeno a través del cuerpo, por lo que su contenido principal es la proteína transportadora de oxígeno, la hemoglobina. Los glóbulos rojos tienen una especial forma de rosquilla, que les permite doblarse y pasar por el más pequeño de los vasos sanguíneos. La cantidad de glóbulos rojos que tiene varía según la edad y el sexo. Los hombres tienen niveles más altos de hemoglobina que las mujeres y los recién nacidos a menudo tienen más que los adultos. El principal problema causado por la policitemia es que el elevado número de células rojas de la sangre aumenta el ‘espesor’ (viscosidad). Es hace que el flujo de sangre a los órganos se reduzca y, en raras ocasiones, se pueden formar los coágulos de sangre. Si hay un aumento real de las células rojas de la sangre, se llama eritrocitosis absoluta. Si no hay un aumento en los glóbulos rojos, pero es más concentrado, esto se conoce como eritrocitosis aparente. Hay muchos síntomas que pueden ser una característica de un mayor espesor de la sangre pero a menudo son más bien vagas. Estos incluyen: Una tez rubicunda Dolor de cabeza Visión borrosa o pérdida irregular de la visión Confusión En casos extremos, un derrame cerebral o coma.
La Eritrocitosis absoluta puede ser causada por una anormalidad dentro de los glóbulos rojos (eritrocitos primario) o por otra condición (eritrocitosis secundaria). Un recuento elevado de glóbulos rojos más a menudo se desarrolla a partir de otra enfermedad. Normalmente, esto se debe a un problema fuera de la médula ósea que estimula la producción de glóbulos rojos. Estas enfermedades se pueden dividir en dos grupos principales: 1. Los que hacen que bajen los niveles de oxígeno en la sangre, por ejemplo la obstrucción de una arteria renal o enfermedad pulmonar. 2. Aquellas que causan la producción de eritropoyetina mejorada, por ejemplo debido a un tumor. La eritropoyetina es la hormona que regula la producción de glóbulos rojos. Con menor frecuencia se produce debido a una anormalidad de los glóbulos rojos en la médula ósea en sí, también conocida como la policitemia vera (PV). Es raro que una persona herede una eritrocitosis – ya sea como un problema dentro de los glóbulos rojos propios o de alguna de las condiciones que lo causa. Los trastornos congénitos de glóbulos rojos son causados por una mutación en: El receptor de la célula eritropoyetina que estimula la síntesis de glóbulos rojos La enfermedad de von Hippel Lindau es una proteína que afecta la producción de eritropoyetina Enzimas prolina dehydroxylase que también afectan a la cantidad de eritropoyetina. Otros trastornos hereditarios incluyen: Un tipo de hemoglobina que se une más fuertemente al oxígeno; una menor concentración de un compuesto llamado 2,3 difosfoglicerato (2,3, DPG). En tanto, se suministra menos oxígeno a los tejidos del cuerpo. Entonces, el cuerpo compensa con el aumento de la cantidad total de hemoglobina y células rojas. Un nivel más alto de lo normal de eritropoyetina. Policitemia Primaria (causada por una anormalidad en las células rojas de la sangre) congénita (presente al nacer). Eritropoyetina anormal, receptor de la célula, la proteína von Hippel Lindau o enzima dehydroxgenase prolina. Policitemia Primaria (causada por una anormalidad en las células rojas de la sangre) adquirida (se desarrolla algún tiempo después del nacimiento). Policitemia vera y otras enfermedades mieloproliferativas (trombocitemia esencial). Policitemia Secundaria (causada por una anormalidad fuera de las células rojas de la sangre) Hereda los altos niveles de hemoglobina anormal con eritropoyetina de la afinidad por el oxígeno mayor disminución del nivel de metabolito (2,3 difosfoglicerato). Adquirida (eritropoyetina aumenta) Enfermedad pulmonar crónica, algunos tipos de cardiopatías congénitas, enfermedad de la apnea del sueño renal: tumores (cánceres, tales como hipernefroma), quistes (generalmente benignos), bloqueo del flujo de orina (hidronefrosis), después de una enfermedad del riñón, trasplante de hígado : hepatoma (cáncer de hígado), la cirrosis, la hepatitis tumores: cáncer de pulmón, los fibromas en el útero, los vasos sanguíneos anormales en el cerebro (hemangioma cerebeloso) endocrino (hormonal) anomalías: el síndrome de Cushing, tumores de las glándulas adrenales (feocromocitoma) Idiopática (de causa desconocida)
Aumento anormal de los eritrocitos y de la hemoglobina en la circulación, dando lugar a espesamiento de la sangre, retraso del flujo y un aumento de riesgo de formación de coágulos en el sistema circulatorio. Se produce en respuesta a algún estímulo conocido para la producción de células rojas. Puede ser relativa (después de la pérdida de plasma de la sangre), transitoria (como cuando un gran número de células rojas de la sangre de repente entran en la circulación desde el almacenamiento), o absoluta (lo que refleja un aumento de la masa real de glóbulos rojos en el cuerpo). Policitemia relativa puede ser la consecuencia de la ingesta de líquidos anormalmente baja o de una marcada pérdida de fluido corporal, tal como ocurre en vómitos persistentes, diarrea severa, o sudoración abundante o cuando el agua es obligada a pasar de la circulación en el tejido. Policitemia absoluta, cuando se conoce la causa, se llama eritrocitosis.
Al ser una respuesta del cuerpo a una mayor demanda de oxígeno, se produce cuando la hemoglobina no es capaz de recoger grandes cantidades de oxígeno de los pulmones. Trastornos congénitos del corazón que evitan la oxigenacion adecuada de la sangre, también pueden causar la policitemia, al igual que un defecto en la hemoglobina circulante por una anormalidad enzimática que puede ser adquirida como resultado del uso excesivo de fenacetina, que convierten la hemoglobina a metahemoglobina o sulfahemoglobina. Tambien puede desarrollarse en la presencia de ciertos tipos de tumores y, como resultado de la acción de las secreciones adrenocorticales.
El diagnostico se determina por un aumento en el número de células rojas de la sangre, un aumento en las plaquetas o las células blancas de la sangre, medición de hematocrito elevada, los niveles elevados de hemoglobina, muy bajos niveles de eritropoyetina. Tambien se puede hacer un aspirado de medula osea para una biopsia. El tratamiento de la policitemia debido a cualquiera de estas causas implica la corrección o el alivio de la anormalidad primaria y está dirigido a reducir el volumen de las células rojas de la sangre. Puede ser necesario el uso de fármacos o la terapia de radiación, en la forma de fósforo radiactivo, para frenar la hiperactividad de las células de la médula.
La policitemia vera es un trastorno sanguíneo en el que la médula ósea produce demasiados glóbulos rojos. La policitemia vera también puede resultar en la producción excesiva de los otros tipos de células de la sangre – glóbulos blancos y plaquetas. Pero es el exceso de glóbulos rojos lo que hace que se espese la sangre y causa la mayoría de las complicaciones asociadas con la policitemia vera.
La policitemia vera, también llamada policitemia primaria, es rara y generalmente se desarrolla lentamente. Es posible que tenga policitemia durante años sin darse cuenta de los signos o síntomas. A menudo, la policitemia vera se encuentra durante un análisis de sangre hecho por alguna otra razón.
Sin tratamiento, la policitemia vera puede ser potencialmente mortal. Sin embargo, con la atención médica adecuada, la mayoría de personas experimentan pocos problemas relacionados con esta enfermedad.
Síntomas
En sus primeras etapas, la policitemia vera por lo general no causa ningún signo o síntoma. Cuando la enfermedad progresa, puede experimentar algunos de los síntomas prograsivamente.
Causas
La policitemia vera se produce a causa de una mutación en una célula de la médula ósea lo que provoca un problema con la producción de células sanguíneas.
Factores de riesgo
Los factores que pueden aumentar el riesgo de desarrollar policitemia vera incluyen tener una edad avanzada, ser hombre o tener un historial médico propenso.
Complicaciones
Las posibles complicaciones de la policitemia vera incluyen coágulos de sangre, esplenomegalia, problemas de piel y trastornos de la sangre.
Diagnóstico
La policitemia vera suele diagnosticarse usando análisis de sangre, una aspiración de médula ósea o biopsia o una prueba de mutaciones genéticas.
Tratamiento
La policitemia vera es una condición crónica que no se puede curar. El tratamiento se centra en la reducción de la cantidad de células sanguíneas.
Ana M. Igartua 86978 Policitemia Concentración de la sangre caracterizada por el aumento de su peso específico, de la tasa de los prótidos, de su viscosidad y del número de glóbulos rojos. Es debida a una disminución del volumen plasmático sin disminución proporcional del volumen globular total. Se observa en los casos de exemia y de deshidratación extracelular y asimismo en algunos pletóricos. Se espesa por una excesiva presencia de glóbulos rojos. Es más frecuente en embarazos gemelares. Esta circunstancia puede dificultar la circulación del bebé y en algunos casos el médico optará por extraerle sangre. Sólo pasados unos meses se podrá determinar si la hemoconcentración ha causado daños en algún órgano.
Clarilix Rivera Franco 88559 Policitemia Transtorno en el que hay un aumento en la cantidad de globulos rojos, granulocitos, neutrófilos, eosinofilos, basafilos, mastocitos y plaqutas. La mayoría se da por el gen JAK2 en el brazo corto del cromosoma 9. En clínica se observa hepatoesplenomegalia, enrojecimiento de la cara(por la cogestion de vasos), eventos tromboticos(por la hiperviscosidad), gota, aumento en histamina(provoca prurito después del baño). Tambien una circulación en el sistema nervioso central anómala que puede causar dolor de cabeza, visión borrosa, vértigo, ataque isquémico y stroke. En los laboratorios se va a observar aumento del conteo de globulos rojos y su masa, disminución de eritropoyetina y saturación de oxigeno en sangre normal. Para diagnosticar se utilizan 3 criterios mayores o 2 mayores y 2 menores. Los criterios mayores incluyen aumento en la masa de globlos rojos >36mL/kg o mas de 32mL/kg en mujeres saturacion de oxigeno >92%, esplenomegalia Los criterios menores son leucocitosis absoluta >12,000cell/mm trombocitosis >400,000 cell/mm aumenta en suero de la fosfatasa alcalina >100 aumento del suero de la vitamina B-12 >900pg/mL El tratamiento incluye phlebotomia para reducir la hiperviscosidad, hidroxiurea, interferón α.
La policitemia es un trastorno en el cual hay demasiados glóbulos rojos en la circulación sanguínea. Es el opuesto de la anemia, que ocurre cuando hay escasez de glóbulos rojos en la circulación. La policitemia también se denomina plétora (aumento excesivo de sangre).
La policitemia puede ser causada por lo siguiente: aumento en la producción de glóbulos rojos: Un feto con niveles de oxígeno reducidos crónicamente responde produciendo glóbulos rojos adicionales. Algunas anomalías cromosómicas pueden provocar mayor producción de glóbulos rojos. los glóbulos rojos adicionales ingresan a la circulación del bebé de otra fuente: Un retraso en la sujeción del cordón umbilical con abrazaderas luego del parto hace que sangre de la placenta ingrese en la circulación del bebé. En los gemelos transfusor-transfundido, cuando la placenta compartida de ambos bebés tiene una circulación conectiva y la sangre fluye de un bebé al otro, puede ocurrir policitemia.
La policitemia puede ocurrir con muchos trastornos diferentes. Algunos de los bebés a quienes afecta la policitemia incluyen: aquellos nacidos a grandes altitudes, debido a la mayor demanda de sangre para transportar oxígeno.aquellos nacidos luego de 42 semanas de gestación. los pequeños para la edad gestacional (SGA) / los que padecen retardo de crecimiento intrauterino (RCIU). los gemelos que comparten la placenta y desarrollan el síndrome de los gemelos transfusor-transfundido. los bebés de madres diabéticas. aquellos con anomalías cromosómicas, incluyendo trisomías 13, 18 y 21 (síndrome de Down).
La policitemia leve puede no causar problemas. Sin embargo, demasiados glóbulos rojos pueden aumentar el volumen o espesar la sangre, dificultando su circulación por el sistema sanguíneo y los órganos. Los bebés pueden tener dificultad para respirar y sus corazones y vasos sanguíneos no pueden compensar la cantidad adicional de sangre. A medida que las grandes cantidades de glóbulos comienzan a destruirse, se produce una sustancia llamada bilirrubina. El nivel alto de bilirrubina, llamado hiperbilirrubinemia, puede provocar ictericia, la coloración amarillenta de la piel, los ojos y las membranas mucosas. La policitemia también puede provocar convulsiones.
Muchos bebés con policitemia no tienen síntomas visibles del trastorno. A continuación se enumeran los síntomas más comunes de la policitemia. Sin embargo, cada bebé puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir: coloración rojiza-púrpura profunda mala alimentación letargo respiración rápida o dificultad respiratoria ictericia (color amarillo de la piel, los ojos y las membranas mucosas) bajo nivel de glucosa en sangre
Los síntomas de la policitemia pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico. Las pruebas de laboratorio muestran un hematocrito alto (recuento de glóbulos rojos) cuando existe policitemia. Un nivel de hemoglobina alto (proteína de la sangre que transporta oxígeno) también puede ayudar a diagnosticar la policitemia.
El tratamiento específico para la policitemia será determinado por el médico de su bebé basándose en lo siguiente: la edad gestacional de su bebé, su estado general de salud y los antecedentes médicos la gravedad de la enfermedad la tolerancia del bebé a ciertos medicamentos, procedimientos o terapias sus expectativas para la evolución de la enfermedad
El tratamiento puede incluir: extraer una parte del volumen de sangre, reduciendo así la cantidad de glóbulos rojos. reemplazar la sangre extraída con líquidos (para ayudar a diluir la concentración de glóbulos rojos). exsanguíneo transfusión parcial (extraer y reemplazar lentamente una gran parte del volumen de sangre del bebé).Estos tratamientos se llevan a cabo a través de una vena o arteria, a menudo de los vasos sanguíneos umbilicales.
Policitemia se refiere al aumento del número de hematíes y, generalmente, de la cantidad de hemoglobina. Hay dos tipos: Policitemia esencial o VERA: Es de causa desconocida, aunque muchas veces está en el contexto de un síndrome mieloproliferativa.
Policitemia secundaria a: - Algunos tipos de tumores. - Endocrina: en el síndrome de Cushing. - La compensadora, en situaciones en que la médula ósea, si hay poco oxígeno, fabrica más hematíes, como por ejemplo en patologías de pulmón.
Clínica Individuo rojizo, incluso cianótico. A veces dolor de cabeza por congestión de vasos. Rotura de vasos. Trastornos de circulación. Trombosis. Tratamiento
El tratamiento consistiría en sangrías para descongestionar, y en las secundarias tratamiento causal.
La flebotomía es una técnica que requiere que a una persona se le retire sangre periódicamente de una vena para reducir la proporción total de glóbulos rojos en el cuerpo. La frecuencia del tratamiento se basa en qué tan rápidamente la médula ósea de una persona produce una cantidad excesiva de glóbulos rojos.
Agentes mielosupresores
Los agentes mielosupresores son medicamentos que se toman oralmente (por la boca) para bloquear o interferir con la formación de células nuevas. Estos medicamentos reducen la producción de células por parte de la médula ósea para disminuir las plaquetas y la proporción general de glóbulos rojos en el cuerpo.
Quimioterapia
La quimioterapia incluye un grupo de fármacos que pueden administrarse por vía oral (boca), por vía intravenosa o mediante una sonda (dispositivo tubular que se inserta en un conducto o vaso sanguíneo) para que el desarrollo de los glóbulos rojos en la médula ósea sea más lento.
* Prevención
No se conocen medidas preventivas que reduzcan las probabilidades de sufrir policitemia primaria; la enfermedad no es contagiosa.
No hay curación, pero las investigaciones recientes sugieren que las personas con policitemia primaria pueden aumentar considerablemente la expectativa de vida general si solicitan tratamiento inmediato y oportuno.
polisistemia La policitemia es un trastorno en el cual hay demasiados glóbulos rojos en la circulación sanguínea. Es el opuesto de la anemia, que ocurre cuando hay escasez de glóbulos rojos en la circulación. La policitemia también se denomina plétora (aumento excesivo de sangre) La policitemia puede ser causada por lo siguiente:
aumento en la producción de glóbulos rojos: Un feto con niveles de oxígeno reducidos crónicamente responde produciendo glóbulos rojos adicionales. Algunas anomalías cromosómicas pueden provocar mayor producción de glóbulos rojos. los glóbulos rojos adicionales ingresan a la circulación del bebé de otra fuente: Un retraso en la sujeción del cordón umbilical con abrazaderas luego del parto hace que sangre de la placenta ingrese en la circulación del bebé. En los gemelos transfusor-transfundido, cuando la placenta compartida de ambos bebés tiene una circulación conectiva y la sangre fluye de un bebé al otro, puede ocurrir policitemia. La policitemia puede ocurrir con muchos trastornos diferentes. Algunos de los bebés a quienes afecta la policitemia incluyen:
aquellos nacidos a grandes altitudes, debido a la mayor demanda de sangre para transportar oxígeno. aquellos nacidos luego de 42 semanas de gestación. los pequeños para la edad gestacional (SGA) / los que padecen retardo de crecimiento intrauterino (RCIU). los gemelos que comparten la placenta y desarrollan el síndrome de los gemelos transfusor-transfundido. los bebés de madres diabéticas. aquellos con anomalías cromosómicas, incluyendo trisomías 13, 18 y 21 (síndrome de Down).
dilenny quezada 83876 policistemia Es una enfermedad de la médula ósea que lleva a un incremento anormal en el número de células sanguíneas (principalmente glóbulos rojos). La policitemia vera es un trastorno de la médula ósea que ocasiona principalmente demasiada producción de glóbulos rojos, aunque las cantidades de glóbulos blancos y de plaquetas también se incrementan.
Es una rara enfermedad que se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y es poco común en pacientes menores de 40 años. Por lo regular está asociada con una mutación en un gen llamado JAK2V617F, cuya causa se desconoce. Dificultad respiratoria al estar acostado. Mareo. Sangrado excesivo. Llenura en la parte superior izquierda del abdomen (debido a la hinchazón del bazo). Dolor de cabeza. Prurito, especialmente después de un baño caliente. Coloración rojiza, especialmente en la cara. Dificultad para respirar. Síntomas de flebitis. Nota: algunos de estos síntomas se deben a un incremento en la espesura y coagulación de la sangre. El médico llevará a cabo un examen físico. Los exámenes que se pueden hacer abarcan:
Biopsia de médula ósea. Conteo sanguíneo completo con fórmula leucocitaria. Grupo de pruebas analíticas. Nivel de eritropoyetina. Pruebas genéticas para la mutación en el gen JAK2V617F. Saturación del oxígeno de la sangre. Masa de glóbulos rojos. Nivel de vitamina B12.
LADY BAEZ 75261 La policitemia, también conocida como plétora o eritrocitosis, es un trastorno en el cual aumenta el hematocrito, es decir, la proporción de glóbulos rojos por volumen sanguíneo, debido a un aumento del número de eritrocitos o a una disminución del plasma sanguíneo —policitemia absoluta o relativa, respectivamente—.
La sobreproducción de células rojas puede ser debida a un proceso primario en la médula ósea (síndrome mieloproliferativo), o puede ser una reacción a bajos niveles de oxígeno crónicos, incluso en algunas ocasiones a una neoplasia. En otras ocasiones, el exceso de eritrocitos viene de otras fuentes, como en el caso de los gemelos que comparten placenta y desarrollan el síndrome de transfusión feto fetal.
Las policitemias primarias se deben a factores intrínsecos de los precursores de los glóbulos rojos. La policitemia vera (PCV), policitemia rubra vera (PRV), o eritremia, se produce cuando el exceso de glóbulos rojos es resultado de una anomalía en la médula ósea.3 A menudo, también existe un exceso de glóbulos blancos y plaquetas. La policitemia vera se clasifica como una enfermedad mieloproliferativa. Los síntomas incluyen dolores de cabeza y vértigos, y los signos en el examen físico incluirán una forma anormal del bazo y/o del hígado. En algunos casos, los individuos afectados pueden tener condiciones asociadas como hipertensión o la formación de coágulos de sangre. La transformación a una leucemia aguda es rara. La flebotomía es la base del tratamiento. Una característica distintiva de la policitemia es un hematocrito elevado, con niveles superiores al 55 %.
La policitemia secundaria es causada por cualquier incremento natural o artificial en la producción de eritropoyetina, lo que trae como resultado un aumento de la producción de eritrocitos. En la policitemia secundaria, pueden existir de 6 a 9 millones de eritrocitos por milímetro cúbico de sangre. Se resuelve cuando la causa subyacentente es tratada.
ENMANUEL REYES S. #87419 POLICITEMIA. Es una enfermedad de la médula ósea que lleva a un incremento anormal en el número de células sanguíneas (principalmente glóbulos rojos).
Causas La policitemia vera es un trastorno de la médula ósea que ocasiona principalmente demasiada producción de glóbulos rojos, aunque las cantidades de glóbulos blancos y de plaquetas también se incrementan.
Es una rara enfermedad que se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y es poco común en pacientes menores de 40 años. Por lo regular está asociada con una mutación en un gen llamado JAK2V617F, cuya causa se desconoce.
Síntomas Dificultad respiratoria al estar acostado. Mareo. Sangrado excesivo. Llenura en la parte superior izquierda del abdomen (debido a la hinchazón del bazo). Dolor de cabeza. Prurito, especialmente después de un baño caliente. Coloración rojiza, especialmente en la cara. Dificultad para respirar. Síntomas de flebitis. Nota: algunos de estos síntomas se deben a un incremento en la espesura y coagulación de la sangre.
Otros síntomas que pueden ocurrir con esta enfermedad son:
Coloración azulada de la piel. Fatiga. Puntos rojos en la piel. Problemas de visión. Pruebas y exámenes El médico llevará a cabo un examen físico. Los exámenes que se pueden hacer abarcan:
Biopsia de médula ósea. Conteo sanguíneo completo con fórmula leucocitaria. Grupo de pruebas analíticas. Nivel de eritropoyetina. Pruebas genéticas para la mutación en el gen JAK2V617F. Saturación del oxígeno de la sangre. Masa de glóbulos rojos. Nivel de vitamina B12. Esta enfermedad puede también afectar los resultados de los siguientes exámenes:
Tasa de sedimentación eritrocítica. Deshidrogenasa láctica. Fosfatasa alcalina leucocítica. Examen de agregación plaquetaria. Ácido úrico sérico. Tratamiento El objetivo del tratamiento es reducir la espesura de la sangre, así como evitar el sangrado y la coagulación.
Se utiliza un método llamado flebotomía para reducir la espesura de la sangre. Semanalmente, se extrae una unidad de sangre (aproximadamente 0.47 litros) hasta que el nivel del hematocrito sea menor a 45 (hombres) o 42 (mujeres). Luego, se continúa la terapia en la medida de lo necesario.
Ocasionalmente, se puede administrar quimioterapia (específicamente hidroxicarbamida) para reducir el número de glóbulos rojos producidos por la médula ósea. Igualmente, se puede suministrar interferón para reducir los hemogramas. Se puede administrar asimismo un medicamento llamado Anegrelide para reducir los conteos de plaquetas.
A algunos pacientes se les aconseja tomar ácido acetilsalicílico (aspirin) para reducir el riesgo de coágulos sanguíneos, aunque esto incrementa el peligro de sangrado gástrico. La terapia con luz ultravioleta puede reducir la picazón intensa que algunos pacientes experimentan.
Pronóstico La enfermedad generalmente se desarrolla en forma lenta. La mayoría de los pacientes no experimenta ningún problema relacionado con la enfermedad después del diagnóstico. La afección con frecuencia se diagnostica antes de que se presenten síntomas graves.
Posibles complicaciones Leucemia mielógena aguda (LMA). Sangrado del estómago u otras partes del tubo digestivo. Gota. Insuficiencia cardíaca. Mielofibrosis. Trombosis (coagulación sanguínea, que puede causar accidente cerebrovascular o ataque cardíaco u otro daño en el cuerpo).
Nelsie Ortiz 84731 Policitemia vera Es una enfermedad de la médula ósea que lleva a un incremento anormal en el número de células sanguíneas (principalmente glóbulos rojos). La policitemia vera es un trastorno de la médula ósea que ocasiona principalmente demasiada producción de glóbulos rojos, aunque las cantidades de glóbulos blancos y de plaquetas también se incrementan.Es una rara enfermedad que se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y es poco común en pacientes menores de 40 años. Por lo regular está asociada con una mutación en un gen llamado JAK2V617F, cuya causa se desconoce.
Policitemia La policitemia, también conocida como plétora o eritrocitosis, es un trastorno en el cual aumenta el hematocrito, es decir, la proporción de glóbulos rojos por volumen sanguíneo, debido a un aumento del número de eritrocitos o a una disminución del plasma sanguíneo —policitemia absoluta o relativa, respectivamente. Es el opuesto de la anemia, que ocurre cuando hay escasez de glóbulos rojos en la circulación.
Es una enfermedad de la médula ósea que lleva a un incremento anormal en el número de células sanguíneas (principalmente glóbulos rojos).
Policitemia absoluta La sobreproducción de células rojas puede ser debida a un proceso primario en lamédula ósea (síndrome mieloproliferativo), o puede ser una reacción a bajos niveles de oxígeno crónicos, incluso en algunas ocasiones a una neoplasia. En otras ocasiones, el exceso de eritrocitos viene de otras fuentes, como en el caso de los gemelos que comparten placenta y desarrollan el síndrome de transfusión feto fetal.
Policitemia primaria Las policitemias primarias se deben a factores intrínsecos de los precursores de los glóbulos rojos. La policitemia vera (PCV), policitemia rubra vera (PRV), o eritremia, se produce cuando el exceso de glóbulos rojos es resultado de una anomalía en la médula ósea. A menudo, también existe un exceso de glóbulos blancos y plaquetas. La policitemia vera se clasifica como una enfermedad mieloproliferativa. Los síntomas incluyen dolores de cabeza y vértigos, y los signos en el examen físico incluirán una forma anormal del bazo y/o del hígado. En algunos casos, los individuos afectados pueden tener condiciones asociadas como hipertensión o la formación de coágulos de sangre. La transformación a una leucemia aguda es rara. La flebotomía es la base del tratamiento. Una característica distintiva de la policitemia es un hematocrito elevado, con niveles superiores al 55 %.Las mutaciones somáticas en el gen JAK2están presentes en el 95 % de los casos, aunque también están en otros trastornos mieloproliferativos.5 La policitemia primaria familiar, también conocida como policitemia primaria familiar y congénita (PFCP), es un trastorno hereditario benigno. En muchas familias, la PFCP se debe a una herencia autosómica dominante en el gen EPOR que codifica al receptor de la eritropoyetina.
Policitemia secundaria La policitemia secundaria es causada por cualquier incremento natural o artificial en la producción de eritropoyetina, lo que trae como resultado un aumento de la producción de eritrocitos. En la policitemia secundaria, pueden existir de 6 a 9 millones de eritrocitos por milímetro cúbico de sangre. Se resuelve cuando la causa subyacentente es tratada. • Mal de montaña • Hipoxia asociada a una enfermedad • Iatrogénica • Genética • Neoplasias • Niveles altos de testosterona
Policitemia causada por alteraciones en los receptores de oxígeno Es debida a tres diferentes mutaciones hereditarias diferentes que dan lugar a una mayor estabilidad en los FIH (factores inductores de la hipoxia), lo que conlleva un aumento de la producción de eritropoyetina, lo cual causa eritrocitosis: • Policitemia chuvasiana: es una forma de policitemia con herencia autosómica recesiva, endémica en pacientes de Chuvashia(una república autónoma dentro de la Federación Rusa). Está asociada con una homocigosis para la mutación C598T en el gen de la enfermedad de von Hippel-Lindau, necesario para la destrucción de FIH en presencia de oxígeno. Los grupos de pacientes con esta policitemia se han encontrado en otras poblaciones, por ejemplo, en la isla italiana de Ischia, situada en el golfo de Nápoles. • Eritrocitosis PHD2: mutaciones con pérdida de función del gen PHD2 están asociadas con policitemia autosómica dominante y el aumento de la actividad de FIH. • Eritrocitosis FIH2α: incremento de la función debido a mutaciones en en el gen HIF2α se asocian con policitemias con herencia autosómica dominante y con hipertensión pulmonar. • Policitemia relativa La policitemia relativa es un aparente aumento del nivel de eritrocitos en la sangre. Sin embargo, la causa subyacente está en el plasma sanguíneo. La policitemia relativa está causada a menudo por la pérdida de fluidos corporales, como por ejemplo a través de las quemaduras, la deshidratación y el estrés. En raras ocasiones, la policitemia relativa puede ser causada por una policitemia aparente, conocida como síndrome de Gaisböck. La policitemia aparente afecta principalmente a hombres de mediana edad conobesidad y se asocia con el tabaquismo, el aumento de alcohol en la ingesta y la hipertensión.
Causas La policitemia es un trastorno de la médula ósea que ocasiona principalmente demasiada producción de glóbulos rojos, aunque las cantidades de glóbulos blancos y de plaquetas también se incrementan. Es una rara enfermedad que se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y es poco común en pacientes menores de 40 años. Por lo regular está asociada con una mutación en un gen llamado JAK2V617F, cuya causa se desconoce.
Síntomas Dificultad respiratoria al estar acostado. Mareo. Sangrado excesivo. Llenura en la parte superior izquierda del abdomen (debido a la hinchazón del bazo). Dolor de cabeza. Prurito, especialmente después de un baño caliente. Coloración rojiza, especialmente en la cara. Dificultad para respirar. Síntomas de flebitis. Nota: algunos de estos síntomas se deben a un incremento en la espesura y coagulación de la sangre. Otros síntomas que pueden ocurrir con esta enfermedad son: Coloración azulada de la piel. Fatiga. Puntos rojos en la piel. Problemas de visión.
Pruebas y exámenes Los exámenes que se pueden hacer abarcan: Biopsia de médula ósea. Conteo sanguíneo completo con fórmula leucocitaria. Grupo de pruebas analíticas. Nivel de eritropoyetina. Pruebas genéticas para la mutación en el gen JAK2V617F. Saturación del oxígeno de la sangre. Masa de glóbulos rojos. Nivel de vitamina B12.
Esta enfermedad puede también afectar los resultados de los siguientes exámenes: Tasa de sedimentación eritrocítica. Deshidrogenasa láctica. Fosfatasa alcalina leucocítica. Examen de agregación plaquetaria. Ácido úrico sérico.
Tratamiento El objetivo del tratamiento es reducir la espesura de la sangre, así como evitar el sangrado y la coagulación. Se utiliza un método llamado flebotomía para reducir la espesura de la sangre. Semanalmente, se extrae una unidad de sangre (aproximadamente 0.47 litros) hasta que el nivel del hematocrito sea menor a 45 (hombres) o 42 (mujeres). Luego, se continúa la terapia en la medida de lo necesario.
Ocasionalmente, se puede administrar quimioterapia (específicamente hidroxicarbamida) para reducir el número de glóbulos rojos producidos por la médula ósea. Igualmente, se puede suministrar interferón para reducir los hemogramas. Se puede administrar asimismo un medicamento llamado Anegrelide para reducir los conteos de plaquetas.
A algunos pacientes se les aconseja tomar ácido acetilsalicílico (aspirin) para reducir el riesgo de coágulos sanguíneos, aunque esto incrementa el peligro de sangrado gástrico. La terapia con luz ultravioleta puede reducir la picazón intensa que algunos pacientes experimentan.
Pronóstico La enfermedad generalmente se desarrolla en forma lenta. La mayoría de los pacientes no experimenta ningún problema relacionado con la enfermedad después del diagnóstico. La afección con frecuencia se diagnostica antes de que se presenten síntomas graves.
Posibles complicaciones Leucemia mielógena aguda (LMA). Sangrado del estómago u otras partes del tubo digestivo. Gota. Insuficiencia cardíaca. Mielofibrosis. Trombosis (coagulación sanguínea, que puede causar accidente cerebrovascular o ataque cardíaco u otro daño en el cuerpo).
Policitemia vera La policitemia vera, también llamada policitemia primaria, eritremia, policitemia rubra vera o enfermedad de Vázquez-Osler, es un síndrome mieloproliferativo crónico en el cual ocurre un incremento de las células sanguíneas, principalmente de los hematíes. No obstante, también suele presentar leucocitosis y trombocitosis. Afecta principalmente a varones, en edades comprendidas entre los 50 y los 60 años. Es una enfermedad de inicio insidioso y desarrollo lento.
Etiología La policitemia vera se produce cuando una mutación en una célula de la médula ósea provoca un problema con la producción de células sanguíneas. Normalmente, el cuerpo regula minuciosamente el número de cada uno de los tres tipos de células de la sangre que tiene. Pero en la policitemia vera, el mecanismo que el cuerpo utiliza para controlar la producción de células sanguíneas se deteriora, y la médula ósea produce un exceso de algunas células sanguíneas.
La policitemia vera es de causa desconocida aunque se ha observado en ciertos estudios que en el 90% de los pacientes afectados por la enfermedad, sufren una mutación en el gen de la tirosín-kinasa JAK (V617F), que parece sensibilizar a los precursores eritroides a la acción de la eritropoyetina.
Factores de riesgo de la policitemia vera Los factores que pueden aumentar el riesgo de desarrollar policitemia vera incluyen: • Aumento de la edad. El riesgo de policitemia vera aumenta con la edad. Es más común en adultos mayores de 60 años, y es poco común en personas menores de 20 años. • Ser hombre. La policitemia vera afecta más a los hombres que las mujeres. • Tener un historial familiar de policitemia vera. Tener parientes cercanos con policitemia vera puede aumentar el riesgo de contraer la enfermedad.
Cuadro clínico • Síntomas derivados de hiperviscosidad sanguínea: el aumento de la masa celular de la sangre y el consiguiente enlentecimiento circulatorio puede producir, entre otros: • Coloración rojiza de la piel, especialmente en la parte superior del cuerpo. El enfermo presenta un rostro enrojecido clásicamente denominado facies eritroide. • Conjuntivitis bilateral. • Visión borrosa y otras alteraciones visuales. • Acúfenos. • Prurito, por aumento de la basofilia. • Sensación de calor e inflamación. • Cefalea. • Vértigo. • Insomnio. • Astenia. • Dolor abdominal derivado de la hiperclorhidria gástrica, también por aumento de basófilos. • Repercusiones hemodinámicas de la hipoxia miocárdica. • Disnea. • Hipertensión arterial. • Ángor • Fenómenos trombóticos y hemorrágicos, derivados de la hiperviscosidad sanguínea y alteraciones de la hemostasia; son más frecuentes y graves en el cerebro. • Esplenomegalia, en el 80-90% de los casos.
Diagnóstico 1. Historia clínica: anamnesis y exploración. Importante realizar un examen de fondo de ojo (dilatación venosa, hemorragias retinianas...). 2. Hematología: • Hematíes > 5,5 millones/ml, con aumento de la masa eritrocitaria > 36 ml / kg en varones y > 32 ml / kg en mujeres. • Hemoglobina > 18 g/dl en varones y > 17 g/dl en mujeres. • Hematocrito > 55% en varones y > 50% en mujeres. • Leucocitosis y trombocitosis. 3. Bioquímica • Disminución de la velocidad de sedimentación globular (valores de 0,1-0,2 mm). • Eritropoyetina y hierro normales. 4. Biopsia de médula ósea: hipercelularidad de las tres líneas. 5. Pruebas de imagen: para hacer diagnóstico diferencial con patologías causantes de policitemia secundaria (ecografía de abdomen, de ovarios, radiografía de tórax...).
Tratamiento La policitemia vera es una condición crónica que no se puede curar. El tratamiento se centra en la reducción de la cantidad de células sanguíneas. En muchos casos, el tratamiento puede prevenir las complicaciones de la policitemia vera y disminuir o eliminar los signos y síntomas de la enfermedad. El tratamiento puede incluir: • Extracción de sangre de las venas. Extraer una cierta cantidad de sangre de las venas en un procedimiento llamado flebotomía generalmente es la primera opción de tratamiento para las personas con policitemia vera. Esto reduce el número de células de la sangre y disminuye el volumen de la sangre, lo que hace que le sea más fácil a la sangre funcionar correctamente. La frecuencia con la que usted puede necesitar flebotomías depende de la gravedad de su policitemia. • Medicamentos para disminuir las células de la sangre. Para las personas con policitemia vera que no les sirve la flebotomía solamente, ciertos medicamentos, tales como la hidroxiurea (Droxia, Hydrea) o anagrelida (Agrylin), usados para suprimir la capacidad de la médula ósea de producir células sanguíneas pueden ser utilizados. El interferón alfa puede ser utilizado para estimular el sistema inmunitario a luchar contra el exceso de producción de células rojas de la sangre. • Bajas dosis de aspirina. Su médico le puede recomendar que tome una dosis baja de aspirina para reducir el riesgo de coágulos de sangre. Bajas dosis de aspirina también pueden ayudar a reducir el dolor del ardor en los pies o las manos. • Terapia para reducir el picor. Si usted tiene picazón molesta, el médico puede prescribir medicamentos, como antihistamínicos, o recomendar el tratamiento con luz ultravioleta para aliviar el malestar.
Complicaciones de la policitemia vera Las posibles complicaciones de la policitemia vera incluyen: • Coágulos de sangre. La policitemia vera hace que su sangre sea más espesa de lo normal, lo que puede ralentizar la velocidad del flujo sanguíneo a través de las venas y arterias. El aumento de espesor de la sangre y disminución del flujo sanguíneo, así como alteraciones en las plaquetas, aumenta el riesgo de coágulos de sangre. Los coágulos de sangre pueden causar un accidente cerebrovascular, un ataque al corazón, o la obstrucción de una arteria en los pulmones (embolia pulmonar) o en una vena profunda en un músculo (trombosis venosa profunda). • Agrandamiento del bazo (esplenomegalia). El bazo ayuda a su cuerpo a combatir infecciones y a filtrar material no deseado, como glóbulos rojos viejos o dañados. El aumento del número de células de la sangre causada por la policitemia vera hace que el bazo trabaje más de lo normal, lo que hace que se agrande. • Problemas de piel. La policitemia vera puede hacer que su piel pique, especialmente después de un baño o una ducha caliente, o después de dormir en una cama caliente. Puede experimentar sensación de ardor o sensación de hormigueo en la piel, especialmente en los brazos, las piernas, las manos o los pies. Su piel también puede enrojecer, especialmente la cara. • Problemas debido a altos niveles de células rojas de la sangre. Tener demasiados glóbulos rojos puede causar una serie de complicaciones, incluyendo llagas abiertas en el revestimiento interno del estómago, el intestino delgado o el esófago superior (úlceras pépticas) e inflamación en las articulaciones (gota). • Otros trastornos de la sangre. En casos raros, la policitemia vera puede conducir a enfermedades de la sangre, incluyendo un trastorno progresivo en el que se sustituye la médula ósea con tejido cicatrizado (mielofibrosis), una enfermedad en la que las células madre no maduran o funcionan inapropiadamente (síndrome mielodisplásico), o cáncer de sangre y médula ósea (leucemia aguda).
Pronóstico • Puede evolucionar a leucemia mieloblástica aguda o a mielofibrosis con metaplasia mieloide.
POLICITEMIA VERDADERA Esta enfermedad (PV) es un trastorno clonal de los blastos hematopoyéticos multipotenciales donde se acumulan eritrocitos, granulocitos y plaquetas fenotípicamente normales sin que exista un estímulo funcional identificable. La policitemia verdadera constituye el cuadro mieloproliferativo crónico más común, con una frecuencia de dos de cada 100 000 personas. Aparece en todos los grupos de edad y su frecuencia de ataque aumenta conforme la persona envejece, llegando a 18 casos por cada 100 000 personas. Existe la transmisión de tipo familiar, aunque es poco común. También se ha observado un predominio global leve en varones, pero durante la edad reproductiva predomina en mujeres.
CAUSAS La causa de la policitemia verdadera se desconoce. Se han corroborado anormalidades cromosómicas no aleatorias como 20q, trisomía 8 y especialmente 9p en 30% de los pacientes sin tratamiento y, a diferencia de la CML, no se ha vinculado forzosamente con ninguna anormalidad citogenética. No obstante, aparentemente la patogenia incluye una mutación en el dominio de la seudocinasa autoinhibitoria, tirosincinasa JAK2, con sustitución de la valina por fenilalanina (V617F) con lo cual dicha cinasa se activa de manera constitutiva. La JAK2 es miembro de una familia de tirosincinasa sin receptor que ha persistido durante la evolución filogenética y actúa como tirosincinasa "sustitutiva" de los receptores de eritropoyetina y trombopoyetina; también actúa como compañera obligada de tales receptores en el aparato de Golgi y se encarga de su expresión en la superficie celular. El cambio de la conformación inducido en los receptores de eritropoyetina y trombopoyetina después de unirse a una y otra hormonas, origina autofosforilación de JAK2, fosforilación del receptor y fosforilación de proteínas que intervienen en la proliferación celular, su diferenciación y resistencia a la apoptosis. Los animales transgénicos sin JAK2 fallecen durante la etapa embrionaria por anemia profunda. La activación constitutiva de JAK2 explica la formación de colonias eritroides independientes de eritropoyetina y la hipersensibilidad de los blastos eritroides de PV a la eritropoyetina y otros factores del crecimiento hematopoyético; su resistencia a la apoptosis in vitro en ausencia de eritropoyetina; su diferenciación terminal rápida y su intensificación de la expresión de Bcl-XL, elementos que son característicos en la policitemia verdadera. Como dato importante, el gen de JAK2 se ubica en el brazo corto del cromosoma 9 y la pérdida de heterocigosidad en el cromosoma 9p, por disomía uniparental, constituye la anormalidad citogenética más frecuente en la policitemia. El segmento enfermo con 9p contiene al locus JAK2; dicha región, al perder su heterocigosidad, provoca homocigosidad para JAK2 V617F mutante. Más de 90% de los individuos con policitemia verdadera expresa esta mutación, al igual que 45% de los individuos con IMF y ET. La homocigosidad para la mutación se observa en 30% de los pacientes con PV y en 60% de los individuos con IMF; la homocigosidad es rara en la ET. Con el tiempo, parte de los heterocigotos para JAK2 V617F de PV terminará siendo homocigotos, lo que no suele suceder después de 10 años de padecer la enfermedad. Los individuos con PV que no expresan JAK2 V617F no difieren desde el punto de vista clínico de los que la expresan, ni los heterocigotos de JAK2 V617F difieren clínicamente de los homocigotos. En términos generales, las personas que expresan JAK2 V617F son mayores que los que no la expresan, pero la enfermedad no persiste durante más tiempo en ellos.
JAK2 V617F es la base de muchas de las características fenotípicas y bioquímicas de la PV, como elevación de la fosfatasa alcalina leucocítica (leukocyte alkaline phosphatase, LAP) y una mayor expresión del mRNA de PVR-1, proteína de membrana vinculada con glucosilfosfatidilinositol (glycosylphosphotidylinositol, GPI); sin embargo, no explica por sí sola todo el fenotipo de PV. En primer lugar, los individuos con policitemia, el mismo fenotipo y la enfermedad clonal corroborada no poseen tal mutación. En segundo lugar, los enfermos con IMF tienen la misma mutación pero un fenotipo clínico diferente. En tercer lugar, puede surgir PV familiar sin la mutación, incluso si la expresan otros miembros de la misma familia. En cuarto lugar, no todas las células de la clona maligna expresan JAK2 V617F. En quinto lugar, se ha observado JAK2 V617F en sujetos con eritrocitosis idiopática antigua. Si bien JAK2 V617F aislada quizá no basta para causar policitemia verdadera, es esencial para la transformación de ET en PV, pero no para su transformación en mielofibrosis idiopática.
CUADRO CLÍNICO Aunque la esplenomegalia suele ser el primer signo de PV, a menudo se diagnostica al descubrir accidentalmente una hemoglobina o un hematócrito elevados. Con excepción del prurito "acuágeno" no existen síntomas que distingan a la policitemia verdadera de otras causas de eritrocitosis. La eritrocitosis sin tratamiento origina hiperviscosidad, que culmina en la aparición de síntomas del sistema nervioso como vértigo, acúfenos, cefalea, alteraciones visuales y ataques isquémicos transitorios (transient ischemic attack, TIA). El incremento de la masa eritrocítica también provoca hipertensión sistólica. En algunos enfermos, la trombosis venosa o arterial constituye la primera manifestación de la policitemia. Esta enfermedad afecta a cualquier vaso, principalmente a los del cerebro, corazón o mesenterio. La trombosis venosa intraabdominal es particularmente frecuente en mujeres jóvenes y puede ser catastrófica en caso de obstrucción repentina y completa de la vena hepática. Por tal razón, habrá que sospechar PV en toda persona con trombosis de esta vena. La estasis vascular o trombocitosis causan isquemia digital, formación fácil de equimosis, epistaxis, enfermedad acidopéptica o hemorragia del aparato digestivo. Otra complicación de la trombocitosis de la PV es un conjunto de manifestaciones conocido como eritromelalgia, que incluye eritema, ardor y dolor en las extremidades. Ante el recambio acelerado y abundante de células hematopoyéticas, el problema se complica aún más debido a hiperuricemia con gota secundaria, cálculos de ácido úrico y síntomas por hipermetabolismo. La concentración de eritropoyetina plasmática constituye un índice útil para el diagnóstico en los sujetos con eritrocitosis aislada, puesto que el incremento cuantitativo descarta a la policitemia verdadera como causa de la eritrocitosis.
VIVIANA FLAQUER 85421 La policitemia es un trastorno en el cual hay demasiados glóbulos rojos en la circulación sanguínea. Es el opuesto de la anemia, que ocurre cuando hay escasez de glóbulos rojos en la circulación. La policitemia también se denomina plétora (aumento excesivo de sangre). La policitemia puede ser causada por lo siguiente: aumento en la producción de glóbulos rojos: Un feto con niveles de oxígeno reducidos crónicamente responde produciendo glóbulos rojos adicionales. Algunas anomalías cromosómicas pueden provocar mayor producción de glóbulos rojos. los glóbulos rojos adicionales ingresan a la circulación del bebé de otra fuente: Un retraso en la sujeción del cordón umbilical con abrazaderas luego del parto hace que sangre de la placenta ingrese en la circulación del bebé. En los gemelos transfusor-transfundido, cuando la placenta compartida de ambos bebés tiene una circulación conectiva y la sangre fluye de un bebé al otro, puede ocurrir policitemia. La policitemia puede ocurrir con muchos trastornos diferentes. Algunos de los bebés a quienes afecta la policitemia incluyen: aquellos nacidos a grandes altitudes, debido a la mayor demanda de sangre para transportar oxígeno. aquellos nacidos luego de 42 semanas de gestación. los pequeños para la edad gestacional (SGA) / los que padecen retardo de crecimiento intrauterino (RCIU). los gemelos que comparten la placenta y desarrollan el síndrome de los gemelos transfusor-transfundido. los bebés de madres diabéticas. aquellos con anomalías cromosómicas, incluyendo trisomías 13, 18 y 21 (síndrome de Down). La policitemia leve puede no causar problemas. Sin embargo, demasiados glóbulos rojos pueden aumentar el volumen o espesar la sangre, dificultando su circulación por el sistema sanguíneo y los órganos. Los bebés pueden tener dificultad para respirar y sus corazones y vasos sanguíneos no pueden compensar la cantidad adicional de sangre. A medida que las grandes cantidades de glóbulos comienzan a destruirse, se produce una sustancia llamada bilirrubina. El nivel alto de bilirrubina, llamado hiperbilirrubinemia, puede provocar ictericia, la coloración amarillenta de la piel, los ojos y las membranas mucosas. La policitemia también puede provocar convulsiones. Muchos bebés con policitemia no tienen síntomas visibles del trastorno. A continuación se enumeran los síntomas más comunes de la policitemia. Sin embargo, cada bebé puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir: coloración rojiza-púrpura profunda mala alimentación letargo respiración rápida o dificultad respiratoria ictericia (color amarillo de la piel, los ojos y las membranas mucosas) bajo nivel de glucosa en sangre Los síntomas de la policitemia pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico. Las pruebas de laboratorio muestran un hematocrito alto (recuento de glóbulos rojos) cuando existe policitemia. Un nivel de hemoglobina alto (proteína de la sangre que transporta oxígeno) también puede ayudar a diagnosticar la policitemia.
VIVIANA FLAQUER 85421 El tratamiento específico para la policitemia será determinado por el médico de su bebé basándose en lo siguiente: la edad gestacional de su bebé, su estado general de salud y los antecedentes médicos la gravedad de la enfermedad la tolerancia del bebé a ciertos medicamentos, procedimientos o terapias sus expectativas para la evolución de la enfermedad su opinión o preferencia El tratamiento puede incluir: extraer una parte del volumen de sangre, reduciendo así la cantidad de glóbulos rojos. reemplazar la sangre extraída con líquidos (para ayudar a diluir la concentración de glóbulos rojos). exsanguíneo transfusión parcial (extraer y reemplazar lentamente una gran parte del volumen de sangre del bebé). Estos tratamientos se llevan a cabo a través de una vena o arteria, a menudo de los vasos sanguíneos umbilicales. Policitemia se refiere al aumento del número de hematíes y, generalmente, de la cantidad de hemoglobina. Hay dos tipos: Policitemia esencial o VERA: Es de causa desconocida, aunque muchas veces está en el contexto de un síndrome mieloproliferativo. Policitemia secundaria a: - Algunos tipos de tumores. - Endocrina: en el síndrome de Cushing. - La compensadora, en situaciones en que la médula ósea, si hay poco oxígeno, fabrica más hematíes, como por ejemplo en patologías de pulmón. Clínica Individuo rojizo, incluso cianótico. A veces dolor de cabeza por congestión de vasos. Rotura de vasos. Trastornos de circulación. Trombosis. Tratamiento El tratamiento consistiría en sangrías para descongestionar, y en las secundarias tratamiento Causal.
La policitemia es una condición que ocurre cuando la médula ósea produce una cantidad anormal y excesiva de glóbulos rojos y plaquetas en la sangre. El incremento anormal de glóbulos rojos en la sangre puede causar que la sangre se espese y coagule.
Hay varias formas de policitemia - policitemia primaria, policitemia secundaria, y policitemia por estrés - y cada forma tiene su propio conjunto de causas y factores de riesgo.
La policitemia primaria es una condición crónica y grave que requiere cuidado inmediato por parte de su médico. No existe cura para esta condición, pero hay opciones de tratamiento. Es extremadamente importante que busque atención inmediata para establecer un plan de tratamiento.
Factores de riesgo
•Sexo: masculino (los hombres son dos veces más propensos de ser afectados en comparación con las mujeres) •Edad: después de los 40 años; es muy raro que las personas menores de 40 años sean diagnosticadas con policitemia primaria. •Raza: caucásica • Antecedentes de: •Producción anormal o aumentada de plaquetas en la sangre •Aumento general en el número total de glóbulos rojos en la sangre •Coágulos o espesamiento de la sangre en las venas y en las arterias principales
Síntomas
Los síntomas de la policitemia primaria ocurren gradualmente y varían de persona a persona. Algunas personas son asintomáticas (no manifiestan signos de la afección), mientras otras son sintomáticas (revelan signos de la enfermedad). Si experimenta cualquiera de estos síntomas, no asuma que se debe a la policitemia primaria. Estos síntomas podrían ser causados por otras condiciones de salud menos serias. Si usted experimenta alguno de ellos, consulte a su médico. • Sangrado anormal y abundante debido a un corte o a una hemorragia nasal •Dolor de los huesos intenso y frecuente y/o dolor muscular •Dolores de cabeza, mareos o síntomas gastrointestinales •Respiración difícil o complicada •El color de la piel parece rojizo •Fatiga (un estado de debilidad después de un periodo de actividad mental o física) •Incapacidad para concentrarse •Gota •Trombosis venosa profunda , ataque cardíaco o accidente cerebrovascular •Comezón intensa después de un baño en regadera o tina tibio o caliente, o cualquier actividad que requiera remojar su piel en agua tibia o caliente
Diagnóstico
•Hemograma completo: para medir el nivel de hematocritos (la proporción de glóbulos rojos en la sangre) •Biopsia de médula ósea (se inserta una aguja hueca en el hueso pélvico para extraer una muestra de las células de la médula ósea): permite determinar el grado de producción excesiva de glóbulos rojos por parte de la médula ósea. También se usa esta prueba para ayudar a determinar qué tipo de medicamento y otras opciones de tratamiento reducirán la producción de glóbulos rojos en la médula ósea.
Tratamiento
Flebotomía
La flebotomía es una técnica que requiere que a una persona se le retire sangre periódicamente de una vena para reducir la proporción total de glóbulos rojos en el cuerpo. La frecuencia del tratamiento se basa en qué tan rápidamente la médula ósea de una persona produce una cantidad excesiva de glóbulos rojos.
Agentes mielosupresores
Los agentes mielosupresores son medicamentos que se toman oralmente (por la boca) para bloquear o interferir con la formación de células nuevas. Estos medicamentos reducen la producción de células por parte de la médula ósea para disminuir las plaquetas y la proporción general de glóbulos rojos en el cuerpo.
Quimioterapia
La quimioterapia incluye un grupo de fármacos que pueden administrarse por vía oral (boca), por vía intravenosa o mediante una sonda (dispositivo tubular que se inserta en un conducto o vaso sanguíneo) para que el desarrollo de los glóbulos rojos en la médula ósea sea más lento.
No hay curación, pero las investigaciones recientes sugieren que las personas con policitemia primaria pueden aumentar considerablemente la expectativa de vida general si solicitan tratamiento inmediato y oportuno.
1-Relativas: hay perdida de plasma. Esto conlleva a una hemoconcentracion (los eritrocitos estan muy juntos), por lo que al hacer el recuento parece que hubiera más.
Causas: Pérdida de líquido por: - privación de agua
vómitos
diarreas
! sudoración
quemaduras
shock
2- Absoluta: ! cantidad de eritrocitos.
- 1° o vera (neoplásica).
Es una neoplasia de las celulas madres mieloides; está dentro del grupo de los trastornos mieloproliferativos crónicos, que se diferencia predominantemente a eritrocitos (si se diferencia a plaquetas ! trombocitopenia primaria y si se diferencia a prod. de leucocitos se da la leucemia mieloide crónica). Es más frecuente en varones entre 40 y 60 años.
Características m en sangre
! masa eritroide. Puede haber de 6 a 10 millones de eritrocitos por mm3 y el hematocrito puede ser de un 60 %.
Los vasos están distendidos por la gran cantidad de celulas y la circulación es muy lenta.
Los eritrocitos y los tejidos están mal oxigenados por que la circulación es lenta, el enlentecimiento genera una circunstancia de estasis que predispone a trombosis.
El numero de plaquetas y leucocitos está aumentado pero no tan elevado como el de eritrocitos. En las plaquetas puede haber un defecto en la adhesión y agregación que predispone a hemorragias.
M en medula osea:
Es puramente roja, con el tiempo se agota y sufre mielofibrosis y lo que comenzó como una policitemia termina siendo una anemia aplásica; en algunos casos se transforma en una leucemia mieloide crónica.
Causas de muerte:
Infartos por trombosis en organos vitales
Hemorragias
Leucemia (si aparece)
Anemia aplásica
Sobrevida de 10 años tras el diagnóstico.
- 2°:
Por aumento de la producción de eritropoyetina.
Causas:
Grandes alturas
Enfermedades respiratorias (restrictivas y obstructivas)
Cortocircuitos de derecha a izquierda
Neoplasias que elaboran eritropoyetina: hipernefroma.
No aumentan leucocitos ni plaquetas, sólo eritrocitos.
DIÁTESIS HEMORRÁGICAS.
El paciente tiene hemorragias que ´pueden ser:
Espontáneas: se manifiestan sin traumatismo previo como: - hematuria
- púrpuras y petequias en piel y mucosas
- epistaxis
- gingivorragias
- hemorragias gastrointestinales (hematemesis y melena).
Excesivas: son las que se producen ante minimos traumatismos y son muy profusas.
Se agrupan en cuatro formas:
1-por aumento de la fragilidad vascular: se manifiestan como hemorragias espontáneas.
Todas las pruebas son normales, la alteración no está en células ni factores, sino en pared vascular.
Causas:
Infecciones: Ricketsias, curso de septicemia (por meningococo). Tiene elevada mortalidad.
Reacciones medicamentosas: complejos inmunes que se forman, se depositan en las paredes de los vasos.
Escorbuto: déficit de vitamina C (antioxidante que mantiene la estabilidad de la pared vascular, colabora con la regeneración del colágeno) no se puede regenerar el colágeno, lo que produce fragilidad de los vasos.
Púrpura de Henoch-Schonlein: se forman complejos inmunes por IgA y se depositan en vasos y glomérulos.
2-anomalías plaquetarias: se manifiestan con hemorragias espontáneas.
Trombocitopenias (disminución de las plaquetas).
Se detecta con el recuento plaquetario; si el recuento es menor de 20.000 las hemorragias se generalizan.
2.3- esplenomegalia intensa: puede secuestrar celulas que todavía son viables.
2.4- trombocitopenia neonatal y postransfuncional: se producen Ac contra un Ag plaquetario. En la neonatal el cuadro es similar al de la eritroblastosis fetal, la madre tiene Ag plaquetario negativo y el feto positivo ! los Acs maternos atacan a los del niño se da en el 2° embarazo. En la postransfusional los Acs del individuo atacan las plaquetas transfundidas.
2.5- purpura trombocitopénica idiopática: mas frecuente en mujeres en edad fértil. Es autoinmune (hay Acs contra las plaquetas, en 60 % de los casos es IgG, en un 40 %, IgM); el principal sitio de destrucción es el bazo. No se destruyen las plaquetas en circulación, sino en el bazo.
Tratamiento: esplenectomia y corticoides. La medula osea es funcionante, está aumentado el numero de megacariocitos (es importante para descartar la posibilidad de insuficiencia medular)!se hace biopsia. El diagnóstico de la enfermedad es por descarte.
2.6- púrpura trombótica trombocitopénica: Síndrome urémico-hemolítico: se forman trombos en la microcirculacion!consecuencias!anemia hemolítica microangiopática (quiere pasar por pequeños vasos pero choca contra trombos y se destruye), trombocitopenia (por el gasto de plaquetas en la formación de trombos) e insuficiencia renal por microtrombos en pequeños vasos renales (principalmente glomerulares) Causa: asociado a toxina siga producido por shigela o por E coli enterohemorragica ! contagio por via fecal-oral. Puede dar trastornos neurológicos por la toxina.
NOTA
Pruebas mas importantes para evaluar la hemostasia:
Tiempo de sangria o hemorrágico: mido la funcion plaquetaria (de 2 a 9 minutos)
Tiempo de protrombina (QUICK): evaluo la via extrínseca de la coagulación (12 a 14 segundos)
Tiempo parcial de tromboplastina (KPTT): evalua la via intrínseca de la coagulación (ppal// los factores 8 y 9)
Anomalias funcionales: (defectos en la calidad de las paquetas).
-Esta alterado el tiempo de sangria, el recuento es normal y el resto tambien son normales
-Dos tipos:
CONGENITAS:
1.1-Defecto en la adhesión (sme. de Bernard-Soulier)
1.2- Defecto en la agregación: trombostenia
1.3- Defectos en la secreción.
2 - ADQUIRIDAS:
2.1- ingestión de aspirinas.
2.2- uremias.
3- Anomalias de los factores de la coagulación: Se manifiestan como hemorragias excesivas.
ADQUIRIDAS: mas frecuentes. Déficit de vitamina K. En enfermedades hepáticas graves disminuye la producción de factores de la coagulación, se gastan los factores de la coagulación y por eso sangra.
Si tengo déficit de factor VIII!hemofilia tipo A o clásica.
Si tengo déficit de factor de Von Willebrand!enf. De Von Willebrand.
HEMOFILIA TIPO A (es la mas comun).
Enfermedad ligada a
Puede ser leve o grave
Si es leve: se produce ante traumatismos moderados por ejemplo extracción dentaria
Si es grave: ante mínimos traumatismos hay un sangrado profuso. Presenta hemorragias intraarticulares principalmente en rodillas. Esto se produce al caminar. Lleva al individuo a la incapacidad por que las articulaciones se fibrosan
Tratamiento: administración de factor VIII
Esta alterado el KPTT; el resto de las pruebas son normales.
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
Autosómica dominante.
El defecto puede estar en cantidad o en calidad.
Se manifiesta como hemorragias espontáneas por que tiene que ver con la actividad plaquetaria.
Se altera el tiempo de sangria y no el KPTT por que no participa en coagulación.
DÉFICIT DE FACTOR IX:
Denominada hemofilia tipo B o enf de Christmas
Alteración en cantidad y en calidad
Es menos frecuente que la A, tambien está ligada a X y grave!tiene igual manifestación que la A grave (hemorragias ante minimos traumatismos)
Está alterado el KPTT
CID O COAGULOPATIA POR CONSUMO.
Es un trastorno adquirido que consiste en la activacion de la cascada de la coagulación con formación de microtrombos en la microcirculacion!comienza formando trombos, luego se producen hemorragias por el gasto de plaquetas y factores de la coagulación (coagulopatia por consumo)
Patogenia:
Dos mecanismos:
liberación de tromboplastina a la circulacion!esto activa la via extrínseca.
Lesion endotelial multifocal!activa la via intrínseca de la coagulación.
|Puede ser agudo o crónico.
AGUDO: (mas frecuente)
Causa mas importante procedimientos obstetricos (abortos sépticos, embolia de liquido amniótico, toxemioa gravídica).
Mata por hemorragia porque si bien hay trombos predomina la hemorragia.
CRÓNICO:
En tumores malignos que liberan tromboplastina!estado canceroso avanzado da estado de hipercoagulabilidad. Los tumores malignos que producen tromboplastina son por ejemplo los pancreáticos, los prostáticos, los pulmonares, etc.
Mata por infartos en órganos vitales (cerebro, corazón), porque predomina la trombosis sobre la hemorragia.
Es una enfermedad de la médula ósea que lleva a un incremento anormal en el número de células sanguíneas (principalmente glóbulos rojos).
Causas
La policitemia vera es un trastorno de la médula ósea que ocasiona principalmente demasiada producción de glóbulos rojos, aunque las cantidades de glóbulos blancos y de plaquetas también se incrementan.
Es una rara enfermedad que se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y es poco común en pacientes menores de 40 años. Por lo regular está asociada con una mutación en un gen llamado JAK2V617F, cuya causa se desconoce. Síntomas •Dificultad respiratoria al estar acostado. •Mareo. •Sangrado excesivo. •Llenura en la parte superior izquierda del abdomen (debido a la hinchazón del bazo). •Dolor de cabeza. •Prurito, especialmente después de un baño caliente. •Coloración rojiza, especialmente en la cara. •Dificultad para respirar. •Síntomas de flebitis. El médico llevará a cabo un examen físico. Los exámenes que se pueden hacer abarcan: •Biopsia de médula ósea. •Conteo sanguíneo completo con fórmula leucocitaria. •Grupo de pruebas analíticas. •Nivel de eritropoyetina. •Pruebas genéticas para la mutación en el gen JAK2V617F. •Saturación del oxígeno de la sangre. •Masa de glóbulos rojos. •Nivel de vitamina B12.
Esta enfermedad puede también afectar los resultados de los siguientes exámenes: •Tasa de sedimentación eritrocítica. •Deshidrogenasa láctica. •Fosfatasa alcalina leucocítica. •Examen de agregación plaquetaria. •Ácido úrico sérico.
Se denominan poliglobulias a aquellas situaciones en las que la cifra de eritrocitos circulantes es superior a los límites de la normalidad.
— Poliglobulias primarias. Policitemia vera.
— Poliglobulias secundarias. Pueden clasificarse como debidas a:
a) Aumento fisiológico de eritropoyetina.
b) Aumento no fisiológico de eritropoyetina.
Ante un aumento del hematocrito lo primero que se debe hacer es descartar una policitemia relativa o espúrea, secundaria a deshidratación, quemaduras extensas, insuficiencia suprarrenal o estrés (síndrome de Gaisböck).
A continuación hay que descartar causas de elevación de eritropoyetina, ya sean fisiológicas, como el aumento de carboxihemoglobina que acarrea el tabaquismo, la hipoxemia de cualquier etiología o la existencia de hemoglobinas con afinidad elevada por el oxígeno. Si la eritropoyetina está elevada en ausencia de estas alteraciones hay que descartar una causa no fisiológica de este aumento, como su producción por tumores (carcinoma renal, tumores del aparato yuxtaglomerular, hemangioblastoma cerebeloso, hepatoma, etc) o en el seno de nefropatías no neoplásicas (síndrome de Bartter, trasplante renal).
La policitemia vera se caracteriza por una saturación arterial de oxígeno normal con eritropoyetina disminuida o indetectable y con una masa eritrocitaria absoluta aumentada. Es habitual la esplenomegalia y puede haber incrementos en las series granulocítica y trombocítica. Es característico el aumento de la fosfatasa alcalina leucocitaria, lo cual es un dato diferencial en caso de duda con leucemia mieloide crónica, y de la concentración sérica de vitamina B12 (> 900 pg/ml).
87462 ESTEBAN M GUERRERO P DIAPOSITIVA 1 POLICITEMIA
Introducción La policitemia vera (PV) es una de varias formas de “neoplasmas mieloproliferativos” (MPNs, por sus siglas en inglés), un término que se usa para agrupar varios tipos de cáncer de la sangre que tienen en común varias características, en particular la producción “clónica” de una o más líneas de células sanguíneas. Todas las enfermedades clónicas (tipos de cáncer) comienzan con uno o más cambios en el ADN de una sola célula: las células que se encuentran en la médula o en la sangre descienden de esa sola célula mutante. Otras formas de MPN incluyen la trombocitemia esencial y la mielofibrosis. La PV es el resultado de una producción descontrolada de células sanguíneas, especialmente glóbulos rojos, como resultado de mutaciones adquiridas en las primeras etapas de una célula productora de sangre. Debido a que esta célula en las primeras etapas tiene la capacidad de formar no sólo glóbulos rojos, sino también glóbulos blancos y plaquetas, cualquier combinación de estas líneas de células puede verse afectada. Esta hoja informativa sobre la PV ofrece información sobre el diagnóstico, el tratamiento, nuevos tratamientos que se están investigando en ensayos clínicos y recursos de apoyo. Causas La causa de la PV no se comprende totalmente. Casi todos los pacientes con PV presentan una mutación del gen JAK2 (Janus quinasa 2). Este gen mutado probablemente desempeñe un papel al inicio de la PV. No obstante, aún se está estudiando su función precisa como causante de la enfermedad. La mayoría de los pacientes con PV no tienen antecedentes familiares de la enfermedad. No obstante, en ocasiones hay más de un miembro de la familia con la enfermedad. La PV es más común entre los judíos de descendencia de Europa del Este que entre otros europeos o asiáticos. La incidencia de la PV (casos recientemente diagnosticados) para todas las razas y los orígenes étnicos es de aproximadamente 2.8 por cada 100,000 hombres, y aproximadamente 1.3 por cada 100,000 mujeres. La prevalencia (cantidad estimada de personas vivas con un diagnóstico de la enfermedad en una población en cierta fecha) es de aproximadamente 22 casos por cada 100,000 personas. Esta prevalencia se ha demostrado en varios estudios pequeños. La edad promedio en la que se diagnostica la PV es de entre los 60 y 65 años de edad. Es poco frecuente en personas menores de 30 años. La PV generalmente puede controlarse eficazmente durante períodos muy prolongados. Las personas con PV que reciben tratamiento a menudo tienen una calidad de vida normal o casi normal. Con una Información sobre la policitemia vera Nº 13S de una serie que ofrece la más reciente información para pacientes, cuidadores y profesionales médicos
87462 ESTEBAN M GUERRERO P DIAPOSITIVA 1 CONTINUACION Signos, síntomas y complicaciones Los signos, síntomas y complicaciones de la PV ocurren como consecuencia de la presencia de demasiados glóbulos rojos y, con frecuencia, de demasiadas plaquetas en la sangre. El aumento en la cantidad de glóbulos blancos no predispone al paciente a correr un riesgo mayor de infección ni causa ningún otro efecto importante. La presencia de demasiados glóbulos rojos puede hacer la sangre del paciente más viscosa (espesa), de modo que no fluye en forma eficiente. Los conteos altos de plaquetas pueden contribuir a la formación de coágulos (trombos). Las enfermedades vasculares subyacentes, que son comunes en personas de mayor edad con PV, pueden aumentar el riesgo de complicaciones de coagulación. Los coágulos pueden causar problemas serios, como accidentes cerebrovasculares (derrame cerebral), ataques cardíacos, trombosis venosa profunda o embolia pulmonar. Los coágulos de sangre ocurren en aproximadamente el 30 por ciento de los pacientes antes de realizar un diagnóstico de PV. Durante los primeros 10 años después del diagnóstico, entre un 40 y un 60 por ciento de los pacientes con PV que no han recibido tratamiento pueden desarrollar coágulos de sangre. Algunas personas presentan pocos síntomas problemáticos, y en estas personas la PV tal vez se diagnostique sólo cuando se realicen conteos sanguíneos en un examen médico periódico. Sin embargo, los signos, síntomas y complicaciones de la PV que los pacientes pueden tener incluyen l Dolores de cabeza, sudoración exagerada, zumbido en los oídos, trastornos visuales, como visión borrosa o áreas ciegas, mareos o vértigo (una sensación más intensa de que todo da vueltas) pueden ocurrir. Se supone que estos síntomas están relacionados con los efectos de los vasos sanguíneos congestionados a causa de un flujo sanguíneo más lento. l En algunos pacientes aparece picazón en la piel, llamada “prurito”, especialmente después de baños o duchas tibias. l Puede aparecer un aspecto rojizo o violáceo de la piel, especialmente en las palmas, los lóbulos de la oreja, la nariz y las mejillas como resultado de la concentración alta de glóbulos rojos en la sangre. Algunos pacientes tal vez tengan una sensación de ardor en los pies. l Las úlceras pépticas se pueden asociar con la PV, y pueden tener como resultado hemorragias gastrointestinales (GI, por sus siglas en inglés). l Un bazo agrandado se puede detectar en un examen físico o mediante ecografías. l La angina de pecho o insuficiencia cardíaca congestiva pueden ser efectos nocivos de la sangre viscosa, y de la tendencia de las plaquetas a agruparse en los vasos sanguíneos coronarios y causar coágulos llamados “trombos”.
87462 ESTEBAN M GUERRERO P DIAPOSITIVA 1 CONTINUACION Diagnóstico Se considera un diagnóstico de PV si los conteos de glóbulos rojos del paciente son elevados. Para diagnosticar la PV, se pueden usar tres mediciones de la concentración de glóbulos rojos en la sangre: el hematocrito, la concentración de hemoglobina y el conteo de glóbulos rojos. Estas mediciones se incluyen en una prueba de sangre estándar llamada “hemograma completo” (CBC, por sus siglas en inglés). Los conteos sanguíneos generalmente se miden en una máquina que mide en forma simultánea el hematocrito, la concentración de hemoglobina y el conteo de glóbulos rojos, y estas tres mediciones son bastante paralelas entre sí. En un paciente con PV, si el hematocrito normal del 45 por ciento aumenta en un tercio a un valor de 60 por ciento, la concentración normal correspondiente de hemoglobina, de 150 gramos/litro (g/L) de sangre, también aumentaría en un tercio a 200 g/L de sangre. La cantidad correspondiente de glóbulos rojos aumentaría también en un tercio. Por lo tanto, para fines diagnósticos, se puede usar cualquiera de estas tres mediciones. Hematocrito Generalmente, se usa la concentración de hematocrito para diagnosticar la PV y medir la respuesta del paciente a la terapia. El hematocrito es la proporción de glóbulos rojos en un volumen de sangre, y generalmente se expresa como un porcentaje o un aumento en la concentración de hemoglobina en la sangre. En personas sanas, la concentración de hematocrito varía aproximadamente del 36 al 46 por ciento en mujeres y del 42 al 52 por ciento en hombres. Otras características diagnósticas de los resultados de las pruebas de sangre que confirman un diagnóstico de PV incluyen l Un conteo elevado de glóbulos blancos, especialmente el conteo de neutrófilos (un tipo de glóbulo blanco); el conteo de glóbulos blancos aumenta levemente en la mayoría de los pacientes con PV. Generalmente el aumento no progresa. l Un conteo elevado de plaquetas, que ocurre en al menos el 50 por ciento de los pacientes; el aumento en el conteo de plaquetas puede progresar. l La presencia de una mutación del gen JAK2 en las células sanguíneas. l Aumento en la masa de glóbulos rojos (por lo general, se mide únicamente si la concentración de hemoglobina o hematocrito no es decisivamente elevada)
87462 ESTEBAN M GUERRERO P DIAPOSITIVA 1 CONTINUACION Tratamiento La PV es una enfermedad crónica. No es curable, pero generalmente se puede manejar eficazmente durante períodos muy prolongados. Una observación médica cuidadosa y una terapia para mantener la concentración de hematocrito en niveles casi normales son muy importantes. Las metas del tratamiento para esta enfermedad son l Controlar los síntomas l Disminuir el riesgo de complicaciones. Las terapias tienen como objetivo l Bajar la concentración de hematocrito hasta valores normales o casi normales l Bajar el conteo de plaquetas si las cantidades son altas o suben con el tiempo. Un síntoma complicado que se presenta en muchos pacientes con PV es la picazón de la piel (prurito). Para ayudar a prevenir el prurito se sugiere que los pacientes se bañen con menor frecuencia. La aspirina y los antihistamínicos pueden ser beneficiosos para los pacientes. Otras opciones de tratamiento incluyen la fototerapia (terapia con luz) con psoralen y luz ultravioleta A. El interferón alfa o interferón pegilado pueden ser eficaces. A los pacientes con PV de bajo riesgo se les hace habitualmente una flebotomía y se les administra dosis bajas de aspirina. Los pacientes con PV de alto riesgo requieren tratamiento médico para reducir la concentración de hematocrito permanentemente, eliminar la necesidad de una flebotomía y reducir el riesgo de la formación de coágulos. Todos los pacientes reciben dosis bajas de aspirina. Flebotomía La flebotomía es la extracción de sangre de una vena. Usualmente es el punto de inicio del tratamiento para la mayoría de los pacientes. Se extrae un volumen de sangre a intervalos regulares para disminuir la concentración de hematocrito a un nivel normal dentro de un período de semanas o meses. El procedimiento es idéntico al usado para donar sangre en un banco de sangre. El efecto inmediato de la flebotomía es el de reducir la concentración de hematocrito, lo que generalmente da como resultado una mejoría de ciertos síntomas, como por ejemplo dolores de cabeza, zumbido en los oídos y mareos. Con el tiempo, la flebotomía tiene como resultado una deficiencia de hierro. La flebotomía puede ser la única forma de tratamiento requerida para muchos pacientes, en ocasiones durante muchos años. Puede que se logre un control aceptable de la enfermedad mediante la extracción de un volumen de sangre cada tres meses. Después de la flebotomía, los pacientes pueden sentirse cansados y necesitar un breve descanso. Farmacoterapia (terapia con medicamentos) Terapia con aspirina: se debería tomar aspirina en dosis bajas para disminuir el riesgo de trombosis en una arteria. La aspirina funciona haciendo menos probable que las plaquetas se adhieran a la pared de una arteria y se amontonen. La aspirina se administra por vía oral y los efectos secundarios más comunes incluyen molestias estomacales y acidez. La anagrelida (Agrylin®): un fármaco administrado por vía oral que se puede usar si la cantidad de plaquetas es demasiado alta.
87462 ESTEBAN M GUERRERO P DIAPOSITIVA 1 CONTINUACION Antihistamínicos o fármacos relacionados: estos fármacos pueden recetarse para aliviar la picazón y se administran por vía oral. Los efectos secundarios incluyen boca seca, somnolencia, mareos e inquietud. Algunos antihistamínicos pueden afectar la capacidad de las personas de conducir u operar maquinaria pesada. Fármacos mielosupresores (sustancias que pueden reducir las concentraciones de glóbulos rojos o plaquetas): en algunos pacientes, la flebotomía por sí sola no puede controlar la producción excesiva de glóbulos rojos y puede aumentar la producción excesiva de plaquetas. Los pacientes que tienen una cantidad extremadamente alta de plaquetas, complicaciones de hemorragias, coágulos sanguíneos o síntomas sistémicos serios que no responden a dosis bajas de aspirina o a la flebotomía, pueden ser tratados también con fármacos mielosupresores. Es posible administrar una farmacoterapia para suprimir la producción en la médula de glóbulos rojos y plaquetas como reemplazo de la flebotomía. Hidroxiurea (Hydrea®): la hidroxiurea es el fármaco quimioterapéutico mielosupresor que se usa con más frecuencia para la PV, y se administra por vía oral. Ayuda a reducir tanto la concentración de hematocrito como el conteo de plaquetas. Los efectos secundarios, que son poco frecuentes, incluyen úlceras en la boca, cambios en el sentido del gusto, úlceras en la piel o sarpullido. Existe un poco de evidencia controversial de que, después de un tratamiento a largo plazo, la hidroxiurea se asocia con un aumento en el riesgo de que los pacientes desarrollen leucemia aguda, por lo que frecuentemente se evita en el tratamiento de los pacientes más jóvenes. Sin embargo, se considera que tiene mucho menor potencial de causar leucemia que otros fármacos mielosupresores como el radiofósforo y los fármacos alquilantes, que incluyen melfalán (Alkeran®), busulfán (Myleran®), clorambucil (Leukeran®) y otros. El radiofósforo y los fármacos alquilantes se reservan para pacientes con una expectativa de vida corta. Interferón alfa (preparaciones de liberación inmediata Intron® A [alfa-2b] y Roferon-A® [alfa-2a] y preparaciones de liberación sostenida PEG-Intron® [peginterferón alfa-2b] y Pegasys® [peginterferón alfa-2a]): estos fármacos se utilizan para reducir la concentración de hematocrito. Sin embargo, no se utilizan para la mayoría de los pacientes porque, en comparación con otros tratamientos para la PV, son menos convenientes de administrar (se administran por inyección intramuscular o subcutánea) y pueden causar efectos secundarios problemáticos. Algunos pacientes presentan síntomas relativamente serios y similares a los de la gripe (influenza), confusión, depresión u otras complicaciones. La producción de preparaciones de liberación sostenida ofrece una nueva opción para los pacientes; las inyecciones serían semanales, un régimen que los pacientes tienden a tolerar mejor (especialmente en el caso de Pegasys). Para obtener información sobre fármacos específicos, consulte la publicación gratuita de LLS titulada La farmacoterapia y el manejo de los efectos secundarios y el sitio web de la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA, por sus siglas en inglés), con información sobre los fármacos, en www.fda.gov/drugs/resourcesforyou/consumers/default.htm (en inglés). Consideraciones especiales Los pacientes que no reciben tratamiento corren un riesgo mayor de tener complicaciones de sangrado después de una cirugía. Por eso, si se necesita realizar una cirugía por cualquier motivo, se debería iniciar un tratamiento para llevar el hematocrito a niveles normales antes de la cirugía.
87462 ESTEBAN M GUERRERO P DIAPOSITIVA 1 CONTINUACION Tratamientos en fase de investigación médica LLS invierte fondos para la investigación médica sobre la PV y otros tipos de cáncer de la sangre. LLS financia estudios relacionados con la identificación y el ataque eficaz de objetivos en la PV y otros MPNs con nuevas terapias farmacológicas, nuevos enfoques de clasificación, diagnóstico y tratamiento. También financia estudios sobre el mecanismo de acción del interferón pegilado. El objetivo es desarrollar tratamientos específicos y más eficaces para los pacientes con MPNs. Los ensayos clínicos son estudios de investigación médica cuidadosamente controlados, realizados según rigurosas pautas, para ayudar a los investigadores a determinar los efectos beneficiosos y los posibles efectos secundarios adversos de los nuevos tratamientos. También se realizan estos estudios para evaluar indicaciones nuevas de terapias que ya han sido aprobadas para otros tipos de cáncer u otras enfermedades. La participación de pacientes en ensayos clínicos es importante para el desarrollo de nuevos tratamientos más eficaces para la PV, y puede ofrecer a los pacientes más opciones de tratamiento. Se anima a los pacientes interesados en participar en ensayos clínicos a hablar con sus médicos para determinar si un ensayo clínico sería una opción adecuada de tratamiento en su caso. Para obtener más información sobre los ensayos clínicos, consulte la publicación gratuita de LLS titulada Los ensayos clínicos para el cáncer de la sangre, o visite www.LLS.org/clinicaltrials (en inglés). Algunos enfoques de investigación que se están estudiando actualmente incluyen l Ruxolitinib (Jakafi®): este fármaco es un inhibidor de JAK2 que se administra por vía oral dos veces al día. El ruxolitinib ha sido aprobado por la FDA para tratar los síntomas y signos de la mielofibrosis, incluidos bazo agrandado, sudores nocturnos, picazón y dolor óseo o muscular. Se indica para el tratamiento de pacientes con mielofibrosis de riesgo intermedio o alto, incluidas la mielofibrosis primaria, la mielofibrosis posterior a la policitemia vera y la mielofibrosis posterior a la trombocitemia esencial. Se está probando en un estudio en el que los pacientes se asignan en forma aleatoria entre el ruxolitinib y el mejor tratamiento disponible (el medicamento tradicional que un médico considera como la mejor opción de tratamiento para un paciente). El ruxolitinib se está estudiando para su posible aprobación como nueva terapia para los pacientes con PV a los que les haya fallado o no hayan podido tolerar el tratamiento con hidroxiurea. l Posible origen genético de los MPNs: hay una teoría de que los MPNs pueden aparecer en familias; si es así, son un grupo de enfermedades genéticas transmitidas de generación en generación. Esta idea se está estudiando para descubrir si hay genes anormales que causen los MPNs. Lo animamos a ponerse en contacto con un especialista en información y a visitar www.LLS.org/espanol para obtener más información sobre tratamientos específicos que se están investigando en ensayos clínicos actuales. Resultados del tratamiento El resultado probable de una enfermedad, llamado “pronóstico”, varía en los pacientes con PV. Los factores de riesgo asociados con el pronóstico de cada paciente se evalúan en forma individual. En personas con PV, la mediana de la supervivencia se acerca a o supera los 20 años. Algunas personas sobreviven durante más tiempo después del diagnóstico, logrando tal vez una expectativa de vida casi normal. Es importante saber que los datos sobre los resultados pueden mostrar la forma en que grupos de personas con PV han respondido al tratamiento, pero no pueden indicar la forma en que una persona en particular responderá. Por estos motivos, se les recomienda a los pacientes que consulten a sus médicos para obtener información sobre la supervivencia.
Victor Rodriguez 88158 La policitemia, también conocida como plétora o eritrocitosis, es un trastorno en el cual aumenta el hematocrito, es decir, la proporción de glóbulos rojos por volumen sanguíneo, debido a un aumento del número de eritrocitos o a una disminución del plasma sanguíneo,policitemia absoluta o relativa, respectivamente. Es el opuesto de la anemia, que ocurre cuando hay escasez de glóbulos rojos en la circulación.
Las policitemias primarias se deben a factores intrínsecos de los precursores de los glóbulos rojos. La policitemia vera (PCV), policitemia rubra vera (PRV), o eritremia, se produce cuando el exceso de glóbulos rojos es resultado de una anomalía en la médula ósea.3 A menudo, también existe un exceso de glóbulos blancos y plaquetas. La policitemia vera se clasifica como una enfermedad mieloproliferativa. Los síntomas incluyen dolores de cabeza y vértigos, y los signos en el examen físico incluirán una forma anormal del bazo y/o del hígado. En algunos casos, los individuos afectados pueden tener condiciones asociadas como hipertensión o la formación de coágulos de sangre. La transformación a una leucemia aguda es rara. La flebotomía es la base del tratamiento. Una característica distintiva de la policitemia es un hematocrito elevado, con niveles superiores al 55 %.
La policitemia secundaria es causada por cualquier incremento natural o artificial en la producción de eritropoyetina, lo que trae como resultado un aumento de la producción de eritrocitos. En la policitemia secundaria, pueden existir de 6 a 9 millones de eritrocitos por milímetro cúbico de sangre. Se resuelve cuando la causa subyacentente es tratada.
Es un incremento anormal de las células sanguíneas, principalmente de los glóbulos rojos, como resultado del aumento en la producción por parte de la médula ósea. La sobreproducción de células rojas puede ser debida a un proceso primario en la médula ósea como un síndrome mieloproliferativo, o puede ser una reacción a bajos niveles de oxígeno crónicos, incluso en algunas ocasiones a una neoplasia. Las policitemias primarias se deben a factores intrínsecos de los precursores de los glóbulos rojos. La policitemia vera , policitemia rubra vera, o eritremia, se produce cuando el exceso de glóbulos rojos es resultado de una anomalía en la médula ósea. A menudo, también existe un exceso de glóbulos blancos y plaquetas. La policitemia secundaria es causada por cualquier incremento natural o artificial en la producción de eritropoyetina, lo que trae como resultado un aumento de la producción de eritrocitos. Se resuelve cuando la causa subyacentente es tratada. La policitemia relativa es un aparente aumento del nivel de eritrocitos en la sangre. Sin embargo, la causa subyacente está en el plasma sanguíneo. La policitemia relativa está causada a menudo por la pérdida de fluidos corporales, como por ejemplo a través de las quemaduras, la deshidratación y el estrés. Los sintomas dolor de cabeza, mareo, prurito, especialmente después de un baño caliente,llenura en la parte superior izquierda del abdomen, coloración rojiza, especialmente en la cara, dificultad para respirar, ortopnea, síntomas de flebitis.Otros síntomas que pueden estar asociados con esta enfermedad son: anomalías de la visión, puntos rojos en la piel,coloración azulada de la piel y fatiga.
Policitemia Es una enfermedad de la médula ósea que lleva a un incremento anormal en el número de células sanguíneas (principalmente glóbulos rojos).
Causas La policitemia vera es un trastorno de la médula ósea que ocasiona principalmente demasiada producción de glóbulos rojos, aunque las cantidades de glóbulos blancos y de plaquetas también se incrementan.
Es una rara enfermedad que se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y es poco común en pacientes menores de 40 años. Por lo regular está asociada con una mutación en un gen llamado JAK2V617F, cuya causa se desconoce.
Síntomas Dificultad respiratoria al estar acostado. Mareo. Sangrado excesivo. Llenura en la parte superior izquierda del abdomen (debido a la hinchazón del bazo). Dolor de cabeza. Prurito, especialmente después de un baño caliente. Coloración rojiza, especialmente en la cara. Dificultad para respirar. Síntomas de flebitis. Nota: algunos de estos síntomas se deben a un incremento en la espesura y coagulación de la sangre.
Otros síntomas que pueden ocurrir con esta enfermedad son:
Coloración azulada de la piel. Fatiga. Puntos rojos en la piel. Problemas de visión. Pruebas y exámenes El médico llevará a cabo un examen físico. Los exámenes que se pueden hacer abarcan:
Biopsia de médula ósea. Conteo sanguíneo completo con fórmula leucocitaria. Grupo de pruebas analíticas. Nivel de eritropoyetina. Pruebas genéticas para la mutación en el gen JAK2V617F. Saturación del oxígeno de la sangre. Masa de glóbulos rojos. Nivel de vitamina B12. Esta enfermedad puede también afectar los resultados de los siguientes exámenes:
Tasa de sedimentación eritrocítica. Deshidrogenasa láctica. Fosfatasa alcalina leucocítica. Examen de agregación plaquetaria. Ácido úrico sérico. Tratamiento El objetivo del tratamiento es reducir la espesura de la sangre, así como evitar el sangrado y la coagulación.
Se utiliza un método llamado flebotomía para reducir la espesura de la sangre. Semanalmente, se extrae una unidad de sangre (aproximadamente 0.47 litros) hasta que el nivel del hematocrito sea menor a 45 (hombres) o 42 (mujeres). Luego, se continúa la terapia en la medida de lo necesario.
Ocasionalmente, se puede administrar quimioterapia (específicamente hidroxicarbamida) para reducir el número de glóbulos rojos producidos por la médula ósea. Igualmente, se puede suministrar interferón para reducir los hemogramas. Se puede administrar asimismo un medicamento llamado Anegrelide para reducir los conteos de plaquetas.
A algunos pacientes se les aconseja tomar ácido acetilsalicílico (aspirin) para reducir el riesgo de coágulos sanguíneos, aunque esto incrementa el peligro de sangrado gástrico. La terapia con luz ultravioleta puede reducir la picazón intensa que algunos pacientes experimentan.
Diapositiva #1: Policitemias La policitemia es un estado de enfermedad en el cual la proporción del volumen sanguíneo ocupado por los eritrocitos está aumentado, esto se evalúa con un hematocrito, el cual estará aumentado. Puede ser por un aumento del número de células rojas (policitemia absoluta) o por disminución del plasma (policitemia relativa). El tratamiento de emergencia para la policitemia es la flebotomía, la cual se puede hacer regularmente. También se pueden utilizar el busulfan y la hidroxiurea si no responde a la flebotomía o está contraindicada. La policitemia vera ocurre cuando hay un aumento anormal de la producción de eritrocitos por parte de la médula ósea, puede estar acompañado de un aumento de los glóbulos blancos y las plaquetas, es clasificada como una enfermedad mieloproliferativa y produce síntomas como el vértigo, hepatosplenomegalia, hipertensión. La policietemia secundaria es causada por aumento natural o artificial de la producción de eritropoyetina y por lo tanto un aumento en la producción de eritrocitos, ésta puede estar asociada a estar en sitios de gran altitud, enfermedad hipóxica, iatrogénica, genética, neoplasmas o uso de esteroides anabólicos. La polictemia relativa ocurre cuando hay perdida de los fluidos de la sangre por deshidratación o estrés.
Policitemia (también conocido como policitemia o poliglobulia) es un estado de enfermedad en el que la proporción de volumen de sangre que está ocupada por las células rojas de la sangre aumenta. Proporciones de volumen de sangre se pueden medir como el nivel de hematocrito. Puede ser debido a un aumento en el número de células rojas de la sangre [1] ("policitemia absoluta") o a una disminución en el volumen de plasma ("policitemia relativa"). [2] Policitemia a veces se llama eritrocitosis, pero el términos no son sinónimos porque policitemia se refiere a cualquier aumento de las células rojas de la sangre, mientras que la eritrocitosis sólo se refiere a un aumento documentado de la masa de glóbulos rojos.
El tratamiento de emergencia de la policitemia (por ejemplo, en hiperviscosidad o trombosis) es por flebotomía, la extracción de sangre de la circulación. Dependiendo de la causa subyacente, venodisección también se puede utilizar sobre una base regular para reducir el recuento de glóbulos rojos. Citostáticos (busulfán, hidroxiurea) se utilizan a veces si sangría es ineficaz o está contraindicado.
La Policitemia es un trastorno en el cual aumenta el hematocrito, es decir, la proporción de glóbulos rojos por volumen sanguíneo, debido a un aumento del número de eritrocitos o a una disminución del plasma sanguíneo —policitemia absoluta o relativa, respectivamente.Las policitemias primarias se deben a factores intrínsecos de los precursores de los glóbulos rojos. La policitemia vera (PCV), policitemia rubra vera (PRV), o eritremia, se produce cuando el exceso de glóbulos rojos es resultado de una anomalía en la médula ósea.
A menudo, también existe un exceso de glóbulos blancos y plaquetas. La policitemia vera se clasifica como una enfermedad mieloproliferativa. Los síntomas incluyen dolores de cabeza y vértigos, y los signos en el examen físico incluirán una forma anormal del bazo y/o del hígado. En algunos casos, los individuos afectados pueden tener condiciones asociadas como hipertensión o la formación de coágulos de sangre. Una característica distintiva de la policitemia es un hematocrito elevado, con niveles superiores al 55 %.4 Las mutaciones somáticas en el gen JAK2 están presentes en el 95 % de los casos, aunque también están en otros trastornos mieloproliferativos.
La policitemia primaria familiar, también conocida como policitemia primaria familiar y congénita (PFCP), es un trastorno hereditario benigno. En muchas familias, la PFCP se debe a una herencia autosómica dominante en el gen EPOR que codifica al receptor de la eritropoyetina.
La policitemia secundaria es causada por cualquier incremento natural o artificial en la producción de eritropoyetina, lo que trae como resultado un aumento de la producción de eritrocitos. En la policitemia secundaria, pueden existir de 6 a 9 millones de eritrocitos por milímetro cúbico de sangre. Algunas causas tenemos el Mal de montaña, Hipoxia asociada a una enfermedad, Iatrogénica, Genética, Neoplasias, Niveles altos de testosterona.
La policitemia relativa es un aparente aumento del nivel de eritrocitos en la sangre. Sin embargo, la causa subyacente está en el plasma sanguíneo. La policitemia relativa está causada a menudo por la pérdida de fluidos corporales, como por ejemplo a través de las quemaduras, la deshidratación y el estrés. En raras ocasiones, la policitemia relativa puede ser causada por una policitemia aparente, conocida como síndrome de Gaisböck. La policitemia aparente afecta principalmente a hombres de mediana edad con obesidad y se asocia con el tabaquismo, el aumento de alcohol en la ingesta y la hipertensión.
nayroby castillo 2013-0654 La policitemia, también conocida como plétora o eritrocitosis, es un trastorno en el cual aumenta el hematocrito, es decir, la proporción de glóbulos rojos por volumen sanguíneo, debido a un aumento del número de eritrocitos o a una disminución del plasma sanguíneo —policitemia absoluta o relativa, respectivamente aunque las cantidades de glóbulos blancos y de plaquetas también se incrementan. Es el opuesto de la anemia, que ocurre cuando hay escasez de glóbulos rojos en la circulación. Es una rara enfermedad que se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y es poco común en pacientes menores de 40 años. Por lo regular está asociada con una mutación en un gen llamado JAK2V617F, cuya causa se desconoce. El objetivo del tratamiento es reducir la espesura de la sangre, así como evitar el sangrado y la coagulación. Se utiliza un método llamado flebotomía para reducir la espesura de la sangre. Semanalmente, se extrae una unidad de sangre (aproximadamente 0.47 litros) hasta que el nivel del hematocrito sea menor a 45 (hombres) o 42 (mujeres). Luego, se continúa la terapia en la medida de lo necesario
Policitemia por Juan F. Martinez 84445
ResponderEliminarPodemos añadir, que la policitemia es un trastorno mieloproliferativo crónico.
La misma puede clasificarse en;
-Relativa: se presenta con disminucion del volumen plasma. Contenido de globulos rojos y saturacion de O2 estan normales.
- Absoluta apropiada: vol plasma normal, globulos rojos aumentados y saturacion de oxigeno disminuida. Puede estar asociada a enfermedades pulmonares, enfermedades cardiacas congenitas y a las alturas.
-absoluta inapropida: aumento globulos rojos, puede estar asociado carcinoma de celulas renales, tumor de wilms, quistes, carcinoma hepatocelular, etc...
-policitemia vera: es un clonamiento anormal de celulas madres hematopoyeticas con receptores JACK2 consecutivamente activados. Proliferan sin la estimulacion de la eritropoyetina. Frecuentemente se presenta con un picor intenso despues de darse un baño. En esta estan aumentados tanto con globulos rojos, globulos blancos, plaquetas y mutacion de JAK 2 positiva. Esta aumentado vol plasma y los globulos rojos.
Bielka M. Nuñez 85699
ResponderEliminarLa policitemia, también conocida como plétora o eritrocitosis, es un trastorno en el cual aumenta el hematocrito, es decir, la proporción de glóbulos rojos por volumen sanguíneo, debido a un aumento del número de eritrocitos o a una disminución del plasma sanguíneo —policitemia absoluta o relativa, respectivamente aunque las cantidades de glóbulos blancos y de plaquetas también se incrementan. Es el opuesto de la anemia, que ocurre cuando hay escasez de glóbulos rojos en la circulación.
Es una rara enfermedad que se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y es poco común en pacientes menores de 40 años. Por lo regular está asociada con una mutación en un gen llamado JAK2V617F, cuya causa se desconoce.
El objetivo del tratamiento es reducir la espesura de la sangre, así como evitar el sangrado y la coagulación.
Se utiliza un método llamado flebotomía para reducir la espesura de la sangre. Semanalmente, se extrae una unidad de sangre (aproximadamente 0.47 litros) hasta que el nivel del hematocrito sea menor a 45 (hombres) o 42 (mujeres). Luego, se continúa la terapia en la medida de lo necesario.
Josue O. Valdes 87949
ResponderEliminarLa policitemia, también conocida como plétora o eritrocitosis, es un trastorno en el cual aumenta el hematocrito, es decir, la proporción de glóbulos rojos por volumen sanguíneo, debido a un aumento del número de eritrocitos o a una disminución del plasma sanguíneo —policitemia absoluta o relativa, respectivamente—.
La sobreproducción de células rojas puede ser debida a un proceso primario en la médula ósea (síndrome mieloproliferativo), o puede ser una reacción a bajos niveles de oxígeno crónicos, incluso en algunas ocasiones a una neoplasia. En otras ocasiones, el exceso de eritrocitos viene de otras fuentes, como en el caso de los gemelos que comparten placenta y desarrollan el síndrome de transfusión feto fetal.
Las policitemias primarias se deben a factores intrínsecos de los precursores de los glóbulos rojos. La policitemia vera (PCV), policitemia rubra vera (PRV), o eritremia, se produce cuando el exceso de glóbulos rojos es resultado de una anomalía en la médula ósea.3 A menudo, también existe un exceso de glóbulos blancos y plaquetas. La policitemia vera se clasifica como una enfermedad mieloproliferativa. Los síntomas incluyen dolores de cabeza y vértigos, y los signos en el examen físico incluirán una forma anormal del bazo y/o del hígado. En algunos casos, los individuos afectados pueden tener condiciones asociadas como hipertensión o la formación de coágulos de sangre. La transformación a una leucemia aguda es rara. La flebotomía es la base del tratamiento. Una característica distintiva de la policitemia es un hematocrito elevado, con niveles superiores al 55 %.
La policitemia secundaria es causada por cualquier incremento natural o artificial en la producción de eritropoyetina, lo que trae como resultado un aumento de la producción de eritrocitos. En la policitemia secundaria, pueden existir de 6 a 9 millones de eritrocitos por milímetro cúbico de sangre. Se resuelve cuando la causa subyacentente es tratada.
La Policitemia es un trastorno en el cual aumenta el hematocrito, es decir, la proporción de glóbulos rojos por volumen sanguíneo, debido a un aumento del número de eritrocitos o a una disminución del plasma sanguíneo —policitemia absoluta o relativa, respectivamente.Las policitemias primarias se deben a factores intrínsecos de los precursores de los glóbulos rojos.
ResponderEliminarLa policitemia vera (PCV), policitemia rubra vera (PRV), o eritremia, se produce cuando el exceso de glóbulos rojos es resultado de una anomalía en la médula ósea.
A menudo, también existe un exceso de glóbulos blancos y plaquetas. La policitemia vera se clasifica como una enfermedad mieloproliferativa. Los síntomas incluyen dolores de cabeza y vértigos, y los signos en el examen físico incluirán una forma anormal del bazo y/o del hígado. En algunos casos, los individuos afectados pueden tener condiciones asociadas como hipertensión o la formación de coágulos de sangre. Una característica distintiva de la policitemia es un hematocrito elevado, con niveles superiores al 55 %.4 Las mutaciones somáticas en el gen JAK2 están presentes en el 95 % de los casos, aunque también están en otros trastornos mieloproliferativos.
La policitemia primaria familiar, también conocida como policitemia primaria familiar y congénita (PFCP), es un trastorno hereditario benigno. En muchas familias, la PFCP se debe a una herencia autosómica dominante en el gen EPOR que codifica al receptor de la eritropoyetina.
La policitemia secundaria es causada por cualquier incremento natural o artificial en la producción de eritropoyetina, lo que trae como resultado un aumento de la producción de eritrocitos. En la policitemia secundaria, pueden existir de 6 a 9 millones de eritrocitos por milímetro cúbico de sangre. Algunas causas tenemos el Mal de montaña, Hipoxia asociada a una enfermedad, Iatrogénica, Genética, Neoplasias, Niveles altos de testosterona.
La policitemia relativa es un aparente aumento del nivel de eritrocitos en la sangre. Sin embargo, la causa subyacente está en el plasma sanguíneo. La policitemia relativa está causada a menudo por la pérdida de fluidos corporales, como por ejemplo a través de las quemaduras, la deshidratación y el estrés. En raras ocasiones, la policitemia relativa puede ser causada por una policitemia aparente, conocida como síndrome de Gaisböck. La policitemia aparente afecta principalmente a hombres de mediana edad con obesidad y se asocia con el tabaquismo, el aumento de alcohol en la ingesta y la hipertensión.
Policitemia
ResponderEliminarLos médicos utilizan los términos de policitemia y eritrocitosis si la persona tiene demasiados glóbulos rojos en la sangre. Los glóbulos rojos son la mayoría de las células sanguíneas. Los glóbulos rojos transportan el oxígeno a través del cuerpo, por lo que su contenido principal es la proteína transportadora de oxígeno, la hemoglobina. Los glóbulos rojos tienen una especial forma de rosquilla, que les permite doblarse y pasar por el más pequeño de los vasos sanguíneos. La cantidad de glóbulos rojos que tiene varía según la edad y el sexo. Los hombres tienen niveles más altos de hemoglobina que las mujeres y los recién nacidos a menudo tienen más que los adultos.
El principal problema causado por la policitemia es que el elevado número de células rojas de la sangre aumenta el ‘espesor’ (viscosidad). Es hace que el flujo de sangre a los órganos se reduzca y, en raras ocasiones, se pueden formar los coágulos de sangre. Si hay un aumento real de las células rojas de la sangre, se llama eritrocitosis absoluta. Si no hay un aumento en los glóbulos rojos, pero es más concentrado, esto se conoce como eritrocitosis aparente.
Hay muchos síntomas que pueden ser una característica de un mayor espesor de la sangre pero a menudo son más bien vagas. Estos incluyen:
Una tez rubicunda
Dolor de cabeza
Visión borrosa o pérdida irregular de la visión
Confusión
En casos extremos, un derrame cerebral o coma.
Continuacion
ResponderEliminarLa Eritrocitosis absoluta puede ser causada por una anormalidad dentro de los glóbulos rojos (eritrocitos primario) o por otra condición (eritrocitosis secundaria).
Un recuento elevado de glóbulos rojos más a menudo se desarrolla a partir de otra enfermedad. Normalmente, esto se debe a un problema fuera de la médula ósea que estimula la producción de glóbulos rojos. Estas enfermedades se pueden dividir en dos grupos principales:
1. Los que hacen que bajen los niveles de oxígeno en la sangre, por ejemplo la obstrucción de una arteria renal o enfermedad pulmonar.
2. Aquellas que causan la producción de eritropoyetina mejorada, por ejemplo debido a un tumor. La eritropoyetina es la hormona que regula la producción de glóbulos rojos.
Con menor frecuencia se produce debido a una anormalidad de los glóbulos rojos en la médula ósea en sí, también conocida como la policitemia vera (PV).
Es raro que una persona herede una eritrocitosis – ya sea como un problema dentro de los glóbulos rojos propios o de alguna de las condiciones que lo causa.
Los trastornos congénitos de glóbulos rojos son causados por una mutación en:
El receptor de la célula eritropoyetina que estimula la síntesis de glóbulos rojos
La enfermedad de von Hippel Lindau es una proteína que afecta la producción de eritropoyetina
Enzimas prolina dehydroxylase que también afectan a la cantidad de eritropoyetina.
Otros trastornos hereditarios incluyen:
Un tipo de hemoglobina que se une más fuertemente al oxígeno; una menor concentración de un compuesto llamado 2,3 difosfoglicerato (2,3, DPG). En tanto, se suministra menos oxígeno a los tejidos del cuerpo. Entonces, el cuerpo compensa con el aumento de la cantidad total de hemoglobina y células rojas.
Un nivel más alto de lo normal de eritropoyetina.
Policitemia Primaria (causada por una anormalidad en las células rojas de la sangre) congénita (presente al nacer). Eritropoyetina anormal, receptor de la célula, la proteína von Hippel Lindau o enzima dehydroxgenase prolina.
Policitemia Primaria (causada por una anormalidad en las células rojas de la sangre) adquirida (se desarrolla algún tiempo después del nacimiento). Policitemia vera y otras enfermedades mieloproliferativas (trombocitemia esencial).
Policitemia Secundaria (causada por una anormalidad fuera de las células rojas de la sangre)
Hereda los altos niveles de hemoglobina anormal con eritropoyetina de la afinidad por el oxígeno mayor disminución del nivel de metabolito (2,3 difosfoglicerato).
Adquirida (eritropoyetina aumenta)
Enfermedad pulmonar crónica, algunos tipos de cardiopatías congénitas, enfermedad de la apnea del sueño renal: tumores (cánceres, tales como hipernefroma), quistes (generalmente benignos), bloqueo del flujo de orina (hidronefrosis), después de una enfermedad del riñón, trasplante de hígado : hepatoma (cáncer de hígado), la cirrosis, la hepatitis tumores: cáncer de pulmón, los fibromas en el útero, los vasos sanguíneos anormales en el cerebro (hemangioma cerebeloso) endocrino (hormonal) anomalías: el síndrome de Cushing, tumores de las glándulas adrenales (feocromocitoma)
Idiopática (de causa desconocida)
Maritza Gonzalez 88598
ResponderEliminarPolicitemias
Aumento anormal de los eritrocitos y de la hemoglobina en la circulación, dando lugar a espesamiento de la sangre, retraso del flujo y un aumento de riesgo de formación de coágulos en el sistema circulatorio. Se produce en respuesta a algún estímulo conocido para la producción de células rojas. Puede ser relativa (después de la pérdida de plasma de la sangre), transitoria (como cuando un gran número de células rojas de la sangre de repente entran en la circulación desde el almacenamiento), o absoluta (lo que refleja un aumento de la masa real de glóbulos rojos en el cuerpo). Policitemia relativa puede ser la consecuencia de la ingesta de líquidos anormalmente baja o de una marcada pérdida de fluido corporal, tal como ocurre en vómitos persistentes, diarrea severa, o sudoración abundante o cuando el agua es obligada a pasar de la circulación en el tejido. Policitemia absoluta, cuando se conoce la causa, se llama eritrocitosis.
Al ser una respuesta del cuerpo a una mayor demanda de oxígeno, se produce cuando la hemoglobina no es capaz de recoger grandes cantidades de oxígeno de los pulmones. Trastornos congénitos del corazón que evitan la oxigenacion adecuada de la sangre, también pueden causar la policitemia, al igual que un defecto en la hemoglobina circulante por una anormalidad enzimática que puede ser adquirida como resultado del uso excesivo de fenacetina, que convierten la hemoglobina a metahemoglobina o sulfahemoglobina. Tambien puede desarrollarse en la presencia de ciertos tipos de tumores y, como resultado de la acción de las secreciones adrenocorticales.
El diagnostico se determina por un aumento en el número de células rojas de la sangre, un aumento en las plaquetas o las células blancas de la sangre, medición de hematocrito elevada, los niveles elevados de hemoglobina, muy bajos niveles de eritropoyetina. Tambien se puede hacer un aspirado de medula osea para una biopsia. El tratamiento de la policitemia debido a cualquiera de estas causas implica la corrección o el alivio de la anormalidad primaria y está dirigido a reducir el volumen de las células rojas de la sangre. Puede ser necesario el uso de fármacos o la terapia de radiación, en la forma de fósforo radiactivo, para frenar la hiperactividad de las células de la médula.
Zoraya Perozo 85791
ResponderEliminarLa policitemia vera es un trastorno sanguíneo en el que la médula ósea produce demasiados glóbulos rojos. La policitemia vera también puede resultar en la producción excesiva de los otros tipos de células de la sangre – glóbulos blancos y plaquetas. Pero es el exceso de glóbulos rojos lo que hace que se espese la sangre y causa la mayoría de las complicaciones asociadas con la policitemia vera.
La policitemia vera, también llamada policitemia primaria, es rara y generalmente se desarrolla lentamente. Es posible que tenga policitemia durante años sin darse cuenta de los signos o síntomas. A menudo, la policitemia vera se encuentra durante un análisis de sangre hecho por alguna otra razón.
Sin tratamiento, la policitemia vera puede ser potencialmente mortal. Sin embargo, con la atención médica adecuada, la mayoría de personas experimentan pocos problemas relacionados con esta enfermedad.
Síntomas
En sus primeras etapas, la policitemia vera por lo general no causa ningún signo o síntoma. Cuando la enfermedad progresa, puede experimentar algunos de los síntomas prograsivamente.
Causas
La policitemia vera se produce a causa de una mutación en una célula de la médula ósea lo que provoca un problema con la producción de células sanguíneas.
Factores de riesgo
Los factores que pueden aumentar el riesgo de desarrollar policitemia vera incluyen tener una edad avanzada, ser hombre o tener un historial médico propenso.
Complicaciones
Las posibles complicaciones de la policitemia vera incluyen coágulos de sangre, esplenomegalia, problemas de piel y trastornos de la sangre.
Diagnóstico
La policitemia vera suele diagnosticarse usando análisis de sangre, una aspiración de médula ósea o biopsia o una prueba de mutaciones genéticas.
Tratamiento
La policitemia vera es una condición crónica que no se puede curar. El tratamiento se centra en la reducción de la cantidad de células sanguíneas.
Ana M. Igartua 86978
ResponderEliminarPolicitemia
Concentración de la sangre caracterizada por el aumento de su peso específico, de la tasa de los prótidos, de su viscosidad y del número de glóbulos rojos. Es debida a una disminución del volumen plasmático sin disminución proporcional del volumen globular total. Se observa en los casos de exemia y de deshidratación extracelular y asimismo en algunos pletóricos.
Se espesa por una excesiva presencia de glóbulos rojos. Es más frecuente en embarazos gemelares. Esta circunstancia puede dificultar la circulación del bebé y en algunos casos el médico optará por extraerle sangre. Sólo pasados unos meses se podrá determinar si la hemoconcentración ha causado daños en algún órgano.
Clarilix Rivera Franco 88559
ResponderEliminarPolicitemia
Transtorno en el que hay un aumento en la cantidad de globulos rojos, granulocitos, neutrófilos, eosinofilos, basafilos, mastocitos y plaqutas. La mayoría se da por el gen JAK2 en el brazo corto del cromosoma 9. En clínica se observa hepatoesplenomegalia, enrojecimiento de la cara(por la cogestion de vasos), eventos tromboticos(por la hiperviscosidad), gota, aumento en histamina(provoca prurito después del baño). Tambien una circulación en el sistema nervioso central anómala que puede causar dolor de cabeza, visión borrosa, vértigo, ataque isquémico y stroke. En los laboratorios se va a observar aumento del conteo de globulos rojos y su masa, disminución de eritropoyetina y saturación de oxigeno en sangre normal. Para diagnosticar se utilizan 3 criterios mayores o 2 mayores y 2 menores.
Los criterios mayores incluyen
aumento en la masa de globlos rojos >36mL/kg o mas de 32mL/kg en mujeres saturacion de oxigeno >92%, esplenomegalia
Los criterios menores son leucocitosis absoluta >12,000cell/mm
trombocitosis >400,000 cell/mm
aumenta en suero de la fosfatasa alcalina >100
aumento del suero de la vitamina B-12 >900pg/mL
El tratamiento incluye phlebotomia para reducir la hiperviscosidad, hidroxiurea, interferón α.
Grace Marie Fernandez 83012
ResponderEliminarLa policitemia es un trastorno en el cual hay demasiados glóbulos rojos en la circulación sanguínea. Es el opuesto de la anemia, que ocurre cuando hay escasez de glóbulos rojos en la circulación. La policitemia también se denomina plétora (aumento excesivo de sangre).
La policitemia puede ser causada por lo siguiente:
aumento en la producción de glóbulos rojos: Un feto con niveles de oxígeno reducidos crónicamente responde produciendo glóbulos rojos adicionales.
Algunas anomalías cromosómicas pueden provocar mayor producción de glóbulos rojos.
los glóbulos rojos adicionales ingresan a la circulación del bebé de otra fuente: Un retraso en la sujeción del cordón umbilical con abrazaderas luego del parto hace que sangre de la placenta ingrese en la circulación del bebé. En los gemelos transfusor-transfundido, cuando la placenta compartida de ambos bebés tiene una circulación conectiva y la sangre fluye de un bebé al otro, puede ocurrir policitemia.
La policitemia puede ocurrir con muchos trastornos diferentes. Algunos de los bebés a quienes afecta la policitemia incluyen: aquellos nacidos a grandes altitudes, debido a la mayor demanda de sangre para transportar oxígeno.aquellos nacidos luego de 42 semanas de gestación.
los pequeños para la edad gestacional (SGA) / los que padecen retardo de crecimiento intrauterino (RCIU). los gemelos que comparten la placenta y desarrollan el síndrome de los gemelos transfusor-transfundido. los bebés de madres diabéticas. aquellos con anomalías cromosómicas, incluyendo trisomías 13, 18 y 21 (síndrome de Down).
La policitemia leve puede no causar problemas. Sin embargo, demasiados glóbulos rojos pueden aumentar el volumen o espesar la sangre, dificultando su circulación por el sistema sanguíneo y los órganos. Los bebés pueden tener dificultad para respirar y sus corazones y vasos sanguíneos no pueden compensar la cantidad adicional de sangre. A medida que las grandes cantidades de glóbulos comienzan a destruirse, se produce una sustancia llamada bilirrubina. El nivel alto de bilirrubina, llamado hiperbilirrubinemia, puede provocar ictericia, la coloración amarillenta de la piel, los ojos y las membranas mucosas. La policitemia también puede provocar convulsiones.
Muchos bebés con policitemia no tienen síntomas visibles del trastorno. A continuación se enumeran los síntomas más comunes de la policitemia. Sin embargo, cada bebé puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:
coloración rojiza-púrpura profunda
mala alimentación
letargo
respiración rápida o dificultad respiratoria
ictericia (color amarillo de la piel, los ojos y las membranas mucosas)
bajo nivel de glucosa en sangre
Los síntomas de la policitemia pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico. Las pruebas de laboratorio muestran un hematocrito alto (recuento de glóbulos rojos) cuando existe policitemia. Un nivel de hemoglobina alto (proteína de la sangre que transporta oxígeno) también puede ayudar a diagnosticar la policitemia.
Grace Marie Fernandez 83012
ResponderEliminarEl tratamiento específico para la policitemia será determinado por el médico de su bebé basándose en lo siguiente:
la edad gestacional de su bebé, su estado general de salud y los antecedentes médicos
la gravedad de la enfermedad
la tolerancia del bebé a ciertos medicamentos, procedimientos o terapias
sus expectativas para la evolución de la enfermedad
El tratamiento puede incluir: extraer una parte del volumen de sangre, reduciendo así la cantidad de glóbulos rojos. reemplazar la sangre extraída con líquidos (para ayudar a diluir la concentración de glóbulos rojos). exsanguíneo transfusión parcial (extraer y reemplazar lentamente una gran parte del volumen de sangre del bebé).Estos tratamientos se llevan a cabo a través de una vena o arteria, a menudo de los vasos sanguíneos umbilicales.
Policitemia se refiere al aumento del número de hematíes y, generalmente, de la cantidad de hemoglobina. Hay dos tipos:
Policitemia esencial o VERA: Es de causa desconocida, aunque muchas veces está en el contexto de un síndrome mieloproliferativa.
Policitemia secundaria a:
- Algunos tipos de tumores.
- Endocrina: en el síndrome de Cushing.
- La compensadora, en situaciones en que la médula ósea, si hay poco oxígeno, fabrica más hematíes, como por ejemplo en patologías de pulmón.
Clínica
Individuo rojizo, incluso cianótico.
A veces dolor de cabeza por congestión de vasos.
Rotura de vasos.
Trastornos de circulación.
Trombosis.
Tratamiento
El tratamiento consistiría en sangrías para descongestionar, y en las secundarias tratamiento causal.
Alejandra Valle 86070
ResponderEliminarTratamientos para la Policitemia:
Flebotomía
La flebotomía es una técnica que requiere que a una persona se le retire sangre periódicamente de una vena para reducir la proporción total de glóbulos rojos en el cuerpo. La frecuencia del tratamiento se basa en qué tan rápidamente la médula ósea de una persona produce una cantidad excesiva de glóbulos rojos.
Agentes mielosupresores
Los agentes mielosupresores son medicamentos que se toman oralmente (por la boca) para bloquear o interferir con la formación de células nuevas. Estos medicamentos reducen la producción de células por parte de la médula ósea para disminuir las plaquetas y la proporción general de glóbulos rojos en el cuerpo.
Quimioterapia
La quimioterapia incluye un grupo de fármacos que pueden administrarse por vía oral (boca), por vía intravenosa o mediante una sonda (dispositivo tubular que se inserta en un conducto o vaso sanguíneo) para que el desarrollo de los glóbulos rojos en la médula ósea sea más lento.
*
Prevención
No se conocen medidas preventivas que reduzcan las probabilidades de sufrir policitemia primaria; la enfermedad no es contagiosa.
No hay curación, pero las investigaciones recientes sugieren que las personas con policitemia primaria pueden aumentar considerablemente la expectativa de vida general si solicitan tratamiento inmediato y oportuno.
mirian sujeidy marrero 85500
ResponderEliminarpolisistemia
La policitemia es un trastorno en el cual hay demasiados glóbulos rojos en la circulación sanguínea. Es el opuesto de la anemia, que ocurre cuando hay escasez de glóbulos rojos en la circulación. La policitemia también se denomina plétora (aumento excesivo de sangre)
La policitemia puede ser causada por lo siguiente:
aumento en la producción de glóbulos rojos:
Un feto con niveles de oxígeno reducidos crónicamente responde produciendo glóbulos rojos adicionales.
Algunas anomalías cromosómicas pueden provocar mayor producción de glóbulos rojos.
los glóbulos rojos adicionales ingresan a la circulación del bebé de otra fuente:
Un retraso en la sujeción del cordón umbilical con abrazaderas luego del parto hace que sangre de la placenta ingrese en la circulación del bebé.
En los gemelos transfusor-transfundido, cuando la placenta compartida de ambos bebés tiene una circulación conectiva y la sangre fluye de un bebé al otro, puede ocurrir policitemia.
La policitemia puede ocurrir con muchos trastornos diferentes. Algunos de los bebés a quienes afecta la policitemia incluyen:
aquellos nacidos a grandes altitudes, debido a la mayor demanda de sangre para transportar oxígeno.
aquellos nacidos luego de 42 semanas de gestación.
los pequeños para la edad gestacional (SGA) / los que padecen retardo de crecimiento intrauterino (RCIU).
los gemelos que comparten la placenta y desarrollan el síndrome de los gemelos transfusor-transfundido.
los bebés de madres diabéticas.
aquellos con anomalías cromosómicas, incluyendo trisomías 13, 18 y 21 (síndrome de Down).
dilenny quezada 83876
ResponderEliminarpolicistemia
Es una enfermedad de la médula ósea que lleva a un incremento anormal en el número de células sanguíneas (principalmente glóbulos rojos).
La policitemia vera es un trastorno de la médula ósea que ocasiona principalmente demasiada producción de glóbulos rojos, aunque las cantidades de glóbulos blancos y de plaquetas también se incrementan.
Es una rara enfermedad que se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y es poco común en pacientes menores de 40 años. Por lo regular está asociada con una mutación en un gen llamado JAK2V617F, cuya causa se desconoce.
Dificultad respiratoria al estar acostado.
Mareo.
Sangrado excesivo.
Llenura en la parte superior izquierda del abdomen (debido a la hinchazón del bazo).
Dolor de cabeza.
Prurito, especialmente después de un baño caliente.
Coloración rojiza, especialmente en la cara.
Dificultad para respirar.
Síntomas de flebitis.
Nota: algunos de estos síntomas se deben a un incremento en la espesura y coagulación de la sangre.
El médico llevará a cabo un examen físico. Los exámenes que se pueden hacer abarcan:
Biopsia de médula ósea.
Conteo sanguíneo completo con fórmula leucocitaria.
Grupo de pruebas analíticas.
Nivel de eritropoyetina.
Pruebas genéticas para la mutación en el gen JAK2V617F.
Saturación del oxígeno de la sangre.
Masa de glóbulos rojos.
Nivel de vitamina B12.
LADY BAEZ 75261
ResponderEliminarLa policitemia, también conocida como plétora o eritrocitosis, es un trastorno en el cual aumenta el hematocrito, es decir, la proporción de glóbulos rojos por volumen sanguíneo, debido a un aumento del número de eritrocitos o a una disminución del plasma sanguíneo —policitemia absoluta o relativa, respectivamente—.
La sobreproducción de células rojas puede ser debida a un proceso primario en la médula ósea (síndrome mieloproliferativo), o puede ser una reacción a bajos niveles de oxígeno crónicos, incluso en algunas ocasiones a una neoplasia. En otras ocasiones, el exceso de eritrocitos viene de otras fuentes, como en el caso de los gemelos que comparten placenta y desarrollan el síndrome de transfusión feto fetal.
Las policitemias primarias se deben a factores intrínsecos de los precursores de los glóbulos rojos. La policitemia vera (PCV), policitemia rubra vera (PRV), o eritremia, se produce cuando el exceso de glóbulos rojos es resultado de una anomalía en la médula ósea.3 A menudo, también existe un exceso de glóbulos blancos y plaquetas. La policitemia vera se clasifica como una enfermedad mieloproliferativa. Los síntomas incluyen dolores de cabeza y vértigos, y los signos en el examen físico incluirán una forma anormal del bazo y/o del hígado. En algunos casos, los individuos afectados pueden tener condiciones asociadas como hipertensión o la formación de coágulos de sangre. La transformación a una leucemia aguda es rara. La flebotomía es la base del tratamiento. Una característica distintiva de la policitemia es un hematocrito elevado, con niveles superiores al 55 %.
La policitemia secundaria es causada por cualquier incremento natural o artificial en la producción de eritropoyetina, lo que trae como resultado un aumento de la producción de eritrocitos. En la policitemia secundaria, pueden existir de 6 a 9 millones de eritrocitos por milímetro cúbico de sangre. Se resuelve cuando la causa subyacentente es tratada.
ENMANUEL REYES S. #87419
ResponderEliminarPOLICITEMIA.
Es una enfermedad de la médula ósea que lleva a un incremento anormal en el número de células sanguíneas (principalmente glóbulos rojos).
Causas
La policitemia vera es un trastorno de la médula ósea que ocasiona principalmente demasiada producción de glóbulos rojos, aunque las cantidades de glóbulos blancos y de plaquetas también se incrementan.
Es una rara enfermedad que se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y es poco común en pacientes menores de 40 años. Por lo regular está asociada con una mutación en un gen llamado JAK2V617F, cuya causa se desconoce.
Síntomas
Dificultad respiratoria al estar acostado.
Mareo.
Sangrado excesivo.
Llenura en la parte superior izquierda del abdomen (debido a la hinchazón del bazo).
Dolor de cabeza.
Prurito, especialmente después de un baño caliente.
Coloración rojiza, especialmente en la cara.
Dificultad para respirar.
Síntomas de flebitis.
Nota: algunos de estos síntomas se deben a un incremento en la espesura y coagulación de la sangre.
Otros síntomas que pueden ocurrir con esta enfermedad son:
Coloración azulada de la piel.
Fatiga.
Puntos rojos en la piel.
Problemas de visión.
Pruebas y exámenes
El médico llevará a cabo un examen físico. Los exámenes que se pueden hacer abarcan:
Biopsia de médula ósea.
Conteo sanguíneo completo con fórmula leucocitaria.
Grupo de pruebas analíticas.
Nivel de eritropoyetina.
Pruebas genéticas para la mutación en el gen JAK2V617F.
Saturación del oxígeno de la sangre.
Masa de glóbulos rojos.
Nivel de vitamina B12.
Esta enfermedad puede también afectar los resultados de los siguientes exámenes:
Tasa de sedimentación eritrocítica.
Deshidrogenasa láctica.
Fosfatasa alcalina leucocítica.
Examen de agregación plaquetaria.
Ácido úrico sérico.
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es reducir la espesura de la sangre, así como evitar el sangrado y la coagulación.
Se utiliza un método llamado flebotomía para reducir la espesura de la sangre. Semanalmente, se extrae una unidad de sangre (aproximadamente 0.47 litros) hasta que el nivel del hematocrito sea menor a 45 (hombres) o 42 (mujeres). Luego, se continúa la terapia en la medida de lo necesario.
Ocasionalmente, se puede administrar quimioterapia (específicamente hidroxicarbamida) para reducir el número de glóbulos rojos producidos por la médula ósea. Igualmente, se puede suministrar interferón para reducir los hemogramas. Se puede administrar asimismo un medicamento llamado Anegrelide para reducir los conteos de plaquetas.
A algunos pacientes se les aconseja tomar ácido acetilsalicílico (aspirin) para reducir el riesgo de coágulos sanguíneos, aunque esto incrementa el peligro de sangrado gástrico. La terapia con luz ultravioleta puede reducir la picazón intensa que algunos pacientes experimentan.
Pronóstico
La enfermedad generalmente se desarrolla en forma lenta. La mayoría de los pacientes no experimenta ningún problema relacionado con la enfermedad después del diagnóstico. La afección con frecuencia se diagnostica antes de que se presenten síntomas graves.
Posibles complicaciones
Leucemia mielógena aguda (LMA).
Sangrado del estómago u otras partes del tubo digestivo.
Gota.
Insuficiencia cardíaca.
Mielofibrosis.
Trombosis (coagulación sanguínea, que puede causar accidente cerebrovascular o ataque cardíaco u otro daño en el cuerpo).
Nelsie Ortiz 84731
ResponderEliminarPolicitemia vera
Es una enfermedad de la médula ósea que lleva a un incremento anormal en el número de células sanguíneas (principalmente glóbulos rojos). La policitemia vera es un trastorno de la médula ósea que ocasiona principalmente demasiada producción de glóbulos rojos, aunque las cantidades de glóbulos blancos y de plaquetas también se incrementan.Es una rara enfermedad que se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y es poco común en pacientes menores de 40 años. Por lo regular está asociada con una mutación en un gen llamado JAK2V617F, cuya causa se desconoce.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
ResponderEliminarPolicitemia
La policitemia, también conocida como plétora o eritrocitosis, es un trastorno en el cual aumenta el hematocrito, es decir, la proporción de glóbulos rojos por volumen sanguíneo, debido a un aumento del número de eritrocitos o a una disminución del plasma sanguíneo —policitemia absoluta o relativa, respectivamente. Es el opuesto de la anemia, que ocurre cuando hay escasez de glóbulos rojos en la circulación.
Es una enfermedad de la médula ósea que lleva a un incremento anormal en el número de células sanguíneas (principalmente glóbulos rojos).
Policitemia absoluta
La sobreproducción de células rojas puede ser debida a un proceso primario en lamédula ósea (síndrome mieloproliferativo), o puede ser una reacción a bajos niveles de oxígeno crónicos, incluso en algunas ocasiones a una neoplasia. En otras ocasiones, el exceso de eritrocitos viene de otras fuentes, como en el caso de los gemelos que comparten placenta y desarrollan el síndrome de transfusión feto fetal.
Policitemia primaria
Las policitemias primarias se deben a factores intrínsecos de los precursores de los glóbulos rojos. La policitemia vera (PCV), policitemia rubra vera (PRV), o eritremia, se produce cuando el exceso de glóbulos rojos es resultado de una anomalía en la médula ósea. A menudo, también existe un exceso de glóbulos blancos y plaquetas. La policitemia vera se clasifica como una enfermedad mieloproliferativa. Los síntomas incluyen dolores de cabeza y vértigos, y los signos en el examen físico incluirán una forma anormal del bazo y/o del hígado. En algunos casos, los individuos afectados pueden tener condiciones asociadas como hipertensión o la formación de coágulos de sangre. La transformación a una leucemia aguda es rara. La flebotomía es la base del tratamiento. Una característica distintiva de la policitemia es un hematocrito elevado, con niveles superiores al 55 %.Las mutaciones somáticas en el gen JAK2están presentes en el 95 % de los casos, aunque también están en otros trastornos mieloproliferativos.5
La policitemia primaria familiar, también conocida como policitemia primaria familiar y congénita (PFCP), es un trastorno hereditario benigno. En muchas familias, la PFCP se debe a una herencia autosómica dominante en el gen EPOR que codifica al receptor de la eritropoyetina.
Policitemia secundaria
La policitemia secundaria es causada por cualquier incremento natural o artificial en la producción de eritropoyetina, lo que trae como resultado un aumento de la producción de eritrocitos. En la policitemia secundaria, pueden existir de 6 a 9 millones de eritrocitos por milímetro cúbico de sangre. Se resuelve cuando la causa subyacentente es tratada.
• Mal de montaña
• Hipoxia asociada a una enfermedad
• Iatrogénica
• Genética
• Neoplasias
• Niveles altos de testosterona
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
ResponderEliminarPolicitemia causada por alteraciones en los receptores de oxígeno
Es debida a tres diferentes mutaciones hereditarias diferentes que dan lugar a una mayor estabilidad en los FIH (factores inductores de la hipoxia), lo que conlleva un aumento de la producción de eritropoyetina, lo cual causa eritrocitosis:
• Policitemia chuvasiana: es una forma de policitemia con herencia autosómica recesiva, endémica en pacientes de Chuvashia(una república autónoma dentro de la Federación Rusa). Está asociada con una homocigosis para la mutación C598T en el gen de la enfermedad de von Hippel-Lindau, necesario para la destrucción de FIH en presencia de oxígeno. Los grupos de pacientes con esta policitemia se han encontrado en otras poblaciones, por ejemplo, en la isla italiana de Ischia, situada en el golfo de Nápoles.
• Eritrocitosis PHD2: mutaciones con pérdida de función del gen PHD2 están asociadas con policitemia autosómica dominante y el aumento de la actividad de FIH.
• Eritrocitosis FIH2α: incremento de la función debido a mutaciones en en el gen HIF2α se asocian con policitemias con herencia autosómica dominante y con hipertensión pulmonar.
• Policitemia relativa
La policitemia relativa es un aparente aumento del nivel de eritrocitos en la sangre. Sin embargo, la causa subyacente está en el plasma sanguíneo. La policitemia relativa está causada a menudo por la pérdida de fluidos corporales, como por ejemplo a través de las quemaduras, la deshidratación y el estrés. En raras ocasiones, la policitemia relativa puede ser causada por una policitemia aparente, conocida como síndrome de Gaisböck. La policitemia aparente afecta principalmente a hombres de mediana edad conobesidad y se asocia con el tabaquismo, el aumento de alcohol en la ingesta y la hipertensión.
Causas
La policitemia es un trastorno de la médula ósea que ocasiona principalmente demasiada producción de glóbulos rojos, aunque las cantidades de glóbulos blancos y de plaquetas también se incrementan.
Es una rara enfermedad que se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y es poco común en pacientes menores de 40 años. Por lo regular está asociada con una mutación en un gen llamado JAK2V617F, cuya causa se desconoce.
Síntomas
Dificultad respiratoria al estar acostado.
Mareo.
Sangrado excesivo.
Llenura en la parte superior izquierda del abdomen (debido a la hinchazón del bazo).
Dolor de cabeza.
Prurito, especialmente después de un baño caliente.
Coloración rojiza, especialmente en la cara.
Dificultad para respirar.
Síntomas de flebitis.
Nota: algunos de estos síntomas se deben a un incremento en la espesura y coagulación de la sangre.
Otros síntomas que pueden ocurrir con esta enfermedad son:
Coloración azulada de la piel.
Fatiga.
Puntos rojos en la piel.
Problemas de visión.
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
ResponderEliminarPruebas y exámenes
Los exámenes que se pueden hacer abarcan:
Biopsia de médula ósea.
Conteo sanguíneo completo con fórmula leucocitaria.
Grupo de pruebas analíticas.
Nivel de eritropoyetina.
Pruebas genéticas para la mutación en el gen JAK2V617F.
Saturación del oxígeno de la sangre.
Masa de glóbulos rojos.
Nivel de vitamina B12.
Esta enfermedad puede también afectar los resultados de los siguientes exámenes:
Tasa de sedimentación eritrocítica.
Deshidrogenasa láctica.
Fosfatasa alcalina leucocítica.
Examen de agregación plaquetaria.
Ácido úrico sérico.
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es reducir la espesura de la sangre, así como evitar el sangrado y la coagulación.
Se utiliza un método llamado flebotomía para reducir la espesura de la sangre. Semanalmente, se extrae una unidad de sangre (aproximadamente 0.47 litros) hasta que el nivel del hematocrito sea menor a 45 (hombres) o 42 (mujeres). Luego, se continúa la terapia en la medida de lo necesario.
Ocasionalmente, se puede administrar quimioterapia (específicamente hidroxicarbamida) para reducir el número de glóbulos rojos producidos por la médula ósea. Igualmente, se puede suministrar interferón para reducir los hemogramas. Se puede administrar asimismo un medicamento llamado Anegrelide para reducir los conteos de plaquetas.
A algunos pacientes se les aconseja tomar ácido acetilsalicílico (aspirin) para reducir el riesgo de coágulos sanguíneos, aunque esto incrementa el peligro de sangrado gástrico. La terapia con luz ultravioleta puede reducir la picazón intensa que algunos pacientes experimentan.
Pronóstico
La enfermedad generalmente se desarrolla en forma lenta. La mayoría de los pacientes no experimenta ningún problema relacionado con la enfermedad después del diagnóstico. La afección con frecuencia se diagnostica antes de que se presenten síntomas graves.
Posibles complicaciones
Leucemia mielógena aguda (LMA).
Sangrado del estómago u otras partes del tubo digestivo.
Gota.
Insuficiencia cardíaca.
Mielofibrosis.
Trombosis (coagulación sanguínea, que puede causar accidente cerebrovascular o ataque cardíaco u otro daño en el cuerpo).
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
ResponderEliminarOtro tipo de policitemia es la policitemia vera
Policitemia vera
La policitemia vera, también llamada policitemia primaria, eritremia, policitemia rubra vera o enfermedad de Vázquez-Osler, es un síndrome mieloproliferativo crónico en el cual ocurre un incremento de las células sanguíneas, principalmente de los hematíes. No obstante, también suele presentar leucocitosis y trombocitosis. Afecta principalmente a varones, en edades comprendidas entre los 50 y los 60 años. Es una enfermedad de inicio insidioso y desarrollo lento.
Etiología
La policitemia vera se produce cuando una mutación en una célula de la médula ósea provoca un problema con la producción de células sanguíneas. Normalmente, el cuerpo regula minuciosamente el número de cada uno de los tres tipos de células de la sangre que tiene. Pero en la policitemia vera, el mecanismo que el cuerpo utiliza para controlar la producción de células sanguíneas se deteriora, y la médula ósea produce un exceso de algunas células sanguíneas.
La policitemia vera es de causa desconocida aunque se ha observado en ciertos estudios que en el 90% de los pacientes afectados por la enfermedad, sufren una mutación en el gen de la tirosín-kinasa JAK (V617F), que parece sensibilizar a los precursores eritroides a la acción de la eritropoyetina.
Factores de riesgo de la policitemia vera
Los factores que pueden aumentar el riesgo de desarrollar policitemia vera incluyen:
• Aumento de la edad. El riesgo de policitemia vera aumenta con la edad. Es más común en adultos mayores de 60 años, y es poco común en personas menores de 20 años.
• Ser hombre. La policitemia vera afecta más a los hombres que las mujeres.
• Tener un historial familiar de policitemia vera. Tener parientes cercanos con policitemia vera puede aumentar el riesgo de contraer la enfermedad.
Cuadro clínico
• Síntomas derivados de hiperviscosidad sanguínea: el aumento de la masa celular de la sangre y el consiguiente enlentecimiento circulatorio puede producir, entre otros:
• Coloración rojiza de la piel, especialmente en la parte superior del cuerpo. El enfermo presenta un rostro enrojecido clásicamente denominado facies eritroide.
• Conjuntivitis bilateral.
• Visión borrosa y otras alteraciones visuales.
• Acúfenos.
• Prurito, por aumento de la basofilia.
• Sensación de calor e inflamación.
• Cefalea.
• Vértigo.
• Insomnio.
• Astenia.
• Dolor abdominal derivado de la hiperclorhidria gástrica, también por aumento de basófilos.
• Repercusiones hemodinámicas de la hipoxia miocárdica.
• Disnea.
• Hipertensión arterial.
• Ángor
• Fenómenos trombóticos y hemorrágicos, derivados de la hiperviscosidad sanguínea y alteraciones de la hemostasia; son más frecuentes y graves en el cerebro.
• Esplenomegalia, en el 80-90% de los casos.
Diagnóstico
1. Historia clínica: anamnesis y exploración. Importante realizar un examen de fondo de ojo (dilatación venosa, hemorragias retinianas...).
2. Hematología:
• Hematíes > 5,5 millones/ml, con aumento de la masa eritrocitaria > 36 ml / kg en varones y > 32 ml / kg en mujeres.
• Hemoglobina > 18 g/dl en varones y > 17 g/dl en mujeres.
• Hematocrito > 55% en varones y > 50% en mujeres.
• Leucocitosis y trombocitosis.
3. Bioquímica
• Disminución de la velocidad de sedimentación globular (valores de 0,1-0,2 mm).
• Eritropoyetina y hierro normales.
4. Biopsia de médula ósea: hipercelularidad de las tres líneas.
5. Pruebas de imagen: para hacer diagnóstico diferencial con patologías causantes de policitemia secundaria (ecografía de abdomen, de ovarios, radiografía de tórax...).
Nelly Suleyka Solano Rodriguez 86814
ResponderEliminarTratamiento
La policitemia vera es una condición crónica que no se puede curar. El tratamiento se centra en la reducción de la cantidad de células sanguíneas. En muchos casos, el tratamiento puede prevenir las complicaciones de la policitemia vera y disminuir o eliminar los signos y síntomas de la enfermedad.
El tratamiento puede incluir:
• Extracción de sangre de las venas. Extraer una cierta cantidad de sangre de las venas en un procedimiento llamado flebotomía generalmente es la primera opción de tratamiento para las personas con policitemia vera. Esto reduce el número de células de la sangre y disminuye el volumen de la sangre, lo que hace que le sea más fácil a la sangre funcionar correctamente. La frecuencia con la que usted puede necesitar flebotomías depende de la gravedad de su policitemia.
• Medicamentos para disminuir las células de la sangre. Para las personas con policitemia vera que no les sirve la flebotomía solamente, ciertos medicamentos, tales como la hidroxiurea (Droxia, Hydrea) o anagrelida (Agrylin), usados para suprimir la capacidad de la médula ósea de producir células sanguíneas pueden ser utilizados. El interferón alfa puede ser utilizado para estimular el sistema inmunitario a luchar contra el exceso de producción de células rojas de la sangre.
• Bajas dosis de aspirina. Su médico le puede recomendar que tome una dosis baja de aspirina para reducir el riesgo de coágulos de sangre. Bajas dosis de aspirina también pueden ayudar a reducir el dolor del ardor en los pies o las manos.
• Terapia para reducir el picor. Si usted tiene picazón molesta, el médico puede prescribir medicamentos, como antihistamínicos, o recomendar el tratamiento con luz ultravioleta para aliviar el malestar.
Complicaciones de la policitemia vera
Las posibles complicaciones de la policitemia vera incluyen:
• Coágulos de sangre. La policitemia vera hace que su sangre sea más espesa de lo normal, lo que puede ralentizar la velocidad del flujo sanguíneo a través de las venas y arterias. El aumento de espesor de la sangre y disminución del flujo sanguíneo, así como alteraciones en las plaquetas, aumenta el riesgo de coágulos de sangre. Los coágulos de sangre pueden causar un accidente cerebrovascular, un ataque al corazón, o la obstrucción de una arteria en los pulmones (embolia pulmonar) o en una vena profunda en un músculo (trombosis venosa profunda).
• Agrandamiento del bazo (esplenomegalia). El bazo ayuda a su cuerpo a combatir infecciones y a filtrar material no deseado, como glóbulos rojos viejos o dañados. El aumento del número de células de la sangre causada por la policitemia vera hace que el bazo trabaje más de lo normal, lo que hace que se agrande.
• Problemas de piel. La policitemia vera puede hacer que su piel pique, especialmente después de un baño o una ducha caliente, o después de dormir en una cama caliente. Puede experimentar sensación de ardor o sensación de hormigueo en la piel, especialmente en los brazos, las piernas, las manos o los pies. Su piel también puede enrojecer, especialmente la cara.
• Problemas debido a altos niveles de células rojas de la sangre. Tener demasiados glóbulos rojos puede causar una serie de complicaciones, incluyendo llagas abiertas en el revestimiento interno del estómago, el intestino delgado o el esófago superior (úlceras pépticas) e inflamación en las articulaciones (gota).
• Otros trastornos de la sangre. En casos raros, la policitemia vera puede conducir a enfermedades de la sangre, incluyendo un trastorno progresivo en el que se sustituye la médula ósea con tejido cicatrizado (mielofibrosis), una enfermedad en la que las células madre no maduran o funcionan inapropiadamente (síndrome mielodisplásico), o cáncer de sangre y médula ósea (leucemia aguda).
Pronóstico
• Puede evolucionar a leucemia mieloblástica aguda o a mielofibrosis con metaplasia mieloide.
Dubiezel Medina 87865
ResponderEliminarPOLICITEMIA VERDADERA
Esta enfermedad (PV) es un trastorno clonal de los blastos hematopoyéticos multipotenciales donde se acumulan eritrocitos, granulocitos y plaquetas fenotípicamente normales sin que exista un estímulo funcional identificable. La policitemia verdadera constituye el cuadro mieloproliferativo crónico más común, con una frecuencia de dos de cada 100 000 personas. Aparece en todos los grupos de edad y su frecuencia de ataque aumenta conforme la persona envejece, llegando a 18 casos por cada 100 000 personas. Existe la transmisión de tipo familiar, aunque es poco común. También se ha observado un predominio global leve en varones, pero durante la edad reproductiva predomina en mujeres.
CAUSAS
La causa de la policitemia verdadera se desconoce. Se han corroborado anormalidades cromosómicas no aleatorias como 20q, trisomía 8 y especialmente 9p en 30% de los pacientes sin tratamiento y, a diferencia de la CML, no se ha vinculado forzosamente con ninguna anormalidad citogenética. No obstante, aparentemente la patogenia incluye una mutación en el dominio de la seudocinasa autoinhibitoria, tirosincinasa JAK2, con sustitución de la valina por fenilalanina (V617F) con lo cual dicha cinasa se activa de manera constitutiva.
La JAK2 es miembro de una familia de tirosincinasa sin receptor que ha persistido durante la evolución filogenética y actúa como tirosincinasa "sustitutiva" de los receptores de eritropoyetina y trombopoyetina; también actúa como compañera obligada de tales receptores en el aparato de Golgi y se encarga de su expresión en la superficie celular. El cambio de la conformación inducido en los receptores de eritropoyetina y trombopoyetina después de unirse a una y otra hormonas, origina autofosforilación de JAK2, fosforilación del receptor y fosforilación de proteínas que intervienen en la proliferación celular, su diferenciación y resistencia a la apoptosis. Los animales transgénicos sin JAK2 fallecen durante la etapa embrionaria por anemia profunda. La activación constitutiva de JAK2 explica la formación de colonias eritroides independientes de eritropoyetina y la hipersensibilidad de los blastos eritroides de PV a la eritropoyetina y otros factores del crecimiento hematopoyético; su resistencia a la apoptosis in vitro en ausencia de eritropoyetina; su diferenciación terminal rápida y su intensificación de la expresión de Bcl-XL, elementos que son característicos en la policitemia verdadera.
Como dato importante, el gen de JAK2 se ubica en el brazo corto del cromosoma 9 y la pérdida de heterocigosidad en el cromosoma 9p, por disomía uniparental, constituye la anormalidad citogenética más frecuente en la policitemia. El segmento enfermo con 9p contiene al locus JAK2; dicha región, al perder su heterocigosidad, provoca homocigosidad para JAK2 V617F mutante. Más de 90% de los individuos con policitemia verdadera expresa esta mutación, al igual que 45% de los individuos con IMF y ET. La homocigosidad para la mutación se observa en 30% de los pacientes con PV y en 60% de los individuos con IMF; la homocigosidad es rara en la ET. Con el tiempo, parte de los heterocigotos para JAK2 V617F de PV terminará siendo homocigotos, lo que no suele suceder después de 10 años de padecer la enfermedad. Los individuos con PV que no expresan JAK2 V617F no difieren desde el punto de vista clínico de los que la expresan, ni los heterocigotos de JAK2 V617F difieren clínicamente de los homocigotos. En términos generales, las personas que expresan JAK2 V617F son mayores que los que no la expresan, pero la enfermedad no persiste durante más tiempo en ellos.
Dubiezel Medina 87865
ResponderEliminarCont. Policitemia
JAK2 V617F es la base de muchas de las características fenotípicas y bioquímicas de la PV, como elevación de la fosfatasa alcalina leucocítica (leukocyte alkaline phosphatase, LAP) y una mayor expresión del mRNA de PVR-1, proteína de membrana vinculada con glucosilfosfatidilinositol (glycosylphosphotidylinositol, GPI); sin embargo, no explica por sí sola todo el fenotipo de PV. En primer lugar, los individuos con policitemia, el mismo fenotipo y la enfermedad clonal corroborada no poseen tal mutación. En segundo lugar, los enfermos con IMF tienen la misma mutación pero un fenotipo clínico diferente. En tercer lugar, puede surgir PV familiar sin la mutación, incluso si la expresan otros miembros de la misma familia. En cuarto lugar, no todas las células de la clona maligna expresan JAK2 V617F. En quinto lugar, se ha observado JAK2 V617F en sujetos con eritrocitosis idiopática antigua. Si bien JAK2 V617F aislada quizá no basta para causar policitemia verdadera, es esencial para la transformación de ET en PV, pero no para su transformación en mielofibrosis idiopática.
CUADRO CLÍNICO
Aunque la esplenomegalia suele ser el primer signo de PV, a menudo se diagnostica al descubrir accidentalmente una hemoglobina o un hematócrito elevados. Con excepción del prurito "acuágeno" no existen síntomas que distingan a la policitemia verdadera de otras causas de eritrocitosis.
La eritrocitosis sin tratamiento origina hiperviscosidad, que culmina en la aparición de síntomas del sistema nervioso como vértigo, acúfenos, cefalea, alteraciones visuales y ataques isquémicos transitorios (transient ischemic attack, TIA). El incremento de la masa eritrocítica también provoca hipertensión sistólica. En algunos enfermos, la trombosis venosa o arterial constituye la primera manifestación de la policitemia. Esta enfermedad afecta a cualquier vaso, principalmente a los del cerebro, corazón o mesenterio. La trombosis venosa intraabdominal es particularmente frecuente en mujeres jóvenes y puede ser catastrófica en caso de obstrucción repentina y completa de la vena hepática. Por tal razón, habrá que sospechar PV en toda persona con trombosis de esta vena. La estasis vascular o trombocitosis causan isquemia digital, formación fácil de equimosis, epistaxis, enfermedad acidopéptica o hemorragia del aparato digestivo. Otra complicación de la trombocitosis de la PV es un conjunto de manifestaciones conocido como eritromelalgia, que incluye eritema, ardor y dolor en las extremidades. Ante el recambio acelerado y abundante de células hematopoyéticas, el problema se complica aún más debido a hiperuricemia con gota secundaria, cálculos de ácido úrico y síntomas por hipermetabolismo.
La concentración de eritropoyetina plasmática constituye un índice útil para el diagnóstico en los sujetos con eritrocitosis aislada, puesto que el incremento cuantitativo descarta a la policitemia verdadera como causa de la eritrocitosis.
VIVIANA FLAQUER 85421
ResponderEliminarLa policitemia es un trastorno en el cual hay demasiados glóbulos rojos en la circulación sanguínea. Es el opuesto de la anemia, que ocurre cuando hay escasez de glóbulos rojos en la circulación. La policitemia también se denomina plétora (aumento excesivo de sangre).
La policitemia puede ser causada por lo siguiente:
aumento en la producción de glóbulos rojos:
Un feto con niveles de oxígeno reducidos crónicamente responde produciendo glóbulos rojos adicionales.
Algunas anomalías cromosómicas pueden provocar mayor producción de glóbulos rojos.
los glóbulos rojos adicionales ingresan a la circulación del bebé de otra fuente:
Un retraso en la sujeción del cordón umbilical con abrazaderas luego del parto hace que sangre de la placenta ingrese en la circulación del bebé.
En los gemelos transfusor-transfundido, cuando la placenta compartida de ambos bebés tiene una circulación conectiva y la sangre fluye de un bebé al otro, puede ocurrir policitemia.
La policitemia puede ocurrir con muchos trastornos diferentes. Algunos de los bebés a quienes afecta la policitemia incluyen:
aquellos nacidos a grandes altitudes, debido a la mayor demanda de sangre para transportar oxígeno.
aquellos nacidos luego de 42 semanas de gestación.
los pequeños para la edad gestacional (SGA) / los que padecen retardo de crecimiento intrauterino (RCIU).
los gemelos que comparten la placenta y desarrollan el síndrome de los gemelos transfusor-transfundido.
los bebés de madres diabéticas.
aquellos con anomalías cromosómicas, incluyendo trisomías 13, 18 y 21 (síndrome de Down).
La policitemia leve puede no causar problemas. Sin embargo, demasiados glóbulos rojos pueden aumentar el volumen o espesar la sangre, dificultando su circulación por el sistema sanguíneo y los órganos. Los bebés pueden tener dificultad para respirar y sus corazones y vasos sanguíneos no pueden compensar la cantidad adicional de sangre. A medida que las grandes cantidades de glóbulos comienzan a destruirse, se produce una sustancia llamada bilirrubina. El nivel alto de bilirrubina, llamado hiperbilirrubinemia, puede provocar ictericia, la coloración amarillenta de la piel, los ojos y las membranas mucosas. La policitemia también puede provocar convulsiones.
Muchos bebés con policitemia no tienen síntomas visibles del trastorno. A continuación se enumeran los síntomas más comunes de la policitemia. Sin embargo, cada bebé puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:
coloración rojiza-púrpura profunda
mala alimentación
letargo
respiración rápida o dificultad respiratoria
ictericia (color amarillo de la piel, los ojos y las membranas mucosas)
bajo nivel de glucosa en sangre
Los síntomas de la policitemia pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.
Las pruebas de laboratorio muestran un hematocrito alto (recuento de glóbulos rojos) cuando existe policitemia. Un nivel de hemoglobina alto (proteína de la sangre que transporta oxígeno) también puede ayudar a diagnosticar la policitemia.
VIVIANA FLAQUER 85421
ResponderEliminarEl tratamiento específico para la policitemia será determinado por el médico de su bebé basándose en lo siguiente:
la edad gestacional de su bebé, su estado general de salud y los antecedentes médicos
la gravedad de la enfermedad
la tolerancia del bebé a ciertos medicamentos, procedimientos o terapias
sus expectativas para la evolución de la enfermedad
su opinión o preferencia
El tratamiento puede incluir:
extraer una parte del volumen de sangre, reduciendo así la cantidad de glóbulos rojos.
reemplazar la sangre extraída con líquidos (para ayudar a diluir la concentración de glóbulos rojos).
exsanguíneo transfusión parcial (extraer y reemplazar lentamente una gran parte del volumen de sangre del bebé).
Estos tratamientos se llevan a cabo a través de una vena o arteria, a menudo de los vasos sanguíneos umbilicales.
Policitemia se refiere al aumento del número de hematíes y, generalmente, de la cantidad de hemoglobina. Hay dos tipos:
Policitemia esencial o VERA: Es de causa desconocida, aunque muchas veces está en el contexto de un síndrome mieloproliferativo.
Policitemia secundaria a:
- Algunos tipos de tumores.
- Endocrina: en el síndrome de Cushing.
- La compensadora, en situaciones en que la médula ósea, si hay poco oxígeno, fabrica más hematíes, como por ejemplo en patologías de pulmón.
Clínica
Individuo rojizo, incluso cianótico.
A veces dolor de cabeza por congestión de vasos.
Rotura de vasos.
Trastornos de circulación.
Trombosis.
Tratamiento
El tratamiento consistiría en sangrías para descongestionar, y en las secundarias tratamiento Causal.
Keyla J. Perez Gonzalez 87187
ResponderEliminarPOLICITEMIA
Definición
La policitemia es una condición que ocurre cuando la médula ósea produce una cantidad anormal y excesiva de glóbulos rojos y plaquetas en la sangre. El incremento anormal de glóbulos rojos en la sangre puede causar que la sangre se espese y coagule.
Hay varias formas de policitemia - policitemia primaria, policitemia secundaria, y policitemia por estrés - y cada forma tiene su propio conjunto de causas y factores de riesgo.
La policitemia primaria es una condición crónica y grave que requiere cuidado inmediato por parte de su médico. No existe cura para esta condición, pero hay opciones de tratamiento. Es extremadamente importante que busque atención inmediata para establecer un plan de tratamiento.
Factores de riesgo
•Sexo: masculino (los hombres son dos veces más propensos de ser afectados en comparación con las mujeres)
•Edad: después de los 40 años; es muy raro que las personas menores de 40 años sean diagnosticadas con policitemia primaria.
•Raza: caucásica
• Antecedentes de: •Producción anormal o aumentada de plaquetas en la sangre
•Aumento general en el número total de glóbulos rojos en la sangre
•Coágulos o espesamiento de la sangre en las venas y en las arterias principales
Síntomas
Los síntomas de la policitemia primaria ocurren gradualmente y varían de persona a persona. Algunas personas son asintomáticas (no manifiestan signos de la afección), mientras otras son sintomáticas (revelan signos de la enfermedad). Si experimenta cualquiera de estos síntomas, no asuma que se debe a la policitemia primaria. Estos síntomas podrían ser causados por otras condiciones de salud menos serias. Si usted experimenta alguno de ellos, consulte a su médico.
• Sangrado anormal y abundante debido a un corte o a una hemorragia nasal
•Dolor de los huesos intenso y frecuente y/o dolor muscular
•Dolores de cabeza, mareos o síntomas gastrointestinales
•Respiración difícil o complicada
•El color de la piel parece rojizo
•Fatiga (un estado de debilidad después de un periodo de actividad mental o física)
•Incapacidad para concentrarse
•Gota
•Trombosis venosa profunda , ataque cardíaco o accidente cerebrovascular
•Comezón intensa después de un baño en regadera o tina tibio o caliente, o cualquier actividad que requiera remojar su piel en agua tibia o caliente
Diagnóstico
•Hemograma completo: para medir el nivel de hematocritos (la proporción de glóbulos rojos en la sangre)
•Biopsia de médula ósea (se inserta una aguja hueca en el hueso pélvico para extraer una muestra de las células de la médula ósea): permite determinar el grado de producción excesiva de glóbulos rojos por parte de la médula ósea. También se usa esta prueba para ayudar a determinar qué tipo de medicamento y otras opciones de tratamiento reducirán la producción de glóbulos rojos en la médula ósea.
Tratamiento
Flebotomía
La flebotomía es una técnica que requiere que a una persona se le retire sangre periódicamente de una vena para reducir la proporción total de glóbulos rojos en el cuerpo. La frecuencia del tratamiento se basa en qué tan rápidamente la médula ósea de una persona produce una cantidad excesiva de glóbulos rojos.
Agentes mielosupresores
Los agentes mielosupresores son medicamentos que se toman oralmente (por la boca) para bloquear o interferir con la formación de células nuevas. Estos medicamentos reducen la producción de células por parte de la médula ósea para disminuir las plaquetas y la proporción general de glóbulos rojos en el cuerpo.
Quimioterapia
La quimioterapia incluye un grupo de fármacos que pueden administrarse por vía oral (boca), por vía intravenosa o mediante una sonda (dispositivo tubular que se inserta en un conducto o vaso sanguíneo) para que el desarrollo de los glóbulos rojos en la médula ósea sea más lento.
No hay curación, pero las investigaciones recientes sugieren que las personas con policitemia primaria pueden aumentar considerablemente la expectativa de vida general si solicitan tratamiento inmediato y oportuno.
youel diaz 86760
ResponderEliminarPOLICITEMIAS.
1-Relativas: hay perdida de plasma. Esto conlleva a una hemoconcentracion (los eritrocitos estan muy juntos), por lo que al hacer el recuento parece que hubiera más.
Causas: Pérdida de líquido por: - privación de agua
vómitos
diarreas
! sudoración
quemaduras
shock
2- Absoluta: ! cantidad de eritrocitos.
- 1° o vera (neoplásica).
Es una neoplasia de las celulas madres mieloides; está dentro del grupo de los trastornos mieloproliferativos crónicos, que se diferencia predominantemente a eritrocitos (si se diferencia a plaquetas ! trombocitopenia primaria y si se diferencia a prod. de leucocitos se da la leucemia mieloide crónica). Es más frecuente en varones entre 40 y 60 años.
Características m en sangre
! masa eritroide. Puede haber de 6 a 10 millones de eritrocitos por mm3 y el hematocrito puede ser de un 60 %.
Los vasos están distendidos por la gran cantidad de celulas y la circulación es muy lenta.
Los eritrocitos y los tejidos están mal oxigenados por que la circulación es lenta, el enlentecimiento genera una circunstancia de estasis que predispone a trombosis.
El numero de plaquetas y leucocitos está aumentado pero no tan elevado como el de eritrocitos. En las plaquetas puede haber un defecto en la adhesión y agregación que predispone a hemorragias.
M en medula osea:
Es puramente roja, con el tiempo se agota y sufre mielofibrosis y lo que comenzó como una policitemia termina siendo una anemia aplásica; en algunos casos se transforma en una leucemia mieloide crónica.
Causas de muerte:
Infartos por trombosis en organos vitales
Hemorragias
Leucemia (si aparece)
Anemia aplásica
Sobrevida de 10 años tras el diagnóstico.
- 2°:
Por aumento de la producción de eritropoyetina.
Causas:
Grandes alturas
Enfermedades respiratorias (restrictivas y obstructivas)
Cortocircuitos de derecha a izquierda
Neoplasias que elaboran eritropoyetina: hipernefroma.
No aumentan leucocitos ni plaquetas, sólo eritrocitos.
DIÁTESIS HEMORRÁGICAS.
El paciente tiene hemorragias que ´pueden ser:
Espontáneas: se manifiestan sin traumatismo previo como: - hematuria
- púrpuras y petequias en piel y mucosas
- epistaxis
- gingivorragias
- hemorragias gastrointestinales (hematemesis y melena).
Excesivas: son las que se producen ante minimos traumatismos y son muy profusas.
Se agrupan en cuatro formas:
1-por aumento de la fragilidad vascular: se manifiestan como hemorragias espontáneas.
Todas las pruebas son normales, la alteración no está en células ni factores, sino en pared vascular.
Causas:
Infecciones: Ricketsias, curso de septicemia (por meningococo). Tiene elevada mortalidad.
Reacciones medicamentosas: complejos inmunes que se forman, se depositan en las paredes de los vasos.
Escorbuto: déficit de vitamina C (antioxidante que mantiene la estabilidad de la pared vascular, colabora con la regeneración del colágeno) no se puede regenerar el colágeno, lo que produce fragilidad de los vasos.
Púrpura de Henoch-Schonlein: se forman complejos inmunes por IgA y se depositan en vasos y glomérulos.
2-anomalías plaquetarias: se manifiestan con hemorragias espontáneas.
Trombocitopenias (disminución de las plaquetas).
Se detecta con el recuento plaquetario; si el recuento es menor de 20.000 las hemorragias se generalizan.
youel diaz 86760
ResponderEliminarCausas:
2.1- anemia: -Aplásica!celula madre insuficiente
no produce ni plaquetas ni eritrocitos.
-Mieloptísica!MO sustituida por
tumor no produce celulas.
2.2- prótesis valvulares: lesiones mecanicas.
2.3- esplenomegalia intensa: puede secuestrar celulas que todavía son viables.
2.4- trombocitopenia neonatal y postransfuncional: se producen Ac contra un Ag plaquetario. En la neonatal el cuadro es similar al de la eritroblastosis fetal, la madre tiene Ag plaquetario negativo y el feto positivo ! los Acs maternos atacan a los del niño se da en el 2° embarazo. En la postransfusional los Acs del individuo atacan las plaquetas transfundidas.
2.5- purpura trombocitopénica idiopática: mas frecuente en mujeres en edad fértil. Es autoinmune (hay Acs contra las plaquetas, en 60 % de los casos es IgG, en un 40 %, IgM); el principal sitio de destrucción es el bazo. No se destruyen las plaquetas en circulación, sino en el bazo.
Tratamiento: esplenectomia y corticoides. La medula osea es funcionante, está aumentado el numero de megacariocitos (es importante para descartar la posibilidad de insuficiencia medular)!se hace biopsia. El diagnóstico de la enfermedad es por descarte.
2.6- púrpura trombótica trombocitopénica: Síndrome urémico-hemolítico: se forman trombos en la microcirculacion!consecuencias!anemia hemolítica microangiopática (quiere pasar por pequeños vasos pero choca contra trombos y se destruye), trombocitopenia (por el gasto de plaquetas en la formación de trombos) e insuficiencia renal por microtrombos en pequeños vasos renales (principalmente glomerulares) Causa: asociado a toxina siga producido por shigela o por E coli enterohemorragica ! contagio por via fecal-oral. Puede dar trastornos neurológicos por la toxina.
NOTA
Pruebas mas importantes para evaluar la hemostasia:
Recuento plaquetario: concentración normal!300.000/mm3
Tiempo de sangria o hemorrágico: mido la funcion plaquetaria (de 2 a 9 minutos)
Tiempo de protrombina (QUICK): evaluo la via extrínseca de la coagulación (12 a 14 segundos)
Tiempo parcial de tromboplastina (KPTT): evalua la via intrínseca de la coagulación (ppal// los factores 8 y 9)
Anomalias funcionales: (defectos en la calidad de las paquetas).
-Esta alterado el tiempo de sangria, el recuento es normal y el resto tambien son normales
-Dos tipos:
CONGENITAS:
1.1-Defecto en la adhesión (sme. de Bernard-Soulier)
1.2- Defecto en la agregación: trombostenia
1.3- Defectos en la secreción.
2 - ADQUIRIDAS:
2.1- ingestión de aspirinas.
2.2- uremias.
3- Anomalias de los factores de la coagulación: Se manifiestan como hemorragias excesivas.
ADQUIRIDAS: mas frecuentes. Déficit de vitamina K. En enfermedades hepáticas graves disminuye la producción de factores de la coagulación, se gastan los factores de la coagulación y por eso sangra.
CONGENITAS: se evaluan por KPTT.
- déficit del factor VIII
youel diaz 86760
ResponderEliminarSi tengo déficit de factor VIII!hemofilia tipo A o clásica.
Si tengo déficit de factor de Von Willebrand!enf. De Von Willebrand.
HEMOFILIA TIPO A (es la mas comun).
Enfermedad ligada a
Puede ser leve o grave
Si es leve: se produce ante traumatismos moderados por ejemplo extracción dentaria
Si es grave: ante mínimos traumatismos hay un sangrado profuso. Presenta hemorragias intraarticulares principalmente en rodillas. Esto se produce al caminar. Lleva al individuo a la incapacidad por que las articulaciones se fibrosan
Tratamiento: administración de factor VIII
Esta alterado el KPTT; el resto de las pruebas son normales.
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
Autosómica dominante.
El defecto puede estar en cantidad o en calidad.
Se manifiesta como hemorragias espontáneas por que tiene que ver con la actividad plaquetaria.
Se altera el tiempo de sangria y no el KPTT por que no participa en coagulación.
DÉFICIT DE FACTOR IX:
Denominada hemofilia tipo B o enf de Christmas
Alteración en cantidad y en calidad
Es menos frecuente que la A, tambien está ligada a X y grave!tiene igual manifestación que la A grave (hemorragias ante minimos traumatismos)
Está alterado el KPTT
CID O COAGULOPATIA POR CONSUMO.
Es un trastorno adquirido que consiste en la activacion de la cascada de la coagulación con formación de microtrombos en la microcirculacion!comienza formando trombos, luego se producen hemorragias por el gasto de plaquetas y factores de la coagulación (coagulopatia por consumo)
Patogenia:
Dos mecanismos:
liberación de tromboplastina a la circulacion!esto activa la via extrínseca.
Lesion endotelial multifocal!activa la via intrínseca de la coagulación.
|Puede ser agudo o crónico.
AGUDO: (mas frecuente)
Causa mas importante procedimientos obstetricos (abortos sépticos, embolia de liquido amniótico, toxemioa gravídica).
Mata por hemorragia porque si bien hay trombos predomina la hemorragia.
CRÓNICO:
En tumores malignos que liberan tromboplastina!estado canceroso avanzado da estado de hipercoagulabilidad. Los tumores malignos que producen tromboplastina son por ejemplo los pancreáticos, los prostáticos, los pulmonares, etc.
Mata por infartos en órganos vitales (cerebro, corazón), porque predomina la trombosis sobre la hemorragia.
DAMEL E. CEDEÑO 85604
ResponderEliminarPolicitemia
Es una enfermedad de la médula ósea que lleva a un incremento anormal en el número de células sanguíneas (principalmente glóbulos rojos).
Causas
La policitemia vera es un trastorno de la médula ósea que ocasiona principalmente demasiada producción de glóbulos rojos, aunque las cantidades de glóbulos blancos y de plaquetas también se incrementan.
Es una rara enfermedad que se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y es poco común en pacientes menores de 40 años. Por lo regular está asociada con una mutación en un gen llamado JAK2V617F, cuya causa se desconoce.
Síntomas
•Dificultad respiratoria al estar acostado.
•Mareo.
•Sangrado excesivo.
•Llenura en la parte superior izquierda del abdomen (debido a la hinchazón del bazo).
•Dolor de cabeza.
•Prurito, especialmente después de un baño caliente.
•Coloración rojiza, especialmente en la cara.
•Dificultad para respirar.
•Síntomas de flebitis.
El médico llevará a cabo un examen físico. Los exámenes que se pueden hacer abarcan:
•Biopsia de médula ósea.
•Conteo sanguíneo completo con fórmula leucocitaria.
•Grupo de pruebas analíticas.
•Nivel de eritropoyetina.
•Pruebas genéticas para la mutación en el gen JAK2V617F.
•Saturación del oxígeno de la sangre.
•Masa de glóbulos rojos.
•Nivel de vitamina B12.
Esta enfermedad puede también afectar los resultados de los siguientes exámenes:
•Tasa de sedimentación eritrocítica.
•Deshidrogenasa láctica.
•Fosfatasa alcalina leucocítica.
•Examen de agregación plaquetaria.
•Ácido úrico sérico.
Jose Fuentes
ResponderEliminar86966
Policitemia
Se denominan poliglobulias a aquellas situaciones en las que la cifra de eritrocitos circulantes es superior a los límites de la normalidad.
— Poliglobulias primarias. Policitemia vera.
— Poliglobulias secundarias. Pueden clasificarse como debidas a:
a) Aumento fisiológico de eritropoyetina.
b) Aumento no fisiológico de eritropoyetina.
Ante un aumento del hematocrito lo primero que se debe hacer es descartar una policitemia relativa o espúrea, secundaria a deshidratación, quemaduras extensas, insuficiencia suprarrenal o estrés (síndrome de Gaisböck).
A continuación hay que descartar causas de elevación de eritropoyetina, ya sean fisiológicas, como el aumento de carboxihemoglobina que acarrea el tabaquismo, la hipoxemia de cualquier etiología o la existencia de hemoglobinas con afinidad elevada por el oxígeno. Si la eritropoyetina está elevada en ausencia de estas alteraciones hay que descartar una causa no fisiológica de este aumento, como su producción por tumores (carcinoma renal, tumores del aparato yuxtaglomerular, hemangioblastoma cerebeloso, hepatoma, etc) o en el seno de nefropatías no neoplásicas (síndrome de Bartter, trasplante renal).
La policitemia vera se caracteriza por una saturación arterial de oxígeno normal con eritropoyetina disminuida o indetectable y con una masa eritrocitaria absoluta aumentada. Es habitual la esplenomegalia y puede haber incrementos en las series granulocítica y trombocítica. Es característico el aumento de la fosfatasa alcalina leucocitaria, lo cual es un dato diferencial en caso de duda con leucemia mieloide crónica, y de la concentración sérica de vitamina B12 (> 900 pg/ml).
87462 ESTEBAN M GUERRERO P
ResponderEliminarDIAPOSITIVA 1
POLICITEMIA
Introducción
La policitemia vera (PV) es una de varias formas de “neoplasmas
mieloproliferativos” (MPNs, por sus siglas en inglés), un término
que se usa para agrupar varios tipos de cáncer de la sangre que
tienen en común varias características, en particular la producción
“clónica” de una o más líneas de células sanguíneas. Todas las
enfermedades clónicas (tipos de cáncer) comienzan con uno o más
cambios en el ADN de una sola célula: las células que se encuentran
en la médula o en la sangre descienden de esa sola célula mutante.
Otras formas de MPN incluyen la trombocitemia esencial y
la mielofibrosis.
La PV es el resultado de una producción descontrolada de
células sanguíneas, especialmente glóbulos rojos, como resultado
de mutaciones adquiridas en las primeras etapas de una célula
productora de sangre. Debido a que esta célula en las primeras
etapas tiene la capacidad de formar no sólo glóbulos rojos, sino
también glóbulos blancos y plaquetas, cualquier combinación de
estas líneas de células puede verse afectada.
Esta hoja informativa sobre la PV ofrece información sobre el
diagnóstico, el tratamiento, nuevos tratamientos que se están
investigando en ensayos clínicos y recursos de apoyo.
Causas
La causa de la PV no se comprende totalmente. Casi todos los
pacientes con PV presentan una mutación del gen JAK2 (Janus
quinasa 2). Este gen mutado probablemente desempeñe un papel
al inicio de la PV. No obstante, aún se está estudiando su función
precisa como causante de la enfermedad.
La mayoría de los pacientes con PV no tienen antecedentes familiares
de la enfermedad. No obstante, en ocasiones hay más de un miembro
de la familia con la enfermedad. La PV es más común entre los
judíos de descendencia de Europa del Este que entre otros europeos o
asiáticos. La incidencia de la PV (casos recientemente diagnosticados)
para todas las razas y los orígenes étnicos es de aproximadamente
2.8 por cada 100,000 hombres, y aproximadamente 1.3 por cada
100,000 mujeres. La prevalencia (cantidad estimada de personas vivas
con un diagnóstico de la enfermedad en una población en cierta fecha)
es de aproximadamente 22 casos por cada 100,000 personas.
Esta prevalencia se ha demostrado en varios estudios pequeños.
La edad promedio en la que se diagnostica la PV es de entre los 60 y 65
años de edad. Es poco frecuente en personas menores de 30 años.
La PV generalmente puede controlarse eficazmente durante períodos
muy prolongados. Las personas con PV que reciben tratamiento a
menudo tienen una calidad de vida normal o casi normal. Con una
Información sobre la policitemia vera
Nº 13S de una serie que ofrece la más reciente información para pacientes,
cuidadores y profesionales médicos
87462 ESTEBAN M GUERRERO P
ResponderEliminarDIAPOSITIVA 1 CONTINUACION
Signos, síntomas y complicaciones
Los signos, síntomas y complicaciones de la PV ocurren como
consecuencia de la presencia de demasiados glóbulos rojos y, con
frecuencia, de demasiadas plaquetas en la sangre. El aumento
en la cantidad de glóbulos blancos no predispone al paciente a
correr un riesgo mayor de infección ni causa ningún otro efecto
importante.
La presencia de demasiados glóbulos rojos puede hacer la sangre
del paciente más viscosa (espesa), de modo que no fluye en forma
eficiente. Los conteos altos de plaquetas pueden contribuir a la
formación de coágulos (trombos). Las enfermedades vasculares
subyacentes, que son comunes en personas de mayor edad con
PV, pueden aumentar el riesgo de complicaciones de coagulación.
Los coágulos pueden causar problemas serios, como accidentes
cerebrovasculares (derrame cerebral), ataques cardíacos, trombosis
venosa profunda o embolia pulmonar. Los coágulos de sangre
ocurren en aproximadamente el 30 por ciento de los pacientes
antes de realizar un diagnóstico de PV. Durante los primeros
10 años después del diagnóstico, entre un 40 y un 60 por ciento
de los pacientes con PV que no han recibido tratamiento pueden
desarrollar coágulos de sangre.
Algunas personas presentan pocos síntomas problemáticos, y
en estas personas la PV tal vez se diagnostique sólo cuando se
realicen conteos sanguíneos en un examen médico periódico.
Sin embargo, los signos, síntomas y complicaciones de la PV
que los pacientes pueden tener incluyen
l Dolores de cabeza, sudoración exagerada, zumbido en los
oídos, trastornos visuales, como visión borrosa o áreas ciegas,
mareos o vértigo (una sensación más intensa de que todo
da vueltas) pueden ocurrir. Se supone que estos síntomas
están relacionados con los efectos de los vasos sanguíneos
congestionados a causa de un flujo sanguíneo más lento.
l En algunos pacientes aparece picazón en la piel, llamada
“prurito”, especialmente después de baños o duchas tibias.
l Puede aparecer un aspecto rojizo o violáceo de la piel,
especialmente en las palmas, los lóbulos de la oreja, la nariz
y las mejillas como resultado de la concentración alta de
glóbulos rojos en la sangre. Algunos pacientes tal vez tengan
una sensación de ardor en los pies.
l Las úlceras pépticas se pueden asociar con la PV, y pueden
tener como resultado hemorragias gastrointestinales (GI, por
sus siglas en inglés).
l Un bazo agrandado se puede detectar en un examen físico o
mediante ecografías.
l La angina de pecho o insuficiencia cardíaca congestiva pueden
ser efectos nocivos de la sangre viscosa, y de la tendencia de
las plaquetas a agruparse en los vasos sanguíneos coronarios y
causar coágulos llamados “trombos”.
87462 ESTEBAN M GUERRERO P
ResponderEliminarDIAPOSITIVA 1 CONTINUACION
Diagnóstico
Se considera un diagnóstico de PV si los conteos de glóbulos rojos
del paciente son elevados. Para diagnosticar la PV, se pueden usar
tres mediciones de la concentración de glóbulos rojos en la sangre:
el hematocrito, la concentración de hemoglobina y el conteo de
glóbulos rojos. Estas mediciones se incluyen en una prueba de
sangre estándar llamada “hemograma completo” (CBC, por sus
siglas en inglés). Los conteos sanguíneos generalmente se miden
en una máquina que mide en forma simultánea el hematocrito,
la concentración de hemoglobina y el conteo de glóbulos rojos,
y estas tres mediciones son bastante paralelas entre sí.
En un paciente con PV, si el hematocrito normal del 45 por
ciento aumenta en un tercio a un valor de 60 por ciento, la
concentración normal correspondiente de hemoglobina, de 150
gramos/litro (g/L) de sangre, también aumentaría en un tercio
a 200 g/L de sangre. La cantidad correspondiente de glóbulos
rojos aumentaría también en un tercio. Por lo tanto, para fines
diagnósticos, se puede usar cualquiera de estas tres mediciones.
Hematocrito
Generalmente, se usa la concentración de hematocrito para
diagnosticar la PV y medir la respuesta del paciente a la terapia.
El hematocrito es la proporción de glóbulos rojos en un volumen
de sangre, y generalmente se expresa como un porcentaje o un
aumento en la concentración de hemoglobina en la sangre.
En personas sanas, la concentración de hematocrito varía
aproximadamente del 36 al 46 por ciento en mujeres y del 42
al 52 por ciento en hombres.
Otras características diagnósticas de los resultados de las pruebas
de sangre que confirman un diagnóstico de PV incluyen
l Un conteo elevado de glóbulos blancos, especialmente el
conteo de neutrófilos (un tipo de glóbulo blanco); el conteo
de glóbulos blancos aumenta levemente en la mayoría de los
pacientes con PV. Generalmente el aumento no progresa.
l Un conteo elevado de plaquetas, que ocurre en al menos
el 50 por ciento de los pacientes; el aumento en el conteo
de plaquetas puede progresar.
l La presencia de una mutación del gen JAK2 en las células
sanguíneas.
l Aumento en la masa de glóbulos rojos (por lo general, se mide
únicamente si la concentración de hemoglobina o hematocrito
no es decisivamente elevada)
87462 ESTEBAN M GUERRERO P
ResponderEliminarDIAPOSITIVA 1 CONTINUACION
Tratamiento
La PV es una enfermedad crónica. No es curable, pero generalmente
se puede manejar eficazmente durante períodos muy prolongados.
Una observación médica cuidadosa y una terapia para mantener
la concentración de hematocrito en niveles casi normales son muy
importantes.
Las metas del tratamiento para esta enfermedad son
l Controlar los síntomas
l Disminuir el riesgo de complicaciones.
Las terapias tienen como objetivo
l Bajar la concentración de hematocrito hasta valores normales o
casi normales
l Bajar el conteo de plaquetas si las cantidades son altas o suben
con el tiempo.
Un síntoma complicado que se presenta en muchos pacientes
con PV es la picazón de la piel (prurito). Para ayudar a prevenir el
prurito se sugiere que los pacientes se bañen con menor frecuencia.
La aspirina y los antihistamínicos pueden ser beneficiosos para los
pacientes. Otras opciones de tratamiento incluyen la fototerapia
(terapia con luz) con psoralen y luz ultravioleta A. El interferón alfa
o interferón pegilado pueden ser eficaces.
A los pacientes con PV de bajo riesgo se les hace habitualmente una
flebotomía y se les administra dosis bajas de aspirina. Los pacientes
con PV de alto riesgo requieren tratamiento médico para reducir
la concentración de hematocrito permanentemente, eliminar la
necesidad de una flebotomía y reducir el riesgo de la formación
de coágulos. Todos los pacientes reciben dosis bajas de aspirina.
Flebotomía
La flebotomía es la extracción de sangre de una vena. Usualmente
es el punto de inicio del tratamiento para la mayoría de los
pacientes. Se extrae un volumen de sangre a intervalos regulares
para disminuir la concentración de hematocrito a un nivel normal
dentro de un período de semanas o meses. El procedimiento es
idéntico al usado para donar sangre en un banco de sangre.
El efecto inmediato de la flebotomía es el de reducir la
concentración de hematocrito, lo que generalmente da como
resultado una mejoría de ciertos síntomas, como por ejemplo
dolores de cabeza, zumbido en los oídos y mareos. Con el tiempo,
la flebotomía tiene como resultado una deficiencia de hierro.
La flebotomía puede ser la única forma de tratamiento requerida
para muchos pacientes, en ocasiones durante muchos años. Puede
que se logre un control aceptable de la enfermedad mediante la
extracción de un volumen de sangre cada tres meses. Después de
la flebotomía, los pacientes pueden sentirse cansados y necesitar
un breve descanso.
Farmacoterapia (terapia con medicamentos)
Terapia con aspirina: se debería tomar aspirina en dosis bajas para
disminuir el riesgo de trombosis en una arteria. La aspirina funciona
haciendo menos probable que las plaquetas se adhieran a la pared
de una arteria y se amontonen. La aspirina se administra por vía
oral y los efectos secundarios más comunes incluyen molestias
estomacales y acidez.
La anagrelida (Agrylin®): un fármaco administrado por vía oral
que se puede usar si la cantidad de plaquetas es demasiado alta.
87462 ESTEBAN M GUERRERO P
ResponderEliminarDIAPOSITIVA 1 CONTINUACION
Antihistamínicos o fármacos relacionados: estos fármacos pueden
recetarse para aliviar la picazón y se administran por vía oral.
Los efectos secundarios incluyen boca seca, somnolencia, mareos
e inquietud. Algunos antihistamínicos pueden afectar la capacidad
de las personas de conducir u operar maquinaria pesada.
Fármacos mielosupresores (sustancias que pueden reducir las
concentraciones de glóbulos rojos o plaquetas): en algunos pacientes,
la flebotomía por sí sola no puede controlar la producción excesiva
de glóbulos rojos y puede aumentar la producción excesiva de
plaquetas. Los pacientes que tienen una cantidad extremadamente
alta de plaquetas, complicaciones de hemorragias, coágulos
sanguíneos o síntomas sistémicos serios que no responden a dosis
bajas de aspirina o a la flebotomía, pueden ser tratados también con
fármacos mielosupresores. Es posible administrar una farmacoterapia
para suprimir la producción en la médula de glóbulos rojos y
plaquetas como reemplazo de la flebotomía.
Hidroxiurea (Hydrea®): la hidroxiurea es el fármaco
quimioterapéutico mielosupresor que se usa con más frecuencia
para la PV, y se administra por vía oral. Ayuda a reducir tanto la
concentración de hematocrito como el conteo de plaquetas.
Los efectos secundarios, que son poco frecuentes, incluyen úlceras en
la boca, cambios en el sentido del gusto, úlceras en la piel o sarpullido.
Existe un poco de evidencia controversial de que, después de un
tratamiento a largo plazo, la hidroxiurea se asocia con un aumento en
el riesgo de que los pacientes desarrollen leucemia aguda, por lo que
frecuentemente se evita en el tratamiento de los pacientes más jóvenes.
Sin embargo, se considera que tiene mucho menor potencial de causar
leucemia que otros fármacos mielosupresores como el radiofósforo y
los fármacos alquilantes, que incluyen melfalán (Alkeran®), busulfán
(Myleran®), clorambucil (Leukeran®) y otros. El radiofósforo y los
fármacos alquilantes se reservan para pacientes con una expectativa
de vida corta.
Interferón alfa (preparaciones de liberación inmediata
Intron® A [alfa-2b] y Roferon-A® [alfa-2a] y preparaciones
de liberación sostenida PEG-Intron® [peginterferón
alfa-2b] y Pegasys® [peginterferón alfa-2a]): estos fármacos
se utilizan para reducir la concentración de hematocrito.
Sin embargo, no se utilizan para la mayoría de los pacientes
porque, en comparación con otros tratamientos para la PV, son
menos convenientes de administrar (se administran por inyección
intramuscular o subcutánea) y pueden causar efectos secundarios
problemáticos. Algunos pacientes presentan síntomas relativamente
serios y similares a los de la gripe (influenza), confusión, depresión
u otras complicaciones. La producción de preparaciones de
liberación sostenida ofrece una nueva opción para los pacientes;
las inyecciones serían semanales, un régimen que los pacientes
tienden a tolerar mejor (especialmente en el caso de Pegasys).
Para obtener información sobre fármacos específicos, consulte la
publicación gratuita de LLS titulada La farmacoterapia y el manejo
de los efectos secundarios y el sitio web de la Administración de
Alimentos y Medicamentos (FDA, por sus siglas en inglés),
con información sobre los fármacos, en
www.fda.gov/drugs/resourcesforyou/consumers/default.htm (en inglés).
Consideraciones especiales
Los pacientes que no reciben tratamiento corren un riesgo mayor
de tener complicaciones de sangrado después de una cirugía.
Por eso, si se necesita realizar una cirugía por cualquier motivo,
se debería iniciar un tratamiento para llevar el hematocrito a
niveles normales antes de la cirugía.
87462 ESTEBAN M GUERRERO P
ResponderEliminarDIAPOSITIVA 1 CONTINUACION
Tratamientos en fase
de investigación médica
LLS invierte fondos para la investigación médica sobre la PV y otros
tipos de cáncer de la sangre. LLS financia estudios relacionados
con la identificación y el ataque eficaz de objetivos en la PV y otros
MPNs con nuevas terapias farmacológicas, nuevos enfoques de
clasificación, diagnóstico y tratamiento. También financia estudios
sobre el mecanismo de acción del interferón pegilado. El objetivo es
desarrollar tratamientos específicos y más eficaces para los pacientes
con MPNs.
Los ensayos clínicos son estudios de investigación médica
cuidadosamente controlados, realizados según rigurosas pautas, para
ayudar a los investigadores a determinar los efectos beneficiosos y
los posibles efectos secundarios adversos de los nuevos tratamientos.
También se realizan estos estudios para evaluar indicaciones nuevas
de terapias que ya han sido aprobadas para otros tipos de cáncer
u otras enfermedades. La participación de pacientes en ensayos
clínicos es importante para el desarrollo de nuevos tratamientos más
eficaces para la PV, y puede ofrecer a los pacientes más opciones
de tratamiento. Se anima a los pacientes interesados en participar
en ensayos clínicos a hablar con sus médicos para determinar si un
ensayo clínico sería una opción adecuada de tratamiento en su caso.
Para obtener más información sobre los ensayos clínicos, consulte
la publicación gratuita de LLS titulada Los ensayos clínicos para el
cáncer de la sangre, o visite www.LLS.org/clinicaltrials (en inglés).
Algunos enfoques de investigación que se están estudiando
actualmente incluyen
l Ruxolitinib (Jakafi®): este fármaco es un inhibidor de JAK2
que se administra por vía oral dos veces al día. El ruxolitinib ha
sido aprobado por la FDA para tratar los síntomas y signos de
la mielofibrosis, incluidos bazo agrandado, sudores nocturnos,
picazón y dolor óseo o muscular. Se indica para el tratamiento
de pacientes con mielofibrosis de riesgo intermedio o alto,
incluidas la mielofibrosis primaria, la mielofibrosis posterior a la
policitemia vera y la mielofibrosis posterior a la trombocitemia
esencial. Se está probando en un estudio en el que los pacientes
se asignan en forma aleatoria entre el ruxolitinib y el mejor
tratamiento disponible (el medicamento tradicional que un
médico considera como la mejor opción de tratamiento para
un paciente). El ruxolitinib se está estudiando para su posible
aprobación como nueva terapia para los pacientes con PV a los
que les haya fallado o no hayan podido tolerar el tratamiento
con hidroxiurea.
l Posible origen genético de los MPNs: hay una teoría de que
los MPNs pueden aparecer en familias; si es así, son un grupo
de enfermedades genéticas transmitidas de generación en
generación. Esta idea se está estudiando para descubrir si hay
genes anormales que causen los MPNs.
Lo animamos a ponerse en contacto con un especialista en
información y a visitar www.LLS.org/espanol para obtener
más información sobre tratamientos específicos que se están
investigando en ensayos clínicos actuales.
Resultados del tratamiento
El resultado probable de una enfermedad, llamado “pronóstico”,
varía en los pacientes con PV. Los factores de riesgo asociados con
el pronóstico de cada paciente se evalúan en forma individual.
En personas con PV, la mediana de la supervivencia se acerca a
o supera los 20 años. Algunas personas sobreviven durante más
tiempo después del diagnóstico, logrando tal vez una expectativa
de vida casi normal. Es importante saber que los datos sobre los
resultados pueden mostrar la forma en que grupos de personas
con PV han respondido al tratamiento, pero no pueden indicar
la forma en que una persona en particular responderá. Por estos
motivos, se les recomienda a los pacientes que consulten a sus
médicos para obtener información sobre la supervivencia.
Victor Rodriguez 88158
ResponderEliminarLa policitemia, también conocida como plétora o eritrocitosis, es un trastorno en el cual aumenta el hematocrito, es decir, la proporción de glóbulos rojos por volumen sanguíneo, debido a un aumento del número de eritrocitos o a una disminución del plasma sanguíneo,policitemia absoluta o relativa, respectivamente. Es el opuesto de la anemia, que ocurre cuando hay escasez de glóbulos rojos en la circulación.
Victor rodriguez 88158
EliminarLas policitemias primarias se deben a factores intrínsecos de los precursores de los glóbulos rojos. La policitemia vera (PCV), policitemia rubra vera (PRV), o eritremia, se produce cuando el exceso de glóbulos rojos es resultado de una anomalía en la médula ósea.3 A menudo, también existe un exceso de glóbulos blancos y plaquetas. La policitemia vera se clasifica como una enfermedad mieloproliferativa. Los síntomas incluyen dolores de cabeza y vértigos, y los signos en el examen físico incluirán una forma anormal del bazo y/o del hígado. En algunos casos, los individuos afectados pueden tener condiciones asociadas como hipertensión o la formación de coágulos de sangre. La transformación a una leucemia aguda es rara. La flebotomía es la base del tratamiento. Una característica distintiva de la policitemia es un hematocrito elevado, con niveles superiores al 55 %.
La policitemia secundaria es causada por cualquier incremento natural o artificial en la producción de eritropoyetina, lo que trae como resultado un aumento de la producción de eritrocitos. En la policitemia secundaria, pueden existir de 6 a 9 millones de eritrocitos por milímetro cúbico de sangre. Se resuelve cuando la causa subyacentente es tratada.
William R. Flores Ramos 89213
ResponderEliminar1-policitemia
Es un incremento anormal de las células sanguíneas, principalmente de los glóbulos rojos, como resultado del aumento en la producción por parte de la médula ósea. La sobreproducción de células rojas puede ser debida a un proceso primario en la médula ósea como un síndrome mieloproliferativo, o puede ser una reacción a bajos niveles de oxígeno crónicos, incluso en algunas ocasiones a una neoplasia. Las policitemias primarias se deben a factores intrínsecos de los precursores de los glóbulos rojos. La policitemia vera , policitemia rubra vera, o eritremia, se produce cuando el exceso de glóbulos rojos es resultado de una anomalía en la médula ósea. A menudo, también existe un exceso de glóbulos blancos y plaquetas. La policitemia secundaria es causada por cualquier incremento natural o artificial en la producción de eritropoyetina, lo que trae como resultado un aumento de la producción de eritrocitos. Se resuelve cuando la causa subyacentente es tratada. La policitemia relativa es un aparente aumento del nivel de eritrocitos en la sangre. Sin embargo, la causa subyacente está en el plasma sanguíneo. La policitemia relativa está causada a menudo por la pérdida de fluidos corporales, como por ejemplo a través de las quemaduras, la deshidratación y el estrés. Los sintomas dolor de cabeza, mareo, prurito, especialmente después de un baño caliente,llenura en la parte superior izquierda del abdomen, coloración rojiza, especialmente en la cara, dificultad para respirar, ortopnea, síntomas de flebitis.Otros síntomas que pueden estar asociados con esta enfermedad son: anomalías de la visión, puntos rojos en la piel,coloración azulada de la piel y fatiga.
karelyn meralis pena sosa 86961
ResponderEliminarPolicitemia
Es una enfermedad de la médula ósea que lleva a un incremento anormal en el número de células sanguíneas (principalmente glóbulos rojos).
Causas
La policitemia vera es un trastorno de la médula ósea que ocasiona principalmente demasiada producción de glóbulos rojos, aunque las cantidades de glóbulos blancos y de plaquetas también se incrementan.
Es una rara enfermedad que se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y es poco común en pacientes menores de 40 años. Por lo regular está asociada con una mutación en un gen llamado JAK2V617F, cuya causa se desconoce.
Síntomas
Dificultad respiratoria al estar acostado.
Mareo.
Sangrado excesivo.
Llenura en la parte superior izquierda del abdomen (debido a la hinchazón del bazo).
Dolor de cabeza.
Prurito, especialmente después de un baño caliente.
Coloración rojiza, especialmente en la cara.
Dificultad para respirar.
Síntomas de flebitis.
Nota: algunos de estos síntomas se deben a un incremento en la espesura y coagulación de la sangre.
Otros síntomas que pueden ocurrir con esta enfermedad son:
Coloración azulada de la piel.
Fatiga.
Puntos rojos en la piel.
Problemas de visión.
Pruebas y exámenes
El médico llevará a cabo un examen físico. Los exámenes que se pueden hacer abarcan:
Biopsia de médula ósea.
Conteo sanguíneo completo con fórmula leucocitaria.
Grupo de pruebas analíticas.
Nivel de eritropoyetina.
Pruebas genéticas para la mutación en el gen JAK2V617F.
Saturación del oxígeno de la sangre.
Masa de glóbulos rojos.
Nivel de vitamina B12.
Esta enfermedad puede también afectar los resultados de los siguientes exámenes:
Tasa de sedimentación eritrocítica.
Deshidrogenasa láctica.
Fosfatasa alcalina leucocítica.
Examen de agregación plaquetaria.
Ácido úrico sérico.
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es reducir la espesura de la sangre, así como evitar el sangrado y la coagulación.
Se utiliza un método llamado flebotomía para reducir la espesura de la sangre. Semanalmente, se extrae una unidad de sangre (aproximadamente 0.47 litros) hasta que el nivel del hematocrito sea menor a 45 (hombres) o 42 (mujeres). Luego, se continúa la terapia en la medida de lo necesario.
Ocasionalmente, se puede administrar quimioterapia (específicamente hidroxicarbamida) para reducir el número de glóbulos rojos producidos por la médula ósea. Igualmente, se puede suministrar interferón para reducir los hemogramas. Se puede administrar asimismo un medicamento llamado Anegrelide para reducir los conteos de plaquetas.
A algunos pacientes se les aconseja tomar ácido acetilsalicílico (aspirin) para reducir el riesgo de coágulos sanguíneos, aunque esto incrementa el peligro de sangrado gástrico. La terapia con luz ultravioleta puede reducir la picazón intensa que algunos pacientes experimentan.
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ResponderEliminarYarleene Ortiz Feliciano - 89753
ResponderEliminarDiapositiva #1: Policitemias
La policitemia es un estado de enfermedad en el cual la proporción del volumen sanguíneo ocupado por los eritrocitos está aumentado, esto se evalúa con un hematocrito, el cual estará aumentado. Puede ser por un aumento del número de células rojas (policitemia absoluta) o por disminución del plasma (policitemia relativa). El tratamiento de emergencia para la policitemia es la flebotomía, la cual se puede hacer regularmente. También se pueden utilizar el busulfan y la hidroxiurea si no responde a la flebotomía o está contraindicada. La policitemia vera ocurre cuando hay un aumento anormal de la producción de eritrocitos por parte de la médula ósea, puede estar acompañado de un aumento de los glóbulos blancos y las plaquetas, es clasificada como una enfermedad mieloproliferativa y produce síntomas como el vértigo, hepatosplenomegalia, hipertensión. La policietemia secundaria es causada por aumento natural o artificial de la producción de eritropoyetina y por lo tanto un aumento en la producción de eritrocitos, ésta puede estar asociada a estar en sitios de gran altitud, enfermedad hipóxica, iatrogénica, genética, neoplasmas o uso de esteroides anabólicos. La polictemia relativa ocurre cuando hay perdida de los fluidos de la sangre por deshidratación o estrés.
Karina Ortiz 87546
ResponderEliminarPolicitemia (también conocido como policitemia o poliglobulia) es un estado de enfermedad en el que la proporción de volumen de sangre que está ocupada por las células rojas de la sangre aumenta. Proporciones de volumen de sangre se pueden medir como el nivel de hematocrito. Puede ser debido a un aumento en el número de células rojas de la sangre [1] ("policitemia absoluta") o a una disminución en el volumen de plasma ("policitemia relativa"). [2] Policitemia a veces se llama eritrocitosis, pero el términos no son sinónimos porque policitemia se refiere a cualquier aumento de las células rojas de la sangre, mientras que la eritrocitosis sólo se refiere a un aumento documentado de la masa de glóbulos rojos.
El tratamiento de emergencia de la policitemia (por ejemplo, en hiperviscosidad o trombosis) es por flebotomía, la extracción de sangre de la circulación. Dependiendo de la causa subyacente, venodisección también se puede utilizar sobre una base regular para reducir el recuento de glóbulos rojos. Citostáticos (busulfán, hidroxiurea) se utilizan a veces si sangría es ineficaz o está contraindicado.
Dariana Japa 85113
ResponderEliminarLa Policitemia es un trastorno en el cual aumenta el hematocrito, es decir, la proporción de glóbulos rojos por volumen sanguíneo, debido a un aumento del número de eritrocitos o a una disminución del plasma sanguíneo —policitemia absoluta o relativa, respectivamente.Las policitemias primarias se deben a factores intrínsecos de los precursores de los glóbulos rojos.
La policitemia vera (PCV), policitemia rubra vera (PRV), o eritremia, se produce cuando el exceso de glóbulos rojos es resultado de una anomalía en la médula ósea.
A menudo, también existe un exceso de glóbulos blancos y plaquetas. La policitemia vera se clasifica como una enfermedad mieloproliferativa. Los síntomas incluyen dolores de cabeza y vértigos, y los signos en el examen físico incluirán una forma anormal del bazo y/o del hígado. En algunos casos, los individuos afectados pueden tener condiciones asociadas como hipertensión o la formación de coágulos de sangre. Una característica distintiva de la policitemia es un hematocrito elevado, con niveles superiores al 55 %.4 Las mutaciones somáticas en el gen JAK2 están presentes en el 95 % de los casos, aunque también están en otros trastornos mieloproliferativos.
La policitemia primaria familiar, también conocida como policitemia primaria familiar y congénita (PFCP), es un trastorno hereditario benigno. En muchas familias, la PFCP se debe a una herencia autosómica dominante en el gen EPOR que codifica al receptor de la eritropoyetina.
La policitemia secundaria es causada por cualquier incremento natural o artificial en la producción de eritropoyetina, lo que trae como resultado un aumento de la producción de eritrocitos. En la policitemia secundaria, pueden existir de 6 a 9 millones de eritrocitos por milímetro cúbico de sangre. Algunas causas tenemos el Mal de montaña, Hipoxia asociada a una enfermedad, Iatrogénica, Genética, Neoplasias, Niveles altos de testosterona.
La policitemia relativa es un aparente aumento del nivel de eritrocitos en la sangre. Sin embargo, la causa subyacente está en el plasma sanguíneo. La policitemia relativa está causada a menudo por la pérdida de fluidos corporales, como por ejemplo a través de las quemaduras, la deshidratación y el estrés. En raras ocasiones, la policitemia relativa puede ser causada por una policitemia aparente, conocida como síndrome de Gaisböck. La policitemia aparente afecta principalmente a hombres de mediana edad con obesidad y se asocia con el tabaquismo, el aumento de alcohol en la ingesta y la hipertensión.
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ResponderEliminarnayroby castillo 2013-0654
ResponderEliminarLa policitemia, también conocida como plétora o eritrocitosis, es un trastorno en el cual aumenta el hematocrito, es decir, la proporción de glóbulos rojos por volumen sanguíneo, debido a un aumento del número de eritrocitos o a una disminución del plasma sanguíneo —policitemia absoluta o relativa, respectivamente aunque las cantidades de glóbulos blancos y de plaquetas también se incrementan. Es el opuesto de la anemia, que ocurre cuando hay escasez de glóbulos rojos en la circulación.
Es una rara enfermedad que se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y es poco común en pacientes menores de 40 años. Por lo regular está asociada con una mutación en un gen llamado JAK2V617F, cuya causa se desconoce.
El objetivo del tratamiento es reducir la espesura de la sangre, así como evitar el sangrado y la coagulación.
Se utiliza un método llamado flebotomía para reducir la espesura de la sangre. Semanalmente, se extrae una unidad de sangre (aproximadamente 0.47 litros) hasta que el nivel del hematocrito sea menor a 45 (hombres) o 42 (mujeres). Luego, se continúa la terapia en la medida de lo necesario